Subretinal fibrosis และ uveitis syndrome
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับพังผืด subretinal และซินโดรม uveitis พังผืด subretinal และกลุ่มอาการ uveitis (fibrosis subretinal และกลุ่มอาการ uveitis) เป็นประเภททางคลินิกที่ค่อนข้างหายากที่โดดเด่นด้วยการพัฒนาของ uveitis เรื้อรังและการพัฒนาไปสู่รอยโรค fibrotic subretinal ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: จอประสาทตาออก
เชื้อโรค
พังผืด subretinal และสาเหตุของโรค uveitis
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
มันไม่ชัดเจน
(สอง) การเกิดโรค
แม้ว่าการเกิดโรคของโรคนี้ยังไม่เข้าใจ แต่ปัจจัยการเจริญเติบโตบางอย่างเช่นปัจจัยการเจริญเติบโตของผิวหนังและปัจจัยการเจริญเติบโตที่เกิดจากการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันและการอักเสบอาจเกี่ยวข้องกับโรคปอดชนิดนี้บางคนคิดว่าประเภท III ปฏิกิริยาการแพ้มีบทบาทสำคัญในการพัฒนาของแอนติบอดีต่อเยื่อบุผิวเรติเคิลหรือส่วนประกอบที่เกี่ยวข้องกับคอรอยด์ซึ่งสามารถสร้างภูมิคุ้มกันเชิงซ้อนและสะสมอยู่ในเยื่อบุผิวเรติเคิลและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังทำให้เกิดปฏิกิริยาการอักเสบโดยการเปิดใช้งาน ความเสียหายของเนื้อเยื่อช่วยกระตุ้น endothelium ที่จอประสาทตาของเซลล์, เซลล์ glial, microglia, เซลล์เยื่อบุผิวเม็ดสี retinal ที่จะเพิ่มจำนวนและรูปแบบ subretinal fibrosis การตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยาเผยให้เห็นเซลล์ B และพลาสมาเซลล์แทรกซึมสนับสนุนมุมมองนี้
อีกมุมมองหนึ่งคือปฏิกิริยาการแพ้ที่ล่าช้ามีบทบาทสำคัญในการพัฒนาของพวกเขาเมื่อเร็ว ๆ นี้พบได้ในพังผืด subretinal และตัวอย่างผู้ป่วยที่มีอาการตาอักเสบที่ม่านตา, เรตินา, แผลเป็น chorioretinal และ choroidal granuloma Fas, การแสดงออกของ FasL เพิ่มขึ้นและเชื่อว่าการมีปฏิสัมพันธ์ระหว่างคนทั้งสองอาจนำไปสู่ gliosis หรือพังผืด
การป้องกัน
พังผืด subretinal และการป้องกันกลุ่มอาการของโรค uveitis
1, ญาติสนิทของการแต่งงานของมรดกที่แฝงอยู่ของโรคบรรพบุรุษของมันมีประวัติของญาติสนิทและควันห้ามมิให้ญาติสนิทของบุหรี่สามารถลดอุบัติการณ์ของโรคนี้
2 ฟรี "การเจ็บป่วยและการรวมกันของโรค." ผู้ป่วยที่มีภาวะถดถอยควรพยายามหลีกเลี่ยงการแต่งงานกับสมาชิกในครอบครัวของโรคนี้และไม่สามารถแต่งงานกับผู้ที่ประสบจากโรคนี้ความเสี่ยงของการพัฒนาโรคนี้ในเด็กที่มีโรคทางพันธุกรรมที่โดดเด่นคือ
3 ผู้ป่วยตาบอดควรได้รับการรักษาเร็วเพราะผู้ป่วยที่มีเม็ดสีเรติม่านตาประจักษ์เป็นตาบอดกลางคืนในระยะแรกมักจะอยู่ในเด็กและวัยรุ่นที่มีอาการเพิ่มขึ้นตามอายุ
4 กินวิตามินเอเพราะวิตามินเอสามารถป้องกันตาบอดกลางคืน
โรคแทรกซ้อน
พังผืด subretinal และภาวะแทรกซ้อนของโรค uveitis ภาวะแทรกซ้อนของการปลดจอประสาทตา
ขณะนี้ไม่มีคำอธิบายเนื้อหาที่เกี่ยวข้อง
อาการ
พังผืด Subretinal และอาการกลุ่มอาการของโรค uveitis อาการที่พบบ่อย Fundus การเปลี่ยนแปลงที่จอประสาทตาตาข้างเดียวข้างหน้าอายแชโดว์อวัยวะข้างเดียวอวัยวะปรากฏขึ้น ... ม่านตา Uveitis ผิดเพี้ยนของภาพ
1. อาการ
ผู้ป่วยส่วนใหญ่ต้องทุกข์ทรมานจากการมีส่วนร่วมของกล้องสองตา แต่มักจะบ่นของวิสัยทัศน์ข้างเดียวหรือความก้าวหน้าพร่ามัวหรือปฏิเสธระดับของการมองเห็นแตกต่างกันมากบางคนมีการสูญเสียการมองเห็นเพียงเล็กน้อยในขณะที่คนอื่นสามารถลดดัชนีทันทีหรือการรับรู้แสง ผู้ป่วยอาจบ่นว่ามีจุดมืดหรือจุดด่างดำหลายจุดนอกจากนี้ยังอาจมีการบิดเบือนภาพและความรู้สึกของแฟลช
2. สัญญาณ
ในระยะต่าง ๆ ของโรคการเปลี่ยนแปลงของอวัยวะจะแตกต่างกันมากในระยะแรกแผลเล็ก ๆ สีเหลืองขาวกระจัดกระจายที่มีเส้นขอบเบลอหลาย ๆ เส้นตั้งอยู่ที่ระดับเยื่อบุผิวเม็ดสีเรติน่าและคอเรรอยด์ชั้นในตั้งแต่ 50 ถึง 500 μm พวกเขาอาจถูกจัดเรียงในกลุ่มหรือในบรรทัดความผิดปกติของเยื่อบุผิวเรติมีลักษณะจุดด่างดำแผลส่วนใหญ่ตั้งอยู่ในเสาหลังและส่วนตรงกลางในขณะที่โรคดำเนินไปแผลสีเหลืองสีขาวสามารถแสดงหลายประเภทที่แตกต่างกัน ผลลัพธ์: ชนิดแรกไม่ทิ้งความเสียหายของเยื่อบุผิวของจอประสาทตาหลังจากแผลหาย (แสดงว่าแผลอยู่ในคอรอยด์ภายใต้เยื่อบุผิวเม็ดสีจอประสาทตา) ส่วนที่สองคือรอยโรคแกร็นที่เหลืออยู่หลังจากรอยโรคสมาน ) หรือการก่อตัวของแผลเป็น chorioretinal นั้นที่สามคือการขยายตัวของแผลเป็นวงดนตรีที่ผิดปกติหรือเมมเบรน glial subretinal ขนาดใหญ่แผลสามารถส่งผลกระทบต่อเสาหลังทั้งหมด แต่ยังเกี่ยวข้องกับส่วนตรงกลางกิจกรรม เยื่อพังผืดที่เป็นโรคนั้นจะหนาและแน่นและเนียนขอบจะเบลอเล็กน้อยและรอยโรคนั้นเป็นอาการบวมน้ำที่จอประสาทตาซึ่งอาจมาพร้อมกับการขยายตัวเล็กน้อยของม่านตา เมื่อมันกลายเป็นแบบคงที่เส้นใยเยื่อบางกลายเป็นทินเนอร์ปรากฏแห้งและหดตัวและขอบเขตที่ชัดเจนและส่วนที่สอดคล้องกันของอาการบวมน้ำที่จอประสาทตาหายไปในผู้ป่วยบางรายแผล subretinal สามารถโค้งรอบพื้นที่จอประสาทตาซึ่งแตกต่างจาก มันไม่ค่อยทำให้มีเลือดออก แต่อาจมาพร้อมกับการปล่อยบริเวณจอประสาทตาและอาการบวมน้ำเรื้อรัง, ม่านตาเซรุ่มออก, อาการบวมน้ำดิสก์แก้วนำแสง, เปลือกฝักจอประสาทตาอาจปรากฏขึ้นในผู้ป่วยบางราย, หลังการรักษาที่มีประสิทธิภาพ, พังผืดภายใต้จอประสาทตา ปล่อยฟิล์มเส้นใยถาวรที่สี่คือเยื่อหุ้มเซลล์ประสาท subretinal ซึ่งมีแนวโน้มที่จะทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในเลือดออก ฯลฯ ในความเป็นจริงกรณีที่สามคือพังผืด subretinal จริงและโรค uveitis
โดยทั่วไปจะไม่มีการเปลี่ยนแปลงในส่วนหน้าของตา แต่เล็กน้อยถึงปานกลาง uveitis ล่วงหน้าอาจเกิดขึ้นในผู้ป่วยจำนวนน้อยเช่น KP KP ฝุ่นอ่อนถึงปานกลางแฟลชช่องหน้าม่านตาจำนวนเล็กน้อยของเซลล์อักเสบช่องหน้าม่านตาและม่านตากระจัดกระจาย หลังจากการยึดเกาะแล้วผู้ป่วยบางรายอาจมีปฏิกิริยาการอักเสบอย่างอ่อนถึงรุนแรงและม่านตาหรือจอประสาทตาอาจได้รับผลกระทบรุนแรงระหว่างโรค
ตรวจสอบ
การตรวจสอบของ subretinal fibrosis และ uveitis syndrome
1. fluorescein อวัยวะ angiography ในระยะเฉียบพลันของ angiography, การแสดงเริ่มต้นของการเรืองแสงสูงและกำบังเรืองแสง multifocal ในผู้ป่วยบางรายอาจปรากฏเรืองแสงที่แข็งแกร่งเหมือนแผ่นคราบจุลินทรีย์รอยโรคปลายมีหรือไม่มีการรั่วไหล อาจมีการเปลี่ยนแปลงในการรั่วไหลของออปติก fluorescein, cystoid จอประสาทตาบวม, ฯลฯ . แผลเก่ามักจะแสดงการย้อมสี
2. แอนจียานีกรีนแอนจีโอกราฟปัจจุบันมีข้อมูลน้อยมากเกี่ยวกับเรื่องนี้การตรวจผู้ป่วย 2 คนแสดงให้เห็นว่ารอยโรคทั้งหมดมีการเรืองแสงที่อ่อนแอตั้งแต่ต้นถึงปลาย
3. การตรวจด้วยไฟฟ้าของผู้ป่วยที่มีการมองเห็นน้อยกว่า 0.2 หรือความต้องการในระยะยาวสำหรับการรักษาด้วย glucocorticoid หรือไม่ตอบสนองต่อ glucocorticoids มักจะปรากฏขึ้นผิดปกติของจอประสาทตาในปัจจุบันและตา electrogram
4. การตรวจภาคสนามด้วยสายตาผู้ป่วยบางรายอาจมีจุดด่างดำบกพร่องด้านการมองเห็นและผู้ป่วยบางรายอาจมีจุดบอดทางสรีรวิทยาที่จะขยาย
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและแยกความแตกต่างของ subretinal fibrosis และ uveitis syndrome
เกณฑ์การวินิจฉัย
Subretinal fibrosis และ uveitis syndrome อาจเป็นผลร่วมกันของการพัฒนาของหลายชนิดของ choroiditis ดังนั้นจึงควรให้ความสนใจกับการวินิจฉัยหรือการยกเว้นของโรคติดเชื้อบางชนิดที่เฉพาะเจาะจงเช่น choroiditis วัณโรคซิฟิลิสหลังจากองุ่น การอักเสบของเยื่อหุ้ม, toxoplasmosis ตา, sarcoma เหมือน uveitis หลัง, ophthalmia ขี้สงสาร, ฯลฯ , หากจำเป็น, ดำเนินการทดสอบทางห้องปฏิบัติการบางอย่างที่เกี่ยวข้องและการตรวจสอบเสริมเพื่อยืนยันการวินิจฉัยสำหรับโรคปอดและลำไส้ subretinal ไม่ทราบสาเหตุ อาการของเมมเบรนส่วนใหญ่ได้รับการวินิจฉัยตามลักษณะของรอยโรคของอวัยวะและลักษณะของผู้ป่วย (หญิงสาว, สายตาสั้น, ไม่มีโรคอื่น ๆ ในร่างกาย), angiography อวัยวะ fluorescein, angiography สีเขียว indocyanine, สนามแม่เหล็กไฟฟ้าและการตรวจสอบภาพ สามารถให้ความช่วยเหลือได้บ้าง
การวินิจฉัยแยกโรค
ไม่ทราบสาเหตุ subretinal fibrosis และโรค uveitis ควรจะแตกต่างจากโรคที่อาจทำให้เกิด choroidal, เยื่อบุผิวเม็ดสีที่จอประสาทตาและรอยโรคในสมองในระยะเริ่มต้นโรคเหล่านี้สามารถติดเชื้อเช่น choroiditis วัณโรค, โรคซิฟิลิส Uveitis, neuroretinitis กึ่งเฉียบพลันด้านเดียวกระจาย, ตา toxoplasmosis, ฯลฯ .; นอกจากนี้ยังไม่ติดเชื้อเช่นเฉียบพลันด้านหลัง multifocal squamous เม็ดสีเยื่อบุผิวเยื่อบุผิว, ปืนลูกซองเหมือน choroidal แผลจอประสาทตา, multifocal Crohnitis และ uvitis, epitheliitis retinal รงควัตถุเฉียบพลัน, กลุ่มอาการจุดขาวหลายจุดได้อย่างง่ายดาย, punctate choroidal colitis (แผล), จอประสาทตาจอประสาทตาเฉียบพลัน, uveitis Sarcoma เหมือน, หลอกตา ดาวน์ซินโดรมของเนื้อเยื่อ sporotosis ฯลฯ ในระยะต่อมาของโรคมันควรจะแตกต่างจาก choroiditis หนองและจอประสาทตาเสื่อมที่เกี่ยวข้องกับอายุ
1. พังผืด Subretinal และกลุ่มอาการของโรค uveitis
(1) พบมากในหญิงสาวมักจะมีสายตาสั้น
(2) ไม่มีโรคทางระบบที่ชัดเจน
(3) การสูญเสียการมองเห็นอย่างฉับพลันหรือการสูญเสียการมองเห็นแบบก้าวหน้า
(4) อุบัติการณ์ของดวงตาทั้งสองข้าง แต่มักจะมีอาการตาข้างเดียวที่เห็นได้ชัด
(5) รอยโรคสีเหลืองสีขาวหลาย (50-500 ไมครอน) ในเสาหลังหรือส่วนตรงกลางของระยะหลังตั้งอยู่ที่ระดับของ choroid หรือเยื่อบุผิวเม็ดสีจอประสาทตา
(6) พังผืด subretinal พังผืดเกิดขึ้นในภายหลัง
(7) อาจจะมาพร้อมกับจอประสาทตาเซรุ่ม, cystoid จอประสาทตาบวม, อาการบวมน้ำดิสก์แก้วนำแสง
(8) อาจเกี่ยวข้องกับ uveitis อ่อนถึงปานกลางการตอบสนองการอักเสบน้ำเลี้ยงสามารถแตกต่างกันมากในผู้ป่วยที่แตกต่างกัน
(9) การเรืองแสงที่ใช้งานในช่วงต้นของแผลที่ใช้งานการย้อมสีปลาย
(10) โรคสามารถกำเริบและผู้ป่วยส่วนใหญ่มีการมองเห็นไม่ดี
2. เฉียบพลันหลัง multifocal squamous เม็ดสีเยื่อบุผิวแผล
(1) อาจมีประวัติของการเจ็บป่วยคล้ายไข้หวัดใหญ่หรือการระคายเคืองเยื่อหุ้มสมองก่อนเริ่มมีอาการ
(2) ดวงตาทั้งสองข้างมีอาการทั้งสองข้างหรือทั้งสองข้าง แต่ช่วงเวลาสั้น (หลายวันถึง 2 สัปดาห์)
(3) รอยโรค squamous หรือผิดปกติหลายสีเหลืองสีขาวในเสาหลังตั้งอยู่ที่ระดับของเยื่อบุผิวเม็ดสีที่จอประสาทตาและเส้นเลือดฝอย choroidal
(4) แผลจะหายไปเองภายในไม่กี่วันหรือหลายสัปดาห์
(5) ไม่มีปฏิกิริยาการอักเสบหรือปฏิกิริยาการอักเสบเล็กน้อยถึงปานกลางในช่องหน้าม่านตาและน้ำเลี้ยง
(6) รอยโรคระยะแรกมีการเรืองแสงอ่อนและระยะปลายมีการเรืองแสงที่รุนแรง
(7) ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีการมองเห็นที่ดี
3. เยื่อบุผิวม่านตาสีเฉียบพลัน
(1) อายุที่เริ่มมีอาการมากเกินไปส่วนใหญ่อายุมากกว่า 40 ปี
(2) การบิดเบือนภาพหรือจุดมืดกลาง
(3) รอยโรคสีเทาเข้มที่กระจุกอยู่ในบริเวณจอประสาทตาซึ่งล้อมรอบด้วยรัศมีสีเหลืองขาว
(4) อาจมีการตอบสนองการอักเสบน้ำเลี้ยงเล็กน้อย
(5) การตรวจสอบด้วยสายตามีจุดมืดกลาง
(6) รอยด่างดำสีเทาเข้มแสดงให้เห็นถึงการเรืองแสงที่อ่อนแอและรัศมีสีเหลืองสีขาวมีการเรืองแสงที่แข็งแกร่ง
(7) แผลหายไปตามธรรมชาติจาก 6 ถึง 12 สัปดาห์
(8) การมองเห็นหายไปถึงระดับปกติและการพยากรณ์โรคดี
(9) โดยทั่วไปไม่เกิดขึ้นอีก
4. Claudication จอประสาทตา choroidal
(1) อายุที่เริ่มมีอาการมีขนาดใหญ่เกินไปอายุ 30 ถึง 60 ปี
(2) รอยโรคสีฟ้าเทาหรือครีมใต้จอตาที่มีเส้นขอบชัดเจนและแผ่นดิสก์ออปติกหลายแผ่นที่อยู่ติดกัน
(3) รอยโรคใหม่มักปรากฏขึ้นรอบ ๆ รอยโรคเก่า ๆ ซึ่งมีลักษณะคล้ายแผนที่
(4) จุดด่างดำตรงกลางหรือด้านข้าง
(5) รอยโรคที่ใช้งานแสดงให้เห็นว่ามีการเรืองแสงที่อ่อนแอในระยะแรกและขอบของรอยโรคที่ใช้งานแสดงให้เห็นการเรืองแสงที่แข็งแกร่งในตอนท้ายของ angiography; แผลที่ไม่ได้ใช้งานแสดงให้เห็นว่าเหมือนเรืองแสงสูงและการย้อมสีปลาย
(6) ตอนซ้ำ ๆ และความก้าวหน้าที่ก้าวหน้า
(7) ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีการมองเห็นไม่ดี
5. แผล choroidal ที่จอประสาทตาเหมือนปืนลูกซอง
(1) พบมากในคนผิวขาวซึ่งเป็นรายงานที่หายากของโรคนี้ในประเทศจีน
(2) โดยทั่วไปไม่มีประสิทธิภาพของระบบ
(3) อายุที่เริ่มมีอาการมีขนาดใหญ่เกินไปอายุเฉลี่ย 50 ปี
(4) รอยโรคที่คล้ายปืนลูกซองแบบทวิภาคีซ้ำหลายครั้ง (50-1500 ไมครอน) ตั้งอยู่ที่ระดับ choroid และเยื่อบุผิวของจอประสาทตา
(5) จอประสาทตาม่านตาอักเสบ
(6) การอักเสบที่ไม่มีน้ำขัง
(7) อาการบวมน้ำ cystoid ของ macula
(8) ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยอาจมี uveitis anterior ที่ไม่ใช่ granulomatous
(9) แอนติเจน HLA-A29 เป็นบวก
(10) แอนจีโอกราฟตอนต้นมีการเรืองแสงอ่อนและแองเจโอกราฟตอนปลาย
(11) การเกิดซ้ำของโรคผู้ป่วยบางรายมีการมองเห็นไม่ดี
6. ดาวน์ซินโดรมจุดขาวหลายจุดได้อย่างง่ายดาย
(1) พบมากในหญิงสาว
(2) การมีส่วนร่วมของตาเดียว
(3) โดยทั่วไปไม่มีประสิทธิภาพของระบบ
(4) รอยโรคสีเหลืองขาวหลายจุด (100-200 ไมครอน) ตั้งอยู่ในเรติน่าลึกและเยื่อบุผิวเรติเคิล
(5) การเปลี่ยนแปลงที่ละเอียดในพื้นที่ macular
(6) ไม่มีปฏิกิริยาการอักเสบเล็กน้อยในช่องหน้าม่านตาและน้ำเลี้ยง
(7) fluorescein angiography อวัยวะเผยให้เห็นการเรืองแสงที่แข็งแกร่งในระยะแรกของแผลและการย้อมสีปลาย
(8) angiography สีเขียวอินโดไซยานินเผยให้เห็นจุดเรืองแสงที่อ่อนแอหลายจุด
(9) มีโรคกำเริบเล็กน้อย
(10) แผลหายไปหมดภายในไม่กี่สัปดาห์ถึง 3 เดือนและการมองเห็นนั้นดี
7. รอยโรคคอรอยด์ชี้
(1) พบมากในหญิงสาว
(2) ดวงตาทั้งสองข้างได้รับผลกระทบและอาการของตาข้างหนึ่งเห็นได้ชัด
(3) ผู้ป่วยมีสายตาสั้น แต่โดยทั่วไปไม่มีโรคทางระบบ
(4) หลายแผลอวัยวะอวัยวะสีเหลืองขาวกระจัดกระจาย (50 ~ 300μm) ตั้งอยู่ในเยื่อบุผิวเม็ดสีที่จอประสาทตาและระดับ choroidal ภายใน
(5) ไม่มี uveitis ล่วงหน้าและปฏิกิริยาการอักเสบน้ำเลี้ยง
(6) การถดถอยที่เกิดขึ้นเองของแผลทิ้งรอยแผลเป็นของ chorioretinal ฝ่อ
(7) ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีการมองเห็นที่ดีและ neovascularization subretinal สามารถส่งผลกระทบต่อการพยากรณ์ภาพของผู้ป่วย
