ฝ่อครึ่งซีกก้าวหน้า
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับลีบใบหน้าที่ก้าวหน้า โปรเกรสซีฟ hemifacial ฝ่อ (progressivehemifacialatrophy) หรือที่เรียกว่าซินโดรม Parry-Romberg เป็นโรคเนื้อเยื่อ dystrophic ฝ่ายเดียวก้าวหน้าก้าวหน้าจำนวนเล็ก ๆ ของแผลที่เกี่ยวข้องกับแขนขาหรือร่างกายที่เรียกว่าฝ่อครึ่งก้าวหน้า โรค ลักษณะทางคลินิกของมันคือการฝ่อแบบเรื้อรังที่มีไขมันใต้ผิวหนังโฟกัสและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่ด้านหนึ่งของใบหน้าเส้นใยกล้ามเนื้อจะไม่ได้รับผลกระทบและกระดูกอ่อนที่รุนแรงและกระดูกถูกบุกรุก โรคนี้เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของความเห็นอกเห็นใจความเสียหายของเส้นประสาทที่เห็นอกเห็นใจที่เกิดจากสาเหตุต่างๆทำให้เกิดความผิดปกติของระบบประสาทในเนื้อเยื่อใบหน้าและในที่สุดก็นำไปสู่การฝ่อเนื้อเยื่อใบหน้า หลักคำสอนอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อในท้องถิ่นหรือระบบการบาดเจ็บ, โรคประสาทอักเสบ trigeminal, โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน, การเสื่อมสภาพทางพันธุกรรมและไม่ชอบ ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.00052% คนที่อ่อนแอ: วัยรุ่นที่เกิดก่อนอายุ 20 ปี โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ไมเกรนโรคลมชัก
เชื้อโรค
ก้าวหน้าด้านข้างของฝ่อด้านข้าง
ความเสียหายส่วนกลางหรืออุปกรณ์ต่อพ่วงต่อระบบประสาทอัตโนมัติ (30%):
ไม่ทราบสาเหตุของโรคนี้เนื่องจากบางรายที่มีอาการของความผิดปกติของปากมดลูกที่เห็นอกเห็นใจรวมถึงกลุ่มอาการฮอร์เนอร์โดยทั่วไปถือว่าเกี่ยวข้องกับความเสียหายจากส่วนกลางหรือส่วนปลายของระบบประสาทอัตโนมัติ hypoplasia สมองยังสามารถซับซ้อนโดยโรคนี้
ปัจจัยทางพันธุกรรม (30%):
ในปีที่ผ่านมาผู้ป่วยบางรายได้พบว่าผู้ป่วยบางรายมักมี dysplasia, โป่งพองโป่งพอง ฯลฯ มันเป็นที่คาดการณ์ว่าปัจจัยทางพันธุกรรมทำให้เกิดการพัฒนาของตัวอ่อนผิดปกติและอาจเกี่ยวข้องกับโรคนี้นอกจากนี้จำนวนเล็กน้อยของโรคนี้ การบาดเจ็บ, ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ, โรคแพ้ภูมิตัวเอง ฯลฯ
กลไกการเกิดโรค
กล้ามเนื้อในพื้นที่ที่เสียหายหดตัวเนื่องจากการหายตัวไปของเนื้อเยื่อไขมันและเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน แต่กล้ามเนื้อไม่เหนื่อยล้าและความสามารถในการหดตัวจะถูกเก็บรักษาไว้ไขมันใต้ผิวหนังและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในแผลที่ใบหน้าได้รับผลกระทบเป็นครั้งแรก และต่อมไขมันคนที่หนักที่สุดบุกกระดูกอ่อนและกระดูกผิวหนังและไขมันใต้ผิวหนังนอกใบหน้าเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังลิ้นลิ้นเพดานอ่อนสายเสียงอวัยวะภายใน ฯลฯ ก็มีส่วนเกี่ยวข้องเช่นกัน
เส้นประสาทที่เห็นอกเห็นใจ ipsilateral ปากมดลูกอาจมีการแทรกซึมเซลล์กลมขนาดเล็กและบางกรณีอาจมีการฝ่อของซีกสมองสมองซึ่งอาจจะ ipsilateral, contralateral หรือทวิภาคีที่มีฝ่อบางส่วนของร่างกายการตรวจชิ้นเนื้อฝ่อผิวหนัง papillary ผิวหนังและเนื้อเยื่อ adipose เป็น fibrotic และเซลล์เม็ดเลือดขาวและพลาสมาพลาสมาถูกแทรกซึมและกล้ามเนื้อลายขวางเส้นใยกล้ามเนื้อจะลดลงนอกจากนี้ยังมีรายงานในวรรณคดี (Henta, 1999) ใบหน้าประสาทลีบและเสื่อมเสื่อม axonal และสามารถมองเห็นภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน
การป้องกัน
การป้องกันฝ่อใบหน้าด้านข้างก้าวหน้า
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพส่วนใหญ่เพื่อป้องกันสาเหตุหลักที่เป็นไปได้ การตรวจหาและรักษาก่อนกำหนดเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกัน มีการตรวจร่างกายเป็นประจำปีละครั้งเพื่อให้เกิดการป้องกันเบื้องต้น ผู้ป่วยที่เป็นอัมพาตใบหน้าที่เกิดจากโรคประสาทอักเสบบนใบหน้าควรได้รับการรักษาอย่างจริงจังเพื่อหลีกเลี่ยงการทำให้รุนแรงขึ้นของฝ่อใบหน้าด้านข้าง การรักษาแพทย์ตะวันตกส่วนใหญ่ได้รับการรักษาด้วยเส้นประสาทโภชนาการซึ่งสามารถใช้ร่วมกับการฝังเข็มการแพทย์แผนจีนการนวดและมาตรการทางกายภาพอื่น ๆ เพื่อหลีกเลี่ยงการพัฒนาต่อไปของฝ่อใบหน้าก้าวหน้า
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนฝ่อใบหน้าด้านข้างก้าวหน้า ภาวะแทรกซ้อน, โรคลมชัก, ไมเกรน
มีผู้ป่วยบางรายเท่านั้นที่มีอาการชักหรือไมเกรน แต่ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีกิจกรรม paroxysmal ใน EEG
อาการ
อาการที่เกิดจากการฝ่อใบหน้าด้านข้างอาการอาการที่พบบ่อย บิ่นผิวแห้งตาที่ยื่นออกมาผมร่วงการจลาจลตาลูกตาฝ่อด้านเดียวผิวชุบแข็งผมผอมบางไขมันฝ่อผิวหนังใต้ผิวหนังฝ่อ
1. วัยรุ่นที่เกิดก่อนอายุ 20 ปีบางครั้งพบโรคภายใน 1 ปีพบมากในผู้หญิงเริ่มมีอาการร้ายกาจความคืบหน้าช้ากระบวนการของการฝ่อสามารถเริ่มต้นในส่วนใด ๆ ของใบหน้าส่วนใหญ่แก้มแก้มหน้าผาก ฯลฯ ส่วนบนของเสมหะเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นจุดเริ่มต้นมักจะมีแถบ - รูปเล็กน้อยขนานกับกึ่งกลาง; ผิวแห้งหดตัวผมร่วงเรียกว่า "มีดเครื่องหมาย" แผลค่อย ๆ พัฒนาไปครึ่งใบหน้าใบหน้ากรณีที่รุนแรงปรากฏหน้าผาก เปลือกตาหูข้อเท้าแก้มลิ้นเหงือกและเนื้อเยื่ออื่น ๆ หดตัวบางครั้งอาจส่งผลกระทบด้านข้างศีรษะคอไหล่หรือส่วนอื่น ๆ ของร่างกายเป็นส่วนหนึ่งของความเจ็บปวดหรือความรู้สึกของแก้ม การโจมตีของความผิดปกติจำนวนน้อยของการโจมตีที่ประจักษ์เป็นอาการชัก
2. วอร์ดมีลักษณะเฉพาะคือไขมันใต้ผิวหนังและเนื้อเยื่อเกี่ยวพันฝ่อผิวหนังฝ่อริ้วรอยมักจะมาพร้อมกับผมร่วง, ผิวคล้ำ, leukoplakia, telangiectasia เพิ่มขึ้นหรือลดลงการหลั่งเหงื่อลดลงหลั่งน้ำลายกระดูกหน้าแข้ง ฯลฯ มีเส้นแบ่งชัดเจนกับผิวปกติ
3. บางกรณีมีการเปลี่ยนแปลงของรูม่านตาม่านตาสีคล้ำลูกตาหรือการยื่นออกมาการอักเสบลูกตาต้อหินรองปวดใบหน้าหรือความรู้สึกด้านอ่อนละมุนกล้ามเนื้อใบหน้ากระตุกและความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ ฯลฯ สามารถก้าวหน้ากับโรค ลีบใบหน้าและลีบไขมันโฟกัสมักจะมาพร้อมกับเส้นโลหิตตีบผิวหนังในบางส่วนของร่างกายเมื่อแขนขาด้านข้างและลำตัวของรอยโรคมีส่วนร่วมแขนขากลายเป็นทินเนอร์และสั้นกว่าหน้าอกกลายเป็นขนาดเล็กขนแปรงกลายเป็นขาดแคลน เล็ก แต่ความแข็งแรงของกล้ามเนื้อเป็นเรื่องปกติและฝ่อบางคนบุกรุกแขนขา contralateral ที่เรียกว่าฝ่อข้ามด้านข้าง
ตรวจสอบ
การตรวจใบหน้าฝ่อด้านข้าง
เลือดกิจวัตรประจำวันของของเหลวไขสันหลังและการทดสอบทางชีวเคมีไม่ได้เฉพาะเจาะจง
1. ฟิล์ม X-ray แสดงให้เห็นว่าด้านแผลของกระดูกผอมลงหดตัวและทำให้สั้นลง
2. MRI หรือ CT แสดงการเปลี่ยนแปลงแบบ atrophic ในกระดูกด้านข้างอวัยวะและซีกสมองที่เป็นโรค
3. EEG สามารถมี paroxysmal spikes หรือการเคลื่อนไหวของคลื่นช้า
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการแยกความแตกต่างของใบหน้าฝ่อก้าวหน้า
การวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับลักษณะทางสัณฐานวิทยาของใบหน้าพิเศษและการเปลี่ยนแปลงการถ่ายภาพของโรคเมื่อผู้ป่วยมีฝ่อฝ่ายเดียวโดยทั่วไปโดยเฉพาะอย่างยิ่งลีบไขมันใต้ผิวหนังบางครั้งมีผลกระทบต่อหัวคอไหล่และแขนขาและความแข็งแรงของกล้ามเนื้อ ไม่ยาก
การวินิจฉัยแยกโรค
1. lipodystrophy แต่กำเนิด (หรือที่เรียกว่าซินโดรม Lawrence-Seip) โรคนี้ส่วนใหญ่จะปรากฏร่างกายกระจัดกระจายไขมันในแขนขาหรือบริเวณใบหน้ามรดก autosomal ถอยเริ่มมีอาการในวัยเด็กมักจะมีความซับซ้อนมากเกินไปที่อวัยวะเพศ , เหงื่อออก, ขนดกของหัว, acanthosis สีดำ, การพัฒนาในภายหลังของโรคเบาหวาน, ตับ, ภาวะไตวายหรือการเต้นของหัวใจยั่วยวนและ acromegaly
2. scleroderma ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นอาจทำให้เกิดความสับสนในช่วงเริ่มต้นของโรค แต่ศีรษะและใบหน้าไม่ใช่ที่ตั้งของ scleroderma และผิวหนัง scleroderma นั้นไม่ง่ายที่จะหยิกด้วยเนื้อเยื่อพื้นฐานและไม่มีการแจกใบมีดเพื่อช่วยระบุ
มันจะต้องมีความแตกต่างจากโรคเช่น syringomyelia, เส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic และกล้ามเนื้อเสื่อม
