ชีฮานซินโดรม
บทนำ
โรคซินโดรมเบื้องต้น หลายแผลของต่อมใต้สมองหรือมลรัฐอาจเกี่ยวข้องกับการทำงานของต่อมไร้ท่อของต่อมใต้สมองเมื่อทั้งหมดหรือส่วนใหญ่ของต่อมใต้สมองถูกทำลาย, ชุดของอาการของความผิดปกติของต่อมไร้ท่ออาจเกิดขึ้นส่วนใหญ่ที่เกี่ยวข้องกับอวัยวะสืบพันธุ์ เยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต, ที่รู้จักกันทางคลินิกเป็น ateliortpituitaryhypofunction, ที่รู้จักกันว่า Sheehansyndrome, สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดคือหลังคลอดเนื้อร้าย avascular ต่อมใต้สมองและ adenoma ต่อมใต้สมอง hyperplasia ต่อมใต้สมองในระหว่างตั้งครรภ์เพิ่มความต้องการออกซิเจนซึ่งมีความไวต่อการขาดออกซิเจนอย่างยิ่ง หลังจากการคลอดบุตรต่อมใต้สมองจะกำเริบอย่างรวดเร็วการไหลเวียนของเลือดลดลงและฮอร์โมนที่เกี่ยวข้องที่หลั่งออกมาก็จะลดลงอย่างรวดเร็วเช่นกัน หากเลือดออกเกิดขึ้นในระหว่างการคลอดบุตรทำให้เกิดอาการตกเลือดหรือแม้กระทั่ง DIC ความรู้สึกตื่นเต้นที่เห็นอกเห็นใจอาจทำให้เกิดอาการกระตุกของหลอดเลือดแดงและแม้กระทั่งการบดเคี้ยวทำให้ลดปริมาณเลือดไปยังต่อมใต้สมองหรือการตัดเนื้อเยื่อเสื่อมของต่อมใต้สมอง ฮอร์โมนต่าง ๆ ที่หลั่งออกมาจากอวัยวะเป้าหมายจะลดลงอย่างมากทำให้อวัยวะเป้าหมายต่าง ๆ ของฮอร์โมนต่าง ๆ เสื่อมสภาพก่อนกำหนดและทำให้เกิดกลุ่มอาการของโรค ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.1% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เบาหวานเบาหวานเบาจืดจอประสาทตา
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคชีน
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
hypofunction ใต้สมองเกิดจากการหลั่งฮอร์โมนไม่เพียงพอของต่อมใต้สมองหลายต่อมหรือหลังจากที่ต่อมใต้สมองได้รับความเสียหายมันเกิดขึ้นในกรณีหลังซึ่งเรียกว่าซินโดรม Sheehan หากผู้ป่วยมีฮอร์โมน neurohypophyseal ไม่เพียงพอจะเรียกว่า สำหรับ hypopituitarism รวม (panhypopituitarism)
สาเหตุของโรคนี้มีความซับซ้อนและโรคต่าง ๆ เช่น hypothalamus, ต่อมใต้สมองและเนื้อเยื่อที่อยู่ติดกันเช่นต่อมใต้สมองสามารถทำให้เกิดโรคนี้
ตามที่ตั้งของแผลหลักโรคสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภท: hypopituitarism รองที่เกิดจากการเปิดตัวของการขาดฮอร์โมน hypothalamic นั้น hypofunction ต่อมใต้สมองหลักที่เกิดจากโรคต่อมใต้สมองตัวเอง ตามเงื่อนไขของการมีส่วนร่วมของฮอร์โมนมันสามารถแบ่งออกเป็นหลายประเภทขาดฮอร์โมนและประเภทโมโนโมโนฮอร์โมนอดีตเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นหลังรวมถึงการขาด GH ง่ายขาด ACTH ง่ายขาด LH / FSH ง่ายและขาด TSH ง่ายและ GH ง่าย ขาดทั่วไปพบว่าเป็นที่รู้จักกันในชื่อโพลิฮอโมน - ขาด hypopituitarism รวมฮอร์โมนต่อมใต้สมองขาด (CPHD), - สเตียรอยด์ - ขาด - ขาด hypopituitarism ยังเป็นที่รู้จักกันในนามโดดเดี่ยวฮอร์โมนต่อมใต้สมอง (ตารางที่ 1)
ประถมศึกษา hypogland
(1) แต่กำเนิด: ความผิดปกติ แต่กำเนิดบางอย่างอาจทำให้เกิดต่อมใต้สมอง dysplasia ส่งผลให้ความหลากหลายของการขาดฮอร์โมนต่อมใต้สมองโรคเหล่านี้รวมถึง: anencephaly, noropodence-phaly, de Morsier สังเคราะห์ สัญญาณ, Hall-Pallister syndrome และ Reiger syndrome, forebrain malformations ที่ไม่แตกรวมถึง cyclopia, cebocephaly, hypotelorism การโคจรและซินโดรม de Morsier - Septplic-dysplasia, peptucidum กะบังของผู้ป่วยขาดในช่วงแรกเกิด, มีภาวะหยุดหายใจขณะ, hypotonia, ชัก, ดีซ่านแบบถาวรโดยไม่ต้องภาวะน้ำตาลในเลือดสูง, hyperinsulinemia, อวัยวะเพศชายขนาดเล็ก (ชาย), de Morsie I ดาวน์ซินโดรมเกิดจากการกลายพันธุ์ของยีน Hesx-1, ผู้ป่วยดาวน์ซินโดรเดอเกาส์ที่มี hypothalamic dysplasia ส่งผลให้ hypopituitarism ซึ่งการขาด GH เป็นเรื่องที่พบได้บ่อยที่สุด ขาดฮอร์โมนของต่อมใต้สมอง, ผู้ป่วยบางรายอาจมีโรคเบาจืด, โรค Hall-Pallister ยังมีต่อมใต้สมอง hypoplasia หรือแม้กระทั่งฝีต่อมใต้สมอง, และอาจเกี่ยวข้องกับตัวอ่อนเบ็ดเตล็ด hypothalamic Hamartoblastoma, Hall-Pallister syndrome มักจะมีความผิดปกติหลายนิ้ว (นิ้วเท้า), dysplasia เล็บ, epiglottis dysplasia, atresia ทางทวารหนัก, และความผิดปกติของหัวใจ, ปอด, ไต, ฯลฯ , Reiger syndrome ยกเว้นการพัฒนาต่อมใต้สมอง นอกจากนี้ยังมีข้อบกพร่องในม่านตาซึ่งมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคต้อหินและอาจเกี่ยวข้องกับการพัฒนาที่ผิดปกติของไต, ระบบทางเดินอาหารและสะดือโรคนี้เกิดจากการกลายพันธุ์ในยีน Ptx-2 นอกจากนี้ปากแหว่งและเพดานโหว่อาจรวมกับการขาด GH จากข้อมูลต่างประเทศประมาณ 4% ของปากแหว่งและเพดานโหว่มีการขาด GH และการกลายพันธุ์ของปัจจัยการถอดรหัส Pit-1 และ Prop-1 ยังสามารถทำให้เกิดต่อมใต้สมอง dysplasia ซึ่งเป็นสาเหตุของฮอร์โมนต่อมใต้สมองหลายชนิด
นอกจากนี้การกลายพันธุ์ในยีนฮอร์โมนต่อมใต้สมองบางตัวสามารถทำให้เกิดการขาดฮอร์โมนที่สอดคล้องกันตัวอย่างเช่นการกลายพันธุ์ในยีน GH-1 สามารถทำให้เกิดการขาดใน GH
(2) เนื้องอกที่ต่อมใต้สมอง: เนื้องอกที่ต่อมใต้สมองเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของโรคนี้ adenomas ต่อมใต้สมองเป็นเนื้องอกต่อมใต้สมองที่พบมากที่สุด adenomas ต่อมใต้สมองต่างๆสามารถทำให้เกิด hypopituitarism โดยการบีบอัดเนื้อเยื่อต่อมใต้สมองปกติและก้าน ฮอร์โมน adenoma ที่ทำงานไม่ได้มีอาการหลั่งสูงและการโจมตีเป็นช่วงปลายซึ่งมีแนวโน้มที่จะก่อให้เกิด hypopituitarism เนื้องอกต่อมใต้สมองและเนื้องอกอื่น ๆ ที่อยู่ติดกับต่อมใต้สมองยังสามารถทำให้เกิด hypopituitarism เนื้องอกเหล่านี้รวมถึง craniopharyngioma ถุง Rathke ถุงเดอร์มอยด์เนื้องอกเซลล์ปมประสาท paraganglioma, glioma จมูก (esthesioneuroblastoma), Sarcoma, Lipoma, hemangiopericytoma เนื้องอกเซลล์ตัวอ่อนและอื่น ๆ
ความผิดปกติของต่อมใต้สมองที่เกิดจากเนื้องอกในต่อมใต้สมองเป็นอาการที่เร็วที่สุดและพบบ่อยที่สุดของภาวะ hypogonadism รองที่เกิดจากการขาด gonadotropin ประการที่สองรอง hypothyroidism ที่เกิดจาก TSH ไม่เพียงพอรองต่อมหมวกไตที่เกิดจาก ACTH ไม่เพียงพอ อาการของภาวะ hypofunction โดยทั่วไปจะรุนแรงขึ้นและพบได้น้อยกว่า GH ก็สามารถลดลงได้เช่นกัน แต่การขาดความจำเพาะในการทำงานของผู้ใหญ่มักถูกมองข้าม
(3) ต่อมใต้สมองโรคลมชัก: ต่อมใต้สมองหมายถึงเนื้อร้ายขาดเลือดหรือการตกเลือดของเนื้อเยื่อต่อมใต้สมองเนื้องอกต่อมใต้สมองและการตกเลือดหลังคลอดเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของโรคหลอดเลือดสมองตีบโดยรวมกับภาวะหลอดเลือด เช่นการได้รับรังสี, การบาดเจ็บและอื่น ๆ ที่เกิดจากโรคลมชักต่อมใต้สมอง, ฟังก์ชั่นการหลั่งของต่อมใต้สมองหลังจากโรคลมชักที่ต่อมใต้สมองลดลงจึงก่อให้เกิดโรค
(4) การติดเชื้อ: แบคทีเรีย (วัณโรคต่อมใต้สมอง, ฝีใต้สมอง, ฯลฯ ), เชื้อรา, ไวรัส (โรคไข้สมองอักเสบ, โรคไข้เลือดออกระบาด ฯลฯ ) และ spirochete (ซิฟิลิส ฯลฯ ) การติดเชื้ออาจทำให้เกิด hypopituitarism
(5) แผลรุกราน: บางแผลรุกรานเช่น hemochromatosis, Sarcoidosis, Wegener granulomatosis สามารถส่งผลกระทบต่อมใต้สมองส่งผลให้ hypopituitarism, การอักเสบต่อมใต้สมอง lymphocytic ยังเป็นแผลที่รุกราน
(6) การบาดเจ็บภายนอก: การบาดเจ็บของต่อมใต้สมองสามารถทำลายเนื้อเยื่อใต้สมองและทำให้การทำงานของมันลดลง
(7) การผ่าตัดต่อมใต้สมอง: เนื้อเยื่อต่อมใต้สมองมากเกินไปหรือได้รับบาดเจ็บต่อมใต้สมองในระหว่างการผ่าตัดต่อมใต้สมองสามารถทำให้เกิด hypopituitarism
(8) การบาดเจ็บจากการแผ่รังสี: หากเนื้องอกที่ต่อมใต้สมองได้รับการรักษาด้วยการฉายรังสีหากขนาดใหญ่มันจะทำให้ต่อมใต้สมองทำงานได้อย่างง่ายดายและอุบัติการณ์จะเพิ่มขึ้นทุกปีการรักษาด้วยรังสีของเนื้องอกในกะโหลกศีรษะหรือ extracranial อื่น ๆ ความผิดปกติของต่อม
(9) โรคอื่น ๆ : ซินโดรมอานที่ว่างเปล่าปากทางโป่งพองภายในลิ่มเลือดอุดตันโพรงไซนัส ฯลฯ ยังสามารถทำให้เกิด hypopituitarism
(10) สาเหตุ: สาเหตุไม่ทราบสาเหตุ hypopituitarism ไม่ทราบผู้ป่วยบางรายมีความผิดปกติของปริกำเนิดเช่นการผลิตก้นผลิตตามขวางคีมผดุงครรภ์ ฯลฯ อาจเกิดจากสิ่งเหล่านี้ ปัจจัยที่ผิดปกติทำให้เกิดความเสียหายต่อมใต้สมองของทารกในครรภ์และ MRI แสดงให้เห็นว่าต่อมใต้สมองและก้านต่อมใต้สมองมีขนาดเล็กลง
2. ภาวะ hypogonadal ระดับทุติยภูมิ hypothalamic หรือส่วนอื่น ๆ ของโรคเช่นก่อให้เกิดการหลั่งฮอร์โมนต่อมใต้สมอง hypothalamic หลั่งหรือไม่ได้ผลทำหน้าที่ในต่อมใต้สมองยังสามารถผลิต hypopituitarism เป็นรอง hypogonadal
(1) รอยโรคที่ต่อมใต้สมอง: การบาดเจ็บจากภายนอกการผ่าตัดสามารถสร้างความเสียหายต่อมใต้สมองส่วนต่อมใต้สมองและเนื้องอกที่อยู่ติดกันสามารถบีบอัดต่อมใต้สมองซึ่งทั้งสองอย่างนี้อาจทำให้เกิดความผิดปกติของระบบพอร์ทัลต่อมใต้สมอง ทำหน้าที่เกี่ยวกับต่อมใต้สมองทำให้เกิด hypofunction ของต่อมใต้สมอง
(2) Hypothalamus และรอยโรคที่อยู่ติดกัน: รอยโรคต่างๆของมลรัฐเช่นเนื้องอกการติดเชื้อแผลรุกรานความเสียหายจากรังสีการบาดเจ็บการผ่าตัด ฯลฯ อาจทำให้เกิดการหลั่งฮอร์โมน hypothalamic ของต่อมใต้สมองซึ่งส่งผลให้การทำงานของต่อมใต้สมอง ปฏิเสธ
Kallmann ดาวน์ซินโดรมก็เป็น hypothalamic ต่อมใต้สมอง hypofunction ยีนที่ทำให้เกิดโรคของโรคนี้ได้รับการโคลนและตั้งอยู่ในภูมิภาค Xp22.3 ของ X โครโมโซมผลิตภัณฑ์ที่เข้ารหัสเป็นโปรตีนการย้ายถิ่นของเซลล์ประสาทและยีนจะถูกลบหรือ การกลายพันธุ์อาจทำให้เกิดความผิดปกติของการย้ายถิ่นในเซลล์ประสาท GnRH ส่งผลให้มีการหลั่ง LH / FSH ไม่เพียงพอ
(3) ฟังก์ชั่น: การขาดสารอาหาร, hyperkinesia และ Anorexia nervosa สามารถทำให้เกิดความผิดปกติของ hypothalamic, ส่งผลให้การหลั่ง GnRH ไม่เพียงพอในมลรัฐ, ส่งผลให้ LH / FSH ไม่เพียงพอ. ความเครียดทางจิตใจสามารถทำให้เกิดความผิดปกติของ hypothalamic ในเด็ก, GHRH ถูกกดขี่จึงทำให้การหลั่ง GH ไม่เพียงพอโรคที่สำคัญหลายอย่างสามารถลดการผลิต TRH ในมลรัฐและการหลั่ง TSH ในต่อมใต้สมองลดลงการใช้กลูโคคอร์ติโก้ในระยะยาวยับยั้งและลดการหลั่ง ACTH
(สอง) การเกิดโรค
การเกิดขึ้นของ hypopituitarism สามารถเกิดจาก:
1 แผลที่ต่อมใต้สมองทำให้การหลั่งฮอร์โมนของต่อมใต้สมองลดลงซึ่งเป็นความผิดปกติของต่อมใต้สมองหลัก
2 รอยโรค hypothalamic ขัดขวางการหลั่งฮอร์โมน (หรือปัจจัย) ของฮอร์โมนต่อมใต้สมอง hypothalamic
3 การเชื่อมต่อของต่อมใต้สมอง hypothalamic (ระบบพอร์ทัลของต่อมใต้สมอง) ถูกขัดจังหวะและฮอร์โมนต่อมใต้สมอง hypothalamic ปล่อยฮอร์โมนไม่สามารถเข้าถึงต่อมใต้สมองและเซลล์ต่อมใต้สมองผิดปกติเนื่องจากขาดความตื่นเต้น; สองหลังจะเรียกรวมกันว่า รอง hypogonadal hypogonadal
ต่อมใต้สมองของคนปกติมีน้ำหนักประมาณ 0.5 กรัมต่อมใต้สมองมีปริมาณเลือดอิสระต่อมใต้สมองส่วนใหญ่จะจัดหาโดยต่อมใต้สมองที่เหนือกว่าของหลอดเลือดแดง carotid ภายในหลอดเลือดแดงที่ต่อมใต้สมองส่วนที่ต่อมใต้สมองก้าน สาขาเข้าสู่มลรัฐและค่าเฉลี่ยของ carina และยังเป็นช่องท้อง microvascular plexus แรกของระบบพอร์ทัลต่อมใต้สมองดังนั้นพอร์ทัลหลอดเลือดดำเชื่อมต่อกับค่ามัธยฐาน carina, ต่อมใต้สมองส่วนล่าง, การตั้งครรภ์เนื่องจากรก prolactin, estrogen การกระตุ้นการหลั่งโปรแลคตินของโปรแลคติน (PRL), ยั่วยวนต่อมใต้สมอง hyperplasia, ปริมาณเพิ่มขึ้น 2 ถึง 3 ครั้งก่อนการตั้งครรภ์; ร่างกายต่อมใต้สมอง hypertrophic ถูก จำกัด โดยกระดูกในการบวมขาดเลือดเฉียบพลันเป็นเรื่องง่ายที่จะเกิดความเสียหายบวก ไม่มีการทับซ้อนกันของหลอดเลือดพอร์ทัลต่อมใต้สมองและมันไม่ง่ายที่จะสร้างการไหลเวียนของหลักประกันระหว่างการขาดเลือดดังนั้นการให้เลือดไปยังต่อมใต้สมองความสมบูรณ์ของศูนย์ neuroendocrine และก้านต่อมใต้สมองของ hypothalamus และแผลที่ครอบครองพื้นที่ โรค
1. การตายของต่อมใต้สมองเนื้อร้ายและฝ่อตกเลือดเกิดขึ้นในระหว่างการคลอดบุตรเช่นการเก็บรก, รกเกาะต่ำ ฯลฯ และง่ายต่อการทำให้เกิดการไหลเวียนของเลือดของต่อมใต้สมองและต่อมใต้สมองฝ่อส่งผลให้ต่อมใต้สมอง อัตราการเกิดประจำปีในสหรัฐอเมริกาเป็นที่รู้จักกันในชื่อ Sheehan ประมาณ 1 ใน 1 ล้านอัตราอุบัติการณ์ในประเทศกำลังพัฒนาสูงนอกจากนี้ยังสามารถเกิดขึ้นได้ใน eclampsia, เส้นเลือดอุดตันน้ำคร่ำ, การติดเชื้อในกระแสเลือด ฯลฯ ในระหว่างการคลอดบุตร ในกรณีของการแข็งตัวของหลอดเลือดที่แพร่กระจายนอกจากนี้เนื่องจากโรคหลอดเลือดและภาวะ hypercoagulable ผู้ป่วยโรคเบาหวานมีแนวโน้มที่จะเกิดโรคหลอดเลือดสมองตีบ (เรียกว่าปรากฏการณ์ Houssay) ผู้ป่วยจำเป็นต้องใช้อินซูลินน้อยกว่าแผลหลอดเลือดอื่น ๆ เช่น โรคไขข้อ, โรคโลหิตจางเซลล์เคียว, ไซนัสโพรงเส้นเลือดและ carotid โป่งพองยังสามารถทำให้เกิดโรคนี้
ในปีที่ผ่านมามีรายงานว่าการตั้งครรภ์หรือหลังคลอดอาจมีความซับซ้อนจากการอักเสบของต่อมใต้สมอง lymphocytic autoimmune แผลมักจะพบในการสแกน CT การตรวจชิ้นเนื้อแสดงให้เห็นว่าแผลประกอบด้วยการแทรกซึมของ lymphocytic Lymphocytic ต่อมใต้สมองอักเสบ มักจะมาพร้อมกับโรคภูมิต้านทานผิดปกติอื่น ๆ เช่น Hashimoto (autoimmune) thyroiditis และฝ่อเยื่อเมือกในกระเพาะอาหาร, แอนติบอดีเซลล์ต่อต้านโปรแลคตินในผู้ป่วยบางรายยังได้รับการค้นพบแม้ว่ามีเพียง 30 กรณีของต่อมน้ำเหลือง lymphocytic การอักเสบ แต่ประมาณ 7% ของผู้ป่วยที่มีโรคแพ้ภูมิตัวเองอื่น ๆ มีแอนติบอดี prolactin ในซีรั่มก็ไม่ชัดเจนว่าต่อมใต้สมองแพ้ภูมิตัวเองเป็นสาเหตุของผู้ใหญ่ "ไม่ทราบสาเหตุ" hypopituitarism
2. เนื้องอกในต่อมใต้สมองและ hypothalamic สามารถทำให้เกิด hypopituitarism, ที่พบมากที่สุดในผู้ใหญ่คือ chromophobe adenomas, ที่พบมากที่สุดในเด็กคือ craniopharyngioma, นอกจากเนื้องอกอื่น ๆ เช่น meningioma, ectopic pine เนื้องอกต่อม, gliomas, adenomas ขนาดใหญ่ต่อมใต้สมองสามารถทำให้เกิดการขาดออกซิเจนต่อมใต้สมองโดยการทำลายต่อมใต้สมอง, นิวเคลียส hypothalamic, กำเส้นประสาทหรือหลอดเลือดดำพอร์ทัล, ในขณะที่ microadenomas ต่อมใต้สมองทำให้เกิด hyperfunction.
3. การติดเชื้อหรือการติดเชื้อโรคแพร่กระจายสามารถสร้างความเสียหายต่อมใต้สมองในรูปแบบที่แตกต่างกันตัวอย่างเช่น: ฝีต่อมใต้สมอง, ซิฟิลิส, วัณโรคสามารถทำลายต่อมใต้สมอง, โรคไข้สมองอักเสบโดยตรง, เยื่อหุ้มสมองอักเสบเยื่อหุ้มสมองอักเสบ โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว, มะเร็งต่อมน้ำเหลือง, xanthoma, Sarcoidosis, ฯลฯ นอกจากนี้ยังสามารถซับซ้อนโดย hypopituitarism
4. การผ่าตัด, การรักษาด้วยรังสี, hypofunction ต่อมใต้สมอง craniocerebral บาดแผลนอกจากนี้ยังอาจเป็นผลของการผ่าตัดต่อมใต้สมองในการรักษา, เนื้องอกต่อมใต้สมองหรือจอประสาทตาเบาหวาน, มะเร็งเต้านมมะเร็งเต้านม ฯลฯ หลังจากการผ่าตัดต่อมใต้สมอง ฟังก์ชั่นต่ำ
นอกจากนี้เมื่อทำการรักษาด้วยรังสีในเนื้องอกที่ศีรษะและลำคอถ้ามลรัฐและต่อมใต้สมองอยู่ในเขตความผิดปกติของต่อมใต้สมองอาจเกิดขึ้นในอีกหลายปีต่อมาหลังจากการรักษาด้วยรังสีตามปกติสำหรับเนื้องอกในต่อมใต้สมอง ฟังก์ชั่น Hypothalamic และต่อมใต้สมองอยู่ในระดับต่ำ
ในผู้ป่วยที่มีการบาดเจ็บที่สมองอย่างรุนแรงบาดแผลที่ต่อมใต้สมองหรือการหยุดชะงักของหลอดเลือดดำพอร์ทัลต่อมใต้สมองเนื่องจากการแตกหักฐานกะโหลกศีรษะอาจมาพร้อมกับความผิดปกติของต่อมใต้สมองหน้าและหลังสำหรับผู้ที่มี polyuria ชัดเจน ความเป็นไปได้ของการเกิดเนื้อตายต่อมใต้สมองพร้อมกันซึ่งมีผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยที่รอดชีวิตหลังการบาดเจ็บนอกจากนี้ยังสามารถเกิดขึ้นได้หลังจาก hypopituitarism บาดแผล
การป้องกัน
การป้องกันกลุ่มอาการของโรคชี
ผู้ป่วยที่ต้องสงสัยว่าจะเกิดภาวะวิกฤตต่อมใต้สมอง, ห้ามใช้ยาเสพติดเช่นมอร์ฟีน, ยานอนหลับ barbital, chlorpromazine และสารยับยั้งระบบประสาทส่วนกลางอื่น ๆ และยาลดระดับน้ำตาลในเลือดเพื่อป้องกันอาการโคม่า, สำหรับโรคทางจิตหรือหมดสติ ข้อควรระวังเพื่อความปลอดภัยเพื่อป้องกันอุบัติเหตุให้อาหารที่เหมาะสมและรับประกันโภชนาการ
การป้องกันความผิดปกติของต่อมใต้สมองที่เกิดจากสาเหตุบางอย่างสามารถป้องกันได้จากการป่วยโดยการเสริมสร้างมาตรการป้องกันตัวอย่างเช่นการปรับปรุงระดับสุขภาพของหญิงตั้งครรภ์สามารถลดภาวะ hypogland hypogland ที่เกิดจากเนื้อร้ายต่อมใต้สมองหลังคลอด ช่วยลดความผิดปกติของ hypopituitary ที่เกิดจากปัจจัยเหล่านี้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรคเงา ภาวะแทรกซ้อน โรคเบาหวานโรคเบาจืดจอประสาทตา
1. สาเหตุของความผิดปกติของต่อมใต้สมองเบาหวานส่วนใหญ่ต่อมใต้สมองที่เกิดจากการตกเลือดหลังคลอดหรือต่อมใต้สมองการอพยพย้ายถิ่นฝีเนื้อร้าย, Sarcoidosis ที่เกี่ยวข้องกับต่อมใต้สมองและมะเร็งหลอดเลือดระบบ การแข็งตัวของต่อมใต้สมองทำให้เกิดลิ่มเลือด, ความเสียหายของหลอดเลือดในโรคเบาหวานอาจเป็นพื้นฐานของโรคอาการทางคลินิกตามความเร่งด่วนของ hypopituitarism สามารถแบ่งออกเป็นสองประเภท:
(1) ประเภทเรื้อรัง: เป็นที่ประจักษ์ว่าผู้ป่วยเบาหวานมีความไวต่ออินซูลินโดยเฉพาะอย่างยิ่งในระหว่างการรักษามีแนวโน้มที่ภาวะน้ำตาลในเลือดลดความต้องการอินซูลินและค่อยๆปรากฏอาการต่าง ๆ ของต่อมใต้สมอง hypofunction
(2) ประเภทเฉียบพลัน: การโจมตีของต่อมใต้สมอง hypofunction เป็นไปอย่างรวดเร็วเนื่องจากการตกเลือดต่อมใต้สมองหรือฝีต่อมใต้สมองและเนื้อร้ายเฉียบพลัน ฯลฯ นอกเหนือไปจากอาการที่เกิดจากแผลที่ต่อมใต้สมองในท้องถิ่นมักจะประจักษ์ว่าหายไปอย่างฉับพลันของโรคเบาหวานภาวะน้ำตาลในเลือดและอาการโคม่า .
vasculopathy จอประสาทตาสามารถปรับปรุงได้หลังจากผู้ป่วยโรคเบาหวานที่มีความผิดปกติของต่อมใต้สมองซึ่งเกี่ยวข้องกับการกำจัดของฮอร์โมนการเจริญเติบโตการเจริญเติบโตของฮอร์โมนสามารถทำให้รุนแรงขึ้นโรคหลอดเลือดในผู้ป่วยโรคเบาหวานดังนั้นการผ่าตัดต่อมใต้สมองสามารถใช้ในการรักษาโรคเบาหวาน
2. การผ่าตัด, เนื้องอก, การอักเสบ, ฯลฯ ในพื้นที่มลรัฐหรือต่อมใต้สมองของเบาจืดสามารถทำให้เกิดทั้งโรคเบาจืดและความผิดปกติของต่อมใต้สมอง, รอยโรคหลอดเลือดที่ทำให้เกิดต่อมใต้สมองส่วนเนื้อร้าย supraoptic เมื่อรวมกับโรคเบาจืดเบาหวานความผิดปกติของต่อมใต้สมองมีผลอย่างมีนัยสำคัญต่อภาวะเบาหวานเบาจืดหลังจากโรค polyuria นั้นลดลงและความดันออสโมติกในปัสสาวะสูงขึ้นอัตราการกรองของไตของผู้ป่วยลดลง ฟังก์ชั่นการเจือจางมี จำกัด ความสามารถในการระบายน้ำโหลดจะลดลงปริมาณปัสสาวะขึ้นอยู่กับปริมาณของการขับถ่ายตัวละลายเหตุผลหลักสำหรับปรากฏการณ์นี้คือการขาด glucocorticoid, glucocorticoids และการเป็นปรปักษ์กัน vasopressin แต่โหมดของการกระทำ ไม่ชัดเจนว่าบางคนคิดว่า glucocorticoids สามารถยับยั้งการหลั่ง vasopressin คนอื่น ๆ เชื่อว่า glucocorticoids อาจทำหน้าที่ในไตและป้องกันไม่ให้น้ำไหลกลับในท่อเก็บดังนั้นเมื่อ glucocorticoids ขาด vasopressin ปรากฏการณ์นี้ยังบรรเทาลงได้นอกจากนี้เมื่อลดระดับกลูโคคอร์ติคอยด์และ thyroxine การขับถ่ายของตัวถูกละลายจะลดลงซึ่งเป็นสาเหตุของการลดอาการโปลิเรีย มันควรจะสังเกตว่าเมื่อทั้งสองเงื่อนไขรวมกันอาการของโรคเบาจืดจะรุนแรงขึ้นหลังจากการเสริมด้วย glucocorticoids และความต้องการ vasopressin เพิ่มขึ้นสำหรับผู้ป่วยที่มี insipidus เบาหวานถ้าอาการโล่งให้พิจารณา ความเป็นไปได้ของ hypopituitarism
3. ผู้ป่วยที่มีภาวะ hypopituitarism อย่างอ่อนในระหว่างตั้งครรภ์โดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจากเสริมฮอร์โมนของต่อมไทรอยด์, เยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตและอวัยวะสืบพันธุ์อาจตั้งครรภ์เป็นครั้งคราวซึ่งอาจเกิดจากการรักษาเสริมฮอร์โมนสถานะการเผาผลาญของร่างกายดีขึ้น เนื้อเยื่อของต่อมใต้สมองได้รับการฟื้นฟูการทำงานบางอย่างในระหว่างตั้งครรภ์เนื่องจากรกสามารถสร้างฮอร์โมนได้หลายชนิดเนื้อเยื่อต่อมใต้สมองสามารถแพร่ขยายได้ดังนั้นการทำงานของต่อมใต้สมองสามารถบรรเทาได้ในช่วงเวลาของการคลอด ควรเสริมฮอร์โมนอะดรีนาลีนเมื่อมีความจำเป็นหลังคลอดแล้วภาวะต่อมใต้สมองจะดีขึ้น แต่อาจกลับสู่สภาพเดิมหรือแย่ลง
4. อาจมีความซับซ้อนจากการติดเชื้อวิกฤตต่อมใต้สมองและอาการโคม่าวิกฤตต่อมใต้สมองการรักษาอาการโคม่า: ผู้ป่วยที่มีภาวะน้ำตาลในเลือดใช้สารละลายน้ำตาลกลูโคส 50% ฉีดเข้าเส้นเลือดดำตามด้วยสารละลายน้ำตาล 10% 500ml คอร์ติโซน การติดเชื้อ, ความล้มเหลวของการไหลเวียนโลหิต, ความดันเลือดต่ำ, การเสริมปริมาณที่ต้องการของกลูโคส hydrocortisone น้ำเกลือในช็อต, ยาปฏิชีวนะ, บูสเตอร์ยาทางหลอดเลือดดำยาเสริม, ถ้าจำเป็น, การถ่ายเลือด, อุณหภูมิ hypothermia ควรเก็บไว้อบอุ่น, กรด 25ml ในแต่ละครั้งฉีดเข้าเส้นเลือดดำ 6 ชั่วโมงในขณะที่ใช้ hydrocortisone 50 ~ 100mg หยดทางหลอดเลือดดำแอพลิเคชันกรดไฮโดรคลอริกของ hydrocortisone 100 ~ 150mg หยดทางหลอดเลือดดำ
อาการ
อาการดาวน์ซินโดรมอาการที่พบบ่อย อาการ อ่อนเพลียหลังคลอดขนหัวหน่าวหนาวสั่นอ่อนเพลียเนื้อร้ายต่อมใต้สมองหลังคลอดบ้าคลั่งไม่ได้อธิบายไข้ชักชักหัววิงเวียนสับสน
1. กรณี เนื้อร้ายต่อมใต้สมองหลังคลอด ตกเลือดเนื่องจาก dystocia ในระหว่างการคลอด, เป็นลม, ประวัติของการช็อกหรือการติดเชื้อในระหว่างการคลอดบุตรผู้ป่วยอ่อนแอมากหลังจากการคลอดบุตรหน้าอกไม่บวม, การหลั่งน้ำนมอาจมีอาการภาวะน้ำตาลในเลือดความเร็วชีพจร ปัสสาวะน้อยยูเรียไนโตรเจนในเลือดสามารถยกระดับอาจมีความซับซ้อนโดยโรคปอดบวมและการติดเชื้ออื่น ๆ เงื่อนไขของระบบหลังคลอดไม่สามารถเรียกคืนมีประจำเดือนไม่นานและค่อยๆปรากฏความผิดปกติทางเพศและต่อมไทรอยด์อาการไม่เพียงพอต่อมหมวกไต
เนื้องอกต่อมใต้สมองอาจทำให้เกิดอาการปวดหัว, ความบกพร่องทางสายตาและบางครั้งอาการของโรคความดันโลหิตสูงในกะโหลกศีรษะอาการต่อไปนี้สามารถเกิดขึ้นได้เมื่อแผลที่เกี่ยวข้องกับมลรัฐ:
(1) Anorexia Nervosa หรือ Polyphagia หรือสลับระหว่างสอง
(2) น้ำดื่มที่เพิ่มขึ้น (เนื่องจากโรคเบาหวานเบาจืดหรือ polydipsia ระบบประสาท) อาจมีความกระหายหรือไม่มีความกระหาย (ศูนย์กระหายในบริเวณหน้าของมลรัฐใกล้กับนิวเคลียส supraoptic)
(3) มักจะง่วงนอนในระหว่างวันนอนไม่หลับตอนกลางคืน
(4) ไข้ไม่ได้อธิบายหรืออุณหภูมิต่ำ
(5) การสูญเสียความใคร่หรือสมาธิสั้น
(6) ความผิดปกติของกล้ามเนื้อหูรูด (ท้องผูก)
(7) การเปลี่ยนแปลงทางจิต
(8) โรคลมชักสมองชักระหว่าง
(9) เหงื่อมากเกินไปหรือไม่มีเหงื่อ
(10) อาการตัวเขียวและมือ (เนื่องจากความผิดปกติของ vasomotor)
(11) อิศวร, เต้นผิดปกติหรือการจัดหาเลือดไม่เพียงพอไปยังหลอดเลือดหัวใจ (เช่นความผิดปกติของ vasomotor)
(12) ความสามารถของกิจกรรมอยู่ในระดับต่ำเพื่อให้พวกเขาไม่ต้องการที่จะใช้งานอื่น ๆ ที่เกิดจากการผ่าตัดบาดเจ็บการอักเสบ ฯลฯ แต่ละคนมีประวัติทางการแพทย์พิเศษของตัวเอง
2. ประสิทธิภาพของ ความผิดปกติ ของ ต่อมใต้สมองความรุนแรงของความผิดปกติของต่อมใต้สมองมีความสัมพันธ์กับระดับของการทำลายต่อมใต้สมองโดยทั่วไปการสูญเสียเนื้อเยื่อต่อมใต้สมองเป็น 95% อาการทางคลินิกที่รุนแรงการสูญเสีย 75% อยู่ในระดับปานกลาง อ่อนการสูญเสีย 50% หรือน้อยกว่าจะไม่ทำให้เกิดอาการผิดปกติอย่างไรก็ตามความสัมพันธ์ข้างต้นไม่แน่นอนบางครั้งต่อมใต้สมองจะถูกทำลายเกือบสมบูรณ์และการทำงานของต่อมไร้ท่อของผู้ป่วยไม่รุนแรงมากหรือแม้กระทั่งตั้งครรภ์อีกครั้งหรือรอดชีวิต 30 ~ อายุ 40 ปี
ปรากฏการณ์ของการหลั่งฮอร์โมนไม่เพียงพอของต่อมใต้สมองจะค่อยๆปรากฏขึ้นโดยทั่วไปอาการของ prolactin, gonadotropin และการขาดฮอร์โมนการเจริญเติบโตเกิดขึ้นก่อนตามด้วยฮอร์โมนกระตุ้นต่อมไทรอยด์และในที่สุด adrenocorticotropic ฮอร์โมนบางครั้งอาจปรากฏอาการไม่เพียงพอของต่อมหมวกไต ในภาวะพร่อง
(1) การหลั่ง prolactin ไม่เพียงพอ: หลังคลอดเต้านมจะไม่พองและไม่มีการหลั่งน้ำนม
(2) การหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตไม่เพียงพอ: ในผู้ใหญ่ส่วนใหญ่มีแนวโน้มที่จะภาวะน้ำตาลในเลือดเนื่องจากฮอร์โมนการเจริญเติบโตมีผลน้ำตาลในเลือด
(3) การหลั่งไม่เพียงพอของ gonadotropin: ในผู้ป่วยเพศหญิง, ประจักษ์เป็น amenorrhea, สูญเสียความใคร่หรือหายไป, เต้านมและฝ่ออวัยวะเพศ, การสูญเสียความอุดมสมบูรณ์, ความแตกต่างระหว่าง amenorrhea และผู้หญิงวัยหมดประจำเดือนทั่วไปในโรคนี้ไม่มี vasomotor ตัวอย่างเช่นการล้างหน้า paroxysmal ผู้ป่วยเพศชายแสดงให้เห็นว่าการเสื่อมสภาพทางเพศรองเช่นขนหัวหน่าวขนอ่อนเสียงกล้ามเนื้อด้อยพัฒนาเพิ่มขึ้นไขมันใต้ผิวหนังและฝ่อลูกอัณฑะการพัฒนาสเปิร์มหยุดอสุจิ hypopigmentation อวัยวะเพศภายนอก , การหดตัวต่อมลูกหมาก, การสูญเสียความใคร่, ความอ่อนแอและอื่น ๆ
(4) การหลั่งฮอร์โมนไทรอยด์กระตุ้นไม่เพียงพอ: ผิวซีด, ริ้วรอยบนใบหน้า, คิ้วเบาบาง, ขนหัวหน่าว, ขนหัวหน่าว, ขนหัวหน่าว, ผิวแห้ง, บางและฝ่อหรืออาการบวมน้ำ แต่อาการบวมน้ำน้อย mucinous; แสดงออกไม่แยแส, ไม่ตอบสนอง , สนามต่ำ, จิตใจลดลง, หนาวสั่น, ภาพลวงตาบางครั้ง, ความผิดปกติทางจิต, แม้แต่ความบ้า, อัตราการเต้นของหัวใจช้า, แรงดันไฟฟ้าต่ำของคลื่นไฟฟ้าหัวใจ, สามารถปรากฏคลื่น T แบน, ฤvertedษี, หัวใจไม่ขยาย, มักจะแคบลง, บัตรประจำตัวของพร่องหลัก
(5) การหลั่งฮอร์โมน adrenocorticotropic ไม่เพียงพอ: ส่วนใหญ่มีผลต่อการหลั่งของ glucocorticoids ลดคอร์ติซออ่อนแอของผู้ป่วยอ่อนเพลียเบื่ออาหารคลื่นไส้และอาเจียนปวดท้องตอนบนลดน้ำหนักเสียงหัวใจอ่อนแอช้าหัวใจความดันโลหิตลดลง ความหิว, ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ, ความต้านทานของร่างกายไม่ดี, มีแนวโน้มที่จะติดเชื้อ, มีแนวโน้มที่จะช็อกหลังจากการติดเชื้อ, อาการโคม่า, การขาดฮอร์โมน adrenocortical, glucocorticoids ได้รับผลกระทบมากที่สุด, การหลั่งลดลงอย่างมีนัยสำคัญและ mineralocorticoid aldosterone ผลที่ได้ไม่รุนแรงเท่ากับ glucocorticoids ภายใต้สภาวะพื้นฐานยังมีการหลั่ง aldosterone จำนวนหนึ่ง (แม้ว่าจะน้อยกว่าปกติ) และยังสามารถรักษาโซเดียมได้เมื่อปริมาณโซเดียมที่ลดลงอะดรีนาลีนคอร์เทกซ์ยังสามารถเพิ่มการหลั่ง aldosterone ได้ การตอบสนองแม้ว่าจะไม่เร็วเท่าปกติ แต่ไม่ถึงระดับปกติผลของเสมหะโซเดียมนั้นแย่กว่าปกติเล็กน้อย แต่ก็ยังมีความสามารถบางอย่างของเสมหะโซเดียมดังนั้นผู้ป่วยที่มีภาวะ hypopituitarism แตกต่างจากการทำงานของต่อมหมวกไตหลัก เป็นผลมาจากความดันเลือดต่ำ, การสูญเสียโซเดียมอย่างรุนแรงมีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นเนื่องจากการขาด cortisol, ความสามารถของผู้ป่วยในการระบายน้ำจะลดลง เรื่องนี้เกี่ยวข้องกับความจริงที่ว่าผู้ป่วยโดยทั่วไปไม่ชอบดื่มน้ำมากขึ้นผู้ป่วยมักมีภาวะ hyponatremia โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อเงื่อนไขกำเริบหรือติดเครื่องหลังจากฉีดน้ำมากเกินไปสาเหตุส่วนใหญ่เกิดจากการระบายน้ำของไตผิดปกติการกักเก็บน้ำ หากโซเดียมต่ำเกินไปหากปริมาณโซเดียมลดลงและ / หรือหายไปภาวะ hyponatremia อาจรุนแรงขึ้นและทำให้เกิดภาวะขาดน้ำได้
(6) การหลั่งฮอร์โมนกระตุ้น melanocyte ไม่เพียงพอ: ทั้งฮอร์โมนกระตุ้น melanocyte และ adrenocorticotropic ฮอร์โมนมีผลในการส่งเสริมผิวคล้ำเนื่องจากขาดฮอร์โมนทั้งสองเหล่านี้สีผิวเป็นแสงแม้สัมผัสกับแสงแดด ผิวคล้ำจะไม่ลึกและส่วนที่เข้มกว่าของเม็ดสีปกติเช่น areola สีของกึ่งกลางของช่องท้องจะเด่นชัดมากขึ้นผู้ป่วยบางรายอาจมีจุดสีน้ำตาลเข้มขอบผิดปกติไม่มีลักษณะลักษณะและต่อมหมวกไตเรื้อรัง มีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญในผิวคล้ำของเยื่อหุ้มสมอง hypofunction บางครั้งมีสีเหลืองที่ปลายนิ้วซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับการสะสมแคโรทีน
3. ภาวะวิกฤตต่อมใต้สมอง หากผู้ป่วยไม่ได้รับการวินิจฉัยและรักษาอย่างทันท่วงทีและพัฒนาไปสู่ขั้นตอนต่อไปอาจเกิดภาวะวิกฤตเนื่องจากการกระตุ้นต่างๆและมีอาการทางคลินิกหลายประเภท: วิกฤตต่อมใต้สมอง
(1) อาการโคม่าฤทธิ์ลดน้ำตาล: สาเหตุอาจเกิดขึ้นเองนั่นคือเนื่องจากการกินน้อยเกินไปหรือไม่กินโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมีการติดเชื้อหรืออินซูลินที่เกิดขึ้น (สำหรับการทดสอบความอดทนเกาะเล็กเกาะน้อยหรือการรักษาอินซูลินกระหาย) ไม่เพียงพอ); หรือเนื่องจากอาหารที่มีกลูโคสสูงหรือการฉีดกลูโคสในปริมาณมากทำให้เกิดภาวะน้ำตาลในเลือดที่เกิดจากการหลั่งอินซูลินภายนอกผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้เนื่องจากขาดคอร์ติซอลลดการจัดเก็บไกลโคเจนฮอร์โมนการเจริญเติบโตลดลง นอกจากนี้การทำงานของต่อมไทรอยด์จะลดลงการดูดซึมของกลูโคสในลำไส้จะลดลงดังนั้นการอดอาหารของกลูโคสในเลือดจะต่ำในเวลาปกติเมื่อสถานการณ์ดังกล่าวเกิดขึ้นมันเป็นเรื่องง่ายที่จะทำให้ภาวะน้ำตาลในเลือดและอาการโคม่าประเภทนี้เป็นเรื่องธรรมดา เวียนหัว, วิงเวียน, เหงื่อออก, ใจสั่น, ซีด, อาจมีอาการปวดหัว, อาเจียน, คลื่นไส้, ความดันโลหิตโดยทั่วไปต่ำ, รุนแรงไม่สามารถวัดได้, สามารถระคายเคืองหรือไม่ตอบสนอง, นักเรียนสะท้อนแสง, 腱 reflexes หายไปหลังจากสมาธิสั้นเริ่มต้น การทดสอบโรคหลอดเลือดสมองสามารถเป็นบวกและอาจมีการเพิ่มขึ้นของกล้ามเนื้อหรืออัมพาตชักและอาการโคม่าในกรณีที่รุนแรง
(2) อาการโคม่าที่เกิดจากการติดเชื้อ: ผู้ป่วยที่มีโรคนี้เนื่องจากการขาดความหลากหลายของฮอร์โมนส่วนใหญ่ขาดฮอร์โมน adrenocorticotropic และ cortisol ดังนั้นความต้านทานของร่างกายอยู่ในระดับต่ำมีแนวโน้มที่จะติดเชื้อในการติดเชื้อพร้อมกันมีไข้สูงมีแนวโน้มที่จะหมดสติ อาการโคม่าความดันโลหิตต่ำและช็อตส่วนใหญ่ของการสูญเสียสติที่เกิดจากการติดเชื้อจะค่อยๆปรากฏอุณหภูมิของร่างกายสามารถสูงถึง 39 ~ 40 ° C ชีพจรมักจะไม่เพิ่มขึ้นตามลำดับความดันโลหิตลดลงความดันโลหิต systolic มักจะต่ำกว่า 80 ~ 90mmHg ช็อตเกิดขึ้น
(3) ใจเย็น, โคม่าที่เกิดจากการระงับความรู้สึก: ผู้ป่วยมีความไวต่อยาระงับประสาทและการระงับความรู้สึกปริมาณที่ใช้กันทั่วไปสามารถทำให้ผู้ป่วยที่จะตกอยู่ในระยะเวลานานของการนอนหลับและแม้กระทั่งอาการโคม่า, pentobarbital โซเดียมหรือ thiopental มอร์ฟีน Phenobarbital และ meperidine สามารถทำให้เกิดอาการโคม่าและความง่วงในระยะยาวสามารถเกิดขึ้นได้หลังจากได้รับยารักษาทั่วไปของ chlorpromazine (ช่องปากหรือเข้ากล้ามเนื้อ)
(4) การสูญเสียโซเดียมอาการโคม่า: การสูญเสียโซเดียมที่เกิดจากความผิดปกติของระบบทางเดินอาหาร, การผ่าตัด, การติดเชื้อและอื่น ๆ สามารถส่งเสริมภาวะวิกฤตเช่นต่อมหมวกไตไม่เพียงพอหลักของอาการโคม่าวิกฤตประเภทนี้มีความสำคัญอย่างยิ่ง เป็นที่น่าสังเกตว่าผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้อาจเพิ่มการขับโซเดียมในช่วงสองสามวันแรกหลังจากเริ่มใช้ corticosteroids อาจเป็นเพราะอัตราการกรองของไตต่ำมากและได้รับการปรับปรุงหลังการรักษา น้อยกว่า 1 สัปดาห์หลังการรักษาด้วยคอร์ติซอลผู้ป่วยเข้าสู่อาการโคม่าด้วยโซเดียมในปริมาณลบอย่างมีนัยสำคัญนอกจากนี้เมื่อมีการใช้ไทรอยด์เตรียมโดยลำพังโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อปริมาณมีขนาดใหญ่เกินไปความต้องการฮอร์โมน adrenocortical ของร่างกายเพิ่มขึ้น การเพิ่มขึ้นของปริมาณการขาดฮอร์โมน adrenocortical จะรุนแรงมากขึ้นในทางตรงกันข้ามต่อมไทรอยด์ในการเตรียมพร่องไทรอยด์ได้รับการส่งเสริมการขับถ่ายตัวทำละลายส่งผลให้สูญเสียน้ำการสูญเสียโซเดียม
(5) อาการโคม่าเป็นพิษในน้ำ: ผู้ป่วยมีความผิดปกติในการระบายน้ำเมื่อน้ำมากเกินไปการกักเก็บน้ำอาจเกิดขึ้นและของเหลวนอกเซลล์จะเจือจางเพื่อทำให้เกิดสภาวะ hypotonic จากนั้นน้ำเข้าสู่เซลล์และน้ำที่แนะนำมีน้ำมากเกินไป การเผาผลาญของเซลล์และความผิดปกติของน้ำมากเกินไปในเซลล์ประสาทสามารถทำให้เกิดชุดของอาการทางระบบประสาทที่เกิดขึ้นในสถานการณ์นี้สามารถเกิดขึ้นเองได้นอกจากนี้ยังสามารถเกิดจากการทดสอบขับปัสสาวะน้ำโดยเฉพาะอย่างยิ่งความเข้มข้นโซเดียมในเลือดผู้ป่วยเดิม มีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นเมื่อมันต่ำมากดังนั้นจึงควรตรวจวัดโซเดียมในเลือดก่อนการทดสอบน้ำผู้ที่มีโซเดียมในเลือดต่ำไม่ควรทดสอบอาการทางคลินิกของการเป็นพิษทางน้ำนั้นอ่อนแอง่วงซึมเบื่ออาหารอาเจียนจิตแปรปรวนชักและในที่สุดก็ตกอยู่ในอาการโคม่า โคม่าชนิดนี้แตกต่างจากวิกฤตที่เกิดจากการสูญเสียเกลือผู้ป่วยไม่มีอาการขาดน้ำ แต่อาจมีอาการบวมน้ำและน้ำหนักเพิ่มหากไม่มีโซเดียมสูญเสียอย่างเห็นได้ชัดการไหลเวียนของเลือดยังคงปกติปริมาณเลือดจะลดลง ปกติหรือลดลงโดยทั่วไปไม่มีภาวะเลือดเป็นกรดหรือ azotemia
(6) ภาวะโคม่าอุณหภูมิ: ผู้ป่วยบางรายรู้สึกคลุมเครือในฤดูหนาวเมื่อสัมผัสกับความหนาวเย็นสามารถทำให้เกิดอาการโคม่าหรือยืดโคม่าที่เกิดขึ้นวิกฤตดังกล่าวมักจะเกิดขึ้นในฤดูหนาวเริ่มมีอาการช้าเข้าค่อยๆ อาการโคม่าอุณหภูมิของร่างกายอยู่ในระดับต่ำมากโดยใช้เครื่องวัดอุณหภูมิธรรมดาในการวัดอุณหภูมิไม่เพิ่มขึ้นคุณจะต้องใช้เครื่องวัดอุณหภูมิที่ใช้ในห้องปฏิบัติการเพื่อวัดอุณหภูมิทางทวารหนักเท่านั้นที่จะรู้ว่าอุณหภูมิต่ำสามารถเป็น 30 ° C
(7) อาการโคม่าหลังจากการผ่าตัดต่อมใต้สมอง: หลังจากการผ่าตัดต่อมใต้สมองสำหรับเนื้องอกต่อมใต้สมองหรือมะเร็งเต้านมระยะแพร่กระจาย, จอประสาทตาเบาหวานรุนแรง ฯลฯ ผู้ป่วยอาจพัฒนาอาการโคม่าผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของต่อมใต้สมองก่อนการผ่าตัด อาการโคม่าหลังการผ่าตัดสามารถทำให้เกิดการรบกวนของสติเนื่องจากการบาดเจ็บในท้องถิ่นหรือเนื่องจาก hypofunction ของต่อมไร้ท่อโดยเฉพาะอย่างยิ่งต่อมหมวกไตก่อนผ่าตัดไม่สามารถทนต่อการกระตุ้นอย่างรุนแรงที่เกิดจากการผ่าตัดหรือการเผาผลาญน้ำและอิเล็กโทรไลต์ ความผิดปกติของผู้ป่วยไม่สามารถกู้คืนหลังการผ่าตัดอยู่ในสถานะของความง่วงหรือโคม่าสามารถอยู่ได้นานหลายวันหรือหลายเดือนไม่หยุดยั้งอาจยังคงตอบสนองต่อการกระตุ้นความเจ็บปวดบางครั้งตื่นชั่วคราวถือสะท้อนและดูดสะท้อนหายไป อัตราชีพจรและความดันโลหิตอาจเป็นปกติหรือต่ำกว่าเล็กน้อยอุณหภูมิของร่างกายอาจสูงหรือต่ำหรือปกติและน้ำตาลในเลือดและโซเดียมในเลือดอาจเป็นปกติหรือต่ำกว่าเล็กน้อย
(8) โรคลมชักต่อมใต้สมอง: การโจมตีอย่างรวดเร็ว, ปวดหัว, เวียนศีรษะ, อาเจียนและจากนั้นเข้าไปในอาการโคม่าเนื่องจากการตกเลือดเฉียบพลันในเนื้องอกต่อมใต้สมอง, hypothalamic และศูนย์ชีวิตอื่น ๆ จะถูกบีบอัดเกิดขึ้นของต่อมใต้สมอง hypofunction เหตุผลหลักคือความผิดปกติของการเผาผลาญที่เกิดจากการขาดฮอร์โมนต่าง ๆ ความสามารถของร่างกายในการต้านทานสิ่งเร้าต่าง ๆ อ่อนแอการบำรุงรักษาของสติขึ้นอยู่กับความสมบูรณ์ของศูนย์ประสาทบางแห่งในเยื่อหุ้มสมองสมองฐานดอกฐานดอกและสมอง หากมีความผิดปกติในการเผาผลาญของเซลล์ประสาทในศูนย์ของสติเหล่านี้ความสับสนหรือการสูญเสียสติเกิดขึ้นและการบำรุงรักษาของการเผาผลาญของเซลล์ประสาทปกติขึ้นอยู่กับการเกิดออกซิเดชันของกลูโคสและกลูตาเมตภายใต้ปฏิกิริยา ผู้ป่วยที่มีภาวะ hypopituitarism มีการเปลี่ยนแปลงทางชีวเคมีเช่นภาวะน้ำตาลในเลือด, hyponatremia และบางครั้งเกิดจากการบาดเจ็บการบีบอัดหรือบวมซึ่งเป็นอุปสรรคต่อการส่งออกซิเจนและสารอาหารไปยังศูนย์ประสาทดังกล่าวข้างต้นฮอร์โมนต่อมหมวกไตและขาด thyroxine เมแทบอลิซึมของเซลล์ประสาทมีความผิดปกติและอาการโคม่าพบได้บ่อยในการลดการทำงานของต่อมไร้ท่อต่อพ่วงอย่างรุนแรง ฟังก์ชั่นเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตสามารถรับมือกับความต้องการของผู้ป่วยที่มีสถานะการเผาผลาญที่ต่ำมากเมื่อมีการกระตุ้นที่รุนแรงเกิดขึ้นต่อมหมวกไตเพียงพอฮอร์โมนต่อมหมวกไตมีประสิทธิภาพมากที่สุดในการรักษาผู้ป่วยที่มีอาการโคม่า ดีหลังจากผู้ป่วยได้รับการรักษาด้วยการบำบัดทดแทนฮอร์โมนต่อมหมวกไตเยื่อหุ้มสมอง, อุบัติการณ์ของอาการโคม่าลดลงอย่างมีนัยสำคัญ
ตรวจสอบ
ตรวจสอบซินโดรมชีน
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
(1) การตรวจฮอร์โมนต่อมใต้สมองลดลง GH, FSH, LH, ACTH, PRL
(2) การทดสอบฮอร์โมนไทรอยด์ TT3, TT4, T3, T4, TSH ลดลง
(3) ต่อมหมวกไตทดสอบฮอร์โมนคอร์ติซอเลือด, คอร์ติซอปัสสาวะลดลง, การอดอาหารน้ำตาลในเลือดลดลง
(4) การตรวจฮอร์โมนเพศลดลงสโตรเจนฮอร์โมนและฮอร์โมนเพศชาย
(5) เลือดประจำมักจะมีฮีโมโกลบินลดเม็ดเลือดแดงและฮีมาโตคริตลดลง
(6) การทดสอบทางภูมิคุ้มกันไม่ได้ยืนยันว่าการเกิดของโรค Sheehan นั้นเกี่ยวข้องกับการแพ้ภูมิตัวเองการทดสอบทางภูมิคุ้มกันระบุว่าการตรวจเลือดของผู้ป่วยนั้นเป็นผลลบต่อแอนติบอดีต่อมใต้สมองและเชิงลบสำหรับแอนติบอดีต่อมใต้สมอง peroxidase
2. การตรวจถ่ายภาพ
การตรวจอัลตร้าซาวด์พบว่าฝ่อมดลูกรังไข่เล็กไม่มีการพัฒนาฟอลลิเคิลและไม่มีการตกไข่ X-ray ของบริเวณกะโหลกศีรษะไม่แสดงการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญใน sella CT และ MRI ของสมองแสดงให้เห็นว่าการฝ่อของต่อมใต้สมองมีขนาดเล็กลง MRI แสดงให้เห็นว่า 83% ของผู้ป่วยมีภาพต่อมใต้สมองที่เล็กกว่าอย่างเห็นได้ชัด มันเรียกว่า "อานที่ว่างเปล่า"
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการจำแนกกลุ่มอาการของโรค
เกณฑ์การวินิจฉัย
ลักษณะทางคลินิก
(1) มีอาการ hypogonadism ต่อมไร้ท่อหลายเป้าหมายซึ่งแต่ละอาการอาจมีอยู่เพียงลำพังหรือพร้อมกัน (ขึ้นอยู่กับขอบเขตและขอบเขตของความเสียหายต่อมใต้สมอง)
1FSH, LH และ PRL ซินโดรมหลั่งไม่เพียงพอ: หลังคลอดไม่มีนมฝ่อเต้านมประจำเดือนครั้งแรกของโรคผมมักจะส่องชายที่มีความอ่อนแอสูญเสียความใคร่หรือหายไปฝ่ออวัยวะเพศหญิงอัณฑะชายอ่อน ซูมออก
2TSH กลุ่มอาการขาดการหลั่ง: เป็นอาการทางคลินิกของพร่องหลัก แต่โดยทั่วไปเบาระดับ TSH เซรั่มลดลงเป็นจุดประจำตัวหลัก
3ACTH ซินโดรมขาดหลั่ง: เช่นต่อมหมวกไตหลักมักจะอ่อนเพลียเบื่ออาหารน้ำหนักลด แต่สีผิวมีน้ำหนักเบาระดับ ACTH ในซีรั่มเป็นปกติหรือลดลงเป็นจุดประจำตัว
(2) ถามเกี่ยวกับประวัติทางการแพทย์ที่เกี่ยวข้องกับสาเหตุให้ความสนใจกับสัญญาณที่เกี่ยวข้องเช่นเนื้องอกต่อมใต้สมองมักจะมีการมองเห็นการเปลี่ยนแปลงด้านภาพ
(3) ผู้ป่วยดังกล่าวอาจจำแนกเป็นภาวะน้ำตาลในเลือด, ความล้มเหลวไหลเวียน, อุณหภูมิต่ำ, น้ำเนื่องจากการติดเชื้อ, บาดเจ็บ, การผ่าตัด, น้ำดื่มมากเกินไป, การขาดสารอาหาร, การขาดสารอาหาร, ยานอนหลับหรืออินซูลิน, เย็น, อาเจียน, ท้องเสียเป็นต้น ชนิดที่เป็นพิษ
2. ตรวจสอบ
(1) เลือด, อิเล็กโทรเลือด, การวัดระดับน้ำตาลในเลือด: อาการโคม่าผิดปกติของต่อมใต้สมองสามารถวินิจฉัยผิดพลาดเป็นลิ่มเลือดอุดตันในสมองเนื่องจากการเกิดขึ้นอย่างค่อยเป็นค่อยไปของอาการโคม่า, วินิจฉัยผิดพลาดเป็นอาการเยื่อหุ้มสมองอักเสบเนื่องจาก ชีพจรช้าและวินิจฉัยผิดพลาดเป็น cardiogenic cerebral ischemic syndrome (A-S ดาวน์ซินโดรม) ซึ่งวินิจฉัยผิดพลาดว่าเป็นอาการโคม่าเนื่องจากภาวะ ketonuria ทำให้เกิดอาการหิวเนื่องจากได้รับการดมยาสลบ ผู้ป่วยที่ไม่ชัดเจนเกี่ยวกับสาเหตุของอาการโคม่าควรระวังโดยคำนึงถึงความเป็นไปได้ของ hypopituitarism และทำให้ประวัติทางการแพทย์โดยละเอียดและการตรวจสอบที่ครอบคลุม
(2) ความมุ่งมั่นของฮอร์โมนต่อมใต้สมองและต่อมเป้าหมาย
(3) หากจำเป็นให้ทำการทดสอบการทำงานของต่อมใต้สมองสำรองเช่นฮอร์โมนกระตุ้นการเจริญเติบโต (GH), โปรแลคติน (PRL), การทดสอบภาวะน้ำตาลในเลือดอินซูลิน (มีความเสี่ยงบางอย่าง, การเฝ้าระวังระดับน้ำตาลในเลือด), ฮอร์โมน luteinizing ปล่อยฮอร์โมน (LHRH) การทดสอบความตื่นเต้น, การทดสอบความตื่นเต้นของ TRH
(4) แผลที่ต้องสงสัยว่าสามารถนำมาใช้สำหรับการตรวจสอบอวัยวะการตรวจสอบข้อมูลภาพหัวบวกตำแหน่งด้านข้าง, CT, การตรวจด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก
การวินิจฉัยแยกโรค
1. Anorexia Nervosa ผู้ป่วย Anorexia มีน้ำหนักลด amenorrhea เนื่องจากความผิดปกติของระบบประสาทและการขาดสารอาหารอาจส่งผลต่อการทำงานของต่อมใต้สมองอาการบางอย่างคล้ายกับความผิดปกติของต่อมใต้สมอง แต่ลักษณะของโรคนี้ส่วนใหญ่มีอายุประมาณ 20 ปี ประวัติศาสตร์การสูญเสียน้ำหนักของมันหนักกว่าความผิดปกติของต่อมใต้สมองในขณะที่ขนแผงคอขนมักจะไม่ตกปัสสาวะ 17-ketosteroids และปัสสาวะ 17-hydroxycorticosteroids เป็นปกติหรือลดลงเพียงเล็กน้อยเท่านั้น
2. พร่องประถมศึกษาพร่องหลักนอกเหนือไปจากฟังก์ชั่นต่อมไทรอยด์ฟังก์ชั่นต่อมไร้ท่ออื่น ๆ อาจต่ำดังนั้นจึงสามารถเข้าใจผิดสำหรับ hypofunction ต่อมใต้สมองบัตรประจำตัวของทั้งสองเป็นหลัก อาการบวมน้ำอวัยวะภายในของพร่องมีความชัดเจนมากขึ้นความเข้มข้นของคอเลสเตอรอลในเลือดจะชัดเจนมากขึ้นหัวใจมีแนวโน้มที่จะขยายการทดสอบการกระตุ้น TSH: พร่องหลัก TSH มากเกินไปปฏิกิริยา hypogland hypogland ไม่สามารถตอบสนอง TSH สูงภายใต้ ผู้ป่วย Thalamic มีการตอบสนองล่าช้าค่าที่มีค่ามากที่สุดคือการตรวจหาฮอร์โมนกระตุ้นต่อมไทรอยด์ในพลาสมาซึ่งจะเพิ่มขึ้นในระดับปฐมภูมิพร่องในระดับปฐมภูมิและตรวจไม่พบในผู้ป่วยที่มีภาวะ hypopituitarism
3. ภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอการบ่งชี้ภาวะต่อมหมวกไตเรื้อรังและการขับเสมหะ hypofunction คือ: ในอดีตมีผิวทั่วไป, ผิวคล้ำเมือกและเยื่อเมือกและฝ่อทางเพศและพร่องไม่ชัดเจนในต่อมหมวกไต คอร์ติโคสเตียรอยด์ไม่ตอบสนองและการสูญเสียโซเดียมจะรุนแรงยิ่งขึ้น
4. ภูมิต้านทานผิดปกติของต่อมไร้ท่อหลายชนิดในผู้ป่วยรายนี้มีความหลากหลายของความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ แต่สาเหตุไม่ได้เกิดจากความผิดปกติของต่อมใต้สมอง แต่เนื่องมาจากความผิดปกติของต่อมไร้ท่อหลัก การระบุความผิดปกตินั้นขึ้นอยู่กับฮอร์โมน adrenocorticotropic และไทรอยด์ฮอร์โมนกระตุ้นการทดสอบ excitatory ในกลุ่มนี้ไม่มีการตอบสนองและในต่อมใต้สมอง hypofunction มักมีการตอบสนองล่าช้า
5. โรคกระษัยเรื้อรังอาจเกี่ยวข้องกับการลดน้ำหนัก, ความเหนื่อยล้า, ความผิดปกติทางเพศ, ปัสสาวะต่ำ 17-ketosteroids, การขาดสารอาหารอย่างรุนแรง, และแม้กระทั่ง hypofunction รองของต่อมใต้สมอง ฟื้นตัวทีละน้อย
