ฮีโมโกลบินในปัสสาวะเย็น paroxysmal
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับฮีโมโกลบินเย็นของ paroxysmal Paroxysmalcoldhemoglobinuria (PCH) เป็นโรคที่หายากที่โดดเด่นด้วยฮีโมโกลบินยูเรียที่เกิดขึ้นทันทีหลังจากระบบเย็นหรือระบบในท้องถิ่นปัจจัยที่ทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกส่วนใหญ่เป็นเฉียบพลันหลังจากเย็น แต่ไม่ชัดเจน . หลังจากผ่านไปสองสามนาทีหรือหลายชั่วโมงจะมีอาการหนาวสั่นไข้ (ไม่เกิน 40 ° C) อาการอ่อนเพลียทั่วไปปวดท้องไม่สบายหลังและปวดขาอาการคลื่นไส้อาเจียน hemoglobinuria ซึ่งเป็นสีแดงเข้มหรือสีดำ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: อัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 0.002% -0.003% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การเกิดลิ่มเลือด
เชื้อโรค
hemoglobinuria เย็น paroxysmal
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ไวรัส mycoplasma การติดเชื้อสไปโรเชต
(สอง) การเกิดโรค
มันได้รับการพิจารณาแล้วว่าภาวะเม็ดเลือดแดงแตกของโรคนี้เกิดจากแอนติบอดีเย็น 7S IgG (แอนติบอดี Donath-Landsteiner เรียกว่าแอนติบอดี DL) ในเลือดเมื่ออุณหภูมิลดลงต่ำกว่า 20 ° C แอนติบอดีเย็นผูกกับเซลล์เม็ดเลือดแดงและเปิดใช้งานส่วนประกอบ เมื่ออุณหภูมิเพิ่มขึ้นถึง 37 ° C แอนติบอดีจะตกลงไป แต่ลำดับของการกระตุ้นการทำงานที่สมบูรณ์ก็คือเกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกและแอนติบอดี DL เป็นเม็ดเลือดแดง แต่ก็มีการเกาะติดกันเช่นกัน
การป้องกัน
การป้องกันฮีโมโกลบินยูเรียเย็น paroxysmal
มันสำคัญมากที่จะต้องรักษาทัศนคติที่ดีรักษาอารมณ์ให้ดีมีความคิดในแง่ดีมีจิตใจที่เปิดกว้างและมั่นใจในการต่อสู้กับโรค อย่ากลัวเลยด้วยวิธีนี้คุณจะสามารถระดมความคิดส่วนตัวและปรับปรุงการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายโรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของฮีโมโกลบินยูเรียเย็น paroxysmal ภาวะแทรกซ้อน ลิ่มเลือดอุดตัน
1. การติดเชื้อ: ผู้ป่วยที่มีภาวะ hemoglobinuria เย็น paroxysmal จะไวต่อการติดเชื้อต่าง ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งการติดเชื้อทางเดินหายใจและทางเดินปัสสาวะซึ่งสามารถทำให้เกิดฮีโมโกลบินยูเรีย ในประเทศจีนการติดเชื้อรุนแรงมักเป็นสาเหตุของการเสียชีวิตในผู้ป่วยที่มีฮีโมโกลบินยูเรียเย็น paroxysmal
2. การเกิดลิ่มเลือด: การเกิดลิ่มเลือดในส่วนต่าง ๆ คิดเป็น 23% ถึง 50% ของฮีโมโกลบินเย็นในยุโรปและอเมริกาและเป็นสาเหตุการเสียชีวิตอันดับต้น ๆ ในผู้ป่วยที่มีฮีโมโกลบินเย็นใน paroxysmal
อาการ
hemoglobinuria เย็น paroxysmal อาการอาการที่พบบ่อย โปรตีนฮีโมโกลบินในช่องท้องรู้สึกไม่สบายคลื่นไส้อ่อนแอสงครามเย็นอาการปวดหลังโปรตีนต่ำโมเลกุลต่ำ
ปัจจัยส่วนใหญ่ที่ทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเกิดจากการเป็นหวัดเฉียบพลัน แต่ยังมีคนที่ไม่ชัดเจนปรากฏในไม่กี่นาทีหรือหลายชั่วโมงหนาวสั่นสั้นมีไข้ (สูงถึง 40 °ซ) อ่อนเพลียไม่สบายท้องปวดหลังส่วนล่างและแขนขาล่างคลื่นไส้ อาเจียนแล้วปัสสาวะครั้งแรกคือฮีโมโกลบินยูเรียแดงเข้มหรือดำจากอาการฮีโมโกลบินยูเรียไม่กี่นาทีถึง 8 ชั่วโมงปฏิกิริยาระบบเฉียบพลันและฮีโมโกลบินยูเรียสามารถหายไปได้ภายในไม่กี่ชั่วโมง ผู้ป่วยที่มีม้ามโตและ hyperbilirubinemia เขาอาจมี hemosiderin หลังจากการโจมตีซ้ำ ๆ อาการทางระบบมีความสำคัญมากกว่า CAS ผู้ป่วย PCH ที่เกิดจากซิฟิลิสอาจมีอาการ Raynaud
ตรวจสอบ
การตรวจสอบฮีโมโกลบินยูเรียเย็น paroxysmal
1. อุปกรณ์ต่อพ่วงในเลือดมีความรุนแรงเมื่อโรคโลหิตจางรุนแรงและดำเนินไปอย่างรวดเร็ว reticulocytes ในระยะเฉียบพลันมักจะลดลง แต่ในที่สุดก็จะมีการเพิ่มขึ้นของ reticulocytes เลือดรอบ ๆ อาจมีเซลล์เม็ดเลือดแดงแตกต่างกันและมีความผิดปกติของเซลล์เม็ดเลือดแดง เซลล์เม็ดเลือดแดงที่มีจุดและมีหลายสีแม้กระทั่งเซลล์เม็ดเลือดแดงที่อายุน้อยก็สามารถปรากฏขึ้นพร้อมกับเม็ดเลือดขาวสั้น ๆ ในตอนเริ่มต้นตามด้วยเม็ดเลือดขาว
2. การทดสอบฮีโมไซเดอร์เป็นบวก
3. การทดสอบภาวะเม็ดเลือดแดงแตกร้อนและเย็น (ทดสอบ DL) เป็นบวก
4. คูมบ์สทดสอบประเภท C3 เชิงบวก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ paroxysmal hemoglobinuria เย็น
เกณฑ์การวินิจฉัย
นอกเหนือจากอาการทางคลินิกทั่วไปการทดสอบภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเย็นและเย็นเป็นพื้นฐานสำหรับการวินิจฉัยโรคนี้
1. เกณฑ์การวินิจฉัยและพื้นฐาน
(1) การโจมตีแบบเฉียบพลันหลังจากเย็น, โรคโลหิตจางรุนแรง, ฮีโมโกลบินยูเรีย
(2) การทดสอบภาวะเม็ดเลือดแดงแตกความร้อนบวกและเย็น
(3) คูมบ์สทดสอบประเภท C3 บวก
2. การประเมินผลการวินิจฉัย
(1) PCH เป็นโรคที่หายากที่มีสาเหตุที่ชัดเจน: มันเป็นเรื่องธรรมดาในเด็กดังนั้นผู้ป่วยที่มีฮีโมโกลบินยูเรียควรแยกโรคอื่น ๆ ก่อนแล้วจึงพิจารณา PCH
(2) การทดสอบโดยตรงคูมบ์ส: มันสามารถเป็นบวกในการเริ่มต้นของฮีโมโกลบินยูเรียและช่วงเวลาที่เป็นลบมากหลังจากเริ่มมีอาการควรสังเกตเวลาของการส่งมอบตัวอย่างอัตราบวกของการทดสอบ antiserum ในการทดสอบคูมบ์ส
(3) ฮีโมโกลบินยูเรียเย็น Paroxysmal มีจุดประถมศึกษาและมัธยมศึกษา: มันคิดว่าจะเกิดขึ้นเฉพาะในโรคซิฟิลิสในโรครองและในปีที่ผ่านมาก็คิดว่าจะเกี่ยวข้องกับโรคติดเชื้อไวรัสเช่นเซลล์โมโนนิวเคลียร์ติดเชื้อ ข้อบ่งชี้, โรคปอดบวมจากมัยโคพลาสซึม, โรคหัด, คางทูม, ไวรัสตับอักเสบ, ฯลฯ ควรได้รับความสนใจอย่างเพียงพอ
การวินิจฉัยแยกโรค
1. Paroxysmal hemoglobinuria ออกหากินเวลากลางคืนเป็นส่วนใหญ่เป็นหลักสูตรเรื้อรัง hemoglobinuria กำเริบทดสอบในห้องปฏิบัติการทดสอบแฮมทดสอบ (+), CD55 แอนติบอดีที่เฉพาะเจาะจง CD59 เซลล์เชิงลบเพิ่มขึ้น
2. ประเภทแอนติบอดีอบอุ่นโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune อาจมีอาการทางคลินิกที่คล้ายกันและเฮโมโกลบินชั่วคราวในการโจมตีเฉียบพลัน แต่แรงจูงใจที่แตกต่างกันการทดสอบภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเย็นและร้อนเป็นลบ
