การอุดตันของหลอดเลือดดำในตับ
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคหลอดเลือดดำอุดตันในตับ Hepatic venous occlusion (HVOD) หมายถึงการบวมและพังผืดของเส้นเลือดตับ lobular และสาขา venule ตับซึ่งทำให้เกิดการตีบหรือแม้กระทั่งการอุดตันของลูเมนตามมาด้วยการฝ่อ hepatocyte, ตับพังผืดกระจายและตับทางคลินิก ปวดน้ำในช่องท้อง ฯลฯ ผู้ป่วยมากกว่าครึ่งสามารถกู้คืนได้ 20% ของผู้ป่วยเสียชีวิตจากภาวะตับวายและผู้ป่วยจำนวนไม่มากที่มีการพัฒนาความดันโลหิตสูงในตับแข็งพอร์ทัล ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.05% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ความดันโลหิตสูงในปอด
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคหลอดเลือดดำอุดตันที่ตับ
สาเหตุของการเกิดโรค:
สารพิษทางชีวภาพ, ยาเคมีและปัจจัยอื่น ๆ นำไปสู่อาการบวมน้ำที่ตับ, ความหนาตามมาด้วยการตีบ, การบดเคี้ยว, มาพร้อมกับรอยโรคที่สอดคล้องกันในหลอดเลือดดำพอร์ทัล intrahepatic รายงานที่รายงานมากที่สุดของโรคนี้คือ เกิดจากสมุนไพรเช่น ragwort, ถั่วไตหมู, เฮลิโอโทรโร, ดิน sap, ฯลฯ , ยาเคมีเช่นยูรีเทน, vincristine, azathioprine เป็นต้นนอกจากนี้ยังสามารถ aflatoxin, dimethyl nitrosamine, เกิดจากรังสีรักษา ฯลฯ ปัจจัยอื่น ๆ ที่ทำให้เกิด HOVD อาจเป็น: 1 สารหนู, ปรอท, สารพิษย่อย, 2 โรคที่มีมา แต่กำเนิดหรือโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่ได้มา 3 เอสโตรเจน
กลไกการเกิดโรค:
ในระยะเฉียบพลันตับจะขยายและพื้นผิวจะเรียบหลอดเลือดน้ำเหลืองจะขยายและสัญญาณของ "ตับร้องไห้" จะมองเห็นได้ภายใต้กล้องจุลทรรศน์ไฟหลอดเลือดดำส่วนกลางและ intima หลอดเลือดดำที่ด้อยกว่าจะเห็นได้ชัดบวมลูเมนแคบหรืออุดตันไหลเวียนของเลือด ความแออัดตามมาด้วยความแตกต่างของระดับความทึบของเซลล์ตับการเสื่อมสภาพและการตายของเนื้อเยื่อเซลล์ตับหายไปในพื้นที่ที่รุนแรงของการตายของเนื้อเยื่อเซลล์นั่งร้านไฟเบอร์ที่เหลือตาข่ายเซลล์เม็ดเลือดแดงแทรกซึมเข้าไปในไซนัสตับและพื้นที่ Disse . ในระยะกึ่งเฉียบพลันพื้นผิวของตับจะหดตัวในระดับภูมิภาคไขว้เขวหลอดเลือดดำกลางและหลอดเลือดดำ subostvular endothelium แพร่กระจายหนาข้นรูปแบบพังผืดและตีบอุดตันและอาจจะมีการขยายตัวของตับไซนัสแออัดและเลือดออกในตับ มีพังผืดในหลอดเลือดดำส่วนกลางและไม่มีแผ่นพับปลอมเกิดขึ้น โรคตับแข็งตับเรื้อรังเพิ่มเติมฝ่อเซลล์ตับในพื้นที่ภาคกลางของตับ lobules ตาข่ายยุบพังผืดและตาข่ายเนื้อเยื่อ hyperplasia, การก่อหลอก lobular และในที่สุดการก่อตัวของโรคตับแข็งก้อนกลมขนาดเล็กบางกรณีอาจเกี่ยวข้องกับพอร์ทัลโรคปอดและการอุดตัน หลอดเลือดดำตับหลักไม่ได้รับผลกระทบ
การป้องกัน
ป้องกันการอุดหลอดเลือดดำตับ
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้ พัฒนานิสัยที่ดี ก่อนอื่นให้นอนดึกและให้ตับพักผ่อนให้เพียงพอ ประการที่สองกินอาหารที่มันเยิ้มน้อยลงและกินผักและผลไม้สดมากขึ้น แนะนำผัก, ผักขมน้ำ, กระเทียม, กะหล่ำปลี, เห็ด, เชื้อรา, แครอท, มะเขือเทศ, แตงโม, แตงกวาและอื่น ๆ นอกจากนี้จะเป็นการดีที่สุดที่จะไม่ดื่มเครื่องดื่มแอลกอฮอล์หรือยาเสพติด
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของการอุดหลอดเลือดดำตับ ภาวะแทรกซ้อน ความดันโลหิตสูงในปอด
พิษอัลคาลอยด์ลิลลี่ป่ามักไม่ จำกัด อยู่ที่ตับ แต่ยังสามารถทำให้เกิดแผลที่คล้ายกันของ venules ปอดซึ่งสามารถประจักษ์เป็นความดันโลหิตสูงในปอด, ความแออัดของปอดและกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวาซึ่งควรทำให้เกิดความสนใจทางคลินิก
อาการ
อาการที่เกิดจาก การ อุดตัน ของ ตับที่ตับ อาการที่พบบ่อยอาการที่พบบ่อย ความผิดปกติของตับการขยาย Sinusoidal โรคหลอดเลือดดำตับอาการคลื่นไส้ท้องอืดสูญเสียความกระหายพอร์ทัลความดันโลหิตสูงพอร์ทัลน้ำในช่องท้องการขยายตัวของถุงน้ำดี
ผู้ป่วยส่วนใหญ่อาจมีระบบทางเดินอาหาร, ระบบทางเดินหายใจและอาการระบบก่อนที่จะเริ่มมีอาการเฉียบพลันของโรคเฉียบพลัน, อาการปวดอย่างรุนแรงในช่องท้องส่วนบน, การขยายช่องท้อง, ท้องบวมอย่างรวดเร็วของตับ, อ่อนโยน, น้ำในช่องท้องอาจเกี่ยวข้องกับการสูญเสียความอยากอาหาร อาการบวมน้ำที่ขาส่วนล่างนั้นหายากมักเกิดขึ้นกับการทำงานของตับที่ผิดปกติระยะกึ่งเฉียบพลันมีลักษณะเฉพาะคือการขยายตับอย่างถาวรและการเกิดซ้ำของน้ำในช่องท้องส่วนระยะเรื้อรังนั้นมีลักษณะของความดันโลหิตสูงในพอร์ทัล
ตรวจสอบ
การตรวจโรคทางเดินหายใจอุดตันที่ตับ
การตรวจทางห้องปฏิบัติการและการตรวจถ่ายภาพนั้นไม่ได้มีลักษณะเฉพาะดังนั้นในกรณีที่น่าสงสัยควรมีการสอบถามและวิเคราะห์ประวัติทางการแพทย์อย่างละเอียดและควรทำการตรวจสอบเสริมที่จำเป็นปัจจัยที่สำคัญที่สุดคือการตรวจชิ้นเนื้อตับภายใต้การมองผ่านกล้องส่องกล้อง (สามารถสังเกตเห็นเลือดบริเวณที่ตั้งของวัสดุและใช้การห้ามเลือดที่มีประสิทธิภาพในเวลาเดียวกัน) อย่างไรก็ตามเนื่องจากความเข้าใจของโรคไม่ลึกพอและผู้ป่วยและแพทย์กลัวอาการแทรกซ้อนเช่นเลือดออกยากที่จะทำการทดสอบนี้ และด้อยกว่า vena cava angiography มีค่าการวินิจฉัยที่ จำกัด สำหรับโรคนี้ แต่สามารถใช้สำหรับการระบุของกลุ่มอาการของ Budd-Chiari
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรคของการบดเคี้ยวในตับ
การวินิจฉัยของ HVOD เป็นเรื่องยากผู้ป่วยที่มีอาการทั่วไปดังกล่าวข้างต้นควรได้รับการค้นหาอย่างรอบคอบเพื่อหาสาเหตุหรือสิ่งจูงใจที่เกี่ยวข้องเนื่องจากลักษณะทางพยาธิสภาพของเนื้อเยื่อตับ
สิ่งที่สับสนได้ง่ายที่สุดกับ HOVD คือ Budd-Chiari syndrome (B-CS) ประเด็นต่อไปนี้ช่วยในการระบุ:
การวินิจฉัยแยกโรค
1 สาเหตุของทั้งสองนั้นแตกต่างกัน: สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของ B-CS คือการแข็งตัวของเลือดที่เพิ่มขึ้นเช่นการบาดเจ็บ, การคายน้ำ, ระยะปริกำเนิดของผู้หญิง, การติดเชื้อ, เนื้องอกในช่องท้องและหลังคลอดหนักและ HOVD และการใช้สมุนไพร, ไม้พุ่มชาและชาสมุนไพร พืชที่มีลิลลี่ป่าที่เกี่ยวข้องกับการรักษาด้วยรังสีเคมีบำบัดหรือยาเสพติดภูมิคุ้มกัน
แม้ว่าระยะเฉียบพลันของ 2B-CS อาจมีอาการเช่นอาการแน่นท้องท้องและปวดบริเวณตับ แต่มีอาการไม่กี่อย่างเช่นมีไข้อาเจียนและท้องร่วงมากกว่าครึ่งหนึ่งของระยะเฉียบพลันจะมาพร้อมกับกลุ่มอาการ Vena Cava ที่ด้อยกว่าเช่นหน้าอกและผนังช่องท้องคัดตึงหลอดเลือดดำ อาการบวมน้ำที่ปลายขา, เส้นเลือดขอดตื้น ๆ ของ perineum และแขนขาที่ต่ำกว่าแผลที่ข้อเท้าและเท้า ฯลฯ แต่ไม่มี HOVD
3 ด้อยกว่า vena cava, venography ตับสามารถยืนยันการอุดตันของหลอดเลือดดำตับหลักและ vena cava ด้อยกว่าใน B-CS, ระดับ, ขอบเขตและการก่อตัวของการไหลเวียนของหลักประกัน ฯลฯ HOVD ไม่มีผลการวิจัยในเชิงบวก
4B super สามารถพบได้ใน B-CS เมื่อ Vena Cava ด้อยกว่าคือตีบ, อุดตัน, อุดตัน, มีหรือไม่มีลิ่มเลือดอุดตันและการก่อตัวของสาขาอยู่ตรงกลางของตับในขณะที่ HOVD เพียงแสดงให้เห็นตับ, การเพิ่มประสิทธิภาพของเฟสเสียงสะท้อนเรื้อรัง การกระจายจุดแสงที่หนาและไม่สม่ำเสมอเพิ่มการสะท้อนของตาข่ายไม่แตกต่างกับ B-CS
การตรวจชิ้นเนื้อตับ 5 ชิ้นมีความสำคัญในการเลือกปฏิบัติมากที่สุดสำหรับ B-CS และ HOVD B-CS อาจมีลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำที่ตับและส่วนใหญ่มีส่วนร่วมในทางออกของหลอดเลือดดำตับหลัก HOVD ไม่มีเส้นเลือดตีบตับ lobular veins ที่ต่ำกว่าโดยมีการตีบแบบ edematous หรือ fibrous stenosis HOVD แบบเฉียบพลันก็ควรที่จะแตกต่างจากไวรัสตับอักเสบเฉียบพลันและไวรัสตับอักเสบรุนแรง
