โรค polyneuropathy dystrophic
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับพหุนาม dystrophic Dystrophic polyneuropathy (symstrophic polyneuropathy) เป็น polyneuropathy ประเภททั่วไปที่เกิดจากการขาดสารอาหารหรือความผิดปกติทางเมตาบอลิซึมโดยมีอาการรบกวนประสาทสัมผัสส่วนปลายของกล้ามเนื้อส่วนปลาย . การขาดสารอาหารที่เกิดจากสาเหตุต่าง ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งการขาดสารอาหารที่เฉพาะเจาะจง (เช่นวิตามิน) สามารถส่งผลกระทบต่อการทำงานบางอย่างของระบบประสาทส่วนกลางและ / หรือเส้นประสาทส่วนปลายหรือทำให้เกิดความเสียหายทางพยาธิวิทยาสร้างอาการประสาทวิทยาบางอย่างและขาดสารอาหาร สิ่งที่เกี่ยวข้องกับการขาดสารหลายอย่างเป็นหลัก สาเหตุของการขาดสารอาหารคือการบริโภคที่ไม่เพียงพอการบริโภคที่มากเกินไปและความต้องการทางสรีรวิทยาที่เพิ่มขึ้น อวัยวะภายในเช่นตับตับอ่อนและโรคอื่น ๆ อาจทำให้เกิดการเผาผลาญผิดปกติของสารบางอย่างในร่างกาย ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: อัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 0.007% -0.008% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: กลืนลำบาก, บวม, ความดันเลือดต่ำ
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิด polyneuropathy dystrophic
การขาดสารอาหาร (30%):
โรคนี้เกิดจากการขาดสารอาหารเช่นโรคพิษสุราเรื้อรังเรื้อรัง, การตั้งครรภ์, โรคระบบทางเดินอาหารเรื้อรังและการขาดวิตามินบีหลังโรคทั่วไปคือการขาดวิตามินบี 1 ที่เกิดจากการขาดวิตามินบี 1 (ด้วง) บางคนคิดว่าวิตามินบี 6 และ การขาดกรดแพนโทธีนิกอาจทำให้เส้นประสาทเส้นประสาทเสื่อม
ความผิดปกติของการเผาผลาญ (20%):
ความผิดปกติของการเผาผลาญเช่นเบาหวาน, uremia, hematoporphyria, บวมของ mucinous, acromegaly, amyloidosis และ cachexia ยังสามารถทำให้เกิด dystrophies และทำให้เกิด polyneuropathy ดังนั้นโรคเมแทบอลิซึมมีผลกระทบอย่างมากต่อโรค
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา (20%):
แผลขั้นพื้นฐานคือการเสื่อมของส่วนปลาย axonal กับ demyelination ปล้องมักจะเป็นแผลที่เส้นใยประสาท myelinated ที่ยาวที่สุดในเท้าตามด้วยเส้นใย myelinated ของแขนและแผล demyelinating ปลายสามารถขยายไปถึงรากประสาท นอกจากนี้ยังอาจเกี่ยวข้องกับเส้นประสาทเวกัส, เส้นประสาท phrenic และลำต้นเห็นอกเห็นใจ paraspinal เซลล์ฮอร์นด้านหน้าและเซลล์ปมประสาทรูตหลังอาจมี Nisslolyticism ซึ่งชี้ให้เห็นว่าอาจเกิดความเสียหาย axonal หลังในบางกรณี แผล
การป้องกัน
การป้องกันภาวะ polyneuropathy เชิงโภชนาการ
การรักษาโรคเบื้องต้น, อาหารที่เหมาะสมและการถอนแอลกอฮอล์
โรคแทรกซ้อน
polyneuropathy โภชนาการ ภาวะแทรกซ้อน, กลืนลำบาก, อาการบวมน้ำ, ความดันโลหิตต่ำ
ไม่มีบันทึกพิเศษขึ้นอยู่กับระดับของความผิดปกติทางโภชนาการความรุนแรงของโรคยังแตกต่างกันดังนั้นอาการและอาการแสดงจึงหลากหลายและประสิทธิภาพแตกต่างกัน
อาการ
อาการที่เกิดจาก polyneuropathy dystrophic อาการที่ พบบ่อย ความผิดปกติทางโภชนาการรบกวนทางประสาทสัมผัสกลืนลำบากไร้อำนาจความดันโลหิตสูงอาการบวมน้ำอาการบวมน้ำกล้ามเนื้ออ่อนโยนความเจ็บปวดที่น่าเบื่อ cachexia
1. ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการที่เห็นได้ชัด, บ่นถึงความอ่อนแอ, อาชาและอาการปวด, มักเริ่มมีอาการร้ายกาจ, ความคืบหน้าช้า, และแย่ลงในสองสามวันอาการมักจะเริ่มต้นที่ปลายสุดของแขนขาและช้าสามารถเกี่ยวข้องกับปลาย proximal มันมักจะปรากฏก่อนหน้านี้และหนักกว่าแขนขาด้านบน
การร้องเรียนที่พบบ่อยที่สุดคือดายสกินและ 1/4 ของผู้ที่มีอาชาและความเจ็บปวดมีลักษณะโดยอาการปวดหมองคล้ำถาวรในเท้าหรือปลายขาฉีกขาดชั่วคราวหรือกัดคล้ายกับกล้ามเนื้อกระตุกเส้นประสาทไขสันหลังหรือความดันหรือความหนาแน่นของเท้าหรือ gastrocnemius ความรู้สึกของแขนขาลดลงผู้ป่วยรู้สึกว่าเท้าหรือฝ่าเท้าเย็นความรู้สึกแสบร้อนของเท้าระดับความรู้สึกผิดปกติของความรู้สึกผันผวนและผู้ป่วยบางรายไม่สามารถเดินได้เพราะไม่สามารถทนต่อแรงเสียดทานของเสื้อผ้าได้ ประเภทของความรู้สึกไม่คงที่และขอบเขตระหว่างส่วนที่ได้รับผลกระทบและส่วนปกติไม่ชัดเจน
2. การตรวจร่างกายแสดงให้เห็นการเคลื่อนไหวที่เห็นได้ชัดความผิดปกติทางประสาทสัมผัสและการสะท้อนและอาการส่วนใหญ่มีความสมมาตรปลายส่วนปลายนั้นรุนแรงกว่าปลาย proximal แขนขาล่างหนักกว่าเท้ากำลังหย่อนหรือข้อมือหย่อนยาน เข่าที่หายากมากขึ้น contractures ไม่สามารถทำให้เกิดการออกกำลังกาย
gastrocnemius และความอ่อนโยนของเท้าลึกเป็นสัญญาณที่เฉพาะเจาะจงเอ็นกล้ามเนื้อแขนขาที่ต่ำกว่าหายไปก่อนและกล้ามเนื้ออ่อนแรงอ่อนสามารถเกิดขึ้นได้ผู้ป่วยไม่กี่คนที่มีอาการของอาชาและความเจ็บปวดสะท้อนเข่าและเอ็นสะท้อนสามารถรักษา สัญญาณรวมถึงฝ่าเท้า, การหลั่งเหงื่อมากเกินไปจากด้านหลังของเท้าและฝ่ามือ (อาการทั่วไปของแอลกอฮอล์ dystrophic neuropathy) และความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพผู้ป่วยส่วนใหญ่มีส่วนร่วมเพียงแขนขาปกติหน้าอกกล้ามเนื้อหน้าท้องและลูกและการมีส่วนร่วมของเส้นประสาทเวกัส มีเสียงแหบและกลืนลำบาก
3. ผู้ป่วยที่มีภาวะบวมน้ำอย่างรุนแรงในแขนขาด้านล่างผิวคล้ำและผอมบางและแผลที่ฝ่าเท้าทะลุฝ่าเท้าและการทำลายของเท้าและข้อต่อที่ไม่เจ็บปวด ได้แก่ แผลที่ปลายประสาทอักเสบ (Charcot's forefeet) เป็นของหายากและเป็นสาเหตุหลักของโรคข้ออักเสบที่เกิดจากการบาดเจ็บซ้ำ ๆ และติดเชื้อร่วมในบริเวณหมองคล้ำ
ผู้ป่วยที่ไม่มีอาการบางรายจำเป็นต้องตรวจร่างกายหรือตรวจคลื่นไฟฟ้าเพื่อหาหลักฐานของเส้นประสาทส่วนปลายซึ่งเป็นลักษณะของความอ่อนโยนกล้ามเนื้อแขนขาที่ต่ำกว่าปริมาณกล้ามเนื้อลดลงการตอบสนองของเอ็นกล้ามเนื้ออ่อนแอหรือหายไป
4. ไม่มีความผิดปกติในน้ำไขสันหลังโปรตีน CSF เพิ่มขึ้นเล็กน้อยในผู้ป่วยเล็กน้อย EMG อ่อนถึงปานกลางเคลื่อนไหวความเร็วการนำประสาทสัมผัสช้าลงความกว้างของศักย์ประสาทอาจลดลงอย่างมีนัยสำคัญ กล้ามเนื้อ Denervation อาจมีศักยภาพในการละลายและไม่ชอบ
ตรวจสอบ
การตรวจพหุนาม dystrophic
1. ไม่มีความผิดปกติในการตรวจน้ำไขสันหลังและผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยมีโปรตีน CSF เพิ่มขึ้นเล็กน้อย
2. ประจำปัสสาวะ, น้ำตาลในเลือด, อิเล็กโทรไล, ระดับวิตามินบีในเลือดและการตรวจสอบพิษที่น่าสงสัยว่ามีความสำคัญในการวินิจฉัยที่แตกต่างกัน
3. คลื่นไฟฟ้าแสดงให้เห็นถึงการเคลื่อนไหวเล็กน้อยถึงปานกลางความเร็วการนำประสาทสัมผัสชะลอตัวลงความกว้างของศักย์ไฟฟ้าของประสาทสัมผัสลดลงอย่างมีนัยสำคัญความเร็วการนำประสาทของมอเตอร์ประสาทใกล้เคียงเป็นปกติปลายปลายช้าลงและกล้ามเนื้อด้อยที่มีศักยภาพเป็นเส้นใย
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของ polyneuropathy dystrophic
1. ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับประวัติทางการแพทย์เช่นโรคพิษสุราเรื้อรังเรื้อรังการตั้งครรภ์โรคระบบทางเดินอาหารเรื้อรังและหลังการผ่าตัดมีสาเหตุต่าง ๆ ของการขาดสารอาหารหรือความผิดปกติของการเผาผลาญเช่นโรคเบาหวาน, uremia, cachexia และความผิดปกติอื่น ๆ .
2. ลักษณะทางคลินิกเช่นการรบกวนทางประสาทสัมผัสปลายประสาท, เสมหะยนต์เซลล์ล่างและ / หรือความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง
ควรให้ความสนใจกับการระบุของเส้นประสาทส่วนปลายหลายอันที่เกิดจากการติดเชื้อโรคภูมิคุ้มกันและพิษโลหะบางชนิด
