กลุ่มอาการ hemolytic uremic
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับกลุ่มอาการของโรคเลือด hemolytic Gasser (1955) รายงานครั้งแรกห้ากรณีของเด็กที่มีภาวะโลหิตจาง hemolytic, ภาวะไตวายเฉียบพลันและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ ต่อมากลุ่มอาการของโรคสามชนิดนี้เรียกว่า haemolyticuraemicsyndrome (HUS) ซึ่งเรียกอีกอย่างว่า microangiopathichemolyticanemia HUS ทั่วไปเป็นกลุ่มอาการของลักษณะทางสัณฐานวิทยาของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ผิดปกติลักษณะทางคลินิกของโรคโลหิตจาง hemolytic, thrombocytopenia และภาวะไตวายเฉียบพลัน intolarenal microvascular hemolysis และ intagvascular coagulation vascular endothelial บาดเจ็บเป็นจุดเชื่อมโยงศูนย์กลางของการเกิดโรค HUS ทั้งหมดและการเชื่อมโยงเริ่มต้นความเสียหายของเซลล์ endothelial สามารถผ่านทางอักเสบและไม่ใช่การอักเสบ, lipopolysaccharide (LPS) สามารถกระตุ้นเซลล์เม็ดเลือดขาวกระตุ้นนิวโทรฟิลเพื่อปลดปล่อยTNFα, IL-1, เอนไซม์ยืดหยุ่นภายในและอนุมูลอิสระออกซิเจนกระตุ้นการสังเคราะห์ไซโตไคน์TNFαและ IL-1 LPS และไซโตไคน์มีฤทธิ์เสริมฤทธิ์และสามารถทำลายเซลล์บุผนังหลอดเลือด, TNFα หรือ LPS สามารถกระตุ้นการตายของเซลล์บุผนังหลอดเลือดที่สัมผัสกับ Stx ทำให้เกิดความเสียหายต่อเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือดทำลายเซลล์บุผนังหลอดเลือดไตที่เกิดจากสาเหตุต่าง ๆ ทำให้เกิดการสะสมของไฟบรินความเสียหายของเซลล์บุผนังหลอดเลือด หลังจากได้รับสัมผัสกับเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินการเปิดใช้งานของเกล็ดเลือดและการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดในภาษาท้องถิ่นในมือข้างหนึ่งเนื่องจากความเสียหายทางกลกับเซลล์เม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือด, โรคโลหิตจาง hemolytic microvascular และ thrombocytopenia และในมืออื่น ๆ เกล็ดเลือดจะเกาะติดกันรวมกันและก่อตัวเป็นก้อนที่ไซต์ที่เสียหายทำให้เกิด micro intrarenal ท่ออุดตันส่งผลให้ลดลงอย่างรวดเร็วในอัตราการกรองไตอาจเกิดขึ้นกับการตายของเนื้อเยื่อเยื่อหุ้มสมองอย่างรุนแรงไตไตวายเฉียบพลันในที่สุด ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: อัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 0.005% -0.009% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ดีซ่าน, เบาหวาน, ataxia, การรบกวนของสติ, อาการโคม่า, อาการบวมน้ำที่ปอด
เชื้อโรค
สาเหตุของอาการเลือดคั่งในเลือด
ปัจจัยทางพันธุกรรม (20%):
HUS ได้รับการสืบทอดโดย autosomal recessive หรือ autosomal dominant ที่สืบทอดมรดก autosomal recessive สามารถมากกว่าหนึ่งปีระหว่างพี่น้องของครอบครัวเดียวกันโอกาสของการมีส่วนร่วมในเด็กสูงกว่าของทารกแรกเกิดและผู้ใหญ่และการพยากรณ์โรคไม่ดี อัตราการเสียชีวิตอยู่ใกล้กับ 65% ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี HUS เด่น autosomal เป็นผู้ใหญ่ที่มีการโจมตีซ้ำและการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี
การติดเชื้อ (20%):
(1) แบคทีเรีย: การติดเชื้อ Escherichia coli ของ Shiga toxin ส่งผลให้ Higa toxin เป็นสังคม HUS (Stx HUS) คิดเป็น 75% เป็นชนิดที่พบมากที่สุด Escherichia coli secreting Stx ( STEC) หลั่ง Stx1, Stx2 และอนุพันธ์ของมันการติดเชื้อ Shigella dysenteriae, Salmonella และ Pseudomonas ก็เกี่ยวข้องกับการเกิดโรคของ HUS แบคทีเรียเช่น Streptococcus pneumoniae สามารถตอบสนอง TF แอนติเจนบนพื้นผิวของเซลล์เม็ดเลือดแดง ทำให้เซลล์เม็ดเลือดรวมตัวกันและทำให้เกิด HUS
(2) ไวรัส: ไวรัสหลายชนิดที่เกี่ยวข้องกับโรคนี้ถูกแยกออกอุบัติการณ์ของ HUS นั้นสูงหลังจากการติดเชื้อจากไวรัสบางชนิดไวรัส Coxsackie, ไวรัส ECHO, ไวรัสไข้หวัดใหญ่, ไวรัส Epstein-Barr, เมือกไวรัส ฯลฯ Arbovirus, ไวรัส varicella, เชื้อ mononucleosis, ฯลฯ
(3) อื่น ๆ : รายงานการติดเชื้อ Rickettsia และ mycoplasma ที่เกี่ยวข้องกับ HUS
โรคมะเร็งด้วย HUS (15%):
เนื้องอกบางชนิดเช่นมะเร็งกระเพาะอาหารและมะเร็งต่อมลูกหมากมักจะเกิดขึ้นได้ง่ายเมื่อใช้ mitomycin C เพื่อรักษามะเร็งต่อมลูกหมากอัตราการเกิดคือ 4% ซึ่งมักเกิดขึ้นหลังจาก 6 ถึง 12 เดือนมักจะมาพร้อมกับโรคทางเดินหายใจเฉียบพลัน แย่อัตราการเสียชีวิตสูงถึง 70% นอกจากนี้ vinblastine, cisplatin, Bleomycin, 5-fluorouracil, Bleomycin และอื่น ๆ สามารถกระตุ้น HUS
ยาเสพติดหรือสารเคมีบางชนิด (15%):
นอกจากยาต้านมะเร็งบางชนิดยาคุมกำเนิดหรือยาอื่น ๆ ที่มีส่วนผสมของเอสโตรเจนเพนิซิลลินแอมพิซิลลินตัวแทนภูมิคุ้มกันยา cyclosporine ควินินโคเคน ฯลฯ สามารถกระตุ้นให้ HUS กินอาหารที่มีพิษสารพิษบางชนิดในอาหาร มันสามารถทำให้เกิดความเสียหายของเซลล์บุผนังหลอดเลือดโดยตรงหรือโดยอ้อม
ปัจจัยอื่น ๆ (10%):
HUS ผู้ใหญ่ยังพบได้ทั่วไปในความดันโลหิตสูงเฉียบพลัน, โรคไขข้อ, การปลูกถ่ายไขกระดูกหรือการปลูกถ่ายไต, ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อและการเผาผลาญเช่นการขาด prostacyclin, การขาดอัลฟาโทโคฟีรอ, ความผิดปกติของการเผาผลาญวิตามินบี 12 เป็นต้น
กลไกการเกิดโรค
1. การเกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในหลอดเลือด intrarenal และการแข็งตัวของหลอดเลือดหลอดเลือดแข็งตัวคือการเชื่อมโยงกลางของการเกิดโรค HUS ทั้งหมดและการเชื่อมโยงเริ่มต้นความเสียหายของเซลล์บุผนังหลอดเลือดสามารถผ่านสองเส้นทาง: การอักเสบและไม่อักเสบ STEC ที่ได้มาจาก lipopolysaccharide (LPS) เปิดใช้งานเซลล์เม็ดเลือดขาวเปิดใช้งานนิวโทรฟิลเพื่อปล่อยTNFα, IL-1, เอนไซม์ยืดหยุ่นภายในและอนุมูลอิสระออกซิเจนกระตุ้นการสังเคราะห์ไซโตไคน์TNFαและ IL-1 LPS และไซโตไคน์มีผลเสริมฤทธิ์กันและสามารถทำลายเซลล์บุผนังหลอดเลือด TNFαหรือ LPS สามารถกระตุ้นการตายของเซลล์บุผนังหลอดเลือดที่สัมผัสกับ Stx ก่อให้เกิดความเสียหายต่อเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือดทำลายเซลล์บุผนังหลอดเลือดไตที่เกิดจากสาเหตุต่าง ๆ ทำให้เกิดการสะสมของไฟบรินความเสียหายของเซลล์บุผนังหลอดเลือด หลังจากความเสียหายของเซลล์เยื่อหุ้มเซลล์ชั้นใต้ดินถูกเปิดใช้งานเกร็ดเลือดและทำให้เกิดการอุดตันของหลอดเลือดในท้องถิ่นในมือข้างหนึ่งเพราะเซลล์เม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือดได้รับความเสียหายทางกลไกส่งผลให้โรคโลหิตจาง hemangtic hemangtic และ thrombocytopenia การบวมของเกล็ดเลือดจะเกาะติดและสะสมในบริเวณที่เกิดความเสียหายก่อตัวเป็นก้อนก้อนทำให้เกิด micro intrarenal ลิ่มเลือดอุดตันในเส้นเลือดทำให้อัตราการกรองของไตลดลงอย่างรวดเร็วการตายของเนื้อเยื่อไตนอกเยื่อหุ้มสมองสามารถเกิดขึ้นได้ในกรณีที่รุนแรงและภาวะไตวายเฉียบพลันก็เกิดขึ้นได้ในที่สุด
2. ความเสียหาย Stx ต่อเซลล์เยื่อบุผิวไตท่อหลังจากการติดเชื้อ Stx Escherichia coli, Stx เข้าสู่การไหลเวียนของเลือดผูกกับเซลล์บุผนังหลอดเลือดไตไตรับ glycolipid รับ glycosphingolipid รับโปรตีนเซลล์บุผนังหลอดเลือดยับยั้งการสังเคราะห์โปรตีนเซลล์บุผนังหลอดเลือด apoptosis, การบาดเจ็บ tubulointerstitial เฉียบพลันสามารถนำไปสู่ภาวะไตวายเฉียบพลัน
3. สารพิษจากแบคทีเรียและ neuraminidase ทำลายเซลล์เยื่อบุผิวโดยตรงแบคทีเรียเอนโดท็อกซินสามารถปล่อยความเสียหายของเซลล์บุผนังหลอดเลือดแบบไซโตไคน์ไกล่เกลี่ยเปิดใช้งาน macrophages เพื่อเพิ่มสารออกซิเดทีออกซิเดทีออกฤทธิ์กระตุ้นนิวโทรฟิล มันส่งเสริมการรวมเม็ดโลหิตขาวทำให้เกิดความเสียหายของเซลล์นิวโทรฟิลเป็นสื่อกลางและเปิดใช้งานส่วนประกอบและเกล็ดเลือดเปิดใช้งานปัจจัยที่จะมีส่วนร่วมในการเกิดโรค
Neuraminidase เป็นปัจจัยอันตรายที่สามารถทำลายเซลล์บุผนังหลอดเลือดฝอยของไตและทำให้เกิดโรค Pneumococci ยังสามารถผลิตเอนไซม์นี้ได้
4. Hemagglutination และ fibrinolysis HUS ความผิดปกติความสมดุลระหว่าง thromboxane (TXA2) และปัจจัยกระตุ้นเกล็ดเลือด (PAF) และ prostacyclin (PGI2) ถูกทำลายและเซลล์บุผนังหลอดเลือดที่เสียหายใน HUS ไม่สามารถผลิต PGI2, endothelium ได้ ปัจจัยการผลิตเซลล์ของ PGI2 ก็ลดลงเช่นกันการย่อยสลายของ PGI2 จะเร่งการบริโภคเพิ่มขึ้นการลดลงของ PGI2 ทำให้เกล็ดเลือดสะสมและการยึดเกาะมีความแข็งแกร่งซึ่งเป็นประโยชน์ต่อการสะสมของเกล็ดเลือดในผนังเส้นเลือดฝอยที่เสียหาย การเปิดใช้งานอย่างต่อเนื่องและการสะสมของเกล็ดเลือดในเส้นเลือดฝอยไตส่งเสริมการรวมตัวของเกล็ดเลือดและการเกิดลิ่มเลือดนำไปสู่การเสื่อมสภาพของการทำงานของไตลดลงอย่างมีนัยสำคัญการลดลงของ plasminogen activator ที่ผลิตโดย endothelium หลอดเลือดลิ่มเลือดและ macromolecules Vascular von Willebrand Factor (VWF) multimer ส่งเสริมการยึดเกาะของเกร็ดเลือดกับผนังหลอดเลือดที่ได้รับบาดเจ็บและส่งเสริมการเกิดลิ่มเลือด
เมื่อเร็ว ๆ นี้การศึกษาได้ข้อสรุปว่าปัจจัยต่อไปนี้ในที่สุดนำไปสู่การ hypercoagulability เพิ่มการยึดเกาะของเกล็ดเลือดและการรวมตัวและกิจกรรมละลายลิ่มเลือดต่ำ:
(1) ผู้ไกล่เกลี่ยการอักเสบ: โดยเฉพาะTNFα, IL-6, IL-8 ที่เกี่ยวข้องกับการบาดเจ็บของเซลล์บุผนังหลอดเลือดและการกระตุ้น
(2) การกระตุ้นเกล็ดเลือดและกระบวนการแข็งตัวของเลือด
(3) ลดการผลิต PGI ในเซลล์บุผนังหลอดเลือด
(4) Endothelin-endothelium ผ่อนคลายปัจจัยความไม่สมดุลในเซลล์บุผนังหลอดเลือด
(5) lipid peroxide
(6) การไหลเวียนของภูมิคุ้มกันเชิงซ้อนและแอนติบอดีต่อต้านเซลล์บุผนังหลอดเลือด
5. กลไกภูมิคุ้มกันการเกิดโรคของ HUS อาจเกี่ยวข้องกับภูมิคุ้มกันส่วนใหญ่ของ HUS จะมีการติดเชื้อในระบบทางเดินหายใจหรือระบบทางเดินอาหารก่อนที่จะเกิด HUS ซึ่งสอดคล้องกับการเกิดโรคของปฏิกิริยาแอนติเจนและแอนติบอดีผู้ป่วยบางรายมี IgA, IgM และ C3 ลดลงในระยะแรก อิมมูโนฟลูออเรสเซนต์ของเนื้อเยื่อไตเปิดเผยการสะสมของ IgM, C3, C1q, เหมาะสมดินและไฟบริน
6. การตั้งครรภ์เป็นเรื่องง่ายที่จะก่อให้เกิดกลไก HUS fibrinogen ในการไหลเวียนโลหิตของหญิงตั้งครรภ์ปัจจัยการแข็งตัวของ V, VII, VIII มีการเพิ่มขึ้นของระดับที่แตกต่างกันในขณะที่ความสามารถละลายลิ่มเลือดลดลง eclampsia ฯลฯ ) เนื่องจากการเปิดตัวของ thromboplastin (thromboplastin) สามารถทำให้เกิดการกระตุ้นกลไกการแข็งตัวของเลือดทำให้ง่ายต่อการเหนี่ยวนำให้เกิดการแข็งตัวของหลอดเลือดในหญิงตั้งครรภ์ในภาวะ hypercoagulable ก่อให้เกิด microthrombus ในไตและก่อให้เกิดโรค
7. glomerulus ที่มีความรุนแรงทางพยาธิสภาพแออัดลิ่มเลือดอุดตันที่โปร่งใสสามารถมองเห็นได้ในเส้นเลือดฝอยแผลมีน้ำหนักเบาผนังเส้นเลือดฝอยมีความหนามี eosinophilic และการย้อมสีไกลโคเจนเป็นบวกอย่างอ่อน การแพร่กระจายของเซลล์ mesangial ยังเห็นได้ชัดระหว่างเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนความเสียหายของเซลล์บุผนังหลอดเลือดส่วนใหญ่พบในเส้นเลือดฝอยไตและหลอดเลือดแดงไตไตมีรูพรุนอิเล็กตรอนแบบเม็ดหรือเส้นใยที่มีอยู่ระหว่างเซลล์บุผนังหลอดเลือด ช่องว่างเส้นเลือดฝอยไตมีจำนวนเกล็ดเลือด, เส้นเลือดฝอย, subendothelial และเซลลูโลส mesangial เงินฝาก
เซลลูโลส - เหมือนเนื้อร้ายที่เกิดขึ้นในผนังหลอดเลือด interlobular interlobular และได้รับผลกระทบและการขัดผิวของเซลล์บุผนังหลอดเลือด endothelial สามารถมองเห็นช่องว่างระหว่างคั่นระหว่างไฟบรินในไฟบรินที่มีขนาดใหญ่กว่าโพรงที่เกิดขึ้นในเส้นเลือดฝอย การก่อตัวของหลอดเลือดโป่งพองโดยเฉพาะอย่างยิ่งในหลอดเลือดแดงขนาดเล็กของหลอดเลือดแดงใหญ่, เนื้อร้ายไตเยื่อหุ้มสมองสามารถโฟกัสหรือเกี่ยวข้องทั้งหมด
การป้องกัน
การป้องกันกลุ่มอาการของโรคเลือด hemolytic
โรคนี้เป็นโรคที่เกิดจากหลายสาเหตุและไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับ HUS ที่เกิดจากปัจจัยทางพันธุกรรมสำหรับสาเหตุอื่น ๆ ผู้ป่วยควรรักษาโรคหลักหรือหลีกเลี่ยงการใช้ยาเสพติดพิษต่อไตเพื่อป้องกัน HUS เพิ่มความก้าวหน้า
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของกลุ่มอาการของโรคเลือด hemolytic ภาวะแทรกซ้อน โรคดีซ่านโรคเบาหวาน ataxia ความผิดปกติของความผิดปกติอาการโคม่าอาการบวมน้ำที่ปอด
HUS มีความเสียหายจากภายนอกเป็นวงกว้างและบางตัวกำลังคุกคามชีวิต แต่ด้วยการปรับปรุงการรักษาอัตราการตายลดลงต่ำกว่า 10% และมีผู้รอดชีวิตเพียง 5% เท่านั้นที่มีผลสืบเนื่องที่รุนแรงและต่อเนื่องนอกโลก
1. โรคระบบย่อยอาหารนอกจากอาการลำไส้ที่กล่าวถึงข้างต้นแล้วยังมี: 1 โรคตับอ่อน: ความเสียหายทางพยาธิวิทยาของตับอ่อนยังเกิดจาก microangiopathy ลิ่มเลือดอุดตัน (TMA) ซึ่งสามารถนำไปสู่การหลั่งภายในตับอ่อนและทางคลินิก มีนักแสดงไม่มากนักและ 4% ถึง 15% ของผู้ป่วยสามารถแสดงเบาหวานชั่วคราวหรือถาวร 2 โรคตับ: การขยายตัวของตับที่มองเห็นและ transaminase เพิ่มขึ้นดีซ่าน cholestatic เป็นครั้งคราวไม่มีรายงานความเสียหายของตับเรื้อรังและความล้มเหลวของตับตับตรวจชิ้นเนื้อตับแสดงให้เห็นการเกิดลิ่มเลือดขนาดเล็กไม่มีเนื้อร้ายตับ 3 โรคถุงน้ำดีสามารถเกิดขึ้นได้ cholelithiasis และอาจเกี่ยวข้องกับภาวะเม็ดเลือดแดงแตกอย่างรวดเร็วในรูปแบบหินเกลือแคลเซียมบิลิรูบิน
2. ความเสียหายของระบบประสาทส่วนกลางมีความหลากหลายมีความหงุดหงิดง่วงซึมวิตกกังวล แต่ยังเห็นภาพหลอนหลงผิดอาการมึนงงและอาการโคม่าและแม้แต่อาการโคม่าและระดับอื่น ๆ ของการรบกวนของสติการตรวจสอบสามารถมองเห็นการสั่นสะเทือนชัก hyperreflexia ataxia, ปากีสถาน สัญญาณของไขสันหลังสมอง (+) และความเสียหายของเส้นประสาทสมอง, โปรตีนน้ำไขสันหลังเพิ่มปริมาณเชิงปริมาณการตรวจ CT และ MRI สามารถกำหนดลักษณะและที่ตั้งของความเสียหาย
3. ความเสียหายของระบบไหลเวียนโลหิตสามารถมองเห็นได้ใน myocarditis, กล้ามเนื้อหัวใจตายหัวใจล้มเหลว
4. ความเสียหายของระบบทางเดินหายใจมีอาการบวมน้ำที่ปอดหรือการแทรกซึมของเลือดออกการชันสูตรพลิกศพสามารถตรวจพบ microthrombus ปอดมากกว่าจำนวนผู้ป่วยที่มีความเสียหายปอดหลักอย่างมีนัยสำคัญ
5. อื่น ๆ เช่นโรคผิวหนัง, โรคเริมที่อวัยวะเพศยังเกิดขึ้น. ภูมิต้านทานเนื้อเยื่อของเด็ก HUS พบการเกิดลิ่มเลือดในระบบ microvascular ของต่อมหมวกไต, ต่อมไทรอยด์, ต่อมไทรอยด์, ต่อมไธมัส, ต่อมไธมัส, ต่อมน้ำเหลือง
อาการ
อาการของโรคเลือด hemolytic กลุ่มอาการอาการที่พบบ่อยกลุ่ม อาการของ โรคเลือด hemolytic เฉียบพลันปัสสาวะมีเลือดออกมีแนวโน้มที่โปรตีนโปรตีนซีดอาการโคม่าอาการโคม่าปวดท้องท้องอืดเลือดตายในอุจจาระ
HUS สามารถป่วยได้ทุกเพศทุกวัย แต่ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในเด็กเล็กและเด็กไม่มีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญในเพศ แต่ผู้ใหญ่มีแนวโน้มที่จะเกี่ยวข้องกับการตั้งครรภ์ HUS อาจเกี่ยวข้องกับการตั้งครรภ์ HUS อาจเกี่ยวข้องกับการตั้งครรภ์ ทุกคนเริ่มมีอาการ แต่ยอดเขาในปลายฤดูใบไม้ผลิและต้นฤดูร้อนความรุนแรงของโรคนั้นแตกต่างกันและมีความแปรปรวนต่างกัน
1. อาการ prodromal เป็นเรื่องปกติของอาการ prodromal ที่มีอาการระบบทางเดินอาหารเป็นอาการหลักเช่นสูญเสียความกระหาย, อาเจียน, ท้องร่วง, ปวดท้อง, มีไข้ปานกลางจำนวนอุจจาระอุจจาระรุนแรงน้อยเด็ก 1/3 ที่มีอาการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนช่วงเวลานี้ โดยปกติ 1 ถึง 7 วันจากนั้นเข้าสู่ระยะเฉียบพลันหลังจาก 1 ถึง 5 วันของระยะเวลาที่ไม่มีอาการ
2. อาการเฉียบพลันอาการทั่วไปของระยะเฉียบพลัน ได้แก่ โรคโลหิตจาง hemolytic, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำและภาวะไตวายเฉียบพลัน
(1) โรคโลหิตจาง hemolytic: โรคโลหิตจาง hemolytic ปรากฏการลดลงอย่างมีนัยสำคัญในเฮโมโกลบินในระยะสั้นระดับของโรคโลหิตจางไม่สอดคล้องกับความรุนแรงของภาวะไตวายเฉียบพลันอาการในเด็กมีสีซีดดีซ่านโดยทั่วไปไม่ชัดเจนหรือเฉพาะใบหน้าเป็นสีเหลืองมะนาวที่จุดเริ่มต้นของโรค มีวิกฤต hemolytic ซ้ำแล้วซ้ำอีกใน 2 สัปดาห์ฮีโมโกลบินจะลดลง 30 ~ 50g / L ภายในไม่กี่ชั่วโมงตรวจสอบเม็ดเลือดขาวในเลือดและ reticulocytes เพิ่มขึ้น smear เลือดสามารถเห็นได้ในรูปของเซลล์เม็ดเลือดแดงและเศษเซลล์เม็ดเลือดแดง ประเภทเกราะ, หนามชนิด, บิลิรูบินไม่มีเลือดจับเพิ่มขึ้น, ชีวิตของเซลล์เม็ดเลือดแดงสั้นลง, โดยเฉลี่ย 3 วัน, โรคโลหิตจางยังฟื้นตัวต่อเนื่องหลังจาก 1 ถึง 3 สัปดาห์
(2) ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ: 90% ของผู้ป่วยที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำส่วนใหญ่เนื่องจากความเสียหายต่อพ่วงเพิ่มขึ้นเวลาการอยู่รอดของเกล็ดเลือดจะสั้นลงจากปกติ 7-10 วันถึง 1.5 ถึง 5 วันภาวะเกล็ดเลือดต่ำโดยทั่วไปเป็นเวลา 7 ถึง 14 วันจำนวนเล็กน้อยของการกู้คืน ช้าเลือดออกเนื่องจากภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, ที่ประจักษ์เป็นเลือดกำเดาไหล, เหงือกมีเลือดออก, ผิวเป็นสิวหรือมีเลือดคั่งเล็ก ๆ , มีเลือดออกในปัสสาวะ, มีเลือดออกในอุจจาระ, ไอเป็นเลือด, เลือดออกในสมองและแม้แต่เลือดออกในสมอง
(3) ภาวะไตวายเฉียบพลัน: ความเสียหายของไตนำไปสู่ภาวะไตวายเฉียบพลันและรุนแรงเบาลดลงชั่วคราวเท่านั้นในการส่งออกปัสสาวะความผิดปกติของไตอ่อนบางครั้งเรียกว่ากลุ่มอาการของโรคเลือด hemolytic ห้องปฏิบัติการอย่างรุนแรงน้อยกว่า ประเภทปัสสาวะ oliguria สามารถใช้ได้ตั้งแต่ 2 วันถึง 8 สัปดาห์การทดสอบปัสสาวะมีโปรตีนสีแดงเม็ดเลือดขาวและบรรยากาศและอาการอื่น ๆ ของภาวะไตวายเฉียบพลันเช่น azotemia, ภาวะโพแทสเซียมสูง, กรดเมตาบอลิก การเป็นพิษปริมาณเลือดสูงความดันโลหิตสูง ฯลฯ เนื่องจากเซลล์เม็ดเลือดแดงจำนวนมากถูกทำลายโดยการปล่อย hemolytic ของกรดยูริคก็มีแนวโน้มที่จะเกิดภาวะ hyperuricemia และบางกรณีทำให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลวเนื่องจากโรคโลหิตจางรุนแรง oliguria ความดันโลหิตสูงอิเล็กโทรไลต์ ความผิดปกติ, ภาวะหัวใจหยุดเต้นกะทันหันและการเสียชีวิต, อุบัติการณ์ของภาวะไตวายเรื้อรังใน HUS คือ 10% ถึง 40%, ต้องใช้การล้างไตในระยะยาวเพื่อรักษาชีวิต
(4) อาการของระบบประสาท: HUS สามารถส่งผลกระทบต่อระบบประสาทส่วนกลางผู้ป่วยบางรายมีอาการทางระบบประสาทที่แตกต่างกันเช่นปวดศีรษะง่วงหงุดหงิดหงุดหงิดกล้ามเนื้อสั่นชักและแม้กระทั่งโคม่าบางกรณีของผลสืบเนื่องทางระบบประสาทที่สืบทอดมาเช่น พฤติกรรมที่ผิดปกติ, ปัญหาการเรียนรู้, ปัญญาอ่อนอย่างรุนแรงและแม้กระทั่งอาการชัก
(5) อาการอื่น ๆ : การบุกรุกของหัวใจเนื่องจากการตายของกล้ามเนื้อหัวใจตายที่เกิดจากการอุดตันของหลอดเลือดกล้ามเนื้อหัวใจตายที่ก่อให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลวเต้นผิดปกติเสียชีวิตอย่างกะทันหันอย่างรุนแรงปอดอุดตัน microvascular สามารถนำไปสู่
3. ตัวแปร HUS
(1) HUS เกี่ยวกับครอบครัว: นอกจากปัจจัยทางพันธุกรรมแล้วกรณีของครอบครัวอาจประสบจากปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคในสภาพแวดล้อม
(2) HUS ที่เกิดซ้ำหรือเกิดซ้ำ: มีอาการ prodromal ทั่วไปไม่กี่ครั้งในการเกิดซ้ำการกำเริบของผู้หญิงที่เป็นผู้ใหญ่มักจะเกิดขึ้นระหว่างการตั้งครรภ์และอัตราการตายสูงถึง 30%
(3) หลังคลอดสามี: มีอาการหลายอย่างเช่นกลุ่มอาการคล้ายไข้หวัดใหญ่อาเจียนและท้องร่วงหรือติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ
การวินิจฉัย HUS แบบดั้งเดิมส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับคลินิกนั่นคือการปรากฏตัวของ microvascular hemolytic anemia, thrombocytopenia และความเสียหายของไต (hematuria, โปรตีนในปัสสาวะและภาวะไตวาย) สามารถวินิจฉัยได้ว่า HUS แต่ในความเป็นจริงอาการทางคลินิกของ HUS เปลี่ยนแปลง วรรณกรรมรายงานว่าอาการทางคลินิกหลายอย่างของ HUS นั้นไม่ใช่เรื่องปกติตัวอย่างเช่นภาวะโลหิตจางและภาวะเกล็ดเลือดต่ำอาจไม่รุนแรงหรือไม่มีอยู่และไม่มีอาการทางคลินิกของโรคไตดังนั้นการวินิจฉัย HUS จึงควรเข้าใจจากการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพพื้นฐานและพยาธิสรีรวิทยาของ HUS การเกิดขึ้นของการเปลี่ยนแปลงโรคไตมีบทบาทชี้ขาดในการวินิจฉัยของ HUS
ตรวจสอบ
การตรวจสอบกลุ่มอาการของโรคเลือด hemolytic
1. ภาวะโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแตกรุนแรงอาจเกิดขึ้นภาวะเม็ดเลือดแดงแตกซ้ำภายในไม่กี่วันถึงหลายสัปดาห์เพิ่มขึ้น reticulocytes เซลล์เม็ดเลือดแดงไขกระดูกเพิ่มขึ้นและฮีโมโกลบินลดลง
2. การทดสอบคูมบ์สเป็นค่าลบส่วนใหญ่และกิจกรรมของเอนไซม์เม็ดเลือดแดงเป็นปกติ
3. รอยเปื้อนเลือดรอบข้างสามารถเห็นได้ในรูปทรงแปลก ๆ ของเซลล์เม็ดเลือดแดงเซลล์รูปหมวกและเซลล์เม็ดเลือดแดงแตก
4. ภาวะเกล็ดเลือดต่ำเป็นเรื่องธรรมดาและกินเวลาหลายวันถึงหลายสัปดาห์
5. อื่น ๆ
(1) เวลา Prothrombin: ผู้ป่วยบางรายมีเวลา thromboplastin ปกติหรือสั้นลงเล็กน้อยและปัจจัย V หรือ VIII เป็นปกติหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อยผลิตภัณฑ์ไฟบรินความแตกแยกเพิ่มขึ้นและ ATIII สามารถลดลง
(2) เซรั่ม C3, C4 และ CH50 สามารถลดลงได้: C3 สามารถฝากไว้ใน glomeruli ของผู้ป่วยบางรายความเข้มข้นของ IgG ซีรั่มเริ่มลดลงในขณะที่ IgA และ IgM เพิ่มขึ้น IgM ฝากมักจะถูกตรวจพบในพื้นที่ mesangial ไต การสะสม Fibrinogen เป็นเรื่องปกติ
(3) การตรวจปัสสาวะ: โปรตีนที่มองเห็นปัสสาวะและปัสสาวะท่อและ BUN เพิ่มขึ้น
(4) ความผิดปกติของอิเล็กโทรไลต์รวมถึงโซเดียมในเลือดไบคาร์บอเนตและแคลเซียมโพแทสเซียมในเลือดอาจสูงหรือต่ำคอเลสเตอรอลในเลือดไตรกลีเซอไรด์และฟอสฟอรัสสามารถเพิ่มขึ้นได้
1. การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาของไตการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพพื้นฐานของ HUS คือการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน microangiopathy ไตเป็นอวัยวะที่ได้รับผลกระทบหลักของ HUS การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาของไตแสดงให้เห็นว่าไตเป็น microvascular ซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับหลอดเลือดแดงไตและไต แผลมีลักษณะโดยบวมของเซลล์บุผนังหลอดเลือด, การขยายตัวของพื้นที่ subendothelial นำไปสู่ความหนาของผนังเส้นเลือดฝอย, การลดลงของลูเมน, ไฟบรินและการสะสมไขมันภายใต้ endothelium, เซลล์เม็ดเลือดแดง, เกล็ดเลือดและ microthrombus ในเส้นเลือดฝอย, mesangial กว้าง mesangial เซลล์ lysed หรือโฟม - เหมือนเซลล์ในบางกรณีอาจเกิดเสี้ยวและเอ็นเนื้อร้ายในกรณีที่รุนแรงอาจมีส่วนเกี่ยวข้องกับหลอดเลือดแดงขนาดเล็กเนื้อร้ายไตเยื่อหุ้มสมองอาจเกิดขึ้นและนอกจากนี้อาจมีการกระจายของ glomeruli focally สัญญาณขาดเลือด, หนา GBM ไต, การหดตัว, ยุบไต, ถุงหนา, หลอดเลือดแดงคั่นระหว่างไตและเซลล์บุผนังหลอดเลือดแดงขนาดเล็กที่แพร่กระจาย, บวม intimal, เนื้อร้ายผนังหลอด, ลูเมนตีบ, บางคนสามารถมองเห็นฟันผุในลูเมน, tubules ไต, แผลคั่นระหว่างหน้ามักจะปานกลาง, รุนแรง, และบางคนมีเนื้อร้ายท่อ. ในช่วงปลายของโรค, โรคปอดพังผืดขนาดเล็กสามารถมองเห็น, ในที่สุดนำไปสู่ arterioles และ glomeruli ขนาดเล็ก ไฮยะลินที่ถูกทอดทิ้งไตฝ่อท่อและพังผืดคั่นระหว่าง (รูปที่ 1).
การตรวจอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์พบว่าไฟบรินถูกพบใน microthrombus เกือบทั้งหมด IgM, C3, C1q และการสะสมที่เหมาะสมถูกพบที่ผนังหลอดเลือดแดงกล้องจุลทรรศน์อิเลคตรอนแสดงให้เห็นว่าการบวมของไตของเซลล์บุผนังหลอดเลือด เมมเบรนชั้นใต้ดินบาง ๆ เกิดขึ้นและมีสารคล้ายอิเล็กตรอนที่ผ่อนคลายเซลล์ภายใต้เอ็นโดทีเลียมและลูเมนเส้นเลือดฝอยจะถูกทำให้แคบลงและเซลล์โฟมที่มีหยดไขมันเมมเบรนมดลูกบวมและแม้กระทั่งการละลาย
ขอบเขตและขอบเขตของความเสียหายของไตและหลอดเลือดอาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับสาเหตุสภาพระยะของโรคและอายุที่เริ่มมีอาการนักวิชาการบางคนจำแนก HUS ไตแผลออกเป็นสามประเภท:
(1) ความเสียหายของไตเป็นหลัก
(2) ส่วนใหญ่เกิดจากการบาดเจ็บของหลอดเลือด
(3) การตายของเนื้อเยื่อนอกของไต
รอยโรคทั้งสามนี้ยังสามารถทับซ้อนกันในกรณีเดียวกันรอยโรคไตสามารถอยู่ร่วมกันกับรอยโรคหลอดเลือดแดงที่รุนแรงแผลในเด็กส่วนใหญ่เป็นไต, แผลหลอดเลือดมีความรุนแรงและแม้กระทั่งพื้นที่ subendothelial กว้างขึ้น แผลมีความชัดเจนมากขึ้นดังนั้นการพยากรณ์โรคจึงไม่ดีเท่าเด็ก
นอกจากการมีส่วนร่วมของไต HUS ยังสามารถส่งผลกระทบต่อระบบประสาทส่วนกลางระบบทางเดินอาหารปอดหัวใจและอวัยวะอื่น ๆ เช่นเดียวกับเส้นเลือดอุดตันที่หลอดเลือดขนาดเล็กและแผลที่ตายแล้ว
2. ปกติ B-ultrasound, X-ray, CT และการตรวจสอบอื่น ๆ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคเลือด hemolytic
เกณฑ์การวินิจฉัย
1. พื้นฐานสำหรับโรคโลหิตจาง hemolytic รุนแรง
2. ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ
3. ภาวะไตวายเฉียบพลันการทดสอบปัสสาวะที่ผิดปกติเช่นโปรตีนแดงเม็ดเลือดขาวและท่อปัสสาวะ
4. เปื้อนเลือดมีเซลล์เม็ดเลือดแดงผิดปกติและเศษเซลล์เม็ดเลือดแดงแข็งตัวของเลือดผิดปกติเวลา thrombin เป็นเวลานานและเพิ่ม FDP
5. การตรวจชิ้นเนื้อไตยืนยันโรค microvascular ไตเส้นเลือดอุดตันที่ microvascular
ข้อมูลทั้งหมดที่กล่าวมามีส่วนช่วยในการวินิจฉัย HUS
การวินิจฉัยแยกโรค
ควรระบุด้วยการระบุพิษที่เป็นพิษหรือขาดเลือดเฉียบพลันเนื้อร้ายท่อเด็กและวัยรุ่นควรจะแตกต่างจากโรคไตอักเสบจ้ำแพ้ผู้หญิงวัยเจริญพันธุ์ควรระบุด้วยโรคไตอักเสบลูปัส HUS ที่มีไข้และระบบประสาทส่วนกลางให้ความสนใจกับเกล็ดเลือด จ้ำลดความแตกต่างเฟส (TTP) ทั้งทางคลินิกมีโรคโลหิตจาง hemolytic hemolytic, thrombocytopenia และความผิดปกติของไตพยาธิวิทยามี microembolism แต่ HUS ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในเด็กโดยเฉพาะเด็กทารกโรค microvascular มีส่วนร่วมในไต TTP มักบุกรุกผู้ใหญ่และแผลส่วนใหญ่ได้รับผลกระทบจากระบบประสาทส่วนกลางอย่างไรก็ตามโรคทั้งสองอาจทับซ้อนกันคนอื่น ๆ เชื่อว่าอาการที่แตกต่างกันของโรคเดียวกันไม่รวมอยู่ในลิ่มเลือดอุดตัน microangiopathy (TMA)
