ปอดด้อยพัฒนาหรือ hypoplasia
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับปอดที่ไม่ได้พัฒนาหรือ hypoplasia ปอดที่ไม่ได้พัฒนา แต่กำเนิดและ hypoplasia ปอดเกิดจากการพัฒนาของตาปอดบกพร่องในระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อน อัตราอุบัติการณ์อยู่ในระดับต่ำและหลายคนพบว่ามีการชันสูตรศพในปีนี้เนื่องจากรังสีและ CT, MRI และเทคโนโลยีอื่น ๆ อัตราการวินิจฉัยของโรคนี้ได้รับการปรับปรุงอย่างมีนัยสำคัญ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอ: พบได้บ่อยในช่วงตัวอ่อน โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: หลอดลมอักเสบเรื้อรัง, ผู้ป่วย
เชื้อโรค
ปอดที่ไม่ได้พัฒนาหรือ hypoplasia
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
การพัฒนาตาของปอดในระยะหนึ่งระหว่างการพัฒนาของตัวอ่อนนำไปสู่ปอดที่ไม่ได้พัฒนาและปอด hypoplasia ซึ่งส่วนใหญ่จะพร้อมกันกับข้อบกพร่องการพัฒนาอื่น ๆ ที่พบบ่อยมากขึ้นกับหลอดลมหลอดลมและ dysplasia ปอดและขาดกระดูกสันหลัง dysplasia และ อวัยวะในช่องท้องเข้าสู่โพรงเยื่อหุ้มปอดผ่านทรวงอกและเยื่อบุช่องท้องความผิดปกติเหล่านี้แข่งขันกับปอดสำหรับพื้นที่เยื่อหุ้มปอด 50% ถึง 80% ของทารกที่มีไส้เลื่อนกระบังลม แต่กำเนิดมาจากการล้มเหลวของปอด
(สอง) การเกิดโรค
ปอดที่ไม่ได้พัฒนาหรือปอด hypoplasia สามารถแบ่งออกเป็นประเภทพยาธิวิทยาต่อไปนี้:
1. ปอด dysplasia เป็นความผิดปกติในการพัฒนาของเนื้อเยื่อปอดชนิดที่พบบ่อย ได้แก่ เนื้อเยื่อปอดที่ยังไม่ได้พัฒนาที่มีไส้เลื่อนกระบังลมกระบังลม แต่กำเนิด, หลอดเลือดแดงปอดขาด, และปอดทรงกลมที่มีความผิดปกติของหลอดลม
2. การขาดของกลีบหรือใบจะหายไปโดยปกติจะเป็นกลีบกลางด้านขวาและกลีบล่างขวาไม่อยู่, ถุงน้ำดีนั้นจะย้ายไปด้านที่ได้รับผลกระทบและปอดที่เหลืออยู่ของด้านที่ได้รับผลกระทบรวมกับความผิดปกติอื่น ๆ
3. ขาดปอดข้างเดียวเช่นเนื่องจากความผิดปกติของการพัฒนาตาปอดด้านหนึ่งอาจเป็น atresia หลอดลมไม่มีเนื้อเยื่อปอดและปอดเรือที่ปลายสุดนั้นอีกส่วนหนึ่งของอาการของ bronchoconstriction และถุงลมโป่งพองของเนื้อเยื่อปอดส่วนปลายเนื่องจากก๊าซ หลอดลมด้านข้างเข้าสู่เนื้อเยื่อปอดที่ไม่มีหลอดเลือดปอดและหลอดลมหลักขาดปอดที่สองขาดไปด้านซ้ายมีความหมายมากกว่าด้านขวาอย่างมีนัยสำคัญเนื่องจากการระบายอากาศในปอดที่เหลือไม่สามารถชดเชยได้เด็กส่วนใหญ่เสียชีวิตในวัยเด็ก ยังมีชีวิตอยู่ที่อายุเกิน 60 ปีโดยไม่มีอาการทางคลินิกชัดเจน
4. การขาดปอดปอดเช่นตาปอดของตัวอ่อนยังไม่พัฒนาอุบัติการณ์เป็นของหายากทารกในครรภ์มีความซับซ้อนมากขึ้นด้วยหัวใจและความผิดปกติของอวัยวะอื่น ๆ ส่วนใหญ่ของพวกเขาตายทำแท้งในโพรงมดลูกไม่กี่อาจมีการต่อสู้ทางเดินหายใจหลังคลอด
การป้องกัน
การพัฒนาปอดหรือการป้องกัน hypoplasia
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
ปอดที่ไม่ได้พัฒนาหรือภาวะแทรกซ้อนของ hypoplasia ภาวะแทรกซ้อน โรคหลอดลมอักเสบเรื้อรังผู้ป่วย
ผู้รอดชีวิตมักจะมีการเจริญเติบโตและการพัฒนาที่ไม่ดีปล่อยให้โรคหอบหืดเรื้อรังพังผืดที่ปอดความผิดปกติของปอดโรคหัวใจปอดและภาวะแทรกซ้อนทางระบบประสาทเช่นภาวะปัญญาอ่อนและสมองพิการ
ในช่วงระยะเวลาการพัฒนาของภาวะปัญญาอ่อนหน้าที่ทางปัญญาทั่วไปต่ำกว่าระดับอายุเท่ากันอย่างมีนัยสำคัญและจำนวนเดียวกันจะมาพร้อมกับกลุ่มของโรคที่มีข้อบกพร่องพฤติกรรมปรับตัว IQ (IQ) ต่ำกว่าค่าเฉลี่ยประชากร 2.0 ค่าเบี่ยงเบนมาตรฐาน (ค่า IQ ของประชากรตั้งไว้ที่ 100 ค่า IQ ของค่าเบี่ยงเบนมาตรฐานคือ 15) และ IQ ทั่วไปต่ำกว่า 70 (หรือ 75) คือค่าเชาวน์ปัญญาต่ำกว่าค่าเฉลี่ยอย่างมาก
อาการ
ปอดที่ไม่ได้พัฒนาหรือมีอาการ hypoplasia อาการที่พบบ่อย ทรวงอกความผิดปกติของลมหายใจเสียงไอเป็นเลือดหยาบหายใจเสียงหายใจอ่อนแอเสียงหายใจลำบาก
การติดเชื้อทางเดินหายใจที่เกิดขึ้นบ่อยเป็นสาเหตุหลักของการรักษาผู้ป่วยที่มีปอดเดี่ยว hypoplasia มักจะมีอาการหายใจลำบากอ่อน ๆ ร่างกายแข็งแรงและความอดทนไม่ดีผู้ป่วยบางรายอาจมีไอเป็นเลือดเนื่องจากการไหลเวียนที่ปลอดภัยจากการไหลเวียนของระบบ เสียงลมหายใจหนาการชะลอการเจริญเติบโตมาพร้อมกับหัวใจกระดูกหรือความผิดปกติของอวัยวะอื่น ๆ อาจมีอาการที่สอดคล้องกันทรวงอกของผู้ป่วยมักจะไม่มีความผิดปกติสมมาตรทวิภาคีหรือใกล้สมมาตรเคลื่อนไหวทางเดินหายใจอ่อนแอในด้านที่ได้รับผลกระทบ หรือหายไปการกระทบกระแทกอาจเป็นจริงหรือเหนือเสียงไม่มีความจำเพาะมักเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของหน้าอกผู้ป่วยมีอาการน้อยลงผู้ป่วยมีอาการทางคลินิกน้อยลงและผู้ป่วยลดเสียงทางเดินหายใจในด้านที่ได้รับผลกระทบเท่านั้น มันง่ายมากที่จะพลาดการตรวจโดยไม่ต้องมีการตรวจ X-ray หากประเภทดังกล่าวข้างต้นมาพร้อมกับการติดเชื้อในปอดเสียงการหายใจอาจจะหยาบและ arpeggio
การติดเชื้อทางเดินหายใจที่เกิดขึ้นไม่ทราบสาเหตุควรพิจารณาว่ามี hypoplasia ปอดพิการ แต่กำเนิดการวินิจฉัยจะต้องระมัดระวังเป็นอย่างยิ่งการตรวจ X-ray เป็นตัวเลือกแรกการตรวจหลอดลมหรือการสแกนของปอดปะไม่สามารถยืนยันสาเหตุได้
ตรวจสอบ
การตรวจปอดที่ไม่ได้พัฒนาหรือ hypoplasia
1. การตรวจเอ็กซเรย์ด้านใดด้านหนึ่งของปอดไม่ได้พัฒนาบนเอ็กซ์เรย์ทรวงอกของเอ็กซ์เรย์ความหนาแน่นของโพรงอกนั้นสม่ำเสมอและหนาแน่นและมีการขาดเนื้อเยื่อปอดที่สูงเกินจริงและร่องรอยของหลอดลมพองและเงาของหลอดลม พื้นผิวศักดิ์สิทธิ์ด้านข้างไม่ชัดเจนและปอดปกติ contralateral มีองศาที่แตกต่างกันของถุงลมโป่งพองชดเชยเพื่อให้เสมหะตามขวางลดลงพื้นผิวศักดิ์สิทธิ์จะแบนและปอดขยายตัวมากขึ้นสามารถก่อให้เกิด mediastinum ถ้าในเวลาเดียวกันกระดูกสันหลังเป็นครึ่ง ความผิดปกติของกระดูกสันหลังมีประโยชน์อย่างมากสำหรับการวินิจฉัยส่วนหนึ่งของ hypoplasia ปอดสามารถแสดงการให้อากาศเนื้อเยื่อปอดบนหน้าอก X-ray แต่เนื้อปอดจะเบาบางในทางตรงกันข้ามบางครั้งก็เข้าใจผิดว่าเป็น contralateral หลอดลมอักเสบหรือผู้ป่วย เอาใจใส่เป็นพิเศษ
2. หลอดลมสามารถแสดงการขาดของหลอดลมหลักในด้านที่ได้รับผลกระทบหลอดลมน่าจะเชื่อมต่อโดยตรงกับหลอดลมหลักอื่น ๆ หรือหลอดลมหลักเป็น dysplastic หรือจำนวนสาขาหลอดลมเป็นเบาบาง. angiography ปอดสามารถมองเห็นได้ในลำตัวปอด dysplasia หรือการขาดความช่วยเหลือช่วยในการตรวจวินิจฉัย
3. การสแกนเลือดไปเลี้ยงทางหลอดเลือดแดงปอดของด้านที่ได้รับผลแสดงให้เห็นว่าการลดลงหรือการลดลงอย่างมีนัยสำคัญในการไหลเวียนของเลือดในปอด
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุของปอดไม่พัฒนาหรือ hypoplasia
1. ผู้ป่วยแสดงการเพิ่มขึ้นของความโปร่งใสของเนื้อเยื่อปอดในการถ่ายภาพรังสีทรวงอกของเอ็กซ์เรย์, พื้นผิวปอดจะเบาบาง, และง่ายต่อการสับสนกับ lobular hypoplasia. หลอดลมสามารถยืนยันการวินิจฉัย
2. การอักเสบหลอดลมธรรมดาและ hypoplasia ปอดรวมกับการตรวจเอกซเรย์ปอดบัตรประจำตัวการติดเชื้อไม่ใช่เรื่องง่ายที่จะระบุ angiography ปอดเป็นไปได้
