หลอดเลือดอักเสบในปอด
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ vasculitis ปอด Vasculitis เป็นกลุ่มของโรคที่เปลี่ยนแปลงการอักเสบในผนังหลอดเลือดเป็นอาการทางพยาธิวิทยาหลัก Vasculitis สามารถทำให้เกิดการทำลายหลอดเลือดดังนั้นบางครั้งเรียกว่า necrotic vasculitis Vasculitis เกี่ยวข้องกับโรคที่หลากหลายทั้ง vasculitis หลักหรือร่วมกันหรือรองกับโรคอื่น ๆ หลอดเลือดบุกรุกอาจเป็นหลอดเลือดแดงส่วนใหญ่ แต่ยังสามารถเกี่ยวข้องกับการเคลื่อนไหวหลอดเลือดดำและเส้นเลือดฝอย เส้นเลือดขนาดเล็กอาจเป็นวัตถุที่รุกรานหลักหรืออาจเป็นโรคที่เกิดจากหลอดเลือดขนาดใหญ่ส่วนใหญ่ปอด vasculitis ชื่อหมายถึงหมายถึง vasculitis ที่เส้นเลือดในปอดบุกเข้ามาบาง vasculitis ปอดค่อนข้างยากและการวินิจฉัยเป็นเรื่องยาก ให้ความสนใจพอสมควร ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.003% คนที่อ่อนแอ: พบมากในผู้สูงอายุที่มีอายุมากกว่า 60 ปี โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: keratitis
เชื้อโรค
สาเหตุของ vasculitis ปอด
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุยังไม่ชัดเจน
(สอง) การเกิดโรค
ลักษณะทางพยาธิวิทยาของ vasculitis ปอดคือปฏิกิริยาการอักเสบของผนังหลอดเลือดซึ่งมักจะไหลผ่านชั้นทั้งหมดของผนังหลอดเลือดและเรือเป็นศูนย์กลางของแผลเนื้อเยื่อ perivascular ยังสามารถมีส่วนร่วม แต่ granulomatosis กลางหลอดลมเป็นข้อยกเว้น สามารถมีส่วนร่วมนอกจากนี้ยังสามารถปรากฏการอักเสบของเส้นเลือดฝอยอักเสบมักจะมาพร้อมเนื้อร้าย fibrinoid, hyperplasia intimal และพังผืด perivascular ดังนั้น vasculitis ปอดจึงสามารถนำไปสู่การอุดตันของหลอดเลือดและโรคหลอดเลือดอุดตัน
เซลล์ที่อักเสบ ได้แก่ นิวโทรฟิล, ลิมโฟไซต์ปกติหรือผิดปกติ, eosinophils, โมโนไซด์, แมคโครฟาจ, ฮิสทิโอไซต์, พลาสมาเซลล์และเซลล์ยักษ์หลายนิวเคลียสและหลายเซลล์ผสมกันในหลายองค์ประกอบเช่นความเป็นกลาง เมื่อ granulocytes เด่นกว่ามันเป็นลักษณะโดย leukocyte fragmentation vasculitis; เมื่อ lymphocytes เด่นกว่ามันเป็นอาการหลักของ granulomatous vasculitis แต่จำนวนของเซลล์อักเสบแทรกซึมในระยะ vasculitis ที่แตกต่างกันจะยัง มีการเปลี่ยนแปลงเช่นจำนวน lymphocytic แทรกซึมหลังจากระยะเฉียบพลันของ granulocytic vasculitis แต่ในช่วงปลายของ granulomatous vasculitis เซลล์อักเสบสามารถเซลล์โมโนนิวเคลียร์เซลล์เนื้อเยื่อและเซลล์ยักษ์หลายเซลล์เม็ดเลือดขาวมากกว่า .
แม้ว่าอาการทางพยาธิวิทยาทางคลินิกของ vasculitis ในปอดอาจจะแตกต่างกัน แต่ก็มีภูมิคุ้มกันวิทยาที่พบบ่อยในทศวรรษที่ผ่านมาแอนติบอดีต่อต้านนิวโทรฟิล cytoplasmic cytoplasmic (ANCA) มีบทบาทสำคัญในการเกิดโรคของ vasculitis ผล
ANCA ประกอบด้วยสองประเภทกว้าง ๆ :
1. C-ANCA (รูปแบบการย้อมสีไซโตพลาสซึมของ ANCA) ส่วนใหญ่จะรวมกับโปรตีเอส 3 (PR3) ในอนุภาคหลักของนิวโทรฟิล, monocytes และ macrophages ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ การแตกของอนุภาคการปล่อย PR3 เนื่องจากประจุต่ำดังนั้นการย้อมอิมมูโนอิฟลูออเรสเซนต์ทางอ้อมจึงปรากฏขึ้นในรูปแบบของการย้อมสีที่มีลักษณะเหมือนอนุภาคหยาบ
2. P-ANCA (รูปแบบการย้อมสี perinuclear ของ ANCA) ส่วนใหญ่สำหรับโปรติเอสซีรีนในอนุภาคเช่น myeloperoxidase (MPO), elastase, lactoferrin และส่วนประกอบอื่น ๆ ส่วนประกอบเหล่านี้มีประจุบวกทางอ้อมภูมิคุ้มกัน ในการย้อมสีฟลูออเรสเซนต์เมื่อมีการแตกของอนุภาคมันก็ง่ายที่จะจับกับนิวเคลียสที่มีประจุลบซึ่งแสดงประเภทของ perinuclear P-ANCA ตั้งชื่อที่นี่พบว่า C-ANCA กับ PR3 อยู่ในแกรนูลของ Wegener ผู้ป่วยที่มีอาการบวมสามารถตรวจพบในซีรัมและมีความจำเพาะสูงผู้ป่วยบางรายมีความสัมพันธ์เชิงบวกระหว่าง C-ANCA titer และกิจกรรมของโรคในขณะที่ P-ANCA สำหรับ MPO ใน vecculitis necrotizing vasculitis รวมทั้งโรค polyangiitis ตอนล่างและ glomerulonephritis ที่ไม่ทราบสาเหตุและยากระตุ้นมักพบได้บ่อยในขณะที่ P-ANCA ผิดปกติสำหรับส่วนประกอบอื่น ๆ มีอยู่ในหลาย ๆ โรคเช่นโรคลำไส้อักเสบ, โรคตับอักเสบ, โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน, เรื้อรัง การติดเชื้อ, การติดเชื้อ HIV, โรคไขข้ออักเสบสามารถเกิดขึ้นได้แม้ในคนจำนวนเล็กน้อยบางครั้ง ANA ก็สามารถปรากฏฟีโนไทป์เหมือน P-ANCA เหมือนในการย้อมสีอิมมูโนฟลูออเรสเซนทางอ้อม มันถูกเข้าใจผิดว่าเป็นผลบวกของ P-ANCA ดังนั้นเมื่อประเมินผลบวกของ P-ANCA จำเป็นต้องวิเคราะห์แอนติเจนและอาการทางคลินิกในหลาย ๆ กรณี P-ANCA ผิดปรกติบ่งชี้ว่ามีปฏิกิริยาการอักเสบเรื้อรังเท่านั้น การวินิจฉัยของ vasculitis ไม่เฉพาะเจาะจง
แอนติเจนส่วนใหญ่เป็นส่วนประกอบของแบคทีเรียที่ใช้โดยนิวโทรฟิลในการตอบโต้การป้องกันของโฮสต์ แต่ยังไม่ชัดเจนว่าการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันจะเกิดขึ้นต่อ autoantigens เหล่านี้ได้อย่างไรและบทบาทของการติดเชื้อนั้นจริง ๆ แล้วการติดเชื้อแบคทีเรียซ้ำ ๆ การอักเสบจะรุนแรงขึ้นและผู้ป่วย vasculitis กับ S. aureus สามารถทำให้เกิดการกำเริบของ vasculitis มีหลักฐานว่า cotrimoxazole มีประสิทธิภาพในการรักษา Wegener granulomas ในภาษาท้องถิ่นและสามารถบรรเทาการกำเริบในผู้ป่วยที่มีส่วนร่วมหลายระบบ
มีสมมติฐานหลายประการเกี่ยวกับการเกิดโรคของ ANCA ใน vasculitis ทฤษฎีหนึ่งคือปัจจัยบางอย่างที่ทำให้เกิดการอักเสบเช่น IL-1, TGF-β, TNF หรือเชื้อโรคสามารถกระตุ้นนิวโทรฟิลได้ มันจะกลายเป็นเป้าหมายของการโจมตีของ ANCA ไซโตไคน์เหล่านี้ยังทำให้เซลล์บุผนังหลอดเลือดมีการยึดเกาะสูงเกินไปนอกจากนี้ ANCA ยังสามารถชักนำนิวโทรฟิลให้ปล่อยอนุมูลอิสระจากปฏิกิริยาออกซิเจนและเอนไซม์ lysosomal นิวโทรฟิลสามารถผ่านเซลล์บุผนังหลอดเลือดที่เสียหายและสะสมอยู่รอบ ๆ เส้นเลือดคนอื่น ๆ เชื่อว่าเซลล์บุผนังหลอดเลือดนั้นสามารถแสดงออกถึงแอนติเจนของ ANCA ได้เองในระยะสั้น ANCA สามารถส่งเสริมนิวโทรฟิลให้ติดอยู่กับเซลล์บุผนังหลอดเลือด ส่งเสริมการกำจัดนิวโทรฟิลเข้าไปในเนื้อเยื่อ perivascular
นอกจากนี้ยังมีงานวิจัยบางชิ้นแสดงให้เห็นว่าการก่อตัวและการสะสมของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่ทำให้เกิดโรคยังเป็นสาเหตุสำคัญของการอักเสบของหลอดเลือดกลไกอื่น ๆ เช่นเซลล์บุผนังหลอดเลือดติดเชื้อโดยตรงและมีแอนติบอดีเซลล์ endothelial และ H--พึ่งพา ความเสียหายของเซลล์ยังมีส่วนร่วมในการเกิดโรคของ vasculitis เนื่องจากความแตกต่างในประเภทการตอบสนองของเซลล์บุผนังหลอดเลือดกลไกภูมิคุ้มกันวิทยาที่แตกต่างกันและลักษณะของหลอดเลือดทำให้เกิดโรคหลอดเลือด vasculitis ที่แตกต่างกันทางคลินิก
การป้องกัน
การป้องกัน vasculitis ปอด
การใช้สารกระตุ้นภูมิคุ้มกันในระยะยาวจำเป็นต้องมีการแจ้งเตือนการติดเชื้อในปอด
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนที่ปอด vasculitis ภาวะแทรกซ้อน keratitis
vasculitis ปอดอาจซับซ้อนโดยหลายระบบและความเสียหายของอวัยวะหลาย
อาการ
อาการ vasculitis ปอดอาการที่พบบ่อย อาการ ปวดท้อง atelectasis หายใจลำบากสมองปอดพังผืดคั่นระหว่าง vasculitis ประสาทสัมผัสความผิดปกติของประสาทสัมผัสถุงเลือดออกในเลือด
1. อาการระบบทางเดินหายใจรวมถึงโรคปอด vasculitis รวมถึงไข้อ่อนเพลียปวดข้อและโรคผิวหนังโดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยที่มีระบบ vasculitis และโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน, granulomatous vasculitis สามารถทำให้เกิดอาการหายใจลำบากและไอ Wegener granuloma และ lymphomatoid granuloma, ไอเป็นเลือดโดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยที่มีโรคหลอดเลือดโป่งพองในปอดหรือเส้นเลือดฝอยกระจาย vasculitis สามารถเกิดขึ้นได้ไอเป็นเลือดขนาดใหญ่, โรค Churg-Strauss มักจะมาพร้อมกับอาการหายใจลำบากกำเริบและประวัติโรคหอบหืด
2. ทฤษฎีต่าง ๆ
(1) ส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดขนาดใหญ่ขนาดกลางและขนาดเล็ก:
1 颞 arteritis: รู้จักกันในอีกชื่อหนึ่งว่า arteritis ยักษ์, อาการทางคลินิกที่พบบ่อย ได้แก่ ปวดศีรษะ, ความอ่อนโยนของหลอดเลือดแดง, กล้ามเนื้อ, ปวดกล้ามเนื้อ, โรคตา, อาการวิงเวียนศีรษะ, สมองเสื่อมและอุบัติเหตุหลอดเลือดสมอง, พบมากในผู้ป่วยสูงอายุมากกว่า 60 ปี ด้วยภาวะโลหิตจางและอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงมันจะมีประสิทธิภาพสำหรับ corticosteroids ขนาดต่ำการแทรกซึมของเซลล์น้ำเหลืองและยักษ์ที่มี hyperplasia intimal และการทำลายชั้นยืดหยุ่นสามารถมองเห็นได้ในการตรวจชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดงเรเดียล อาการปวดกล้ามเนื้อพบว่ามีไข้อ่อนเพลียน้ำหนักลดและกล้ามเนื้อแขนขาอ่อนแอและตึงนอกจากนี้ยังมีรายงานว่าหลอดเลือดแดงยังสามารถส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดอื่น ๆ เช่นหลอดเลือดแดงใหญ่และปอดดังนั้นจึงควรพิจารณาระบบ vasculitis
2 arteritis หลาย: รู้จักกันในชื่อโรค Takayasu ส่วนใหญ่ที่เกี่ยวข้องกับเส้นเลือดใหญ่และกิ่งก้านของมันมักจะไม่ก่อให้เกิดการเต้นของชีพจรบางครั้งเรียกว่าไม่มีชีพจรบางครั้งพยาธิวิทยาของมันเป็นลักษณะส่วนใหญ่โดยการแทรกซึม macrophage และการก่อ granuloma การตีบการอุดตันและการก่อตัวของหลอดเลือดโป่งพองทำให้เกิดไข้ไม่มีชีพจรปวดแขนขาปวดท้องตาบอดอุบัติเหตุหลอดเลือดสมองความดันโลหิตสูงหัวใจล้มเหลวและการแตกของโป่งพองมักมาพร้อมเซลล์เม็ดเลือดขาวอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง โปรตีน C-reactive สูงขึ้นและอาจไม่มีความแข็งแรงของชีพจรหรือความแข็งแรงของหลอดเลือดแดงในระดับทวิภาคีระหว่างการตรวจร่างกายเสียงพึมพำของหลอดเลือดสามารถได้ยินในลำคอหรือหน้าอกและหลังและ angiography และ angiography สามารถยืนยันการวินิจฉัยต่อไป
การมีส่วนร่วมของหลอดเลือดแดงในปอดพบมากขึ้นรายงานได้ถึง 50% อาจเกี่ยวข้องกับความดันโลหิตสูงในปอดอาการทางคลินิกที่สำคัญเช่นไอเป็นเลือดอาการเจ็บหน้าอกเป็นต้นการศึกษาแสดงให้เห็นว่าแม้ในผู้ป่วยที่ไม่มีอาการปอดชัดเจน มีส่วนร่วมของหลอดเลือดแดงปอด
corticosteroids และตัวแทนภูมิคุ้มกันเช่น cyclophosphamide ควรได้รับการตีบของหลอดเลือดแดงอุดตันและการก่อตัวของหลอดเลือดโป่งพองควรได้รับการรักษาด้วยการผ่าตัดหลอดเลือดมีรายงานว่าอุบัติการณ์ของการติดเชื้อวัณโรคอยู่ในระดับสูงในประเทศนี้ อาจติดเชื้อได้ แต่ผู้ป่วยทุกรายไม่แนะนำให้ใช้ยาต้านวัณโรค
(2) ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดขนาดกลางและขนาดเล็ก:
1 Nodular polyarteritis: โรคทางระบบที่เกี่ยวข้องกับหลาย ๆ ระบบอาการทางพยาธิวิทยาหลักคือการแทรกซึมของนิวโทรฟิล myometrial กลางและขนาดเล็กที่มี hyperplasia intimal, เนื้อร้าย fibrinoid, การอุดตันของหลอดเลือดและการก่อตัวของหลอดเลือดโป่งพอง เป็นต้นเพื่อให้เนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบและกล้ามเนื้อขาด, กล้ามเนื้อข้อต่อ, ตับและหลอดเลือด mesenteric, อัณฑะ, ระบบประสาทส่วนปลายและการมีส่วนร่วมของไต, ปอดและหลอดเลือดได้รับผลกระทบและความคิดเห็นส่วนใหญ่ถือว่าเป็นก้อนกลม Arteritis ไม่ค่อยส่งผลกระทบต่อปอดดังนั้นหลักฐานของการมีส่วนร่วมของหลอดเลือดปอดควรสังเกตด้วยกล้องจุลทรรศน์ polyangiitis, โรค Churg-Strauss และ Wegener granulomatosis
2Churg-Strauss syndrome: ยังเป็นที่รู้จักกันในนามโรค granulomatous vasculitis, ชื่อแรกของ Churg and Strauss ในปี 1951, ดังนั้นชื่อ, ลักษณะส่วนใหญ่โดยโรคหอบหืด, eosinophilia และ granulomatous vasculitis โรคที่เป็นระบบซึ่งชายวัยกลางคนมีแนวโน้มที่จะมีอาการหอบหืดและโรคหอบหืดมักจะเกี่ยวข้องกับปอดเส้นประสาทส่วนปลายหัวใจและผิวหนังรายงานที่เกี่ยวข้องกับไตจากต่างประเทศมีน้อยและมีผู้ป่วย 11 รายที่ปักกิ่ง มี 6 รายที่ยืนยันโดยพยาธิวิทยาในโรงพยาบาลในเขตการมีส่วนร่วมของไตนั้นไม่ใช่เรื่องแปลกมากถึง 50% และอาจเกิดภาวะไตวายได้ Churg-Strauss syndrome อาจมีอาการไอเป็นเลือดไอเป็นเลือดและหน้าอกนอกเหนือจากโรคหอบหืด การศึกษาการถ่ายภาพแสดงให้เห็นว่าแทรกซึมไม่สม่ำเสมอหรือเงาเป็นก้อนกลม Churg-Strauss ไม่คืบหน้าอย่างรวดเร็วฮอร์โมน adrenocortical ที่ใช้งานรวมกับการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันนั้นมีประสิทธิภาพผู้ป่วย 6 คนในโรงพยาบาลในปักกิ่งได้รับการรักษาอย่างแข็งขัน การทำงานของไตกลับสู่ปกติและผู้ป่วย 1 รายเสียชีวิตจากกล้ามเนื้อหัวใจตายหลังจาก 2 ปีของการลดยา
3Wegener granuloma: Wegener มีรายงานครั้งแรกดังนั้นชื่ออาการทางคลินิกของมันคือทางเดินหายใจส่วนบนและล่าง necrotizing vasculitis granulomatous และ glomerulonephritis แต่ยังเกี่ยวข้องกับตาหูหัวใจผิวหนังข้อต่อและอุปกรณ์ต่อพ่วงและส่วนกลาง ระบบประสาทถ้ามีเพียงระบบทางเดินหายใจส่วนบนและส่วนล่างที่เกี่ยวข้องโดยไม่เกี่ยวข้องกับไตเรียกว่า Wegener granulomatosis ไม่ทราบสาเหตุ แต่ Wegener granulomatosis เกี่ยวข้องกับภาวะ hypergammaglobulinemia และ ANCA เป็นบวกและมีประสิทธิภาพสำหรับยาพิษ อธิบายว่ากลไกภูมิคุ้มกันมีส่วนร่วมในการโจมตี
Wegener granuloma สามารถเกิดขึ้นได้ในทุกเพศทุกวัย แต่พบได้บ่อยในผู้ชายวัยกลางคนแผลในปอดอาจมีน้ำหนักเบาและหนักในกรณีที่รุนแรงอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตผู้ป่วยสองในสามสามารถมีความผิดปกติของหน้าอก X-ray ที่เกี่ยวข้องส่วนใหญ่แสดงการแทรกซึมของปอดหรือก้อนบางส่วนที่มีฟันผุแผลที่หลอดลมสามารถทำให้เกิด atelectasis หนาเยื่อหุ้มปอดและเยื่อหุ้มปอดไหลยังสามารถเกิดขึ้นการตรวจชิ้นเนื้อทางพยาธิวิทยามักจะปรากฏเป็นเนื้อร้ายเนื้อเยื่อปอดด้วย granuloma การอักเสบ, เซลล์ที่แทรกซึมรวมทั้งนิวโทรฟิล, เซลล์เม็ดเลือดขาว, พลาสมาเซลล์, eosinophils และเซลล์เนื้อเยื่อ, การอักเสบของหลอดเลือดสามารถนำไปสู่การอุดตันของหลอดเลือดและกล้ามเนื้อ; 1/3 ของผู้ป่วยอาจมีไอเป็นเลือดในเส้นเลือดฝอยในปอด พังผืดคั่นระหว่างปอด, หลอดลมฝอยอักเสบเฉียบพลันและเรื้อรัง, หลอดลมฝอยอักเสบอุดตันและอื่น ๆ
จากการศึกษาทางคลินิกจำนวนมากแสดงให้เห็นว่า ANCA โดยเฉพาะอย่างยิ่ง C-ANCA สำหรับ PR3 แม้ว่าจะสามารถเห็นได้ใน vasculitis อื่น ๆ สามารถเกิดขึ้นได้มากกว่า 80% ของ Wegener granulomatosis ความหนาแน่นสูงอย่างต่อเนื่องมักบ่งบอกถึงกิจกรรมของโรคและ ความรุนแรงของโรคยังสามารถลดลงซึ่งสามารถใช้เป็นตัวบ่งชี้สำคัญในการตรวจสอบกิจกรรมของ granulomatosis ของ Wegener
ด้วยการใช้ยาพิษโดยเฉพาะอย่างยิ่ง cyclophosphamide การตายของ Wegener granuloma ได้ลดลงอย่างมีนัยสำคัญปริมาณของ cyclophosphamide โดยทั่วไปคือ 1 ~ 2mg / (kg`d) หรือ 2 ~ 4mg / (kg · d) จะได้รับวันละครั้งและจะรวมกับ corticosteroids อย่างน้อย 1 ปีมันจะค่อย ๆ ลดลงหลังจากนั้นมีรายงานว่าสามารถรักษาด้วย methotrexate สำหรับผู้ป่วยบางรายที่ติดเชื้อหรือเกิดขึ้นอีกง่ายสารประกอบสามารถเพิ่มได้ จากการศึกษาพบว่าสามารถลดการเกิดซ้ำได้
(3) ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อหลอดเลือดขนาดเล็ก:
1 กล้องจุลทรรศน์ polyangiitis: กล้องจุลทรรศน์ polyangiitis เป็น vasculitis อิสระที่แยกได้จาก nodular polyarteritis อาการทางคลินิกของมันคือ necrotizing arterioles, venules และการอักเสบของเส้นเลือดฝอยส่วนใหญ่ที่เกี่ยวข้อง ไตผิวหนังและปอดส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับ ANCA ไม่มีการสะสมของภูมิคุ้มกันในเส้นเลือดที่ได้รับผลกระทบเนื้อร้ายไฟบรินและมะเร็งเม็ดเลือดขาว polymorphonuclear และการแทรกซึม monocyte, การเกิดลิ่มเลือดและอาการของไต สำหรับ glomerulonephritis เซ็กเมนต์โฟกัสบางครั้งมีการก่อตัวเสี้ยว; การมีส่วนร่วมของปอดมีลักษณะโดย necrotizing vasculitis เส้นเลือดฝอยในปอดและอิมมูโนโกลบูลิน้อยและเสริมการสะสม
โรคนี้พบได้บ่อยในผู้สูงอายุเพศชายจะมีอาการอ่อนเพลียน้ำหนักลดมีไข้ปวดข้อและอาการทางระบบอื่น ๆ เมื่อเริ่มมีอาการการมีส่วนร่วมของไตเป็นเรื่องธรรมดาซึ่งแสดงให้เห็นว่าเป็นโปรตีนปัสสาวะหรือปัสสาวะเซลล์ Glomerulonephritis โรงพยาบาลในปักกิ่งวินิจฉัยว่ามี polyangiitis 14 รายภายใต้กล้องจุลทรรศน์มี 8 รายที่มีภาวะไตวายหรือแม้กระทั่ง uremia การมีส่วนร่วมทางผิวหนังกับจ้ำหรือก้อนตาตาระบบทางเดินอาหารและเส้นประสาทส่วนปลาย มีส่วนร่วมในปอดปอดแทรกซึมและไอเป็นเลือดบางครั้งไอเป็นเลือดขนาดใหญ่ผู้ป่วยเกือบทุกคนที่มี ANCA บวกส่วนใหญ่ต่อต้าน MPO หรือต่อต้าน PR3 ประเภท ANCA ผู้ป่วยที่มีส่วนร่วมในปอดมีแนวโน้มที่จะต่อต้านเอ็มพีประเภท ANCA บวกหลักการรักษาเหมือนกัน granuloma ของ Wegener อัตราการรอดตาย 5 ปีประมาณ 60% และบ่อยครั้งมากขึ้นในปีแรกไตวายและการติดเชื้อเป็นสาเหตุหลักของการเสียชีวิต
2 จ้ำแพ้: ยังเป็นที่รู้จักจอน Henoch-Schënleinพบมากในเด็กผู้ใหญ่ยังสามารถได้รับผลกระทบเป็นเซลล์เม็ดเลือดขาวแตก vasculitis ส่วนใหญ่มาพร้อมกับการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนตามด้วยสะโพกและจ้ำจ้องมองโรคข้ออักเสบและปวดท้อง ผู้ป่วยบางรายอาจมีปัสสาวะด้วยกล้องจุลทรรศน์และ glomerulonephritis การมีส่วนร่วมในระบบทางเดินหายใจค่อนข้างหายากมันสามารถประจักษ์เป็นถุงเลือดออกและการแทรกซึมเป็นขุยรอบ hilar เซรั่ม IgA สามารถยกระดับ IgA สะสมเนื้อเยื่อยังสามารถเห็นอิมมูโน
(4) กลุ่มอาการของ Baisai: กลุ่มอาการของ Baisai สามารถเกี่ยวข้องกับทั้งหลอดเลือดขนาดใหญ่และหลอดเลือดขนาดเล็กมันสามารถเกี่ยวข้องกับทั้งหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำและอาการทางคลินิกของมันรวมถึงแผลในช่องปากปวดแผลกำเริบและแผลฝีเย็บ ด้วย arthralgia, erythema เป็นก้อนกลมหรือมีเลือดคั่งตุ่มหนอง, แขนขาที่ต่ำกว่า thrombophlebitis หลอดเลือดดำและ uveitis ตา, นอกจากนี้ยังอาจส่งผลกระทบต่อทางเดินอาหาร, หัวใจและหลอดเลือด, ระบบประสาท, ไตและปอด, ผู้ป่วยที่ใช้งานอาจมีปฏิกิริยาเชิงบวก IgG และการทับถมของส่วนประกอบที่อาจเกิดขึ้นในพื้นที่ได้รับผลกระทบ
10% ของผู้ป่วยอาจมีส่วนร่วมของปอดประจักษ์เป็นปอดบวมกำเริบและไอเป็นเลือดบางครั้งอาจเกิดอัมพาตครึ่งซีกที่ร้ายแรงอาจทำให้เกิดไอเป็นเลือดเนื่องจากปอด vasculitis หรือหลอดลมแตกหรืออาจเกิดจากการโป่งพองของหลอดเลือดหรือ arteriovenous fistula เป็นผลให้กลุ่มอาการของเบห์เซ็ตมีอวัยวะสำคัญเช่นตา, ระบบประสาท, ทางเดินอาหาร, การมีส่วนร่วมของปอดควรได้รับการรักษาด้วยสารกระตุ้นภูมิคุ้มกันที่ใช้งาน, การผ่าตัดโรคไอเป็นเลือดไม่ได้ผล, ง่ายต่อการกำเริบของโรคหรือโป่งพองใหม่
(5) Vasculitis รองกับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน:
1 โรคลูปัส erythematosus ระบบ: ระบบลูปัส erythematosus การมีส่วนร่วมของปอดส่วนใหญ่ประจักษ์เป็นเยื่อหุ้มปอดอักเสบเยื่อหุ้มปอดไหลยังสามารถเกิดขึ้น atelectasis, lasus เฉียบพลัน vasculitis, โรคปอดและปอด vasculitis แพร่กระจาย มันเป็นเม็ดโลหิตขาว vasculitis ซึ่งสามารถมาพร้อมกับ fibrinoid เนื้อร้าย แต่อัตราอุบัติการณ์เฉพาะในโรคลูปัส erythematosus มีการรายงานที่แตกต่างกันผู้ป่วยบางรายอาจมีความดันโลหิตสูงในปอดบางส่วนในปักกิ่ง ข้อมูลของโรงพยาบาลบ่งชี้ว่ามีความดันโลหิตสูงในปอดอย่างรุนแรงหรือหัวใจล้มเหลวแม้กระทั่งขวาและผู้ป่วยดังกล่าวมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี
2 ประเภทของโรคไขข้ออักเสบ: นอกเหนือไปจากการมีส่วนร่วมร่วมกัน vasculitis ยังสามารถปรากฏการมีส่วนร่วมของปอดมักจะปรากฏเป็นเยื่อหุ้มปอดหรือเยื่อหุ้มปอดไหลปอดก้อน intrapulmonary โรคปอดคั่นระหว่างผู้ป่วยบางรายอาจมี vasculitis ปอดและหลอดเลือดแดงปอด แรงดันสูง แต่อุบัติการณ์ต่ำ
3 ระบบเส้นโลหิตตีบ: อาการทางคลินิกหลักคือปลายนิ้วแข็งและผิวแข็งของลำต้นและแขนขาผู้ป่วยมักจะมาพร้อมกับปรากฏการณ์ที่ชัดเจนของ Raynaud และความดันโลหิตสูงปอดคั่นระหว่างปอด hyperplasia intimal ของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและ arterioles อาจเกิดขึ้น Arteriolar stenosis และการบดเคี้ยว แต่การแทรกซึมของเซลล์อักเสบและการตายของเนื้อเยื่อ fibrinoid นั้นไม่ใช่เรื่องธรรมดาดังนั้นในความรู้สึกที่เข้มงวดก็ไม่สามารถเรียกได้ว่าเป็น vasculitis และการรักษาส่วนใหญ่ของฮอร์โมนและตัวแทนภูมิคุ้มกันนั้นไม่ได้ผล
4 กลุ่มอาการของ Sjogren: โรคภูมิต้านตนเองส่วนใหญ่เกิดจากการมีส่วนร่วมของเยื่อบุผิวของต่อมไร้ท่อข้อมูลทางระบาดวิทยาในประเทศและต่างประเทศแสดงให้เห็นว่ากลุ่มอาการของโรค Sjogren ไม่ได้เป็นโรคที่หายากมันถูกเรียกว่า มันไม่เพียง แต่ส่งผลกระทบต่อปากแห้งของต่อมน้ำลาย แต่ยังส่งผลกระทบต่อเยื่อบุผิวท่อไตที่ก่อให้เกิดภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตที่เกี่ยวข้องกับเยื่อบุผิวท่อน้ำดีตับตับเยื่อบุผิวท่อตับอ่อนและเยื่อบุผิว พังผืดและความดันโลหิตสูงในปอด
vasculitis กลุ่มอาการของ Sjogren และ hypergammaglobulinemia ก็เป็นกลไกสำคัญที่ทำให้เกิดโรคของปอดพังผืดคั่นระหว่างปอดและความดันโลหิตสูงในปอดการรักษาเน้นการรักษา corticosteroids ที่ใช้งานและตัวแทนภูมิคุ้มกันในระยะแรกของโรคปอดคั่นระหว่าง
(6) cryoglobulinemia: จ้ำวนซ้ำอาการปวดข้อและไตและอวัยวะภายในอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องพร้อมด้วยเนื้อหา cryoglobulin ซีรั่มที่เพิ่มขึ้นและปัจจัยไขข้ออักเสบในเชิงบวกคือคุณสมบัติทางคลินิกของโรคนี้เม็ดเลือดขาวรุกราน vasculitis หลอดเลือด อิมมูโนโกลบูลินและการทับถมขององค์ประกอบในผนังเป็นลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาและปอดยังสามารถรุกรานได้โดยการแทรกซึมสิ่งของคั่นระหว่างกันและหลอดเลือดในปอดก็แสดงถึงการเปลี่ยนแปลงการอักเสบดังกล่าวข้างต้น
(7) vasculitis ปอดเป็นระยะ ๆ อื่น ๆ : โรคเหล่านี้ส่วนใหญ่เป็นโรคปอดตามและอาจมี vasculitis ปอด
1 Lymphomatoid granulomatosis: เป็นโรคหลอดเลือด granulomatosis ที่มีศูนย์กลางที่หลอดเลือดปอดถูกละเมิดโดยไม่มีข้อยกเว้นมันถูกอธิบายครั้งแรกโดย Liebow และคณะในปี 1972 Histomorphology มีลักษณะส่วนใหญ่โดยส่วนบนและล่างของระบบทางเดินหายใจผิวหนังระบบประสาทส่วนกลาง เซลล์ที่บุกรุกได้ส่วนใหญ่จะเป็นแผลแบบรุกรานที่ทำลายล้างเซลล์ที่แทรกซึมส่วนใหญ่เป็นเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดพลาสมาเซลล์ฮิสทิโอไซต์และเซลล์เม็ดเลือดขาวขนาดใหญ่ที่มีรูปร่างผิดปกติและมีแผลแบบ granulomatous
โรคนี้เป็นของหายากในปี 1979 มีรายงาน 507 ฉบับที่โรงพยาบาลในกรุงปักกิ่งได้รายงานการยืนยันทางพยาธิสภาพ 3 รายอายุที่เริ่มมีอาการมีอายุ 7-85 ปีอายุเฉลี่ย 48 ปีอัตราส่วนชายต่อหญิงเท่ากับ 2: 1 granulomatosis ต่างจาก Wegener อาการทางเดินหายใจส่วนล่างจะพบได้บ่อยเช่นอาการเจ็บหน้าอกหายใจลำบากอาการไอ ฯลฯ แต่การค้นพบเอ็กซ์เรย์ทรวงอกก็มีหลายก้อนที่มีการสร้างเงาและการสร้างโพรงคล้ายกับ Wegener granulomatosis โพรงเยื่อหุ้มปอด ของเหลวที่พบบ่อยมากขึ้น แต่ต่อมน้ำเหลือง hilar ไม่ค่อยบุกระบบประสาทส่วนกลางและอุปกรณ์ต่อพ่วงมักจะมีส่วนร่วมในเช่นกล้ามสมอง, เส้นประสาทส่วนปลาย ฯลฯ ไตที่ไม่ค่อยมีส่วนร่วมการทดสอบในห้องปฏิบัติการมักจะยากที่จะช่วยวินิจฉัย มันขึ้นอยู่กับการตรวจทางพยาธิวิทยาเพื่อตรวจสอบการวินิจฉัย
granuloma เหมือนมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ได้รับการรักษามักจะเสื่อมสภาพอย่างรวดเร็วและในที่สุดก็เสียชีวิตในแผลที่ระบบประสาทส่วนกลางประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยอาจได้รับการบรรเทาด้วย cyclophosphamide และการรักษาด้วย corticosteroid เวลาการอยู่รอดโดยเฉลี่ยคือ 4 ปี หลอดเลือดกลางมะเร็งต่อมน้ำเหลือง T-cell แต่อาจจะมีประเภทใจดีหลังส่วนใหญ่ประจักษ์โดย vasculitis และการก่อตัวของ granuloma ของการแทรกซึมของเซลล์เม็ดเลือดขาว pleomorphic lymphocytic เนื้อร้ายเนื้อเยื่อไม่กี่ตอบสนองการรักษาที่ดียังเป็นที่รู้จัก สำหรับ "lymphocytic vasculitis และ granulomatosis"
2 granulomatosis sarcoidosis เหมือนตาย: รายงานครั้งแรกโดย Liebow ในปี 1973 คุณสมบัติทางเนื้อเยื่อของแผล granulomatous ในปอดที่คล้ายกันในสัณฐานวิทยาและ Sarcoidosis แต่มีเม็ดตายของหลอดเลือดแดงปอดและหลอดเลือดดำ โรคเนื้องอก vasculitis ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่ไม่มีต่อมน้ำเหลือง hilar และ Sarcoidosis ทั่วไปโรคที่มีการพยากรณ์โรคที่ดีมักจะบรรเทาตามธรรมชาติอาจเป็นตัวแปรของ Sarcoidosis
3 granulomatosis กลางหลอดลม: อาการทางคลินิกอาจมีไข้อ่อนเพลียไอโรคหอบหืด ฯลฯ จำนวน eosinophil สามารถเพิ่มขึ้นฟิล์ม X-ray หน้าอกแสดงให้เห็นว่าเงาหรือบุกเป็นก้อนกลมนอกจากนี้ยังสามารถเกิด atelectasis และ โรคระบบ vasculitis อื่น ๆ แตกต่างจากการมีส่วนร่วมของอวัยวะหลายส่วนและครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่เกี่ยวข้องกับ Aspergillus หรือเชื้อราอื่น ๆ ปอดมีศูนย์กลางอยู่ที่หลอดลมปอดแทรกซึมโดยเซลล์เม็ดเลือดขาวและพลาสมาพลาสมาเพื่อทำลายทางเดินหายใจขนาดเล็ก การเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อวิทยาหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและหลอดเลือดดำใกล้กับแผลสามารถถูกละเมิดดังนั้น vasculitis ปอดเป็นกระบวนการทางพยาธิวิทยารองการพยากรณ์โรคจะดีขึ้นสามารถบรรเทาตามธรรมชาติรักษาอาการเท่านั้นอาการรุนแรงต้องรักษา corticosteroid
3. สัญญาณของสัญญาณและอวัยวะที่เกี่ยวข้องเช่นเม็ดโลหิตขาว vasculitis, ผื่นและแผลมีความชัดเจนมากขึ้น, ความผิดปกติร่วมกันแนะนำโรคไขข้ออักเสบ, จมูกและแผลบนระบบทางเดินหายใจแนะนำว่าอาจจะมีเม็ด granulomatosis หรือต่อมน้ำเหลืองเหมือน อาการบวมในอดีตอาจมี ptosis และ keratitis, uveitis, โรคเบห์เซ็ตกับช่องปาก, ฝีเย็บฝีเย็บและ uveitis, polyarteritis ก้อนกลมและดาวน์ซินโดรม Churg-Strauss มักจะปรากฏเส้นประสาทส่วนปลาย การมีส่วนร่วมในขณะที่เซลล์เม็ดเลือดแดงขนาดใหญ่อาจมีสัญญาณของการมีส่วนร่วมของระบบประสาทส่วนกลางและสัญญาณของปอดแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับระดับของการบุกรุกทางพยาธิวิทยา
ตรวจสอบ
vasculitis ปอด
บ่อยครั้งที่มีเซลล์โลหิตจางบวก thrombocytosis เพิ่มขึ้น polyclonal r-globulin ระดับอัลบูมินลดลงเพิ่ม ESR เพิ่ม CRP และเอนไซม์ตับผิดปกติซึ่งทั้งหมดแนะนำปฏิกิริยาเฟสเฉียบพลัน
Angiography แสดงให้เห็นว่า: ลูเมนผิดปกติตีบและอุดตันของลูเมนการขยายตัวของเนื้องอกเช่นการวินิจฉัยอัลตราซาวนด์ของโรคหัวใจและหลอดเลือดและความหนาของผนังหลอดเลือดตีบและแผลอื่น ๆ ในการถ่ายภาพการถ่ายภาพ เอกซ์เรย์เอกซ์เรย์ยังสามารถค้นหารอยโรคเช่นความหนาของผนังหลอดเลือดและตีบของลูเมนการตรวจด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กในการถ่ายภาพยังสามารถเผยให้เห็นรอยโรคเช่นความหนาของผนังหลอดเลือดและการตีบของลูเมน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ vasculitis ปอด
เกณฑ์การวินิจฉัย
ในทุก vasculitis, โรคผิวหนังบางอย่าง, อาการระบบและกล้ามเนื้อร่วมกันปรากฏขึ้น, และบางตัวบ่งชี้การตอบสนองการอักเสบมีความผิดปกติในการทดสอบในห้องปฏิบัติการ. ความผิดปกติเหล่านี้ควรสังเกตว่าไม่รวม vasculitis. อาการทางระบบของ vasculitis ได้แก่ : ไข้ อาการเบื่ออาหารน้ำหนักลดอ่อนเพลีย ฯลฯ กล้ามเนื้อและอาการร่วม ได้แก่ อาการไขข้ออักเสบคล้ายไขข้อปวดข้อหรือโรคไขข้อปวดกล้ามเนื้อและเส้นประสาทส่วนปลายการทดสอบในห้องปฏิบัติการมักจะแสดงภาวะโลหิตจางของเซลล์บวก, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, อัลบูมิ ระดับที่ลดลงเพิ่มขึ้นโกลบูลิ polyclonal เพิ่ม ESR เพิ่มขึ้น CRP และเอนไซม์ตับผิดปกติทั้งหมดแนะนำปฏิกิริยาระยะเฉียบพลันของการอักเสบในการวินิจฉัย vasculitis แรกของทั้งหมดมีความเข้าใจอย่างเต็มรูปแบบของอาการทางคลินิกของ vasculitis ที่แตกต่างกันรวมกับผู้ป่วยที่เฉพาะเจาะจง การวินิจฉัยความผิดปกติทางคลินิกห้องปฏิบัติการทางจุลพยาธิวิทยาหรือ angiographic และการวินิจฉัยแยกโรคด้วย vasculitis รอง
การวินิจฉัยของ vasculitis ต้อง biopsy หรือ angiography การทดสอบเหล่านี้ควรดำเนินการให้มากที่สุดเพื่อยืนยันการวินิจฉัยของ vasculitis เมื่อ vasculitis ได้รับการวินิจฉัยการรักษาระยะยาวเป็นสิ่งจำเป็นและผลข้างเคียงที่เป็นพิษของการรักษามีมากขึ้นตารางที่ 1 แสดงการวินิจฉัย ไซต์การตรวจชิ้นเนื้อและความไว angiographic แต่ความไวนี้แตกต่างกันในหมู่นักวิจัยที่แตกต่างกันและประชากรการศึกษาที่แตกต่างกัน
โดยทั่วไปการตรวจชิ้นเนื้อควรดำเนินการในส่วนที่มีอาการและสะดวกอัตราการตรวจจับตาบอดในส่วนที่ไม่มีอาการเช่นกล้ามเนื้ออัณฑะหรือเส้นประสาทอยู่ในระดับต่ำและผิวหนังกล้ามเนื้อเยื่อเมือกจมูกและการตรวจชิ้นเนื้อหลอดเลือดแดงเรเดียล ง่ายที่จะได้รับแม้ว่ามันจะไม่เฉพาะสำหรับการวินิจฉัยของการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง vasculitis รวมกับผลการวิจัยทางคลินิกในห้องปฏิบัติการและการฉายรังสีมักจะสามารถวินิจฉัย vasculitis การมีส่วนร่วมของลูกอัณฑะที่หายากและการตรวจชิ้นเนื้ออัณฑะต้อง บางครั้งมันก็ยากที่จะยอมรับถ้าผู้ป่วยมีอาการทางคลินิกของเส้นประสาทส่วนปลายหรือการวัดที่ผิดปกติของ EMG และความเร็วในการนำกระแสประสาทจะเป็นประโยชน์ในการดำเนินการตรวจชิ้นเนื้อเส้นประสาท Sural อย่างไรก็ตามการตรวจชิ้นเนื้อมักจะมีผลสืบเนื่องของ อันตราย แต่ vasculitis ไม่มากอาการทางจุลพยาธิวิทยาที่พบมากที่สุดของโฟกัส glomerulonephritis ส่วนปล้อง necrotizing สำหรับการวินิจฉัยของ vasculitis ปอดอัตราบวกของการตรวจชิ้นเนื้อปอด transbronchial ไม่ควรสูง หรือการตัดชิ้นเนื้อปอด thoracoscopic
สำหรับ vasculitis ที่น่าสงสัย แต่ไม่มีสถานที่ตรวจชิ้นเนื้อที่เหมาะสม angiography ควรจะทำ angiography Vasculitis มักจะโดดเด่นด้วยการตีบของหลอดเลือดส่วนปล้องบางครั้งโป่งพองโป่งพองเหมือนและบางครั้งมักใช้ angiography ท้อง ท้อง angiography ยังสามารถผิดปกติและความผิดปกติอาจเกิดขึ้นในไตตับและ mesenteric เรือโป่งพองเรื้อรัง angiographic cystic จะรุนแรงมากขึ้นและการรักษาที่มีประสิทธิภาพสามารถย้อนกลับความผิดปกติของ angiographic แต่เฉพาะเจาะจง angiographic ไม่ได้ vasculitis สูงและ vasculitis รองจำนวนมากสามารถทำให้เกิดความผิดปกติแบบ angiographic ที่คล้ายกันเช่น polyarteritis ก้อนกลม, granulomatosis ของ Wegener, Churg-Strauss syndrome, โรคไขข้ออักเสบและโรคลูปัส erythematosus การอักเสบและโรคเบห์เซ็ตในนอกจากนี้โรคอื่น ๆ เช่นซ้าย atrial myxoma, เยื่อบุหัวใจอักเสบจากแบคทีเรีย, จ้ำ thrombocytopenic thrombotic, วัณโรคในช่องท้อง, การแยกหลอดเลือด, เนื้องอก, ตับอ่อนอักเสบ ฯลฯ อาจทำให้เกิด angiography ความผิดปกติในโลหิตของเซลล์ยักษ์, Aortitis, โรค Buerger, angiography มีลักษณะบางอย่าง, หลอดเลือดได้รับผลกระทบ ผ้าที่แตกต่างกันและไม่มีประสิทธิภาพปากถุงเหมือน
การวินิจฉัยแยกโรค
1. vasculitis ที่ติดเชื้อการติดเชื้อเชื้อโรคที่แตกต่างกันจำนวนมากสามารถทำให้เกิดอาการ vasculitis เหมือนรวมถึงแบคทีเรีย (เช่น Streptococci, Staphylococcus, Salmonella, โรค Yersin, Mycobacteria, Pseudomonas ฯลฯ ), เชื้อรา, Keploid, Borrelia burgdorferi และการติดเชื้อไวรัส (เช่นไวรัสตับอักเสบ A, B, ไวรัสตับอักเสบซี, cytomegalovirus, ไวรัส Epstein-Barr, ไวรัสงูสวัด, ไวรัสเอชไอวี, ฯลฯ ) ตามอาการทางคลินิกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการที่เกี่ยวข้องส่วนใหญ่เป็นเรื่องง่าย บัตรประจำตัว vasculitis โรคภูมิแพ้ที่เกิดจากโรคติดเชื้อส่วนใหญ่เกิดจากโรคผิวหนัง
2. เนื้องอกหรือโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน vasculitis รองเมื่อผู้ป่วยมีอาการเหมือน vasculitis (โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับรอยโรคที่ผิวหนัง) ถ้ามาพร้อมกับ hepatosplenomegaly, ต่อมน้ำเหลืองลดลงเซลล์หรือรอยเลือดเลือดผิดปกติ ควรให้ความสนใจกับการยกเว้นของ vasculitis รองกับเนื้องอกมะเร็งต่อมน้ำเหลืองมะเร็งเม็ดเลือดขาวและระบบ reticuloendothelial มีแนวโน้มที่จะมีอาการนี้ในขณะที่เนื้องอกที่เป็นของแข็งค่อนข้างหายากนอกจากนี้บางโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอาจมี vasculitis รอง ประสิทธิภาพการทำงานที่พบบ่อยคือ: โรคไขข้ออักเสบ, โรค Sjogren และโรคลูปัส erythematosus ระบบต้องให้ความสนใจที่จะระบุ
