iridocorneal endothelial syndrome
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับกลุ่มอาการของโรคบุผนังหลอดเลือดม่านตา ไอริสกระจกตาดาวน์ซินโดรม endothelial (iridocorneal endothelialsyndrome, ICE ดาวน์ซินโดรม) มากกว่าหนึ่งตาพบมากใน 20 ถึง 50 ปีผู้หญิงมากกว่าผู้ชายประจักษ์เป็น endothelium กระจกตาผิดปกติทรวงอกม่านตาก้าวหน้าการยึดเกาะ และกลุ่มของโรคต้อหินรอง ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.007% -0.008% คนที่อ่อนแอ: พบได้บ่อยในผู้หญิงอายุ 20 ถึง 50 ปี โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: keratopathy bullous
เชื้อโรค
ม่านตากระจกตาดาวน์ซินโดรม endothelial สาเหตุ
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุที่แท้จริงของโรคม่านตา endothelial ที่ม่านตายังไม่ได้รับการอธิบายผู้ป่วยที่เป็นโรค ICE ขาดประวัติครอบครัวที่เป็นบวกโรคที่เด็กหรือวัยกลางคนและการพัฒนาที่เพียงพอของเยื่อหุ้มเซลล์ของดิ๊กเนื้อเยื่อ สาเหตุต่อไปนี้: การอักเสบของม่านตาไอริสเมทริกซ์ความผิดปกติของหลอดเลือดและการขาดเลือดของกระจกตาความเสื่อมของเซลล์บุผนังหลอดเลือดและเซลล์บุผนังหลอดเลือดในสมองเสื่อมความผิดปกติของเซลล์เยื่อบุผิวกระจกตาก้าวหน้า สมมติฐานของการอักเสบเรื้อรังและสาเหตุของไวรัสได้รับการเสนอ แต่เซลล์เม็ดเลือดขาวยังพบในชั้นเซลล์บุผนังหลอดเลือดของ polymorphism กระจกตาหลังหรือโรคกระจกตาทางพันธุกรรม
(สอง) การเกิดโรค
เนื่องจากมีประวัติครอบครัวเพียงเล็กน้อยและมีการเปลี่ยนแปลงอย่างชัดเจนในเรื่องของกระจกตา แต่ยังปรากฏหลังคลอดก็ถือได้ว่าเป็นโรคตาแทนโรคทางตาหรือกรรมพันธุ์โดยกำเนิดจากการวิจัยทางคลินิกและจุลพยาธิวิทยาในปัจจุบัน ชนิดของทฤษฎี:
1.Campbell Membrane Theory: Rochat and Mulder สังเกตว่ารากม่านตายึดติดกับส่วนต่อท้ายของกระจกตาม่านตาถูกย้ายไปด้านยึดเกาะและด้านข้างม่านตาถูกยืดและบางและในเวลาเดียวกันก็มีเซลล์บุผนังหลอดเลือดชั้นเดียว องค์ประกอบของเมมเบรนแก้วซึ่งครอบคลุมมุมม่านตากระจกตาและม่านตาในบริเวณรอยโรคอ้างอิงจากการสังเกตทางคลินิกของผู้ป่วย 82 รายที่ม่านตาฝ่อปฐมภูมิและการศึกษาทางเนื้อเยื่อวิทยาของผู้ป่วย 10 รายจากตัวอย่างการกำจัดลูกตา ความผิดปกติของ endothelium กระจกตาโดดเด่นด้วยอาการบวมน้ำที่กระจกตาและเยื่อหุ้มเซลล์ประกอบด้วยชั้นเดียวของเซลล์บุผนังหลอดเลือดและชั้นเนื้อเยื่อยืดหยุ่นโพสต์ - ขยายไปทั่วมุมม่านตากระจกตาเปิดขยายไปยังม่านตาครอบคลุมพื้นผิวด้านหน้าของม่านตา นำไปสู่การยึดเกาะล่วงหน้าของม่านตาตาข่าย trabecular ถูกปกคลุมด้วยเมมเบรนมุมของช่องหน้าม่านตาปิดม่านตานักเรียนจะเสียรูปและด้านนอกจะถูกย้ายไปที่ม่านตาส่วนต่อท้ายและม่านตาที่ถูกสร้างขึ้นเพื่อเป็นรูพรุน ในเวลาเดียวกันโรคต้อหินรองเกิดขึ้น
2. ทฤษฎีขาดเลือด: ปริมาณเลือดที่ไม่เพียงพอต่อม่านตาอาจเป็นสาเหตุของการเกิดโรคม่านตาเสื่อมขั้นต้นบางคนคิดว่าม่านตาแข็งและขาดเลือดนอกจากนี้ยังมีข้อเสนอแนะว่าสารพิษที่ทำให้เกิดการอักเสบในท้องที่ทำให้เกิดม่านตาขาดเลือด กล้ามเนื้อส่วนล่างของกล้ามเนื้อใหญ่ทำให้เกิดการฝ่อของกล้ามเนื้อขนาดใหญ่ใน Quadrant และนักเรียนจะถูกย้ายไปยัง Quadrant ที่สอดคล้องกันในที่สุดการยึดเกาะด้านหน้าและการก่อตัวของเยื่อหุ้มรอบม่านตานำไปสู่โรคต้อหิน
3. ทฤษฎีเซลล์ประสาทยอด: เนื้อเยื่อ mesenchymal ของเส้นเซลล์ยอดประสาทที่แตกต่างใน endothelium ที่กระจกตาและเนื้อเยื่อภายใต้กล้องจุลทรรศน์ส่องกล้องแก้วตา, เซลล์ ICE ดาวน์ซินโดรในช่วงต้นจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญคล้ายกับในทารก ดังนั้นจึงคาดการณ์ว่าเนื่องจากการแพร่กระจายของเซลล์ประสาทหงอนผิดปกติทำให้เกิดกลุ่มอาการ ICE หลายประเภท
4. ทฤษฎีการติดเชื้อไวรัส: เนื่องจากการปรากฏตัวของเซลล์เม็ดเลือดขาวเป็นที่สังเกตในชั้นเซลล์บุผนังหลอดเลือดกระจกตามันเป็นที่คาดการณ์ว่ามันอาจจะอักเสบเรื้อรังที่เกิดจากไวรัสแม้ว่าการตรวจทางภูมิคุ้มกันของผู้ป่วยที่มีอาการ ICE ไม่ยืนยันการติดเชื้อไวรัส Epstein-Barr ตัวอย่างกระจกตาถูกตรวจพบโดย PCR และพบว่ามีไวรัสไวรัสเริมในชั้นเซลล์บุผนังหลอดเลือดกระจกตา แต่ไม่อยู่ในตัวอย่างของกระจกตามนุษย์ปกติและผู้ป่วยกระจกตาเรื้อรังอื่น ๆ
นอกจากทฤษฎีข้างต้นแล้วยังมีทฤษฎีของการอักเสบและทฤษฎีการขาดไอริสหลักนั่นคือโรคเกิดจากการอักเสบเกรดต่ำในสายตา แต่ในกรณีส่วนใหญ่ทางคลินิกไม่เพียง แต่ไม่มีปฏิกิริยาการอักเสบที่ใช้งานและการตรวจสอบทางเนื้อเยื่อไม่สนับสนุน การอักเสบทฤษฎีข้อบกพร่องม่านตาหลักเป็นความคิดที่เกี่ยวข้องกับข้อบกพร่องของม่านตาเช่น dystrophies ท้องถิ่นและการสูญเสียกล้ามเนื้อเปิด
ในหลักคำสอนมากมายในปัจจุบันทฤษฎีเมมเบรนของแคมป์เบลมีค่ามากที่สุด
การป้องกัน
การป้องกันกลุ่มอาการของโรคกระจกตาม่านตาม่านตา
อาการบวมน้ำที่กระจกตาส่วนใหญ่จะใช้สำหรับน้ำเกลือและยาหยอดตาที่มีเทคโนโลยีสูงและยาหยอดตาอื่น ๆ ผู้ป่วยที่มีความดันลูกตาสูงควรได้รับการรักษาด้วยเสมหะและหากจำเป็นสามารถใช้ acetazolamide และ mannitol เพื่อลดความดันในลูกตา โรคนี้อาจเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อไวรัสเริมสุขภาพตาควรได้รับการดูแลรักษาควรป้องกันการติดเชื้อ! ควรใช้ยาปฏิชีวนะและยาหยอดตาฮอร์โมนหลังการผ่าตัดและสามารถฉีด gentamicin และ dexamethasone ได้หากจำเป็น . สำหรับการปลูกถ่ายกระจกตา cyclosporin A สามารถนำมารับประทานหรือปลูกถ่าย
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของดาวน์ซินโดรมม่านตากระจกตาม่านตา ภาวะแทรกซ้อน , keratopathy bullous
keratopathy ตุ่มขนาดใหญ่ยึดเกาะกันรอบ ๆ ม่านตาและม่านตาฝ่อ
อาการ
ไอริสกระจกตาอาการของโรคกระจกตา endothelial อาการที่พบบ่อย อาการ นักเรียนผิดปกติปวดตาหมอกก้อนสีเหลืองเพิ่มขึ้นความดันลูกตาของขนาดกระจกตา ... ขาดน้ำรุ้ง
1. ประสิทธิภาพการทำงานทั่วไป: กลุ่มอาการของโรค ICE นั้นมีส่วนร่วมตาข้างเดียวที่พบบ่อยในคนวัยกลางคนและส่วนใหญ่เพศหญิงอัตราส่วนเพศชายต่อเพศหญิงคือ 1: 2 ~ 1: 5 ไม่มีความบกพร่องทางพันธุกรรมประวัติครอบครัวหายากไม่มีระบบร่วมหรือการควบรวมกิจการ โรคตาอื่น ๆ แม้ว่าส่วนใหญ่เป็นสีขาวก็มีรายงานในประเทศจีนเช่นกันไอริสเจริญก้าวหน้าอันดับต้น, ซินโดรมแชนด์เลอร์และดาวน์ซินโดรม เนื่องจากระดับของความรุนแรงของแผลนั้นแตกต่างกันและมีการแสดงประเภทต่าง ๆ กลุ่มอาการเทียนเป็นเรื่องธรรมดามากในทั้งสามและการเปลี่ยนแปลงความเสื่อมของเซลล์บุผนังหลอดเลือดกระจกตาเป็นเรื่องธรรมดาความแตกต่างระหว่างคนทั้งสามคือการเปลี่ยนม่านตา
ICE ดาวน์ซินโดรมเป็นเรื้อรังและมีความก้าวหน้าแน่นอนมันใช้เวลานานกว่า 10 ปีตั้งแต่ระยะแรกจนถึงขั้นสูงการมองเห็นในระยะแรกอาจปรากฏเป็นตาพร่ามัวและเป็นระยะ ๆ มันเป็นเรื่องธรรมดามากในตอนเช้าและส่วนใหญ่เริ่มด้วยกระจกตาผิดปกติ การเกาะติดของม่านตาจะเพิ่มขึ้นและความดันในลูกตาจะเพิ่มขึ้นดังนั้นความสามารถในการมองเห็นจะได้รับผลกระทบในระยะต่าง ๆ ของโรคตั้งแต่หมอกควันอ่อนไปจนถึงการลดลงอย่างมีนัยสำคัญจนถึงขั้นสุดท้ายของโรคเนื่องจากกระจกตาบวม มีความบกพร่องทางสายตาอย่างรุนแรงและการมองเห็นแย่ลงเมื่อตื่นขึ้นมาในตอนเช้าเพราะอาการบวมน้ำที่กระจกตากำเริบหลังจากนอนหลับตาหลับในเวลากลางคืนและกระจกตาจะแห้งหลังจากสัมผัสกับอากาศในเวลากลางวันมักมีอาการปวดตาปวดศีรษะและรองอื่น ๆ อาการของโรคต้อหินถูกพบในการตรวจโรคตาโดยเร็วโดยบังเอิญสัญญาณแรกของแต่ละคนส่วนใหญ่เป็นความผิดปกติของม่านตาซึ่งเป็นลักษณะของความผิดปกติของรูม่านตา, polyposis หรือก้อนกลมเหมือนจุดเล็ก ๆ ในม่านตา
2. อาการทั่วไปของประเภท III: การเปลี่ยนแปลงในกลุ่มอาการของโรค ICE ทั่วไปกับกระจกตา, มุมม่านตากระจกตาและความผิดปกติของม่านตา
(1) แผลที่กระจกตา: การเปลี่ยนแปลง endothelial กระจกตาเป็นคุณสมบัติหลักของกลุ่มอาการของโรคน้ำแข็ง, กลุ่มอาการเทียนเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นส่วนใหญ่มาพร้อมกับอาการบวมน้ำที่กระจกตาและความรุนแรงของโรคต้อหินต่ำกว่าอีกสองประเภทการตรวจสอบโคมไฟร่องดูกระจกตากลาง มีการเปลี่ยนแปลงที่คล้ายเงินในส่วนหลังคล้ายกับ Fuchs ภาวะกระจกตาเสื่อม แต่อนุภาคนั้นละเอียดกว่าภายใต้กล้องจุลทรรศน์กำลังขยายสูงแบบส่องกล้องด้วยกล้องจุลทรรศน์หรือกล้องจุลทรรศน์ด้วยกล้องจุลทรรศน์การเปลี่ยนแปลงลักษณะของเซลล์บุผนังหลอดเลือดในกระจกตาสามารถมองเห็นได้ กระจายความผิดปกติซึ่งแสดงในเซลล์ขนาดรูปร่างความหนาแน่นและพื้นที่มืดในเซลล์ต่าง ๆ เซลล์สูญเสียลักษณะหกเหลี่ยมที่ชัดเจนดังนั้นเซลล์เหล่านี้จึงถูกเรียกว่า "เซลล์ ICE" และเซลล์เหล่านี้สามารถแยกย้ายกันและปกคลุมช้า กระจกตาเต็ม
(2) รอยโรคมุมกระจกตาม่านตา: ความกว้างของการยึดเกาะด้านหน้าของม่านตาเป็นอีกลักษณะหนึ่งของอาการ ICE ดาวน์ซินโดรมด้านหน้ายึดติดสามารถเข้าถึงหรือเกินกว่าเส้น Schwalbe และการยึดเกาะด้านหน้าของขอบรูปกรวยขนาดเล็กสามารถค่อยๆทวีความรุนแรงมากขึ้น หรือการยึดเกาะด้านหน้าของสะพานในที่สุดไปถึงมุมทั้งหมดของช่องหน้าม่านตาทำให้เพิ่มความดันในลูกตาประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มีอาการ ICE ดาวน์ซินโดรพัฒนาต้อหินซึ่งเกิดขึ้นในม่านตาฝ่อก้าวหน้าและซินโดรม แม้ว่าการเกิดขึ้นของโรคต้อหินนั้นสัมพันธ์กับระดับการปิดมุมหน้าของการยึดเกาะด้านหน้า แต่ก็ยังมีรายงานผู้ป่วยที่มุมช่องด้านหน้าม่านตาทั้งด้านหน้าเปิดการศึกษาทางจุลพยาธิวิทยาของมุมม่านตากระจกตาเผยให้เห็นชั้นเดียวของเซลล์บุผนังหลอดเลือด เมมเบรนครอบคลุมพื้นที่มุมเปิดและพื้นที่มุมที่ส่วนด้านหน้าของเส้นรอบวงได้เกิดขึ้น
(3) แผลม่านตา: อาการที่แตกต่างกันของสามประเภทของโรค ICE ขึ้นอยู่กับสถานะที่ผิดปกติของม่านตาฝ่อม่านตาก้าวหน้าที่มีฝ่อม่านตาอย่างมีนัยสำคัญและองศาที่แตกต่างกันของรูม่านตารังไข่และ valgus รังไข่หลังจาก contralateral ที่โดดเด่นที่สุดอยู่ในการยึดเกาะส่วนหน้าม่านตาลีบก้าวหน้าของม่านตาโดดเด่นด้วยรูม่านตาที่เกิดขึ้นจากการขยายตัวและการสลายตัวของม่านตาเพราะการยืดของหลุมทำให้นักเรียนเปลี่ยนทิศทางไปในทิศทางตรงกันข้าม บางสามารถเป็นรู
การศึกษา angiography ของฟลูออเรสเซนพบว่าหากรูขุมขนที่ไม่ละลายนั้นไม่ได้มาจากการเปลี่ยนรูปร่างของรูม่านตาหรือม่านตาบางซึ่งเป็นผลมาจากการยึดเกาะที่เกิดจากการสร้างเนื้อเยื่อที่ไม่ใช่เยื่อหุ้มเซลล์
3. อาการที่แตกต่างของประเภท III: รอยโรคม่านตาเป็นจุดพื้นฐานสำหรับการแยกแยะอาการของโรค ICE สามประเภท แต่ประเภทที่ 3 มีลักษณะดังต่อไปนี้
(1) ม่านตาเสื่อมขั้นต้น: มุมไอริสของม่านตาเป็นเรื่องปกติในระยะแรกของโรคและความดันลูกตาเป็นเรื่องปกติหลังจากที่ส่วนตรงกลางของม่านตาไอริสเมทริกซ์จะเป็นแผ่นเหมือนฝ่อและค่อยๆเกิดชั้นเยื่อบุผิวเม็ดสี ทิศทางการยึดเกาะด้านหน้าของอุปกรณ์ต่อพ่วงถูกแทนที่และผิดรูปในเวลาเดียวกันการฉุดของการยึดเกาะด้านหน้าม่านตาของม่านตามักจะถูกรวมเข้ากับ dysplasia ของชั้นเยื่อบุผิวเม็ดสีในบริเวณรูม่านตา สามารถมองเห็นสองช่องว่างของม่านตา:
1 หลุมทางเดิน: เนื่องจากการหดตัวของเมมเบรนม่านตาที่ถูกยืดจะบางทำให้เมทริกซ์นั้นหดตัวและฉีกขาดและเยื่อบุผิวเม็ดสีจะละลายกลายเป็นร่อง
2 ความสามารถในการละลาย: ไม่มี valgus ผิวคล้ำหรือม่านตาทำให้ผอมบางที่รู fluorescence iris angiography ยืนยันว่าหลุมเกิดจากการขาดเลือดทางการแพทย์หลุมที่ละลายนั้นหายากกว่าหลุมฉุด (รูปที่ 1)
(2) ซินโดรมเทียน: อาการบวมน้ำที่กระจกตารองเพื่อกระจกตา endothelial เสื่อมด้วยม่านตาฝ่อเล็กน้อยม่านตากะเปลี่ยนแปลงบางกรณียังคงไม่สามารถตรวจพบการเปลี่ยนแปลงม่านตาระดับหนึ่งของม่านตาฝ่อเมทริกซ์ม่านตาและการเปลี่ยนแปลงของรูม่านตา ตำแหน่ง แต่ไม่มีช่องม่านตาที่เกิดจากม่านตาฝ่อเพราะชั้นเยื่อบุผิวม่านตารักษาความสมบูรณ์ของสัมพัทธ์ชั้นม่านตาผิวคล้ำไม่แสดง valgus หรือ valgus อ่อนเพียงความดันลูกตาอาจเป็นปกติหรือสูงปานกลางในระยะยาว การติดตามการติดตามการยึดเกาะของพื้นที่โดยรอบไม่คืบหน้าความคืบหน้าของโรคช้ามากเพราะอาการบวมน้ำที่กระจกตาอาจทำให้เกิดความยากลำบากในม่านตา keratoscopy แม้วินิจฉัยผิดพลาดว่าเป็นต้อหินมุมเปิดหลัก
ในทางคลินิกก็ยังมีความแตกต่างระหว่างม่านตาหลักฝ่อและดาวน์ซินโดรมแชนด์เลอร์แผลม่านตาชัดเจนกว่า แต่ไม่มีม่านตาเกิดขึ้น
(3) ดาวน์ซินโดร Cogan-Reese: ถึงแม้ว่าม่านตาจะมีระดับที่แตกต่างกันไป แต่โรคนี้มีลักษณะเป็นก้อนกลมกระจายสีและเสมหะบนผิวม่านตาเนื่องจากการแพร่กระจายของเซลล์บุผนังหลอดเลือดกระจกตา hyperplasia ที่เกี่ยวข้องกับมุมของช่องหน้าม่านตา ม่านตาในรูปแบบการยึดเกาะหน้าอุปกรณ์ต่อพ่วงส่งผลให้มุมต้อหินปิดมุมรองนักเรียนจะถูกย้ายไปที่การยึดเกาะด้านหน้าอุปกรณ์ต่อพ่วงซึ่งอาจจะมาพร้อมกับ dysplasia รูม่านตาของขอบม่านตา แต่ไม่ค่อยเห็นม่านตา ก้อนสีเหลืองอ่อน, ต่อมาเปลี่ยนเป็นสีน้ำตาลเข้ม, ไอริสเมทริกซ์รอบ ๆ ก้อนกลมแบนมาก แต่สูญเสียโครงสร้างไอริสปกติบางกรณีของโรค ICE ปรากฏก้อนบนพื้นผิวของม่านตาเป็นเวลาหลายปีหลังจากโรคมีสองแผลม่านตา ประเภท: หนึ่งคือโหนกของผิวม่านตาเช่นกระพุ้งเกาะเล็ก ๆ ประกอบด้วยเนื้อเยื่อ parenchymal เม็ดสีความหนาแน่นสูงรอบนอกของโหนกปกคลุมบนพื้นผิวม่านตาและชั้น endothelial ข้ามมุมกระจกตา เนื้อเยื่อที่มีลักษณะคล้ายเยื่อชั้นใต้ดินถูกห่อด้วยอีกชนิดหนึ่งนั้นมีลักษณะคล้ายกับกระแสน้ำวนคล้ายกับกระแสน้ำวนบนพื้นผิวม่านตาและม่านตาฝังศพในม่านตาก็หายไปแผลม่านตาทั้งสองข้างบนปรากฏในตาเดียวกัน หายาก
ตรวจสอบ
การตรวจของโรคเยื่อบุผนังกระจกตาม่านตา
1. กระจกตาส่องกล้องตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์: เพื่อทำความเข้าใจเกี่ยวกับจำนวนและสัณฐานวิทยาของเซลล์บุผนังหลอดเลือดและสามารถแยกความแตกต่างจากโรคกระจกตา endothelium อื่น ๆ
2. การตรวจสอบกระจกมองข้าง: จะพบว่ามีสัณฐานก่อนการยึดเกาะในบริเวณรอบนอกและโครงสร้างของมุมที่ไม่ชัดเจน
3. โครงสร้างพื้นฐาน: การศึกษาโครงสร้างพื้นฐานของตัวอย่างกระจกตาด้านหลังของผู้ป่วยที่มีอาการ ICE พบว่าเซลล์ผิดปกติบางส่วนปกคลุมเนื้อเยื่อคอลลาเจนที่อยู่หลังเยื่อยืดหยุ่นปกติรวมถึงชั้นที่ไม่ได้อยู่ในแผ่นเยื่อยืดหยุ่นด้านหลัง ชั้น, คอลลาเจนหนาแน่นผิดปกติและคอลลาเจนหลวมและโครงสร้างคอลลาเจนอีกสี่ชั้น, โครงสร้างพื้นฐานของชั้นเซลล์มีรายงานว่าค่อนข้างแตกต่างกันและซับซ้อนและอาจเกี่ยวข้องกับการตอบสนองของเซลล์บุผนังกระจกตาของโรคนี้เซลล์บางเซลล์แสดงกิจกรรมการเผาผลาญ เซลล์มีคุณสมบัติของเซลล์ที่อพยพย้ายถิ่น (pseudopods ใยและ intestinaltoplasmic actin filaments), อื่น ๆ ก่อกวนหรือ necrotic และความขัดแย้งรอบคุณสมบัติของเซลล์คือว่าชั้นของเซลล์เป็นของเซลล์บุผนังหลอดเลือดหรือบนและการวิจัยล่าสุดสนับสนุน มีส่วนประกอบของเซลล์สองชนิด: เซลล์บุผนังหลอดเลือดปกติและเซลล์ ICE (เซลล์เยื่อบุผิว) และเซลล์คล้าย fibroblast และเซลล์อักเสบเรื้อรัง (เซลล์เม็ดเลือดขาว) ยังคงพบในความหนาแน่นของเซลล์ตัวอย่างบางส่วนพบว่าเป็นเซลล์แบบหลายชั้น สำหรับเซลล์ monolayer ความหนาแน่นลดลงอย่างมีนัยสำคัญหรือแม้กระทั่งเซลล์ผิวที่สัมผัสกับเนื้อเยื่อคอลลาเจนยืดหยุ่นที่อยู่ใต้ตาซึ่งเป็นมุมของม่านตากระจกตา การศึกษาการทอผ้าพบว่าเยื่อหุ้มเซลล์ประกอบด้วยโมโนเมอร์เดี่ยวของเซลล์ที่ผิดปกติและพังผืดยืดหยุ่นด้านหลังพังผืดนี้จะต่อเนื่องกับเซลล์บุผนังหลอดเลือดของกระจกตาด้านหลังและชั้นคอลลาเจนของเยื่อบุผิวยืดหยุ่นด้านหลัง ในบริเวณที่มีการยึดเกาะด้านหน้าหรือโครงตาข่าย trabecular ที่มีมุมเปิด, เยื่อหุ้มเซลล์ที่คล้ายกันบนพื้นผิวของม่านตา, ส่วนใหญ่มักจะอยู่ในบริเวณรูม่านตามดลูกและยูเวลวัลกัส, มาจากส่วนขยายของม่านตา keratinocyte
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการแยกความแตกต่างของกลุ่มอาการของโรคกระจกตาม่านตาม่านตา
ตามลักษณะของการทำลายล้างม่านตาก้าวหน้าโดยทั่วไปฝ่ายเดียว, การยึดเกาะด้านหน้าที่ไม่ซ้ำกันของมุมม่านตากระจกตา, โรคต้อหินรองและความล้มเหลวของกระจกตา, โรคไม่ยากที่จะวินิจฉัย, กล้องจุลทรรศน์พื้นผิวส่องกล้องกระจกตาเป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
โรคกระจกตาและม่านตาบางชนิดที่มีโรคต้อหินอาจจะสับสนกับกลุ่มอาการ ICE ที่แตกต่างกันและควรระบุด้วย
โรคกระจกตา endothelium
(1) เสื่อม Fuchsendothelial- เยื่อบุผิว: การขาดสารอาหารหลักของ endothelium กระจกตาคล้ายกับกลุ่มอาการของโรค ICE แต่ไม่มีมุม iridocorneal และการเปลี่ยนแปลงม่านตาซึ่งสามารถแตกต่างจากกลุ่มอาการไอ และกระจกตา stroma อาการบวมน้ำเป็นเรื่องรองมันเป็นโรคตาสองชั้นมีแนวโน้มทางพันธุกรรมครอบครัวพบมากในผู้หญิงอายุมากกว่า 40 ปีการตรวจสอบโคมไฟร่องเห็นพื้นผิวกระจกตาของลักษณะกระจกตาด้านหลังง่ายต่อการเป็นโรค ICE การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาแสดงให้เห็นความหนาของชั้นยืดหยุ่นของกระจกตาด้านหลังและเนื้องอกที่ยื่นออกมาทางด้านหลังเนื่องจากอาการบวมน้ำที่กระจกตาชั้น stromal ถูกแช่อยู่ในของเหลวและการสลายเป็นเหมือนแผ่นบางครั้งของเหลวและเซลล์อาจเป็นเศษเล็กเศษน้อย ชั้นยืดหยุ่นด้านหน้าถูกแยกออกจากชั้นเนื้อเยื่อและชั้นเยื่อบุผิวเป็นอาการบวมน้ำในรูปแบบฟองขนาดใหญ่และ 10% ถึง 15% ของกรณีรวมกับโรคต้อหิน
(2) dystrophy หลัง polymorphous (PPMD): ม่านตาและม่านตามุมกระจกตาการมีส่วนร่วมจะคล้ายกับกลุ่มอาการ ICE เป็น autosomal โรคสองตาที่โดดเด่นมีความบกพร่องทางพันธุกรรมในครอบครัวที่พบบ่อยในวัยเด็ก หลักสูตรของโรคช้ามากและก้าวหน้าส่วนใหญ่สำหรับรอยโรคที่กระจกตาการตรวจสอบโคมไฟร่องแสดงให้เห็นว่าร่างกายทึบของแผนที่ polymorphic ถูกรวบรวมที่ชั้นยืดหยุ่นของกระจกตาโพสต์และชั้นยืดหยุ่นด้านหลังมีความหนาเช่นเสมหะเหมือนวงหนา decompensation endothelial ทำให้เกิดอาการบวมน้ำที่กระจกตามีไม่กี่คนที่มีการยึดเกาะด้านหน้าม่านตาทำให้เกิดความผิดปกติของรูม่านตา, eversion ผิวคล้ำสีรูม่านตาและโรคต้อหินรองดังนั้นคล้ายกับซินโดรมซินโดรม เมื่อเทียบกับโรคโรคดำเนินไปอย่างรวดเร็วและยังมีความแตกต่างที่เห็นได้ชัดระหว่างการตรวจสอบโคมไฟสองช่องการตรวจทางจุลพยาธิวิทยา: มุมของช่องหน้าม่านตาสามารถถูกปกคลุมด้วยกระจกตา endothelium แต่สัณฐานวิทยาเซลล์บุผนังหลอดเลือดนอกมดลูกและการสังเคราะห์เทียน สัญญาณที่แตกต่างกันมีลักษณะของเซลล์เยื่อบุผิว
2. โรคที่ละลายในไอริส
(1) ดาวน์ซินโดร Axenfeld-Rieger: โรคของ mesoderm dysplasia ประจักษ์เป็น hypoplasia ของม่านตาด้วยการยึดเกาะที่กว้างของม่านตาด้านหน้าม่านตาม่านตาขยายรูม่านตาและการก่อตัวฉีกขาด เป็นครั้งคราวไอริสก้อนรวมกับโรคต้อหินมุมปิดคิดเป็น 50%, พิการ แต่กำเนิดประวัติครอบครัวมักจะอยู่ในวัยเด็กตอนปลายและวัยผู้ใหญ่ตอนต้นสามารถใช้ร่วมกับความผิดปกติ edentulous สมบูรณ์หรือบางส่วน, hypoplasia ขากรรไกร ฯลฯ อาการทางระบบนอกเหนือไปจากลวดสลิงชวาลเบอไปข้างหน้าอย่างมีนัยสำคัญโรคควรจะระบุด้วยซินโดรม Cogan-Reese หลังคือตาข้างเดียวที่พบบ่อยในผู้หญิงวัยกลางคนและโดดเด่นด้วยไอริสเม็ดสี
(2) Aniridia: อุบัติการณ์ของดวงตาทั้งสองข้างเป็นมรดกที่โดดเด่น autosomal กับประวัติครอบครัวมักจะรวมกับความผิดปกติ แต่กำเนิดอื่น ๆ ของตาเช่นลูกตาขนาดเล็กกระจกตาขนาดเล็กข้อบกพร่องเลนส์ดิสก์แก้วนำแสงขนาดเล็กข้อบกพร่อง choroidal และเลนส์ มีร่างกายทึบแสงขนาดเล็ก แต่กำเนิด แต่ยังมีความผิดปกติ แต่กำเนิดเช่นปัญญาอ่อนแขนขาและความผิดปกติของหูภายนอกนิ้วหลายนิ้ว (นิ้วเท้า) ความผิดปกติ ฯลฯ ตรวจสอบโคมไฟร่องดูเนื้อเยื่อรากม่านตาที่เหลือม่านตา keratoscopy เป็นครั้งคราว เนื้อเยื่อรากของม่านตาที่เหลืออยู่ในสายหรือเนื้อเยื่อ mesodermal ที่ผิดปกติครอบคลุม trabecular หรือที่เหลืออยู่บนเนื้อเยื่อรากของม่านตาความต้องการที่ปราศจากม่านตาจะต้องแตกต่างจากม่านตาเสื่อมที่หายากซึ่งส่วนใหญ่ขาด .
(3) Iridoschisis: อุบัติการณ์ของดวงตาทั้งสองข้างที่เห็นในผู้สูงอายุประจักษ์เป็นธรรมชาติแบ่งชั้น romilateral stromal ipsilateral และปล่อย แต่ไม่มีรูม่านตาม่านตาบวมเป็นครั้งคราวและต้อหินมุมปิดรอง
(4) ectopia lentis และ pupillae: ectodermal dysplasia, ที่เกี่ยวข้องกับดวงตา, autosomal recessive, ประวัติครอบครัวมากขึ้นของการแต่งงานเลือด, อาการทางตาของเลนส์ขนาดเล็ก, เลนส์และรูม่านตา การกำจัดและการเสียรูปนักเรียนไม่ง่ายที่จะคลายและกล้ามเนื้อหูรูดฝ่ออาจจะมีการมองเห็นภาพซ้อนตาข้างเดียวเลนส์คลาดเคลื่อนเป็นสาเหตุของโรคต้อหินรอง
3. ไอริสก้อนและแผลเม็ดสีกระจาย
(1) Neurofibromatosis (Von Recklinghausen): เป็น dysplasia neuroectodermal ส่วนใหญ่มีตาข้างเดียวหรือตาทั้งสองของโรคทางพันธุกรรมที่โดดเด่น autosomal เนื่องจากเซลล์ประสาทเซลล์ชวานเส้นใยประสาทและเซลล์เม็ดสีการแพร่กระจายผล เยื่อบุผิวหนาเนื้อเยื่อตาสามารถได้รับผลกระทบอย่างกว้างขวางเช่นเปลือกตา, เปลือกตา, uvea, จอประสาทตา, กระจกตา, เยื่อบุตาแดง palpebral และเยื่อบุ bulbar, การตรวจสอบโคมไฟร่องเห็นก้อนสีบนพื้นผิวม่านตา, สัณฐานวิทยาของมันแตกต่างจาก มันแบนและไม่มีต้นกำเนิดพร้อมด้วยไอริส heterochromia และไอริส neovascularization ถ้าไอริสกระจกตาหรือรูม่านตารากบุกเข้ามาก็สามารถก่อให้เกิดการยึดเกาะด้านหน้าต่อพ่วงทำให้เกิดโรคต้อหินรอง
(2) การกระจายเม็ดสีไอริสมะเร็ง: ทางคลินิก, โรคม่านตาจะวินิจฉัยผิดพลาดเป็นมะเร็งผิวหนังและลูกตาจะถูกลบออกดังนั้นการระบุของทั้งสองมีความสำคัญมากโรคที่โดดเด่นด้วยม่านตาหนาและสีเข้ม มีการเสียรูปของนักเรียนจำนวนเล็กน้อย, การยึดเกาะรอบข้างและต้อหินและเซลล์เนื้องอกอิสระสามารถตรวจพบได้ในน้ำที่มีอารมณ์ขันซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับม่านตาอักเสบเล็กน้อย
(3) Sarcoidic uveitis: Sarcoidosis เป็นโรคเรื้อรังของระบบที่ไม่ทราบสาเหตุสาเหตุที่ไม่ทราบสาเหตุ 10% ถึง 50% ของผู้ป่วยที่มีส่วนร่วมของตาและม่านตาและขอบม่านตาสามารถกระจายอยู่ในก้อนสีเทาสีขาวหรือสีเหลืองอมเหลือง ส่วนใหญ่ของอาการอักเสบ uveal ล่วงหน้า (ไขมันชาย KP, น้ำอารมณ์ขันแฟลช), มักจะรวมกับจอประสาทตา, choroidal และน้ำเลี้ยงแผลเนื่องจากการอักเสบของตาข่าย trabecular, การอุดตันโดยสารหลั่งหรือการก่อตัวของ adhesions ด้านหน้าต่อพ่วง ต้อหินทางเพศ
