โรคมือฮัลเลอร์-คริสเตียน

• บทนำ
• เชื้อโรค
• การป้องกัน
• โรคแทรกซ้อน
• อาการ
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

บทนำสู่ Hande-Schüller-Kesi Hand-Schüller-Christiandisease ยังเป็นที่รู้จักกันในนามกึ่งเฉียบพลันหรือมีความแตกต่างเรื้อรัง histiocytosis มีแนวโน้มที่จะก่อให้เกิดการทำลายกระดูกกว่า histiocytosis แตกต่างเฉียบพลันเฉียบพลัน แต่ดีกว่า Letterer- การพยากรณ์โรคของ Siwe เป็นสิ่งที่ดี อาจทำให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลวถูกต้องการมีส่วนร่วมของต่อมใต้สมองหรือ hypothalamic และโรคเบาจืด ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอ: เด็กที่มีอายุมากกว่า 3 ปี โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: แผลเลือดออก

เชื้อโรค

สาเหตุของ Hande-Schüller-Kesi

สาเหตุของการเกิดโรค:

สาเหตุไม่เป็นที่รู้จักอาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันโรคนี้พบได้บ่อยในเด็กอายุ 3 ปีขึ้นไปผู้ใหญ่พบได้ยากภาวะแทรกซ้อนของโรคในระยะหลังของโรคส่วนใหญ่เป็นโรคเบาจืด

กลไกการเกิดโรค:

พยาธิกำเนิดไม่ชัดเจน ใบหน้าของผู้ป่วย, เปลือกตา, ลำต้น, perineum และแผลใต้วงแขนใต้ผิวหนังหรือเนื้องอกสีเหลือง, แผลในเยื่อเมือกในช่องปาก, hilar และปอดพังผืดคั่นระหว่างปอดเนื่องจากการแทรกซึมของเนื้อเยื่อเซลล์และเซลล์อักเสบ

การป้องกัน

การป้องกันโรค Hande-Schüller-Kesi

1 ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับอาหารเบา ๆ ให้ความสนใจกับกฎหมายของอาหาร

2. กินอย่างถูกต้องตามคำแนะนำของแพทย์

3 โรคไม่ได้มีข้อห้ามมากเกินไปในอาหารอาหารที่เหมาะสมสามารถ

โรคแทรกซ้อน

โรคแทรกซ้อนจากโรค Hande-Schüller-Kesi ภาวะแทรกซ้อน โรคแผลเลือดออก

แผลหลายรูปแบบทั่วร่างกาย

อาการ

Hande-Schüller-Kisser อาการของโรคอาการที่พบบ่อย แผลในเยื่อเมือกในช่องปากลูกตาความผิดปกติของกระดูกคล้ายแผนที่ที่โดดเด่นหัวใจล้มเหลวทางด้านขวา Triads ปัสสาวะยุบการแทรกซึมของเซลล์อักเสบ

โรคนี้พบได้บ่อยในเด็กอายุมากกว่า 3 ปี, หายากในผู้ใหญ่, แผลหรือ xanthoma บนใบหน้า, เปลือกตา, ลำต้น, เยื่อบุช่องท้องและผิวหนังใต้วงแขน, แผลเยื่อเมือกในช่องปาก, เซลล์เยื่อเมือกในช่องปาก, เซลล์ hilar และสิ่งของ การแทรกซึมและพังผืดอาจทำให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลวถูกต้องการมีส่วนร่วมของต่อมใต้สมองหรือ hypothalamic และเบาหวานเบาจืดกะโหลกฐานกะโหลกอานอานกรามบนและล่างกระดูกเชิงกรานโคนขากระดูกซี่โครงและกระดูกหน้าแข้งได้รับผลกระทบโดยเฉพาะอย่างยิ่งข้อ จำกัด เรื่องเพศขนาดไม่เท่ากันขอบผิดปกติขอบชัดเจนไม่มีพื้นที่บกพร่อง sclerosing รูปร่างเหมือนแผนที่ดังนั้นข้อบกพร่องกระดูกเหมือนแผนที่ผนังด้านนอกของเปลือกตาและกระดูกโดมได้รับความเสียหายเนื้อเยื่ออ่อนของเปลือกตาอาจได้รับผลกระทบในการผลิตลูกตา สาเหตุที่แท้จริงไม่เป็นที่รู้จักในกรณีทั่วไปมีข้อบกพร่องเหมือนกะโหลกศีรษะ exophthalmos และเบาหวานเบาจืดอย่างไรก็ตามทั้งสามลักษณะของกรณีผิดปกติไม่เกิดขึ้นในเวลาเดียวกันหรือเพียงหนึ่งหรือสองของพวกเขาโรคเบาจืดเป็นระยะสุดท้ายของโรค ภาวะแทรกซ้อน

ตรวจสอบ

การตรวจสอบโรค Hande-Schüller-Kisser's

ควรทำการทดสอบทางห้องปฏิบัติการในแผลที่ผิดปกติและไขกระดูกโลหิตจางเม็ดเลือดขาวและ thrombocytopenia สามารถพบได้เซลล์ไขมันยักษ์เซลล์เม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดขาว eosinophils พบในไขกระดูกและหากจำเป็นต้องทำการตรวจชิ้นเนื้อเพื่อตรวจการวินิจฉัย โรคโลหิตจาง

การตรวจทางพยาธิวิทยา: จะเห็นได้ว่านิวเคลียสเซลล์เนื้อเยื่อที่เป็นผู้ใหญ่เป็นรูปไข่เยื่อหุ้มนิวเคลียสมีความหดหู่เล็กน้อย Chromatin มีความหนาและหนาแน่นเซลล์ของนิวเคลียสของนิวเคลียสจะมีความชัดเจน Eosinophils กระจัดกระจายในเซลล์เม็ดเลือดขาวและพลาสมาเซลล์นอกจากนี้ยังสามารถเห็นได้ในเซลล์ยักษ์หลายพันเซลล์เนื้อเยื่อและเซลล์ยักษ์หลายเซลล์ไขมัน phagocytose phagocytose ไขมัน, แผลสามารถรักษาได้ด้วยเส้นใยเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน hyperplasia

1. ตรวจสอบการทำงานของหัวใจ: ตรวจสอบว่าหัวใจล้มเหลวถูกต้องหรือไม่

2. การตรวจถ่ายภาพ: การตรวจ X-ray, CT หรือ MRI เพื่อตรวจสอบการทำลายกะโหลกศีรษะ, ผนังด้านนอกของเปลือกตาและผนังด้านบน

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยและการระบุตัวตนของ Hande-Schüller-Kesi

ผู้ป่วยที่มี triads ทั่วไป, insipidus เบาหวาน, exophthalmos และข้อบกพร่องของกระดูกคล้ายแผนที่ไม่ยากที่จะวินิจฉัยการทดสอบในห้องปฏิบัติการควรดำเนินการกับรอยโรคที่ผิดปกติรวมกับผลการถ่ายภาพเพื่อตรวจวินิจฉัย

รอยโรคที่ทำให้ผนังกระดูกถูกทำลายเช่น myeloma, metastases เป็นต้นอายุ myeloma อายุมากกว่า 40 ปีแผลมีขนาดเล็กและบ่อยครั้งและอาจมีโพลิสในปัสสาวะผู้ป่วยที่เป็นเนื้องอกระยะแพร่กระจายมักจะมีอายุมากกว่าและมีแผล เล็กขอบอาจไม่ชัดเจนและประสิทธิภาพของเนื้องอกหลักสามารถช่วยวินิจฉัย