Paraneoplastic strabismus ophthalmoclonus-myoclonus
บทนำ
ตาเหล่ myoclonus ตาเหล่ paraneoplastic - myoclonus Paraneoplasicopsoclonus-myoclnia (POM) เป็นโรคที่มีการควบคุมการเต้นผิดปกติและมีการเปลี่ยนแปลงอย่างรวดเร็วของอาการผิดปกติของลูกตาที่ไม่เกี่ยวข้องกับทิศทางของการจ้องมองมันมักเกี่ยวข้องกับ myoclonus มันมีอยู่ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอ: พบได้ทั่วไปในเด็กและผู้ใหญ่ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: neuroblastoma
เชื้อโรค
ตาเหล่ myoclonus ตาเหล่ paraneoplastic - สาเหตุ myoclonus
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ขณะนี้เป็นที่ต้องการว่าสาเหตุคือการตอบสนองภูมิต้านทานผิดปกติที่เกิดจากเนื้องอกในระบบหรือที่อาจเกิดขึ้น
(สอง) การเกิดโรค
พยาธิกำเนิดของโรคนี้ยังไม่ชัดเจนในขณะนี้และกลไก autoimmune มีบทบาทแอนติบอดีต่อต้าน Ri อยู่ในซีรั่มและน้ำไขสันหลังของผู้ป่วยบางรายที่เป็นมะเร็งเต้านมแม้ว่าบทบาทของแอนติบอดีในโรคนี้ไม่มาก ชัดเจน แต่เมื่อผู้ป่วยมีอาการตาเหล่ paraneoplastic และสมองน้อย ataxia การปรากฏตัวของแอนติบอดีต่อต้าน Ri- แสดงให้เห็นศักยภาพของโรคมะเร็งเต้านมบางคนเชื่อว่าแผลอยู่ในเครือข่ายกลางของแย่ ภายในปัจจุบันเนื่องจากโรคตอบสนองต่อคอร์ติโคสเตียรอยด์ได้ดีสันนิษฐานว่าคอร์ติโคสเตอรอยด์อาจยับยั้งการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันส่วนกลางในระบบภูมิคุ้มกันส่วนกลางหรือปรับเปลี่ยนและควบคุมสารสื่อประสาทบางชนิด
ไม่มีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพที่เฉพาะเจาะจงในโรคนี้และแผลโฟกัสของ myoclonus ตายังคงไม่ชัดเจนการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาและอาการของโรคนี้ไม่สอดคล้องกันอาการทางพยาธิวิทยาของผู้ป่วยบางรายไม่ชัดเจน แต่ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา การสูญเสียการกระจายของเซลล์ Purkinje ใน cerebellum, การสูญเสียของเซลล์ประสาทในนิวเคลียสมะกอกล่าง, ปฏิกิริยาการอักเสบที่ไม่รุนแรง, บางข้อมูลทางพยาธิวิทยาแสดงให้เห็นว่าเซลล์ที่มีการอักเสบแทรกซึมไปรอบ ๆ หลอดเลือดขนาดเล็กในสมองและการแทรกซึมของเซลล์โมโนนิวเคลียร์ Cerebellum, ก้านสมอง, เพื่อนเพีย, ฯลฯ
การป้องกัน
ตา Myoclonus ตาเหล่ paraneoplastic - การป้องกัน myoclonus
การตรวจหา แต่เนิ่น ๆ
โรคแทรกซ้อน
ตาเหล่ myoclonus ตาเหล่ paraneoplastic - ภาวะแทรกซ้อน myoclonus ภาวะแทรกซ้อน neuroblastoma
มีอาการทางคลินิกของเนื้องอกในเว็บไซต์หลักเด็กมักจะมี neuroblastoma ผู้ใหญ่สามารถเชื่อมโยงกับความหลากหลายของเนื้องอก
อาการ
ตาเหล่ paraneoplastic myoclonus - อาการ myoclonus อาการที่พบบ่อย การเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจสมองน้อย ataxia dysarthria วิงเวียน myoclonus เดินเสถียรภาพ
ตา myoclonus ตาเหล่ paraneoplastic - myoclonus เป็นระเบียบ, arrhythmia ฟรี, อาการผิดปกติของลูกตาที่เปลี่ยนแปลงอย่างรวดเร็ว, ที่ไม่เกี่ยวข้องกับทิศทางของการจ้องมอง, มักเกี่ยวข้องกับ myoclonus
Ocular myoclonus (opsoclonus) มาจากภาษาโปแลนด์และเป็นความหมายของการเต้นของลูกตามันสามารถเกิดขึ้นได้ทั้งในเด็กและผู้ใหญ่อายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการของเด็กคือ 18 เดือนผู้หญิงมีอาการมากกว่าผู้ชายเล็กน้อยผู้ป่วยที่เป็นผู้ใหญ่มักป่วย อายุที่แตกต่างกันโรคส่วนใหญ่กึ่งเฉียบพลันความคืบหน้าเป็นเวลาหลายสัปดาห์และบางกรณีมีอาการเฉียบพลันหรือความก้าวหน้าช้า
โรคที่เริ่มมีอาการกึ่งเฉียบพลันอาการทางคลินิกที่ไม่ได้ตั้งใจไม่เคลื่อนไหว, saccade เคลื่อนไหวความกว้างสูงโดยไม่มีทิศทางที่แน่นอนพร้อมกับการเคลื่อนไหวกระพริบตาเมื่อมีการปิดตาหรือนอนหลับการเคลื่อนไหวดังกล่าวข้างต้นยังคงมีอยู่; เมื่อลูกตาติดตามหรือแก้ไขลูกตาการเคลื่อนไหวที่ไม่ได้ตั้งใจดังกล่าวข้างต้นจะทำให้รุนแรงขึ้นและลูกตาหลายทิศทางมีภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะขนาดใหญ่ซึ่งไม่ใช่แบบมีกฎเกณฑ์และไม่มีความร่วมมือบางครั้งมาพร้อมกับกล้ามสมองและสมอง ความเสียหายอย่างกว้างขวางเป็นลักษณะอาการของโรคนี้โดยทั่วไป POM แสดงให้เห็นถึงความผันผวนเด็กที่มี neuroblastoma สามารถพัฒนา POM, กล้ามเนื้อต่ำและหงุดหงิดและตาพิการตาเหล่สามารถปรากฏเป็นอาการเดียว สามารถใช้เป็นอาการพิเศษที่มีอาการอื่น ๆ เช่น ataxia, dysarthria, ความไม่มั่นคงของการเดินและอื่น ๆ
เด็กมักจะมี neuroblastoma และผู้ใหญ่สามารถเชื่อมโยงกับความหลากหลายของเนื้องอกการระบุต้นของอัมพาตสมองสมองตาเหล่เป็นเงื่อนงำที่สำคัญมากในการดำรงอยู่ของ neuroblastoma ประมาณ 20% ของผู้ป่วยผู้ใหญ่อาจมีเนื้องอกมะเร็ง พบมากที่สุดคือมะเร็งปอดตามด้วยมะเร็งเต้านมมะเร็งปากมดลูกมะเร็งรังไข่มะเร็งต่อมน้ำเหลืองมะเร็งต่อมไทรอยด์หรือมะเร็งกระเพาะปัสสาวะในผู้ป่วยผู้ใหญ่อาการมักจะเกี่ยวข้องกับสมองน้อย ataxia, dysarthria, myoclonus, อาการวิงเวียนศีรษะและสมอง parenchymal เกิดขึ้นในการรวมกัน
อาจมีแอนติบอดีต่อต้าน Yo ในซีรั่มและน้ำไขสันหลังของผู้ป่วยรวมทั้งการมีแอนติบอดีต่อต้าน -Ri ซึ่งสามารถตอบสนองต่อโปรตีนนิวเคลียร์ของเซลล์ประสาทระบบประสาทส่วนกลางทั้งหมดไม่ให้โปรตีนในไซโตพลาสซึมของเซลล์ประสาท ในการตอบสนองแอนติบอดีต่อต้าน Ri ทำปฏิกิริยากับโปรตีนที่มีน้ำหนักโมเลกุลสัมพัทธ์ 53 ถึง 61 kDa และ 79-84 kDa ที่แยกได้จากเซลล์ประสาทและนิวเคลียสของมนุษย์ซึ่งแตกต่างจากแอนติบอดีต่อต้านหู
Anti-Ri แอนติบอดีมีความจำเพาะแอนติบอดีต่อต้าน -Ri ไม่สามารถตรวจพบได้ในผู้ป่วยที่เป็นอัมพาตสมองที่ไม่ paraneoplastic strabismic สมองบางครั้งแอนติบอดีต่อต้าน -Ri ไม่ได้ตรวจพบในเนื้องอกเพียงไม่กี่ การปรากฏตัวของแอนติบอดี -Ri สามารถใช้เป็นข้อบ่งชี้สำหรับโรคตาพิการตาเหล่ที่ซับซ้อนกับโรคมะเร็งและยังสามารถใช้เป็นตัวบ่งชี้ของการพยากรณ์โรคเพราะอาการทางคลินิกของผู้ป่วยและแอนติบอดีในเลือดและน้ำไขสันหลังหลังจากการรักษาเนื้องอกหรือการรักษา corticosteroid titer สามารถปรับปรุงได้ในเวลาเดียวกัน
การสแกน CT ไม่พบสิ่งผิดปกติบางครั้งการตรวจ MRI บางครั้งแสดงสัญญาณที่ผิดปกติในสมองการตรวจน้ำไขสันหลังจะเผยให้เห็นเม็ดเลือดขาวที่ไม่รุนแรงและปริมาณโปรตีนที่ไม่รุนแรง
การตัดออกของเนื้องอกหลักและการใช้ corticosteroids (ACTH) หรือ corticosteroids สามารถปรับปรุงอาการทางคลินิกประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มีสมองพิการหรืออาการอื่น ๆ สามารถหายได้รายงานการให้อภัยตามธรรมชาติ แต่หายากมากการรักษาตามอาการมีอยู่ Clonazepam (clodroxetine)
ตรวจสอบ
การตรวจตา myoclonus ตาเหล่ paraneoplastic - myoclonus
1. การตรวจน้ำไขสันหลังเผยให้เห็นเม็ดเลือดขาวที่ไม่รุนแรงและปริมาณโปรตีนที่ไม่รุนแรง
2. แอนติบอดีต่อต้านโยอาจมีอยู่ในซีรั่มและน้ำไขสันหลังและแอนติบอดีต่อต้านรีอาจมีอยู่การปรากฏตัวของแอนติบอดีต่อต้านรีอาจใช้เป็นข้อบ่งชี้สำหรับตาพิการตาเหล่ที่ซับซ้อนกับโรคมะเร็งและการพยากรณ์โรค
3. การสแกน CT มักไม่พบสิ่งผิดปกติ
4. การตรวจ MRI บางครั้งแสดงสัญญาณผิดปกติในก้านสมอง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและแยกความแตกต่างของตาเหล่ paraneoplastic myoclonus-myoclonus
ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกของผู้ป่วยและการทดสอบแอนติบอดีที่เกี่ยวข้องการตรวจสอบระบบไม่พบมะเร็งจำเป็นต้องตรวจสอบอย่างสม่ำเสมอของเหลวในสมองและการตรวจสอบ electrophysiological จะเป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยซีรั่มหรือ autoantibodies เฉพาะ CSF สามารถยืนยันกลุ่มอาการ PNS) และแนะนำคุณสมบัติของเนื้องอกที่มีศักยภาพ
ให้ความสนใจกับการระบุโรคหลักของระบบประสาท
