โรคคิมูระ
บทนำ
โรคเบื้องต้นของคิมูระ โรคของคิมูระ (Kimura's disease) หรือที่รู้จักกันในชื่อ angiolymphoid hyperplasia ร่วมกับ eosinophilia (angiolymphoid hyperplasia ร่วมกับ eosinophilia) เป็นแผลอักเสบที่มีหลอดเลือดจำนวนมากการแพร่กระจายของเซลล์บุผนังหลอดเลือดและ eosinophils จำนวนมาก ชาวเอเชียมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคนี้ซึ่งเกิดขึ้นในผิวหนังของหัวและคอและยังสามารถส่งผลกระทบต่อเปลือกตา ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0001% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคหอบหืด
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคคิมูระ
(1) สาเหตุของการเกิดโรคในผู้ป่วยที่มีแผลที่ผิวหนังผู้ป่วยบางรายพบว่ามีโรคหอบหืดและเซรั่มยกระดับ IgE ในผู้ป่วยที่มี glomerulopathy พบว่า IgE ถูกฝากไว้ในแผลและผู้ป่วยบางรายมี eosinophils ในเลือดโดยรอบ เซลล์ที่เพิ่มขึ้นบ่งบอกถึงการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติและอาจเป็นโรคภูมิแพ้
(2) ไม่รู้จักการเกิดโรคของการเกิดโรค
การป้องกัน
ป้องกันโรคคิมูระ
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและรักษาเร็วเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกัน
โรคแทรกซ้อน
โรคแทรกซ้อนของคิมูระ ภาวะแทรกซ้อน, โรคหอบหืด
ประมาณ 12% ของผู้ป่วยที่เป็นโรค KD มีอาการของโรคไตและมีเพียงไม่กี่คนที่มีโรคหอบหืด
อาการ
อาการที่เกิดจากโรคของคิมูระ อาการที่ พบบ่อย ก้อน, ตายื่นออกมา, หนังตาตกและการขยายต่อมน้ำตา
อายุที่เริ่มมีอาการอยู่ระหว่าง 38 ถึง 72 ปีโดยอายุเฉลี่ย 51 ปีรอยโรคที่ศีรษะและคอเป็นสีม่วง - น้ำเงินเส้นขอบนั้นไม่มีความชัดเจนและเป็นก้อนหรือก้อนหรือมวลบนพื้นผิวผิวหนังเปลือกตาและเยื่อบุตามีสีม่วงหรือน้ำเงินหลายเส้น มาตราแสดงให้เห็นว่ามีเส้นเลือดมากขึ้นและการอักเสบแทรกซึมในแผลแผลส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับต่อมน้ำตาน้ำตาต่อมน้ำตาที่อยู่ด้านบนจะบวมเมื่อต่อมน้ำตาน้ำตาไหลบุกเปลือกตาบนเป็นสีแดงและบวมใกล้ต่อมน้ำตาและอาการทางคลินิกจะคล้ายกับต่อมน้ำตา สำหรับลูกตาที่จะยื่นออกมามวลสามารถบุกกล้ามเนื้ออุ้งเชิงกรานบนเพื่อให้ ptosis; กล้ามเนื้อ rectus บนบุกรุกตาและบางครั้งก้อนติดอยู่กับเชิงกรานแผลที่โคจรโดยทั่วไปไม่เกี่ยวข้องกับระบบแผลแผล Choroidal อาจเกี่ยวข้องกับ ก้อนผิวหนังศีรษะและลำคอการตรวจ CT พบต่อมน้ำตาการขยายตัวของกล้ามเนื้อ extraocular
ตรวจสอบ
ตรวจสอบโรคคิมูระ
การตรวจทางภูมิคุ้มกัน
ส่วนใหญ่สำหรับการตรวจสอบตัวชี้วัดภูมิคุ้มกันให้การอ้างอิงสำหรับการวินิจฉัยโรค (รูปที่ 4)
2. การตรวจทางพยาธิวิทยา
ตาเปล่ามองเห็นรอยโรคเป็นสีแดงหรือสีน้ำตาลขอบเขตของมวลไม่ชัดเจนมีเซลล์เม็ดเลือดขาวในเนื้อเยื่อเกี่ยวพันรอบ ๆ รอยโรคและรูขุมน้ำเหลืองเกี่ยวข้องกับศูนย์เชื้อโรคมีเส้นเลือดขนาดเล็กส่วนใหญ่เส้นเลือดฝอยและหลอดเลือดดำ หลอดเลือดแดงขนาดเล็ก, บวมของเซลล์บุผนังหลอดเลือด, vacuoles ในนิวเคลียส, จีบของเยื่อหุ้มนิวเคลียส, ไซโตพลาสซึม eosinophilic, การก่อตัวของ vacuoles ขนาดใหญ่, เลียนแบบ pseudocavity, เซลล์บุผนังหลอดเลือด hypertrophic สามารถยื่นออกมาในเซลล์ และผนังหลอดเลือดอักเสบที่ยื่นออกมาไปยังเนื้อเยื่อรอบ ๆ มี eosinophils มากขึ้นระหว่างพื้นที่ของหลอดเลือดมีเซลล์พลาสมาเซลล์เสาและเซลล์เม็ดเลือดขาวแทรกซึมแผลอาจมีเลือดออกสดหรือเก่าโดยทั่วไปไม่มีเส้นใยที่กว้างขวาง ไม่มีเนื้อร้ายในเนื้อเยื่อที่เป็นโรคและไม่พบไมโทซีสส่วนพยาธิวิทยาอย่างต่อเนื่องแสดงให้เห็นเส้นเลือดที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะที่เกิดจากหลอดเลือดแดงผนังหลอดเลือดแดงแพร่กระจายและขยายไปยังเนื้อเยื่อเกี่ยวพันโดยรอบเส้นเลือดใหญ่มักมีการอักเสบของผนังและชั้นยืดหยุ่น และการทำลายล้างมีการทับถมของ mucopolysaccharide ในบริเวณเยื่อบุโพรงมดลูกต่อมน้ำเหลืองถูกบุกรุกโครงสร้างของต่อมน้ำเหลืองที่มีอยู่มีรูขุมน้ำเหลืองมากที่สุดและมีจำนวนมากของ eosinophilic ปรับระหว่างรูขุมขน เซลล์หลอดเลือดเพิ่มขึ้นบุกรุกต่อมน้ำตาอาจมีรูขุมน้ำเหลืองจำนวนมากขนาดแตกต่างกันมีจำนวนมาก eosinophils และหลอดเลือดระหว่างรูขุมเซลล์หลอดเลือด endothelial จะบวมตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนของเซลล์บุผนังหลอดเลือดที่อุดมไปด้วยเส้นใย Actin, mitochondria, ร่างกาย Weibel-Palade เล็กน้อย, เมมเบรนพลาสม่าถูกบุกรุกเข้าไปในตุ่ม, พื้นผิวของเซลล์มี microvilli ยื่นออกมาในโพรง, และชั้นนอกของเซลล์บุผนังหลอดเลือดและ pericytes ถูกล้อมรอบด้วยหลายชั้นของวัสดุเมมเบรนชั้นใต้ดิน
CT สามารถพบได้ในต่อมน้ำตาและกล้ามเนื้อตาขยาย
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยโรคคิมูระ
การวินิจฉัยโรค
ผิวเปลือกตาเยื่อบุด้วยก้อนสีม่วงสีฟ้าหรือส่วนที่ยื่นออกมาลูกตาอาจพิจารณาความเป็นไปได้ของโรคนี้สามารถนำมาใช้สำหรับการตรวจ CT แสดงให้เห็นต่อมน้ำตา, กล้ามเนื้อบวมตา extraocular เสมหะสามารถมองเห็นได้ในชายแดนความหนาแน่นไม่ได้เป็นเนื้อเดียวกัน เงา แต่แยกไม่ออกจากมวลอื่น ๆ ในเสมหะการตรวจทางพยาธิวิทยาของผิวหนัง, subconjunctival หรือมวล intraorbital สามารถยืนยันการวินิจฉัยในผู้ป่วยที่มีโรคทางระบบจำนวน eosinophil เลือดเพิ่มขึ้น
การวินิจฉัย แยก โรค
CT และ MRI ไม่ใช่เรื่องง่ายที่จะแยกแยะโรคนี้จากเนื้องอกมะเร็งต่อมน้ำเหลืองและ hemangiomas
