เม็ดเลือดแดงในเด็ก
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ erythroleroma ในเด็ก Erythremia (erythroleukemia) เป็นกลุ่มอาการของโรค DiGuglielmo หรือที่รู้จักกันว่าโรคไขกระดูกเม็ดเลือดแดงเฉียบพลัน, โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันที่ไม่ใช่โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว, polycythemia ไขกระดูก myeloprolifeenosis หรือเฉียบพลันเรื้อรัง ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.031% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันลำไส้สนุกเชื้อราติดเชื้อ
เชื้อโรค
erythroleukemia ในเด็ก
สาเหตุของการเกิดโรค:
สาเหตุของโรคยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัดบางคนคิดว่าเป็นโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันของ myeloid ซึ่งมีลักษณะเป็นสีแดงและสีขาว (ส่วนใหญ่เป็นเม็ด) สองสายพันธุ์ของมะเร็งเม็ดเลือดแดงชนิดรุนแรงและในที่สุดก็สามารถพัฒนาเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน โรคเม็ดเลือดแดง→ erythroleukemia →มะเร็งเม็ดเลือดขาว แต่ไม่ทุกกรณีมีกระบวนการเปลี่ยนแปลงเช่นนี้และบางกรณีอาจตายก่อนการเปลี่ยนแปลงดังนั้นจึงไม่สามารถแสดงกระบวนการทั้งหมดของการพัฒนาโรคแม้ว่าจะเกิดจากไวรัสเพื่อน Erythemia คล้ายกันมากกับโรคนี้ แต่ไวรัสที่เกี่ยวข้องที่ทำให้เกิดโรคของมนุษย์ยังไม่ได้แยก
กลไกการเกิดโรค:
โรคสเต็มเซลล์เม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดงที่แท้จริงการเกิดโรคซึ่งยังไม่ชัดเจนการผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงส่วนเกินในเลือดมากกว่าชีวิตที่ยาวนานของเซลล์เม็ดเลือดแดงวิธีการผลิต heme โดยใช้เหล็ก 59 และ 15 ไนโตรเจนเป็น phenylglycine ที่มีข้อความเพื่อพิสูจน์ผู้ป่วย การผลิตเม็ดเลือดแดงเป็นเรื่องธรรมดามากกว่าคนปกติอายุการใช้งานของเซลล์เม็ดเลือดแดงเป็นปกติโดยมี 51 โครเมี่ยมหรือฟลูออโรโฟลิโอ 32 diisopropyl ฟอสเฟตการศึกษาความสัมพันธ์ระหว่าง EPO และ polycythemia vera แสดงให้เห็นว่าเนื้อหา EPO ในพลาสมาและปัสสาวะไม่สูง เพิ่มขึ้น แต่ลดลงอย่างมากหรือไม่พบนี่เป็นสิ่งที่ตรงกันข้ามกับ polycythemia รองจากการศึกษาล่าสุดในการเพาะเลี้ยงเซลล์ในหลอดทดลองแสดงให้เห็นว่าอาจมีเซลล์เม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดงในไขกระดูกจริง อัตราการแพร่กระจายเร็วกว่าปกติถึงแม้ว่าจะขาด EPO และกลุ่มอื่นเป็นเซลล์ปกติความแตกต่างและการแพร่กระจายของมันต้องใช้ EPO เมื่อเซลล์เซลล์ที่ผิดปกติผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงจำนวนมากการหลั่ง EPO จะถูกยับยั้งและค่อนข้างเซลล์ปกติ รัฐ
ในวัฒนธรรมหลอดทดลองแสดงให้เห็นว่าไขกระดูกของผู้ป่วยสีแดงที่แท้จริงสามารถเพาะเลี้ยงเซลล์เม็ดเลือดแดงโดยไม่ต้องเพิ่ม EPO มีสองคำอธิบายสำหรับสถานการณ์นี้หนึ่งถือว่าเป็นสีแดงจริงและมีความไวสูงต่อ EPO คำอธิบายอื่น ๆ คืออาณานิคมนี้ไม่ขึ้นอยู่กับ EPO บางคนวัดตัวรับ EPO (EpoR) บนพื้นผิวของเซลล์เม็ดเลือดแดงบอกว่าอุบัติการณ์ของสีแดงที่แท้จริงนั้นไม่ได้เกิดจากการเปลี่ยนแปลงจำนวนและความสัมพันธ์ของ EpoR การเกิดของสีแดงที่แท้จริงอาจไม่ได้อยู่ในกระบวนการ EpoR และการศึกษาอื่น ๆ เกี่ยวกับ RT-SSEP และ DNA การวิเคราะห์ -SSEP ตามลำดับการวิเคราะห์ EpoR-DNA และ EpoR การเริ่มต้นในพื้นที่ขนาดเล็กไม่พบการกลายพันธุ์ที่จุดและผลิตภัณฑ์ PCR ทั้งหมดที่เข้ารหัสภูมิภาคยีน EPO ได้รับการจัดลำดับและไม่พบความผิดปกติซึ่งยืนยันต่อไปว่ายีน EpoR
การป้องกัน
การป้องกันการสร้างเม็ดเลือดแดงในเด็ก
เนื่องจากสาเหตุและการเกิดโรคยังไม่ชัดเจนโปรดอ้างถึงมาตรการต่อไปนี้:
1. หลีกเลี่ยงการสัมผัสกับปัจจัยที่เป็นอันตรายหญิงตั้งครรภ์และเด็กควรหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับสารเคมีที่เป็นอันตรายรังสีไอออไนซ์และปัจจัยอื่น ๆ ที่ก่อให้เกิดโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเมื่อสัมผัสกับสารพิษหรือสารกัมมันตรังสี ใช้เหตุผลของยาเสพติดอย่างระมัดระวังด้วยยาพิษ
2. ดำเนินการป้องกันและรักษาโรคติดเชื้ออย่างรุนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่งโรคติดเชื้อไวรัสและทำงานได้ดีในการฉีดวัคซีน
3 ทำงานที่ดีของสุพันธุศาสตร์เพื่อป้องกันโรคพิการ แต่กำเนิดบางอย่างเช่น 21- สามร่างกาย, Fanconi โรคโลหิตจาง ฯลฯ เสริมสร้างการออกกำลังกายให้ความสนใจกับอาหารที่ถูกสุขลักษณะรักษาอารมณ์สบายทำงานและพักผ่อนเพิ่มความต้านทานของร่างกาย
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของเม็ดเลือดแดงในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันเชื้อราในลำไส้ติดเชื้อดง
โรคโลหิตจางใจสั่นหายใจถี่มีเลือดออกง่ายที่จะทำให้เกิดการติดเชื้อม้ามมักจะบวมดีซ่านอาจมีความซับซ้อนโดยเส้นเลือดอุดตันอัมพาตครึ่งซีกอัมพาตครึ่งซีก ฯลฯ นอกจากนี้ยังสามารถซับซ้อนโดย DIC, โรคไตกรดยูริค
1, โรคโลหิตจางและโรคโลหิตจางโรคโลหิตจางอาการกำเริบก้าวหน้าสามารถเกิดขึ้นได้อาการหูอื้อสามารถเกิดขึ้นได้องศาที่แตกต่างของเลือดออกเลือดใต้ผิวหนังและเลือดออกของอวัยวะต่าง ๆ เลือดออกในจอประสาทตาทำให้เกิดการสูญเสียการมองเห็น; ความดันภายในเพิ่มขึ้นประจักษ์เป็นปวดศีรษะอาเจียนชักและโคม่า ฯลฯ ทางเดินอาหารและเลือดออกในกะโหลกศีรษะสามารถทำให้เกิดการเสียชีวิตของเด็กภาวะเม็ดเลือดแดงแตกสามารถเกิดขึ้นดีซ่านสามารถเกิดขึ้นและ DIC อาจมีความซับซ้อน
2, การติดเชื้อมักจะมีความซับซ้อนจากการติดเชื้อและง่ายต่อการแพร่กระจายไปยังการติดเชื้อเว็บไซต์ติดเชื้อที่พบบ่อยคือระบบทางเดินหายใจผิวบวมลำไส้อักเสบอักเสบ perianal ฯลฯ สามารถเกิดขึ้นดงดงโรคเชื้อรา perianal เชื้อราลำไส้และการติดเชื้อของเชื้อราลึก เป็นต้น
3 เซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวแทรกซึมม้ามโตแทรกซึมผิวหนังโดยไม่ได้ตั้งใจ
จนพัฒนาเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน
อาการ
อาการของ โรคมะเร็งเม็ดเลือด แดง ในเด็ก อาการที่ พบบ่อย อ่อนแอดีซ่านผิวหนังการแทรกซึมของก๊าซใบหน้าสั้นซีดหน้าซีดอ่อนอาการวิงเวียนศีรษะไข้หัวใจม้ามโตม้ามโต
อาการทางคลินิกของโรคนี้คล้ายกับโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน, การโจมตีเป็นเรื่องเร่งด่วนมากขึ้น, หลักสูตรของโรคสั้น (สัปดาห์หรือเดือน), โรคโลหิตจางมักจะเป็นอาการแรก, ความก้าวหน้าก้าวหน้า, ซีด, อ่อนเพลีย, ใจสั่นหายใจถี่วิงเวียนหูอื้อ ฯลฯ อาการเลือดออกอาจเกิดขึ้น แต่โดยทั่วไปไม่รุนแรงเท่าชนิดอื่น ๆ แต่ยังอาจทำให้เกิดไข้มีแนวโน้มที่จะติดเชื้อม้ามมักจะบวมตับและต่อมน้ำเหลืองผิวเผินจะไม่ค่อยบวมการแทรกซึมผิวหนังเกิดขึ้นโดยบังเอิญอาจมีดีซ่าน (เกิดจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตก) กรณีทั่วไปสามารถผ่านสามขั้นตอนของโรคเลือดแดง, erythroleukemia และมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน. ในที่สุด, มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน myeloid เป็นเรื่องธรรมดามากที่สุดเมื่อมันพัฒนาเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน, และไม่กี่พัฒนามะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน monocytic.
การโจมตีของการโจมตีอย่างฉับพลันคือโรคโลหิตจางความก้าวหน้าอาการทางคลินิกคล้ายกับโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันการตรวจไขกระดูกสามารถยืนยันการวินิจฉัย ภาพไขกระดูกมีเพียงระบบ hyperplasia สีแดงในระยะแรกจากนั้นพัฒนาเป็นระบบสีแดงและระบบ granulosa hyperplasia และในที่สุดก็เปลี่ยนเป็นระบบ granulosa hyperplasia อย่างสมบูรณ์
ตรวจสอบ
การตรวจสอบคั่งเลือดคั่งในเด็ก
1 เลือด
ภาพเลือดอาจมีภาวะโลหิตจางในระยะแรกและมีเซลล์เม็ดเลือดแดงเล็กในฟิล์มเลือดเมื่อมะเร็งเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดแดงพัฒนาขึ้นนอกเหนือจากเซลล์เม็ดเลือดแดงอายุน้อยเซลล์เม็ดเลือดแดงจะปรากฏในเลือดและร่างกาย Auer อาจปรากฏในเซลล์เล็ก ๆ บางส่วน
2 ไขกระดูก
ในไขกระดูกของโรคเลือดแดงเฉียบพลันเซลล์เม็ดเลือดแดงนิวคลีเอทในการจำแนกประเภทของเซลล์ไขกระดูกโดยทั่วไปมากกว่า 50% ซึ่งส่วนใหญ่เป็นแบบดั้งเดิมเซลล์เม็ดเลือดแดงต้น: และมักจะมีความผิดปกติทางสัณฐานวิทยาเช่นเซลล์เม็ดเลือดแดงเยาวชนนิวเคลียสยักษ์ multinuclear นิวเคลียสยักษ์ ฯลฯ เช่นการจำแนกของเซลล์เม็ดเลือดแดงเล็ก> 10% แม้ว่าเซลล์เม็ดเลือดแดงนิวคลีเอทคิดเป็นสัดส่วนเพียง 30% ของเซลล์ไขกระดูกยังมีความสำคัญในการวินิจฉัยในกรณีของเม็ดเลือดแดงไขกระดูกและหนุ่ม Granulocytes มักจะสูงกว่า 10%
3. ลักษณะของฮิสโตเคมี
มันเป็นปฏิกิริยา PAS ของเซลล์เม็ดเลือดแดงเล็กซึ่งมักจะเป็นบวกอย่างมาก
ทำทรวงอก X-ray และ B-ultrasound และทำการ CT และ angiography หากจำเป็น
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยภาวะเม็ดเลือดแดงในเด็ก
การโจมตีเป็นโรคโลหิตจางอย่างกะทันหันและก้าวหน้าอาการทางคลินิกคล้ายกับโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันการตรวจไขกระดูกสามารถยืนยันการวินิจฉัยภาพไขกระดูกมีเพียงระบบ hyperplasia ในระยะแรกแล้ววิวัฒนาการกลายเป็นระบบ hyperplasia และ granulocyte hyperplasia .
การวินิจฉัยแยกโรค
ในการวินิจฉัยควรจะเกี่ยวข้องกับมะเร็งเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดแดง, โรคโลหิตจาง megaloblastic, โรคโลหิตจาง hemolytic, myelofibrosis และบัตรประจำตัวอื่น ๆ
1 ปฏิกิริยาเหมือนมะเร็งเม็ดเลือดขาว
มีอาการทางคลินิกของโรคหลัก (เนื้องอก, วิกฤต hemolytic และการสูญเสียเลือดจำนวนมาก) ถ้าสาเหตุสามารถลบออกได้ปฏิกิริยาเหมือนมะเร็งเม็ดเลือดขาวสามารถหายไปอย่างรวดเร็วนอกจากนี้จำนวนของเซลล์ไร้เดียงสาในเลือดไม่สูงไม่มี thrombocytopenia และไขกระดูก แม้ว่าเม็ดกลางจะเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัดไม่มีปรากฏการณ์ปล่องภูเขาไฟและไม่มีเม็ดโลหิต Auer แต่มีการเปลี่ยนแปลงพิษร้ายแรงซึ่งเป็นประโยชน์สำหรับการระบุตัวตน
2. บัตรประจำตัวของโรคโลหิตจาง megaloblastic และ erythroleukemia
3. โรคโลหิตจาง hemolytic
เซลล์เม็ดเลือดแดงอ่อนสามารถมองเห็นได้ในเลือดและการแพร่กระจายของเม็ดเลือดแดงในไขกระดูกอาจมีความสำคัญ แต่การตรวจและการตอบสนองต่อการรักษาภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเฉพาะสามารถช่วยระบุ
4 myelofibrosis
มีม้ามบวมอย่างเห็นได้ชัดยกเว้นเม็ดเลือดแดงในเลือดและเซลล์เม็ดเลือดแดงรูปฉีกขาดสามารถมองเห็นได้นอกเซลล์เล็ก ๆ การตัดชิ้นเนื้อไขกระดูกสามารถยืนยันการวินิจฉัยเพื่อช่วยในการระบุ
