กลุ่มอาการของทารกจระเข้
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคผิวหนังทารกจระเข้ A1ligatorbabysyndrome หรือที่เรียกว่าดาวน์ซินโดรม Carini, Seeligman ดาวน์ซินโดรม, lamellar ichthyosis ดาวน์ซินโดรม, ทารกแรกเกิดแซดดาวน์ซินโดรขัดผิวชั้นหนังกำพร้า แต่กำเนิด ichthyosis เหมือน erythroderma, collapionbaby เป็นต้น เงื่อนไขนี้เป็นทารกชนิดพิเศษที่มี lamellar ichthyosis โดยมีลักษณะเป็น rhomboid หรือ polygonal taupe keratin scale และ erythroderma ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% (มีประวัติครอบครัว) คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การติดเชื้อ
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคผิวหนังจระเข้ในทารก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
อาการส่วนใหญ่เป็นโรคทางพันธุกรรมที่เด่นชัดหรือ autosomal ถอยและอาจเกี่ยวข้องกับการถ่ายทอดทางเพศ
(สอง) การเกิดโรค
erythroderma เกิดจากการเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัดในอัตราของการแบ่งเซลล์ผิวหนังส่วนใหญ่ของกลไกของโรคที่เกิดจากการเปลี่ยนแปลงทางสรีรวิทยาหรือการเพิ่มขึ้นในการทำงานร่วมกัน keratinocyte เวนเชื่อว่ามันเป็นโรคถาวร ผิวหนังชั้นคล้ายกับสัตว์เลี้ยงลูกด้วยนมบางอย่าง
การป้องกัน
การป้องกันกลุ่มอาการของโรคผิวหนังทารกจระเข้
อ้างถึงมาตรการป้องกันของโรคทางพันธุกรรมให้ความสำคัญกับการให้คำปรึกษาของโรคทางพันธุกรรมและทำงานได้ดีในการดูแลสุขภาพเชิงป้องกันในระหว่างตั้งครรภ์
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรคผิวหนังจระเข้ ภาวะแทรกซ้อน ติดเชื้อ
สามารถมาพร้อมกับ valgus เปลือกตาตำแหน่งร่างกายที่ จำกัด การติดเชื้อที่ผิวหนังหรือการติดเชื้อมักจะทำให้ทารกเสียชีวิต
อาการ
อาการของโรคผิวหนังทารกจระเข้อาการที่พบบ่อย ปอกเปลือกเกล็ด, หอยเชลล์, เกล็ดสีแดง, เกล็ดที่ผิดปกติ
โรคส่วนใหญ่เป็นทารกคลอดก่อนกำหนดและทารกแรกเกิดน้ำหนักน้อยทารกคลอดก่อนกำหนดเป็นทารกอายุครรภ์ตั้งแต่ 28 สัปดาห์จนถึงน้อยกว่า 37 สัปดาห์ทารกน้ำหนักแรกเกิดต่ำหมายถึงน้ำหนักตัว 1,000 ถึง 2,500 กรัมผิวหนังได้รับผลกระทบก่อนคลอด มันมักจะตายหรือตายเร็วหลังคลอดดังนั้นส่วนใหญ่ของโรคผิวหนังทั่วไปจะปรากฏขึ้นหลังจากช่วงเวลาของการเกิดไม่ได้เกิดที่โรคมีการพยากรณ์โรคที่ดีทารกสามารถครอบคลุมเกล็ดเหมือนเกราะหนา มักจะมาพร้อมกับความผิดปกติและ hypoplasia
อาการของโรคผิวหนังโดยทั่วไปจะค่อยๆปรากฏขึ้นหลังจากผ่านไปหลายชั่วโมงหรือวันเกิดทั้งตัวหรือส่วนใดส่วนหนึ่งของผิวหนังมีสีแดงเข้มและหนาดูเหมือนว่าจะมีฟิล์มโปร่งใสเช่นฟิล์มพลาสติกเช่นหนังจระเข้หรือกาวฝ้ายไฟหลังจากนั้นไม่กี่วัน ชิ้นส่วนที่แห้งและใหญ่ค่อยๆหลุดออกมาสามารถทำซ้ำได้เพราะร่างกายถูกปกคลุมด้วยแผ่นฟิล์มใสเพื่อให้แขนขาถูกตรึงอยู่ในตำแหน่งพิเศษสามารถมาพร้อมกับเปลือกตา eversion ผิวอ่อนโยนใหม่เป็นเรื่องง่ายที่จะทำลายการติดเชื้อผิวหนังลอกรุนแรงหรือเกิดขึ้น ภาวะติดเชื้อ
เด็ก ๆ ก็อาจมีอาการ ichthyosis แบ่งชั้น, ichthyosis ผิดปกติหรือ ichthyosis เหมือน erythroderma
รายงานผู้ป่วยเกี่ยวกับเหงือกไฟ - ฝ้าย: เพศหญิง 2 วันของการคลอดปกติประมาณ 37-38 สัปดาห์ของการตั้งครรภ์น้ำหนัก 2700 กรัมประวัติความเป็นมาของญาติสนิทของพ่อแม่ไม่แน่ใจผิวของเด็กเป็นสีน้ำตาล - เหลือง บล็อกทึบแสงโพรงจมูกและฟันผุอื่น ๆ เต็มไปด้วยชิ้นส่วนเคราตินดวงตา valgus, ใบหูทวิภาคีเหี่ยวย่นใบหน้ามีความตึงเครียดการแสดงออกน้อยแขนขาด้านบนเป็นกึ่งเกร็งและส่วนที่เหลือไม่ผิดปกติ
ตรวจสอบ
การตรวจกลุ่มอาการของโรคผิวหนังทารกจระเข้
1. การตรวจเลือด: จำนวนเม็ดเลือดขาวในเลือดรอบข้างและจำนวนนิวโทรฟิลเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในการติดเชื้อพร้อมกัน
2. การตรวจเลือด: เมื่อเกิดการติดเชื้อที่รุนแรงควรให้ความสนใจกับตับการทดสอบการทำงานของไตอิเล็กโทรไลต์ในเลือดและการตรวจสอบค่า pH ของเลือด
3. การตรวจทางจุลพยาธิวิทยา: keratinization อย่างมีนัยสำคัญ, เม็ด, หนาในบางพื้นที่, ความหนาของ acanthosis, การยืดของหนังกำพร้า, keratinization ในรูขุมขน, การแทรกซึมอักเสบเรื้อรังรอบเส้นเลือดสมองส่วนบน
เลือกการทดสอบเสริมที่จำเป็นตามความต้องการทางคลินิกของคุณ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของกลุ่มอาการของโรคผิวหนังจระเข้
ตามรอยโรคทางผิวหนังทั่วไปทางคลินิกการตรวจชิ้นเนื้อผิวและการมองเห็นทางพยาธิวิทยา keratohemorrhagic ออกของชั้น corneum สามารถทำการวินิจฉัย
ตามลักษณะทางคลินิกของโรคมันเป็นเรื่องง่ายที่จะแยกแยะความแตกต่างจากโรค ichthyosis อื่น ๆ โรคที่ควรระบุมีดังนี้
1 erythroderma บำบัดน้ำเสีย
2 เพื่อแยกความแตกต่างระหว่างไม่มีรอยโรค bullous และ hyperkeratosis epidermolytic;
3 น่าเกลียดน่าเกลียดเป็นชนิดของไฟฝ้ายอย่างจริงจังการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาสามารถช่วยวินิจฉัย
