โรคโพรงหลังโพรงในร่างกายในเด็ก
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับกลุ่มอาการโพรงหลังโพรงในร่างกายในเด็ก กลุ่มอาการของโรคโพรงในร่างกายหลังซึ่งเป็นภาวะที่ไม่มีการติดต่อสื่อสารเป็นภาวะที่มีความพิการ แต่กำเนิดของโพรงหลังกะโหลกส่วนใหญ่เกิดจากการสะสมของน้ำไขสันหลังไปยังถุงน้ำในช่องที่สี่และอาการของความเสียหายของเส้นประสาทเกิดขึ้น หรือที่เรียกว่าดาวน์ซินโดร Dandy-Walker, หลุม Luschka-Magendie (ช่องที่สี่ช่อง) atresia ดาวน์ซินโดรม, ช่องที่สี่ช่องด้านข้าง, ซินโดรม atresia mesenteric ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.002% ผู้คนที่อ่อนแอ: เด็กเล็ก โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: สมองบวม syringomyelia
เชื้อโรค
สาเหตุของอาการหลังโพรงในร่างกายในเด็ก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
อาการนี้เป็นความพิการ แต่กำเนิดของแอ่งหลังสาเหตุไม่ทราบสาเหตุคือความผิดปกติของการพัฒนาในช่วงต้นของตัวอ่อน, แผลหลักคือหลุมโพรงที่สี่ Magendie และการอุดตันรู Luschka ยังเห็นในพิการ แต่กำเนิด hydrocephalus, intraventricular ไขกระดูกของเหลว
(สอง) การเกิดโรค
เนื่องจากการสะสมของน้ำไขสันหลังในช่องที่สี่, ช่องที่สี่การขยายตัวของ capsular เกิดขึ้น; dysplasia ศักดิ์สิทธิ์สมองน้อยและข้อบกพร่องอุ้งเชิงกรานชั่วคราวหลังและขยายหน้าซีกสมองซีกโลกและซีกโลกใต้ถูกผลักไปข้างหน้าและด้านข้าง กระบวนการสมองน้อยและขวางจะถูกแทนที่ขึ้นไปทำให้เกิดไซนัสสูงและโพรงในร่างกายด้านหลังขยายใหญ่ขึ้น
คุณสมบัติทางพยาธิวิทยาของโรคนี้คือ:
1 ช่องที่สี่การขยายเรื้อรังเปาะ;
2 สมองน้อย vermis อยู่ภายใต้การพัฒนาหรือไม่พัฒนา;
3 มี hydrocephalus ที่มีมา แต่กำเนิดหรือใหม่กว่า
การป้องกัน
การป้องกันกลุ่มอาการแอ่งน้ำหลังในเด็ก
อาการนี้เป็นโรคที่มีมา แต่กำเนิดไม่ทราบสาเหตุและมีสาเหตุมาจากความผิดปกติของพัฒนาการของตัวอ่อนระยะเริ่มต้นมาตรการป้องกันหมายถึงโรคข้อบกพร่องอื่น ๆ ที่เกิดควรป้องกันจากการตั้งครรภ์ก่อนคลอด
การตรวจสุขภาพก่อนแต่งงานมีบทบาทอย่างแข็งขันในการป้องกันการเกิดข้อบกพร่องขนาดของผลขึ้นอยู่กับรายการและเนื้อหาการตรวจรวมทั้งการตรวจทางภูมิคุ้มกัน (เช่นไวรัสตับอักเสบบี, Treponema pallidum, เอชไอวี) และการตรวจระบบสืบพันธุ์ การตรวจทางการแพทย์ทั่วไป (เช่นความดันโลหิต, คลื่นไฟฟ้า) และถามเกี่ยวกับประวัติครอบครัวของโรค, ประวัติทางการแพทย์ส่วนบุคคล, ฯลฯ , ทำงานได้ดีในการให้คำปรึกษาโรคทางพันธุกรรม
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของกลุ่มอาการแอ่งน้ำหลังในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน, สมองบวม, syringomyelia
บางกรณีของโรคนี้อาจเกี่ยวข้องกับระบบประสาทที่ผิดปกติรวมทั้ง lumbosacral สันนูนโป่งสมองง่ายปูดรวมกันรวมทั้ง corpus callosum dysplasia การชันสูตรศพก็สามารถหาอวัยวะหรือเนื้อเยื่อนอกมดลูกไม่มี gyrus สมองหลาย cerebellum ตีบของท่อระบายน้ำและ syringomyelia
อาการ
อาการที่พบบ่อยของโพรงในร่างกายหลังโพรงในกะโหลกศีรษะอาการที่พบบ่อย เพิ่มขึ้นดันในกะโหลกศีรษะเดินไม่แน่นอนการขยายหัวหัว hydrocephalus ลูกตาสั่นสั่นศีรษะและอาเจียนลดสติปัญญา
1. ความดันในสมองเพิ่มขึ้นเด็กส่วนใหญ่พัฒนาอาการก่อนอายุ 2 เช่นปวดศีรษะอาเจียนหงุดหงิดและอาการอื่น ๆ ของความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นหน้าและหลังเส้นผ่าศูนย์กลางกะโหลกศีรษะยื่นออกมาท้ายทอยอาการทางคลินิกส่วนใหญ่ hydrocephalus ความดันในกะโหลกศีรษะ เพิ่มอาการ
2. อาการความเสียหายทางระบบประสาทเพิ่มขึ้นความดันในกะโหลกศีรษะที่เกิดจากสมองน้อยและอาการเสียหายของเส้นประสาทสมอง, หน่วยสืบราชการลับที่ผิดปกติและการทำงานของมอเตอร์, การขาดการพัฒนามอเตอร์, ความเสียหายของเส้นประสาทสมองประจักษ์เป็นอัมพาตประสาทควบคุมหัวยากจน ไม่แน่นอนรัฐอาตา ฯลฯ ยังสามารถประจักษ์เป็นอัมพาตสมองเกร็งและปัญญาอ่อน
ตรวจสอบ
การตรวจกลุ่มอาการของโพรงหลังในร่างกายในเด็ก
ตรวจเลือด
เมื่อติดเชื้อพร้อมกันจำนวนเม็ดเลือดขาวในเลือดและการจำแนกนิวโทรฟิลเพิ่มขึ้นและอาจเกิดภาวะโลหิตจางและอาการอื่น ๆ
2. การทดสอบฟีนอลสีแดง
เพื่อที่จะระบุว่ามันเป็นไฮโดรโฟซัลของการจราจรฟีนอลเรดยังสามารถฉีดเข้าไปในสมองในคลินิกและเวลาของการเกิดน้ำไขสันหลังในช่องว่าง subarachnoid ของเส้นประสาทไขสันหลัง
กระบวนการดำเนินการเฉพาะมีดังนี้: หลังจากการฉีดอินโทรเรียโบวอกซิตริก 1 มิลลิลิตรฟีนอลสีแดงที่เป็นกลางจะทำการเจาะเอวเพื่อให้ของเหลวในน้ำไขสันหลังลดลงอย่างช้าๆจากเข็มเจาะลงบนผ้ากอซที่ชุบด้วยโซดาไฟ 10% ฟีนอลสีแดงสามารถใช้ได้ภายใต้สถานการณ์ปกติหรือ 2 ถึง 12 นาทีหลังจากฉีด intraventricular ของโพรงสมอง, ฟีนอลสีแดงควรปรากฏในพื้นที่ subarachnoid ของเส้นประสาทไขสันหลังถ้ามันไม่ปรากฏขึ้นเป็นเวลา 20 นาทีก็ถือว่าเป็น hydrocephalus
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพหลักของระบบประสาทไม่ใช่เรื่องง่ายที่จะเห็นโดยα-ultrasound และการตรวจภาพทั่วไปการขยายท้ายทอยที่เกิดจาก hydrocephalus มักจะขยายใหญ่ขึ้นและแอ่งสมองกะโหลกหลังมีความโปร่งใสและสงสัย CT ถูกนำไปใช้ในการวินิจฉัยโรคนี้ การตรวจด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ที่ได้รับการปรับปรุงให้ดีขึ้นอย่างมากมีความสะดวกมากขึ้นและให้ภาพที่ชัดเจนยิ่งขึ้นรวมถึงท่อระบายน้ำที่แคบลง
การตรวจ CT
มันมีค่ามากสำหรับการวินิจฉัย hydrocephalus นอกจากนี้ยังสามารถแยกแยะว่ามันคือการจราจร hydrocephalus เมื่อไม่ใช่การสื่อสาร hydrocephalus (อุดกั้น hydrocephalus), ventricles จะขยายตัวชัดเจนและทื่อซึ่งสามารถกำหนดได้ตามการขยายตัวของโพรง ในพื้นที่กีดขวางการอุดกั้นผนังกั้นข้างเดียวหรือทวิภาคีอาจก่อให้เกิดการขยายตัวด้านข้างหรือทวิภาคีข้างเดียวหรือทวิภาคีในขณะที่ช่องที่สามและสี่เป็นเรื่องปกติและการตีบของท่อระบายน้ำปรากฏเป็นช่องท้องทวิภาคี เมื่อรูตรงกลางและด้านข้างของช่องที่สี่ถูกปิดกั้นช่องทั้งหมด (รวมถึงช่องสี่ช่อง) จะพองตัว
ในกรณีของการจราจร hydrocephalus, CT แสดงให้เห็นถึงการขยายตัวของทรงกลม ventricle, ในระดับที่น้อยกว่า, ventricle ที่สี่เป็นที่เล็กที่สุด, สระว่ายน้ำฐานมักจะขยายตัวและสมองกลีบใหญ่กว้างขึ้น
ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาเนื่องจากมีการใช้ CT อย่างกว้างขวางทำให้มีชื่อทางคลินิกของ "hydrocephalus ภายนอก" ปรากฏขึ้น CT แสดงให้เห็นว่าการขยายตัวของโพรงหัวใจนั้นไม่ชัดเจนในขณะที่สระพื้นฐาน, ร่องข้างข้าง, ร่องร่องยาวในสมอง กว้างขยาย subarachnoid มันก็คิดว่ามันอาจจะเป็นการรวมตัวกันของต้น hydrocephalus จราจรและบางคนคิดว่าอาการเหล่านี้เป็นพิษเป็นภัยขยายตัว subarachnoid จำกัด ด้วยตนเองไม่ใช่การจราจร hydrocephalus เพราะ ในทารกและเด็กอายุต่ำกว่า 2 ปีอัตราการเจริญเติบโตของกะโหลกศีรษะเร็วกว่าสมองและช่องว่างระหว่างสมองกับกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นเพื่อให้ร่อง, รอยแยกและสระค่อนข้างกว้างใน CT ภายใต้สถานการณ์ปกติใยแมงมุมบนพื้นผิวสมอง โพรงเยื่อบุสามารถกว้างได้ถึง 4 มม. สระแยกตามยาวคือ 6 มม. และสระฟิชเชอร์ด้านข้างคือ 10 มม. ซึ่งอยู่ในช่วงปกติหลังจาก 18 เดือนถึง 2 ปีสมองจะพัฒนาเร็วขึ้นช่องว่างระหว่างเนื้อเยื่อสมองและกะโหลกศีรษะค่อยๆมีขนาดเล็กลง สถานการณ์ที่กว้างขึ้นไม่ชัดเจนอีกต่อไป
2. การตรวจ MRI
นอกจากจะแสดงให้เห็นการขยายกระเป๋าหน้าท้องใน hydrocephalus อุดกั้นของเหลวกระดูกสันหลังสามารถเจาะเข้าไปในโพรงสมองผ่านเยื่อหุ้มสมอง ependymal, อาการบวมน้ำคั่นระหว่างรอบช่องและมีสัญญาณสูงรอบโพรงในภาพหนาแน่นโปรตอน ความคุ้มค่า
3. การตรวจ X-ray
ภาพเอ็กซ์เรย์กะโหลกเอ็กซ์เรย์, angiography กระดูกสันหลังและ ventriculography เป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยและผู้สูงอายุทุกคนมีสัญญาณที่มองเห็นของความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้น
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุกลุ่มอาการของโรคโพรงในร่างกายหลังโพรงสมองในเด็ก
การวินิจฉัยโรค
อาการทางคลินิกโดยทั่วไปมักจะไม่ยากที่จะวินิจฉัยซ้ำทบทวนความคิดเห็นของเส้นรอบวงศีรษะหากการเจริญเติบโตเร็วเกินไปก็สามารถช่วยในการวินิจฉัยเมื่อเด็กมีความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นความเป็นไปได้ของ hydrocephalus ควรได้รับการพิจารณา ในเด็กที่มีรอยเย็บกะโหลกปิด hydrocephalus ไม่มีอาการของการขยายหัว
เนื่องจากอาการไม่มีอาการและอาการแสดงที่เฉพาะเจาะจงการวินิจฉัยจึงยากขึ้นผู้ป่วยที่ได้รับรายงานโดยมาเรียมีช่วงตั้งแต่แรกเกิดถึงอายุ 34 ปีและผู้ป่วยส่วนใหญ่ได้รับการวินิจฉัยน้อยกว่า 6 เดือน
การวินิจฉัยแยกโรค
ในทารกควรใช้ความระมัดระวังเพื่อระบุสิ่งต่อไปนี้:
1. เด็กที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะจะมีการขยายหัวที่เร็วขึ้นบางคนก็คล้ายกับ hydrocephalus แต่ช่องที่มีไม่ใหญ่
2. การขยายตัวของโรคส่วนใหญ่เป็นรูปสี่เหลี่ยมจัตุรัสและมีอาการอื่น ๆ ของโรคกระดูกอ่อน
3. คั่ง subdural เรื้อรังมักจะมีประวัติของการบาดเจ็บที่ศีรษะ (บางครั้งประวัติของการบาดเจ็บไม่ชัดเจน), อาเจียน, การขยายตัวของหัวช้าลง CT แสดงให้เห็นว่าการขยับขยายพื้นที่ย่อยการเจาะย่อยมีสีส้มหรือสีเหลืองมากขึ้น ของเหลว
4. รอยโรคที่ยึดครองในกะโหลกศีรษะเช่นเนื้องอกฝีและอื่น ๆ
