โรคหลอดเลือดแดงทาคายาสุในเด็ก
บทนำ
โรคโลหิตจางในเด็กเบื้องต้น Aortitis เป็นการอักเสบที่ไม่เฉพาะเจาะจงแบบเรื้อรังของหลอดเลือดแดงใหญ่และแขนงหลักและหลอดเลือดแดงในปอดซึ่งทำให้เกิดการตีบหรืออุดตันในส่วนต่าง ๆ ผู้ป่วยจำนวนน้อยทำให้เกิดการขยายตัวของหลอดเลือดแดงหรือโป่งพองเนื่องจากการอักเสบทำลายชั้นกลางของผนังหลอดเลือด อาการทางคลินิกแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับตำแหน่งของแผล ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.001% -0.002% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ความดันโลหิตสูงในปอดโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ pectoris กล้ามเนื้อหัวใจตายไม่เพียงพอหลอดเลือดวาล์ว
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดหลอดเลือดแดงในเด็ก
สาเหตุ:
สาเหตุยังไม่ชัดเจนมีซิฟิลิสภาวะหลอดเลือด, วัณโรค, obliterans thromboangiitis obliterans (โรค Buerge), ความผิดปกติ แต่กำเนิดโลหิตแดงยักษ์, โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน, โรคไขข้ออักเสบ, โรคไขข้ออักเสบ, ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ, การเผาผลาญอาหาร ความผิดปกติเกี่ยวข้องกับปัจจัยต่าง ๆ เช่นภูมิต้านทานผิดปกติ
ปัจจัย autoimmune (20%):
ในปัจจุบันเป็นที่เชื่อกันโดยทั่วไปว่าโรคนี้อาจเกิดจากกระบวนการภูมิคุ้มกันในร่างกายหลังจากการติดเชื้อโดย streptococcus, วัณโรค, ไวรัสหรือ rickettsia ลักษณะการทำงานของมัน: 1 เลือด 2 เซรั่มโปรตีนในกระแสเลือดอิเล็กโทรไลทั่วไป 7 ชนิด a1 และα2 globulin เพิ่มขึ้น 3 "C" โปรตีนปฏิกิริยาต่อต้านห่วงโซ่ "O" และความผิดปกติต่อต้าน mucopolysaccharidase 4 โรคคอลลาเจนและโรครวมกัน 5 ดาวน์ซินโดรหลอดเลือด 5 โค้งและหลอดเลือดอักเสบรูมาตอยด์ไขข้ออักเสบที่คล้ายกัน 6 การรักษาด้วยฮอร์โมน ผลการรักษาที่เห็นได้ชัด แต่ลักษณะเหล่านี้ไม่ได้เป็นหลักฐานที่เชื่อถือได้ของภูมิคุ้มกันของโรคราคา titer และแอนติบอดีของแอนติบอดีในเลือดต่อต้านซีรั่มแอนติบอดีสูงกว่าโรคอื่น ๆ อย่างมีนัยสำคัญ Aortic แอนติเจนตั้งอยู่ในเยื่อหุ้มกลางและด้านนอกของเส้นเลือด โปรตีนแสดงให้เห็นว่า IgG, IgA และ IgM เพิ่มขึ้นทั้งสองและลักษณะหลังการชันสูตรศพการชันสูตรศพบางอย่างพบว่าวัณโรคที่ใช้งานอยู่ในผู้ป่วยบางรายรวมถึงวัณโรคของต่อมน้ำเหลือง periorbital Shimizt et al เชื่อว่าแผลอาจได้รับผลกระทบโดยตรงจากโรคนี้ หลอดเลือดหรือปฏิกิริยาการแพ้ต่อรอยโรควัณโรคการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์เผยให้เห็น granuloma ใหม่และเซลล์ยักษ์ Laghans ในผนังหลอดเลือดแดงของรอยโรค เป็นการอักเสบที่ไม่เฉพาะเจาะจงไม่พบวัณโรคและวัณโรคแทบจะไม่บุกรุกระบบหลอดเลือดจากการสังเกตทางคลินิกพบว่าผู้ป่วยประมาณ 22% มีวัณโรคส่วนใหญ่เป็นปากมดลูกและ mediastinal ต่อมน้ำเหลืองวัณโรคหรือยารักษาวัณโรคหลายชนิด การรักษาไม่ได้ผลสำหรับภาวะหลอดเลือดแดงแข็งตัวบ่งชี้ว่าโรคนี้ไม่ได้เกิดจากการติดเชื้อวัณโรคโดยตรง
ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ (20%):
โรคนี้พบได้บ่อยในหญิงสาวดังนั้นจึงคิดว่ามันอาจเกี่ยวข้องกับปัจจัยต่อมไร้ท่อ Numano et al สังเกตว่าจมูกของผู้หญิงในตัวอย่างปัสสาวะฟอลลิเคิลและ luteal ระยะ 24 ชั่วโมงพบว่าการขับถ่ายของฮอร์โมนหญิงอย่างมีนัยสำคัญ การประยุกต์ใช้สโตรเจนสามารถสร้างการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพคล้ายกับเส้นเลือดใหญ่ในหลอดเลือดแดงใหญ่และแขนงหลักของมันเอสโตรเจนในปริมาณสูงทางคลินิกสามารถทำลายผนังหลอดเลือดได้ง่ายตัวอย่างเช่นผู้ป่วยที่รับมะเร็งต่อมลูกหมากสามารถทำให้เกิดโรคหลอดเลือด การใช้ยาคุมกำเนิดในระยะยาวอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนของการเกิดลิ่มเลือดได้ดังนั้น Numano และคนอื่น ๆ เชื่อว่าการหลั่งฮอร์โมนเอสโตรเจนและการขาดสารอาหารมากเกินไป (วัณโรค) อาจเป็นสาเหตุของการเกิดโรคสูง
ปัจจัยทางพันธุกรรม (20%):
ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาความสัมพันธ์ระหว่างหลอดเลือดแดงใหญ่กับสายเลือดได้รับความสนใจจากนักวิชาการบางคน Numano ได้รายงานว่ามีญาติสนิท 10 คู่เช่นพี่สาวแม่และลูกสาวถูกพบในญี่ปุ่นโดยเฉพาะในพี่สาวฝาแฝด สำหรับ homozygotes พบว่ามีน้องสาวฝาแฝดคู่พบว่ามีภาวะหลอดเลือดแดงแดงในประเทศจีนและมีน้องสาวที่ไม่ใช่ชีวภาพสองคนมีความสอดคล้องกันทางคลินิกกับการวินิจฉัยภาวะหลอดเลือดแดงแข็งตัว แต่มีเพียง 1 คู่เท่านั้นที่มี angiography และเรามี 67 ราย การวิเคราะห์ HLA ของผู้ป่วยที่มีภาวะโลหิตแดงพบว่า A9, A10, A25, Awl9, A30, B5, B27, 1340, B51, Bw60, DR7, DRw10, Dwt3, DQtw3 ปรากฏบ่อยครั้งและมีนัยสำคัญทางสถิติ แต่แอนติเจนไม่เข้มข้นพอ การวิเคราะห์ HLA ของผู้ป่วยที่มีภาวะโลหิตแดงพบว่า A9, A10, B5, Bw40, Bw51, Bw52 ปรากฏขึ้นบ่อยครั้งโดยเฉพาะอย่างยิ่ง Bw52 และ 124 ผู้ป่วยได้รับการติดตามเป็นเวลา 20 ปี Arteritis Bw52-positive อย่างรุนแรง ขนาดยามีขนาดใหญ่และทนต่อฮอร์โมนภาวะแทรกซ้อนของหลอดเลือดสำรอกหลอดเลือดหัวใจตีบและหัวใจล้มเหลวมีความรุนแรงมากกว่าของ Bw52 เชิงลบแสดงให้เห็นว่าความไม่สมดุลของยีนแอนติเจน HLA มีบทบาทสำคัญ
การศึกษาเมื่อเร็ว ๆ นี้พบว่าผู้ป่วยชาวจีนฮั่นหลอดเลือดแดงมีความสัมพันธ์อย่างมีนัยสำคัญกับอัลลีล HLA-13R4 และ DR7 การเปลี่ยนแปลงของนิวคลีโอไทด์ของขอบเขตการกำกับดูแลต้นน้ำของอัลลีล DR7 อาจเกี่ยวข้องกับพยาธิกำเนิดและโรคของมันและพบว่า DR4 (+) หรือ DR7 ( +) ผู้ป่วยที่มีรอยโรคและเส้นเลือดตีบมีความรุนแรงมากกว่าผู้ที่มี DR4 (-) หรือ DR7 (-) Kitamura รายงาน HLA-1352 (+) กับ 1352 (-), สำรอกหลอดเลือดหัวใจขาดเลือด โรคปอดกล้ามเนื้อ ฯลฯ สูงกว่าอย่างมีนัยสำคัญและอุบัติการณ์ของการตีบหลอดเลือดแดงไต B39 (+) สูงกว่า 1339 (-) อย่างมีนัยสำคัญ
Arteritis ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับหลอดเลือดแดงที่ยืดหยุ่นเช่นหลอดเลือดแดงใหญ่และสาขาหลักของมันหลอดเลือดแดงปอดและหลอดเลือดหัวใจโรคนี้มักจะเกี่ยวข้องกับหลอดเลือดกล้ามเนื้อประมาณ 84% ของผู้ป่วยที่มี 2 ถึง 13 หลอดเลือดรวมทั้งหลอดเลือดแดง brachiocephalic หลอดเลือดแดง subclavian ซ้าย, หลอดเลือดแดงไต, หลอดเลือดแดงใหญ่ในช่องท้องและหลอดเลือดแดง mesenteric ที่เหนือกว่าเป็นเว็บไซต์ที่พบบ่อยที่สุด, หลอดเลือดแดงใหญ่ในช่องท้องมีความเกี่ยวข้องกับการมีส่วนร่วมของหลอดเลือดแดงไตประมาณ 80% และการมีส่วนร่วมของหลอดเลือดแดงไตง่าย ๆ ในทำนองเดียวกันหลอดเลือดแดงในช่องท้องและหลอดเลือดแดงในรัศมีการมีส่วนร่วมของหลอดเลือดในปอดคิดเป็นประมาณ 50% การมีส่วนร่วมของหลอดเลือดหัวใจไม่ได้เป็นเรื่องแปลกในปีที่ผ่านมา
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา
(1) การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยา: โรคนี้เริ่มต้นจากชั้นกลางของหลอดเลือดแดงและเยื่อหุ้มชั้นนอกไปจนถึงผนังหลอดเลือดแดงหนาของ intima เต็มความหนาแสดงให้เห็นว่าเยื่อบุผิว hyperplasia เยื่อบุผิวแสดงให้เห็น hyperplasia กว้างขวางและผิดปกติและแข็ง องศาที่แตกต่างกันของการตีบหรืออุดตันมักจะรวมกับการเกิดลิ่มเลือด, แผลที่รุนแรงมากขึ้นที่ทางเข้าของหลอดเลือดสาขาโรคมักจะหลายพื้นที่เนื้อเยื่อปกติมักจะเห็นระหว่างสองพื้นที่ได้รับผลกระทบแสดงแผลกระโดด (ข้ามแผล ในขณะที่แผลดำเนินไปพื้นที่เนื้อเยื่อปกติจะค่อยๆลดลงในผู้ป่วยสูงอายุมักจะมีหลอดเลือดในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาพบว่าอุบัติการณ์ของแผลขยายหลอดเลือดแดงที่เกิดจากโรคนี้สูงกว่าก่อนเพราะแผลดำเนินไปอย่างรวดเร็ว เส้นใยยืดหยุ่นและเส้นใยกล้ามเนื้อเรียบของผนังหลอดเลือดแดงเสียหายหรือแตกหักอย่างรุนแรงในขณะที่พังผืดล่าช้าและไม่เพียงพอและผนังหลอดเลือดแดงถูกทำให้ผอมลงภายใต้อิทธิพลของ hemodynamics ในท้องถิ่นหลอดเลือดแดงจะขยายหรือโป่งพองโป่งพองขึ้น และทางด้านขวาของหลอดเลือดแดง brachiocephalic พบมากในผู้ชาย Hotchi พบใน 47 การชันสูตรศพใน 47 ราย (57.3%) ด้วยการขยายหลอดเลือดแดงโป่งพองโป่งพองและหลอดเลือดแดงซึ่งการขยายหลอดเลือด 26 (31.7%), โป่งพองใน 11 ราย (13.4%), โป่งพองที่มีการขยายตัวของหลอดเลือดแดงใน 6 ราย (7.3%), การผ่าหลอดเลือดใน 4 ราย (4.9)%, แผลหลอดเลือดแดงปอดและเส้นเลือดใหญ่อยู่ตรงเดียวกัน เมมเบรน, เยื่อบุผิวหนาเป็นปฏิกิริยาที่สองของการอักเสบที่อยู่ตรงกลางและการผจญภัย, แผลอุดกั้นเกือบสามารถมองเห็นได้ในสาขารอบหลอดเลือดแดงปอดและหลอดเลือดหลอดลมรูปแบบ anastomosis หลักประกันหลังจากทวิภาคียืดหยุ่นและกล้ามเนื้อหลอดเลือดมีส่วนร่วม ความดันโลหิตสูงในปอดสามารถแนะนำ
(2) การเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อวิทยา: Nasu แบ่งพยาธิสภาพของ aortitis ออกเป็นสามประเภท ได้แก่ ชนิด granulomatous, ชนิดอักเสบแบบกระจายและประเภท fibrotic ซึ่งชนิดของพังผืดที่โดดเด่นและมีแนวโน้มเพิ่มขึ้นทีละน้อยแม้ในประเภทพังผืด ในช่วงกลางใกล้กับแผลเก่าสามารถมองเห็นแผลใหม่ที่ใช้งานอยู่มันเป็นเรื่องยากที่จะตรวจสอบการอักเสบเริ่มต้นของโรคในระหว่างการชันสูตรศพตามการศึกษามีสามอาการที่แตกต่างกันของการอักเสบ ได้แก่ exudation เฉียบพลันอักเสบเรื้อรังที่ไม่เฉพาะเจาะจงและ granuloma บริเวณที่ได้รับผลกระทบจะค่อยๆขยายใหญ่ขึ้นและชั้นกลางของหลอดเลือดแดงมักจะกระจัดกระจายและอาจมีเนื้อเยื่ออักเสบและเนื้อร้ายที่จับตัวเป็นก้อนเยื่อหุ้มชั้นกลางและชั้นนอกของหลอดเลือดที่เลี้ยงในเยื่อหุ้มชั้นนอกหนาขึ้นอย่างเห็นได้ชัด เซลล์เม็ดเลือดขาวและพลาสมาถูกแทรกซึมในทุกชั้นและเซลล์ epithelioid และเซลล์ยักษ์แลงแฮมก็เห็นอยู่ในชั้นกลางกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงให้เห็นว่าเซลล์กล้ามเนื้อเรียบของผนังหลอดเลือดแดงเรียวส่วนใหญ่เต็มไปด้วย myofilaments และอวัยวะบางส่วน; การทำลายการสลายตัวและการหายตัวไปของ myofilament การบวมของไมโทคอนเดรียและเอ็นโดพลาสซึม reticulum vacuolization ส่งผลให้ตะกอนและการสลายตัวของเซลล์นิวเคลียสผิดปกติ agglutination ต่อพ่วงของ chromatin, fibroblasts หายาก ที่อุดมไปด้วยละลายบางส่วนเส้นใยร่างแหน้อยกว่าเส้นใยมีการกระจายชุดเส้นใยเนียนต่ำความหนาแน่นของอิเล็กตรอนเมทริกซ์เช่นเดียวกับการเดินทางยาวหลวม
การป้องกัน
การป้องกันภาวะหลอดเลือดในเด็ก
เพื่อป้องกันสิ่งจูงใจที่เป็นไปได้ห้องไม่ควรเย็นเกินไปและชื้นอุณหภูมิควรเหมาะสมป้องกันการติดเชื้อเสริมสร้างการออกกำลังกายเสริมสร้างสมรรถภาพทางกายปรับปรุงการทำงานของภูมิคุ้มกันในร่างกายชีวิตปกติเสริมสร้างโภชนาการไม่ดื่มเครื่องดื่มเย็น ๆ อย่ากินอาหารรสเผ็ดและหลีกเลี่ยงแอลกอฮอล์และยาสูบ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของหลอดเลือดแดงในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน โรคความดันโลหิตสูงในปอดโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ pectoris กล้ามเนื้อหัวใจตาย
carotid และ vertebral arter stenosis และการบดเคี้ยวสามารถทำให้เกิดการมองเห็นลดลงหรือตาบอดแม้กระทั่งความดันโลหิตสูงในปอดส่วนใหญ่เป็นภาวะแทรกซ้อนที่ล่าช้าการตีบของหลอดเลือดหัวใจตีบทำให้หลอดเลือดหัวใจตีบหรือกล้ามเนื้อหัวใจตาย การทำงานของหัวใจลดลงอย่างมีนัยสำคัญ
อาการ
อาการโลหิตในเด็กในเด็กอาการที่พบบ่อย จมูกมีไข้บ่อยๆ, เวียนศีรษะ, ไม่มีชีพจร, ถี่, เหงื่อออกตอนกลางคืน, สมองขาดเลือด, เสียงบ่นของหลอดเลือด, การสูญเสียน้ำหนัก, ใจสั่นหัวใจ
ไม่กี่สัปดาห์ก่อนที่จะเริ่มมีอาการหรืออาการแสดงเด็กอาจมีอาการทางระบบเช่นมีไข้เหงื่อออกตอนกลางคืนน้ำหนักลดอาการเบื่ออาหาร ฯลฯ เมื่อมีอาการหรืออาการแสดงปรากฏขึ้นอาการของระบบอาจค่อยๆลดลงหรือหายไป Type I เกี่ยวข้องกับ aortic arch, type II เป็น thoracic aorta และ artera ในช่องท้อง, Type III คือรอยโรคหลอดเลือดแดงที่กระจายตัว (wide type), ชนิดที่ 4 คือ aorta แบบกระจายและความเสียหายของหลอดเลือดแดงในปอด (pulmonary type)
1. ประเภทที่ 1: ส่วนใหญ่ที่เกี่ยวข้องกับหลอดเลือดแดงใหญ่และสาขาของมันยังเป็นที่รู้จักประเภทหลอดเลือดแดง brachiocephalic, สมองขาดเลือดที่เกิดจากอาการวิงเวียนศีรษะปวดศีรษะวิงเวียนกำเริบอย่างรุนแรงกำเริบ Aphasia, อัมพาตครึ่งซีกหรืออาการโคม่าแขนขาขาดเลือด อาการชามึนงงหนาวจัดปวดและแม้กระทั่งกล้ามเนื้อลีบการเต้นของชีพจรที่ได้รับผลกระทบนั้นอ่อนแอลงหรือหายไปเสียงพึมพำ systolic ที่ได้ยินเสียงและเสียงพึมพำของหลอดเลือดอย่างต่อเนื่องที่เกิดจากการไหลเวียนของหลักประกัน
2. Type II: ยังเป็นที่รู้จักกันว่าเป็นประเภทหลอดเลือดแดงไตหลัก, ประเภทของเด็กนี้เป็นเรื่องปกติ, มีความดันโลหิตสูงเมื่อบ่นของอาการปวดหัว, หายใจถี่, ใจสั่น; อ่อนแอแขนขา, เย็น, ปวดอาจมี claudication ต่อเนื่อง, หัวใจวายรุนแรง สามารถวินิจฉัยผิดพลาดเป็นแผลกล้ามเนื้อหัวใจ, การตรวจร่างกายพบว่าความดันโลหิตเพิ่มขึ้น, เส้นเลือดแดง, การเต้นของหัวใจหลอดเลือดแดงด้านหลังอ่อนแอหรือหายไป
3. ประเภทที่สาม: รอยโรคนั้นกว้างขวางหลายส่วนและอาการรุนแรงมากขึ้น
4. พิมพ์ IV: ใจสั่นหายใจถี่และบ่น systolic ในพื้นที่ตรวจคนไข้ของวาล์วปอด, P2 hyperthyroidism
ตรวจสอบ
การตรวจหลอดเลือดแดงในเด็ก
1. อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น: ESR เป็นตัวบ่งชี้สำคัญที่สะท้อนถึงกิจกรรมทางพยาธิสภาพของโรคนี้ประมาณ 43% ของผู้ป่วยมีอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงที่รวดเร็วซึ่งสามารถเข้าถึงได้เร็วที่สุดเท่ากับ 130 มม. / ชั่วโมง ในปีสภาพของผู้ป่วยมีแนวโน้มที่จะมีเสถียรภาพและอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงกลับสู่ปกติ
2. โปรตีนที่ทำปฏิกิริยา "C": นัยสำคัญทางคลินิกของมันเหมือนกับอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงและอัตราบวกจะคล้ายกับอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงซึ่งเป็นตัวบ่งชี้กิจกรรมของโรคของโรคนี้
3. Anti-streptolysin "O": การเพิ่มขึ้นของแอนติบอดีดังกล่าวบ่งชี้ว่าผู้ป่วยมีการติดเชื้อ Streptococcal hemolytic เมื่อเร็ว ๆ นี้และประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีปฏิกิริยาทางบวกหรือสงสัยว่าเป็นบวก
4. เลือด: ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยสามารถมองเห็นเซลล์เม็ดเลือดขาวที่เพิ่มขึ้น แต่ยังตอบสนองต่อกิจกรรมการอักเสบ แต่ไม่มีการเปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญในนิวโทรฟิลประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยที่มีภาวะโลหิตจางมักจะเป็นโรคโลหิตจางรุนแรง เกิดจากผลกระทบของเม็ดเลือด
5. เซรั่มโปรตีนอิเล็กโทร: มักα1, α2และแกมมาโกลบูลินเพิ่มขึ้นอัลบูมินลดลง
6. การตรวจหาแอนติบอดีแอนติบอดีต่อต้านหลอดเลือด: วิธีนี้มีค่าที่แน่นอนสำหรับการวินิจฉัยภาวะหลอดเลือดแดงแข็งตัวซีรัมแอนติบอดีต่อต้านหลอดเลือดมีค่า≥1: 32 บวก, ≤1: 16 เป็นค่าลบและอัตราบวกของผู้ป่วยโรคหลอดเลือดแดงแดงสามารถเข้าถึง 91.5 % ซึ่ง titer นั้น≥ 1:64 คิดเป็น 65% และค่าลบปลอมคิดเป็น 8.5%
การตรวจสอบเสริม
การตรวจเอ็กซ์เรย์ทรวงอก
(1) การเปลี่ยนแปลงของหัวใจ: ประมาณ 1/3 ของผู้ป่วยที่มีองศาที่แตกต่างของการขยายตัวของหัวใจส่วนใหญ่อ่อนกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายขยายและรุนแรงน้อยกว่าส่วนใหญ่เนื่องจากการโพสต์โหลดที่เพิ่มขึ้นเกิดจากความดันโลหิตสูง; รอยโรคที่ไม่สมบูรณ์หรือหลอดเลือดหัวใจที่เกิดจากความเสียหายของกล้ามเนื้อหัวใจตาย
(2) การเปลี่ยนแปลงในหลอดเลือดแดงใหญ่ทรวงอก: มักโป่งโป่งขยายและแม้กระทั่งเนื้องอก - เหมือนการขยายตัวของหลอดเลือดแดงใหญ่หรืออาร์ทลงมาอาจเป็นผลของความดันโลหิตสูงหรือประสิทธิภาพของหลอดเลือดแดงใหญ่ที่เกี่ยวข้องกับประเภทและขอบเขตของรอยโรค การลดลงของเส้นเลือดใหญ่โดยเฉพาะอย่างยิ่งในส่วนกลางและส่วนล่างการลด adduction และการเต้นของชีพจรลดลงเป็นต้นเป็นข้อบ่งชี้ที่สำคัญสำหรับการตีบที่กว้างขวางของหลอดเลือดแดงใหญ่ทรวงอกลดลงเพื่อปรับปรุงอัตราการวินิจฉัยที่ดีขึ้น การตรวจเอกซ์เรย์ (หรือ) ช่วยในการแสดงสัญญาณดังกล่าว
2. การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ: ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มีกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนกระเป๋าหน้าท้อง, ความเครียดจากกระเป๋าหน้าท้องหรือไฟฟ้าแรงสูง, อาการไม่กี่ของความไม่เพียงพอของหลอดเลือดหัวใจหรือกล้ามเนื้อหัวใจตาย, ความดันโลหิตสูงในปอดที่เกิดจากปอดตีบ คุณสมบัติที่เพิ่มขึ้นที่อาจปกปิดส่วนกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนที่เหมาะสมของ ECG
3. การตรวจอวัยวะ: อวัยวะที่ปราศจากชีพจรคือการเปลี่ยนแปลงที่เฉพาะเจาะจงของโรคอัตราการเกิดประมาณ 14% สามารถแบ่งออกเป็นสามขั้นตอน: ระยะแรก (vasodiation), สีแดงแผ่นดิสก์แก้วนำแสงสีแดงขยาย arteriovenous ความแออัดของหลอดเลือดดำลูเมนไม่สม่ำเสมอเส้นเลือดฝอยเส้นเลือดฝอยเลือดออกขนาดเล็ก hemangioma ขนาดเล็กม่านตาน้ำวุ้นตาปกติขั้นตอนที่ 2 (เฟส anastomotic) ม่านตาขยายนักเรียนหายไปตอบสนองม่านตาฝ่อ arteriovenous anastomosis ระยะที่สาม (ระยะเวลาแทรกซ้อน), ประจักษ์เป็นต้อกระจก, ตกเลือดที่จอประสาทตาและขัด
4. การทดสอบการทำงานของปอด: การเปลี่ยนแปลงการทำงานของปอดมีความสัมพันธ์บางอย่างกับการตีบปอดและการไหลเวียนของเลือดในปอดบกพร่องการทำงานของการระบายอากาศจะลดลงโดยความเสียหายของการไหลเวียนของเลือดในปอดทวิภาคีในขณะที่ความผิดปกติของการกระจาย ความสอดคล้องของปอดลดลงหรือความดันโลหิตสูงในปอดเกิดจากการเปลี่ยนแปลงการทำงานของหัวใจและปอด
5. การตรวจสอบแผนภูมิการไหลของเลือด: สามารถตรวจสอบการไหลเวียนของเลือดของศีรษะและแขนขาได้และสามารถวัดเส้นผ่านศูนย์กลางของลูเมนหลอดเลือดในเวลาเดียวกันซึ่งมีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยและความเข้าใจในการเปลี่ยนแปลงของสภาพหรือการสังเกตติดตามหลังการผ่าตัด
6. ultrasonography B- โหมด: เส้นเลือดใหญ่และสาขาหลักของมันสามารถตรวจสอบสำหรับตีบหรืออุดตัน (หลอดเลือดแดง carotid, หลอดเลือดแดง subclavian, หลอดเลือดแดงไต ฯลฯ ) และสาขาปลายของมันยังสามารถตรวจสอบ
7. การตรวจด้วย Radionuclide: 99mTc-DTPA การถ่ายภาพของไตและการทดสอบ captopril เมื่อหลอดเลือดตีบไตเนื่องจากการขาดเลือดของไตที่เกิดจากการทำงานของระบบไตที่เพิ่มขึ้น angiotensin II ทำให้ glomerulus ออกจากลูก การหดตัวของหลอดเลือด, ความดันไตที่เพิ่มขึ้นกรอง, การชดเชยเพื่อรักษาอัตราการกรองของไตที่เหมาะสม, การ 25mg ของ captopril, 1 ชั่วโมงหลังจากการตรวจสอบไต, หากมีการตีบหลอดเลือดแดงไต, เนื่องจากเกราะ กรดแทนนินกำจัดการหดตัวของ angiotensin II ไปยังหลอดเลือดแดงขนาดเล็กดังนั้นอัตราการกรองของไตต่ำกว่าก่อนที่จะใช้ยาเพื่อกำหนดตีบหลอดเลือดแดงไตอัตราบวกของวิธีนี้คือ 96.3% ความจำเพาะ 82.7% ความไว (51.8%) นั้นสูงกว่าการถ่ายภาพไตอย่างมีนัยสำคัญ แต่ความจำเพาะไม่แตกต่างกัน
8. การตรวจ CT: angiography (รวมถึง DsA) ยังคงเป็นวิธีการหลักในการวินิจฉัยภาวะหลอดเลือดส่วนใหญ่แสดงการเปลี่ยนแปลงในลูเมนหลอดเลือดแดง แต่ไม่สามารถสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงของผนังเป็นข้อบกพร่องของ CT สามารถสังเกตการเปลี่ยนแปลงของผนังหลอดเลือดแดงใหญ่ การวินิจฉัยและกิจกรรมทางพยาธิวิทยาในช่วงต้นของการอักเสบมีค่ามากจะเห็นได้ว่าผนังหนาและกลายเป็นปูนเพิ่มการสแกน CT และพบว่าการเพิ่มประสิทธิภาพของผนังผนังและเงาวงแหวนความหนาแน่นต่ำเป็นระยะเวลาที่ใช้งานของแผลที่ angiography เป็นปกติ ความผิดปกติสามารถช่วยในการวินิจฉัยโรคของเส้นเลือดในช่วงต้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งการฟื้นฟูสามมิติสามารถแสดงให้เห็นหลอดเลือดแดงใหญ่และรอยโรคสาขาหลัก stereoscopically แสดงให้เห็นถึงความผิดปกติของหลอดเลือดที่ดีที่สุดและโครงสร้างหลอดเลือดที่ซับซ้อนในส่วนที่ทับซ้อนกัน
9. การตรวจด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กนิวเคลียร์ (MRI) การตรวจด้วยวิธีนี้เป็นการตรวจแบบไม่รุกรานมีความสามารถในการถ่ายภาพหลายมิติหลายตำแหน่งลำดับการถ่ายภาพอย่างรวดเร็วโดยใช้ MRI หมุน echo และการไล่ระดับสีสะท้อนสามารถตรวจจับลูเมนหลอดเลือดและผนังสัณฐานวิทยา การเรียนรู้และการเปลี่ยนแปลงเลือดไหลเวียนของเลือดสามารถกำหนดสำรอกหลอดเลือดวิธีนี้สามารถแสดงการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาของหลอดเลือดแดงใหญ่สมบูรณ์และสาขาหลักของมัน
10. Angiography
(1) angiography การลบแบบดิจิทัล (DSA): เป็นระบบประมวลผลภาพดิจิตอลที่ถูกฉีดเข้าเส้นเลือดดำด้วย diatrizoate 76% สำหรับความเปรียบต่างมันเป็นวิธีการคัดกรองที่ดีกว่าซึ่งใช้งานง่ายและมีภาระผู้ป่วยน้อย ความคมชัดสูงและรอยโรคในบริเวณที่มีความคมชัดต่ำสามารถแสดงผลได้เนื่องจากภาวะหลอดเลือดแดงแดงเป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของความดันโลหิตสูง renovascular, หลอดเลือดแดงในทรวงอก, ทรวงอก, เส้นเลือดใหญ่ในช่องท้อง, หลอดเลือดแดงของไตและหลอดเลือดแดง การตรวจหลอดเลือดแดงปอดโดยทั่วไปสามารถแทนที่ angiography ไตก็เหมาะสำหรับผู้ป่วยนอก แต่แผลสาขาหลอดเลือดแดงไตไม่ชัดเจนหากจำเป็นจำเป็น angiography ไตเลือกยังคงเป็นที่ต้องการ
(2) angiography เลือก: สถานที่, ขอบเขต, ขอบเขต, สาขาปลาย, การไหลเวียนของหลักประกันและเส้นเลือดใหญ่ในทรวงอกและช่องท้องของหลอดเลือดตีบไตสามารถสังเกตได้
(3) หลอดเลือด angiography: ในปีที่ผ่านมาโรคได้ดึงดูดความสนใจของผู้คน Lupi et al รายงานว่าอุบัติการณ์ของการมีส่วนร่วมหลอดเลือดหัวใจเป็น 9% ถึง 10% ผู้ป่วยสองรายที่มีหลอดเลือดแดงเล็กพบในโรงพยาบาล Fuwai angiography ของหลอดเลือดยืนยันการตีบของหลอดเลือดหัวใจใกล้เคียงการตีบหลอดเลือดหัวใจได้ดำเนินการและการตรวจชิ้นเนื้อหลังการผ่าตัดได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ
Matsubard et al ของญี่ปุ่นทำการวิเคราะห์โรคหลอดเลือดหัวใจตีบในผู้ป่วย 21 รายที่มีภาวะหลอดเลือดแดงตามลักษณะทางพยาธิวิทยาของหลอดเลือดหัวใจมีสามประเภท: ประเภทที่ 1 เป็นโรคหลอดเลือดหัวใจตีบและการตีบหรือการอุดตันชนิดนี้พบได้บ่อยที่สุด ชนิดกระจายแผลสามารถส่งผลกระทบต่อสาขา epicardial หรือเกี่ยวข้องกับหลายส่วนที่เรียกว่า skip lesion; Type III เป็นโรคหลอดเลือดหัวใจโป่งพองหลังสองประเภทเป็นของหายากเนื่องจากรอยโรคหลอดเลือดแดงจากน้อยไปมากที่มีผลต่อหลอดเลือดหัวใจตีบ เมมเบรนก่อให้เกิดการอักเสบที่เพิ่มขึ้นและกล้ามเนื้อเรียบของชั้นกลางจะทำให้เกิดการตีบของหลอดเลือดหัวใจตีบหรืออุดตัน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยภาวะหลอดเลือดในเด็ก
การวินิจฉัยโรค
ความดันโลหิตสูงไม่มีชีพจรหรือชีพจรอ่อนแอและเสียงบ่นของหลอดเลือดเป็นอาการทางคลินิกหลักของโรคนี้สำหรับเด็กที่มีความดันโลหิตสูงไม่ได้อธิบาย, ไข้, อาการปวดข้อและอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงควรได้รับการพิจารณา ไข้ถาวรไม่ได้อธิบายควรตรวจสอบการเต้นของหลอดเลือดแดงที่ดีในทุกส่วนวัดความดันโลหิตของแขนขาและตรวจคนไข้ของหลอดเลือดบ่น. เสียงบ่นหลอดเลือดของแผลที่เป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยโรคนี้มักจะอยู่ในช่องท้องกระดูกไหปลาร้า จะได้ยินเสียงพึมพำของหลอดเลือดที่ด้านนอกของเดือยและบนหลังส่วนใหญ่เป็นแบบต่อเนื่องบางครั้งสัมผัสสั่นสะเทือนการเกิดพึมพำของหลอดเลือดนั้นสัมพันธ์กับการตีบของหลอดเลือดผนังหลอดเลือดไม่ราบรื่นและเกิดการไหลเวียนของหลักประกันที่เหมาะสม พิสัย
การวินิจฉัยแยกโรค
โรคควรจะแตกต่างจาก coarctation หลอดเลือดพิการ แต่กำเนิดและพังผืดของหลอดเลือดแดงไต
1. coarctation หลอดเลือด แต่กำเนิด: พบมากในเด็กผู้ชายที่เริ่มมีอาการต้นความดันโลหิตสูงแขนขาความดันเลือดต่ำกว่าแขนขาหรือตรวจไม่พบตำแหน่งบ่นหลอดเลือดสูง จำกัด ในภูมิภาคด้านหน้าและด้านหลังไม่มีอาการอักเสบทั่วไปทรวงอกหลอดเลือด angiography ส่วนที่แคบอยู่ในคอคอดหลอดเลือด
2. ภาวะหลอดเลือดแดงไต fibromuscular dysplasia: พบมากในผู้หญิงที่มีภาวะความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดไต แต่ไม่มีเสียงบ่นของหลอดเลือดและการอักเสบหลอดเลือด angiography ในช่องท้องแสดงให้เห็นว่าไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่เห็นได้ชัดของหลอดเลือดแดงใหญ่ในช่องท้อง กิ่งไม้ได้รับผลกระทบและการเปลี่ยนแปลงที่คล้ายลูกปัดซึ่งแตกต่างจากโรคนี้
