เปื่อย
บทนำ
บทนำ polycythemia ในช่องปาก Stomatocytosis (ST) เป็นเม็ดเลือดแดงผิดปกติทางสัณฐานวิทยาเซลล์ในช่องปากจำนวนน้อยสามารถมองเห็นได้ในเลือดรอบข้างของคนปกติโดยทั่วไป 3% ถึง 5% หากเกิน 5% ก็ถือว่าผิดปกติ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ม้ามโต
เชื้อโรค
สาเหตุของภาวะโพลิไซธาเมียในช่องปาก
สาเหตุ:
การค้นพบเบื้องต้นในโรค hemolytic ที่โดดเด่น autosomal, รองจากโรคพิษสุราเรื้อรังเฉียบพลัน, โรคมะเร็ง, โรคหัวใจและหลอดเลือด, โรคตับและยาเสพติดหรือยาบางชนิด
กลไกการเกิดโรค
รอยโรคหลักของเซลล์เม็ดเลือดแดงในช่องปากคือการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญของปริมาณโซเดียมในเซลล์, โพแทสเซียมลดลงเล็กน้อย, และการเพิ่มขึ้นของการซึมผ่านของโซเดียมจากเซลล์, ทำให้โซเดียมสามารถแทรกซึมเข้าไปในเซลล์จากภายนอกเซลล์อย่างต่อเนื่อง เพิ่มขึ้น 6 ถึง 10 เท่า) แต่ก็ยังไม่สามารถชดเชยการรั่วไหลภายในของโซเดียมเป็นผลมาจากการรั่วไหลของโซเดียมจำนวนมากเกิดจากเซลล์บวมบวมปริมาณเพิ่มขึ้นในขณะที่การเพิ่มประสิทธิภาพการชดเชยของฟังก์ชั่นปั๊ม Na-K เพิ่มการใช้ ATP ปริมาณการใช้กลูโคสที่เพิ่มขึ้นการสะสมของกรดแลคติกเอนไซม์ปกติในการเผาผลาญน้ำตาล ATPase ปกติและความไม่สมดุลในการเคลื่อนย้ายโซเดียมและโพแทสเซียมโดยปั๊ม Na-K (ปกติ 3: 2 HST อาจสูงถึง 26: 1) และเยื่อหุ้มเซลล์ ไม่ทราบระดับโมเลกุลของการเปลี่ยนแปลงทางเพศเมื่อเร็ว ๆ นี้เนื้อหาของ stomatin (หนึ่งใน 7 โปรตีนในเยื่อหุ้มเซลล์) ลดลง แต่ยีนเป็นปกติขนาดรูขุมขนและประจุประจุของช่องไอออนเป็นปกติและปริมาณไขมันของเนื้อเยื่อเป็นปกติหรือเพิ่มขึ้นไขมัน การเปลี่ยนแปลงเป็นเรื่องปกติ electrophoresis โปรตีนเมมเบรนเป็นปกติ แต่ phosphorylation ของโปรตีนหดเยื่อหุ้มเซลล์ผิดปกติหลังจากเซลล์เม็ดเลือดแดงในช่องปากได้รับการรักษาด้วย dimethyl adipimidate ในหลอดทดลองการซึมผ่านไอออนของเยื่อหุ้มเซลล์สามารถกลับสู่ปกติและการแยกเซลล์ แก้ไขเนื้อหาย่อยและน้ำแก้ไขความผิดปกติของเยื่อหุ้มเซลล์ปรับปรุงสัณฐานวิทยาคืนชีวิตเซลล์ยืดเยื้อและเซลล์เม็ดเลือดแดงในช่องปากมักถูกกักตัวไว้ในไซนัสม้ามเนื่องจากความผิดปกติต่ำในสภาพแวดล้อมที่เป็นกรดของไซนัสม้าม ATP ที่มีอยู่จะลดลงเนื่องจากขาดกลูโคส การซึมผ่านของเซลล์ไปยังโซเดียมจะเพิ่มขึ้นอีกดังนั้นการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงในม้ามมากกว่าส่วนอื่น ๆ ถึงสามเท่า
การป้องกัน
การป้องกัน polycythemia ในช่องปาก
ผู้ป่วยให้ความสนใจกับอารมณ์ปรับอากาศช่วยให้อารมณ์สบายหลีกเลี่ยงอาหารรสเผ็ดและควรป้อนอาหารที่มีน้ำหนักเบา เพื่อป้องกันภาวะซึมเศร้าเจ็ดอารมณ์ของไฟหรือความเมื่อยล้าของไฟและการเกิดขึ้นของเลือดชะงักงันรวมกับบัตรไฟตับเพื่อทำให้รุนแรงขึ้นเงื่อนไข นอกจากนี้ผู้ป่วยควรระวังที่จะมีชีวิตอยู่เพื่อป้องกันการติดเชื้อจากความชั่วร้ายภายนอกความเมื่อยล้าและความร้อนร้อนในเลือดค่ายหรือความร้อนเข้าไปในเยื่อหุ้มหัวใจมีชีวิตชีวาและชัดเจนเพื่อให้สภาพกลายเป็นอันตราย
โดยทั่วไปจำเป็นต้องรักษาชีวิตประจำวันของผู้ป่วยรักษาอารมณ์ให้ดีรักษาโรคอย่างถูกต้องและสร้างความมั่นใจในการต่อสู้กับโรคไม่เช่นนั้นความเจ็บป่วยของอารมณ์ทั้งเจ็ดอาจทำให้อาการแย่ลง อาหารควรเบาทานเผ็ดและผลิตภัณฑ์ร้อน เมื่อโรคอยู่ในระยะกลางและปลายเงื่อนไขมักจะผสมกับภาพของเสมือนจริงและของจริงดังนั้นจึงมีความจำเป็นเพื่อป้องกันการทำงานหนักเกินไปและการบาดเจ็บหรือเพื่อเสริมความชั่วร้ายภายนอกหลังจากการใช้แรงงาน
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรค polycythemia ในช่องปาก ภาวะแทรกซ้อน ม้ามโต
ภาวะแทรกซ้อนหลักที่พบใน hepatosplenomegaly และภาวะโลหิตจาง aplastic หรือวิกฤต hemolytic สามารถพบได้ในเวลาของการติดเชื้อ
อาการ
อาการที่เกิดจากภาวะโพลิไซธาเมียในช่องปาก อาการที่ พบบ่อย เซลล์เม็ดเลือดแดงดีซ่านผิวสีแดง
ระดับของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกของ HST นั้นแตกต่างกันเซลล์ที่มีน้ำหนักเบานั้นมีเพียงเซลล์เม็ดเลือดแดงในช่องปากที่เพิ่มขึ้นและไม่มีอาการของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในระหว่างการติดเชื้อบางครั้งเนื่องจากการติดเชื้อมีความเสี่ยงต่อการเกิดโรคโลหิตจาง aplastic น้ำหนักของ HEM hemolytic ของสมาชิกในครอบครัวเดียวกันก็แตกต่างกันเช่นกัน HST ส่วนใหญ่อาจมีภาวะโลหิตจางและดีซ่านเป็นระยะ ๆ ผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรงมักมีม้ามโตโดยทั่วไปเม็ดเลือดแดงในระดับรองมักไม่ทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในช่องปาก polycythemia ทางปากที่เพิ่มขึ้น (มากถึง 10% ถึง 50%) มีการสำรวจครอบครัวและการวินิจฉัยโดยทั่วไปก็ไม่ยาก
ตรวจสอบ
การตรวจ polycythemia ในช่องปาก
อุปกรณ์ต่อพ่วงเลือด
โรคโลหิตจางโดยทั่วไปจะไม่รุนแรงฮีโมโกลบินไม่ค่อยต่ำกว่า 80 ~ 100 กรัมต่อลิตรผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี reticulocytes เพิ่มขึ้นปานกลาง (10% ~ 20%) เพิ่ม MCV เพิ่มขึ้นลดลง MCHC ปกติหรือเพิ่มขึ้นถึง 10% ของเซลล์เม็ดเลือดแดงในช่องปาก ถึง 50%
2. ระดับบิลิรูบินและระดับแฮบโตโกลบินในเลือดสามารถสะท้อนระดับการแตกของเม็ดเลือดแดง
3. เพิ่มความเปราะบางออสโมติกปกติบางครั้งการทดสอบการสลายตัวอัตโนมัติเพิ่มขึ้นกลูโคสหรือ ATP สามารถแก้ไขได้บางส่วน
4. ชีวิตเซลล์เม็ดเลือดแดงสั้นลงเล็กน้อยและน้ำในเซลล์เม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น
ตามอาการทางคลินิก, อาการ, สัญญาณที่จะเลือกที่จะทำคลื่นไฟฟ้าหัวใจ, B- อัลตราซาวนด์, X-ray, CT, MRI, การตรวจสอบทางชีวเคมี
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของ polycythemia ในช่องปาก
ส่วนใหญ่ระบุ polycythemia ในช่องปากทางพันธุกรรม, โรคขาด Rh และ erythrocytosis ในช่องปากรอง, erythrocytosis รองในช่องปากยกเว้น Erythropoiesis เลือดส่วนปลาย, โดยทั่วไปไม่มีภาวะเม็ดเลือดแดงแตก, มีลักษณะของโรคที่เกี่ยวข้องและขาดประวัติครอบครัว, บัตรประจำตัว ไม่ยาก
โรคขาด Rh เป็น autosomal หายากมากโรคทางพันธุกรรม hemolytic ถอยที่มีอุบัติการณ์ของ 1 ใน 6 ล้านแผลหลักคือการลบของยีนหรือความผิดปกติของการแสดงออกของยีนและกรุ๊ปเลือด Rh แอนติเจนสามารถขาดอย่างสมบูรณ์ นอกจากนี้ยังสามารถขาดบางส่วนอาการทางคลินิกหลักของโรคโลหิตจางอ่อนถึงปานกลางเฮโมโกลบินระหว่าง 80 ~ 130g / L, reticulocytes มักจะอยู่ระหว่าง 6% ~ 12%, MCV และ MCHC ปกติเลือดต่อพ่วงสามารถมองเห็นจำนวนมากของเซลล์เม็ดเลือดแดงในช่องปากและจำนวนเล็กน้อย เม็ดเลือดแดงทรงกลมเพิ่มความเปราะบางออสโมติกเพิ่มการทดสอบการสลายอัตโนมัติบวกกลูโคสหรือ ATP สามารถแก้ไขชีวิตเซลล์เม็ดเลือดแดงสั้นลงไขมันเมมเบรนและโปรตีนเมมเบรนเป็นปกติและตัดม้ามสามารถปรับปรุงภาวะเม็ดเลือดแดงแตก
