olivopontocerebellar ฝ่อ

• บทนำ
• เชื้อโรค
• การป้องกัน
• โรคแทรกซ้อน
• อาการ
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับสมองลีบของแย่ Olivopontorerebellaratrophy (OPCA) เป็นการเสื่อมของระบบประสาทส่วนกลางที่มี ataxia สมองน้อยและความเสียหายของก้านสมองเป็นอาการทางคลินิกหลัก ในปี 1891 Menzel รายงานผู้ป่วยสองรายแรกด้วยอาการทางคลินิกของโรคพาร์กินสัน, ความล้มเหลวของระบบประสาทส่วนกลางและแผลในระบบทางเดินเสี้ยม, สอดคล้องกับการเปลี่ยนแปลงทางคลินิกและพยาธิสภาพในปัจจุบันในหลายระบบฝ่อ (MSA) ในปี 1900 Dejerine และ Thomas ตั้งชื่อผู้ป่วยด้วยอาการทางคลินิกกลุ่มนี้ว่า OPCA หลังจากนั้นการศึกษาทางระบบประสาทและพยาธิวิทยาพบว่าผู้ป่วยจำนวนมากที่มี OPCA มีแนวโน้มทางพันธุกรรมของครอบครัวเพื่อถ่ายทอดลักษณะเด่นหรือมรดกด้อย SCA-1 ในระดับของ ataxia ทางพันธุกรรม spinocerebellar บางกรณีของ OPCA เป็นระยะ ๆ ส่วนใหญ่เป็นสมองน้อย ataxia อ่อนบนพื้นฐานนี้ดื่มน้ำไอและกลืนลำบากค่อยๆปรากฏหลักสูตรของโรคมักจะรวมกับอาการที่ชัดเจนของโรคพาร์กินสันและความล้มเหลวของระบบประสาทส่วนกลางและอื่น ๆ ไม่กี่ ผู้ป่วยอาจมีอาการทางเดินเสี้ยมแบบทวิภาคีหนึ่งครั้งหรือมากกว่า, กล้ามเนื้อลีบแขนขา, อาตาหรือเส้นเอ็น extraocular ขณะนี้เชื่อกันว่ามีผู้ป่วยที่มีผมเป็นระยะ ๆ เท่านั้นที่จัดเป็น MSA ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.003% ประชากรอ่อนแอ: โรคเริ่มในวัยกลางคนหรือวัยต้น (23-63 ปี) โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เป็นลมหมดสติ, การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดฝ่อในสมองของ olivoponics

ความผิดปกติทางชีวเคมี (30%):

การเปลี่ยนแปลงทางชีวเคมีของ OPCA เกี่ยวข้องกับสารสื่อประสาทของกรดอะมิโนและเอนไซม์ที่เกี่ยวข้อง acetylcholine และกิจกรรมของเอนไซม์สารสื่อประสาท monoamine, เอนไซม์ที่เกี่ยวข้องกับกรด quinolinic และ guanidine, glycerol phosphate ethanolamine, thiamine เป็นต้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับการเปลี่ยนแปลงทางชีวเคมี การวิจัยเพิ่มเติมเกี่ยวกับเครื่องส่งสัญญาณกรดอะมิโนมีความสำคัญอย่างยิ่งสำหรับการเปิดเผยสาเหตุและการเกิดโรคของโรคนี้

(1) การเปลี่ยนแปลงในสารสื่อประสาทของกรดอะมิโนและเอนไซม์ที่เกี่ยวข้อง: ผู้เขียนบางคนพบว่า N-methyl-D-aspartate (NMDA) ลดลงในเยื่อหุ้มสมองสมองน้อยของผู้ป่วยและทอรีนเพิ่มขึ้น อดีตเป็นตัวส่งสัญญาณ excitatory ของเส้นใยมะกอก - centiary และหลังเป็นตัวส่งสัญญาณยับยั้งมันเป็นที่คาดการณ์ว่าปัจจัยบางอย่างอาจทำให้เกิดความผิดปกติของการเผาผลาญซึ่งอาจทำให้เซลล์ประสาทบางส่วนมีความไวต่อความเสียหาย excitotoxic ของสารสื่อประสาทกรดอะมิโน อาจเป็นผลมาจากความผิดปกติของเมตาบอลิซึมนี้และการทดลองในสัตว์แสดงให้เห็นว่าความเป็นพิษส่วนใหญ่ของกลูตาเมตเป็นสื่อกลางโดย NMDA การทดลองโดย Bebin et al. แสดงให้เห็นว่ามีความสัมพันธ์ระหว่างระดับกรดอะมิโนในสมองลดลง พยาธิกำเนิดของ OPCA เกี่ยวข้องกับความเป็นพิษของกรดอะมิโน excitatory

บางคนมีการวัดปริมาณกรดอะมิโนในน้ำไขสันหลังของผู้ป่วยที่มี OPCA และพบว่าระดับของกลูตาเมตลดลงอย่างมีนัยสำคัญในขณะที่ความเข้มข้นของอะลานีนไกลซีน glycine, methionine (methionine) และโพรลีน บทบาทของพยาธิสรีรวิทยาใน OPCA จำเป็นต้องมีการศึกษาเพิ่มเติมในฐานะที่เป็นสารสื่อประสาทยับยั้ง glycine อาจทำหน้าที่เป็นตัวรับกลูตาเมต agonist ดังนั้นมันอาจจะเกี่ยวข้องกับการเผาผลาญกลูตาเมตในประเภทผู้ใหญ่ OPCA มันมีบทบาททางพยาธิสรีรวิทยา

ผู้เขียนบางคนได้วัดกลูตาเมตดีไฮโดรจีเนส (GDH) ถึง 1/3 ของคนปกติในเซลล์เม็ดเลือดขาวของผู้ป่วยที่มี OPCA การศึกษาส่วนใหญ่แสดงให้เห็นว่ากิจกรรม GDH และ malate dehydrogenase ในเนื้อเยื่อสมองของผู้ป่วย OPCA เป็นปกติ อย่างไรก็ตามพบว่ากิจกรรมของเอนไซม์ต่าง ๆ เช่น GDH ในเม็ดเลือดขาวในเลือด, เม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดลดลง Iwatsuji et al, พบว่ากิจกรรม GDH ทั้งหมดและกิจกรรม GDH ที่ทนความร้อนได้ของผู้ป่วย OPCA ในเลือดลดลงอย่างมีนัยสำคัญ เมแทบอลิซึมของเซลล์ประสาท Sorbi et al. ได้วัดกิจกรรมของเอนไซม์ยล 7 อย่างในเกร็ดเลือดของผู้ป่วย OPCA และพบว่ามีเพียง 6 รายที่มี OPCA พันธุกรรมลดลงเพียง 6 กิจกรรมเท่านั้น กิจกรรมของเอนไซม์ที่ซับซ้อน, proline dehydrogenase, succinate dehydrogenase และ citrate synthase ลดลงซึ่งแสดงให้เห็นว่าไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญในกิจกรรมของเอนไซม์ในเนื้อเยื่อสมอง แต่ลดลงในเลือดรอบข้าง ผู้เขียนบางคนเชื่อว่าข้อบกพร่องของกิจกรรม GDH ต่อพ่วงไม่ปรากฏขึ้นเพื่อระบุข้อบกพร่องในสมอง GDH แต่ผู้เขียนบางคนระบุว่าการเปลี่ยนแปลงทางสมองในการตรวจทางพยาธิวิทยาของผู้ป่วยที่มี OPCA ที่มีข้อบกพร่องกิจกรรม GDH คือ มันได้รับผลกระทบจากการคัดเลือกโดยเซลล์ประสาทที่มีกลูตาเมต

(2) การเปลี่ยนแปลงของ acetylcholine และกิจกรรมของเอนไซม์: Xiao Changgu Zhengming และคณะได้ทำการตรวจวัดกิจกรรมของ acetylcholinesterase (AchE) ในน้ำไขสันหลังของผู้ป่วย 16 รายที่มี OPCA โดยวิธี Ellman และพบว่ากิจกรรมของ AchE ในน้ำไขสันหลังลดลงและด้านล่างของ cerebral ระดับมีความสัมพันธ์เชิงบวกและเป็นที่เชื่อกันว่าการเปลี่ยนแปลงในกิจกรรมน้ำไขสันหลัง AchE สะท้อนให้เห็นถึงกิจกรรมของเซลล์ประสาทสมอง cholinergic สมองน้อยเมื่อเทียบกับโรคความเสื่อมอื่น ๆ

(3) การเปลี่ยนแปลงในสารสื่อประสาท monoamine: การเปลี่ยนแปลงในระดับของสารสื่อประสาท monoamine แนะนำว่า OPCA neuropathy อาจเกี่ยวข้องกับปมประสาทฐาน

(4) การเปลี่ยนแปลงของเอนไซม์ที่เกี่ยวข้องกับกรด quinolinic: Kish et al. การตรวจหาเอนไซม์เผาผลาญสองชนิดของกรด quinolinic โดยวิธีการทางเคมีใน 11 กรณีของการตายของ OPCA: 3-hydroxyanthranilic acid oxidase (3HAO) และ quinolinic acid phosphate กิจกรรมของ ribosyltransferase (QPRT) แสดงให้เห็นว่ากิจกรรม 3HAO ในเปลือกสมองน้อยเป็นปกติกิจกรรม QPRT เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและไม่มีการเปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญในกิจกรรมของเยื่อหุ้มสมองท้ายทอยในกลุ่มผู้ป่วยนี้เซลล์ Purkinje ในเปลือกสมองน้อยนั้นหายไปอย่างรุนแรง รักษาไว้ค่อนข้าง quinolinic กรดมี excitotoxicity แข็งแกร่งกว่ากลูตาเมต QPRT เป็นเอนไซม์ catabolic กรด quinolinic กับกิจกรรมที่เพิ่มขึ้นซึ่งอาจเป็นกลไกการป้องกันสำหรับเซลล์ granulosa ไวต่อกรด quinolinic

(5) อื่น ๆ : เมแทบอลิซึมผิดปกติของเสมหะ, เมตาบอลิซึมผิดปกติของพังผืดฟอสโฟลิปิด, การเปลี่ยนแปลงในวิตามินบีอาจเกี่ยวข้องกับโรคได้ Pedraza et al ศึกษาระดับเลือดและวิตามินบีในน้ำไขสันหลังของผู้ป่วย 29 รายด้วย OPCA ระดับของน้ำไขสันหลังลดลงอย่างมีนัยสำคัญผู้เขียนเชื่อว่าผลนี้สามารถอธิบายได้โดยฝ่อสมองน้อยในผู้ป่วยที่มี OPCA

นอกจากนี้ยังมีรายงานที่เกี่ยวข้องกับการขาดวิตามินอีมันเป็นเรื่องยากที่จะตัดสินความผิดปกติเหล่านี้ซึ่งเป็นการเปลี่ยนแปลงทางชีวเคมีที่สำคัญการศึกษาเชิงลึกของการเปลี่ยนแปลงสารสื่อประสาทของกรดอะมิโนอาจมีความสำคัญที่จะเปิดเผยสาเหตุและการเกิดโรคของโรคนี้

การติดเชื้อไวรัส (30%):

มีการสันนิษฐานว่าปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคที่ไม่รู้จัก (อาจเป็น lentivirus) อาจทำปฏิกิริยากับกรดนิวคลีอิกของเซลล์ประสาทนักวิชาการบางคนพบว่าเปลือกหอยไวรัสจากนิวเคลียสสมองน้อยของผู้ป่วยและเชื่อว่าการเกิดโรคนั้นสัมพันธ์กับการติดเชื้อไวรัส การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนของเนื้อเยื่อตรวจชิ้นเนื้อสมองน้อยสองชิ้นเผยให้เห็นว่าแกนสมองสมองน้อยนั้นมีรูปร่างคล้ายผลึกและหลอดที่ถูกจัดเรียงในเมทริกซ์ซึ่งคล้ายกับนิวเคลียส paramyxovirus บางส่วนและโครงสร้างการรวมของการติดเชื้อไวรัสบางส่วน เชื่อกันว่าการติดเชื้อไวรัสอาจเกี่ยวข้องกับการเกิดโรคของโรคนี้

ทราบว่ามีไวรัสบางชนิดที่ทำให้เกิดความผิดปกติของโครโมโซมและยังสามารถฝังอยู่ในจีโนมของโฮสต์ทำให้รบกวนความสมบูรณ์ของกรดนิวคลีอิกดังนั้นไวรัสเหล่านี้อาจทำให้เกิดโปรตีนหรือการสังเคราะห์เอนไซม์ในเซลล์เช่นยีนที่ผิดปกติ

ข้อบกพร่องของยีน (15%):

นอกจากนี้เนื่องจากการกลายพันธุ์ของยีนนอกจากนี้ผู้ป่วยที่มี OPCA ประปรายและผู้ป่วย OPCA ทางพันธุกรรมมีความคล้ายคลึงกันมากในลักษณะทางคลินิกและทางพยาธิวิทยาดังนั้นจึงจำเป็นต้องมีการวิจัยเพิ่มเติมในชีววิทยาโมเลกุล Eadie ชี้ให้เห็นว่ายีนที่บกพร่องส่งผลกระทบต่อโครงสร้างทางเคมี โรค

การป้องกัน

มะกอกป้องกันสมองลีบสมองน้อย

การป้องกันการฝ่อ olivopontocerebellar อย่างแข็งขันควรป้องกันและรักษาโรคทางระบบบางอย่างโดยเฉพาะอย่างยิ่งโรคที่มีผลต่อสุขภาพของหลอดเลือดเช่นความดันโลหิตสูง, เบาหวาน, ไขมันในเลือดสูง, ภาวะหลอดเลือดแดงแข็งตัวอุดตัน ฯลฯ เพื่อให้บรรลุการตรวจหาต้นวินิจฉัยต้นรักษาต้น สิ่งนี้จะชะลอและควบคุมการพัฒนาของโรค ปรับวิถีการดำเนินชีวิตเบา ๆ ปรับปรุงโครงสร้างทางโภชนาการแก้ไขนิสัยที่ไม่ดีมุ่งเน้นไปที่ยาเสพติดในการควบคุมของหลักสูตรยาควรค่อยเป็นค่อยไปและความเพียร

โรคแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนของฝ่อสมองน้อย ภาวะแทรกซ้อน, เป็นลมหมดสติ, การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ

กับการพัฒนาของโรค, ภาวะแทรกซ้อนของโรคนี้เป็นเรื่องธรรมดาที่มีลมหมดสติ, จิตลดลง, ความคิดช้า, ความสามารถทางปัญญาต่ำ, ความสามารถในการใช้งานลดลงและได้รับความรู้, ไม่แยแสหรือภาวะซึมเศร้า, และการติดเชื้อปอดรองและการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ เป็นต้น

อาการ

Olivine pons สมองน้อยฝ่ออาการที่พบบ่อย คิดช้าความเมื่อยล้ากลืนลำบากสมาร์ทลดลงอาการวิงเวียนศีรษะปัสสาวะไม่หยุดยั้งอัมพาตเดินอัมพาตความไม่แน่นอนของกล้ามเนื้อลีบ ataxia

ในทางคลินิกโรคเริ่มในวัยกลางคนหรือวัยชราต้น (23-63 ปี) อายุเฉลี่ยของการโจมตีคือ (49.22 ± 1.64) ปีชาย: หญิงคือ 1: 1 เริ่มมีอาการร้ายกาจความคืบหน้าช้า

สมองน้อย ataxia

ความผิดปกติของสมองน้อยเป็นอาการที่โดดเด่นที่สุดของโรคนี้คิดเป็น 73% แสดงให้เห็น ataxia สมองน้อยที่ก้าวหน้าจำนวนมากที่ปรากฏในช่วงต้น Dai Zhihua รายงานอาการแรกที่มีความอ่อนแอแขนขาที่ต่ำกว่าและ ataxia (88%) ในขาส่วนล่างแขนขาด้านล่างมักอ่อนเพลียเหนื่อยล้าง่ายต่อการตกและหาการรักษาทางการแพทย์กิจกรรมที่เกิดขึ้นเองนั้นช้าและไม่ยืดหยุ่นการเดินเป็นไปอย่างไม่มั่นคงการทรงตัวที่ไม่มั่นคงอุปสรรคสมดุลห้องใต้ดินกว้างและแขนขาทั้งสองเคลื่อนไหวไม่คล่องแคล่ว อาการที่เกิดจากความเสียหายของเส้นประสาทสมองอันเนื่องมาจากความผิดปกติของสมองน้อยคือเวียนศีรษะ, dysarthria, ภาษาที่ไม่ต่อเนื่อง, กลืนลำบาก, ไอน้ำ, อาตาอา, การสั่นสะเทือนโดยเจตนาและบางกรณีอาจมีอาการกล้ามเนื้อลิ้นและใบหน้า อาจมีอาการชักเส้นประสาทใบหน้า

2. ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของดวงตา

มันคล้ายกับ supranuclear ophthalmoplegia (เช่นความยากลำบากในการมองเห็นตอนบน, กล้ามเนื้อสูงในแขนขา, hyperreflexia, สัญญาณทางพยาธิวิทยาเชิงบวกหรือเชิงลบ), ซึ่งสามารถประจักษ์เป็นความผิดปกติของการควบแน่นและกล้ามเนื้อตาผิดปกติ (ประมาณ 60%) การเคลื่อนไหวของดวงตาช้าหรือการเคลื่อนไหวช้า saccade อาจเป็นลักษณะทางคลินิกของ OPCA ไม่ทราบกลไกอิเลคโตรโฟมิแกรมสายตาเอียงแสดงให้เห็นว่าอาตาจ้องมองในแนวนอน (ประมาณ 80%) ความผิดปกติของการติดตามอย่างราบรื่น ตาผิดปกติของตา (OKN) และความล้มเหลวของการยับยั้งการมองเห็นการทดลอง (VS) อุณหภูมิเย็นอาจมีฝ่อแก้วนำแสง

3. ความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง

เช่นความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพ, กระเพาะปัสสาวะอ่อนแอ (ปัสสาวะเล็ดหรือการเก็บรักษา), ความผิดปกติทางเพศและความผิดปกติของการทำงานหนัก

4. ป้ายมัดพีระมิด

ผู้เขียนบางคนรายงานว่ามีการตรวจพบเสมหะหรือการตอบสนองต่อสิ่งศักดิ์สิทธิ์ที่ยืดเยื้อในบางครั้งเมื่อตรวจผู้ป่วย แต่อาการทางคลินิกของอาการระบบเสี้ยมไม่รุนแรง

5. อาการระบบ Extrapyramidal

ผู้ป่วยบางรายมีอาการและอาการแสดงของโรคระบบ extrapyramidal ในช่วงปลายมีรายงานในวรรณคดีที่ 33% ถึง 50% ของผู้ป่วยที่มีอาการของโรคพาร์กินสันในช่วงปลายและ 8.2% ของผู้ป่วยที่มีอาการพาร์กินสันเป็นอาการแรก ขยับมือและเท้า

บางกรณีมักจะมีอาการปวดขาเหมือนฟ้าผ่าและการรบกวนประสาทสัมผัสในกรณีที่หายาก, กล้ามเนื้อลีบ, scoliosis, โค้งสูงและความผิดปกติอื่น ๆ อาจเกี่ยวข้อง

ในโรคนี้ผู้ป่วยบางรายในระยะปลายแสดงองศาที่แตกต่างของภาวะสมองเสื่อมคิดเป็น 11.11% และลักษณะของภาวะสมองเสื่อมเป็น subcortical กลไกไม่ชัดเจนนักเขียนบางคนเชื่อว่ารอยโรคมีผลต่อนิวเคลียสเซลล์บางส่วนของก้านสมอง (นิวเคลียสสีแดง นิโกร Substantia และนิวเคลียสมะกอกต่ำ, cerebellum สามารถทำให้เกิดภาวะสมองเสื่อม subcortical อาการทางคลินิกของการสูญเสียความจำ, การด้อยค่าของหน่วยความจำย้อนหลัง, จิตเสื่อม, ความคิดช้า, ความสามารถทางปัญญาต่ำ, ความสามารถในการใช้ความรู้ความเข้าใจต่ำ

การตรวจร่างกายแสดงให้เห็นว่าคำพูดของผู้ป่วยไม่ชัดเจน, อาตา, dysarthria, กลืนลำบาก, กล้ามเนื้อตาและกล้ามเนื้อกระตุก hemifacial, บางครั้ง "สั่นสั่นนุ่ม", ศีรษะและลำตัวแกว่งไปมา, ความตึงเครียดของกล้ามเนื้อลดลง หรือหายไปโดยทั่วไปไม่สามารถนำไปสู่ป้ายทางเดินเสี้ยมกับสัญญาณสมองน้อย ataxia เช่นที่เกี่ยวข้องกับปมประสาทฐานแล้วความแข็งแกร่งเกียร์เหมือนร่างกายใบหน้าหน้ากากสั่นสะเทือนแบบคงที่

เป็ง Jianping รายงานการค้นพบ MRI ใน 48 ผู้ป่วยที่มี OPCA สัญญาณหลัก:

(1) รูปร่างของก้านสมองนั้นบางกว่าโดยเฉพาะเส้นผ่านศูนย์กลางด้านหน้าและด้านหลังของ pons นั้นเด่นชัดมากขึ้นสัญญาณนี้แสดงให้เห็นว่าดีที่สุดในตำแหน่งทัลของนายฮ

(2) ปริมาตรของสมองน้อยมีความสมมาตรและมีขนาดเล็กกลีบสมองน้อยจะกว้างขึ้นและลึกลงไปและกลีบสมองครึ่งซีกกลายเป็นบางและตรงแสดงให้เห็นรูปร่าง dendritic แห้งเครื่องหมายนี้แสดงให้เห็นได้ดีขึ้นในตำแหน่งแกน MR หรือ sagittal

(3) ถังน้ำในสมองและช่องระบายอากาศขยายใหญ่ขึ้นและการขยายตัวของสระหน้าจะเห็นได้ชัดเจนที่สุดสมองและสมองลีบก้านสมองมักจะเห็นได้ชัด

(4) อาการอื่น ๆ : มีไม่กี่คนที่อาจมีฝ่อในเยื่อหุ้มสมอง

ตรวจสอบ

การตรวจสมองลีบสมองในต้นมะกอก

1. ไขกระดูกเป็นปกติ (แต่ละรายงานของน้ำไขสันหลังลดลง acetylcholinesterase)

2. การตรวจทางชีวเคมีในเลือด

ความมุ่งมั่นของเนื้อหา norepinephrine พลาสม่า, ความมุ่งมั่นเนื้อหา 24 ชั่วโมง catecholamine ปัสสาวะสามารถลดลงอย่างมีนัยสำคัญ

3. Cranial CT แสดงให้เห็นว่า cerebellum และก้านสมองลีบ แต่ CT เชิงลบไม่สามารถแยกแยะการวินิจฉัยโรคนี้ได้ผู้เขียนบางคนเชื่อว่าการตรวจ CT ของผู้ป่วย OPCA ควรมีอาการต่อไปนี้สองอย่างหรือมากกว่า:

(1) การขยายขนาดของสมองซีกเบลลาร์> 1.0 มม.

(2) การขยายพูล Perebellar> 1.5 มม.

(3) ช่องที่สี่ขยายโดย> 4 มม.

(4) สมองน้อยนั้นขยายใหญ่ขึ้นในสระ

(5) การขยายตัวของช่องหน้าม่านตาและการขยายตัวของช่องหน้าม่านตาไขกระดูกคือ> 3.5 มม.

4. หัวหน้า MRI แสดงให้เห็นว่าก้านสมองลีบสมองน้อยและสมองฝ่อลีบใสสมองน้อยการศึกษาบางอย่างชี้ให้เห็นว่านอกเหนือจากสมองน้อยและสมองลีบก้านสมอง OPCA มักจะมาพร้อมกับการลดลงของสัญญาณของ substantia นิโกรและลดสัญญาณน้อยของเปลือกนิวเคลียส OPCA นั้นแตกต่างจาก SDS และ SND ส่วนที่สองหลังมักจะมี putamen โดยเฉพาะส่วนหลังของ putamen MRI สามารถแสดงลักษณะทางกายวิภาคของ fossa หลังซึ่งถือเป็นวิธี neuroimaging ที่ดีที่สุดสำหรับการวินิจฉัย OPCA Savoiardo et al. ชี้ให้เห็นว่าการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาของ OPCA แสดงให้เห็นว่าดีที่สุดในภาพ T1WI โดยเฉพาะภาพมัธยฐานทัลซึ่งมีความชัดเจนมากในการแสดงของก้านสมองและสมองน้อยฝ่อ

5. การได้ยินของก้านสมองทำให้เกิดศักยภาพแฝง I, II, III

6. ตาไฟฟ้า

(1) อาตาจ้องมองแนวนอนเกิดขึ้น

(2) ความเร็วเฟสช้าของออพโตไคเนติกอาตาลดลง

(3) การทดลองการติดตามดวงตาเป็นโค้ง

(4) การทดลองที่อุณหภูมิเย็นจะเห็นความล้มเหลวของการยับยั้ง

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของสมองเสื่อมสมองเสื่อม

เกณฑ์การวินิจฉัย

การวินิจฉัยของโรคนี้ในปัจจุบันขาดวิธีการวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการที่เฉพาะเจาะจงส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิก, CT, MRI สแกนเพื่อดูระดับของสมองน้อยและสมองลีบก้านสมองและไม่รวมโรคอื่น ๆ

จุดวินิจฉัย:

1. การโจมตีของโรคอยู่ในวัยกลางคนเป็นระยะ ๆ และอายุมากกว่า 50 ปี

2. ataxia สมองน้อยก้าวหน้าแบบเรื้อรังเป็นอาการทางคลินิกที่โดดเด่น

3. นอกเหนือจากอาการสมองน้อยมีอาการหลายอย่างของระบบเช่นการมีส่วนร่วมของก้านสมองประจักษ์เป็น dyskinesia supranuclear, การเคลื่อนไหวของตาช้านอกจากนี้ยังอาจเกี่ยวข้องกับระบบ extrapyramidal ระบบกรวยและระบบประสาทอัตโนมัติ

4. สามารถแสดงการลดลงของความฉลาดทางก้าวหน้า

5. CT หรือ MRI แสดงให้เห็นว่าก้านสมอง / ลีบสมอง

6. มาตรฐาน

เนื่องจากอาการทางคลินิกของโรคนี้และความเสื่อมของระบบหลาย SND, SDS จึงมีการทับซ้อนกันมากมายเพื่ออำนวยความสะดวกในการวินิจฉัยทางคลินิกผู้เขียนบางคนเสนอเกณฑ์การวินิจฉัยต่อไปนี้เป็นข้อมูลอ้างอิง:

(1) ataxia สมองน้อยเรื้อรังที่ก้าวหน้าด้วยการโจมตีที่แฝงอยู่เป็นระยะ ๆ

(2) CT หรือ MRI แสดงให้เห็นว่าสมอง / ฝ่อสมองน้อยและไม่รวมโรคหลอดเลือดสมอง, การครอบครองแผล, การอักเสบและโรคอินทรีย์อื่น ๆ

(3) dyskinesia supranuclear

(4) การมีส่วนร่วม Extrapyramidal

(5) ความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง

(6) การลดลงของความก้าวหน้าทางจิต

(7) มีสัญญาณทางพยาธิวิทยาของการมีส่วนร่วมของเสี้ยมหรือ hyperreflexia ความรู้สึกของการสั่นสะเทือนจะลดลง

หนึ่งหรือสองใน 7 รายการข้างต้นเป็นมาตรฐานบังคับสองใน 3 ถึง 7 รายการสามารถใช้สำหรับการวินิจฉัยทางคลินิกของ OPCA และ OPA ที่กระจัดกระจายและประเภททางพันธุกรรม OPA นั้นยากที่จะระบุตัวตนในอดีตมีอายุเริ่มมีอาการมากขึ้น อาการไขสันหลัง

การวินิจฉัยแยกโรค

โรคที่ต้องระบุ ได้แก่ SDS, SND, โรคพาร์กินสันและ spinocerebellar ataxia