แอนติบอดีเย็น autoimmune hemolytic anemia

• บทนำ
• เชื้อโรค
• การป้องกัน
• โรคแทรกซ้อน
• อาการ
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

บทนำของโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune แอนติบอดีเย็น แอนติบอดีชนิดเย็นภูมิคุ้มกันตนเองโรคโลหิตจาง hemolytic เป็นประเภทของโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune และอุณหภูมิปฏิกิริยาที่เหมาะสมที่สุดคือต่ำกว่า 30 ° C โดยเฉพาะอย่างยิ่ง 4 ° C autoantibodies มี 3 ชนิดย่อย: 1 แอนติบอดีเม็ดเลือดแดงในตัวเองรวมเซลล์เม็ดเลือดแดง (agglutinin เย็น) ที่ 4 ° C และเปิดใช้งานเสริมทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดง (colostin) ดาวน์ซินโดร agglutinin เย็นเช่นเย็น agglutinin / colmolysin , CAS) ที่ 24 ° C จำนวนสูงสุดของการจับกับเซลล์เม็ดเลือดแดงและการตรึงของส่วนประกอบและการเปิดใช้งานของส่วนประกอบทั้งหมดที่ 37 ° C นำไปสู่ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกของ hemolysin สองทาง (Donath-Land-steiner, แอนติบอดี DL) นั่นคือ paroxysmalcoldhemoglobinuria (PCH) 3 เย็นรวมและแอนติบอดี DL ผสมชนิด ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ภาวะไตวาย

เชื้อโรค

แอนติบอดีเย็นโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune

สาเหตุของการเกิดโรค:

แอนติบอดีชนิดเย็น hemolytic จางสามารถแบ่งออกเป็นประถมศึกษา (ไม่ได้อธิบาย) และรองตามสาเหตุของโรคหลักของ AIHA รองเย็นชนิดแอนติบอดี AIHA ยังใช้โรคเจริญน้ำเหลืองเป็นครั้งแรก ประการที่สองโรคติดเชื้อต่าง ๆ เนื่องจากการปรับปรุงเทคนิคการวินิจฉัยกรณีรองเพิ่มขึ้นเรื่อย ๆ

กลไกการเกิดโรค:

กลไกการผลิตแอนติบอดีต่อเม็ดเลือดแดงยังไม่ได้รับการอธิบายอย่างชัดเจนและปัจจัยที่เป็นไปได้มีดังนี้

1. การติดเชื้อไวรัสสามารถเปิดใช้งานการรวมตัวกันของเซลล์ polyclonal B หรือสารเคมีกับเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงและการเปลี่ยนแอนติบอดีของมันอาจนำไปสู่การผลิตของ autoantibodies

2. เนื้อเยื่อต่อมน้ำเหลืองสามารถทำให้ร่างกายสูญเสียฟังก์ชั่นการเฝ้าระวังระบบภูมิคุ้มกันเนื่องจากการติดเชื้อเนื้องอกและการขาดภูมิคุ้มกันซึ่งไม่เอื้อต่อการระบุเซลล์ของตัวเองซึ่งเอื้อต่อการผลิตของ autoantibodies

3. ความผิดปกติของสมดุลเซลล์ผู้ช่วย (Th), ความผิดปกติของ Th2 hyperfunction ส่วนใหญ่ผลิต IL-4, IL-6 และ IL-10, เปิดใช้งานเซลล์เม็ดเลือดขาว B เพื่อให้การทำงานของพวกเขาผิดปกติสมาธิสั้นผลิตแอนติบอดีเซลล์เม็ดเลือดแดงของตัวเอง

การป้องกัน

แอนติบอดีชนิดเย็นแอนติบอดี hemolytic โรคโลหิตจางอัตโนมัติ

การรักษาอย่างแข็งขันของโรคหลักและความอบอุ่นเป็นมาตรการป้องกันที่ดีที่สุด โรคนี้มีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีและขาดการรักษาที่มีประสิทธิภาพดังนั้นจึงควรมุ่งเน้นไปที่การป้องกันส่งเสริมการบำรุงพันธุ์และการตรวจสอบก่อนสมรสและก่อนคลอด การทดสอบ agglutinin เย็นนั้นเป็นไปในเชิงบวกโดยเฉพาะอย่างยิ่ง CAS titers ตัวที่สองสามารถสูงถึง 1: 1,000 หรือ 1: 1.6 ล้าน (ปกติ <1:64) เมื่ออุณหภูมิสูงถึง 30 ° C ตัวไตเลตินไตเทอร์ยังคงเพิ่มขึ้นในอัลบูมินหรือน้ำเกลือทางสรีรวิทยาและมีค่าการวินิจฉัยของ CAS การวินิจฉัยก่อนคลอดสามารถทำได้ในช่วงต้นของการตั้งครรภ์เพื่อป้องกันการเกิดของเด็ก homozygous

โรคแทรกซ้อน

แอนติบอดีเย็นภาวะแทรกซ้อนของโรคโลหิตจางโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune ภาวะแทรกซ้อน ไตวาย

ในกรณีที่รุนแรงอาจมีความซับซ้อนของฮีโมโกลบินยูเรียที่ซับซ้อนกับภาวะไตวายชั่วคราว โรคไตวายเรื้อรังเป็นภาวะทางพยาธิวิทยาที่โรคไตเรื้อรังทุกชนิดพัฒนาไปจนถึงระยะปลายและการทำงานของไตบางส่วนหรือทั้งหมดหายไป ภาวะไตวายสามารถแบ่งออกเป็นภาวะไตวายเฉียบพลันและภาวะไตวายเรื้อรังได้ภาวะไตวายเฉียบพลันดำเนินไปอย่างรวดเร็วซึ่งมักเกิดจากการที่เลือดไปเลี้ยงไตไม่เพียงพอ (เช่นการบาดเจ็บหรือแผลไหม้) การทำงานของไตบกพร่องเนื่องจากปัจจัยบางอย่างหรือพิษ การบาดเจ็บทำให้การผลิตไตวายเฉียบพลัน

อาการ

แอนติบอดีเย็นชนิดภูมิต้านทานผิดปกติของโรคโลหิตจาง hemolytic อาการที่พบบ่อย ผิวซีดดีซ่านความเมื่อยล้าโปรตีนโรคท้องร่วงหนาวสั่นต่อมน้ำเหลืองขยายภูมิคุ้มกันเม็ดเลือดแดงแตกภูมิคุ้มกัน

อายุสูงสุดของ CAS หลักคือประมาณ 70 ปีและจำนวนผู้ป่วยเพศหญิงเพิ่มขึ้นเล็กน้อย CAS ที่เกิดจาก CAS หลักและโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองเป็นเรื้อรังส่วนใหญ่ซีดและอ่อนแอเนื่องจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเรื้อรังมักจะมีเสถียรภาพ ในสภาพอากาศหนาวเย็นเงื่อนไขสามารถกำเริบดังนั้นฮีโมโกลบินในเลือดและฮีโมโกลบินยูเรียที่เกิดจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเฉียบพลันที่เกิดขึ้นในฤดูหนาวมักจะไม่มีอาการหนาวสั่นมีไข้และภาวะไตวายผู้ป่วยส่วนใหญ่มีรูหูจมูกและนิ้วมือ และนิ้วเท้าตัวเขียวหายไปทันทีที่มันอุ่นขึ้นเมื่ออุณหภูมิลดลงแอนติบอดีเย็น (IgM) ในเลือดที่ไหลไปที่ผิวหนังและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังที่ทำงานอยู่ทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงรวมตัวและประกอบเข้าด้วยกันทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงไหลเวียนในท้องถิ่น ความเมื่อยล้านี่เป็นสาเหตุหลักของอาการตัวเขียวของมือและเท้าซึ่งแตกต่างจากเครื่องหมาย Raynaud นิ้วทั้งหมดสามารถได้รับผลกระทบก่อนกลายเป็นสีเทาเข้มและแสงสีขาวสามารถเปลี่ยนเป็นสีขาวหลังจากสัมผัสเป็นเวลานานในกรณีที่หายากเซลล์เม็ดเลือดแดงเกาะติดกัน ที่แผลเน่าของนิ้วเกิดขึ้นและอาการของผู้ป่วยมีน้อยยกเว้น anemia และ jaundice ตับม้ามและต่อมน้ำเหลืองไม่ชัดเจน

หลักสูตร CAS ที่เกิดจากการติดเชื้อมีอายุสั้นมักเกิดขึ้น 2 ถึง 3 สัปดาห์หลังจากการติดเชื้อเกิดขึ้น (ในเวลานี้ความเข้มข้นของยอด agglutinin เย็น) หลังจาก 2 ถึง 3 สัปดาห์บรรเทาโดยธรรมชาติอาการทั่วไปซีดและดีซ่านสภาพแวดล้อมที่เย็น มีมือและเท้าอยู่ด้านล่าง

ตรวจสอบ

แอนติบอดีเย็นโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune

เมื่อเลือดดำถูกดึงออกมาเซลล์เม็ดเลือดแดงจะจับตัวเป็นก้อนเองการหายตัวไปของการเกาะติดกันหลังจากให้ความร้อนมักจะบ่งบอกถึงความเป็นไปได้ของ CAS มากกว่าการก่อตัวของเซลล์เม็ดเลือดแดงผู้ป่วยมีภาวะโลหิตจางเรื้อรังจนถึงระดับปานกลาง รอยเปื้อนเลือดรอบข้างแสดงให้เห็นว่าการเกาะติดกันของเซลล์เม็ดเลือดแดงไม่มีความผิดปกติของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เห็นได้ชัดเซลล์เม็ดเลือดขาวและจำนวนเกล็ดเลือดเป็นเรื่องปกติแม้ว่าจะไม่มีฮีโมโกลบินในปัสสาวะที่เห็นได้ชัด

การทดสอบ agglutinin เย็นนั้นเป็นค่าบวกโดยเฉพาะ CAS titer ตัวที่สองสามารถสูงถึง 1: 1,000 หรือ 1: 1.6 ล้าน (ปกติ <1:64) เมื่ออุณหภูมิสูงถึง 30 ° C เลคตินในอัลบูมินหรือน้ำเกลือ titer ยังคงสูงและมีค่าการวินิจฉัยของ CAS autoantibody เป็นชนิด IgM ซึ่งทำหน้าที่ร่วมกับส่วนประกอบที่ทำให้เกิดการเกาะติดกันของเซลล์เม็ดเลือดแดง

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยและการระบุโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune แอนติบอดีเย็น

เกณฑ์การวินิจฉัย

การวินิจฉัยแอนติบอดีชนิดเย็น AIHA:

1 มีหลักฐานทางคลินิกและห้องปฏิบัติการเพียงพอที่จะแสดงให้เห็นว่าภาวะเม็ดเลือดแดงแตกของหลอดเลือดเกิดขึ้นหลังจากผู้ป่วยเย็น

2 ชนิดเย็นการทดสอบแอนติบอดีเม็ดเลือดแดงในตัวเองในเชิงบวก (CAS ต้องการการทดสอบ agglutinin เย็นบวก PCH ต้องการการทดสอบแอนติบอดี DL บวก) และ titer สูงหรือกิจกรรมที่แข็งแกร่ง

3 การทดสอบโดยตรงของคูมบ์สอาจเป็นบวกโดยแสดงประเภท C3 นอกจากนี้หากพบสาเหตุรองที่ชัดเจนควรวินิจฉัยประเภท AIHA แอนติบอดีต่อความเย็นแบบทุติยภูมิโดยที่รองไม่ได้รับการวินิจฉัยเบื้องต้น

การวินิจฉัยแยกโรค

อัมพาตกับแอนติบอดีชนิดเย็น AIHA คือ hemoglobinuria ออกหากินเวลากลางคืน paroxysmal (PNH) โดยเฉพาะ CAS เพราะภาวะเม็ดเลือดแดงแตกที่เกิดจากการเกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกโดย IgG ผูกพันเพื่อเสริมการทดสอบการแตกของกรดและการทดสอบภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเม็ดเลือดแดงอาจเป็นบวกมากเช่น PNH แต่ผู้ป่วยที่มี PNH ไม่มีแอนติบอดีเย็นและผู้ป่วยที่มีแอนติบอดีเย็นไม่มีเซลล์ PNH (เซลล์ PNH ขาด GP1 สมอโปรตีนเช่น CD55 และ CD59) ซึ่งสามารถระบุได้