กลุ่มอาการอักกลูตินินเย็น
บทนำ
โรคอะกลูลูตินเย็นเบื้องต้น กลุ่มอาการของโรค agglutinin เย็นเป็นกลุ่มของโรคที่โดดเด่นด้วยโรคโลหิตจาง hemolytic เรื้อรังและเส้นเลือดอุดตัน microcirculatory เนื่องจากการเกาะติดกันของเม็ดเลือดแดง autoreactive และปัจจัยที่เกิดขึ้นเย็น ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.05% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคโลหิตจาง
เชื้อโรค
สาเหตุของโรค agglutinin เย็น
ไม่ว่าจะด้วยเหตุผลใดก็ตามเป็นกลุ่มอาการของโรค agglutinin เย็นที่ไม่ทราบสาเหตุ กลุ่มอาการของโรค agglutinin เย็นที่พบในโรคเช่น schistosomiasis, โรคเท้าช้าง, มาลาเรีย, แอฟริกัน trypanosomiasis, โรคตับแข็ง, โรคปอดบวมผิดปกติ, SLE, และโรคโลหิตจาง hemolytic
โรคนี้มีสามกรณี:
ชนิดเฉียบพลัน (20%):
titer agglutination ควบแน่นจะสูงถึง 1:64 ล้านซึ่งพบในโรคไวรัสบางชนิดเช่น mononucleosis ที่ติดเชื้อหัดเยอรมันโรคดีซ่านดีซ่านเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบที่ไม่ทราบสาเหตุและอื่น ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งโรคปอดบวมผิดปกติ
อื่น ๆ (10%):
ไม่ทราบสาเหตุโรค agglutinin เย็นไม่ทราบสาเหตุเกิดขึ้นในผู้สูงอายุและปรากฏเป็นอาการตัวเขียวของแขนขา, โรคโลหิตจาง hemolytic และปัสสาวะ titer agglutination ควบแน่นชนิดนี้สามารถสูงถึง 1: 1 ล้าน (ที่ 0 ° C)
ประเภทกึ่งเฉียบพลัน (20%):
นอกจากนี้ยังมี titers ที่คล้ายกันกับชนิดเฉียบพลันที่พบในต่อมน้ำเหลืองบางชนิด
การป้องกัน
การป้องกันกลุ่มอาการของโรค agglutinin เย็น
การรักษาความอบอุ่นเป็นเพียงวิธีการป้องกันและรักษาที่มีประสิทธิภาพและเชื่อถือได้สำหรับโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรค agglutinin เย็น ภาวะแทรกซ้อน โรคโลหิตจางโรคดีซ่าน
สามารถรวมกับโรคโลหิตจางอ่อนถึงปานกลางรวมบางส่วนกับดีซ่าน
อาการ
อาการของโรค agglutination เย็นอาการทั่วไป อาการ ตัวเหลือง
ในสภาพแวดล้อมที่เย็นหูเป็นมงคลปลายจมูกและนิ้วมือเป็นตัวเขียว แต่เมื่อมันอบอุ่นมันก็หายไปเรื้อรังอ่อนถึงปานกลางโรคโลหิตจางอาจมีอาการตัวเหลืองรองจากการติดเชื้อในผู้ป่วยที่มีอาการ agglutinin เย็นมักจะ จำกัด ตัวเองและเล็กน้อย .
ความเข้มข้นของ agglutinin เย็นเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเมื่อรวมกับอาการทางคลินิกสามารถวินิจฉัยว่าเป็นกลุ่มอาการของโรค agglutinin เย็น
ตรวจสอบ
การตรวจของโรค agglutinin เย็น
เลือดไขกระดูกและการทดสอบทางห้องปฏิบัติการสำหรับภาวะเม็ดเลือดแดงแตกพบการเปลี่ยนแปลงของ hemolytic จางไม่มีเลือดผิดปกติของเซลล์เม็ดเลือดแดงในเลือดรอบนอกและการทดสอบ agglutinin เย็นเป็นบวก titer สามารถเข้าถึง 1: 1,000 หรือสูงกว่าที่ 4 ° C และ albumin ที่ 30 ° C หรือ titer ระดับซีรั่มยังคงค่อนข้างสูงในค่าการวินิจฉัยการทดสอบโดยตรงต่อต้านโกลบูลิต่อต้านคนบวกประเภท C3 เกือบทั้งหมด
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุกลุ่มอาการของโรค agglutinin เย็น
การวินิจฉัยแยกโรค
1. ซินโดรม Raynaud (Raynaud) โรคนี้อาจเกิดขึ้นในมือและเท้าเนื่องจากกล้ามเนื้อกระตุกของหลอดเลือดแดงของแขนขา แต่โรคไม่ปรากฏในฤดูหนาวมีความแออัดซีดและปฏิกิริยาก่อนที่จะเกิดอาการตัวเขียวจมูกและล้อหู อาจมีเนื้อตายเน่าในท้องถิ่นและทั้งการทดสอบการเกาะติดกันเย็นและการทดสอบคูมบ์สเป็นค่าลบ
2. cryoglobulinemia cryoglobulin เป็นโปรตีนในพลาสมาที่ผิดปกติซึ่งส่วนใหญ่เป็น IgM สามารถเกิดขึ้นได้ในหลาย ๆ โรครวมถึงเซลล์ myeloma ในพลาสมาพลาสมามะเร็งต่อมน้ำเหลืองระบบ lupus erythematosus ผู้ป่วย cryoglobulinemia เนื่องจากการเพิ่มขึ้นของความหนืดของพลาสม่าทำให้เกิดการอุดตันของหลอดเลือดส่วนปลายอาการตัวเขียวที่ปลายนิ้วอาจเกิดขึ้น แต่ทั้งชุดทดสอบการควบแน่นและการทดสอบคูมบ์สอาจเป็นค่าลบ
3. ผู้ป่วยที่มีภาวะ hemoglobinuria เย็น paroxysmal อาจมีภาวะเม็ดเลือดแดงแตกและโรคโลหิตจาง แต่การทดสอบภาวะเม็ดเลือดแดงแตกร้อนและเย็น (ทดสอบ Donath-Landsteiner, ทดสอบ DL) เป็นบวกในขณะที่การทดสอบการเกาะติดกันเย็นเป็นลบ
