โรคหลอดเลือดอักเสบลิมโฟซิติกและโรคเม็ดเลือดที่เป็นพิษเป็นภัย
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ vasculitis lymphocytic อ่อนโยนและ granulomatosis Lymphoblastic vasculitis และ granulomatosis (BLAG) อ่อนโยนเสนอโดย Saldana et al ในปี 1977 มันเป็นโรคที่คล้ายกับ granulomatous ของ Wegener และ granulomatosis ของ Wegener แผลที่พบในผิวหนังและทางเดินหายใจ ประจักษ์ส่วนใหญ่เป็น panniculitis กำเริบเรื้อรัง ตามรายงานของวรรณกรรมในประเทศและต่างประเทศในช่วง 20 ปีที่ผ่านมาอัตราอุบัติการณ์ต่ำและไม่มีลักษณะการกระจายทางภูมิศาสตร์และตามฤดูกาลที่ชัดเจนโรคนี้เป็นแผลที่อ่อนโยนและมีการพยากรณ์โรคที่ดีผู้ป่วยที่หายจากการรักษาจะไม่มีโรค ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เนื้อร้ายขาดเลือด
เชื้อโรค
สาเหตุของ vasculitis lymphocytic อ่อนโยนและ granulomatosis
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ไม่ทราบสาเหตุ
(สอง) การเกิดโรค
การตรวจทางพยาธิวิทยาแสดงให้เห็นว่าโครงสร้างถุงหายไปและมี granuloma ที่มีเส้นขอบที่ไม่ชัดเจน vasculitis ส่วนใหญ่เกิดจากความเสียหายที่แพร่กระจายของหลอดเลือดและการบุกรุกหลอดเลือดเซลล์แทรกซึมมีเซลล์เม็ดเลือดขาวปกติเซลล์พลาสมาเซลล์เม็ดเลือดและ atypical lymphocytes สัณฐานวิทยาของพลาสมาเซลล์ reticulocytes และเซลล์ morphological เป็นทิคส์คล้ายกับโรค lymphoproliferative บางครั้งเซลล์เม็ดเลือดขาวขนาดใหญ่บางเส้นเลือดเล็กอาจทำให้เกิดเส้นเลือดอุดตันและเนื้อร้ายบางส่วนของปอดเนื่องจากการอุดตันหลังจากการแทรกซึมของเซลล์เม็ดเลือดขาว แต่สถานการณ์เช่นนี้หายาก
การป้องกัน
Lymphocytic vasculitis อ่อนโยนและการป้องกัน granulomatosis
1. อายุ> 60 ปีและผู้ที่มีการทำงานของไตในระดับปานกลางหรือปานกลางปริมาณของไซโคลฟอสฟาไมด์ลดลงถึง 25 มก. / วัน
2. ถ้าจำนวนเม็ดเลือดขาวทั้งหมด <4.0 × 109 / L หรือนิวโทรฟิล <2.0 × 109 / L ภูมิคุ้มกันจะหยุดทันที
3. ปริมาณของคอร์ติโคสเตียรอยด์ที่ควรใช้มีขนาดใหญ่เมื่อใช้มันจะถูกแทนที่ด้วยการเตรียมปกติหรือปริมาณที่สูงต่ำในระหว่างวัน
โรคแทรกซ้อน
Lymphocytic vasculitis อ่อนโยนและภาวะแทรกซ้อน granulomatosis ภาวะแทรกซ้อน เนื้อตายขาดเลือด
สามารถปิดกั้นหลอดเลือดที่ทำให้เกิดการอักเสบกล้ามเนื้อและเนื้อร้าย
อาการ
lymphocytic vasculitis อ่อนโยนและอาการ granulomatosis อาการที่พบบ่อย บวมปมประสาทเผาหลอดเลือดแพ้การอักเสบน้ำเหลือง hyperplasia ไอเป็นเลือด granuloma ซีรั่มอิมมูโนโกลบูลิสามารถยกระดับ
ผู้ป่วยไม่มีอาการทางคลินิกที่เฉพาะเจาะจง, ความเหนื่อยล้าของระบบเริ่มต้นและความรู้สึกไม่สบายตามมาด้วยไข้, ไอ, ความหนาแน่นหน้าอกและอาการอื่น ๆ ไอเป็นเลือดที่หายากกว่าโรค granulomatous อื่น ๆ 80% ของผู้ป่วยในภาพรังสีทรวงอก เงาประมาณ 20% ของผู้ป่วยที่มีการถ่ายภาพรังสีทรวงอกเป็นก้อนกลมที่แยกหรือแผลที่รุกรานผู้ป่วยบางรายสามารถมองเห็นการเปลี่ยนแปลงกลวงผู้ป่วยที่มีอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง (ESR) โปรตีน C-reactive (CRP) และซีรั่มอิมมูโนโกลบูลิน Anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) เป็นบวกชนิดแอนติบอดีคล้ายกับ Wegener granulomatosis เป็นของ C-ANCA
โรคที่พบบ่อยในผู้ชายอายุที่เริ่มมีอาการคือ 31-74 ปีเฉลี่ยอยู่ที่ 57 ปียกเว้นแผลที่ผิวหนังการบุกรุกนอกปอดเป็นของหายากผู้ป่วยไม่มีอาการทางคลินิกเฉพาะต้นอ่อนเพลียในระบบและรู้สึกไม่สบายตามมาด้วยไข้ไอ อาการเช่นความหนาแน่นของหน้าอก, ไอเป็นเลือดน้อยเมื่อเทียบกับโรคอื่น ๆ granulomatous. 80% ของผู้ป่วยในการถ่ายภาพรังสีทรวงอกมีเงาเป็นก้อนกลมหลายขนาดต่างกันในปอด. ประมาณ 20% ของผู้ป่วยที่มีก้อนหรือแยกแผล การเปลี่ยนแปลงของโพรงที่มองเห็นได้อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงของผู้ป่วย (ESR), โปรตีน C-reactive (CRP) และอิมมูโนโกลบูลินในซีรัมสามารถเพิ่มขึ้นได้ผู้ป่วยแต่ละรายที่มีแอนติบอดีต่อต้านนิวโทรฟิล เป็นของ C-ANCA
ตรวจสอบ
การตรวจสอบของ lymphocytic vasculitis และ granulomatosis
ESR ได้รับการยกระดับ, โปรตีน C-reactive (CRP) เพิ่มขึ้น, อิมมูโนโกลบูลินในซีรั่มเพิ่มขึ้น, และแอนติบอดี cytlasmic cytoplasmic (ANCA) เป็นบวกในผู้ป่วยแต่ละรายแอนติบอดีชนิดคล้ายกับ Wegener granulomatosis เป็นของ C-ANCA
ใน 80% ของผู้ป่วยที่มีภาพรังสีทรวงอกสามารถเห็นเงากลมหลายก้อนที่มีขนาดต่างกันในปอดผู้ป่วยประมาณ 20% มีก้อนสิวแยกหรือแผลที่ถูกบุกรุก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและแยกความแตกต่างของ lymphocytic vasculitis และ granulomatosis
การวินิจฉัยของ BLAG ขึ้นอยู่กับการตรวจชิ้นเนื้อปอดการตรวจทางพยาธิวิทยาแสดงให้เห็นว่าโครงสร้างถุงหายไปและมี granuloma ที่มีเส้นขอบที่ไม่ชัดเจน vasculitis ส่วนใหญ่เกิดจากการทำลายของหลอดเลือดและเซลล์เม็ดเลือดบุกเซลล์เม็ดเลือดขาวปกติและพลาสมา เซลล์, เซลล์เนื้อเยื่อ, เซลล์เม็ดเลือดขาวที่มีลักษณะผิดปกติและเซลล์พลาสโมซีโตรอยด์, เซลล์ reticuloendothelial, และการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาของเซลล์ทางสัณฐานวิทยาเป็นเช่นเดียวกับโรค lymphoproliferative ในบางครั้ง, เซลล์เม็ดเลือดขาวขนาดใหญ่อาจถูกแทรกซึม การอุดตันทำให้เกิดเส้นเลือดอุดตันในท้องถิ่นและเนื้อร้ายของปอด แต่กรณีดังกล่าวเป็นของหายากโรคจะต้องมีความแตกต่างจาก granuloma เหมือนมะเร็งต่อมน้ำเหลือง, Wegener granulomatosis และการขาดเนื้อร้ายเป็นจุดแตกต่างที่สำคัญระหว่างโรคนี้และ Wegener granulomatosis
โรคจะต้องมีความแตกต่างจาก granuloma เหมือนมะเร็งต่อมน้ำเหลือง, Wegener granulomatosis ฯลฯ การขาดการเปลี่ยนแปลงของเนื้อตายเป็นจุดแตกต่างที่สำคัญระหว่างโรคนี้และ Wegener granulomatosis
