เนื้องอกสายสะดือของรังไข่
บทนำ
แนะนำสั้น ๆ ของเนื้องอกรังไข่แหวนท่อ Sexcordtumorwithannulartubulesofovary ได้รับการตั้งชื่อโดยสกัลลีในปี 1970 จนถึงขณะนี้มีเพียง 100 รายเท่านั้นที่ถูกรายงานในวรรณคดีทั้งในและต่างประเทศ อาการทางคลินิกของเนื้องอกนี้เป็นความผิดปกติของต่อมไร้ท่อซึ่งเป็นเนื้องอกที่ทำหน้าที่หลั่งทั้งฮอร์โมนเอสโตรเจนและโปรเจสเตอโรนและเป็นเนื้องอกมะเร็งระดับต่ำ อายุที่เริ่มมีอาการของผู้ป่วยคือ 4 ถึง 64 ปีส่วนใหญ่เกิดขึ้นในผู้หญิงที่มีอายุตั้งครรภ์ระหว่าง 20 และ 30 ปีอายุเฉลี่ย 26.7 ปี ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอ: ผู้หญิง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ปวดท้อง
เชื้อโรค
รังไข่เนื้องอกแหวนเนื้องอกเนื้องอกสาเหตุ
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
เนื้องอกรังไข่แบบวงแหวนมีปัจจัยทางพันธุกรรมของครอบครัว
(สอง) การเกิดโรค
การตรวจทั่วไป
(1) ทางคลินิกที่มีกลุ่มอาการโปลิปจุดด่างดำ: ปริมาณเนื้องอกมีขนาดเล็กส่วนใหญ่สามารถพบได้ภายใต้กล้องจุลทรรศน์โดยทั่วไปเส้นผ่าศูนย์กลาง <3 ซมข้างเดียวหรือทวิภาคีซึ่งประมาณ 2/3 ทั้งสองข้างแข็งตัดสีเทา สีเหลืองก้อนเดียวหรือหลายก้อนสามารถมีการเปลี่ยนแปลงเรื้อรังกลายเป็นปูนเห็นได้ชัด
(2) ทางคลินิกโดยไม่ต้องกลุ่มอาการโปลิปจุดดำ: ปริมาณเนื้องอกขนาดใหญ่สูงสุด 20 ซม. เส้นผ่านศูนย์กลางเฉลี่ย> 5 ซม. ข้างเดียวกลมรูปไข่หรือเป็นก้อนกลมส่วนใหญ่มีซองจดหมายพื้นผิวสีเทาหรือสีชมพูตัดมากที่สุด อาจมีเลือดออก, เนื้อร้าย, การเปลี่ยนแปลงเรื้อรัง, การกลายเป็นปูนเป็นของหายาก, และการปรากฏตัวของ cystadenoma mucinous หรือเนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์สามารถพบได้ในรังไข่ ipsilateral หรือ contralateral
2. ลักษณะส่วนใหญ่ของการตรวจภายใต้กล้องจุลทรรศน์คือโครงสร้างท่อกลม
(1) tubular annular แบบง่าย: แถวหนึ่งของเซลล์มะเร็งจะถูกจัดเรียงในรูปแบบรั้วตามขอบของท่อขนาดเล็กและแถวอื่น ๆ ของเซลล์เนื้องอกจะถูกจัดเรียงในรูปแบบของรั้วตามขอบของวัสดุคล้ายแก้วในหลอดขนาดเล็กและเซลล์เนื้องอกเป็นไซโตพลาสซึมระหว่างสองแถวของเซลล์มะเร็ง รูปแบบองค์กรที่โดดเด่นที่สุด
(2) หลอดรูปวงแหวนขนาดเล็กที่ซับซ้อน: ประกอบด้วยเครือข่ายท่อรูปวงแหวนขนาดเล็กอย่างต่อเนื่องซึ่งแต่ละชนิดมีสารคล้ายแก้ว
มี stroma รังไข่เป็นเส้น ๆ ระหว่าง tubules วงแหวนซึ่งในเซลล์ luteinized หรือเซลล์เช่นเซลล์ Leydig สามารถมองเห็นได้กลายเป็นปูนจนใจและการเปลี่ยนแปลงที่เหมือนแก้วเป็นเรื่องธรรมดา
การป้องกัน
แหวนป้องกันรังไข่เนื้องอกท่อ
การวินิจฉัยต้นการรักษาทันเวลาการติดตามที่ดีสำหรับคนหนุ่มสาวที่ไม่มีความสามารถการสำรวจปกติของรังไข่ contralateral ในระหว่างการผ่าตัดการสำรวจเชิงกรานหลังจากการวินิจฉัยของขั้นตอนทางคลินิกฉันการผ่าตัดสิ่งที่แนบมาเป็นไปได้ แต่ในระยะยาวติดตามหลังการผ่าตัด
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของเนื้องอกรังไข่ ภาวะแทรกซ้อน ปวดท้อง
แรงบิดสามารถมีอาการปวดท้องเฉียบพลันและผู้ป่วยบางรายมีความเกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการ Peutz-Jeghers
อาการ
แหวนรังไข่เนื้องอกหลอดอาการอาการที่พบบ่อย วัยหมดประจำเดือนมีเลือดออกผิดปกติโรคริดสีดวงทวารมีเลือดออกทางช่องคลอดมีเลือดออกฝ้าก้อนแก่แดดเกี่ยวกับกระดูกเชิงกรานมวลกระดูกเชิงกรานจุดเม็ดสี
อาการทางคลินิก
(1) มวลอุ้งเชิงกราน: เนื่องจากขนาดของเนื้องอกแตกต่างกันมากเนื้องอกขนาดเล็กสามารถมองเห็นได้ภายใต้กล้องจุลทรรศน์เท่านั้นส่วนที่ใหญ่กว่าสามารถเข้าถึงเส้นผ่านศูนย์กลาง 20 ซม. ดังนั้นผู้ป่วยบางรายจึงสามารถสัมผัสกับอุ้งเชิงกรานได้ พวกเขาส่วนใหญ่เป็นของแข็งพวกเขายังสามารถมีพื้นผิวเรียบและกิจกรรมที่ดีเมื่อเนื้องอกมีการแพร่กระจายของพวกเขาส่วนใหญ่จะอยู่ใน retroperitoneum และ perirenal และมวลที่เกิดจากเนื้องอกไม่ได้ใช้งานและคงที่
(2) การเปลี่ยนแปลงของต่อมไร้ท่อ: ความผิดปกติของประจำเดือนในผู้ป่วยที่มีเนื้องอกในท่อรังไข่แหวนเป็นอาการที่สำคัญที่สุดในคลินิกองศาที่แตกต่างของการมีเลือดออกทางช่องคลอดผิดปกติ amenorrhea เลือดออกวัยหมดประจำเดือนวัยวัยรุ่น ฯลฯ ซีรั่มสโตรเจนและการตั้งครรภ์ การทดสอบคีโตนแสดงให้เห็นว่าฮอร์โมนทั้งสองเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในกรณีที่มีพยาธิสภาพเยื่อบุโพรงมดลูกไม่เพียง แต่กระตุ้นฮอร์โมนเอสโตรเจนบางส่วนติ่งเยื่อบุโพรงมดลูกเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของรอยโรค proliferative แต่ยังตั้งครรภ์บางส่วน ต่อมเยื่อบุโพรงมดลูกฝ่อภายใต้อิทธิพลของฮอร์โมนการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาของการเปลี่ยนแปลง Decidual คั่นระหว่างหน้า
(3) Peutz-Jeghers syn-drome (PJS): ประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยอาจมีจุดด่างดำหลายจุดบนใบหน้าริมฝีปากเยื่อบุในช่องปากลิ้นนิ้วมือนิ้วเท้า ฯลฯ ระบบทางเดินอาหาร (มากขึ้นในลำไส้เล็ก) ที่มีติ่งเนื้อตาย, ผู้ป่วยอาจทำให้เกิดเลือดออกเนื่องจากติ่งลำไส้, การอุดตันในลำไส้, ติ่งลำไส้ของผู้ป่วยแต่ละรายปรากฏในช่องจมูก, กระเพาะปัสสาวะ, เยื่อเมือกในหลอดลม, PJS เป็นระบบทางเดินอาหาร โรค
เป็นที่น่าสังเกตว่ามีผู้ป่วยเพียงไม่กี่รายที่มีเนื้องอกในท่อรูปวงแหวนมี PJS Box et al. (1995) รายงานด้วยว่าเนื้องอกหลายแห่งอาจมีอาการติ่งเนื้อทางพันธุกรรมเช่นเนื้องอกบางส่วนจากเต้านม, ต่อมไทรอยด์, osteoma, ampulla โรคมะเร็งและ adenoma ที่มีอาการการ์ดเนอร์ซินโดรม ฯลฯ ดังนั้น PJS จึงไม่เป็นภาวะแทรกซ้อนที่ไม่เหมือนเนื้องอกในท่อรังไข่
(4) แผลที่ปากมดลูก: ประมาณ 5.4% ของผู้ป่วยมะเร็งต่อมมะเร็งปากมดลูก, ผู้ป่วยที่มีเลือดออกทางช่องคลอดผิดปกติ, เลือดออกที่ติดต่อและอาการอื่น ๆ ปากมดลูกสามารถ papillary เป็นก้อนกลม แต่ยังไม่มีลักษณะที่ชัดเจน ความผิดปกติ, เซลล์ปากมดลูก, ไม่มีการตรวจจับเซลล์มะเร็ง, เนื้องอกของต่อม mucinous, มะเร็งต่อมสัณฐานวิทยาจะแตกแขนงไม่สม่ำเสมอ, เซลล์ atypia และการแบ่งนิวเคลียร์เป็นของหายาก, แต่รูปแบบการเติบโตมีแนวโน้มสูงในมะเร็ง การเจริญเติบโตของการบุกรุกแม้ว่าสัดส่วนของเนื้องอกในหลอดรูปวงแหวนที่มี adenocarcinoma เยื่อบุมะเร็งปากมดลูกไม่สูง แต่การตรวจสอบอย่างระมัดระวังของปากมดลูกของผู้ป่วยและการตรวจชิ้นเนื้อที่จำเป็นมีความสำคัญมากเพราะการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีของมะเร็งปากมดลูก มีผลกระทบอย่างมาก srivatsa et al รายงานว่าผู้ป่วยที่อยู่ในระดับ Ib รอดชีวิตมาได้ 4 ถึง 5 ปีและผู้ป่วยที่อยู่ในระยะที่ IV รอดชีวิตมาได้เพียง 3 เดือน
ตรวจสอบ
การตรวจเนื้องอกเนื้องอกในท่อรังไข่
ขั้นแรกให้ตรวจสอบระดับฮอร์โมน
ทั้งฮอร์โมนเอสโตรเจนและโปรเจสเตอโรนในซีรัมเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ
ประการที่สองการตรวจทางจุลพยาธิวิทยา
1. การตรวจเซลล์วิทยาปากมดลูก:
สำหรับมะเร็งของต่อมเมือกรูปร่างของต่อมจะแตกแขนงไม่สม่ำเสมอ
ความผิดปกติของเซลล์และการแบ่งนิวเคลียสมักจะนำไปสู่การเติบโตที่รุกราน
2 พยาธิวิทยาเยื่อบุโพรงมดลูก:
การกระตุ้นฮอร์โมน: บางคนมีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของติ่งเยื่อบุโพรงมดลูกและรอยโรคเจริญ
การกระตุ้นฮอร์โมน: การเปลี่ยนแปลงบางส่วนในการฝ่อเยื่อบุโพรงมดลูกและการเปลี่ยนแปลง decidual คั่นระหว่างหน้า
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยเนื้องอกในท่อรังไข่แบบวงแหวน
การวินิจฉัยโรค
1. ผู้ป่วยที่มี PJS มีจุดด่างดำเม็ดสีเมือกทั่วไปติ่งหลายในทางเดินอาหารมวลแข็งในอวัยวะ, ความผิดปกติของประจำเดือนและการตรวจทางเซรุ่มของฮอร์โมนและฮอร์โมนจะเพิ่มขึ้นการวินิจฉัยทางคลินิกไม่ยาก
2. อย่ารวม PJS ผู้ป่วยส่วนใหญ่ไม่ได้มาพร้อมกับ PJS เฉพาะตามสิ่งที่แนบมาของมวลแข็งความผิดปกติของประจำเดือนในเวลานี้การตรวจหาระดับเซรั่มของผู้ป่วยอาจเป็นประโยชน์เพราะเซลล์มะเร็งหลั่งฮอร์โมนเพศหญิงจำนวนมาก เนื้องอกคั่นระหว่างหน้ามีการเปลี่ยนแปลงต่อมไร้ท่อที่โดดเด่นในขณะที่เนื้องอกเซลล์ stromal สนับสนุนการหลั่งแอนโดรเจนและเนื้องอกเซลล์ granulosa หลั่งฮอร์โมนเอสโตรเจนส่วนใหญ่
การวินิจฉัยแยกโรค
โปรดทราบว่าเนื้องอกหลายชนิดของเนื้องอก stromal สายรังไข่เดียวกันเช่นเนื้องอกเซลล์ granulosa รังไข่, เนื้องอกเซลล์ cytoplasmic รังไข่, เนื้องอกเซลล์สนับสนุนรังไข่ -stromal ฯลฯ ซึ่งเป็นเรื่องยากที่จะระบุ
