การเชื่อมต่อหลอดเลือดดำปอด heterotopic บางส่วนในเด็ก
บทนำ
แนะนำสั้น ๆ เกี่ยวกับการเชื่อมต่อหลอดเลือดดำปอดบางส่วนในเด็ก การเชื่อมต่อหลอดเลือดดำในปอดบางส่วนหมายถึงการระบายน้ำที่ผิดปกติของหนึ่งหรือหลาย ๆ (แต่ไม่ทั้งหมด) ของเส้นเลือดในปอดในสี่เส้นเลือดในปอดเชื่อมต่อโดยตรงหรือโดยอ้อมกับห้องโถงด้านขวา ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความน่าจะเป็น: ผู้คนที่อ่อนแอ: เด็กเล็ก โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ความดันโลหิตสูงในปอด
เชื้อโรค
การเชื่อมต่อหลอดเลือดดำที่ปอดบางส่วนในเด็ก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ช่วงเวลาสำคัญของการพัฒนาตัวอ่อนของหัวใจอยู่ในช่วงสองถึงแปดสัปดาห์ของการตั้งครรภ์ความผิดปกติของหลอดเลือดและหัวใจส่วนใหญ่เกิดขึ้นในระยะนี้เช่นกันมีสาเหตุหลายประการที่ทำให้เกิดโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดซึ่งแบ่งออกเป็นประเภทภายในและภายนอก ในหมู่พวกเขาหลังเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นและปัจจัยภายในที่เกี่ยวข้องส่วนใหญ่ที่เกี่ยวข้องกับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมโดยเฉพาะอย่างยิ่งการโยกย้ายโครโมโซมและความผิดปกติเช่นดาวน์ซินโดร 21-trisomy, 13-trisomy ดาวน์ซินโดรม, 14-trisomy ดาวน์ซินโดรม 15 trisomy และกลุ่มอาการของโรค 18-trisomy ฯลฯ มักจะเกี่ยวข้องกับความผิดปกติ แต่กำเนิดของหัวใจและหลอดเลือดนอกจากนี้อุบัติการณ์ของความผิดปกติของหลอดเลือดและหัวใจในเด็กที่มีโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดสูงกว่าอุบัติการณ์ที่คาดการณ์ไว้อย่างมีนัยสำคัญปัจจัยภายนอกที่สำคัญที่สุดคือการติดเชื้อในมดลูก โดยเฉพาะการติดเชื้อไวรัสเช่นโรคหัดเยอรมันโรคคางทูมไข้หวัดใหญ่และคอกซากีอื่น ๆ เช่นการได้รับรังสีปริมาณมากในระหว่างตั้งครรภ์การใช้ยาบางชนิดโรคเมตาบอลิซึมหรือโรคเรื้อรังภาวะขาดออกซิเจนอายุมารดา (ใกล้เคียงกับ วัยหมดประจำเดือน) ฯลฯ มีความเสี่ยงต่อการเกิดโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด
(สอง) การเกิดโรค
กายวิภาคพยาธิวิทยา
ความผิดปกติของการเชื่อมต่อหลอดเลือดดำที่ปอดบางส่วนอาจมีอยู่คนเดียวหรือรวมกับความผิดปกติของการเต้นของหัวใจอื่น ๆ ที่พบมากที่สุดคือไซนัส atrial ข้อบกพร่องผนังกั้น mitral ตีบหายากมีกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาเต้าเสียบคู่กระเป๋าหน้าท้อง แคบ coarctation หลอดเลือดสิทธิบัตร ductus arteriosus หัวใจด้านขวา ฯลฯ มีหลายประเภทของโรคนี้เช่นปอดหลอดเลือดดำที่เหนือกว่าด้านขวาโดยตรงเข้าไปในหลอดเลือดดำที่เหนือกว่า Vena Cava ขวาเส้นเลือดปอดที่เชื่อมต่อกับเอเทรียมที่เหมาะสมเส้นเลือดปอดที่เหมาะสม ซ้ายการเชื่อมต่อหลอดเลือดดำที่ไม่มีชื่อ, หลอดเลือดดำปอดขวาและขวา Vena Cava ที่เหนือกว่าเป็นที่พบมากที่สุด, ความผิดปกติของหลอดเลือดดำที่ถูกต้องปอดเป็นเรื่องธรรมดามากกว่าหลอดเลือดดำปอดซ้าย, เส้นเลือดในปอด ipsilateral เข้าสู่ ipsilateral เอเทรียม
(1) หลอดเลือดดำในปอดที่ถูกต้องเชื่อมต่อกับ Vena Cava หรือขวาเอเทรียมขวา: ที่พบมากที่สุด, บัญชีสำหรับ 3/4, เส้นเลือดในปอดของกลีบบนและกลางของปอดขวามีการเชื่อมต่อกับ Vena Cava ที่เหนือกว่าและเอเทรียมขวา ระหว่างกลีบล่างขวาและหลอดเลือดดำปอดปกติกลับไปที่ห้องโถงด้านซ้ายซึ่งมักจะมีข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องไซนัสหัวใจห้องบนและบางครั้งผู้ขับรถวีนาคาวานั่งข้ามข้อบกพร่อง
(2) เส้นเลือดในปอดที่ถูกต้องเชื่อมต่อกับ Vena Cava ที่ด้อยกว่า: เส้นเลือดปอดที่ถูกต้องทั้งหมด (แม้ในปอดขวา, เส้นเลือดในปอดที่ต่ำกว่า) ก่อให้เกิดลำต้นที่พบบ่อยใน Vena Cava ที่ด้อยกว่าชนิดนี้หายากและการเชื่อมต่อระหว่าง Vava Cava ทั่วไป ในภาพรังสีทรวงอกสนามปอดด้านล่างขวามีเงารูปจันทร์เสี้ยวลักษณะดังนั้นจึงอาจเรียกได้ว่า "กลุ่มอาการดาบ" ซึ่งมาพร้อมกับหัวใจนอกมดลูกหัวใจ dysplasia ปอดขวาหลอดเลือดผิดปกติของหลอดเลือดจัดหาปอดขวา ความผิดปกติท
2. พยาธิสรีรวิทยา
ไม่พบการอุดตันของหลอดเลือดดำที่ปอดในโรคนี้ดังนั้นลักษณะการไหลเวียนโลหิตจึงเป็นเพียงการปัดซ้ายไปขวาของการไหลเวียนของเส้นเลือดในปอดบางส่วนการไหลเวียนของเลือดผิดปกติของเส้นเลือดในปอดเดี่ยวมีเพียง 20% ของการไหลเวียนของเลือดดำทั้งหมด .
ในผู้ป่วยที่มีภาวะหัวใจห้องบนเต้นผิดปกติการเปลี่ยนแปลงทางโลหิตวิทยารวมถึงระดับ atrial, การปัดซ้ายไปขวาในระดับของเส้นเลือดในปอด, ความดันโลหิตสูงในปอดพบน้อยกว่าปกติ แต่เด็กที่มีอาการแมเชเทตหากรวมด้วยปอด ความหนาของหลอดเลือดเพิ่มขึ้นความต้านทานของปอดความดันโลหิตสูงในปอดสามารถเกิดขึ้นได้
การป้องกัน
การป้องกันการเชื่อมต่อหลอดเลือดดำปอดบางส่วนในเด็ก
การเกิดโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดเป็นผลที่ครอบคลุมของปัจจัยต่าง ๆ เพื่อป้องกันการเกิดโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดการเผยแพร่และการศึกษาความรู้วิทยาศาสตร์ที่เป็นที่นิยมควรดำเนินการและประชากรที่สำคัญควรได้รับการตรวจสอบเพื่อให้เล่นบทบาทของเจ้าหน้าที่ทางการแพทย์
1. กำจัดนิสัยที่ไม่ดีรวมถึงหญิงมีครรภ์และคู่สมรสเช่นการสูบบุหรี่เครื่องดื่มแอลกอฮอล์เป็นต้น
2. รักษาโรคที่มีผลกระทบต่อการพัฒนาของทารกในครรภ์ก่อนตั้งครรภ์เช่นโรคเบาหวานโรคลูปัส erythematosus โรคโลหิตจางเป็นต้น
3. ทำการตรวจก่อนคลอดเพื่อป้องกันโรคหวัดพยายามหลีกเลี่ยงการใช้ยาที่ได้รับการพิสูจน์แล้วว่ามีผลทำให้ทารกอวัยวะพิการและหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับสารพิษและสารอันตราย
4. สำหรับผู้หญิงที่มีอายุมากกว่าจะมีประวัติครอบครัวเป็นโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดและควรมีการติดตามหนึ่งในคู่ที่มีโรคร้ายแรงหรือข้อบกพร่อง
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนการเชื่อมต่อหลอดเลือดดำปอดบางส่วนในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน ความดันโลหิตสูงในปอด
ในกรณีที่รุนแรงการติดเชื้อในปอดสามารถเกิดขึ้นซ้ำ ๆ และความดันโลหิตสูงในปอดอุดกั้นเกิดขึ้นในขั้นสูง
อาการ
อาการการเชื่อมต่อหลอดเลือดดำที่ปอดบางส่วนในเด็ก อาการที่ พบบ่อย บ่น Systolic บ่นกระเป๋าหน้าท้องผนังกั้นข้อบกพร่อง
การเชื่อมต่อหลอดเลือดดำปอดเดียวนอกมดลูกไม่มีอาการทางคลินิกด้านใดด้านหนึ่งของการระบายน้ำในเส้นเลือดนอกปอดอาการคล้ายกับชนิดที่ไม่มีการอุดตันของการเชื่อมต่อมดลูกนอกปอดที่สมบูรณ์อาการตัวเขียวไม่ธรรมดาหัวใจล้มเหลวเป็นของหายาก การตรวจร่างกายนั้นขึ้นอยู่กับสัญญาณของ atrial septum หากผนังกั้นนั้นยังคงอยู่เสียงหัวใจที่สองสามารถได้ยินได้เสียงที่แตกออกกว้าง แต่ไม่คงที่มันเปลี่ยนไปตามการหายใจและวาล์วปอดสามารถมี systolic บ่น
ตรวจสอบ
การตรวจสอบการเชื่อมต่อหลอดเลือดดำปอดบางส่วนในเด็ก
หน้าอก X-ray
การสับเปลี่ยนจากซ้ายไปขวาปานกลางการค้นพบ X-ray คล้ายกับข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบนขนาดกลางนั่นคือเลือดปอดมากขึ้นขยายโพรงด้านขวาที่ขยายใหญ่ขึ้นบางครั้งเชื่อมต่อ ectopically หลอดเลือดดำและการตกตะกอนนอกมดลูก . "
2. คลื่นไฟฟ้าหัวใจ
เช่นเดียวกับข้อบกพร่องของ atrial septal, V1 lead rsr 'หรือ rsR', แต่กะบังหัวใจ atrial ยังคงอยู่และมีเพียงเล็กน้อยจากซ้ายไปขวา shunt ในการเปิดหลอดเลือดดำในปอด, และคลื่นไฟฟ้ามักจะเป็นปกติ
3. การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
อัลตร้าซาวด์การเต้นของหัวใจเป็นเรื่องยากที่จะวินิจฉัยสี่ช่องปอดของโรคบางครั้งแม้ว่าหลอดเลือดดำในปอดเป็นปกติอย่างสมบูรณ์ก็ไม่มีความชัดเจนเมื่อไม่มีข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบนและการเพิ่มขึ้นของปริมาณกระเป๋าหน้าท้องด้านขวา เมื่อมีข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบนไซนัสหลอดเลือดปอดด้านขวาที่เปิดในห้องโถงด้านขวาสามารถมองเห็นได้ในระนาบด้านล่างของ xiphoid ในส่วนต่อมาการเปิดหลอดเลือดดำในไซนัสหลอดเลือดสามารถสงสัยได้ ในเด็กกระบวนการ xiphoid มีความยาวและแกนสั้นถูกตัด vena cava ที่ด้อยกว่าและทางแยกของ vena cava ที่ด้อยกว่าและ atrium ด้านขวาสามารถมองเห็นได้ การวินิจฉัยที่ถูกต้องของโรค แต่ถึงแม้ว่าเส้นเลือดในปอดจะไม่ถูกดักจับโดยการเปิดมดลูกนอกมดลูกโรคก็ไม่สามารถตัดออกได้
4. สายสวนหัวใจ
โรคส่วนใหญ่ไม่ต้องการการสวนหัวใจมันใช้เพื่อวินิจฉัยสาเหตุที่ไม่ทราบสาเหตุและเพื่อทำความเข้าใจเกี่ยวกับทิศทางของหลอดเลือดในปอดของผู้ป่วยที่มีกลุ่มอาการของโรคแมเชเท, การรวมปอด, angiography ปอดเลือกและการสังเกตการกลับมาของหลอดเลือดดำในปอด หากสายสวนสามารถใส่เข้าไปในหลอดเลือดดำในปอด, การเลือกของหลอดเลือดดำในปอดสามารถแสดงตำแหน่งทางกายวิภาคของเส้นเลือดในปอดได้อย่างชัดเจน, ในกลุ่มอาการของโรคดาบ, angiography คัดเลือกของเส้นเลือดใหญ่ก็จำเป็นเช่นกัน
5. การถ่ายภาพแบบไม่รุกรานอื่น ๆ
ทั้ง CT และ MRI สามารถใช้ในการวินิจฉัยโรคนี้ในการตรวจแบบ non-invasive การตรวจนี้อาจแม่นยำที่สุดยกเว้นการปรากฏตัวของความผิดปกติของปอดและความผิดปกติอื่น ๆ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยการเชื่อมต่อหลอดเลือดดำปอดบางส่วนในเด็ก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยสามารถยืนยันได้จากอาการทางคลินิกและการตรวจเสริม
การวินิจฉัยแยกโรค
1. ทรวงอก X-ray: ปัดซ้ายไปขวาปานกลางการค้นพบ X-ray คล้ายกับข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบนปานกลางเช่นเลือดปอดมากขึ้นขยายช่องทางขวาที่ขยาย เมื่อหลอดเลือดดำปอดเชื่อมต่อกับหลอดเลือดดำ innominate ectopically ซ้ายอาจมี "สัญญาณมนุษย์หิมะ" อาจเกิดขึ้น
2, คลื่นไฟฟ้าหัวใจ: คล้ายกับข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบน แสดงเป็น V1 lead rsr 'หรือ rsR' อย่างไรก็ตามกะบังยังคงอยู่และมีเพียงสับเปลี่ยนจากซ้ายไปขวาเล็ก ๆ ในการเปิดหลอดเลือดดำที่ปอดและคลื่นไฟฟ้าเป็นปกติ
3. Echocardiography: อัลตราซาวนด์การเต้นของหัวใจเป็นเรื่องยากที่จะวินิจฉัยการเปิดหลอดเลือดดำของโรคทั้งสี่และบางครั้งก็ไม่ชัดเจนแม้ว่าเส้นเลือดในปอดจะเป็นปกติอย่างสมบูรณ์ การเชื่อมต่อหลอดเลือดดำปอดบางส่วนจะต้องพิจารณาเมื่อมีการเพิ่มขึ้นของปริมาณกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาโดยไม่ต้องมีข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบน เมื่อมีข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบนไซนัสหลอดเลือดปอดด้านขวาที่เปิดในห้องโถงด้านขวาสามารถมองเห็นได้ในระนาบด้านล่างของ xiphoid ในส่วนต่อมาการเปิดหลอดเลือดดำในไซนัสหลอดเลือดสามารถสงสัยได้ ในกรณีของแกนล่างและแกนสั้นของกระบวนการ xiphoid, vena cava ด้อยกว่าและชุมทางของ vena cava ด้อยกว่าและเอเทรียมด้านขวาสามารถมองเห็นได้และสามารถแสดงหลอดเลือดดำที่เชื่อมต่อ ectopically; สามารถแสดงเส้นเลือดแนวตั้งจากแกนสั้นของกระดูกสันอก บางครั้งอัลตราซาวนด์การเต้นของหัวใจสามารถวินิจฉัยโรคได้แม่นยำมาก แต่ถึงแม้ว่าจะไม่ได้มีการจับเส้นเลือดปอดที่มีช่องเปิดนอกมดลูก แต่ก็ไม่สามารถตัดขาดโรคได้
4, สายสวนหัวใจ: ส่วนใหญ่ของโรคไม่จำเป็นต้องสวนหัวใจ, มันถูกใช้เพื่อวินิจฉัยสาเหตุของไม่ทราบสาเหตุและเพื่อให้เข้าใจทิศทางของหลอดเลือดแดงปอดและปอดรวมในผู้ป่วยที่มีดาบดาบ angiography ปอดเลือกสังเกตหลอดเลือดดำกลับปอดเพื่อแสดงการเชื่อมต่อนอกมดลูกของหลอดเลือดดำปอดถ้าสายสวนสามารถแทรกเข้าไปในหลอดเลือดดำในปอดหลอดเลือดดำเลือกปอดอย่างชัดเจนสามารถแสดงตำแหน่งทางกายวิภาคของหลอดเลือดดำในดาบ จำเป็น
