โรคกล้ามเนื้อต่อมไร้ท่อ
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับผงาดของต่อมไร้ท่อ ผงาดต่อมไร้ท่อ (endocrinemyopathy) รวมถึงต่อมไทรอยด์ผงาด, corticosteroid polymyopathy, ไม่เพียงพอต่อมหมวกไต, พาราไธรอยด์และผงาดใต้สมอง 1. ต่อมไทรอยด์ผงาด (thyroidmyopathy) เป็นโรคกล้ามเนื้อที่เกิดจากการเปลี่ยนแปลงการทำงานของต่อมไทรอยด์รวมทั้งผงาดเรื้อรัง hyperthyroid, exophthalmia ophthalmoplegia, hyperthyroidism อัมพาตเป็นระยะ hyperthyroidism หรือ hypothyroidism myasthenia gravis, พร่อง ผงาดและอื่น ๆ 2. Corticosteroid polymyopathy เป็นโรคกล้ามเนื้อชนิดหนึ่งที่เกิดจากการใช้อย่างแพร่หลายของ corticosteroids คล้ายกับกลุ่มอาการคุชชิงที่มีการเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อในการขาด corticosteroid เช่นโรคแอดดิสันยังสามารถนำไปสู่กล้ามเนื้ออ่อนแรงทั่วไป แต่ไม่ชัดเจน กล้ามเนื้อแผลผงาดเหล่านี้รวมถึงสองประเภท: ผงาดเรื้อรัง corticosteroid และผงาด corticosteroid เฉียบพลัน 3. เยื่อหุ้มสมองไม่เพียงพอต่อมหมวกไต myocardium (myastheniaduetoadrenocorticalinsiness) ประกอบด้วยสองประเภท: ต่อมหมวกไตและ myasthenia เกิดจากหลัก aldosteronism 4. Myopathycaused bythedisease ของ parathyroidglands รวมถึงสองประเภท: hyperparathyroidism และ hypoparathyroidism 5. myasthenia ต่อมใต้สมอง (myastheniaduetodiseasesofthepituitarygland) เป็นอาการของกล้ามเนื้ออ่อนแรงที่เกิดจากโรคต่อมใต้สมอง ในอดีตอาการกล้ามเนื้อเกิดจากโรคประสาทอักเสบและ Mastaglia et al ชี้ให้เห็นว่ามีสาเหตุมาจาก polymyopathy เรื้อรัง ระบาดวิทยา: ปัจจุบันยังไม่มีการตรวจพบข้อมูลเชิงสถิติอย่างเป็นทางการและครอบคลุมเกี่ยวกับการเจ็บป่วยในประเทศจีน ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.015% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคกระดูกพรุน myasthenia gravis
เชื้อโรค
สาเหตุของผงาดต่อมไร้ท่อ
สาเหตุ:
สาเหตุของผงาดต่อมไร้ท่อบางชนิดเกี่ยวข้องกับโรคต่อมไร้ท่อภูมิต้านทานตนเอง, เอนไซม์บกพร่องหรือความผิดปกติของการเผาผลาญที่เกิดจากฮอร์โมนต่อมไร้ท่อในร่างกายผิดปกติ, และสาเหตุบางชนิดยังไม่ชัดเจน.
กลไกการเกิดโรค
ประเภทที่แตกต่างกันของผงาดต่อมไร้ท่อ, การเกิดโรคยังแตกต่างกันบางประเภทของการเกิดโรคไม่ชัดเจนเพื่อความสะดวกในการอธิบายโปรดดูที่อาการทางคลินิก
การป้องกัน
การป้องกันผงาดของต่อมไร้ท่อ
ส่วนใหญ่เพื่อป้องกันและรักษาโรคต่อมไร้ท่อหลัก
(1) การป้องกันตาม: โรคต่อมไร้ท่อบางชนิดสามารถป้องกันได้ตัวอย่างเช่นคอพอกประจำถิ่นที่เกิดจากการขาดสารไอโอดีนสามารถป้องกันได้โดยการเสริมไอโอดีนในช่วงต้น โรคทางพันธุกรรมบางอย่างสามารถวินิจฉัยและรักษาได้โดยการทดสอบทางพันธุกรรม
(2) ผู้ป่วยที่มีฟังก์ชั่น hyperendocrine: การผ่าตัดการรักษาด้วย radionuclide และการรักษาด้วยยา
(3) สำหรับผู้ป่วยที่มีการทำงานของต่อมไร้ท่อลดลง: การบำบัดทดแทนระยะยาวสามารถใช้การปลูกถ่ายอวัยวะหรือการรักษาพันธุวิศวกรรม
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนผงาดต่อมไร้ท่อ ภาวะแทรกซ้อน โรคกระดูกพรุน Myasthenia gravis
ผงาดเป็นอาการทางคลินิกขึ้นอยู่กับโรคหลักและอาการและอาการของโรคหลักจะแตกต่างกัน
อาการ
อาการที่เกิดจากต่อมไร้ท่อผงาด อาการที่ พบบ่อยการ ขาดวิตามินดีแออัดความเมื่อยล้าหายใจลำบากความดันเลือดต่ำ carpal อุโมงค์ดาวน์ซินโดรมกล้ามเนื้อลดความตึงเครียดของกล้ามเนื้อซ้อนซ้อนอัมพาต
ไทรอยด์ผงาด
มันเป็นโรคของกล้ามเนื้อที่เกิดจากการเปลี่ยนแปลงในการทำงานของต่อมไทรอยด์รวมทั้งผงาดเรื้อรัง hyperthyroid, exophthalmia ของตา, hyperthyroidism, hyperthyroidism, hypothyroidism, hypothyroidism และพร่อง
(1) ผงาดเรื้อรัง thyrotoxic: รายงานครั้งแรกโดย Graves และ Basedow ในช่วงต้นศตวรรษที่ 19 โดดเด่นด้วยความอ่อนแอของกล้ามเนื้อโครงกระดูกก้าวหน้ามักจะเกี่ยวข้องกับ hyperthyroidism เด่นหรือถอย, ผงาดไทรอยด์มักจะ ในกระบวนการเรื้อรังคอพอกจะเป็นก้อนกลม
อาการทางคลินิก:
1 hyperthyroid ผงาดเป็นเรื่องธรรมดาในผู้ป่วยวัยกลางคนมีอาการมากขึ้นมักจะเริ่มมีอาการร้ายกาจกล้ามเนื้ออ่อนแรงค่อยๆดำเนินการมันจะใช้เวลาหลายสัปดาห์ถึงเดือนที่จะดึงดูดความสนใจกล้ามเนื้อแผลส่วนใหญ่อ่อนถึงปานกลาง แต่ยังรุนแรงความคืบหน้าทั่วไป กล้ามเนื้อลีบรวมถึงระดับหนึ่งของกล้ามเนื้อ bulbar กล้ามเนื้ออุ้งเชิงกรานและกล้ามเนื้อต้นขากล้ามเนื้ออ่อนแรงเรียกว่า Basedow paraplegia กล้ามเนื้อเซนต์จู๊ดและกล้ามเนื้อมือกล้ามเนื้อลีบหดตัวของกล้ามเนื้อเมื่อแรงสั่นสะเทือนและการชักไม่มีมัด Tremor, sputum reflex นั้นทำงานปานกลาง
2 ซีรั่ม CK ไม่เพิ่มขึ้น แต่บางครั้งลดลง EMG เป็นปกติไม่มีศักยภาพ fibrillation บางครั้งระยะสั้นแอมพลิจูดที่มีศักยภาพการกระทำที่มีศักยภาพต่ำหรือเพิ่มขึ้นร้อยละของคลื่นหลายเฟสคลื่นยกเว้นกล้ามเนื้อลีบประเภท II และกล้ามเนื้ออ่อน ไม่พบความผิดปกติอื่น ๆ ในการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ
การรักษาด้วย neostigmine นั้นไม่ได้ผลเช่นอาการ hyperthyroidism ถูกควบคุมกล้ามเนื้ออ่อนแรงและกล้ามเนื้อลีบสามารถค่อยๆหายได้
(2) ophthalmoplegia exophthalmic (ophthalmoplegia exophthalmic): หรือ exophthalmos รุกรานรุกรานการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อตาสามารถพบได้ในกล้ามเนื้อบวมตา extraocular กับความก้าวหน้าของโรคค่อยๆพังผืดเส้นใยกล้ามเนื้อและเซลล์เม็ดเลือดขาว monocytes และไขมัน การแทรกซึมของเซลล์ที่เรียกว่า exophthalatosis รุกรานคุณสมบัติทางเนื้อเยื่อแนะนำว่าโรคเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง, Kodama et al พบแอนติบอดีไปยังสารสกัดเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อในซีรั่มสนับสนุนกลไกการแพ้ภูมิตัวเอง
คุณสมบัติทางคลินิก: โรคนี้คือ hyperthyroidism (โรคหลุมฝังศพ) ซับซ้อนโดยอัมพาตของกล้ามเนื้อ extraocular และ exophthalmos, กล้ามเนื้อหูรูดของนักเรียนและกล้ามเนื้อปรับเลนส์มักจะไม่ได้รับความเสียหายระดับของ exophthalmos ที่แตกต่างกันอาการตาของผู้ป่วยอาจปรากฏเร็วกว่าอาการ hyperthyroidism hyperthyroidism มักจะมาพร้อมกับอาการปวดเปลือกตาตาฉับพลันบางครั้งก็เป็นฝ่ายเดียวโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อโรคเริ่มต้นกล้ามเนื้อ extraocular ทั้งหมดจะได้รับผลกระทบโดยปกติกล้ามเนื้อ extraocular หนักขึ้นนำไปสู่ตาเหล่และซ้อน กล้ามเนื้อ rectus และกล้ามเนื้อ rectus อยู่ตรงกลางส่วนใหญ่มักจะเกี่ยวข้องกับลูกตามักจะถูก จำกัด , contracture ตาทำให้ผู้ป่วยมีลักษณะกระพริบและโรค Graves 'สามารถนำไปสู่โรคเปลือกตา congestive ซึ่งเป็นลักษณะอาการบวมน้ำ conjunctival, ความแออัดของหลอดเลือดตรงกลาง ในการแผ่ขยายของลูกตาอย่างรุนแรงสามารถพบได้ว่าการบวมของกล้ามเนื้อ extraocular สามารถพบได้โดยการอัลตราซาวด์การโคจรและ MRI
(3) อัมพาตเป็นระยะจากต่อมไทรอยด์เป็นพิษ: ไม่เหมือนกับอัมพาตเป็นระยะ ๆ แบบ hypokalemic ไม่ใช่โรคเกี่ยวกับครอบครัวมักเกิดขึ้นในวัยผู้ใหญ่ตอนต้น
ลักษณะทางคลินิก: อาการทางคลินิกของโรคนี้คล้ายกับอัมพาตเป็นระยะ ๆ ในครอบครัวตัวอย่างเช่นกล้ามเนื้อของลำตัวและแขนขาอ่อนถึงกล้ามเนื้ออ่อนแรงอย่างรุนแรงกล้ามเนื้อศีรษะและใบหน้ามักไม่ได้รับผลกระทบและกล้ามเนื้ออ่อนแรงเป็นจุดสูงสุดในไม่กี่นาทีถึงชั่วโมง เป็นเวลาครึ่งวันหรือนานกว่านั้นผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีภาวะ hyperthyroidism มีระดับโพแทสเซียมในเลือดต่ำในช่วงที่กล้ามเนื้ออ่อนแรง
การรักษาช่องปากด้วยโพแทสเซียมคลอไรด์สามารถยุติการจับกุมและ propranolol (160 มก. / วัน) สามารถป้องกันอาการชักในปริมาณที่แบ่งออก 90% ของกรณีสามารถกำจัด hyperthyroidism ได้อย่างมีประสิทธิภาพหลังจากการรักษา hyperthyroidism
(4) Myasthenia gravis กับ hyperthyroidism หรือ hypothyroidism: เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองโดยทั่วไปผู้ป่วยที่มี myasthenia gravis (MG) ที่ได้รับการรักษาด้วย anticholinesterase สามารถ hyperthyroidism หรือ hypothyroidism, hyperthyroidism ก็ถือว่าเป็นโรคภูมิต้านตนเองผู้ป่วย 5% ของ MG อาจเกี่ยวข้องกับ hyperthyroidism อุบัติการณ์ของ MG ในผู้ป่วย hyperthyroidism คือ 20 ถึง 30 เท่าของประชากรทั่วไป
ลักษณะทางคลินิก:
1 hyperthyroidism และ MG สามารถเกิดขึ้นได้ทั้งก่อนและหลังกล้ามเนื้ออ่อนแรงและกล้ามเนื้อลีบของต่อมไทรอยด์เป็นพิษเรื้อรังของต่อมไทรอยด์ในเวลาเดียวกันกับ MG และโดยทั่วไปจะไม่มีผลต่อปฏิกิริยาและปริมาณของ neostigmine
2 พร่องรวมกับ MG จะเพิ่มความอ่อนแอของกล้ามเนื้อแม้ว่าการศึกษาระดับปริญญาแสงจำเป็นต้องเพิ่มปริมาณของโบรไมด์อย่างมีนัยสำคัญบางครั้งสามารถทำให้เกิดความอ่อนแอของกล้ามเนื้อผู้ป่วยพร่องไทรอยด์กับการรักษา thyroxine เป็นประโยชน์สามารถทำให้ อาการ myasthenia ของผู้ป่วยกลับสู่ระดับก่อนที่จะเริ่มมีภาวะไทรอยด์ทำงานผิดปกติ
ควรสังเกตว่า MG เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่เป็นอิสระจากต่อมไทรอยด์และต้องได้รับการรักษาแยกต่างหาก
(5) ผงาด hypothyroidism: พร่อง (hypothyroid ผงาด) เป็นภาวะพร่องร่วมกับกล้ามเนื้อแผลซึ่งสามารถประจักษ์เป็นเมือกบวมหรือคนโง่
ลักษณะทางคลินิก:
1 Mucinous edema หรือ cretinism มักปรากฏในรูปแบบการกระจายของกล้ามเนื้อปวดกล้ามเนื้อเพิ่มความตึงและกล้ามเนื้อผ่อนคลายช้าผู้ป่วยอาจมีการขยายลิ้น dysarthria และบางครั้งกล้ามเนื้ออาจแข็งเช่น พบว่าการสั่นของกล้ามเนื้อของผู้ป่วยที่มีอาการบวมน้ำที่กล้ามเนื้อและการทดสอบเสมหะเป็นเวลานานสะท้อนให้เห็นถึงประโยชน์ในการวินิจฉัยทางคลินิก
2 cretinosis รวมกับความผิดปกติของกล้ามเนื้อดังกล่าวที่เรียกว่ากลุ่มอาการของโรค Kocher-Debre-Semelaigne ในวัยเด็กหรือผู้ใหญ่อาการบวมน้ำ mucinous กับกล้ามเนื้อยั่วยวนเรียกว่า Hoffmann ซินโดรมหลังคล้ายกับ myotonia พิการ แต่กำเนิด
3 อาการบวมน้ำเมือกหรือไฟฟ้าของผู้ป่วยที่มีคนโง่มีการเปลี่ยนแปลง myogenic โดยทั่วไปไม่มีหลักฐานของการปล่อยยาชูกำลัง myogenic, ซีรั่ม CK มักจะสูงยกระดับอย่างมีนัยสำคัญ transaminase เป็นเรื่องปกติเซรั่มโกลบูลิสามารถกล้ามเนื้อกล้ามเนื้อ การเสื่อมสภาพของแวคิวโอลาที่แตกต่างและมองเห็นได้, การตายของเนื้อเยื่อโฟกัสและการงอกใหม่, การขยายตัวเล็กน้อยของ reticulum sarcoplasmic, เพิ่มขึ้นเล็กน้อยใน glycoprotein ภายใต้เยื่อหุ้มเส้นใยกล้ามเนื้อ
2. คอร์ติโคสเตียรอยด์โพลี myopathies เป็นประเภทของแผลที่กล้ามเนื้อเกิดจากการใช้อย่างแพร่หลายของ corticosteroids คล้ายกับกลุ่มอาการคุชชิงที่มีการเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อและการขาด corticosteroid เช่นโรคแอดดิสันยังสามารถทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแอทั่วไป ไม่มีแผลของกล้ามเนื้อชัดเจนและผงาดประเภทเหล่านี้รวมถึงสองประเภท: เรื้อรังผงาด corticosteroid และผงาด corticosteroid เฉียบพลัน
(1) ผงาดเรื้อรังเตียรอยด์: เป็นการใช้ระยะยาวของ corticosteroids ที่เกิดจากแผลของกล้ามเนื้อผู้ป่วยมักจะมีประวัติของ corticosteroids ขนาดสูงเป็นเวลาหลายเดือนหรือหลายปีแอพลิเคชันยามักจะมีกล้ามเนื้ออ่อนแอ ระดับไม่เกี่ยวข้องอย่างมีนัยสำคัญบางคนคิดว่าฮอร์โมนฟลูออรีนมีแนวโน้มที่จะก่อให้เกิดโรคมากกว่าฮอร์โมนอื่น ๆ ในความเป็นจริง corticosteroids ทั้งหมดสามารถก่อให้เกิดโรคกลไกของ corticosteroid เหนี่ยวนำให้เกิดโรคไม่ทราบ แต่การบริโภคกรดอะมิโน ระดับการสังเคราะห์โปรตีนจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญ
ลักษณะทางคลินิก:
1 กล้ามเนื้อของกล้ามเนื้อใกล้เคียงและแขนขาของอ่อนแออ่อนแอโดยทั่วไปกระจาย symmetrically แรกบุกรุกปลายใกล้เคียงของแขนขาล่างค่อยๆก้าวหน้าไปยังกล้ามเนื้อเซนต์จู๊ดและในที่สุดก็ส่งผลกระทบต่อกล้ามเนื้อปลายของแขนขา
2 ซีรั่ม CK และ aldolase โดยทั่วไปเป็นปกติ EMG เป็นความเสียหาย myogenic ปกติหรือเล็กน้อยไม่มีตำแหน่งที่สร้างตัวเองกล้ามเนื้อตรวจชิ้นเนื้อพบว่ามีการเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยในขนาดของกล้ามเนื้อขนาดกล้ามเนื้ออาจจะเกี่ยวข้องกับการฝ่อเส้นใยประเภทที่สองไม่กี่เนื้อร้ายกล้ามเนื้อและเซลล์แทรกซึมอักเสบ กล้องจุลทรรศน์อิเลคตรอนเผยการสะสมของไมโตคอนเดรียและไกลโคเจนการสะสมไขมันและการฝ่อเล็กน้อยของเส้นใยกล้ามเนื้ออ่อน ๆ แผลเหล่านี้เหมือนกับแผลของโรคคูชิง
(2) ผงาด corticosteroid เฉียบพลัน: เป็นผงาดเจ็บป่วยที่สำคัญที่เกิดจาก corticosteroids หรือผงาด plegic Quadri เฉียบพลัน
ผู้ป่วยมักได้รับการรักษาด้วย corticosteroids ขนาดสูงสำหรับโรคหอบหืดที่ทนไฟรุนแรงหรือโรคทางระบบต่าง ๆ เช่นเดียวกับผู้ป่วยวิกฤตเช่นการติดเชื้อบางครั้งก็มีสารปิดกั้นประสาทและกล้ามเนื้อเช่น Pankuronin กล้ามเนื้อผ่อนคลาย (pancuronium bromide) สามารถส่งเสริมการโจมตีและอาจเกิดจากการรวมกันของยาปฏิชีวนะ aminoglycoside มักจะมีกล้ามเนื้ออ่อนแรงอย่างรุนแรงเมื่อโรคทางระบบดีขึ้น
สัตว์ที่มี corticosteroids จำนวนมากหลังจากการเสื่อมสภาพของกล้ามเนื้ออาจมีการขาด myosin แบบเลือกซึ่งเป็นลักษณะอาการของโรคนี้การฟื้นฟู myosin ขึ้นอยู่กับการฟื้นฟูเส้นประสาทแทนการหยุดเตียรอยด์ แต่หลาย ผู้ป่วยที่มี sclerosing ไม่พบผงาด corticosteroid ด้วย corticosteroids ขนาดสูง Panegyres et al สังเกตผู้ป่วยด้วย myasthenia gravis ที่พัฒนาผงาด myosin-deficient รุนแรงหลังการรักษาด้วย methylprednisolone ปริมาณสูง
ลักษณะทางคลินิก:
1 การโจมตีอย่างรวดเร็ว, การมีส่วนร่วมที่กว้างขวางของกล้ามเนื้อแขนขาและกล้ามเนื้อระบบทางเดินหายใจประจักษ์เป็นความอ่อนแอของกล้ามเนื้อระบบอย่างรุนแรงและหายใจลำบากเอ็นเอ็นสะท้อนปกติหรืออ่อนแอหรือหายไปไม่เกี่ยวข้องกับระบบประสาทสัมผัสผู้ป่วยส่วนใหญ่ดีขึ้นหลายสัปดาห์หลังจากหยุดยา ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยที่มีกล้ามเนื้ออ่อนแรงสามารถอยู่ได้นาน 1 ปี
2 ซีรั่ม CK เพิ่มขึ้นบ่อยในระยะแรกของโรคเนื้อร้ายอย่างรุนแรงอาจเกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญระดับ CK, myoglobinuria และไตวาย, EMG สามารถพบได้ในผงาด, กล้ามเนื้อสั่นทั่วไป, กล้ามเนื้อเนื้อเยื่อแสดงให้เห็นว่าระดับของกล้ามเนื้อร้ายกล้ามเนื้อและ vacuoles ความเสื่อมส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับเส้นใยประเภท II มักจะมีการสูญเสียเส้นใยกล้ามเนื้อหนาอย่างมีนัยสำคัญ
3. ต่อมหมวกไตไม่เพียงพอเยื่อหุ้มสมอง (myasthenia เนื่องจาก adrenocortical ไม่เพียงพอ) รวมถึงสองประเภท: ต่อมหมวกไตและ myasthenia เกิดจากหลัก aldosteronism
(1) ไม่เพียงพอต่อมหมวกไต: รวมถึงประถมศึกษาและมัธยมศึกษา, ต่อมหมวกไตไม่เพียงพอหลักที่เกิดจากโรคแอดดิสัน, อาจเกิดจากการติดเชื้อต่อมหมวกไต, เนื้องอก, โรค autoimmune และการตกเลือดต่อมหมวกไต; ภาวะต่อมหมวกไตไม่เพียงพอเกิดจากฮอร์โมน adrenocortical ต่อมใต้สมองไม่เพียงพอ
ประถมศึกษาหรือต่อมหมวกไตไม่เพียงพอสามารถมีอาการทั่วไปของกล้ามเนื้ออ่อนแรงทั่วไป, ความเหนื่อยล้า, ฯลฯ , การตอบสนองเสมหะ, ที่เกี่ยวข้องกับน้ำ, ความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลและความดันโลหิตต่ำ, การตรวจ EMG เป็นปกติไม่มีความผิดปกติในการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ
โรคแอดดิสันเกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้ออ่อนแรงและภาวะโพแทสเซียมสูงและตอบสนองได้ดีต่อการรักษากลูโคคอร์ติโค
(2) aldosteronism หลัก (aldosteronism หลัก): ประมาณ 3/4 ของผู้ป่วยอาจมีกล้ามเนื้ออ่อนแรงเกือบครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยอาจมีอัมพาตเป็นระยะ hypokalemic หรือมือและเท้าชักโพแทสเซียมเรื้อรังอาจมีความอ่อนแอเป็นระยะหรือกล้ามเนื้อเรื้อรัง โรคนี้อ่อนแอและด่างที่เกี่ยวข้องสามารถผลิต tetany
4. ผงาดที่เกิดจากโรคของต่อมพาราไธรอยด์ประกอบด้วยสองประเภท: hyperparathyroidism และ hypoparathyroidism
(1) ผงาด hyperparathyroid: รองกับพาราไธรอยด์สามารถแบ่งออกเป็นหลักรองประปรายและ pseudogenic สองคนแรกเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้น
ประถมเกิดจากการหลั่งฮอร์โมนพาราไทรอยด์ (PTH) มากเกินไปเกิดจากการ adenoma พาราไธรอยด์, adenocarcinoma, การแพร่กระจายของเซลล์ต้นกำเนิดหลักหรือ hyperplasia เซลล์ใสเหมือนน้ำ hyperparathyroidism รองเกิดจากฮอร์โมนพาราไธรอยด์ (PTH) การขาดวิตามินดี, ไตวายเรื้อรังและสาเหตุอื่น ๆ ของต่อมพาราไทรอยด์ hyperplasia และการหลั่งมากเกินไปของ PTH, ผงาดเป็นหนึ่งในอาการของ hyperparathyroidism, อุบัติการณ์ของรายงานต่างๆ
1 ส่วนใหญ่ประจักษ์เป็นกล้ามเนื้ออ่อนแรงและอ่อนเพลียกล้ามเนื้อใกล้เคียงของขาส่วนใหญ่มักจะเกี่ยวข้องก่อนและเป็ดกำลังเดินเมื่อเดินจากนั้นกล้ามเนื้ออ่อนแรงค่อยๆขยายไปยังลำต้นและแขนขาบนโดยทั่วไปแขนขาล่างจะหนักกว่าปลายที่หนักกว่า การตรวจสอบสามารถพบได้ว่าความแข็งแรงของกล้ามเนื้อจะค่อยๆลดลงหลังจากการหดตัวของกล้ามเนื้อแต่ละครั้งความตึงเครียดของกล้ามเนื้อจะลดลงและเอ็นสะท้อนคือ hyperthyroidism ในกรณีที่รุนแรงกล้ามเนื้อเล็ก ๆ ของมือ, กล้ามเนื้อคอและกล้ามเนื้อใบหน้าอ่อนแอ Bundling ฯลฯ มักจะมาพร้อมกับอาการปวดกระดูกอย่างกว้างขวางส่วนใหญ่อยู่ที่หลังส่วนล่างสะโพกซี่โครงและแขนขาความอ่อนโยนในท้องถิ่น
2 ซีรั่มแคลเซียมอัลคาไลน์ฟอสฟาและแคลเซียมปัสสาวะฟอสฟอรัสในปัสสาวะและอื่น ๆ สามารถเพิ่มขึ้นฟอสฟอรัสในซีรั่มจะลดลงโดยทั่วไปกระดูกและภาพยนตร์ X-ray ร่วมสามารถมองเห็นได้ใน decalcification โรคกระดูกพรุนทั่วไป, subperiosteal เยื่อหุ้มสมองดูดซึมและสัญญาณอื่น ๆ EMG สั้น เวลา จำกัด กิจกรรมทางกระแสไฟฟ้าความยาวคลื่นต่ำไม่มีตำแหน่งสร้างตัวเองกล้ามเนื้อเนื้อเยื่อแสดงให้เห็นกล้ามเนื้อลีบส่วนใหญ่ประเภทที่สองการมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อเส้นใยกล้ามเนื้อกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงให้เห็นการขยายตัวของ sarcoplasmic vacuole การสะสมของอนุภาค lipofuscin และยลผิดปกติ เยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของหลอดเลือดมีความหนา
โรคนี้จะต้องแตกต่างจากการระบุโรคมอเตอร์เซลล์ประสาท
(2) ผงาด hypoparathyroid: รองเพื่อ hypoparathyroidism หลั่ง hypoparathyroidism หรือการสูญเสียของกิจกรรมสามารถนำไปสู่แคลเซียมความผิดปกติของการเผาผลาญฟอสฟอรัสฟอสฟอรัสประจักษ์เป็น hypocalcemia และฟอสฟอรัสสูง hemorrhagic, ชุดอาการ neuropsychiatric, คลินิกเรียกว่ากลุ่มของโรคนี้เรียกว่า hypoparathyroidism, ที่พบบ่อยในการผ่าตัดต่อมไทรอยด์ได้รับบาดเจ็บโดยไม่ได้ตั้งใจหรือได้รับการแก้ไขต่อมพาราไธรอยด์, เรียกว่า hypoparathyroidism รอง, ยังคงมีเหตุผล พาราไธรอยด์ไม่ทราบสาเหตุไม่ทราบสาเหตุและ pseudohypothyroidism ฯลฯ พร่องกับผงาดเป็นของหายากทางคลินิก
ลักษณะทางคลินิก:
1 ผงาดพาราไธรอยด์ส่วนใหญ่ไม่รุนแรงส่วนใหญ่โดดเด่นด้วยความเมื่อยล้าลดลงความแข็งแรงของกล้ามเนื้อน่องเท้าและความฝืดมือมักจะมีมือและเท้ากระตุกมากขึ้นก่อนที่จะโจมตีการโจมตีประสิทธิภาพเป็นสองเท่า นิ้วหัวแม่มือถูก adducted อย่างยิ่งข้อต่อ metacarpophalangeal เกร็งข้อต่อ interphalangeal ถูกยืดข้อมือและข้อต่อศอกจะเกร็งและกรงเล็บบางครั้งเท้าจะแข็งและตรงเข่างอสะโพกกล้ามเนื้อใบหน้ากล้ามเนื้อบดเคี้ยว ฯลฯ มักปรากฏขึ้น การเคลื่อนไหวที่ผิดปกติและไม่สะดวกผู้ป่วยบางรายที่มีอาการเล็กน้อยหรือเรื้อรังไม่จำเป็นต้องมีอาการกระตุกของมือและเท้าและการเพิ่มขึ้นของความตื่นเต้นง่ายในการสร้างกล้ามเนื้อส่วนใหญ่เกิดจากสัญญาณ Chvostek และสัญญาณ Trousseau
แคลเซียมในซีรั่มลดลง 2, ฟอสฟอรัสเพิ่มขึ้น, CK เป็นกรณีปกติ, มีการยกระดับอย่างรุนแรง, EMG เป็นปกติหรือมีศักยภาพหลายอย่างและศักยภาพในการเกิดฟิลซิลเลชัน, ไม่พบรอยโรคที่ชัดเจนในการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อและ vacuoles หรือนิวเคลียสส่วนกลาง ภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเพิ่มขึ้นหรือเส้นใยรูปวงแหวนโครงสร้างของ myofibril จะถูกทำลายและบางครั้งมวล sarcoplasmic
5. Myasthenia เนื่องจากโรคของต่อมใต้สมอง (myasthenia เนื่องจากโรคของต่อมใต้สมอง) เกิดจากกล้ามเนื้ออ่อนแรงในระยะปลายของโรคต่อมใต้สมองในอดีตอาการกล้ามเนื้อเกิดจากโรคประสาทอักเสบเรื้อรังและ Mastaglia ชี้ให้เห็นว่ามันเกิดจาก polymyopathy เรื้อรัง
ลักษณะทางคลินิก:
(1) Acromegalia อาจเพิ่มกล้ามเนื้อมากขึ้นและความแข็งแรงของกล้ามเนื้อในระยะแรกและกล้ามเนื้อลีบและกล้ามเนื้ออ่อนแรงค่อยๆเกิดขึ้นเมื่อโรคดำเนินไปโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกล้ามเนื้อใกล้เคียงผู้ป่วยบางรายอาจมีเส้นประสาทส่วนปลายประสาทสัมผัสเล็กน้อย โรคอุโมงค์ carpal เป็นของหายาก
(2) ในผู้ป่วยบางรายซีรั่ม CK มีระดับสูงขึ้นเล็กน้อย EMG แสดงให้เห็นถึงการเปลี่ยนแปลงที่มีศักยภาพของผงาดและการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อแสดงให้เห็นว่ากล้ามเนื้อลีบชนิดที่ 2 มีจำนวนลดลงและเส้นใยกล้ามเนื้อเพียงไม่กี่
ตรวจสอบ
การตรวจสอบผงาดของต่อมไร้ท่อ
1. การตรวจสอบเชิงคุณภาพและเชิงปริมาณของฮอร์โมนต่อมไร้ท่อที่เกี่ยวข้องซึ่งจำเป็นสำหรับการวินิจฉัยโรคของต่อมไร้ท่อหลัก
2. การตรวจอิเล็กโทรไลต์เซรั่มการตรวจเอนไซม์ที่เกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อเอื้อต่อการวินิจฉัยโรคผงาด
3. การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ
4. การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อของรอยโรค
5. การตรวจ MRI ในสมองและไขสันหลังช่วยในการระบุลักษณะของผงาด
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุผงาดของต่อมไร้ท่อ
การวินิจฉัยโรค
1. สอดคล้องกับผงาดเช่นกล้ามเนื้ออ่อนแรง, กล้ามเนื้อลีบ, เอนไซม์และการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ
2. มีโรคต่อมไร้ท่อหลัก (โรคต่อมไร้ท่อควรได้รับการวินิจฉัย)
3. พบลักษณะของผงาดต่อมไร้ท่อที่แตกต่างกันและแยกสาเหตุอื่นของผงาด
การวินิจฉัยแยกโรค
1. ควรแยกความแตกต่างจากสัญญาณและอาการเช่นกล้ามเนื้ออ่อนแรงและกล้ามเนื้อลีบที่เกิดจากสมองและเส้นประสาทไขสันหลังแผลโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีของความผิดปกติของต่อมไร้ท่อหลังจากโรคสมอง (เช่นโรคหลอดเลือดสมอง) ประวัติทางการแพทย์รายละเอียด บัตรประจำตัวไม่ยาก
2. ให้ความสนใจกับความแตกต่างจากโรคกล้ามเนื้อโครงร่างชนิดอื่น ๆ
