เนื้อร้ายโปรเกรสซีฟลิปิด
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการตายของเซลล์ไขมันแบบก้าวหน้า Necrobiosis Lipoidica ยังเป็นที่รู้จักกันในนามไขมันเนื้อร้ายที่ก้าวหน้าของไขมันในเบาหวานมีลักษณะเป็นโล่คล้าย scleroderma ขนาดใหญ่มักเกี่ยวข้องกับโรคเบาหวาน โรคนี้เป็นความเสียหายลักษณะคล้าย scleroderma ขนาดใหญ่ที่เกิดขึ้นก่อนเสมหะเป็นโรคที่พบได้บ่อยในผู้หญิงและผู้ป่วยบางรายมีความสัมพันธ์กับโรคเบาหวาน ในปีพ. ศ. 2472 ออพเพนไฮม์ได้รายงานผู้ป่วยรายแรกตามด้วย Urbach เพื่อรายงานผู้ป่วยรายที่สอง ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0006% - 0.0008% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน:
เชื้อโรค
การตายของเซลล์เนื้อร้ายที่เป็นไขมัน
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุยังไม่ชัดเจนมีความเป็นไปได้สองประการผู้ป่วยมีโรคเบาหวาน 2/3 ~ 3/4 ดังนั้นจึงถือว่าเป็นโรคเบาหวานที่เกี่ยวข้องกับโรคเบาหวานพร้อมด้วย microangiopathy ผู้ป่วยเบาหวานส่งผลให้ไกลโคโปรตีนในผนังหลอดเลือดขนาดเล็ก ยากล่อมประสาทค่อย ๆ ก่อให้เกิดการอุดตันของหลอดเลือดและการตายของเนื้อเยื่ออีกอันหนึ่งถือว่าไม่เกี่ยวข้องกับโรคเบาหวานเพียง 0.3% ของผู้ป่วยทั้งหมดที่เป็นโรคเบาหวานและหลักสูตรของโรคไม่เกี่ยวข้องกับความรุนแรงของโรคเบาหวานระยะเวลาของโรคและภาวะควบคุม .
(สอง) การเกิดโรค
กลไกของการตายของเนื้อเยื่อไขมันแบบก้าวหน้ายังไม่ได้รับการอธิบายอย่างเต็มที่มันถูกค้นพบโดยอิมมูโนฟลูโอเรสเซนซ์โดยตรงซึ่ง IgM, IgA, C3 และไฟบรินจินฝากอยู่ในผนังหลอดเลือดของแผลที่ได้รับผลกระทบ ในบริเวณเนื้อตายที่มีความก้าวหน้านั้นไฟบรินจะถูกนำไปฝากอย่างหนาแน่นซึ่งบ่งชี้ว่าโรคนี้เป็นของ vasculitis ที่ซับซ้อนของระบบภูมิคุ้มกันนอกจากนี้ระดับของ autoantibodies ต่อส่วนประกอบของเซลล์ cytoskeletal ต่างๆในซีรั่มสูงกว่าคนทั่วไปอย่างมีนัยสำคัญ โปรตีน troponin, myosin ฯลฯ สาเหตุและความสำคัญยังไม่ชัดเจนนักวิเคราะห์บางคนเชื่อว่า autoantibodies เหล่านี้อาจเกี่ยวข้องกับการก่อตัวของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน
การป้องกัน
การป้องกันการตายของเนื้อเยื่อไขมันแบบก้าวหน้า
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
เนื้อร้ายไขมันเพิ่มขึ้น โรคแทรกซ้อน
โดยทั่วไปไม่มีภาวะแทรกซ้อน
อาการ
อาการของโรคเนื้อร้ายที่ก้าวหน้าไขมันอาการที่พบบ่อย ก้อนเลือดคั่งเพดานปากยาก
สามารถพบได้ในทุกเพศทุกวัย แต่พบได้บ่อยในผู้ใหญ่อายุเฉลี่ยเริ่มมีอาการ 30 ถึง 40 ปีเด็กและทารกแรกเกิดหายากอายุที่เริ่มมีอาการสูงกว่าผู้ที่ไม่มีโรคเบาหวาน สำหรับ 1: 4 โรคนี้พบได้ยากในคนตะวันออกและคนผิวดำส่วนใหญ่จะพบรอยโรคที่ด้านข้างของน่องการเริ่มต้นคือกลมมีเลือดคั่งหรือเนื้อเยื่อแข็งที่ไม่มีอาการสีแดงเข้มหรือหนึ่งชิ้นหรือหลายชิ้น ร่วมกัน, รูปไข่หรือผิดปกติ, แข็งและคราบจุลินทรีย์ที่มีขอบที่ชัดเจนและผิดปกติ, มักจะเป็นสีน้ำตาลแดงหรือสีม่วง, แบนหรือเว้าตรงกลาง, เรียบและเหมือนแก้ว, กับ telangiectasia ชัดเจน พังผืดลักษณะเช่น scleroderma ประมาณหนึ่งในสามของโรคผิวหนังอาจเป็นแผลที่ผิวหนังโดยรอบเป็นปกติแผลในที่ลึกมักจะเป็นก้อนกลมพื้นผิวของผิวจะไม่เปลี่ยนแปลงความเสียหายยังคงมีผลต่อสต็อก踝ประมาณ 15% ของการโค้งงอของน่องและเท้าเกิดขึ้นที่แขนลำตัวและหนังศีรษะในบางกรณีแขนขาที่ต่ำกว่าจะไม่ได้รับผลกระทบหนังศีรษะอาจทำให้ผมร่วงเนื่องจากการฝ่อและรอยแผลเป็นที่ผิวหนังคล้ายแผลเป็น โรคภัยไข้เจ็บ เรื้อรังมักจะพัฒนาช้าเป็นเวลาหลายปี แต่ยังพยากรณ์โรคในระยะยาวนิ่งหรือทำให้เกิดแผลเป็น
ตรวจสอบ
การตรวจสอบของเนื้อร้ายที่ก้าวหน้า
การตรวจทางจุลพยาธิวิทยา: การเปลี่ยนแปลงทางจุลพยาธิวิทยาหลักเกิดขึ้นในผิวหนังชั้นหนังแท้และแผลเนื้อตายที่ก้าวหน้าและบริเวณ fibrotic ที่มีขอบเขตที่ไม่ชัดเจนสามารถมองเห็นได้ผสมกับเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ไม่สม่ำเสมอและการแทรกซึมของ granulomatous เซลล์เนื้อเยื่อ การจัดเรียง แต่ไม่เหมือนวงแหวน granuloma หรือรูมาตอยด์เซลล์คล้ายเยื่อบุผิวสามารถจัดกลุ่มเช่นวัณโรคหรือ Sarcoidosis และเซลล์ยักษ์ร่างกายต่างประเทศและเซลล์ยักษ์ Langhansian สามารถมองเห็นได้ ความหนา, fibrotic, ทำให้ผอมบางหรือเป็นแผลของผิวหนังชั้นนอก, นอกจากนี้ยังสามารถทำลายผิว, โรคเบาหวานและไม่ใช่โรคเบาหวานในเนื้อเยื่อวิทยา, อดีตเป็นเรื่องง่ายที่จะเห็นรอยโรคหลอดเลือดและการเปลี่ยนแปลงเหมือนรั้วรอบ ๆ บริเวณเศษซาก, หลัง ปฏิกิริยาที่เป็นแกรนูลทั่วไป
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรคของเนื้อร้ายที่มีไขมันชนิดก้าวหน้า
การวินิจฉัยหลักขึ้นอยู่กับรอยโรคที่คล้าย scleroderma ด้านหน้าของแขนขาที่ต่ำกว่าของหญิงสาวและวัยกลางคนมันไม่ยากที่จะทำให้การวินิจฉัยร่วมกับจุลพยาธิวิทยา
จำเป็นต้องระบุ scleroderma เกิดผื่นแดงอย่างหนักเสมหะเยื่อเมือกอาการบวมน้ำ
