โรคบินสแวงเกอร์

• บทนำ
• เชื้อโรค
• การป้องกัน
• โรคแทรกซ้อน
• อาการ
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคบินสแวงเกอร์ โรคบินสแวงเกอร์ (Binswangerdisease) ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม subcortical arteriosclerotic encephalopathy เป็นภาวะสมองเสื่อมขนาดเล็กที่พบได้บ่อย Binswanger (1894) รายงานผู้ป่วยหญิงวัย 54 ปีที่มีความผิดปกติทางสติปัญญา, ความผิดปกติในการพูด, ความอ่อนแอของแขนขาทั้งสองที่มีอาการมือสั่น, คำอธิบายของภาวะหลอดเลือดสมองตีบ, สมองขยายฝ่อทวิภาคี, สสารสีขาวฝ่อ การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาอย่างรุนแรงอัลไซเมอร์เสนอโรคอย่างเป็นทางการในปี 2445 และได้รับการตั้งชื่อตามครูบินสแวงเกอร์ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.00001% คนที่อ่อนแอ: ผู้ชายอายุมากกว่า 55 ถึง 65 ปี โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ความดันโลหิตสูง, การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ, โรคริดสีดวงทวาร

เชื้อโรค

สาเหตุของโรคบินสแวงเกอร์

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

สาเหตุของการเกิดโรคยังไม่ชัดเจนฟิชเชอร์ (1989) พบผู้ป่วย 72 รายที่ยืนยันโรคพยาธิวิทยาของบินสแวงเกอร์ผู้ป่วย 94% มีประวัติความดันโลหิตสูงบ่งชี้ว่าโรคอาจเกี่ยวข้องกับความดันโลหิตสูงและสารสีขาวในสารสีขาว ที่เกี่ยวข้องกับการเสื่อมสภาพ

(สอง) การเกิดโรค

พยาธิกำเนิดของโรคบินสแวงเกอร์ไม่เป็นที่รู้จักชมิดท์ดำเนินการติดตามผล 3 ปีของผู้ป่วยสูงอายุ 273 ราย MRI ถูกนำมาใช้เพื่อสังเกตการเปลี่ยนแปลงของสารสีขาวที่ผิดปกติผู้ป่วย 49 ราย (17.9%) มีการเปลี่ยนแปลงของสารสีขาว ประมาณ 73% ของยีนที่ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในสารสีขาวอาจเกี่ยวข้องกับยีนความดันโลหิตสูง Apo E และยีน superoxide อาจเป็นปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิดรอยโรคสีขาว

การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา: sulcus สมองและ gyrus ในสมองโดยทั่วไปเป็นปกติมองเห็นหลอดเลือดกลางและรุนแรงแผลชิ้นสมองส่วนใหญ่ที่เกี่ยวข้องกับเรื่องสีขาวฝ่อสสารสีขาวขยายกระเป๋าหน้าท้องทวิภาคีผนังบางเรื่องที่มองไม่เห็นคอร์ปัส ผอมบางการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ของสมองแย่ปมประสาทฐานและหลอดเลือดแดงขนาดเล็กอื่น ๆ ที่อุดมไปด้วย vacuolization เรื่องสีขาวพร้อมด้วยการลดลงของจำนวนของเส้นใยไมอีลิน, สารสีขาวครึ่งซีกลึกและหลอดเลือดแดงขนาดเล็กโดยเฉพาะอย่างยิ่งการเจาะรู การสูญเสีย Myelin ส่วนใหญ่ตั้งอยู่ในกลีบท้ายทอยกลีบขมับและเส้นใยที่เกี่ยวข้องกับกลีบหน้าผากส่วนเส้นใยรูปตัวยูคอร์ติคอลและ subcortical ยังคงสภาพเหมือนเดิมและคอร์ปัสคาลอสซัมมักไม่ได้รับผลกระทบ

การป้องกัน

การป้องกันโรคบินสแวงเกอร์

1. การเลิกสูบบุหรี่การควบคุมการดื่มและอาหารที่เหมาะสมการวินิจฉัยและการรักษาทางพันธุกรรมควรดำเนินการในพื้นหลังทางพันธุกรรมที่ชัดเจน

โรคแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนโรค Binswanger ภาวะแทรกซ้อน, ความดันโลหิตสูง, การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ, สิว

อาจจะเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง, ความดันโลหิตสูง, นอกจากนี้ควรให้ความสนใจกับการติดเชื้อในปอดรอง, การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะและริดสีดวงทวาร

อาการ

อาการของโรคบินสแวงเกอร์ อาการที่ พบบ่อย สัญญาณ ท้องถิ่น อาการกลั้นปัสสาวะไม่ได้

1. อายุมากกว่า 55 ถึง 65 ปีอุบัติการณ์ของชายและหญิงมีความเท่าเทียมกันกรณีส่วนใหญ่มีประวัติความดันโลหิตสูงเป็นเวลาหลายปีอุบัติการณ์จะถูกซ่อนไว้แสดงหลักสูตรกึ่งเฉียบพลันหรือเรื้อรัง

2. ภาวะสมองเสื่อมเรื้อรังก้าวหน้าอาการทางระบบประสาทโฟกัสและอาการทางจิตเวชความมั่นคงในระยะยาวหรืออาการกำเริบอย่างรวดเร็วหลังจากโรคหลอดเลือดสมองส่วนใหญ่ความบกพร่องทางสติปัญญาเป็นอาการแรกการสูญเสียความจำ, ซึมเศร้า, สับสน, การพัฒนาสู่ชีวิต ไม่สามารถดูแลตนเองอย่างสมบูรณ์, ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวแขนขาอ่อนอาจจะมี ataxia, ภาวะกลั้นปัสสาวะไม่และอาการอื่น ๆ เป็นผลมาจากการซ้อนทับอย่างค่อยเป็นค่อยไปของสัญญาณโฟกัสขนาดเล็กที่สุดสัญญาณอัมพาตครึ่งซีกสมบูรณ์ไม่ค่อยปรากฏอัมพาต pseudobulbar

3. EEG จังหวะชะลอตัวลงถึง 8 ~ 9Hz อาจจะเกี่ยวข้องกับความกว้างของคลื่นความกว้างสูง; จังหวะ 40% ของผู้ป่วยไม่สามารถกระตุ้น P300 รูปแบบของคลื่นอย่างมีนัยสำคัญบ่งชี้การด้อยค่าอย่างรุนแรงของฟังก์ชั่นความรู้ความเข้าใจ CT, MRI ตรวจสอบสามารถมองเห็นได้ในสมอง ฝ่อส่วนใหญ่เป็นเรื่องสีขาวเปลือกสมองเป็น atrophied อย่างอ่อนโยนและมีองศาที่แตกต่างของการขยายกระเป๋าหน้าท้องซึ่งอาจจะเกี่ยวข้องกับกล้าม lacunar หลาย

ตามความดันโลหิตสูงในระยะยาวผู้ป่วยวัยกลางคนและผู้สูงอายุที่มีความผิดปกติของความรู้ความเข้าใจ, dyskinesia แขนขาอ่อน, ataxia และภาวะกลั้นปัสสาวะไม่, neuroimaging แสดงให้เห็นฝ่อสสารสีขาว, เม็ดเลือดขาวกระเป๋าหน้าท้องกับกล้ามเนื้อหลาย lacunar

ตรวจสอบ

การตรวจสอบโรคบินสแวงเกอร์

การตรวจสอบประจำสมองของของเหลวในสมองและความมุ่งมั่นของน้ำไขสันหลัง, ซีรั่ม Apo E polymorphism และปริมาณโปรตีนเอกภาพ, β amyloid ส่วนมีความสำคัญในการวินิจฉัยและแตกต่างกัน

1. EEG จังหวะช้าลงถึง 8 ~ 9Hz, คลื่น bil ทวิภาคีกระจายปรากฏในพื้นที่หน้าผาก, พื้นที่ชั่วคราวและภาคกลางสามารถเชื่อมโยงกับจังหวะความกว้างโฟกัสสูงภาพปรากฏศักยภาพ (VEP) สมอง เวลาแฝงของการได้ยินแบบแห้งปรากฏศักยภาพ (BAEP) และศักยภาพที่เกี่ยวข้องกับเหตุการณ์ (ERP) P300 นานกว่ากลุ่มควบคุมอายุเดียวกันอย่างมีนัยสำคัญและ 40% ของผู้ป่วยไม่สามารถกระตุ้นรูปคลื่น P300 ได้อย่างมีนัยสำคัญ

2. การตรวจถ่ายภาพแสดงให้เห็นว่ากล้ามเนื้อสมองลีบน้อยระดับที่แตกต่างกันของกระเป๋าหน้าท้องขยายตัวฮอร์นด้านหน้าโพรงทวิภาคีฮอร์นด้านหน้าด้านหลังฮอร์นหลังและเบลอเงาในระดับความหนาแน่นต่ำทวิภาคีแม่และตา มีหลาย lacunar infarctions ใน periosteal arterioles เช่นแย่การตรวจ MRI แสดงให้เห็นว่าสมองลีบส่วนใหญ่เป็นเรื่องสีขาวเยื่อหุ้มสมองเบาและสัญญาณต่ำ T1WI และสูง T2WI กระจัดกระจายไปรอบ ๆ โพรงทวิภาคีและกึ่งศูนย์ - ในผู้ป่วยที่มีกล้าม lacunar หลายการตรวจ PET แสดงให้เห็นว่าการไหลเวียนของเลือดในสมองขาวรอบ ๆ โพรงสมองลดลงอย่างมีนัยสำคัญและลดน้ำตาลกลูโคสและการเผาผลาญออกซิเจน

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยและการระบุโรค Binswanger

1. hydrocephalus ความดันในกะโหลกศีรษะปกติยังแสดงให้เห็นความผิดปกติของการเดินก้าวหน้าของโรคปัสสาวะเล็ด, ภาวะสมองเสื่อมสามกลุ่มหัวใจห้องล่างขยายกระเป๋าหน้าท้อง, หลั่งน้ำไขสันหลังหรือความผิดปกติของการสลายและการไหลเวียนของ CSF บล็อกการโจมตีไสย มีประวัติของการบาดเจ็บของสมอง, subarachnoid ตกเลือดหรือเยื่อหุ้มสมองอักเสบ, ไม่มีประวัติของโรคหลอดเลือดสมอง, อายุอ่อนที่เริ่มมีอาการ, ความดันในกะโหลกศีรษะปกติ, และการขยายสมมาตรกระเป๋าหน้าท้องทวิภาคีใน CT, สาม, ช่องที่สี่ ท่อน้ำถูกขยายอย่างมีนัยสำคัญและไม่มีหลักฐานของกล้ามสมองในการถ่ายภาพ

2. หลายเส้นโลหิตตีบ (MS) MRI แสดงให้เห็นว่าช่องสีขาวด้านข้าง paraventricular เรื่องกระจัดกระจายหลายสัญญาณ T1WI ต่ำสัญญาณ T2WI สัญญาณสูงแผลและการกระจายหลอดเลือดอายุที่เริ่มมีอาการ MS อ่อน, ไขสันหลัง, ก้านสมอง, สมองและสมองประสาทอาการ หลักสูตรของการบรรเทาโรค - การเกิดซ้ำเพิ่มขึ้นเซลล์เม็ดเลือดขาวน้ำไขสันหลังเพิ่มขึ้นดัชนี IgG และวงดนตรี oligoclonal ฯลฯ คลินิกยากที่จะระบุ

3. โรคอัลไซเมอร์ค่อยๆพัฒนาความจำเสื่อมความผิดปกติของความรู้ความเข้าใจชีวิตประจำวันต้องการความช่วยเหลือจากผู้อื่นกรณีที่รุนแรงจะล้มป่วย CT แสดงให้เห็นชัดเจนสมองเยื่อหุ้มสมองฝ่อและกระเป๋าหน้าท้องขยายตัววินิจฉัยต้องเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อสมองบางครั้งโฆษณาสามารถอยู่ร่วมกับ ในเวลานี้โฆษณามักจะมาพร้อมกับโรคหลอดเลือดสมอง amyloid รวมกับเลือดออกในสมอง