การตั้งครรภ์ด้วย thrombotic thrombocytopenic purpura
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการตั้งครรภ์ด้วย thrombotic thrombocytopenic purpura thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) เป็นกลุ่มอาการของโรคลิ่มเลือดอุดตัน - โรคเลือดออกที่หายากโดยมีลักษณะเป็นไข้, จ้ำภาวะเกล็ดเลือดต่ำ thrombocytopenic, ภาวะโลหิตจางโรคโลหิตจาง hemolytic, ระบบประสาทส่วนกลางและการมีส่วนร่วมของไต ฯลฯ สามคนแรกเรียกว่าสามคน, โรคนี้เป็นอันตรายส่วนใหญ่, อัตราการตายสูงถึง 54%, หญิงสาวมีมากขึ้นเล็กน้อยและเกิดขึ้นในวัยเจริญพันธุ์เพื่อให้พวกเขาสามารถพร้อมกันในการตั้งครรภ์ นอกจากนี้ยังสามารถเกิดขึ้นหลังจากการทำแท้งเพื่อการรักษาโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจากคลอดบุตรนอกจากนี้ยังเกิดจากยาคุมกำเนิดและหลังมดลูก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของการเจ็บป่วย: 0.002% -0.003% ประชากรที่เสี่ยงต่อการเกิด: หญิงตั้งครรภ์ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคลูปัส erythematosus โรคไขข้ออักเสบ
เชื้อโรค
การตั้งครรภ์ด้วยจ้ำ thrombotic thrombocytopenic
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของ TTP ไม่เป็นที่รู้จักและสาเหตุของโรคนั้นเรียกว่าหลักผู้ป่วยบางรายอาจเกี่ยวข้องกับการแพ้ยาโรคไขข้ออักเสบภูมิคุ้มกันการตั้งครรภ์การติดเชื้อต่าง ๆ และการถ่ายทอดทางพันธุกรรมในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา TTP ที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อ HIV ด้วยภาวะโลหิตจางรุนแรงและภาวะเกล็ดเลือดต่ำและภาวะการทำงานของไตไม่รุนแรงทำให้เกิดเกล็ดเลือด (PAF) อย่างน้อยหนึ่งปัจจัยในพลาสมาของผู้ป่วยหรือขาดสารยับยั้ง PAF ในพลาสมาปกติทำให้เกิดการรวมตัวของเกล็ดเลือดและบางคนอยู่ใน TTP macromultimer vWF นั้นแยกได้จากพลาสมาของผู้ป่วยและสามารถรวมเกล็ดเลือดในหลอดแก้วได้เชื่อว่าการเผาผลาญผิดปกติของ vWF อาจเกี่ยวข้องกับการเกิดโรคของ TTP
(สอง) การเกิดโรค
การเกิดโรคยังไม่ได้รับการอธิบายและในปัจจุบันมีความเป็นไปได้หลายประการ:
1. โรคหลอดเลือดขนาดเล็กในเส้นเลือดฝอยที่มีแผลที่เห็นได้ชัดการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาของ endothelium ก่อนการเกิดลิ่มเลือดสามารถมองเห็นได้ภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน. lysis เม็ดเลือดแดงกล้องจุลทรรศน์สามารถเกิดขึ้นได้เนื่องจากแผลในจุลภาคซึ่งสามารถซ้ำเติมลิ่มเลือดในท้องถิ่น หากแผลมีมากขึ้นก็สามารถนำไปสู่ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ TTP สามารถเชื่อมโยงกับโรคลูปัส erythematosus ระบบ, โรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์, โรคโลหิตอักเสบเป็นก้อนกลมหลาย, กลุ่มอาการของโรค Sjogren ฯลฯ แผลที่ Vasculitis
มีการค้นพบว่าการขาด plasminogen activator ในเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือดของผู้ป่วยที่มี TTP ทำให้ฟังก์ชั่น fibrinolytic ท้องถิ่นเพื่อขัดขวางการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดขนาดเล็กการศึกษายืนยันว่าการกระตุ้นเกล็ดเลือดในท้องถิ่นอาจมีบทบาทในการทำให้เกิดโรค TTP ในผู้ป่วยบางรายที่มี TTP พลาสมาอายุจะค่อยๆลดกิจกรรมการรวมตัวของเกล็ดเลือดดังนั้นจึงอาจพิจารณาได้ว่าอาจมีปัจจัยกระตุ้นเกล็ดเลือด (PAF) ในพลาสมาของผู้ป่วยหรืออาจขาดการยับยั้งปัจจัยการกระตุ้นเกล็ดเลือด (PAFI) และทำให้เกิดโรค การรวมตัวกันของเกล็ดเลือดที่สำคัญนั้นจะต้องมีการจับตัวของพอลิเมอร์ VWF กับ GPIb ในโครงสร้างพื้นผิวของเกล็ดเลือดตามด้วยการจับกับโปรตีนในพลาสมา [อาจจะละลายในมนุษย์ fibrinogen, thrombinmodulin (TM) และ fibronectin] / IIIa คอมเพล็กซ์สูงขึ้น
ปัจจุบันมีความเชื่อกันว่าการบาดเจ็บของเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือดเป็นหนึ่งในปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคของ TTP TM เป็นตัวรับ thrombin ที่มีความสัมพันธ์สูงในเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือด, syncytium รกและเกล็ดเลือดในปี 1991 ทาคาฮาชิ TM ของผู้ป่วยแสดงให้เห็นว่าความเข้มข้นของ TM ในผู้ป่วย 8 รายเพิ่มขึ้นความเข้มข้นของ TM ในผู้ป่วย SLE สูงกว่าในผู้ป่วยที่ไม่มี SLE และความเข้มข้นของ TM มีความสัมพันธ์อย่างมีนัยสำคัญกับเนื้อเยื่อ plasminogen activator (t-PA) และ vWF: Ag โดยไม่คำนึงถึงจำนวนของเกล็ดเลือดผู้ป่วยที่มี TTP เฉียบพลันไม่มีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญในความเข้มข้นของ TM โดยไม่คำนึงถึงเงื่อนไขผู้เขียนเชื่อว่าเซลล์หลอดเลือด endothelial ของผู้ป่วย TTP ได้รับความเสียหาย แต่ระดับแตกต่างกันและความเข้มข้นของ TM
2. การแพร่กระจายของหลอดเลือดแข็งตัว (DIC) การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพหลักของโรคนี้คือการกระจาย thrombus ในจุลภาคบางคนคิดว่าสาระสำคัญของโรคนี้คือ DIC ทากาฮาชิและอัลตรวจพบพลาสมา thrombin ในผู้ป่วย 10 คนที่มี TTP เฉียบพลัน เอนไซม์ในเลือดที่ซับซ้อน (TAT) และ plasmin-α2-antiplasmin complex (PAP) ผู้ป่วยที่มี TAT ค่า PAP สูงกว่าการควบคุมปกติ แต่ไม่มีความสัมพันธ์กันระหว่างผู้ป่วย 5 ราย หลังจากการให้อภัยค่า PAP และ TAT ลดลงอย่างมีนัยสำคัญ แต่ส่วนอื่น ๆ ดัชนีการแข็งตัวไม่ผิดปกติผู้เขียนเชื่อว่าผู้ป่วย TTP มีการผลิต thrombin และ plasmin เพิ่มขึ้น แต่ผู้ป่วยส่วนใหญ่ไม่มีการแข็งตัวของบริโภค
3. การสังเคราะห์ Prostatin (PGI2) ลดลงหรือขาดปัจจัยบางอย่างในพลาสมาเพื่อป้องกันการย่อยสลาย PGl2 ประมาณ 60% ของผู้ป่วยที่มี TTP สามารถบรรเทาได้ด้วยเลือดหรือพลาสมาทั้งหมดและหากได้รับการรักษาด้วยอัลบูมินมนุษย์ 5% PGI ซึ่งเป็นการผลิตปกติ แต่อัตราการย่อยสลายของมันจะถูกเร่งขึ้นแสดงให้เห็นว่ามีปัจจัยในพลาสมาปกติที่สามารถป้องกันการเสื่อมสภาพอย่างรวดเร็วของ PGI2 มันไม่ได้อยู่ใน albumin ครึ่งชีวิตของปัจจัยนี้คือ 2 สัปดาห์ซึ่งสามารถยืดกิจกรรมทางชีวภาพของ PGI2 การขาดการลด PGI2 ที่เกี่ยวข้องกับการเกิดลิ่มเลือด microvascular, Hensby et al (1979) รายงานการลดลงของพลาสมา 6-keto-PGFIαในผู้ป่วยที่มี TTP หลักฐานเพิ่มเติมของหลักคำสอนนี้
บางคนคิดว่าโรคนี้เกิดจากการขาดของเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือดเพื่อส่งเสริมการก่อตัวของ PGl2 การใช้ dipyridamole สามารถส่งเสริมการก่อตัวและมีบทบาทในการรักษานอกจากนี้ยังมีรายงานว่าβ-TG ที่ปล่อยจากเกล็ดเลือดเกาะติดกัน .
4. ภูมิคุ้มกันบางคนเชื่อว่ารอยโรคหลอดเลือดในผู้ป่วย TTP เกิดจากความเสียหายของระบบภูมิคุ้มกันข้อมูลแสดงให้เห็นว่า IgG ในซีรั่ม TTP สามารถฆ่าเซลล์บุผนังหลอดเลือดได้ 70% เทียบกับกลุ่มควบคุม 16.8%
Bums บ่ม 3 IgGs ในซีรั่มที่บริสุทธิ์จากผู้ป่วย TTP ที่มีการเพาะเลี้ยงเซลล์บุผนังหลอดเลือดในสายสะดือของมนุษย์ Immunofluorescence ยืนยันว่าแอนติบอดี IgG ถูกผูกไว้บนพื้นผิวของเซลล์บุผนังหลอดเลือด endothelial และแอนติบอดีที่จำเพาะนี้สามารถกระตุ้นเซลล์บุผนังหลอดเลือด มันสามารถทำให้การก่อตัวของ PGI2 อยู่ในระดับต่ำ plasminogen activator จะลดลงและในที่สุดก็นำไปสู่การก่อ microthrombus
รายงานบางฉบับระบุว่า TTP เกร็ดเลือดเกล็ดเลือดเกี่ยวข้องกับอิมมูโนโกลบูลิน (PAIgG) เพิ่มขึ้นและการรักษาจะดีขึ้นเมื่อมีการปรับปรุงเมื่อ IgG ติดอยู่กับพื้นผิวของเกล็ดเลือดมันถูกทำลายได้ง่ายโดยระบบ mononuclear macrophage
การป้องกัน
การตั้งครรภ์ด้วยการป้องกัน thrombotic thrombocytopenic purpura
รักษาโรคหลักอย่างแข็งขันหลีกเลี่ยงหรือลดการใช้ยาซัลฟายาคุมกำเนิดเพื่อป้องกันพิษและการติดเชื้อ
โรคแทรกซ้อน
การตั้งครรภ์ที่มีภาวะแทรกซ้อน thrombotic thrombocytopenic จ้ำ ภาวะแทรกซ้อน โรคลูปัส erythematosus โรคไขข้ออักเสบ
มันอาจจะเกี่ยวข้องกับระบบ lupus erythematosus, โรคไขข้ออักเสบ, หลายเส้นโลหิตและโรค Sjogren ของโรคเหล่านี้มีลักษณะ vasculitis ในระดับหนึ่ง
Systemic lupus erythematosus (SLE) ที่เกี่ยวข้องกับอาการต่อมทอน, ความเสียหายของไต, อาการทางระบบประสาทและโรคโลหิตจาง hemolytic, ความเสียหายของผิวหนัง, เซลล์ LE เป็นบวกไม่มีความผิดปกติในเลือดและเซลล์เม็ดเลือดแดงแตก
Rheumatoid arthritis (RA) เป็นโรค autoimmune systemic ที่มีลักษณะของโรคไขข้ออักเสบเรื้อรัง โรคไขข้ออักเสบมีลักษณะโดย synovitis และส่งผลให้กระดูกอ่อนข้อและการทำลายกระดูกซึ่งในที่สุดนำไปสู่ความผิดปกติร่วมกัน
ภาวะโลหิตแดงจำนวนมากหมายถึงการอักเสบเรื้อรังที่ไม่เฉพาะเจาะจงซึ่งส่วนใหญ่มีผลต่อผนังของหลอดเลือดแดงใหญ่ซึ่งอาจทำให้เกิดการตีบหรือแม้กระทั่งการอุดตันของลูเมน โรคส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับเส้นเลือดใหญ่และแขนงหลักของมันดังนั้นปริมาณเลือดที่ศีรษะแขนขาตอนบนแขนขาและอวัยวะภายในอาจได้รับผลกระทบและไม่ทราบสาเหตุของโรค เนื่องจากโรคนี้สามารถทำให้ชีพจรของหลอดเลือดแดงส่วนบนหรือส่วนล่างอ่อนแอลงหรือหายไปจึงถูกเรียกว่า "ไม่มีโรคชีพจร"
อาการของโรค Sjogren เป็นโรคภูมิต้านตนเองอักเสบเรื้อรังที่ส่วนใหญ่มีผลต่อต่อมไร้ท่อ เนื่องจากการตอบสนองการอักเสบของระบบภูมิคุ้มกันส่วนใหญ่จะปรากฏในเซลล์เยื่อบุผิวของต่อมไร้ท่อจึงเป็นที่รู้จักกันในนาม autoimmune ต่อมไร้ท่อภายนอกการอักเสบของเซลล์เยื่อบุผิวหรือโรคระบบภูมิต้านทานผิดปกติ นอกจากการสูญเสียต่อมน้ำลายและความเสียหายต่อมน้ำตา, ปากแห้งและตาแห้งมีอาการอื่น ๆ ของความเสียหายหลายระบบที่เกิดจากต่อมไร้ท่ออื่น ๆ และอวัยวะอื่น ๆ ในต่อม มี autoantibodies ต่างๆและอิมมูโนโกลบูลินสูงในซีรั่มของพวกเขา
อาการ
การตั้งครรภ์ด้วย thrombotic thrombocytopenic จ้ำอาการอาการที่พบบ่อย จมูกเลือดออกอุดตันในช่องคลอดมีเลือดออกขนาดเล็กมีเลือดออกมากเกินไปความดันโลหิตสูงดีซ่านดีซ่านโคม่าอาการปวดท้องจังหวะตายอย่างกะทันหัน
การโจมตีมักจะรวดเร็วกรณีทั่วไปมีไข้อ่อนเพลียอ่อนเพลียจำนวนเล็กน้อยเริ่มมีอาการช้ามีกล้ามเนื้อและอาการปวดข้ออาการ prodromal อาการอื่น ๆ ปรากฏขึ้นอย่างรวดเร็วนอกจากนี้ยังมีเยื่อหุ้มปอดปรากฏการณ์ของ Raynaud เลือดออกทางช่องคลอดของผู้หญิง ผู้ป่วยที่ติดเชื้อ 1/2 ผู้ป่วยไม่มีอาการผู้ป่วยที่มีไข้คิดเป็น 75% อาการทางระบบประสาทคิดเป็น 40% ปวดหัวคิดเป็น 61% อาการทางคลินิกทั่วไปมีลักษณะดังต่อไปนี้
1. ภาวะเกล็ดเลือดต่ำทำให้เลือดออก
เยื่อบุผิวหนังส่วนใหญ่ประจักษ์ว่าเป็นสิว, ecchymosis หรือจ้ำ, เลือดกำเดาไหล, จอประสาทตาตกเลือด, ทางเดินปัสสาวะและระบบทางเดินปัสสาวะและมีเลือดออกในทางเดินอาหาร, เลือดออกในกะโหลกศีรษะอย่างรุนแรงส่วนใหญ่เนื่องจากการบริโภคเกล็ดเลือดจำนวนมากในช่วง สาเหตุ
2. โรคโลหิตจาง hemolytic microangiopathic
สาเหตุหลักมาจากการไหลเวียนของเลือดผ่านหลอดเลือดที่ติดเชื้อ (โดยเฉพาะหลอดเลือดแดงเล็ก) เซลล์เม็ดเลือดแดงจะถูกทำลายและทำลายกลไกทำให้เกิดภาวะโลหิตจางในระดับที่แตกต่างกันเซลล์เม็ดเลือดแดงปกติจะมี 51Cr และครึ่งชีวิตของผู้ป่วย TTP เพียง 3 วันเท่านั้น ~ 26 วัน) ประมาณ 1 ใน 2 ของผู้ป่วยดีซ่าน, บิลิรูบินทางอ้อมเพิ่มขึ้น, 20% มีตับและม้าม, และในบางกรณีมี Raynaud
3. อาการทางจิตเวช
ความรุนแรงเป็นตัวกำหนดการพยากรณ์โรคของโรคมีรายงานว่าผู้ป่วย 151 จาก 168 คนมีอาการทางระบบประสาทคิดเป็น 90% อาการที่เกิดจากการเปลี่ยนแปลงลักษณะอาการเริ่มแรกคือชั่วคราว 50% สามารถปรับปรุงได้และสามารถโจมตีซ้ำได้ มีระดับของความสับสนที่แตกต่างกัน 30% มีอาการปวดหัวและ / หรือความพิการทางสมอง, คำพูดที่ไม่ชัดเจน, อาการวิงเวียนศีรษะ, ชัก, อัมพาต, อาชา, ความบกพร่องทางสายตา, ประสาทสัมผัสรบกวน, สับสน, อัมพาต, ง่วงเส้นประสาท อัมพาต 45% มีอาการชักบางครั้งอัมพาตครึ่งซีกสามารถฟื้นตัวได้ภายในไม่กี่ชั่วโมง
4. อาการไต
มันเป็นลักษณะโปรตีนปัสสาวะปัสสาวะด้วยกล้องจุลทรรศน์และปัสสาวะท่อ แต่ปัสสาวะขั้นต้นไม่ธรรมดา 40% ถึง 80% มี azotemia อ่อนและกวาดล้าง creatinine ซึ่งเกี่ยวข้องกับการมีส่วนร่วมที่กว้างขวางของหลอดเลือดไต ไตวาย
5. มีไข้
อาจมีไข้ในระยะต่าง ๆ มักถึง 38 ~ 40.5 ° C เหตุผลไม่เป็นที่รู้จักและอาจเกี่ยวข้องกับปัจจัยต่อไปนี้:
(1) การติดเชื้อทุติยภูมิ แต่ผลการเพาะเชื้อในเลือดเป็นลบ
(2) ความผิดปกติของการควบคุมอุณหภูมิของร่างกาย hypothalamic
(3) การตายของเนื้อเยื่อ
(4) การเปิดตัวผลิตภัณฑ์ hemolytic
(5) ปฏิกิริยาแอนติเจนและแอนติบอดีทำลายความเสียหายของแมคโครฟาจและแกรนูโลไซต์และปล่อยแหล่งความร้อนภายนอก
6. อื่น ๆ
การตายของกล้ามเนื้อหลายส่วนของกล้ามเนื้อหัวใจตาย, การสร้าง microthrombus ในกล้ามเนื้อหัวใจตาย, โรคหัวใจล้มเหลวหรือเสียชีวิตอย่างกะทันหัน, ความผิดปกติของการทำอิเลคโตรคาร์โฟกราฟีแบบผิดปกติหรือภาวะผิดปกติต่างๆ, ปอดไม่เพียงพอ, ปวดท้องตับและม้าม ต่อมน้ำเหลืองจำนวนน้อยนั้นมีการขยายตัวเล็กน้อยผื่นหลายชนิดความดันโลหิตสูงมะเร็งเนื้อร้ายที่กว้างขวางของผิวหนังและเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง periarteritis และ agammaglobulinemia
ตรวจสอบ
การตรวจการตั้งครรภ์ด้วย thrombotic thrombocytopenic purpura
1. ผู้ป่วยที่มีเลือด 100% มีภาวะโลหิตจางเซลล์ในเชิงบวกจะมีเม็ดสีส่วนหนึ่งในสามของผู้ป่วยที่มีฮีโมโกลบิน <60g / L เซลล์เม็ดเลือดในการเสียรูปของเซลล์เม็ดเลือดแดงและเศษซากคิดเป็น 95% และสามารถมองเห็นเซลล์เม็ดเลือดแดง Reticulocytes เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ (> 30%), ภาวะเกล็ดเลือดต่ำแบบถาวรคิดเป็น 92%, ค่ามัธยฐาน (8.0-40.4) × 109 / L, และเซลล์เม็ดเลือดขาวที่มีสัดส่วนสูงถึง 60%. ปฏิกิริยาคล้ายมะเร็งเม็ดเลือดขาวเป็นของหายาก, แต่อาจมี การเลื่อนด้านซ้ายอย่างมีนัยสำคัญและ granulocytes ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะสามารถมองเห็นได้
2. ระบบเซลล์เม็ดเลือดแดงเหมือนไขกระดูกมีการแพร่กระจายอย่างมีนัยสำคัญและจำนวน megakaryocytes เป็นปกติหรือเพิ่มขึ้นและส่วนใหญ่เป็น megakaryocytes ไร้เดียงสาซึ่งเป็นอุปสรรคผู้ใหญ่
3. การตรวจสอบการแข็งตัวเวลามีเลือดออกเป็นปกติการหดตัวของก้อนเลือดไม่ดีทดสอบแขนคานเป็นบวกเวลา prothrombin เป็นเวลานาน 20% เวลา thromboplastin บางส่วนเป็นเวลานาน 8%, FDP บวกคิดเป็น 70% เวลา thrombin เป็นเวลานาน 48% โดยทั่วไปไม่มีการเปลี่ยนแปลงในห้องปฏิบัติการใน DIC ทั่วไป
4. ดัชนีภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเป็นลบโดยตรงในการทดสอบ Coombs ค่าทุติยภูมิสามารถเป็นบวกได้ค่าบิลิรูบินในซีรัมสูงขึ้นบิลิรูบินในเลือดต่ำคือ 84% ถึง 100% ฮีโมโกลบินอิสระลดลงและ haptoglobin ลดลง และฮีโมโกลบินยูเรีย
5. การตรวจทางภูมิคุ้มกัน 10% ถึง 20% ของผู้ป่วยที่มีเซลล์ลูปัสสามารถบวกแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ 50% บวกปัจจัยไขข้ออักเสบไม่กี่บวกส่วนใหญ่เป็นเรื่องปกติ LDH100% เพิ่มขึ้นและขนานไปกับพยาธิวิทยาทางคลินิกและความรุนแรง
6. ความดันน้ำไขสันหลังและโปรตีนจะเพิ่มขึ้นเล็กน้อยจำนวนของเซลล์เป็นปกติตกเลือด subarachnoid เป็นของหายาก EEG เป็นเรื่องปกติหรือกระจายความผิดปกติของเยื่อหุ้มสมองทวิภาคีหรือความผิดปกติของจังหวะที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่น
7. การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังเป็นวิธีการวินิจฉัยทางพยาธิวิทยาที่ปลอดภัยที่สุด 1/2 กรณีเป็นบวกในบริเวณที่มีข้อบกพร่อง 60% เป็นบวกในส่วนของไขกระดูกและมีเพียง 44% ที่เป็นบวกในการตรวจทางพยาธิวิทยาชันสูตรดังนั้นจึงไม่สามารถแยกแยะโรคออกได้
8. การเปลี่ยนปัจจัยการเจริญเติบโตβ1 (TGFβ1) เพิ่มขึ้นยับยั้งการสร้างเม็ดเลือดไขกระดูกนั่นคือการสังเกตทางคลินิกของการขาดโลหิตชดเชยและการยับยั้งบางอย่างในช่วงระยะเวลาการให้อภัยทางคลินิกเพื่อให้การเปิดใช้งานเกล็ดเลือดยังคงอยู่
9. คลื่นไฟฟ้าหัวใจแสดงให้เห็นถึงการเปลี่ยนแปลง ST-T และเต้นผิดปกติและบล็อกการนำไฟฟ้าเป็นของหายาก
10. ภาพรังสีทรวงอกสามารถพบได้ในรอยโรคถุงลมและการเสื่อมของเนื้อเยื่อคั่นระหว่างหน้า
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ thrombotic thrombocytopenic จ้ำในการตั้งครรภ์
การวินิจฉัยโรค
นักวิชาการส่วนใหญ่เชื่อว่าสามารถวินิจฉัย TTP ได้จากสามกลุ่ม (microvascular anemia, thrombocytopenia และอาการโรคจิต) แต่ก็ถือว่ามีความจำเป็นที่จะต้องมีห้าสัญญาณ (รวมถึงไข้และความเสียหายของไต) เพื่อวินิจฉัยเกณฑ์การวินิจฉัยของ Cutterman et al มีดังนี้:
คุณสมบัติหลัก
(1) โรคโลหิตจาง hemolytic เศษเซลล์เม็ดเลือดแดงและเซลล์เม็ดเลือดแดงผิดปกติสามารถมองเห็นได้ในเลือดส่วนปลาย
(2) จำนวนเกล็ดเลือด <100 × 10 9 / L
2. ประสิทธิภาพรอง
(1) ไข้อุณหภูมิของร่างกายสูงกว่า 38.3 ° C
(2) อาการทางระบบประสาทลักษณะ
(3) ความเสียหายของไตรวมทั้งซีรั่ม creatinine> 177 μmol / L และ / หรือการตรวจปัสสาวะเป็นประจำพบปัสสาวะ, โปรตีน, ปัสสาวะท่อ
หากมีการปฏิบัติหลัก 2 ประการรวมถึงการปฏิบัติงานรองใด ๆ ก็สามารถวินิจฉัยได้
การวินิจฉัยแยกโรค
1. เผยแพร่การแข็งตัวของหลอดเลือด (DIC) ผู้ป่วยไม่มีภาวะโลหิตจาง hemolytic รุนแรงและความแปรปรวนชั่วคราวของอาการ neuropsychiatric แต่เลือดออกรุนแรง thrombocytopenia ลดลงปัจจัยการแข็งตัวหลักฐานของการละลายลิ่มเลือดรอง การวัดโปรตีน C ลดลงอย่างมีนัยสำคัญแอนติเจนของเนื้อเยื่อเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ, TTP thrombocytopenia, เม็ดเลือดแดงแตก, ปัจจัยการแข็งตัวโดยทั่วไปไม่ลดลง, โปรตีน C เป็นปกติ, FDP ไม่เพิ่มขึ้นหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อย, 3P เป็นลบ ลดลงไม่เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญใน 1 เดือนหลังการรักษาและสารยับยั้ง (TFPI) เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ แต่บางครั้งการระบุ TTP และ DIC นั้นยากขึ้น
2. อีแวนส์ซินโดรม autoimmune hemolytic โรคโลหิตจางที่มีจ้ำ thrombocytopenic ภูมิคุ้มกันอาจมีความผิดปกติของไตทดสอบคูมบ์สบวกไม่มีความผิดปกติและเซลล์เม็ดเลือดแดงแตกไม่มีอาการทางระบบประสาท
3. Systemic lupus erythematosus (SLE) ที่เกี่ยวข้องกับอาการของไต, ความเสียหายของไต, อาการทางระบบประสาทและโรคโลหิตจาง hemolytic, ความเสียหายของผิวหนัง, เซลล์ LE บวก, ไม่มีความผิดปกติในเลือดและการกระจายตัวของเซลล์เม็ดเลือดแดง
4. กลุ่มอาการของโรค hemolytic uremic (HUS) ปัจจุบัน TTP และ HUS เป็นอาการทางคลินิกที่แตกต่างกันสองโรคของโรคเดียวกันมันเป็นโรค polygenic และเป็นของ thrombotic microangiopathy (TMA) รอยโรคของ HUS ได้รับความเสียหายจากไต ส่วนใหญ่เด็กส่วนใหญ่อายุต่ำกว่า 4 เห็นเป็นครั้งคราวในผู้ใหญ่มักจะมีอาการติดเชื้อระบบทางเดินหายใจส่วนบนและอาการระบบทางเดินอาหารอาการที่โดดเด่นที่สุดของภาวะไตวายเฉียบพลันนอกเหนือไปจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตก microvascular และภาวะเกล็ดเลือดต่ำโดยทั่วไปไม่มีวิญญาณ อาการ
