การตั้งครรภ์ด้วย hypercortisolism
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการตั้งครรภ์ด้วย hypercortisolism คอร์ติซอลซินโดรมยังเป็นที่รู้จักกันในนาม Cushingssyndrome เป็นรูปแบบที่พบมากที่สุดของต่อมหมวกไตซึ่งเป็นผลมาจากการหลั่งมากเกินไปของคอร์ติซอลจากคอร์ติซอลไตหลั่งมากเกินไป การตั้งครรภ์ด้วย hypercortisolism หายากมากและผู้ป่วยส่วนใหญ่จบลงด้วยการทำแท้งการคลอดก่อนกำหนดหรือการคลอดก่อนกำหนด ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0001% ประชากรที่เสี่ยงต่อการเกิด: หญิงตั้งครรภ์ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ความดันโลหิตสูงที่เกิดจากการตั้งครรภ์, อาการบวมน้ำที่ปอด, ความดันโลหิตสูงที่เกิดจากการตั้งครรภ์, การทำแท้ง, การคลอดก่อนกำหนด
เชื้อโรค
การตั้งครรภ์ด้วยสาเหตุของ hypercortisolism
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
1. การหลั่งต่อมใต้สมองของ adrenocorticotropic ฮอร์โมน (ACTH) เป็นชนิดที่พบมากที่สุดของโรคนี้คิดเป็นประมาณ 70% พบมากขึ้น (80%) ของรอยโรคที่มีต่อมใต้สมอง ACTH microadenomas 10% ของต่อมใต้สมองส่วนหน้า ประมาณ 10% ของเนื้องอกเป็นความผิดปกติของ hypothalamic และการหลั่งของ corticotropin ปล่อยฮอร์โมน (CRH) มากเกินไปกฎระเบียบของการหลั่ง ACTH จะเพิ่มขึ้น ACTH ที่มากเกินไปจะกระตุ้นการกระจาย hyperplasia ของเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตทวิภาคีและ มันสามารถหลั่ง glucocorticoids จำนวนมากและแอนโดรเจนของตาข่ายไขว้กันเหมือนกันสามารถหลั่งในผู้ป่วยที่เป็นโรคเรื้อรังหรืออายุมากขึ้น, เยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตอาจเพิ่มขึ้นด้วยก้อนและมีฟังก์ชั่นอัตโนมัติบางอย่าง
2. เนื้องอกในเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตคิดเป็น 25% ของการเกิด hypercortisolism (20% เป็น adenomas, 5% เป็น adenocarcinomas) การเจริญเติบโตและการหลั่งของเนื้องอกเหล่านี้เป็นระบบอัตโนมัติไม่ได้ควบคุมโดย ACTH ต่อมใต้สมองและเนื้องอกหลั่งจำนวนมาก Cortisol สามารถยับยั้งข้อเสนอแนะของการเปิดตัวของต่อมใต้สมอง ACTH, ACTH ในผู้ป่วยที่มีเลือดลดลง, ipsilateral และ contralateral ต่อมหมวกไตฝ่อเยื่อหุ้มสมองเด็กที่มี adenocarcinoma เยื่อหุ้มสมองเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้น
3. ดาวน์ซินโดร ACTH Ectopic มะเร็งปอดมะเร็ง thymic และมะเร็งตับอ่อนมะเร็งต่อมไทรอยด์ไขกระดูกสามารถผลิต ACTH กระตุ้นการหลั่งมากเกินไปของ glucocorticoids ในเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต
(สอง) การเกิดโรค
ในผู้ป่วยที่มีอาการของ Cushing เซลล์ฐานของต่อมใต้สมองส่วนหน้ามักจะได้รับการเสื่อมสภาพของไฮยาลินและ vacuolization การเปลี่ยนแปลงนี้มักจะเป็นผลมาจากการหลั่งฮอร์โมน adrenocortical ที่เพิ่มขึ้นในกรณีนี้การหลั่ง gonadotropin อย่างไม่ต้องสงสัย รังไข่มีการเปลี่ยนแปลงตามลําดับการพัฒนาของรูขุมขนถูกบล็อกและมีการสร้างรูขุมขน atresia จำนวนมากซึ่งนำไปสู่ amenorrhea แม้ว่า amenorrhea เป็นหนึ่งในอาการที่โดดเด่นของโรค แต่ 20% ของผู้ป่วยมีประจำเดือนปกติและสามารถตั้งครรภ์ได้ หลังจากสิ้นสุดอาการทางคลินิกครั้งแรกเป็นที่คาดการณ์ว่าก่อนการตั้งครรภ์เป็นผู้ป่วยที่ไม่รุนแรงสภาพอาการแย่ลงหลังการตั้งครรภ์และการคลอดบุตร
การป้องกัน
การตั้งครรภ์ด้วยการป้องกัน hypercortisolism
กลุ่มอาการ Cortisol ยังเป็นที่รู้จักกันในนามกลุ่มอาการคุชชิงหรือที่เรียกว่ากลุ่มอาการคุชชิงตามการดูแลทั่วไปของอายุรกรรมและโรคทางระบบ
[การสังเกตสภาพ]
1 โรคอ้วนโรคความดันโลหิตสูง
2 ผิวแห้ง, ตกเลือดใต้ผิวหนัง, โรคริดสีดวงทวาร, purulence บาดแผล, แขนขาจ้ำพ่วง, บวม, ขน, ความแข็งแรงของกล้ามเนื้อต่ำ, ความเหนื่อยล้า, ความเมื่อยล้า, โรคกระดูกพรุนและกระดูกหักทางพยาธิวิทยา
3 ปริมาณปัสสาวะปัสสาวะปัสสาวะ, โปรตีน, น้ำตาลในปัสสาวะ
4 อาการทางจิตเวชนอนไม่หลับกระสับกระส่ายซึมเศร้าและตื่นเต้น
5 อาการของการติดเชื้อมีไข้
6 ผู้ป่วยเพศหญิงมีประจำเดือนผิดปกติ
[ดูแลตามอาการ]
1 ป้องกันการติดเชื้อรักษาความสะอาดของผิวหนังอาบน้ำเปลี่ยนเสื้อผ้ารักษาความสะอาดของเตียงให้สะอาดดูแลช่องปากและฝีเย็บ
2 การสังเกตอาการทางจิตและการป้องกันอุบัติเหตุผู้ป่วยที่มีความหงุดหงิดตื่นเต้นผิดปกติหรือซึมเศร้าใส่ใจกับการดูแลอย่างเข้มงวดป้องกันการล้มใช้ไฟล์เตียงหรือใช้เข็มขัดนิรภัยเพื่อป้องกันผู้ป่วยไม่เหมาะที่จะวางสิ่งของอันตรายไว้รอบ ๆ ผู้ป่วย คำพูดและการกระทำความอดทนและการดูแลควรให้ความสำคัญกับการดูแล
3 ผู้ป่วยที่ได้รับเคมีบำบัดมะเร็งต่อมหมวกไตถูกสังเกตเห็นสำหรับอาการคลื่นไส้, อาเจียน, ง่วง, ความผิดปกติของมอเตอร์และการสูญเสียความจำ
4 วัดความสูงน้ำหนักและการแตกหักอย่างกระทันหันของกระดูกสันหลังโดยวัดทุกสัปดาห์
5 ทำการทดสอบทั้งหมดอย่างถูกต้องและทันที
[การดูแลทั่วไป]
1 นอนบนเตียงเบาอาจเป็นกิจกรรมที่เหมาะสม
2 อาหารที่ควรได้รับโปรตีนสูงวิตามินสูงไขมันต่ำโซเดียมต่ำอาหารโพแทสเซียมสูงแต่ละมื้อไม่ควรมากหรือน้อยเกินไปที่จะกินอย่างสม่ำเสมอ
[คำแนะนำด้านสุขภาพ]
1 แนะนำผู้ป่วยในชีวิตประจำวันให้ความสนใจเพื่อป้องกันการติดเชื้อให้ผิวสะอาดป้องกันการบาดเจ็บและการแตกหัก
2 แนะนำให้ผู้ป่วยรับประทานอาหารที่สมดุลและให้โซเดียมต่ำโพแทสเซียมสูงและอาหารโปรตีนสูง
3 กินยาตามที่แพทย์สั่งและห้ามกินยาหรือหยุดยา
4 การติดตามผู้ป่วยนอกปกติ
โรคแทรกซ้อน
การตั้งครรภ์ด้วยภาวะแทรกซ้อนของ hypercortisolism ภาวะแทรกซ้อน, การตั้งครรภ์, ความดันโลหิตสูง, อาการบวมน้ำที่ปอด, ความดันโลหิตสูงที่เกิดจากการตั้งครรภ์, การทำแท้ง, การคลอดก่อนกำหนด
ความดันโลหิตสูงที่เกิดจากการตั้งครรภ์ pre-eclampsia แทบจะเป็นไปไม่ได้ที่จะหลีกเลี่ยงอาการบวมน้ำที่ปอดยังพบได้บ่อยกว่าความดันโลหิตสูงที่เกิดจากการตั้งครรภ์มักจะเกิดขึ้นเร็วกว่า 24 สัปดาห์ก่อนการตั้งครรภ์อาจเกี่ยวข้องกับต่อมหมวกไต
การทำแท้งการคลอดก่อนกำหนดคลอดทารกคิดเป็น 65% ของจำนวนการตั้งครรภ์ทั้งหมดอาจเกี่ยวข้องกับการ pre-eclampsia อย่างรุนแรงและ corticosteroids มีฤทธิ์ต้านอินซูลินที่แข็งแกร่งในระดับน้ำตาลในเลือด
อาการ
การตั้งครรภ์ที่มี อาการของ hypercortisolism อาการที่ พบบ่อย น้ำหนักที่เพิ่มขึ้น Cortisol เพิ่มน้ำตาลในเลือดความดันโลหิตสูงผื่นเหมือนสิว Amenorrhea ขาดโรคกระดูกพรุนหน้าพระจันทร์เต็มดวง
อาการทางคลินิกของ hypercortisolism เกิดจาก cortisol มากเกินไปในร่างกายทำให้น้ำตาลโปรตีนไขมันความผิดปกติของการเผาผลาญอิเล็กโทรไลต์และความผิดปกติของอวัยวะต่าง ๆ อาการทางคลินิกหลักคือใบหน้าพระจันทร์เต็มดวงโรคอ้วนศูนย์กลางรูปแบบสีม่วงริดสีดวงทวาร แนวโน้มโรคเบาหวาน, ความดันโลหิตสูง, โรคกระดูกพรุน, ประจำเดือน, อ่อนเพลีย, ฯลฯ
ตรวจสอบ
การตรวจการตั้งครรภ์ด้วย hypercortisolism
ก่อนการตรวจสอบทั่วไปของจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงและปริมาณฮีโมโกลบินสูงจำนวนรวมของเซลล์เม็ดเลือดขาวและนิวโทรฟิเพิ่มขึ้นค่าสัมบูรณ์ของเซลล์เม็ดเลือดขาวและ eosinophils ลดลง
ประการที่สองเนื้อหาตลอด 24 ชั่วโมงของปัสสาวะ 17-hydroxycorticosteroid เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญมากกว่า38.4μmol / 24h (13.9mg / 24h) (ชาย) และ30.9μmol / 24h (11.2mg / 24h (หญิง), 17 ketosteroids มักจะเกิน 40.3 Μmol / 24h (11.6mg / 24h) (ชาย) และ37.3μmol / 24h (8.5mg / 24h) (เพศหญิง)
3. ความเข้มข้นของคอร์ติซอลในเลือดเพิ่มขึ้นมากกว่า 0.28 μmol / L (10.1 มก. / ดล) ในเวลาเที่ยงคืนและสภาวะเงียบสงบเกิน 0.69 μmol / L (24.9 มก. / ดล) ที่ 8 น.
ประการที่สี่เลือดคอร์ติซอลหายไปทั้งกลางวันและกลางคืนนั่นคือความเข้มข้นคอร์ติซอลเที่ยงคืนเกินระดับ 8 โมงเช้าและจังหวะ circadian หายไปในระยะแรกของโรค
5. การทดสอบการยับยั้งการ dexamethasone ในขนาดต่ำ Cortisol ไม่ถูกยับยั้งและคอร์ติซอลที่ทำปฏิกิริยาหรือการทำงานอื่น ๆ สามารถลดความเข้มข้นของคอร์ติซอลในเลือดหรือเนื้อหา 17-hydroxycorticosteroid ในปัสสาวะตลอด 24 ชั่วโมงโดยมากกว่า 50% ของค่าพื้นฐาน ส่วนใหญ่จะใช้สำหรับการระบุตัวตนของโรคอ้วนง่ายวิธีการ: วิธีง่าย ๆ ความเข้มข้นของเลือดคอร์ติซอลจะถูกนำมาเป็นค่าพื้นฐานที่ 8 โมงเช้าวันแรกจะมี dexamethasone ในเวลาเที่ยงคืน: 1.5 มก. และ sterol เลือดจะทดสอบที่ 8 โมงเช้า วิธีการอย่างเป็นทางการ: วันแรกวัดความเข้มข้นของคอร์ติซอลในเลือดในตอนเช้า 8 โมงเช้าหรือ 24 ชั่วโมงปัสสาวะ 17 hydroxycorticosteroid เนื้อหาในวันรุ่งขึ้นเริ่มที่จะใช้ dexamethasone 0.75mg สามครั้งต่อวันเป็นเวลา 4 วันหลังจากการตรวจสอบความเข้มข้นของเลือด เปรียบเทียบเนื้อหาของ hydroxycorticosteroids กับก่อนการบริหาร
หกปริมาณสูงทดสอบ dexamethasone ยับยั้ง hyperplasia ต่อมหมวกไตมากกว่าการยับยั้ง 50% adenoma adenoma หรือ adenocarcinoma ไม่ยับยั้งอย่างมีนัยสำคัญวิธีการวันก่อนการทดสอบ sterol เลือดหรือปัสสาวะ 17-hydroxycorticosteroid หลังจาก Dexamethasone 2 มก. ทุกๆ 6 ชั่วโมงรวม 5 วันหลังจากทบทวนความเข้มข้นของเลือดคอร์ติซอลหรือปัสสาวะปริมาณ 17-hydroxycorticosteroid และเปรียบเทียบกับก่อนรับประทานยา
7. การทดสอบ ACTH excitatory ในคนปกติ, โรคอ้วนง่ายและ hyperplasia ต่อมหมวกไตสามารถเพิ่มความเข้มข้นของเลือด cortisol หรือปัสสาวะ 17-hydroxycorticosteroid เนื้อหามากกว่า 2 ครั้งหลังจากการฉีด ACTH adenal adenoma หรือมะเร็งต่อมหมวกไตไม่เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ สูงวิธีการ: วิธีที่ง่ายทันทีหลังจาก 8 ชั่วโมงของความเข้มข้นของเลือดในคอร์ติซอลการฉีดเข้ากล้ามเนื้อหรือการฉีดเข้าเส้นเลือดดำของ ACTH25mg ที่ 8:30 และ 9 โมงเช้าตามลำดับเลือดถูกตรวจวัดความเข้มข้นของคอร์ติซอล การทดสอบปัสสาวะรายชั่วโมงทำการวัดเนื้อหาของ 17-hydroxycorticosteroids ในวันที่ 3 และ 4, 8 ชั่วโมงของการฉีดเข้าเส้นเลือดดำของ ACTH 24mg (ด้วยสารละลายน้ำตาล 5% ใน 500 มล.) เป็นเวลา 8 ชั่วโมงและปัสสาวะ 17-hydroxycorticosteroid
แปดการตรวจถ่ายภาพคือการตรวจสอบการแปลรวมถึง B- โหมดอัลตราซาวด์สแกน CT, angiography ต่อมหมวกไตการตรวจด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กหลอดเลือดดำแบ่งสายสวนเลือดการกำหนดตัวอย่างการสุ่มตัวอย่างของคอร์ติซอ ฯลฯ เมื่อเงื่อนไขยังใช้สำหรับ 131 ไอโซโทป หรือการถ่ายภาพแกมม่าเพื่อช่วยในการวินิจฉัย
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรคของการตั้งครรภ์ซับซ้อนด้วยคอร์ติซอล
การวินิจฉัยโรค
ในระหว่างตั้งครรภ์การเผาผลาญของ glucocorticoids และการเปลี่ยนแปลง corticosteroids เกลือและการผลิต cortisol และ aldosterone เพิ่มขึ้นตามการเพิ่มขึ้นของการตั้งครรภ์ดังนั้นการวินิจฉัย hypercortisolism ในระหว่างตั้งครรภ์เป็นเรื่องยากผู้ป่วยที่มีการตั้งครรภ์ที่ซับซ้อนด้วย hypercortisolism คนทั่วไปมีใบหน้าพระจันทร์เต็มดวงเส้นสีม่วงที่ด้านในของหน้าท้องและแขนขาริดสีดวงทวารน้ำหนักเพิ่มและน้ำตาลในเลือดสูงการทดสอบในห้องปฏิบัติการสำหรับปัสสาวะตลอด 24 ชั่วโมง 17-hydroxycorticosteroids (17-OHCS) และคอร์ติซอลอิสระอย่างมีนัยสำคัญ การตรวจสอบและการถ่ายภาพอัตราเงินเฟ้อ perirenal จะมีประโยชน์ในการวินิจฉัย
การวินิจฉัยแยกโรค
การวิเคราะห์อย่างระมัดระวังของผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการและผลการทดสอบอื่น ๆ การวินิจฉัยไม่ยากส่วนใหญ่ควรจะแตกต่างจากโรคอ้วนง่ายเนื้องอก ACTH เหมือน ectopic, เบาหวาน, โรคอื่น ๆ ต่อมหมวกไตเยื่อหุ้มสมองรองการวินิจฉัยแยกโรคของ cortisol ประเภทต่างๆ ตารางเวลา
การวินิจฉัยแยกโรคของต่อมหมวกไตต่อมหมวกไต hyperplasia (ความผิดปกติของต่อมใต้สมอง - hypothalamic) ต่อมหมวกไตต่อมหมวกไตมะเร็งเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตเยื่อหุ้มสมองมะเร็งนอกมดลูก ACTH ดาวน์ซินโดร ACTH 17-hydroxyl (mg / 24 ชั่วโมง) ในโรคที่แตกต่างกัน ) โดยทั่วไปเพิ่มขึ้นในระดับปานกลางประมาณ 30 มก. ที่มีการแพร่กระจายเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเพิ่มขึ้นถึง 50 มก. หรือมากกว่าด้วยโรคมะเร็งเดียวกัน 17-ketone (mg / 24 ชั่วโมง) เพิ่มขึ้นปานกลางปานกลางประมาณ 20 มก. อาจเป็นปกติหรือเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ แอลกอฮอล์ในเลือดมากกว่า 50 มก. (μg / dl) 8:30 น. 35 35 50 4:25 น. 25 ~ 35 35 50 การทดสอบการยับยั้งการ dexamethasone ขนาดสูง + ส่วนใหญ่สามารถยับยั้งได้ไม่กี่ยับยั้งไม่สามารถยับยั้งไม่ได้ไม่สามารถยับยั้งได้ ไม่สามารถยับยั้งไม่กี่ CRF นอกมดลูกสามารถยับยั้งการทดสอบการกระตุ้น ACTH ++ การตอบสนองมากกว่าครึ่งหนึ่งของปกติไม่มีการตอบสนองครึ่งหนึ่งของปฏิกิริยาส่วนใหญ่ไม่มีการตอบสนองการหลั่ง ACTH นอกมดลูกจำนวนน้อยโดยเฉพาะอย่างยิ่งขนาดใหญ่ไม่มีการตอบสนอง ทดสอบ Pyridone ++ ++ ปฏิกิริยามักจะสูงกว่าปกติโดยทั่วไปจะไม่มีปฏิกิริยาปฏิกิริยาเล็ก ๆ น้อย ๆ ไม่มีปฏิกิริยาปฏิกิริยาบางอย่างปฏิกิริยาที่ไม่ทำปฏิกิริยา hypokalemia alkalosis อาจผิดปกติมักจะมีภาพเซลล่า ในผู้ป่วยจำนวนน้อยการขยายตัวของ sella ไม่ขยายและไม่ขยาย angiography ทางช่องท้องหลัง. ต่อมหมวกไตทั้งสองด้านของต่อมหมวกไตต่อมขยายด้านข้างของ adenoma. เส้นผ่าศูนย์กลางโดยทั่วไปประมาณ 2 ~ 6cm. ก๊าซไม่สามารถเข้าสู่ต่อมหมวกไตต่อมหมวกไตเพื่อเพิ่มการสแกนกัมมันตรังสีไอโอดีนต่อมหมวกไตหรือถ่ายภาพต่อมหมวกไตต่อมหมวกไตถ่ายภาพเพิ่มการถ่ายภาพด้านเนื้องอกเพิ่มการถ่ายภาพด้านมะเร็งเพิ่มขึ้นหรือไม่พัฒนาถ่ายภาพทวิภาคีเพิ่มขึ้น ultrasonography ต่อมหมวกไตและ CT สแกนทั้งสองด้านของต่อมหมวกไตแสดงให้เห็นว่าเนื้องอกแสดงให้เห็นว่าการขยายตัวของต่อมหมวกไตทั้งสองด้านของพลาสม่าเนื้องอก ACTH สูงกว่าปกติในตอนเช้าเล็กน้อยและคืนไม่ลดลงตามปกติและลดลงอย่างมีนัยสำคัญ
หมายเหตุ: + 2 มก. ในแต่ละครั้งทุกๆ 6 ชั่วโมงเป็นเวลา 2 วันติดต่อกันวันที่ 17 ของปัสสาวะ 17-hydroxyl ลดลงเหลือน้อยกว่า 50% ของค่าควบคุมแสดงการยับยั้ง
++ ACTH25u, ละลายในน้ำกลูโคส 5% 500ml, ฉีดเข้าเส้นเลือดดำเป็นเวลา 8 ชั่วโมง, รวม 2 วัน, ค่าฐาน 17-hydroxyl ปกติของปัสสาวะลดลงมากกว่า 2 เท่า
+++ Mepyridone ทุกวัน 2 ~ 3g แบ่งเป็นระยะเวลา 2 วันติดต่อกันในวันที่สองหรือในวันแรกหลังจากถอนยาเสพติดสเตียรอยด์ 17-hydroxy หรือ 17-ketogenic มากกว่าสองเท่าเมื่อเทียบกับค่าควบคุมแสดงปฏิกิริยา
