การตั้งครรภ์ด้วย scleroderma
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการตั้งครรภ์ด้วย scleroderma เส้นโลหิตตีบเป็นโรคที่โดดเด่นด้วยพังผืดแปลหรือกระจายหรือแข็งของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในผิวหนังและอวัยวะภายในตามด้วยฝ่อ มันเป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเรื้อรังที่หายาก อุบัติการณ์ของผู้หญิงคือ 3 ถึง 8 เท่าของผู้ชายและอัตราอุบัติการณ์สูงขึ้น ตามขอบเขตของโรคผิวหนังและความเสียหายของระบบนั้นสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภท: ภาษาท้องถิ่นและระบบ (systemicclerosis, SSc) อดีตถูก จำกัด ให้ผิวหลังไม่เพียง แต่บุกรุกผิว แต่ยังส่งผลกระทบต่อหลอดอาหารระบบทางเดินอาหารปอดและไต ความหลากหลายของอวัยวะ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: อัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 0.002% -0.003% ประชากรที่เสี่ยงต่อการเกิด: หญิงตั้งครรภ์ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคลูปัส erythematosus dermatomyositis โรคไขข้ออักเสบโรค Sjogren
เชื้อโรค
การตั้งครรภ์ด้วย scleroderma
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของการเกิดโรคยังไม่ชัดเจนในปัจจุบันนักวิชาการส่วนใหญ่เชื่อว่าโรคนี้อาจเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่เกิดจากการติดเชื้อเรื้อรังซึ่งขึ้นอยู่กับพันธุศาสตร์
วิทยาภูมิคุ้มกัน (30%)
ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาโรคนี้ถือว่าเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองแอนติบอดีที่หลากหลายสามารถตรวจพบได้ในซีรัมของผู้ป่วยเช่นแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์แอนติบอดีต่อต้าน PSS-RNA, แกมม่าโกลบูลิเมียสูง, การหมุนเวียนภูมิคุ้มกันเชิงซ้อนเป็นต้น .
ปัจจัยทางพันธุกรรม (25%)
ผู้ป่วยบางรายมีประวัติครอบครัวที่ชัดเจนและญาติของผู้ป่วยมีความผิดปกติของโครโมโซมซึ่งอาจเป็นประเภทมรดกสืบทอด X-complex ที่โดดเด่น
ปัจจัยการติดเชื้อ (30%)
ผู้ป่วยจำนวนมากมักมีประวัติของการติดเชื้อเฉียบพลันก่อนที่จะเริ่มมีอาการเช่นต่อมทอนซิลอักเสบไซนัสอักเสบและปอดบวม
(สอง) การเกิดโรค
การวิจัยในปัจจุบันแสดงให้เห็นว่าการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของ SSc คล้ายกับการรับสินบนเมื่อเทียบกับโฮสต์ปฏิกิริยา Microchimerism อาจเป็นโปรโมเตอร์ Microchimerism เกิดขึ้นจากการย้ายถิ่นของเซลล์เม็ดเลือดรอบข้างจำนวนน้อยระหว่างบุคคลที่แตกต่างกันเช่นในระหว่างตั้งครรภ์ microchimerism เซลล์สามารถเกิดขึ้นได้ระหว่างมารดาและทารกในครรภ์ระหว่างทารกในครรภ์ในระหว่างการตั้งครรภ์หลายครั้งและระหว่างผู้บริจาคและผู้รับในระหว่างการถ่ายหรือการปลูกถ่ายอวัยวะภายใต้เงื่อนไขบางประการเช่นเมื่อทารกในครรภ์มารดาแบ่งปันยีน HLA บางกำเนิดต้นกำเนิดของทารกในครรภ์ เซลล์สามารถทำให้เกิดความเสียหายทางพยาธิวิทยาของมารดาในปี 1996 เนลสันเสนอสมมติฐานแรกว่าเซลล์ที่ได้มาจากทารกในครรภ์ในเลือดของมารดาสามารถทำให้เกิดโรคแพ้ภูมิตัวเองโดยเฉพาะอย่างยิ่ง SSc ผู้หญิงส่วนใหญ่ที่มี SSc และผู้หญิงที่มีสุขภาพดี เซลล์ต้นกำเนิด แต่จำนวนเซลล์ในอดีตคือ 30 เท่าของเซลล์หลังในปี 1998 แครอลและคณะพบว่าผู้ป่วยหญิง SSc บางรายมีเซลล์ที่ได้มาจากทารกในครรภ์ในบริเวณที่ผิวหนังถูกทำลายในปี 2545 จอห์นสันและคณะรายงานว่าเซลล์ทารกในครรภ์ .
การแทรกซึมของเซลล์อักเสบต่างๆเช่น CD4, CD8, T lymphocytes, B lymphocytes, เซลล์ mast, macrophages และ eosinophils ในผิวหนัง, ปอด, กล้ามเนื้อเรียบ, ทางเดินอาหาร, ข้อต่อและตับของผู้ป่วย SSc เป็นต้นผู้ป่วยส่วนใหญ่มีการปรากฏตัวของ autoantibodies แต่ในปัจจุบันยังไม่ชัดเจนว่าความเสียหายทางพยาธิวิทยาในผู้ป่วย SSc เกิดขึ้นได้อย่างไร
มีรายงานน้อยเกี่ยวกับการตั้งครรภ์ด้วย scleroderma Johnson (1964) วิเคราะห์ 337 ผู้หญิงที่มี scleroderma ก่อนอายุ 45 กับการตั้งครรภ์ 36 ครั้งไม่มีการเปลี่ยนแปลงใน scleroderma ในระหว่างตั้งครรภ์และ scleroderma ไม่มีผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญต่อการตั้งครรภ์ อย่างไรก็ตามตาม Cunninham (1989) ประสบการณ์อาการของกลืนลำบากที่เกิดจากการมีส่วนร่วมของหลอดอาหารในระหว่างตั้งครรภ์จะกำเริบตัวอย่างเช่นหัวใจและไตจะมาพร้อมกับความดันโลหิตสูงเพิ่มขึ้นและปอดพังผืดโรคไตวายเรื้อรังและความดันโลหิตสูงมะเร็ง ไม่ว่าจะเป็นเรื่องง่ายหรือไม่ที่จะทำให้เกิด pre-eclampsia ในระหว่างตั้งครรภ์และความรุนแรงของโรคยังไม่ชัดเจน แต่เป็นที่แน่นอนว่ามีความเสี่ยงของ pre-eclampsia-eclampsia ในรอยโรคของหลอดเลือดและไตก่อนตั้งครรภ์ eclampsia
การป้องกัน
การตั้งครรภ์ด้วยการป้องกัน scleroderma
ห้ามสูบบุหรี่ แต่คุณสามารถดื่มไวน์ขาวหรือไวน์แดงในปริมาณเล็กน้อยหลีกเลี่ยงน้ำเย็น, เย็น, เย็น, ชา, กาแฟและปัจจัยที่น่ารำคาญอื่น ๆ เพื่อหลีกเลี่ยงการหดตัวของหลอดเลือดส่วนปลายให้ความอบอุ่นในชีวิตสวมใส่ในช่วงต้นฤดูกาล ควรสวมถุงมือ, หน้ากาก, หมวก, ผ้าพันคอ, ที่ปิดหู, ถุงเท้าผ้าฝ้าย, แจ็คเก็ตผ้าฝ้าย, กางเกงผ้าฝ้าย, มือและเท้าเป็นประจำกิจกรรมที่เหมาะสมล้างมือให้สะอาดด้วยน้ำอุ่นให้มากที่สุดเพื่อส่งเสริมการไหลเวียนโลหิต
โรคแทรกซ้อน
การตั้งครรภ์ที่มีภาวะแทรกซ้อน scleroderma ภาวะแทรกซ้อน ลูปัสโรคผิวหนังโรคผิวหนังโรคไขข้ออักเสบโรค Sjogren
ผู้ป่วยบางรายมักจะมีความซับซ้อนโดย lupus erythematosus, dermatomyositis, โรคไขข้ออักเสบ, โรค Sjogren's หรือ Hashimoto's thyroiditis
อาการ
อาการที่เกิดจากการตั้งครรภ์ด้วย scleroderma อาการที่ พบบ่อย เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ, บวมน้ำสูง, กลืนลำบาก, การสูญเสียน้ำหนัก, โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ, เต้นผิดปกติ, จุดแข็ง, แข็ง, แข็ง, แข็ง, ผิวหนังเส้นโลหิตตีบ
1. scleroderma ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่น: โรคที่เกิดจากคราบหินปูนที่พบบ่อยที่สุดเกิดขึ้นที่หน้าท้อง, หลัง, คอ, แขนขาและใบหน้าโดยในระยะแรกจะมีอาการบวมแดงหลังจากหลายสัปดาห์หรือหลายเดือน ขยายและชุบแข็งเป็นสีเหลืองอ่อนหรือสีงาช้างพื้นผิวแห้งและเรียบเนียนและมีรัศมีสีม่วง - แดงเล็กน้อยรอบ ๆ หลังจากนั้นไม่กี่ปีมันก็ค่อยๆหดตัวและผอมบางเหมือนเนื้อเยื่อและแม้แต่เนื้อเยื่อใต้ผิวหนังและกล้ามเนื้อหดตัวและแข็งตัว ไม้เนื้อแข็งเหมือนไม้ชิ้นหนึ่งมีปรากฏการณ์ศักดิ์สิทธิ์ในหลอดเลือดแดงของแขนขา (ปรากฏการณ์ Raynaud) และมีแนวโน้มที่จะเกิดแผลที่วัสดุทนไฟที่บริเวณที่แข็งตัวของแขนขา
2. ระบบเส้นโลหิตตีบ: บุกอวัยวะของอวัยวะภายในและข้อต่อปอดและหลอดอาหารเป็นเรื่องธรรมดาอื่น ๆ เช่นระบบหัวใจและหลอดเลือดระบบทางเดินอาหารและระบบประสาทส่วนกลางของระบบปัสสาวะสามารถมีส่วนร่วม
(1) กระดูกและข้อ: ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีรอยโรคร่วมซึ่งมีอาการปวดข้อและโรคไขข้อกิจกรรมที่ไม่รุนแรงในช่วงต้นจะถูก จำกัด และค่อยๆพัฒนาไปสู่ความแข็งแกร่งของข้อต่อ, ความผิดปกติของการหดตัวของข้อต่อ, ข้อต่อเล็กและใหญ่ เป็นเรื่องปกติ
(2) Mucosa: เยื่อบุในช่องปากรวมถึงลิ้นเหงือกเพดานอ่อนคอและอื่น ๆ สามารถแข็งและฝ่อและอาจส่งผลกระทบต่อเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและกล้ามเนื้อของลูกตาและเยื่อบุลูกตาทำให้เกิดประตูคอหอยแคบปิดตาไม่สมบูรณ์; ประสิทธิภาพของซินโดรมของ Sjogren เช่นคอแห้ง
(3) ปอด: ปอดพังผืดคั่นระหว่างปอดอย่างกว้างขวางเกิดขึ้นอาการไอหายใจลำบากและลดความจุปอด
(4) หลอดอาหาร: กลืนลำบากมักจะมาพร้อมอาเจียนเนื่องจากกรดไหลย้อนหลอดอาหารและความรู้สึกของการเผาไหม้ที่อยู่เบื้องหลังกระดูกสันอก
(5) หัวใจและหลอดเลือด: อาจมีระดับของ myocarditis, เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบหรือเยื่อบุหัวใจอักเสบที่แตกต่างกันกับความหนาแน่นหน้าอก, หายใจถี่, เต้นผิดปกติและโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ
(6) ไต: โปรตีนความดันโลหิตสูงและ azotemia เกิดขึ้นเนื่องจาก sclerosing glomerulitis
(7) อื่น ๆ : นอกจากไข้สูงในระยะแรกของการโจมตีเฉียบพลันมักจะมีไข้ต่ำการสูญเสียน้ำหนักและความอ่อนแอทั่วไป
ตรวจสอบ
การตั้งครรภ์ด้วยการตรวจสอบ scleroderma
ในผู้ป่วยส่วนใหญ่อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นแกมมาโกลบูลินเพิ่มขึ้น 1/3 ของผู้ป่วยที่มีการทดสอบปัจจัยไขข้ออักเสบในเชิงบวกและ 90% หรือมากกว่าของผู้ป่วยที่มีแอนติบอดี antinuclear และ / หรือแอนติบอดีต่อต้านนิวคลีโอไซด์
1. การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังเส้นใยคอลลาเจนและผนังหลอดเลือดแดงแสดงการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของอาการบวมเฉพาะหรือพังผืดของโรค
2. การตรวจเอ็กซ์เรย์ของปอดเนื้อหนาสองขยายหลอดอาหารที่ต่ำกว่าและฟังก์ชั่นการหดตัวอยู่ในระดับต่ำ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของการตั้งครรภ์ด้วย scleroderma
เกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับระบบเส้นโลหิตตีบ:
1. การมี 3 ใน 5 อาการหลักต่อไปนี้สามารถยืนยันโรคได้
(1) อาการทางผิวหนัง: การปรากฏตัวครั้งแรกของแขน, เปลือกตาบนทำให้เกิดอาการบวมน้ำที่ไม่ได้อธิบายและสมมาตรผิวกระจายเส้นโลหิตตีบ edematous เส้นโลหิตตีบแข็งผิวปลายและ contracture งอนิ้ว
(2) อาการที่เกิดจากการที่รนแรง: ปรากฏการณ์ Raynaud หรือแผลหรือการเกิดแผลเป็นที่ส่วนท้ายของหลัก
(3) อาการร่วม: อาการปวดข้อหรือข้ออักเสบหลาย
(4) อาการทรวงอก: พังผืดที่ปอด
(5) อาการหลอดอาหาร: การขยายตัวของหลอดอาหารลดลงและฟังก์ชั่นการหดตัว
2. การตรวจทางพยาธิวิทยามีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
โรคจะต้องแตกต่างจากโรคต่อไปนี้:
1. โรคบวมแข็งมีการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนซึ่งเกิดขึ้นที่คอ, ไหล่, ใบหน้าและลำตัวแขนขาแทบจะไม่ได้รับผลกระทบหลังจากผ่านไปหลายเดือนถึงหลายปีก็สามารถบรรเทาลงได้ตามธรรมชาติมีปรากฏการณ์ทางพยาธิวิทยาพิเศษที่สามารถระบุได้
2. Eosinophilic fasciitis โรคนี้ไม่มีปรากฏการณ์ของ Raynaud, ไม่มี hypergammaglobulinemia, แต่มี eosinophilia, ผิวหนังสามารถแข็งตัวในแขนขา, โดยเฉพาะอย่างยิ่งต้นขาและต้นแขนแสดงอาการบวมน้ำที่บวมแดง, อาจมีอาการอ่อนโยน, เส้นโลหิตตีบที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นเกิดขึ้นอย่างรวดเร็วและความหนาอักเสบทางพยาธิวิทยาของการเปลี่ยนแปลง infiltrator อักเสบ
