ตั้งครรภ์ด้วยโรคโลหิตจาง aplastic
บทนำ
การตั้งครรภ์เบื้องต้นด้วยโรคโลหิตจาง aplastic Aplastic anemia เป็นกลุ่มอาการของโรคที่เกิดจากไขกระดูกเม็ดเลือดแดงที่มีความบกพร่องหรือสเต็มเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เกิดจากหลายสาเหตุ การตั้งครรภ์ด้วย aplastic จางหายากการตั้งครรภ์ด้วย aplastic จางเป็น comorbidity ร้ายแรงในการตั้งครรภ์มันเป็นลักษณะทางคลินิกเป็นโรคโลหิตจางตกเลือดติดเชื้อ ฯลฯ แต่มันอาจเกิดจากโรคโลหิตจางเลือดออกและการติดเชื้อในระหว่างตั้งครรภ์และการคลอดบุตร เด็กมีผลเสีย เป็นโรคเลือดร้ายแรงที่ควรป้องกันอย่างจริงจังในระหว่างตั้งครรภ์ใน 10 ปีที่ผ่านมาด้วยความคืบหน้าของการรักษาโรคโลหิตจาง aplastic ผู้ป่วยที่มีภาวะโลหิตจาง aplastic มีอาการของโรคโลหิตจาง aplastic หลังตั้งครรภ์หรือหลังการตั้งครรภ์ การรักษาอย่างทันท่วงทีบรรเทาอาการอย่างมีประสิทธิภาพและไม่มีภาวะแทรกซ้อนการตั้งครรภ์ที่รุนแรงสามารถผ่านการตั้งครรภ์และการคลอดบุตรได้อย่างปลอดภัย โรคโลหิตจาง Aplastic ไม่ได้เป็นข้อห้ามในการตั้งครรภ์อีกต่อไปและการเสียชีวิตของมารดาก็ลดลงเช่นกัน ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.003% ประชากรที่เสี่ยงต่อการเกิด: หญิงตั้งครรภ์ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: หัวใจล้มเหลว, ความดันโลหิตสูงที่เกิดจากการตั้งครรภ์, การติดเชื้อ
เชื้อโรค
การตั้งครรภ์ด้วยโรคโลหิตจาง aplastic
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของภาวะโลหิตจาง aplastic มีความซับซ้อนมากขึ้นผู้ป่วยครึ่งหนึ่งเป็นโรคโลหิตจาง aplastic ปฐมภูมิซึ่งไม่ทราบสาเหตุซึ่งเกิดขึ้นในผู้ใหญ่อายุน้อยกว่า 70% ของผู้ป่วยทั้งหมดผู้หญิงจำนวนน้อยที่เป็นโรคโลหิตจาง aplastic เกิดขึ้นในระหว่างตั้งครรภ์ หลังจากการให้อภัยเกิดขึ้นอีกครั้งในการตั้งครรภ์การทดลองในสัตว์แสดงให้เห็นว่าสโตรเจนในปริมาณสูงสามารถยับยั้งการทำงานของเม็ดเลือดและไขกระดูกดังนั้นบางคนคิดว่า aplastic anemia เกี่ยวข้องกับการตั้งครรภ์ แต่นักวิชาการส่วนใหญ่เชื่อว่าระหว่างการตั้งครรภ์ ไม่มีการเชื่อมต่อที่จำเป็น แต่บังเอิญบังเอิญภาวะโลหิตจาง aplastic รองมักจะเกี่ยวข้องกับปัจจัยต่อไปนี้:
1. ปัจจัยทางกายภาพและทางเคมีการได้รับเบนซีนและอนุพันธ์ในระยะยาวฟอสฟอรัสอินทรีย์สารกำจัดศัตรูพืชน้ำมันสารหนูปรอทและรังสีไอออไนซ์ต่าง ๆ เช่นรังสีเอกซ์เรดิโอกัมมันตรังสีมลพิษนิวเคลียร์การรั่วไหลของนิวเคลียร์ ฯลฯ อาจส่งผลต่อเม็ดเลือดของไขกระดูก ฟังก์ชั่น, ระดับของความเสียหายขึ้นอยู่กับปริมาณ, ประเภท, ความแข็งแรงและขอบเขตของความเสียหายของเนื้อเยื่อเม็ดเลือด, ระยะเวลาและสถานะของร่างกายตัวเองหญิงตั้งครรภ์มักจะแสดงความไวสูงต่อปัจจัยทางกายภาพและทางเคมีเหล่านี้
มีรายงานว่าผู้ป่วยเกือบ 50% ที่เป็นโรคโลหิตจาง aplastic มีความสัมพันธ์กับยาเสพติดอุบัติการณ์ของโรคโลหิตจาง aplastic นั้นสูงที่สุดในโรคเลือดที่เกิดจากยาเสพติดภาวะที่ร้ายแรงที่สุดอัตราการตายอยู่ที่ประมาณ 50% และยาหยุด โดยปกติจะใช้เวลาหลายเดือนหรือหลายปีในการกู้คืนยาอาจยับยั้งการทำงานของเม็ดเลือดในไขกระดูกโดยตรงหรืออาจมีปฏิกิริยาที่ไม่คาดคิดเนื่องจากความอ่อนไหวผลการสำรวจ WHO ตั้งแต่ปี พ.ศ. 2511-2516 แสดงให้เห็นว่าเป็นสาเหตุของโรค aplastic มียาหลัก 9 ชนิดสำหรับโรคโลหิตจาง ได้แก่ phenylbutazone, hydroxybutazone, chloramphenicol, indomethacin (indomethacin), sodiumoaurothiomate, trimethoprim (trimethoprim), sulfamethoxazole, phenytoinoxole โซเดียม
3. ปัจจัยการติดเชื้อการติดเชื้อเฉียบพลันและเรื้อรังต่าง ๆ รวมถึงการติดเชื้อแบคทีเรียปรสิตและไวรัสปัญหาของการเกิดโรคโลหิตจาง aplastic หลังจากไวรัสตับอักเสบได้รับการรายงานตั้งแต่รายงานครั้งแรกในปี 1955 ข้อมูลการวิจัยบ่งชี้ว่า aplastic โรคโลหิตจางส่วนใหญ่เกิดขึ้นในระยะของการปรับปรุงหรือฟื้นฟูตับอักเสบเป็นเรื่องธรรมดาในไวรัสตับอักเสบเอและยังสามารถเห็นได้ในไวรัสตับอักเสบบีหรือไวรัสตับอักเสบซีการเปลี่ยนแปลงทางสรีรวิทยาในระหว่างตั้งครรภ์อาจทำให้รุนแรงขึ้น aplastic โรคโลหิตจาง สังเคราะห์เพื่อที่จะไม่สามารถแยกความแตกต่างเป็นเซลล์ผู้ใหญ่
4. ปัจจัยอื่น ๆ ผู้ป่วยบางรายที่มีภาวะโลหิตจาง aplastic มีความสัมพันธ์บางอย่างกับกลไกภูมิคุ้มกันและบางคนที่เกี่ยวข้องกับปัจจัยทางพันธุกรรมเช่นโรคโลหิตจาง aplastic ทางพันธุกรรม (fanconi จาง) เป็นโรคทางพันธุกรรม autosomal หายากยกเว้นไขกระดูก นอกเหนือจากการแพร่กระจายที่ไม่ดีมันสามารถเชื่อมโยงกับความหลากหลายของความพิการ แต่กำเนิดและโครโมโซมผิดปกติ
(สอง) การเกิดโรค
การเกิดโรคหลักของ aplastic จางคือการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันผิดปกติจำนวนที่ลดลงและ / หรือความผิดปกติของเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดและข้อบกพร่องทางสิ่งแวดล้อมขนาดเล็กที่สนับสนุน hematopoiesis ยังมีส่วนร่วมในการพัฒนาของ aplastic จาง
1. การตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันผิดปกติสร้างความเสียหายเซลล์เม็ดเลือด / เซลล์ต้นกำเนิดการศึกษาต่างๆแสดงให้เห็นว่าจำนวนที่ผิดปกติและหน้าที่ของเซลล์เม็ดเลือดขาว T และความผิดปกติของการหลั่งไซโตไคน์ที่เกิดจากพวกเขามีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับโรคโลหิตจาง aplastic โดยเฉพาะอย่างยิ่ง เพื่อที่จะทำการปลูกถ่ายไขกระดูกยาจะถูกใช้ครั้งแรกเพื่อระงับภูมิคุ้มกันหลังจากการบริหารการทำงานของเม็ดเลือดของผู้ป่วยก่อนที่ไขกระดูกจะถูกกู้คืนการกู้คืนโรคโลหิตจาง aplastic เฉียบพลันสามารถมีประสิทธิภาพสำหรับการรักษาตัวแทนภูมิคุ้มกันต่างๆเช่นโกลบูลิน ในผู้ป่วยที่มีภาวะโลหิตจาง aplastic โดยเฉพาะในไขกระดูก SAA และเลือดต่อพ่วงจำนวน CD8 T lymphocyte เพิ่มขึ้นจำนวนของ T lymphocytes เพิ่มขึ้นสัดส่วนของ CD3 และ CD T lymphocytes เพิ่มขึ้นในขณะที่ CD4 T lymphocytes ลดลงและอัตราส่วน CD4 / CD8 ลดลง เม็ดเลือดขาวถูกเปิดใช้งานผู้ป่วยโรคโลหิตจาง aplastic ที่มีภูมิคุ้มกันพึ่งระบบภูมิคุ้มกันมีการแพร่กระจายของ oligoclonal T lymphocyte T ต่อแอนติเจนบางอย่างและ T lymphocytes ที่ผิดปกติสามารถยับยั้งการเจริญเติบโตของเซลล์ไขกระดูกโดยตรงหรือหลั่งเม็ดเลือดหลายก้อน ปัจจัยด้านกฎระเบียบเชิงลบเช่น IL-2, โปรตีนการอักเสบขนาดมหึมา (MIP) -1a, ปัจจัยเนื้อร้ายเนื้องอกอัลฟา, แกมมา interferon ยับยั้งต้นกำเนิดเม็ดเลือด / เซลล์เม็ดเลือดต้นกำเนิด; การผลิตมากเกินไปของปัจจัยด้านกฎระเบียบของเม็ดเลือดเช่นปัจจัยเนื้อร้ายของเนื้องอกและα, γ interferon สามารถควบคุมการตายของเซลล์ Fas และ Fas-L และการตายของเซลล์ไขกระดูกจำนวนมากก็เป็นสาเหตุสำคัญของความล้มเหลวของเม็ดเลือด
2. การลดลงหรือการบกพร่องของเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดการศึกษาทดลองจำนวนมากได้ยืนยันว่าการขาดหรือข้อบกพร่องของเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดเป็นวิธีหนึ่งที่ทำให้เกิดโรคหลักของโรคโลหิตจาง aplastic เซลล์ไขกระดูก CD34 ในผู้ป่วยโรคโลหิตจาง aplastic จะลดลงอย่างมีนัยสำคัญ หน่วยสร้างเซลล์อาณานิคม (CFU-GM) หน่วยสร้างเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดง (CFU-E) และหน่วยสร้างอาณานิคม megakaryocyte (CFU-Meg) ลดลงทั้งหมดการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด isogenic ก็ประสบความสำเร็จ การขาดเซลล์ต้นกำเนิดในเวลาที่สิ่งกีดขวาง
3. ข้อบกพร่องของ microenvironment Hematopoietic microenvironment Hematopoietic microenvironment หมายถึงองค์ประกอบโครงสร้างที่สนับสนุน hematopoiesis hematopoiesis ในเนื้อเยื่อผู้ป่วย hematopoietic เซลล์ Hematopoietic เพิ่มจำนวนและแยกแยะความแตกต่างใน scaffolds ตาข่ายที่เกิดจากเซลล์ stromal หน่วยสร้างโคโลนี (CFU-F) ก็ลดลงเช่นกันผู้ป่วยที่ไม่สามารถเรียกคืนเลือดเนื่องจากการใส่ไขกระดูกซินจีนิกบ่งชี้ว่ารอยโรคของผู้ป่วยเหล่านี้ไม่ได้อยู่ในเซลล์ต้นกำเนิด
การป้องกัน
การตั้งครรภ์ด้วยการป้องกันโรคโลหิตจาง aplastic
แม้ว่า aplastic anemia ไม่ได้เป็นข้อห้ามในการตั้งครรภ์ แต่ความเสี่ยงของการตั้งครรภ์นั้นสูงกว่าผู้หญิงที่ไม่ได้ตั้งครรภ์สำหรับการตั้งครรภ์และการคลอดบุตรในผู้ป่วยที่มี aplastic anemia จะต้องได้รับการเอาใจใส่และพิจารณาอย่างจริงจัง ผู้ป่วยที่เป็นโรคโลหิตจาง aplastic ไม่ควรได้รับการคุมกำเนิดอย่างเข้มงวดและไม่ควรตั้งครรภ์
โรคแทรกซ้อน
การตั้งครรภ์ที่มีภาวะแทรกซ้อนของโรคโลหิตจาง aplastic ภาวะแทรกซ้อน, ภาวะ หัวใจล้มเหลว, ความดันโลหิตสูงที่เกิดจากการตั้งครรภ์, ภาวะติดเชื้อ
1. เลือดของหญิงตั้งครรภ์ค่อนข้างเจือจางทำให้โลหิตจางแย่ลงมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคโลหิตจางหรือแม้แต่หัวใจล้มเหลว
2. เนื่องจากการลดจำนวนของเกล็ดเลือดและความผิดปกติของเซลล์เม็ดเลือดรวมถึงการเพิ่มขึ้นของความเปราะบางและการซึมผ่านของผนังหลอดเลือดอาจทำให้เลือดออกในเยื่อบุจมูกและทางเดินอาหาร
3. เนื่องจากการลดลงของ granulocytes ในเลือดโดยรอบเซลล์โมโนนิวเคลียร์และแกมม่าโกลบูลินจะลดลงและเนื้อเยื่อน้ำเหลืองเป็น atrophied ซึ่งทำให้ฟังก์ชั่นการป้องกันของผู้ป่วยต่ำและง่ายต่อการผสาน
4. ภาวะโลหิตจาง Aplastic มีแนวโน้มที่จะเกิดความดันโลหิตสูงจากการตั้งครรภ์ซึ่งจะทำให้เงื่อนไขแย่ลงหลังการคลอดรกมดลูกมีแนวโน้มที่จะก่อให้เกิดการติดเชื้อและทำให้เกิดภาวะติดเชื้อ
อาการ
การตั้งครรภ์ด้วยอาการของโรคโลหิตจาง aplastic อาการที่ พบบ่อย เซลล์เม็ดเลือดทั้งหมดลดจุดเลือดออกเยื่อเมือกที่ผิวหนังมีเลือดออกจุดบาดเจ็บ
1. ภาวะโลหิตจางโดยทั่วไปเกิดจากภาวะโลหิตจางที่ก้าวหน้าส่วนใหญ่เกิดจากไขกระดูกเม็ดเลือดแดงล้มเหลวผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยอาจมีภาวะเม็ดเลือดแดงในเม็ดเลือดแดงที่ไม่มีประสิทธิภาพนั่นคือไขกระดูกยังคงมีฟังก์ชั่นเม็ดเลือดแดงบางส่วน ถูกทำลายไปแล้ว
2. ภาวะเลือดออกเกิดจากความผิดปกติของการผลิตเกล็ดเลือดซึ่งอาจเกิดขึ้นในอวัยวะภายในและสมองของผิวหนังเหงือกจมูกรกรกระบบทางเดินอาหาร
3. การติดเชื้อและการตกเลือดหลังคลอดและการบาดเจ็บมีแนวโน้มที่จะเกิดหรือการติดเชื้อในระบบส่วนใหญ่เนื่องจากการลดลงของ granulocytes และ monocytes ฟังก์ชั่นการป้องกันร่างกายลดลงและยังเกี่ยวข้องกับการลดลงแกมมาโกลบูลิ การติดเชื้อหลังคลอดเป็นสาเหตุสำคัญของการเสียชีวิตของมารดาในโรคโลหิตจาง aplastic
ตรวจสอบ
การตรวจครรภ์ด้วยโรคโลหิตจาง aplastic
อุปกรณ์ต่อพ่วงเลือด
ผู้ป่วยเกือบทั้งหมดมีการลดลงของเซลล์เม็ดเลือดที่สมบูรณ์เซลล์เม็ดเลือดขาวหนักลดลงถึง 1.0 × 10 9 / L สัดส่วนของเซลล์เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นมากกว่า 60% นิวโทรฟิลดลงอย่างมากโรคโลหิตจาง aplastic รุนแรงมากนิวโทรฟิลน้อยกว่า 0.2 × 10 9 / L, เกล็ดเลือดสามารถน้อยกว่า 10 × 10 9 / L, reticulocytes น้อยกว่า 1%, 0 แม้, เรื้อรัง, เซลล์เม็ดเลือดขาวส่วนใหญ่ใน 2.0 × 10 9 / L, นิวโทรฟิ 25% หรือมากกว่านั้น, เกล็ดเลือดใน (10 ~ 20) × 10 9 / L, reticulocyte มากกว่า 1%, เฮโมโกลบินมากกว่า 60 กรัม / ลิตร
2. ไขกระดูกและการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูก
มันเป็นพื้นฐานหลักสำหรับการวินิจฉัยของโรคโลหิตจาง aplastic โรคโลหิตจาง aplastic หนักสังเกตด้วยกล้องจุลทรรศน์ของของเหลวไขกระดูกมีหยดน้ำมันมากขึ้นในกรณีส่วนใหญ่ไขกระดูก hyperplasia ต่ำเม็ดเซลล์เม็ดเลือดแดงจะลดลง megakaryocytes ไม่ง่ายที่จะหา เซลล์อัลคาไลน์เซลล์ไขว้เขว lymphocytosis ไขกระดูกเซลล์เม็ดเลือดเม็ดเลือดเม็ดเลือดน้อยกว่า 20% ของพื้นที่บัญชีโรคโลหิตจาง aplastic เรื้อรัง, sternal และกระดูกสันหลัง hyperplasia, tibia hyperplasia, โรคโลหิตจาง aplastic เซลล์เม็ดเลือดแดงที่ใช้งานเพิ่มขึ้นและเซลล์เม็ดเลือดแดงเล็กเพิ่มขึ้น แต่ megakaryocytes ลดลงสัดส่วนของเซลล์เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นและพื้นที่ไขกระดูกตรวจชิ้นเนื้อเม็ดเลือดเม็ดเลือดน้อยกว่า 50%
ตามอาการทางคลินิกให้เลือกคลื่นไฟฟ้าหัวใจ, B- อัลตราซาวนด์, ชีวเคมี, การทดสอบการทำงานของตับและไต
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยการตั้งครรภ์มีความซับซ้อนด้วยโรคโลหิตจาง aplastic
การวินิจฉัยโรค
ตามอาการทางคลินิกของผู้ป่วยและการลดลงของเลือดในเลือดทั้งเซลล์รอบข้าง, ไขกระดูก 3 เส้นสามารถวินิจฉัยได้ด้วยการแพร่กระจายที่ลดลงเกณฑ์การวินิจฉัยและพื้นฐานดังต่อไปนี้:
1. เลือดรอบนอกแสดงถึงการลดลงอย่างสมบูรณ์ในเซลล์เม็ดเลือด
2. ไขกระดูกแสดงการลดลงหรือ hyperplasia รุนแรงเซลล์ที่ไม่ใช่เม็ดเลือด, การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกแสดงให้เห็นว่าเนื้อเยื่อเม็ดเลือดลดลงและเนื้อเยื่อไขมันเพิ่มขึ้น
3. ไม่มีตับและม้ามสามารถแยกโรคอื่น ๆ ของการลดเซลล์เม็ดเลือดทั้งหมด (เช่น hemoglobinuria กลางคืน paroxysmal, โรค myelodysplastic, ความเมื่อยล้าเม็ดเลือดเฉียบพลัน, myelofibrosis, มะเร็งเม็ดเลือดขาว hypoproliferative และมะเร็งเซลล์ )
4. นอกเหนือจากอาการทางคลินิกอย่างรวดเร็วของโรคโลหิตจาง aplastic รุนแรงค่าสัมบูรณ์ของนิวโทรฟิลคือ <0.5 × 109 / L เกล็ดเลือด <20 × 109 / L และค่าสัมบูรณ์ของ reticulocytes <15 × 10 9 / L
การวินิจฉัยแยกโรค
1. Paroxysmal hemoglobinuria ออกหากินเวลากลางคืน (PNH) PNH เป็นโรคโลหิตจางส่วนใหญ่เกิดจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเรื้อรังหลอดเลือดส่วนใหญ่โดดเด่นด้วยโรคโลหิตจางมีเลือดออกน้อยและการติดเชื้อภาพเลือดได้ทั้งหมดที่ยากจน แต่ reticulocytes เพิ่มขึ้น myeloproliferation ใช้งานส่วนใหญ่ erythroid hyperplasia, การทดสอบ hemosiderin ปัสสาวะ (ทดสอบ Rous), การทดสอบภาวะเม็ดเลือดแดงแตก (แฮมทดสอบ) และการทดสอบภาวะเม็ดเลือดแดงแตกปัจจัยพิษเป็นบวก CD55 และ CD59 เซลล์เชิงลบเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ (> 10%) สามารถวินิจฉัย .
2. โรคโลหิตจางทนไฟ (RA) ในกลุ่มอาการของโรค myelodysplastic (MDS) อาจมีไซโตเนียที่สมบูรณ์ (หรือ 1 หรือ 2 สายพันธุ์ที่ลดลง) แต่ myeloproliferation มีการใช้งานแสดงเม็ดเลือดพยาธิวิทยาทั่วไปและการเปลี่ยนแปลงของโครโมโซม megakaryocytes เซลล์จะไม่ลดลง
3. โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันที่มีการแพร่กระจายต่ำสามารถแสดงให้เห็นว่าเป็นการลดเซลล์เม็ดเลือดทั้งหมดไม่สามารถมองเห็นเซลล์ต้นกำเนิดในรอยเปื้อนเลือดบางครั้งไขกระดูกบางครั้งมี hyperplasia และสามารถวินิจฉัยได้ง่ายว่าเป็นโรคโลหิตจาง aplastic แต่พบได้ในหลายไซต์และไขกระดูก สามารถระบุเซลล์ดั้งเดิมได้
4. ความเมื่อยล้าเม็ดเลือดเฉียบพลันสามารถประจักษ์เป็นภาพเลือดที่ไม่ดีอุบัติการณ์เฉียบพลันมักจะมีแรงจูงใจที่ชัดเจนไขกระดูกสามารถใช้งานการเจริญเพียง 2 หรือ 2 บรรทัดจะลดลง megakaryocytes ไม่ได้หายไปสาเหตุสามารถบรรเทาได้หลังจากการกำจัด
