การตั้งครรภ์ด้วยโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการตั้งครรภ์ด้วยภาวะโลหิตจาง hemolytic autoimmune Autoimmunehemolytic anemia (AIHA) เป็นภาวะโลหิตจางที่เกิดจากการควบคุมการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันผิดปกติในผู้ป่วยทำให้เกิด autoantibodies และ / หรือช่วยดูดซับบนพื้นผิวของเซลล์เม็ดเลือดแดงส่งผลให้การเติบโตของเซลล์เม็ดเลือดแดงถูกทำลาย โรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune เป็นเรื่องแปลกและแชปลิน (1973) มีรายงานว่าโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune ไม่เป็นที่รู้จักสำหรับการตั้งครรภ์ สาเหตุของการผลิตแอนติบอดีที่ผิดปกติยังไม่ชัดเจนโรคโลหิตจางอาจเกิดจาก autoantibodies ที่มีศักยภาพ (80% ถึง 90%) แอนติบอดีที่ไม่ทำงานหรือแอนติบอดีที่ถูกผูกไว้ โรคโลหิตจางนี้สามารถแบ่งออกเป็นภาวะเม็ดเลือดแดงแตกหลัก (ไม่ทราบสาเหตุ) ภูมิคุ้มกันและสองประเภทรองหลัง ได้แก่ มะเร็งต่อมน้ำเหลืองมะเร็งเม็ดเลือดขาวโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันโรคติดเชื้อบางโรคติดเชื้อเรื้อรังและยากระตุ้น ปัจจัยในหลายกรณีได้รับการพิจารณาในขั้นต้นหลักและต่อมาพบว่ามีสาเหตุมาจากโรคพื้นฐานผู้ป่วยที่มีแอนติบอดีต่อต้านโกลบูลินแอนติบอดีโดยตรงหรือโดยอ้อม (หวี) การทดสอบบวกแอนติบอดีอาจต่อต้านเม็ดเลือดแดง IgM และ IgG และเซลล์โปรคาริโอติกที่ติดเชื้ออาจทำให้เกิดการควบแน่นของแอนติบอดีผู้หญิงที่เป็นโรคนี้อาจมีภาวะเลือดคั่งในระหว่างการตั้งครรภ์การรักษาด้วยกลูโคคอร์ติคอรอยด์ก็มีประสิทธิภาพเช่นเดียวกับ prednisone 1mg / (kg`d) เช่นเกล็ดเลือด สามารถแก้ไขได้ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0002% ประชากรที่เสี่ยงต่อการเกิด: หญิงตั้งครรภ์ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ช็อก
เชื้อโรค
การตั้งครรภ์กับโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune
ปัจจัยรอง (30%):
รองกับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (lupus erythematosus ระบบ, โรคไขข้ออักเสบ, scleroderma), เนื้องอกเม็ดเลือด (มะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรัง lymphocytic, มะเร็งต่อมน้ำเหลือง, myeloma), การติดเชื้อ (โรคปอดบวม Mycoplasma โรค) ยาเสพติด (levus หรือ methyldopa ฯลฯ ), ลำไส้ใหญ่, ฯลฯ
ปัจจัยการติดเชื้อ (25%):
เนื่องจากการติดเชื้อ (ไวรัสแบคทีเรีย ฯลฯ ) ยาเสพติดเอนไซม์และปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคอื่น ๆ ทำหน้าที่ในเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของแอนติเจนการกระตุ้นระบบภูมิคุ้มกันของตัวเองกระตุ้นอวัยวะสร้างแอนติบอดีและผลิตแอนติบอดี autoantibodies ที่สอดคล้องกัน
ปัจจัยของโรค (20%):
การติดเชื้อของเนื้อเยื่อน้ำเหลืองหรือเนื้องอกโรค thymic และปัจจัยภูมิคุ้มกันบกพร่องทำให้ร่างกายสูญเสียฟังก์ชั่นการเฝ้าระวังภูมิคุ้มกันไม่สามารถจดจำเซลล์ของตัวเองและรักษาเซลล์เม็ดเลือดแดงผิดปกติเป็นสิ่งแปลกปลอมซึ่งนำไปสู่ autoantibodies ที่ผิดปกติ
ปัจจัยร่างกาย (20%):
การทดสอบทฤษฎีความผิดปกติของสมดุลของเซลล์ T พบว่าผู้ป่วยที่มีภาวะโลหิตจาง hemolytic autoimmune มีการยับยั้งการลด T เซลล์และความผิดปกติ แต่ยังเป็นส่วนหนึ่งของผู้ช่วยเปิดใช้งานเซลล์ T levorotin T เพื่อให้ B .
มีสองวิธีในการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงในโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune:
(1) การแตกของเม็ดเลือดแดงแตก extravascular: ส่วนใหญ่เห็นในอบอุ่นแอนติบอดี autoimmune hemolytic โรคโลหิตจาง, การดูดซับเม็ดเลือดแดงเป็นแอนติบอดีที่ไม่สมบูรณ์หรือส่วนประกอบและไวและแอนติบอดีที่ไม่สมบูรณ์ไวเซลล์เม็ดเลือดแดงไวไม่เพียงพอที่จะทำลายเม็ดเลือดแดงแตกทันทีในเลือด ระบบ phagocytic ถูกปกคลุมด้วย macrophages และ hemolyzed
(2) ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกหลอดเลือด: ที่พบบ่อยใน paroxysmal hemoglobinuria เย็น (แอนติบอดีเย็น) ชนิดที่พบบ่อยในกลุ่มอาการของโรค agglutinin เย็นหายากมากในประเภทแอนติบอดีอบอุ่นทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงส่วนใหญ่เนื่องจากการเปิดใช้งานแอนติบอดีของส่วนประกอบ , ความเสียหายของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เกิดจากวิธีการแบบดั้งเดิม
กลไกการเกิดโรค
พยาธิกำเนิดของ AIHA ส่วนใหญ่รวมถึงการผลิตแอนติบอดีต่อต้านเม็ดเลือดแดงและภาวะเม็ดเลือดแดงแตก
การผลิตแอนติบอดี
(1) การเปลี่ยนแปลงของแอนติเจน: เมื่อไวรัสยาพิษสารเคมีหรือรังสีทำหน้าที่ในเซลล์เม็ดเลือดหรือเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เป็นผู้ใหญ่หรือการกลายพันธุ์ของยีนเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดงและในที่สุดก็ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในส่วนประกอบแอนติเจนของเซลล์เม็ดเลือดแดง ระบบภูมิคุ้มกันที่กระตุ้นร่างกายสร้าง autoantibodies ที่รับรู้แอนติเจนที่แตกต่างกันเช่นที่เรียกว่าแอนติบอดีเซลล์เม็ดเลือดแดงต่อต้านตนเอง (หรือเซลล์เม็ดเลือดอื่น ๆ )
(2) การผลิตแอนติบอดีที่ผิดปกติ: ปัจจัยทางพยาธิวิทยาบางอย่าง (เช่นการติดเชื้อจุลินทรีย์ที่ทำให้เกิดโรค) กระตุ้นระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายที่จะทำให้เกิดความผิดปกติหรือเนื้องอกระบบเซลล์เม็ดเลือดขาวทำให้อวัยวะภูมิคุ้มกันจะสูญเสียความสามารถในการรับรู้แอนติเจนของเซลล์เม็ดเลือด แอนติบอดีต่อแอนติเจนของเซลล์เม็ดเลือด
(3) Cross-immunization: จุลินทรีย์ที่ทำให้เกิดโรคบางชนิดมีส่วนประกอบของแอนติเจนคล้ายกับเซลล์เม็ดเลือดมนุษย์เมื่อพวกมันบุกร่างกายมนุษย์พวกมันจะกระตุ้นร่างกายให้สร้าง cross-antibodies แอนติบอดีเหล่านี้จะต่อต้านเซลล์เม็ดเลือดของมนุษย์ในขณะที่ต่อสู้กับจุลินทรีย์ที่ทำให้เกิดโรค ร่างกายมนุษย์ผลิตแอนติบอดีต่อเซลล์เม็ดเลือดของตัวเอง
2. ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเกิดขึ้น
(1) ภาวะเม็ดเลือดแดงแตก extravascular: แอนติบอดีเซลล์เลือด autologous (ส่วนใหญ่แอนติบอดีอบอุ่น) ผูกกับเซลล์เม็ดเลือดแดง (บางครั้งรวมถึงเซลล์เม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือด) ซึ่งเปลี่ยนการกำหนดค่า Fc end ของแอนติบอดีและพร้อมกันเปิดใช้งานจำนวนเล็กน้อยเพื่อยึดมั่น C3b / C4b, Fc-terminal และ C3b / C4b ซึ่งมีการเปลี่ยนแปลงในรูปแบบ, ผูกกับผู้รับ Fc และผู้รับ C3b / C4b บน monocyte macrophages ตามลำดับและในที่สุดก็ทำให้เม็ดเลือดแดงจะ phagocytized ละลายและถูกทำลายโดยโมโนโครมโมเลกุล เมื่อปริมาณของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เสียหายเกินจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ผลิตโดยไขกระดูกร่างกายจะเกิดภาวะโลหิตจางเมื่อโมโนโครมขนาดใหญ่ปล่อยสารเพิ่มเติมที่ทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดง - บิลิรูบินทางอ้อมทำให้เกิดความผิดปกติของการเผาผลาญบิลิรูบิน hyperbilirubinemia เกิดขึ้น (ดีซ่านบิลิรูบินทางอ้อมในซีรั่มเพิ่มขึ้นบิลิรูบินปัสสาวะหรือบิลิรูบินปัสสาวะเพิ่มขึ้นนิ่วหรือถุงน้ำดีอักเสบและแม้กระทั่ง "ดีซ่านนิวเคลียร์" อาจเกิดขึ้นในกรณีที่รุนแรงซ้ำแล้วซ้ำอีก เมื่อมันเกิดขึ้นเป็นเวลานานระบบ mononuclear macrophage จะแพร่กระจายอย่างแข็งขันและตับและม้ามจะปรากฏขึ้นภาวะเม็ดเลือดแดงแตกของ extravascular ได้รับผลกระทบจากปัจจัยสามประการต่อไปนี้:
1 ประเภทของ autoantibodies: autoantibodies แบ่งออกเป็น IgG, IgA และ IgM3 และ IgG แบ่งออกเป็นสี่ชนิดย่อยของ IgG1, IgG2, IgG3 และ IgG4 อุบัติการณ์ของภาวะเม็ดเลือดแดงแตก extravascular สูงสุดใน IgG และ IgM; นอกจากนี้ IgG1 มีมากที่สุดตามด้วย IgG3, IgG2 และ IgG4 เป็นของหายากและระดับของการแตกของเม็ดเลือดแดงนั้นหนักกว่า IgM และ IgG3 ซึ่งเป็นที่ตั้งของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกที่เกิดขึ้น IgG และ IgA อยู่ในตับและ IgM อยู่ในตับ
2 จำนวนแอนติบอดีที่ถูกดูดซับบนเม็ดเลือดแดง: สำหรับชนิดเดียวกันของ autoantibody แอนติบอดีที่ดูดซับมากขึ้นในเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงเซลล์เม็ดเลือดแดงจะถูกกลืนกินได้ง่ายขึ้นโดยเม็ดเลือดแดงใหญ่และการแตกของเม็ดเลือดแดงจะหนักกว่า
3 ไม่ว่าเมมเบรนของเม็ดเลือดแดงคือ "ไว" ทั้งแอนติบอดีและ C3: เนื่องจากเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงโมโนนิวเคลียร์มีทั้งตัวรับเอฟซีและตัวรับ C3b / C4b เมื่อเซลล์เม็ดเลือดแดงพร้อมกัน "ไว" โดยแอนติบอดีและ C3, เมื่อกลืนลงไปความน่าจะเป็นของการทำลายนั้นสูงและระดับของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเกิดขึ้น
(2) ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกหลอดเลือด: บางแอนติบอดีเม็ดเลือดแดง autologous (ส่วนใหญ่แอนติบอดีชนิดเย็น) ผูกกับเซลล์เม็ดเลือดแดงในหลอดเลือดทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงรวมและผูกพร้อมกันเพื่อเปิดใช้งานส่วนประกอบเสริมโดยตรงทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงซึ่งทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกหลอดเลือดแดง เมื่อไขกระดูกได้รับการชดเชยภาวะโลหิตจางจะเกิดขึ้นในร่างกายและภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในหลอดเลือดทำให้ฮีโมโกลบินฟรีสูง: ฮีโมโกลบินพลาสมาฟรี (FHb), ฮีพอกโกลบินลดลง (HP), ฮีโมโกลบินสูง Heme binding protein ลดลง, methemoglobin binding globin-hemin conjugate เพิ่มขึ้น, เพิ่ม FHb เกินความสามารถในการเกาะติดของ HP, hemoglobinuria, hemosiderinuria, การตรวจเลือดทางปัสสาวะและตรวจ Rous ฮีโมโกลบินยูเรียซ้ำ ๆ อาจทำให้เกิดการขาดธาตุเหล็กการขาดธาตุสังกะสีและโรคโลหิตจางต่อไป FHb ที่มีพันธะกับ HP จะถูกเผาผลาญและย่อยสลายในขนาดมหึมาโมโนนิวเคลียร์ดังนั้นจึงอาจทำให้เกิดอาการตัวเหลืองและตับในเลือด เซลล์เม็ดเลือดแดงรวมตัวกันโดยแอนติบอดียังส่งผลกระทบต่อการไหลเวียนของอุปกรณ์ต่อพ่วงทำให้ผิวเพื่อแสดงปรากฏการณ์ Raynaud
ชนิดและ titer ของแอนติบอดีเม็ดเลือดแดง autologous ส่งผลกระทบต่อระดับของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกหลอดเลือดแดงเมื่อแอนติบอดีเย็นเป็น agglutinin เย็นส่วนใหญ่ของพวกเขาเปิดใช้งานเต็มรูปแบบและก่อให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตก intolvascular เพียงไม่กี่เซลล์เม็ดเลือดแดง -nath-Landsteiner) แอนติบอดีมันเป็นเรื่องง่ายที่จะแก้ไขส่วนประกอบที่อุณหภูมิต่ำเปิดใช้งานเต็มรูปแบบที่ 37 ° C และทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกที่รุนแรงมากขึ้นแน่นอนสำหรับแอนติบอดีเดียวกัน hemolysis โดยทั่วไปจะหนัก
การป้องกัน
การตั้งครรภ์ด้วยการป้องกันโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune
มาตรการป้องกันมีสองประเด็นหลัก:
(1) อาการทางคลินิกของโรคนี้ไม่เฉพาะเจาะจงการวินิจฉัยส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการทดสอบในห้องปฏิบัติการเนื่องจากโรคส่วนใหญ่เป็นโรคที่สองรองจากโรคอื่น ๆ จึงจำเป็นที่จะต้องค้นหาการมีอยู่หรือไม่มีโรคหลักเช่นเนื้องอกและโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน เพื่อให้บรรลุเป้าหมายของการรักษาอาการโรคสามารถรักษาให้หายขาดได้อย่างแท้จริง ดังนั้นเราจะต้องรักษาโรคหลักอย่างแข็งขัน ในช่วงระยะเวลาการรักษาควรรักษาด้วยยาตามปกติผู้ป่วยที่ใช้ฮอร์โมนเป็นเวลานานไม่ควรหยุดหรือลดขนาดยาตามดุลยพินิจของตนเองมิฉะนั้นโรคจะกำเริบมากขึ้นและโรคแทรกซ้อนจะรุนแรงขึ้น
(2) ป้องกันการติดเชื้อหลีกเลี่ยงหรือลดการใช้ยาเช่น levorotatory หรือ methyldopa
โรคแทรกซ้อน
การตั้งครรภ์ที่มีภาวะแทรกซ้อนของโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune ภาวะแทรกซ้อนช็อต
เมื่อเงื่อนไขมีความร้ายแรงอาจเกิดจากภาวะช็อกและหัวใจล้มเหลว
อาการ
การตั้งครรภ์ที่มีอาการโลหิตจางโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune อาการที่พบบ่อย อาการ วิงเวียนศีรษะภูมิคุ้มกันเม็ดเลือดแดงแตกไข้สูงโรคดีซ่านโคม่าหายใจลำบากท้องเสียเย็นท้องเสียการติดเชื้อซิฟิลิสช็อก
1. อาการทางคลินิกของโรคมีความหลากหลายแตกต่างกันในระดับความรุนแรงเริ่มมีอาการช้ามักจะประจักษ์เป็นความอ่อนแอทั่วไปอาการวิงเวียนศีรษะพบน้อยในผู้ป่วยที่มีไข้และภาวะเม็ดเลือดแดงแตกชนิดเฉียบพลันเป็นเรื่องธรรมดาในเด็ก แต่บางครั้งก็ในผู้ใหญ่ มักจะมีประวัติของการติดเชื้อไวรัส, การโจมตีอย่างรวดเร็ว, หนาวสั่น, ไข้สูง, อาการปวดหลัง, อาเจียน, ท้องเสีย, ช็อกอย่างรุนแรง, อาการทางระบบประสาทของอาการปวดหัว, หงุดหงิดและแม้กระทั่งอาการโคม่า
เยื่อเมือกผิวซีดและดีซ่านสามารถมองเห็นได้ในผู้ป่วย 1/3, มากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มีม้ามโตปานกลางถึงปานกลาง, 1/3 ของผู้ป่วยมีตับขยายตัวปานกลางและบางกรณีอาจมีต่อมน้ำเหลืองบางอาการทางคลินิกที่หายากคือ: หายใจลำบาก, รู้สึกไม่สบายทางเดินอาหาร, ซีอิ๊วปัสสาวะ, โรคหลอดเลือดหัวใจตีบหน้าอก, หัวใจล้มเหลว, อาการบวมน้ำ, ฯลฯ
2. การจำแนกประเภทตามอุณหภูมิที่จำเป็นสำหรับแอนติบอดีที่จะทำหน้าที่ในเซลล์เม็ดเลือดแดงก็สามารถแบ่งออกเป็นสองประเภท: ชนิดแอนติบอดีที่อบอุ่นและประเภทแอนติบอดีเย็น
(1) ประเภทแอนติบอดีที่อบอุ่น AIHA: แอนติบอดีที่อบอุ่นมักใช้งานมากที่สุดที่ 37 ° C ส่วนใหญ่ IgG จำนวนเล็กน้อยของ IgM ตามสาเหตุสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภทไม่ทราบสาเหตุและรองสาเหตุรอง ได้แก่ เนื้องอกมะเร็ง โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน, การติดเชื้อไวรัส, hypogammaglobulinemia, ลำไส้ใหญ่, ผู้หญิง Rh-negative กับทารกในครรภ์ Rh-positive, ความดันโลหิตสูงที่เกิดจากการตั้งครรภ์, ซีสต์รังไข่เดอร์มอยด์ ฯลฯ
(2) ประเภทแอนติบอดีเย็น AIHA: แอนติบอดีเย็นใช้งานมากที่สุดที่ 20 ° C ส่วนใหญ่ IgM, เลคติน IgM พบมากในซินโดรม agglutinin เย็นสามารถโดยตรงปฏิกิริยาการเกาะติดกันของเม็ดเลือดแดงโดยตรงในการไหลเวียนโลหิตดาวน์ซินโดร agglutinin สามารถรอง สำหรับโรคปอดบวม mycoplasmal และ mononucleosis, ฮีโมโกลบินเย็นเย็น paroxysmal สามารถรองจากการติดเชื้อไวรัสหรือซิฟิลิส.
ตรวจสอบ
การตรวจการตั้งครรภ์ด้วยโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune
การทดสอบในห้องปฏิบัติการสำหรับ AIHA มักดำเนินการตามลำดับนี้:
ตรวจสอบว่าโรคโลหิตจาง→โรคโลหิตจาง hemolytic → AIHA →เป็นระดับประถมศึกษาหรือมัธยมศึกษาการตรวจหลักประกอบด้วยการตรวจทั่วไปและการตรวจพิเศษ 2 ประเภท
1. การตรวจสอบทั่วไป
การตรวจโดยทั่วไปของ AIHA นั้นส่วนใหญ่จะใช้เพื่อตรวจสอบว่าเรื่องนี้เป็นโรคโลหิตจางไม่ว่าจะเป็น hemolyzed มีหรือไม่มีสัญญาณภูมิต้านทานผิดปกติหรือโรคหลักอื่น ๆ ถ้าคนที่ถูกตรวจสอบเป็นทุกข์จาก AIHA ค้นพบต่อไปนี้มักจะ:
(1) ภาพเลือด: โรคโลหิตจางหรือเกล็ดเลือดจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวลดลงและจำนวน reticulocyte เพิ่มขึ้น (ลดลงอย่างมีนัยสำคัญในกรณีของโรคโลหิตจาง aplastic)
(2) ไขกระดูก: ไขกระดูกส่วนใหญ่เป็นโรคโลหิตจาง (ส่วนใหญ่เป็นสีแดงขนาดกลางและสีแดงอ่อน) การเปลี่ยนแปลงไขกระดูกของโรคโลหิตจาง aplastic สามารถมองเห็นได้ในช่วงวิกฤต aplastic
(3) พลาสม่าหรือซีรัม: hyperhemoglobinemia และ / หรือ hyperbilirubinemia
(4) ปัสสาวะ: ทางเดินน้ำดีปัสสาวะหรือ Hb สูงหรือ hemosiderin สูงฟรี
(5) ดัชนีภูมิคุ้มกัน: ปริมาณของแกมม่าโกลบูลินสามารถเพิ่มขึ้นได้ระดับของ C3 สามารถลดลงและความผิดปกติเช่น anti-O อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงปัจจัยรูมาตอยด์แอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์แอนติบอดีต่อต้าน DNA และสิ่งที่คล้ายกันสามารถเกิดขึ้นได้
(6) อื่น ๆ : รวมถึงการทดสอบการทำงานของหัวใจและตับและไตโรคหลักที่แตกต่างกันอาจมีอาการที่แตกต่างกันในอวัยวะที่แตกต่างกัน
2. การตรวจสอบเฉพาะ
การตรวจสอบเฉพาะนั้นใช้เพื่อตรวจสอบว่าผู้สอบมีแอนติบอดีเม็ดเลือดแดงของตัวเองหรือไม่แอนติบอดีชนิดใดและแอนติบอดี titers มีกี่การทดสอบพิเศษที่มักจะทำ:
(1) การทดสอบโดยตรงคูมบ์ส: สำหรับการตรวจจับแอนติบอดี thermophilic ที่ไม่สมบูรณ์ที่ถูกผูกไว้กับเยื่อหุ้มเม็ดเลือดแดงหลักการคือการใช้แอนติบอดีโกลบูลินต่อต้านมนุษย์ที่จะผูกกับแอนติบอดี thermophilic ที่ไม่สมบูรณ์ในการก่อให้เกิด ชนิดและชนิดย่อยของแอนติบอดีอุ่นสามารถระบุได้โดยการเปลี่ยนสายพันธุ์แอนติบอดีโกลบูลินต่อต้านมนุษย์ [anti-IgG (IgG1, IgG2, IgG3, IgG4), ต่อต้าน C3, ต่อต้าน IgA, anti-IgM], การทดสอบคูมบ์สโดยตรงเมื่อ: สามารถลบเท็จ:
1 จำนวนโมเลกุล IgG แอนติบอดีอุ่นที่จับกับเยื่อหุ้มเม็ดเลือดแดงคือ <500
2 เซลล์เม็ดเลือดแดงยังไม่ได้ล้างอย่างเพียงพอและสารแขวนลอยนั้นผสมกับโกลบูลินแอนติบอดี้ที่ไม่ร้อนในซีรั่ม
3 แอนติบอดีที่อบอุ่นบางชนิดมีความสัมพันธ์ในระดับต่ำกับเซลล์เม็ดเลือดแดงและตกลงไปในพลาสมา
การทดสอบ Coombs อาจเป็นค่าบวกในกรณีต่อไปนี้:
1 คนปกติบางคนไวเซลล์เม็ดเลือดแดงถึง C3 เนื่องจากการติดเชื้อ
2 โรคบางอย่าง (เช่นโรคไตอักเสบ, PNH, ฯลฯ ) เพิ่มระดับของ C3 ในร่างกาย
3 เซลล์เม็ดเลือดแดงตัวรับ C3 เชื่อมโยงกับการหมุนเวียนของภูมิคุ้มกัน
4 ยาปฏิชีวนะบางตัว (เช่น cephalosporins) ทำให้เม็ดเลือดแดงดูดซับพลาสมาโกลบูลินแบบไม่เฉพาะเจาะจง
(2) การทดสอบทางอ้อมคูมบ์ส: ใช้ในการตรวจหาแอนติบอดีอุณหภูมิฟรีในซีรั่มหลักการคือการฟักตัวครั้งแรกของซีรั่มของผู้ป่วยและเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ 37 ° C, ผูกแอนติบอดีในซีรั่มไปยังเซลล์เม็ดเลือดแดงและเพิ่มแอนติบอดีมนุษย์ เซลล์เม็ดเลือดแดงรวมกับแอนติบอดีอุ่นจะเกาะติดกันโดยจับกับโกลบูลินต่อต้านมนุษย์
(3) การทดสอบ agglutinin เย็น: ใช้เพื่อตรวจสอบ agglutinin เย็นในซีรั่มของผู้ป่วยที่มีแอนติบอดีเย็นที่อุณหภูมิของร่างกายปกติ agglutinin เย็นส่วนใหญ่อยู่ในสถานะฟรีดังนั้นเซรั่มที่มี agglutinin เย็นของผู้ป่วยจะต้องเหมือนกับเซลล์เม็ดเลือดแดงของผู้ป่วยหรือกรุ๊ปเลือด ABO เซลล์เม็ดเลือดแดงคือ "เย็น" ร่วมกันที่ 4 ° C (โดยทั่วไปมากกว่า 2 ชั่วโมง) ซึ่งเวลา agglutinin เย็นในซีรั่มผูกกับแอนติเจนของฉันในเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงทำให้เกิดการรวมตัวกันของเซลล์เม็ดเลือดแดง agglutinated 37% C ในเวลานี้เนื่องจาก agglutinin เย็นถูกแยกออกจากเซลล์เม็ดเลือดแดงเซลล์เม็ดเลือดแดง agglutinated จะถูก deagglomerated แต่ไม่ hemolyzed ยกเว้นสำหรับผู้ป่วยประเภท AI agglutinin เย็น agglutinin ไวรัสสามารถตรวจจับและรวบรวมการติดเชื้อไวรัสผู้ป่วยโรคพลาสม่า เซรั่มอาจเป็นผลบวกต่อการทดสอบ agglutinin เย็น
(4) Donat-Landsteinertest: ใช้การทดสอบ DL เพื่อตรวจหาแอนติบอดี DL, แอนติบอดี DL ยังอยู่ในซีรั่มของผู้ป่วยเมื่อซีรั่มของผู้ป่วย "เย็น" กับเซลล์เม็ดเลือดแดงด้วยตนเองและเสริมที่ 4 ° C เป็นเวลา 30 นาที คอมเพล็กซ์เม็ดเลือดแดง - แอนติบอดี - ประกอบจะเกิดขึ้นและเมื่อมันได้รับการอบอุ่นถึง 37 ° C, แอนติบอดีเปิดใช้งานส่วนประกอบซึ่งนำไปสู่ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกอย่างมีนัยสำคัญ
(5) การทดสอบเอนไซม์การเกาะติดกันของ RBC: บางครั้งแอนติบอดีอิสระในเซรั่ม (ซึ่งอาจจะเป็นแอนติบอดีอุ่นหรือแอนติบอดีเย็น) ไม่สูงและไม่สามารถวัดได้โดยการทดสอบทางอ้อมทั่วไปคูมบ์สและการทดสอบแอนติบอดีเย็น ในเวลานี้มีความจำเป็นที่จะต้องทำการทดสอบเอนไซม์ในการทดสอบการเกาะติดกันของเซลล์เม็ดเลือดแดงขั้นตอนพื้นฐานของการทดสอบคือการไฮโดรไลซ์ครั้งแรกที่ผิวของกรดเม็ดเลือดแดงเซียลิกกับเอนไซม์โปรตีเอส (trypsin, papain, bromelain) →ลดระยะ Q ระหว่างเซลล์เม็ดเลือดแดง จากนั้นทำการทดสอบคูมบส์ทางอ้อมหรือการทดสอบแอนติบอดีเย็นซึ่งเพิ่มความไวโดยปัจจัยสอง
(6) บัตรประจำตัวเฉพาะของกลุ่มเม็ดเลือดแดงแอนติบอดี autologous เม็ดเลือดแดง: เพื่อเพิ่มความปลอดภัยของผู้ป่วย AIHA ที่ต้องถ่ายเลือดจำเป็นต้องทราบความจำเพาะแอนติเจนของกลุ่มเลือดของแอนติบอดีในเม็ดเลือดแดงของพวกเขาเองเมื่อแอนติบอดีเป็นอบอุ่น การแยกออกจากเซลล์เม็ดเลือดแดง (ไม่จำเป็นสำหรับแอนติบอดีเย็น) จากนั้นรวมเซลล์เม็ดเลือดแดงกับแอนติเจนกลุ่มอื่นที่รู้จักกับแอนติบอดีอิสระ (การฟักตัวด้วยความร้อนหรือการระบายความร้อน) โดยใช้การทดสอบโดยตรงคูมบ์สเพื่อตรวจสอบว่าแอนติบอดีอุ่นผูกกับเซลล์เม็ดเลือดแดง ไพโรไลซิ "/" วิธีแก้ปัญหาการควบแน่นร้อน "และในที่สุดก็ตรวจสอบความจำเพาะแอนติเจนของกรุ๊ปเลือดของแอนติบอดีตามแอนติเจนของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ทำปฏิกิริยากับแอนติบอดีในเลือดและวิธีการดังต่อไปนี้: แอนติเจนของกลุ่มเลือดหลัก ฉันหรือฉันแอนติเจน, แอนติบอดี DL เป็นส่วนใหญ่ P แอนติเจนเมื่อผู้ป่วย AIHA ต้องถ่ายเลือดผู้บริจาคเลือดที่ขาดแอนติเจนเฉพาะที่สอดคล้องกันในเซลล์เม็ดเลือดแดงควรใช้
นอกเหนือจากการทดสอบข้างต้นแล้ว 125I-Staphylococcal protein A, radioimmunoassay และการเชื่อมโยงการตรวจด้วยอิมมูโนซอร์เพนเป็นวิธีที่ไวต่อการวัดแอนติบอดีมากขึ้นวิธีการเหล่านี้ยังไม่สามารถใช้ได้อย่างกว้างขวาง ผล
ตามอาการทางคลินิกอาการและอาการแสดงของโรคให้เลือก B-อัลตราซาวนด์, คลื่นไฟฟ้าและการทดสอบอื่น ๆ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของการตั้งครรภ์ซับซ้อนด้วยโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune
ตามที่โรคโลหิตจางเพิ่มขึ้น reticulocyte โดยตรงต่อต้านโกลบูลิทดสอบมนุษย์บวกประสิทธิภาพการวินิจฉัยโรคไม่ยาก แต่ควรมองหาโรคหลักที่ทำให้เกิดโรค
บัตรประจำตัวกับโรคโลหิตจาง hemolytic อื่น ๆ เช่น spherocytosis ทางพันธุกรรมสามารถระบุได้ตามการทดสอบโกลบูลินต่อต้านมนุษย์โดยตรง
