เรย์ซินโดรม
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคของไรท์ Reye Syndrome เป็นกลุ่มอาการที่เกิดจากภาวะสมองบวมและความผิดปกติของตับที่เกิดจากการแทรกซึมของไขมันในอวัยวะนอกจากนี้ยังเรียกอีกอย่างว่า encephalopathy รายงานครั้งแรกโดยเรย์ในปี 2506 โดยส่วนใหญ่เป็นเด็กหรือเด็กอายุระหว่าง 6 เดือนถึง 15 ปีซึ่งมีอายุเฉลี่ย 6 ปีพบได้ยากในผู้ใหญ่ ไม่ทราบสาเหตุของการเกิดโรคและเชื่อว่ามีความสัมพันธ์กับการติดเชื้อไวรัสเช่นไวรัสไข้หวัดใหญ่ไวรัสคอกซากี, ไวรัสเริม, ไวรัส Epstein-Barr ฯลฯ และอาจเกี่ยวข้องกับอะฟลาทอกซิน, การเตรียมกรดซาลิไซลิกหรือปัจจัยทางพันธุกรรมสิ่งแวดล้อม ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0001% ประชากรที่อ่อนแอ: เด็กหรือเด็กส่วนใหญ่ที่มีอายุระหว่าง 6 เดือนถึง 15 ปีที่มีอายุเฉลี่ย 6 ปีพบได้ยากในผู้ใหญ่ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: สมองบวม
เชื้อโรค
สาเหตุของอาการของ Reye
สาเหตุ:
ไม่ทราบสาเหตุของโรคและเชื่อว่าเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อไวรัสเช่นไวรัสไข้หวัดใหญ่ไวรัสคอกซากี, ไวรัสเริม, ไวรัส Epstein-Barr เป็นต้นอาจเกี่ยวข้องกับอะฟลาทอกซิน, การเตรียมกรดซาลิไซลิกหรือปัจจัยทางพันธุกรรมสิ่งแวดล้อม, ไมโทคอนเดรีย ความผิดปกติของโครงสร้างและเมตาบอลิซึมนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงทางชีวเคมีซึ่งเป็นพื้นฐานสำคัญสำหรับโรคตับและสมองการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาที่สำคัญส่วนใหญ่คือสมองและตับส่วนใหญ่มีการสะสมของไขมันสะสมอยู่ในพลาสซึม ในการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาหลายโรคริดสีดวงทวารภายในหายไปเมทริกซ์เหยียดในรูปแบบแถบอนุภาคกลายเป็นหนาไกลโคเจนจะลดลงและนอกจากนี้ยังมีการแทรกซึมไขมันในอวัยวะเช่นท่อไต, กล้ามเนื้อหัวใจ, ตับอ่อนทางเดินอาหาร, ปอด, ม้ามและต่อมน้ำเหลือง
การป้องกัน
การป้องกันกลุ่มอาการของ Rui
ควรใช้ความระมัดระวังเพื่อปกป้องการทำงานของตับและเสริมสร้างการดูแลสนับสนุน แม้ว่าสาเหตุของอาการ Reye ไม่ชัดเจน แต่จากการศึกษาพบว่ายาแอสไพรินหรือยาที่มีส่วนผสมของแอสไพรินสามารถทำให้เกิดอาการนี้ได้ วิธีการป้องกันที่ดีที่สุดที่คุณสามารถทำได้ในขณะนี้คือไม่ให้แอสไพรินลูกของคุณ การตรวจคัดกรองก่อนคลอดหลีกเลี่ยงการเกิดของเด็ก การตรวจคัดกรองก่อนคลอดมีวัตถุประสงค์หลักเพื่อโรคที่ยังไม่มีการรักษาที่ดีและมีวัตถุประสงค์เพื่อป้องกันการเกิดของเด็กที่มีข้อบกพร่อง โดยปกติในสัปดาห์ที่ 16 ถึงวันที่ 20 ของการตั้งครรภ์ควรตรวจเลือดรอบนอก 2-3 มิลลิลิตรของหญิงตั้งครรภ์หากพบความเสี่ยงสูง (ปัจจัยความเสี่ยงสูงเกิน 1/270) ควรทำการตรวจถุงน้ำคร่ำเพิ่มเติมเพื่อยืนยันการวินิจฉัย
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรครุย ภาวะแทรกซ้อนที่ สมองบวมน้ำ
อาจมีความซับซ้อนโดยไข้หวัดใหญ่, สมองบวม, ความผิดปกติของตับและโรคอื่น ๆ อัตราการตายคือ 10% -40% และผู้รอดชีวิตอาจมีผลสืบเนื่องที่เหลือเช่นปัญญาอ่อน, โรคลมชัก, อัมพาตและความผิดปกติของพฤติกรรม สามารถเสียชีวิตจากสมองพิการและความผิดปกติของสมอง การทำงานของตับผิดปกติโดยไม่มีอาการตัวเหลือง การตรวจร่างกาย: ตับเพิ่มขึ้นเล็กน้อยถึงปานกลาง เด็กส่วนใหญ่มีอาการภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำและภาวะไขมันในเลือดสูงและบางรายมีความเกี่ยวข้องกับภาวะขาดน้ำและภาวะกรดในเลือดเผาผลาญ
อาการ
อาการของโรค Reye ของอาการที่พบบ่อย คลื่นไส้และอาเจียนความล้มเหลวทางเดินหายใจอาการโคม่าตับขยายตัวง่วงนอนอาการชักการคายน้ำ
โรคนี้เริ่มมีอาการอย่างรวดเร็วและอาการทางคลินิกหลักคือ:
1 มักจะมีอาการ prodromal ของระบบทางเดินหายใจส่วนบนและการติดเชื้อทางเดินอาหารภายใน 2 สัปดาห์ก่อนที่จะเป็นโรค
2 สมองเสียหายอาการที่โดดเด่นที่สุดของโรคนี้เมื่ออาการปัจจุบันหันไปรอบ ๆ อาเจียนอย่างฉับพลันและปวดหัวอย่างรุนแรงสามารถเกิดขึ้นได้ทันทีเริ่มที่จะหงุดหงิดรบกวนจิตใจจิตใจง่วงแล้วกลายเป็นชักโคม่าและแม้กระทั่งความแข็งแกร่งของสมอง รัฐสามารถตายได้เนื่องจากการหายใจล้มเหลว
3 ความเสียหายของตับแสดงการขยายตัวของตับพร้อมกับความผิดปกติของตับดีซ่านมากขึ้นและมีแนวโน้มเลือดออก
4 ส่วนใหญ่ที่มีภาวะน้ำตาลในเลือด, จำนวนน้อยของการคายน้ำและดิสก์เผาผลาญ
ตรวจสอบ
ตรวจสอบอาการของโรคไรท์
1. เพิ่ม transaminase เซรั่ม, เวลา prothrombin เป็นเวลานาน, แอมโมเนียในเลือดสูง, กรดไขมันพลาสม่าฟรีและกรดไขมันสายสั้น
2. ความดันในการตรวจน้ำไขสันหลังเพิ่มขึ้น แต่จำนวนเซลล์และโปรตีนอยู่ในช่วงปกติ
3. การตรวจคลื่นไฟฟ้าสมองแสดงความผิดปกติในระดับปานกลางและรุนแรง
4. การตรวจ CT ช่วยแยกความผิดปกติของสมอง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุอาการของโรคไรท์
การวินิจฉัยโรค
ตามประวัติของระบบทางเดินหายใจส่วนบนที่ไม่รุนแรงและการติดเชื้อในระบบทางเดินอาหารก่อนโรคเด็กตามด้วยอาการทางระบบประสาทที่ก้าวหน้าอาการตับและภาวะน้ำตาลในเลือดควรพิจารณาการวินิจฉัยโรคนี้ขึ้นอยู่กับการตัดชิ้นเนื้อตับ จะเห็นได้ว่ามีหยดไขมันจำนวนมากในเซลล์ตับและการเปลี่ยนแปลงลักษณะเช่นการขยายยลและการลดลงหรือการหายตัวไปของร่างกายที่หนาแน่นอยู่ภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน
การวินิจฉัยแยกโรค
ควรให้ความสนใจกับการระบุโรคต่างๆเช่นโรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบในสมองอักเสบโรคไข้สมองอักเสบจากญี่ปุ่นโรคเยื่อหุ้มสมองอักเสบจากหนองและเยื่อหุ้มสมองอักเสบติดเชื้อ
