โรคไตเปลี่ยนแปลงน้อยที่สุด
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคไตทางพยาธิวิทยาน้อยที่สุด Minimalchangenephrosis (MCN) เดิมชื่อ lipoid nephrosis โรคนี้เป็นกลุ่มของ glomeruli ภายใต้กล้องจุลทรรศน์แสงเป็นเรื่องปกติ, ท่อใกล้เคียง steatosis เยื่อบุผิวเซลล์ใกล้เคียง, กล้องจุลทรรศน์กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนไตเยื่อบุผิวกระบวนการเยื่อบุผิวกระบวนการฟิวชั่นและหายตัวไป. โรคไตปฐมภูมิที่โดดเด่นด้วยการไม่มีเมทริกซ์การแพร่กระจายของเซลล์ mesangial ขยายกว้างและ immunoprecipitation ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.002% - 0.004% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การขาดสารอาหารการเกิดลิ่มเลือด hypokalemia เยื่อบุช่องท้องเยื่อหุ้มปอดอักเสบโรคหลอดเลือดดำอุดตันที่ไตวายภาวะไขมันในเลือดสูงภาวะไขมันในเลือดสูงโรคหลอดเลือดหัวใจโรคหลอดเลือดอุดตันเฉียบพลันภาวะไตวายไตเบาหวาน
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคไตทางพยาธิวิทยาน้อยที่สุด
การติดเชื้อไวรัส (25%):
MCN สามารถแบ่งได้เป็นชนิดปฐมภูมิและทุติยภูมิไม่ทราบสาเหตุหลักการโจมตีอาจเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อและอาการแพ้ตอนนี้ถือว่าเป็นระบบภูมิคุ้มกันที่ถูกสื่อกลางโดยโคลนนิ่ง T-lymphocyte ที่ผิดปกติ โรคที่เกิดจากปฏิกิริยา
ปัจจัยที่แพ้ (45%):
การโจมตีครั้งที่สองอาจเกี่ยวข้องกับแอนติเจนและคอมเพล็กซ์ histocompatibility ที่สำคัญในมนุษย์ผู้ป่วยมักจะมีภาวะภูมิไวเกินที่เฉพาะเจาะจงเช่นโรคจมูกอักเสบภูมิแพ้ลมพิษและโรคภูมิแพ้อื่น ๆ ปัจจัยรองที่พบบ่อย ได้แก่ สารก่อภูมิแพ้เช่นยาละอองเกสรไบโอท็อกซิน (penicillamine, ยาแก้อักเสบที่ไม่ใช่ steroidal) และมะเร็งต่อมน้ำเหลืองและการรักษาด้วยรังสีอื่น ๆ ยังสามารถกระตุ้นความเป็นไปได้ของ MCN ที่เกี่ยวข้องกับโรคนี้
กลไกการเกิดโรค:
การเกิดโรคของ MCN ยังไม่ชัดเจนและโดยทั่วไปคิดว่าเกี่ยวข้องกับกลไกภูมิคุ้มกัน แต่อาจมีปัจจัยอื่นเข้ามาเกี่ยวข้องด้วย ได้รับการแนะนำว่าการไหลเวียนของสารพิษต่อมน้ำเหลืองที่เป็นพิษต่อไตที่ผลิตโดยประชากร T-lymphocyte ที่ผิดปกติทำให้เกิด MCN เนื่องจากผู้ป่วย MCN สามารถบรรเทาได้หลังจากทรมานจากโรคหัด ผู้ป่วยมีแนวโน้มที่จะติดเชื้อ Streptococcal และมีความไวต่อ cyclophosphamide และการรักษา glucocorticoid
การป้องกัน
การป้องกันโรคไตขั้นต่ำ
กุญแจสำคัญในการป้องกันโรคนี้คือการเสริมสร้างการออกกำลังกายเพิ่มสมรรถภาพทางกายปรับปรุงภูมิคุ้มกันของร่างกายเด็กควรให้ความสนใจเพื่อลดสถานที่สาธารณะหลีกเลี่ยงการติดเชื้อข้ามหากมีการติดเชื้อใช้เวลาที่มีประสิทธิภาพไวและยาปฏิชีวนะพิษต่อไตน้อย ควรลบการติดเชื้อที่เห็นได้ชัดเพื่อป้องกันการแพร่กระจายในเวลาเดียวกันมันเป็นสิ่งจำเป็นเพื่อหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับสารพิษและสารอันตรายต่าง ๆ และลดการเกิดโรคภูมิแพ้ผู้ป่วยที่ทุกข์ทรมานจากโรคควรรักษาโรคหลักและควบคุมการเกิดโรคแทรกซ้อน ภาวะแทรกซ้อนที่เกิดขึ้นควรได้รับการปฏิบัติอย่างจริงจังและควรพยายามลดหรือชะลอการเกิดโรค
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนโรคไตโรคแผลน้อยที่สุด ภาวะแทรกซ้อน, การ ขาดสารอาหาร, การเกิดลิ่มเลือด, ภาวะโพแทสเซียมในเลือด, เยื่อหุ้มปอดอักเสบ, เยื่อหุ้มปอดอักเสบ, หลอดเลือดดำอุดตัน, ภาวะไตวาย, ภาวะไขมันในเลือดสูง, ภาวะไขมันในเลือดสูง, โรคหลอดเลือดหัวใจ, ภาวะหลอดเลือด, ภาวะไตวายเฉียบพลัน,
hypoproteine mia ระยะยาวผู้ป่วยที่มีภาวะทุพโภชนาการการติดเชื้อทุติยภูมิภาวะ hypercoagulable สามารถนำไปสู่การเกิดลิ่มเลือดการขับปัสสาวะที่ไม่เหมาะสมและเกลือต้องห้ามสามารถเกิดขึ้นได้ในโซเดียมต่ำหรือ hypokalemia
1. การติดเชื้อ
ก่อนการถือกำเนิดของยาปฏิชีวนะการติดเชื้อเป็นสาเหตุของการตายในโรคนี้โดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยเด็กโรคส่วนใหญ่เป็น pneumococci, hemolytic Streptococcus และสาเหตุอื่น ๆ ของเยื่อบุช่องท้อง, เยื่อหุ้มปอดอักเสบ, ติดเชื้อทางเดินหายใจ ฯลฯ ในผู้ป่วยที่ได้รับ corticosteroids และ / หรือยาเสพติดภูมิคุ้มกันการติดเชื้อแบคทีเรียมักจะกำเริบและความไวต่อการติดเชื้อไวรัสก็เพิ่มขึ้นตัวอย่างเช่นไวรัสเริมและไวรัสหัดได้ง่ายและโรคมีแนวโน้มที่จะติดเชื้อ: 1 ในปัสสาวะ การสูญเสีย IgG จำนวนมาก 2 ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน: โรคอาจมีความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายและการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของเซลล์การสังเคราะห์เม็ดเลือดขาวของ IgG ลดลงการสังเคราะห์ IgG ของ T cell-mediated ของ IgG ลดลง การปรับสภาพผิดปกติ, กิจกรรมของเซลล์ T ถูกยับยั้ง, 3 การขาดสารอาหาร, 4 transferrin ต่ำและ hypozincemia: มีการทดสอบเพื่อพิสูจน์ว่า transferrin ดำเนินการสังกะสีมีบทบาทสำคัญในการทำงานของเซลล์เม็ดเลือดขาวและ hypozincemia สามารถทำให้เกิดการพึ่งพาสังกะสี การผลิตฮอร์โมนไธมัสไม่เพียงพออาจทำให้ความต้านทานของร่างกายลดลง
2. การเกิดลิ่มเลือด
ภาวะแทรกซ้อนของเส้นเลือดอุดตันเส้นเลือดอุดตันที่หลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำเป็นเรื่องปกติในผู้ป่วยที่เป็นโรคไตเช่นปอดอุดตันและลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดแดงตีบและหลอดเลือดดำส่วนปลายหลอดเลือดตีบไตส่วนใหญ่เป็นโรคที่ไม่แสดงอาการ ปัสสาวะและแม้กระทั่งไตวาย, เส้นเลือดแดงอุดตันเส้นเลือดเป็นหนึ่งในสถานะเฉียบพลันของโรคหากไม่ได้รับการรักษาในเวลาก็สามารถนำไปสู่การตายของเนื้อเยื่อ acromion การเกิดขึ้นของโรคนี้มาพร้อมกับความเข้มข้นของเลือดในปริมาณต่ำเพิ่มความหนืดของเลือด การใช้งานในระยะยาวของ glucocorticoids จำนวนมากและอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับสถานะ hypercoagulable
3. ไขมันในเลือดสูง
ภาวะไขมันในเลือดสูงในระยะยาวโดยเฉพาะ LDH ที่เพิ่มขึ้นและ HDL ที่ลดลงอาจทำให้เกิดโรคหลอดเลือดหัวใจและภาวะหลอดเลือดตีบตันการศึกษายืนยันว่าตัวรับไลโปโปรตีนชนิดความหนาแน่นต่ำมีอยู่ในเซลล์ mesangial และตัวรับไลโปโปรตีนความหนาแน่นต่ำ เมทริกซ์ mesangial ที่เพิ่มขึ้นทำให้ aggravating sclerosis ก้าวหน้าของไตทำให้รุนแรงขึ้น
4. ความเสียหายของฟังก์ชั่นการทำงานของไต
(1) ความผิดปกติของไตเฉียบพลัน: ผู้ป่วยที่มีปริมาณเลือดลดลงอย่างรุนแรงในอาการทางคลินิกของ oliguria ไม่มีปัสสาวะลดโซเดียมในปัสสาวะ, แขนขาเย็นลดความดันโลหิต, ความดันโลหิตลดลง, ความดันชีพจรขนาดเล็กเพิ่มขึ้น hematocrit และไตวายเฉียบพลันอื่น ๆ ลักษณะที่เป็น oleria prerenal และสามารถแก้ไขได้อย่างง่ายดายด้วยพลาสมาหรือโปรตีนในพลาสมา
บางครั้งในผู้ป่วยที่มีโปรตีนจำนวนมากและไม่ลดปริมาณเลือดภาวะไตวายเฉียบพลันสามารถเกิดขึ้นได้อย่างมีนัยสำคัญกับการลดลงอย่างมีนัยสำคัญในอัตราการกรองของไต, การบีบอัดอาการบวมน้ำคั่นระหว่างท่อไตและโปรตีนอุดตันของท่อไต
(2) ความผิดปกติของไตท่อ: โรคพื้นฐานที่ก่อให้เกิดกลุ่มอาการของโรคไตสามารถเกิดความเสียหายท่อไตจำนวนมากของการฝ่อท่อโปรตีนที่เกิดขึ้นปัสสาวะฝ่อและพังผืดคั่นระหว่างโดยเฉพาะอย่างยิ่งใกล้ความผิดปกติของท่อที่ซับซ้อนประจักษ์เป็น hypokalemia อาการของไตกลูโคซูเรีย, กรดอะมิโน, ดิสก์ ฯลฯ
อาการ
อาการของโรคไตทางพยาธิวิทยาน้อยที่สุด อาการที่ พบบ่อย น้ำในช่องท้อง oliguria โปรตีนในปัสสาวะความดันโลหิตสูงไนโตรเจนโรคโลหิตจางโรคไตภาวะ Hypoproteine mia Hypoproteine mia ไตท่อเล็กยุบความดันโลหิตสูงโปรตีนในปัสสาวะ
อุบัติการณ์ของโรคไตทางพยาธิวิทยาน้อยที่สุดเป็นไปอย่างรวดเร็วบ่อยครั้งที่อาการบวมน้ำเป็นอาการเริ่มต้น 50% ของผู้ป่วยมีการติดเชื้อก่อน (พบมากในผู้ใหญ่) ผู้ป่วยบางรายมีประวัติของผึ้งต่อยและแพ้ยาผู้ป่วยมักแสดงโรคไตโดยไม่คำนึงถึงอายุ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็กเล็ก MCN คิดเป็น 63% ถึง 93% ของกลุ่มอาการของโรคไตและประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยที่มีปัสสาวะด้วยกล้องจุลทรรศน์เมื่อปริมาณเลือดต่ำเกินไปก็อาจทำให้เกิดภาวะไตวายเฉียบพลัน
อาการบวมน้ำ: อาการบวมน้ำที่เห็นได้ชัดมักจะเป็นการปรากฏตัวครั้งแรกของการโจมตีเด็กส่วนใหญ่มีอาการบวมน้ำที่ใบหน้าผู้ใหญ่มีอาการบวมน้ำที่แขนขาที่ต่ำกว่าอย่างเห็นได้ชัดพร้อมด้วยอาการบวมน้ำ subarachnoid (เตียงสีขาวเป็นสีขาว), scrotal บวมน้ำเยื่อหุ้มปอด ในกรณีที่มีน้ำในช่องท้องขนาดใหญ่หรืออาการบวมน้ำที่ปอดผู้ป่วยจะมีอาการเช่นหายใจลำบากและหายใจลำบาก
โปรตีน: โปรตีนที่ได้รับการคัดเลือกสูงส่วนใหญ่อัลบูมินโปรตีนในปัสสาวะสามารถมากถึง 10 กรัมต่อวันและอิเล็กโปรตีนโปรตีนในปัสสาวะเป็นแถบโปรตีนโมเลกุลขนาดกลางที่เลือกสรร
hypoproteine mia: อัลบูมินพลาสมาลดลงอย่างมากถึง 10g / L และ hypoproteine mia สัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับการสูญเสียโปรตีนอัลบูมินและแกมม่าโกลบูลินจะลดลงด้วยอิเลคโทรไลต์โปรตีนในเลือดและα1 globulin เป็นปกติหรือไม่รุนแรง เพิ่มขึ้นในขณะที่α2และβ globulin เพิ่มขึ้นอิมมูโนโกลบูลิน IgG, IgA ลดลง IgM, IgE เพิ่มขึ้นเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงของปริมาณโปรตีนในพลาสมาและการเปลี่ยนแปลงของไขมันอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงของผู้ป่วยเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ (มากกว่า 70mm / h) ภาวะเลือดคั่งในกระแสเลือดอาจทำให้แคลเซียมในเลือดลดลงการลดอัลบูมินในเลือด 10 กรัม / ลิตรและแคลเซียมในเลือดลดลง 8 มก. / ล. แต่อาการทางคลินิกหายากและไม่มีฟอสฟอรัสต่ำ
ไขมันในเลือดสูง: ผู้ป่วย MCN อาจมีความผิดปกติของการเผาผลาญไขมันในเลือด, คอเลสเตอรอลในเลือดและไตรกลีเซอไรด์มีการยกระดับอย่างมีนัยสำคัญในซีรั่มอาจเป็น chylomicron ผู้ป่วยที่มีไขมันในเลือดสูงมักจะมีไขมันในปัสสาวะและโซเดียมหลอกต่ำ
ความดันโลหิตสูง, ความดันเลือดต่ำ: ภาวะ hypoproteine mia ที่สำคัญผู้ป่วยที่มีปริมาตรเลือดลดลงอาจมีความดันเลือดต่ำตั้งตรงชีพจรอ่อนแอ ฯลฯ และผู้ป่วยบางรายอาจมีความดันโลหิตสูงชั่วคราวเนื่องจากกิจกรรมของ renin angiotensin ที่เพิ่มขึ้น
ปัสสาวะ: ผู้ป่วยบางรายอาจมีปัสสาวะด้วยกล้องจุลทรรศน์ (20% ถึง 30%) ปัสสาวะส่วนใหญ่ชั่วคราวและหายาก
การทำงานของไต: ผู้ป่วยที่มีการทำงานของไตปกติเริ่มมีอาการในช่วงต้นเนื่องจากการไหลเวียนของเลือดที่เพิ่มขึ้นอัตราการกวาดล้าง creatinine ในเลือดเพิ่มขึ้นชั่วคราวด้วยการเพิ่มปริมาณปัสสาวะได้อย่างรวดเร็วสามารถกลับสู่ปกติบวมและขาดเลือดปริมาณรุนแรงเนื่องจากไต การไหลเวียนของยูเรียภายในเพิ่มขึ้นและ catabolism โปรตีนที่เพิ่มขึ้นสามารถนำไปสู่การลดลงของอัตราการกรองของไต (80% ถึง 20% ของปกติ), oliguria และ azotemia ก่อนไต แต่ปรากฏการณ์นี้ ย้อนกลับได้ดังนั้นจึงไม่ส่งผลกระทบต่อการพยากรณ์โรคผู้ป่วยแต่ละรายโดยเฉพาะผู้สูงอายุอาจมีภาวะไตวายสาเหตุหลักและยาขับปัสสาวะที่ได้รับคำสั่งอาการบวมน้ำคั่นกลางอย่างรุนแรงที่นำไปสู่การยุบท่อและความเสียหายของเซลล์เยื่อบุผิว ลดลงเนื่องจากความเข้มข้นของเลือดรอง hypoproteine mia ผู้ป่วยที่มีฮีโมโกลปกติหรือเพิ่มขึ้นและ hematocrit ฟังก์ชั่นการทำงานของไตที่เกิดจากแผลเนื้อเยื่อไตมักจะมาพร้อมกับโรคโลหิตจาง
ตรวจสอบ
การตรวจโรคไตทางพยาธิวิทยาน้อยที่สุด
การทดสอบในห้องปฏิบัติการผิดปกติส่วนใหญ่เกิดจากการสูญเสียโปรตีนจำนวนมากในปัสสาวะและการชดเชยหลังการสูญเสียโปรตีนเป็นกลไกชดเชยสำหรับภาวะแทรกซ้อนเช่นภาวะ hypercoagulable
1. Hypoproteinemia
พลาสม่าอัลบูมินของผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้มักจะน้อยกว่า 25g / L, ไม่กี่คนที่สามารถเข้าถึงต่ำกว่า 10g / L, เมื่อพลาสม่าอัลบูมินลดลงต่ำกว่า 20g / L, อาการบวมน้ำจะชัดเจนมากขึ้น เป็นผลมาจากการเผาผลาญอาหารและการสูญเสียจากระบบทางเดินอาหารจำนวน MCN อัลบูมิเพิ่มขึ้นมันเป็นที่คาดการณ์ว่าหลังจากการรั่วไหลของอัลบูมิมันถูกดูดซึมโดย tubules ใกล้เคียงและเมแทบอไลซ์ภายใต้สถานการณ์ปกติจะทำหน้าที่เป็นแรงดัน ในปฏิกิริยาของความซบเซาลดลงปริมาณของอัลบูมินที่ถูกสังเคราะห์โดยตับสามารถเพิ่มขึ้นได้ 300% ประมาณ 12g / d ในขณะที่อัตราการเผาผลาญของอัลบูมินเพิ่มขึ้นและอัตราการเผาผลาญแน่นอนลดลงอย่างไรก็ตามอัตราการสังเคราะห์อัลบูมินในตับ ปริมาณโปรตีนที่สูญเสียคือผลรวมของการเผาผลาญของอัลบูมินในไตส่วนหนึ่งเป็นเพราะปริมาณโปรตีนไม่เพียงพอ
อิเล็กโทรโฟโปรตีนในซีรั่มแสดงว่าα2และβ globulin เพิ่มขึ้นα1 globulin เป็นปกติหรือเพิ่มขึ้นแกมม่าโกลบูลินลดลงหรือขึ้นอยู่กับโรคหลักอิมมูโนโกลบูลิน IgG ระดับ IgA ลดลงอย่างมีนัยสำคัญ IgM, IgE ไม่เปลี่ยนแปลงหรือเพิ่มขึ้น C3, C1q, C8 สามารถลดลง fibrinogen, II, VII, VIII และปัจจัย X เพิ่มขึ้นอาจเกี่ยวข้องกับการสังเคราะห์ intrahepatic ที่เพิ่มขึ้น antithrombin III (ปัจจัยที่เกี่ยวข้องกับเฮ) ลดลงอาจเกิดจากปัสสาวะออกที่เพิ่มขึ้น เป็นผลให้ระดับโปรตีน C และโปรตีน S เป็นปกติหรือเพิ่มขึ้น แต่กิจกรรมจะลดลงซึ่งเกี่ยวข้องกับการก่อตัวของสภาวะ hypercoagulable ปัจจัย IX, XI, X II ลดลง, plasminogen, antiplasmin และระดับ antitrypsin α1ยัง การลดลงของการย่อยสลายไฟบรินผลิตภัณฑ์ปัสสาวะ (FDP) ส่วนใหญ่สะท้อนให้เห็นถึงการซึมผ่านของไตส่วนใหญ่ไม่จำเป็นต้องสะท้อนให้เห็นถึงการแข็งตัวของไตการเปลี่ยนแปลงโปรตีนการขนส่ง: โปรตีนติดตามโลหะผูกพันในปัสสาวะ - ceruloplasmin, ferritin จากปัสสาวะ การสูญเสียในเลือดโปรตีนในเลือดที่มีไอออนของโลหะที่สำคัญ (เหล็ก, ทองแดง, สังกะสี) ลดลงความเข้มข้นของทองแดงและเหล็กลดลงปริมาณธาตุเหล็กในเซลล์เม็ดเลือดแดงลดลง, การขาดธาตุเหล็กเซลล์เล็ก hypochromic โรคโลหิตจาง 2/3 รอบ สังกะสีและไข่ขาว การรวมกันของอัลบูมิเมียต่ำและการสูญเสียสังกะสีจากปัสสาวะสามารถนำไปสู่การลดลงของระดับสังกะสีในพลาสมา, สังกะสีในเลือดลดลง, ขัดขวางการเจริญเติบโต, นำไปสู่การทำงานของระบบภูมิคุ้มกันบกพร่องและการรักษาบาดแผลล่าช้าและฮอร์โมนต่อมไร้ท่อสำคัญ Prostaglandin รวมโปรตีนและแอคทีฟ 25-hydroxyvitamin D3 (25-OH วิตามิน D3) โปรตีนที่มีผลผูกพันลดลง
2. โปรตีน
สำหรับการตรวจปัสสาวะปริมาณโปรตีนในปัสสาวะสามารถประมาณคร่าวๆโดยวิธีแถบทดสอบ: + เท่ากับ 30 mg / dl, () เท่ากับ 100 mg / dl, () เท่ากับ 300 ml / dl, () เท่ากับ 1,000 mg / dl และใช้ IgG น้ำหนักโมเลกุลของ 170kD) และ ferritin (น้ำหนักโมเลกุล 88kD) อัตราส่วนการกวาดล้างเพื่อตรวจสอบการเลือกของมันอัตราส่วน <0.1 สำหรับโปรตีนในการคัดเลือกชี้ให้เห็นว่าโปรตีนโมเลกุลน้ำหนักโมเลกุลขนาดเล็กจะรั่วไหลออกมาพิเศษกว่าอัตราส่วนคือ> 0.2 แสดงความเสียหายอุปสรรคโมเลกุล เห็นได้ชัดว่าโปรตีนของ macromolecules รั่วออกไปโปรตีนที่คัดเลือกสูงเป็นลักษณะของ MCN ของเด็กผู้ป่วยที่เป็นผู้ใหญ่ซ้อนกับ NS ประเภทอื่น ๆ และค่าของพวกเขาด้อยกว่าเด็กในปีที่ผ่านมางานยืนยันว่าการเลือกโปรตีนนั้นไม่ดี ค่านิยมทางคลินิกการตอบสนองต่อการรักษาและการตัดสินใจของการพยากรณ์โรคไม่มีนัยสำคัญดังนั้นจึงถูกนำมาใช้ในทางการแพทย์สำหรับการซึมผ่านของไตแม้ว่าโปรตีนที่มีผลผูกพันกับจอประสาทตาในปัสสาวะและβ2 microglobulin จะไม่เจาะจง เพศ แต่ใน NS กับฮอร์โมนการปล่อยของโปรตีนทั้งสองนี้ในปัสสาวะสูงกว่า NS ที่ไวต่อฮอร์โมนและการเพิ่มจำนวนของโปรตีนทั้งสองนี้ในปัสสาวะเป็นสัญญาณของความเสียหายต่อ tubules ใกล้เคียง โดดเด่น ความเสียหาย parenchymal ไตซึ่งไม่ได้มีความไวต่อฮอร์โมน 23% ของเด็ก MCN จะปรากฏปัสสาวะกล้องจุลทรรศน์
ในปีที่ผ่านมามันได้กลายเป็นฉันทามติที่โปรตีนในปัสสาวะโดยเฉพาะอย่างยิ่งโปรตีนในปัสสาวะจำนวนมากสามารถซ้ำเติมความเสียหายของไต แต่การเกิดโรคของมันไม่ชัดเจนมานานมันได้รับการเน้นว่ามีกำเริบ hyperfiltration และไต glomerular มันแสดงให้เห็นว่าส่วนใหญ่เร่งความก้าวหน้าของความเสียหายของไตโดยการก่อให้เกิดแผลท่อไตคั่นระหว่างเซลล์เยื่อบุผิวไตท่อ proximal ไตสามารถ reabsorb โปรตีนที่ผ่านการกรองของไตผ่านทางเซลล์ที่ยึดหรือตัวรับผลผูกพัน ภายในส่วนประกอบที่สมบูรณ์นั้นจะถูกกระตุ้นโดยแอมโมเนียหลังจากที่มันเข้าสู่เซลล์ทำให้เกิดเคมีคอล C3a, C5a และ C5b-9, C3a และ C5a C5a สามารถแทรกเข้าไปในเยื่อหุ้มเซลล์ C5b-9 กระตุ้นการปล่อยของคนกลาง interleukin อักเสบจากเซลล์เยื่อบุผิวท่อใกล้เคียง -1 และเนื้องอกเนื้อร้ายปัจจัย-αและสังเคราะห์เมทริกซ์ extracellular fibronectin ทำให้เกิดความเสียหาย tubulo- คั่นระหว่างหน้า, อินซูลินเหมือนปัจจัยการเจริญเติบโตกรอง -1 สามารถเข้าสู่เซลล์เยื่อบุผิวท่อ proximal ผ่านทางรับ จากนั้นกระตุ้นการสังเคราะห์คอลลาเจน I และ IV ของ extracellular matrix ซึ่งทำลาย tubule-interstitial กรดไขมันที่จับกับอัลบูมินสามารถถูก reabsorbed โดยเซลล์เยื่อบุผิวไตท่อไตหลังการกรองและไขมันจะถูกปล่อยออกมาอีกครั้ง นอกจากนี้บทบาทของ chemokines ยังมีผลต่อความเสียหายของท่อไต - interstitial ที่ซับซ้อน transferrin-iron complex ที่ปลดปล่อยเหล็กในสภาพแวดล้อมที่เป็นกรดของ tubal ไตที่ใกล้เคียงและไอออนเหล็ก divalent สามารถลดไฮโดรเจนเปอร์ออกไซด์เพื่อสร้างไฮดรอกซิลฟรี ฐานก่อให้เกิดการเกิด lipid peroxidation สร้างความเสียหายต่อ tubule-interstitial หลังจากออร์แกเนลล์ของเซลล์เยื่อบุผิวท่อใกล้เคียงและโปรโตปลาสซึมของโปรตีนที่ถูกดูดซึมเข้าไปใหม่จะถูกกระตุ้นอย่างเต็มที่เซลล์เยื่อบุผิวท่อจะถูกเปิดใช้งาน ผู้ไกล่เกลี่ยการอักเสบเช่นโปรตีนกระตุ้น monocyte, endothelin, เปิดใช้งานเซลล์ผลิต integrin αVβ5และ osteonectin โดยปัจจัยนิวเคลียร์-κ-ปัจจัยเหล่านี้กระตุ้นการสังเคราะห์เมทริกซ์ในเซลล์เยื่อบุผิวท่อใกล้เคียง, เคมี chemokines และปัจจัยการยึดเกาะ หลังจากความเสียหายของท่อและสิ่งของที่ทำให้รุนแรงมากขึ้นและโปรตีนที่ผ่านการกรองจำนวนมากได้รับการดูดซับซ้ำ lysosomes ภายในเซลล์จะปล่อยเอนไซม์หลายชนิดเพื่อย่อยสลายโปรตีนเหล่านี้ซึ่งอาจทำลายเซลล์เยื่อบุผิวท่อที่อยู่ใกล้เคียงด้วยตนเอง และชั้นใต้ดินพังผืดซึ่งในทางกลับกันทำให้ extravasation tubules ของไตและเนื้อหาของเซลล์ทำให้เกิดปฏิกิริยาการอักเสบคั่นระหว่างหน้าและมาตรการต่าง ๆ เพื่อลดโปรตีนในปัสสาวะจะชะลอการลุกลามของความเสียหายของไต การคุ้มครองการทำงานของไต
3. ไขมันในเลือดสูงและการดูดไขมัน
ไขมันในเลือดสูงสามารถเกิดขึ้นได้ในการกำเริบของ MCN หลังจากที่โรคจะหายไปและหยุดการทำงานของฮอร์โมนไขมันในเลือดสูงสามารถดำเนินการต่อไปเป็นระยะเวลาหนึ่งชุดของความผิดปกติสามารถเกิดขึ้นได้ในไขมันในเลือด (ตารางที่ 4) ไลโปโปรตีนความหนาแน่นสูง และความดันตับหลอดเลือดดำคอลลอยด์ออสโมติกลดลงเพื่อให้การสังเคราะห์ตับของ lip-lipoprotein เพิ่มขึ้นนำไปสู่ภาวะไขมันในเลือดสูง, MCN มักจะมาพร้อมกับไขมันในเลือดสูง, อัลบูมิพลาสมาในเลือดลดลงอย่างมีนัยสำคัญ มีการเพิ่มขึ้นของไลโปโปรตีนความหนาแน่นต่ำ (LDL) และไลโปโปรตีนความหนาแน่นต่ำ (VLDL) บางครั้งมีความหนาแน่นสูงไลโปโปรตีน (IDLS) ระดับไลโปโปรตีนความหนาแน่นสูง (HDL) เป็นปกติ แต่ระดับไขมันและ ส่วนประกอบของ apolipoprotein นั้นผิดปกติหรือกิจกรรมของ lecithin cholesterol acyltransferase (LCAT) นั้นลดลงเนื่องจากการผลิต lipourea ซึ่งทำให้ HDLs เจริญเติบโตส่วน hemolytic lecithin นั้นถูกผูกไว้กับ albumin, ยับยั้ง LCAT และยังหายไปในปัสสาวะ LCAT ดังนั้นกิจกรรม LCAT จะลดลง, เอสเทอริฟิเคชันของ HDLs, ลดการถ่ายโอนโคเลสเตอรอล, เพิ่มโคเลสเตอรอลอิสระ, ลดกิจกรรม lipoprotein lipase, ลดอัตราส่วน HDL / LDL, ไขมันในเลือดและคอเลสเตอรอลที่ไม่ใช่ไขมันใน LDL และ VLDL เนื้อหาที่เพิ่มขึ้นการสังเคราะห์คอเลสเตอรอลที่เพิ่มขึ้นความเข้มข้นของคอเลสเตอรอลในเลือดจะแปรผกผันกับอัลบูมินและความดันออสโมติกมีความสัมพันธ์เชิงบวกกับอัตราการกำจัดไตอัลบูมินและเอนไซม์ จำกัด -Hymxymethylglutaryl COA การแช่อัลบูมินและเดกซ์ทรานสามารถเพิ่มแรงดันออสโมติกชั่วคราวลดระดับคอเลสเตอรอลลดระดับคลอเรสเตอรอลค่อย ๆ เป็นปกติเมื่อ MCN คลายออกผู้ป่วยทุกรายไม่ได้มีภาวะไขมันในเลือดสูง, apolipoprotein A, B และ การสังเคราะห์ของ E เพิ่มขึ้นในการทดลองโรคไต, ปริมาณ mRNA ของ apolipoproteins เหล่านี้เพิ่มขึ้น, อัตราส่วนของ triacylglycerol ต่อ albumin ใน chylomicrons และ VLDL เพิ่มขึ้น, และการกวาดล้างของ chylomicrons, VLDLs, IDLs และ LDLs ลดลงในเนื้อเยื่อรอบนอก การแปลงของ VLDLs ไปเป็น LDLs นั้นบกพร่องและกิจกรรม lipoprotein lipase ลดลงเนื่องจากปัจจัยยับยั้งที่เพิ่มขึ้น (กรดไขมันอิสระ) และการกระตุ้นของแอคติวิตี (glycosaminoglycans, ApoCII) เพิ่มขึ้น
ในกรณีของ lipourea ร่างกายไขมัน birefringent จะปรากฏในปัสสาวะซึ่งอาจเป็นเซลล์เยื่อบุผิวหรือหลอดไขมันชนิดที่มีส่วนประกอบของคอเลสเตอรอล
4. อื่น ๆ
การกักเก็บน้ำอาจทำให้ความเข้มข้นของโซเดียมในเลือดลดลงโซเดียมในระยะยาวหรือภาวะพร่อง adrenal ที่ได้รับอาจนำไปสู่การลดลงของความเข้มข้นของโซเดียมในเลือดได้ภาวะไขมันในเลือดสูงอาจทำให้ pseudo-hyponatremia หลังจากใช้วิธีการทดลองแบบใหม่ Pseudohyponatremia ที่เกิดจากโรคเป็นของหายากเพราะเกล็ดเลือดสามารถปล่อยโพแทสเซียมไอออนในหลอดทดลอง, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำยังสามารถทำให้เกิด pseudohyperkalemia เนื่องจาก hyperparathyroidism และโรคกระดูกบางส่วน ความเข้มข้นของแคลเซียมที่แตกตัวเป็นไอออนของผู้ป่วยไม่ได้เป็นสัดส่วนกับ hypoalbuminemia การขนส่งของวิตามิน D3 25 (OH) สามารถเป็นปกติหรือลดลงได้โรคกระดูก MCN เกิดขึ้นหรือไม่กับแกน D3-parathyroid (PTH) ของวิตามินอายุที่เริ่มมีอาการ ความยาวของโรค, ความถี่ของการเกิดซ้ำและการใช้ฮอร์โมน, ผู้ป่วย NS ผู้ใหญ่ที่มีพลาสมาต่อมไทรอยด์ที่มีผลผูกพันโปรตีน (FBG), thyroxine (throixine, T4), triiodolyroninoline (T3), ไทรอยด์ฮอร์โมนกระตุ้น (FSH) เป็นเรื่องปกติ เด็กที่เป็น TBG และ T3 สูญเสียมากกว่าผู้ใหญ่ระดับ TBG และ T4 ในพลาสมาลดลงความเข้มข้นของ TSH เพิ่มขึ้น แต่ภาวะพร่องไม่ได้เกิดขึ้นและเด็กหนึ่งในสามคนพัฒนายูเรียไนโตรเจนในเลือดและ creatinine ชั่วคราว เลือดสูง การลดปริมาณของเนื้อหาที่สามารถก่อให้เกิดความเข้มข้นของเลือดที่เพิ่มขึ้นการจัดหมวดหมู่ของเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดปกติเล็กน้อยยกระดับอัตราการกรองไต (GFR) ลดลงเล็กน้อยโดยทั่วไป 20% ถึง 30% สูงกว่าปกติ
ตรวจชิ้นเนื้อไต:
แสงกระจก
ภายใต้กล้องจุลทรรศน์แบบแสงมีการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาเล็กน้อยใน glomerulus เซลล์ capillary สามารถขยายได้ แต่ไม่มีการแพร่กระจายของเซลล์ตอนที่ซ้ำ ๆ อาจมีเซลล์ mesangial และเมทริกซ์เพิ่มขึ้นเล็กน้อยในบางครั้ง glomeruli แต่ละตัวจะถูกทิ้ง หากไม่มีการฝ่อท่ออย่างมีนัยสำคัญการเปลี่ยนแปลงของสิ่งของหรือหลอดเลือดก็ไม่เห็นชัดเจนหยดไขมันสองเท่าถูกพบในเซลล์เยื่อบุผิวไตท่อไตและสังเกตการเปลี่ยนแปลงคล้าย vacuolar ในเซลล์เยื่อบุผิวท่อใกล้เคียง
กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน
ภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเซลล์เยื่อบุผิวของชั้นอวัยวะภายในจะบวมและกระบวนการเท้าสูญเสียรูปร่างกริดกระจัดกระจายเดิมของพวกเขาซึ่งถูกหลอมรวมเป็นแผ่นรูขุมขนจะถูกอุดด้วยรูขุมขนที่เสื่อมลงของเซลล์เยื่อบุผิว microvilli สัณฐานวิทยา มันไม่ได้เป็นลักษณะเฉพาะของโรคนี้และระยะเวลาการให้อภัยสามารถกลับคืนสู่สภาพปกติได้อย่างสมบูรณ์การศึกษายืนยันว่าการหายตัวไปหรือการหลอมรวมอย่างฉับพลันของกระบวนการเซลล์ผิวหนังเท้าเป็นการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของไตเพียงอย่างเดียว สัตว์ที่ฉีดโปรตีนจำนวนมากที่สามารถผ่านเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินซึ่งสามารถสร้างกระบวนการเปลี่ยนแปลงของเท้าได้เช่นกันโรคไตชนิดอื่นเช่นโปรตีนจำนวนมากสามารถมองเห็นได้
3. อิมมูโนฟลูออเรสเซนต์
อิมมูโนฟลูออเรสเซนต์ส่วนใหญ่จะเป็นลบบางครั้ง IgG และ / หรือ IgM, IgA, การสะสม C3, พบมากในการขยายตัวของ mesangial ไม่กี่และแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยขึ้นอยู่กับฮอร์โมนทางคลินิก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคไตน้อยที่สุดทางพยาธิวิทยา
การวินิจฉัยโรค
ลักษณะทางคลินิกหลักของโรคนี้คืออายุน้อยเริ่มมีอาการเฉียบพลันอาการทางคลินิกของกลุ่มอาการของโรคไตทั่วไปคือโปรตีนในปัสสาวะจำนวนมาก (≥3.5g / d) อาการบวมน้ำสูงไขมันในเลือดสูงและภาวะโลหิตจางในพลาสมาต่ำ ≤30g / L) โดยทั่วไปไม่มีความดันโลหิตสูงปัสสาวะและความผิดปกติของไตโปรตีนเป็นอย่างมากที่เลือกไวต่อการรักษาด้วย glucocorticoid แต่ง่ายต่อการกำเริบตามลักษณะข้างต้นรวมกับการทดสอบในห้องปฏิบัติการสามารถทำการวินิจฉัยวินิจฉัยแต่ละกรณี เงื่อนไขไม่เพียงพอหากมีภาวะโปรตีนในเลือดสูงมากเกินไปปริมาณโปรตีนในปัสสาวะอาจไม่ถึงเกณฑ์การวินิจฉัยของกลุ่มอาการของโรคไตและการตรวจทางพยาธิวิทยาตรวจชิ้นเนื้อไตสามารถยืนยันการวินิจฉัย
การวินิจฉัย แยก โรค
เด็กอายุ 1 ถึง 6 ปีจะได้รับการรักษาด้วยการทดลอง แต่ไม่ได้ตรวจชิ้นเนื้อไตกรณีที่ไม่ไวต่อ glucocorticoids ที่เพียงพอโดยเฉพาะอย่างยิ่งผู้ใหญ่จะต้องได้รับการวินิจฉัยและระบุด้วยการตรวจชิ้นเนื้อไตเมื่อพิจารณาโรคไตอื่น ๆ เส้นโลหิตตีบโฟกัสโฟกัสและความแตกต่างในช่วงต้นของโรคไตพังผืด FSGS ต้นแผลส่วนใหญ่จะถูกคุมขังอยู่ที่ทางแยกของผิวหนังและไขกระดูกการตรวจชิ้นเนื้อไตมักจะยากที่จะระบุเพราะเว็บไซต์ไม่สามารถระบุได้ถ้าจำเป็นทำซ้ำการตรวจชิ้นเนื้อไต มันสามารถปรับปรุงอัตราการวินิจฉัยนอกจากนี้การวินิจฉัยของ MCN จะต้องแยกสาเหตุรองและมันควรจะแตกต่างจากความเสียหายของไตที่เกิดจากโรคไตอักเสบลูปัส, โรคไตอักเสบ purpuric, โรคไตอักเสบเรื้อรัง, amyloidosis และบีบรัดเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ ผู้ป่วยควรได้รับการยกเว้นจากมะเร็งต่อมน้ำเหลืองและเนื้องอกแข็งอื่น ๆ ในบางกรณีควรระบุ MCN และแม้แต่สัญญาณแรกเริ่มของมะเร็งต่อมน้ำเหลือง
