โรคโลหิตจางจากภาวะโลหิตจางจากพิษทองแดง
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคโลหิตจาง hemolytic ที่เกิดจากพิษทองแดง ทองแดงเป็นโลหะหนักและการติดต่อทางอุตสาหกรรมกับทองแดงนั้นไม่ก่อให้เกิดพิษเฉียบพลันหรือเรื้อรัง อย่างไรก็ตามสารประกอบทองแดงเช่นคอปเปอร์ซัลเฟต, คอปเปอร์อะซิเตต, คอปเปอร์คลอไรด์และอื่น ๆ มีความเป็นพิษมากกว่าตัวทองแดงเองซึ่งสามารถทำให้เกิดพิษได้ในทางคลินิกพิษจากคอปเปอร์เฉียบพลันที่มาพร้อมกับภาวะเม็ดเลือดแดงแตก พิษที่เกิดจากความผิดพลาดเช่นคอปเปอร์ซัลเฟตเป็นตัวแทนทางอารมณ์สำหรับผู้ป่วยกู้ภัย (โดยปกติจะอาเจียนขนาด 500 มก.) หากปริมาณมากกว่า 1 ~ 2 กรัมจะทำให้เกิดพิษทองแดง อีกตัวอย่างหนึ่งคือผิวหนังถูกเผาโดยฟอสฟอรัสสีเหลืองการรักษามักจะ debrided ด้วยคอปเปอร์ซัลเฟต 5% ถ้ามันถูกนำไปใช้กับแผลเป็นเวลานานหรือพื้นที่ขนาดใหญ่ก็สามารถถูกดูดซึมโดยผิวหนังและวางยาพิษ 2. การเป็นพิษที่เกิดจากการบริโภคคอปเปอร์ซัลเฟตมากเกินไป (ผิดพลาดหรือพยายามฆ่าตัวตาย) หรือคอปเปอร์อะซิเตต (เก็บในทองแดงที่มีการเคลือบด้วยทองแดงสีเขียว) 3. อุบัติเหตุ: จากข้อมูลที่เกี่ยวข้องพบว่าการฟอกเลือดด้วยอัลคาไลน์มีความเป็นด่างมากเกินไปจนทองแดงในเครื่องฟอกไตละลายและก่อให้เกิดพิษ 4. Hepatolenticular degeneration เป็นโรคที่เกิดจากการแตกของเม็ดเลือดแดงที่เกิดจากทองแดงอนินทรีย์ในโรคของมนุษย์ ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกสามารถเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วย เนื่องจากการขาดเอนไซม์พิการ แต่กำเนิด, การเผาผลาญทองแดงผิดปกติในตับ, การสะสมทองแดงมากเกินไปในเนื้อเยื่อยังสามารถทำให้เกิดความเสียหายต่อตับ, ไต, สมองและเนื้อเยื่ออื่น ๆ ผู้ป่วยแต่ละรายในระยะแรกของโรค (เด็กหรือวัยรุ่น) ยังไม่ได้รับการวินิจฉัยโรคโลหิตจาง hemolytic เฉียบพลันสามารถเกิดขึ้นได้เนื่องจากทองแดงอนินทรีย์จำนวนมากเข้าสู่เลือดกลายเป็นอาการแรกของโรค ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: พบได้ทั่วไปในอุตสาหกรรมโลหะวิทยาแร่ทองแดงอัตราการเกิดมีประมาณ 0.02% - 0.04% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ดีซ่าน
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคโลหิตจาง hemolytic ที่เกิดจากพิษทองแดง
สาเหตุ:
ทองแดงเป็นหนึ่งในองค์ประกอบสำคัญในชีวิตการขาดและส่วนเกินเป็นอันตรายต่อร่างกายทองแดงดูดซึมโดยคนปกติจากลำไส้จะถูกผูกไว้กับอัลบูมินในซีรั่มและเข้าสู่ตับทองแดงส่วนใหญ่จะดำเนินการกับα2 globulin การก่อตัวของ ceruloplasmin (เรียกว่าทองแดงปฏิกิริยาทางอ้อม) ส่วนหนึ่งของทองแดงถูกขับออกมาจากท่อน้ำดีจำนวนทองแดงเล็ก ๆ ถูกขับออกทางปัสสาวะเพียงส่วนเล็ก ๆ ที่เหลืออยู่ในการไหลเวียนของเลือด (เรียกว่าทองแดงปฏิกิริยาโดยตรง) เมื่อปริมาณทองแดงเกิน ความสามารถในการประมวลผลของตับทองแดง (ทองแดงปฏิกิริยาโดยตรง) จะถูกปล่อยเข้าสู่กระแสเลือดเป็นที่ทราบกันว่าการลดหลักในเซลล์เม็ดเลือดแดงจะเสร็จสมบูรณ์ในกระบวนการบายพาสฟอสเฟต Pentate, เส้นทางการเผาผลาญของ pentose ให้กลูตาไธโอน (GSH) และ Reduced coenzyme 2 (NADPH) ซึ่งช่วยปกป้องเม็ดเลือดแดง thiol และฮีโมโกลบินจากความเสียหายออกซิเดชันมีความเชื่อกันว่าทองแดงสามารถผูกเข้ากับกลุ่ม thiol ของเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงเพื่อลด GSH ในเม็ดเลือดแดงและทองแดงถือเป็นการยับยั้งอย่างจริงจัง กิจกรรม (G6PD), G-6-PD เป็นเอนไซม์สำคัญในเส้นทางการเผาผลาญของ pentose อนุมูลอิสระของออกซิเจนสามารถทำลายฮีโมโกลบินและเยื่อหุ้มเม็ดเลือดแดงเนื่องจากการลดลงของสารต้านอนุมูลอิสระในเซลล์เม็ดเลือดแดงทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดง เปลี่ยนแปลงรูปร่างลดการซึมผ่านเยื่อหุ้มเซลล์จึงตัดทอนอายุของเม็ดเลือดแดงที่
การป้องกัน
การป้องกันโรคโลหิตจาง hemolytic ที่เกิดจากพิษทองแดง
ควรหลีกเลี่ยงหรือลดการสัมผัสกับคอปเปอร์ซัลไฟด์คอปเปอร์ซัลเฟตและการเสื่อมสภาพของตับ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรคโลหิตจาง hemolytic ที่เกิดจากพิษทองแดง ภาวะแทรกซ้อนโรคดีซ่าน
ในกรณีที่รุนแรงอาจเกิดอาการดีซ่านตับและไตและตับและไตวายอาจเกิดขึ้นได้
ตาตุ่มหรือที่รู้จักกันว่าถุงน้ำดีสีเหลืองหรือที่รู้จักกันทั่วไปว่าเป็นโรคสีเหลืองเป็นอาการและสัญญาณของการเป็นสีเหลืองของผิวหนังเยื่อเมือกและตาขาวเนื่องจากระดับบิลิรูบินในซีรั่มสูง โรคตับและถุงน้ำดีบางชนิดและโรคเลือดมักทำให้เกิดอาการตัวเหลืองโดยปกติเมื่อความเข้มข้นของบิลิรูบินในเลือดสูงกว่า 2-3mg / dL (34-51) ชิ้นส่วนเหล่านี้จะมีสีที่สามารถมองเห็นได้ด้วยตาเปล่า
อาการ
อาการของโรคโลหิตจาง hemolytic ที่เกิดจากทองแดงเป็นพิษ อาการที่ พบบ่อย ซอสปัสสาวะสีแดงหรือซอสถั่วเหลืองสีผิวเป็นสีเหลืองอ่อนหรือสีเหลืองทองลึกตาขาวสีเหลืองคราบเหลืองพิการ แต่กำเนิดการเผาผลาญทองแดง
ประจักษ์ส่วนใหญ่เป็นแผลสีเหลืองของตาขาวผิวปัสสาวะผ่อนคลายและอาการ hemolytic อื่น ๆ และโรคโลหิตจาง
สาเหตุของโรคโลหิตจาง, ระดับความจุออกซิเจนในเลือดลดลง, ระดับการลดลงของปริมาณเลือด, อัตราของโรคโลหิตจางและความสามารถในการชดเชยและทนต่อเลือด, การไหลเวียนและระบบทางเดินหายใจล้วนมีผลต่ออาการทางคลินิกของโรคโลหิตจาง
ระบบประสาท
อาการวิงเวียนศีรษะหูอื้อปวดศีรษะนอนไม่หลับฝันหลายอย่างการสูญเสียความจำการไม่ตั้งใจ ฯลฯ เป็นอาการทั่วไปที่เกิดจากภาวะโลหิตจางและขาดออกซิเจนซึ่งนำไปสู่ความเสียหายของเส้นประสาท เมื่อเด็กมีภาวะโลหิตจางพวกเขาสามารถร้องไห้กังวลและแม้กระทั่งส่งผลกระทบต่อการพัฒนาจิต
2. เยื่อบุผิวหนัง
ซีดเป็นอาการหลักของผิวหนังและเยื่อเมือกในโรคโลหิตจาง เมื่อโรคโลหิตจางเกิดขึ้นร่างกายสามารถแจกจ่ายปริมาณเลือดที่มีประสิทธิภาพผ่านระเบียบ neurohumoral เมื่อเทียบกับอวัยวะรองเช่นผิวหนังและเยื่อเมือกปริมาณเลือดจะลดลงนอกจากนี้เนื่องจากการลดลงของเซลล์เม็ดเลือดแดงและปริมาณฮีโมโกลบินต่อปริมาณหน่วยเลือดผิวหนังและเยื่อเมือก ความหยาบการขาดความมันวาวและแม้กระทั่งแผลก็เป็นอีกอาการหนึ่งของผิวหนังและเยื่อเมือกในโรคโลหิตจางและอาจเกี่ยวข้องกับโรคหลักของโรคโลหิตจาง ภาวะโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกโดยเฉพาะอย่างยิ่งภาวะโลหิตจางชนิดเม็ดเลือดแดงแตกเป็นพิเศษสามารถก่อให้เกิดสีเหลืองของผิวหนังและเยื่อเมือก
3. ระบบไหลเวียนโลหิตทางเดินหายใจ
ในโรคโลหิตจางมีการสังเคราะห์มากกว่า 2,3-diphosphoglycerate (2,3-DPG) ในเซลล์เม็ดเลือดแดงเพื่อลดความสัมพันธ์ของฮีโมโกลบินสำหรับออกซิเจนเพื่อให้เส้นโค้งการแยกตัวของออกซิเจนเปลี่ยนไปทางขวาและเนื้อเยื่อได้รับออกซิเจนมากขึ้น หายใจถี่หรือหายใจลำบากส่วนใหญ่เกิดจากการขาดออกซิเจนหรือ hypercapnia ในศูนย์ทางเดินหายใจ ดังนั้นภาวะโลหิตจางที่ไม่รุนแรงจึงไม่มีประสิทธิภาพที่ชัดเจนและหลังจากการดำเนินการแล้วการหายใจก็จะถูกเร่งขึ้นและลึกขึ้นและอัตราการเต้นของหัวใจก็เพิ่มขึ้นและอัตราการเต้นของหัวใจก็จะเพิ่มขึ้นด้วย ยิ่งโรคโลหิตจางยิ่งมีปริมาณของกิจกรรมมากเท่าใดอาการก็จะยิ่งชัดเจนขึ้นเท่านั้น ในโรคโลหิตจางรุนแรงแม้ในสภาวะสงบอาจมีหายใจถี่หรือแม้แต่นั่งหายใจ โรคโลหิตจางในระยะยาว, หัวใจที่ทำงานหนักเกินไปและปริมาณออกซิเจนไม่เพียงพอสามารถนำไปสู่โรคหัวใจโรคโลหิตจางในเวลานี้ไม่เพียง แต่การเปลี่ยนแปลงอัตราการเต้นของหัวใจ แต่ยังเต้นผิดปกติและหัวใจเต้นไม่เพียงพอ
4. ระบบย่อยอาหาร
ในโรคโลหิตจางการหลั่งของต่อมย่อยอาหารจะลดลงหรือแม้กระทั่งต่อมเป็น atrophied ซึ่งนำไปสู่การลดฟังก์ชั่นการย่อยอาหาร, อาหารไม่ย่อย, อิ่มท้อง, การสูญเสียความกระหาย, การเปลี่ยนแปลงในอุจจาระและลักษณะ ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเรื้อรังในระยะยาวสามารถใช้ร่วมกับนิ่วในทางเดินน้ำดีและม้ามโตได้ ภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็กสามารถทำให้เกิดความรู้สึกแปลกปลอมหรือรักต่างเพศ โรคโลหิตจางเซลล์เด็กและเยาวชนหรือโรคโลหิตจางเป็นอันตรายสามารถทำให้เกิด glossitis, ฝ่อลิ้น, ลิ้นวัว, ลิ้นกระจกและอื่น ๆ
5. ระบบต่อมไร้ท่อ Urogenital
ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกผิดปกติเกิดขึ้นโดยไม่มีบิลิรูบิน, ทางเดินปัสสาวะสูง, เฮโมโกลบินและฮีโมไซเดอรินในเส้นเลือด, และแม้แต่ฮีโมโกลบินสามารถปิดกั้นท่อไต, ทำให้เกิด oliguria, anuria, ภาวะไตวายเฉียบพลัน . โรคโลหิตจางระยะยาวมีผลต่อการหลั่งฮอร์โมนเทสโทสเตอโรนและทำให้คุณสมบัติของผู้ชายอ่อนแอลงสำหรับผู้หญิงมันมีผลต่อการหลั่งฮอร์โมนเพศหญิงและทำให้เกิดความผิดปกติของประจำเดือนเช่น amenorrhea หรือ menorrhagia ทั้งสองเพศนั้นพบได้ทั่วไปในทั้งสองเพศ โรคโลหิตจางระยะยาวมีผลต่อการทำงานของต่อมไร้ท่อต่างๆและการหลั่งของ erythropoietin
ตรวจสอบ
การตรวจหาโรคโลหิตจาง hemolytic ที่เกิดจากพิษทองแดง
1. เลือดรอบนอก: ฮีโมโกลบินและเม็ดเลือดแดงลดลงเพิ่มขึ้น reticulocytes เซลล์เม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดเป็นปกติ
2. เซรั่มแฮบโตโกลบินลดลงบิลิรูบินในเลือดเพิ่มขึ้นและฮีโมโกลบินฟรีในพลาสมาเพิ่มขึ้น
3. ตรวจปัสสาวะ: hemoglobinuria, hemosiderin ปัสสาวะ
4. เมื่อเกลือทองแดงในช่องปากมีพิษอย่างรุนแรงทองแดงซีรั่ม ceruloplasmin และทองแดงในปัสสาวะสูงกว่าปกติในขณะที่ซีรั่ม ceruloplasmin ลดลงในผู้ป่วยที่มีการเสื่อมสภาพของตับ เพิ่มขึ้น (ค่าอ้างอิงปกติ: ซีรั่มทองแดง 0.015 ~ 0.034mmol / L; ceruloplasmin 280 ~ 560mg / L; ปัสสาวะทองแดง 0.24 ~ 0.48μmol / 24 ชั่วโมง)
ตามสภาพอาการทางคลินิกและอาการและอาการแสดงให้เลือกคลื่นไฟฟ้าหัวใจ, B- อัลตราซาวนด์, X-ray, ตับและการทำงานของไตและการสึกหรอของกระดูก, การตรวจสอบทางชีวเคมี
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคโลหิตจาง hemolytic ที่เกิดจากพิษทองแดง
การวิเคราะห์ที่ครอบคลุมของประวัติศาสตร์การตรวจร่างกายและผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการของผู้ป่วยโรคโลหิตจางสามารถกำหนดสาเหตุหรือการเกิดโรคของโรคโลหิตจางจึงทำให้การวินิจฉัยโรคโลหิตจาง ในปีที่ผ่านมาเนื่องจากการลดน้ำหนักที่เกิดจากความผิดปกติทางโภชนาการกลุ่มคนที่มีภาวะโลหิตจางรุนแรงอีก ผู้ป่วยหลายรายมีภาวะโลหิตจางไม่ทราบสาเหตุ แต่ไม่สามารถหาสาเหตุใด ๆ ในแผนกโลหิตวิทยาพวกเขาได้รับการปฏิบัติเหมือนเป็นโรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก จากการศึกษาใหม่ที่ตีพิมพ์ในวารสาร British Journal of Colorectal Disease ฉบับล่าสุดพบว่าภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็กที่ไม่สามารถอธิบายได้น่าจะเป็นอาการเริ่มแรกของโรคมะเร็งลำไส้ใหญ่ ดร. เอส. ดาเมียร์ศาสตราจารย์แห่งมหาวิทยาลัยเดอแรมในสหราชอาณาจักรและเพื่อนร่วมงานได้ศึกษาผู้ป่วยอย่างน้อย 628,000 คนที่มีอายุ 40 ปีขึ้นไป ผู้เข้าร่วมได้รับการคัดกรองภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็กและพบว่าหนึ่งในสามของผู้ป่วยที่มีภาวะโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็กพัฒนาต่อมาเป็นมะเร็งลำไส้ใหญ่
