โรคโลหิตจาง microangiopathic hemolytic
บทนำ
โรคโลหิตจาง hemolytic จาง microangiopathic เบื้องต้น Microangiopathic hemolytic anemia เป็น microangiopathy thrombotic ที่แพร่กระจายอย่างรุนแรงซึ่งมีลักษณะเป็น microvascular hemolytic anemia ลดการบริโภคเกล็ดเลือดและลดความเสียหายของอวัยวะที่เกิดจาก microthrombus (เช่นไตระบบประสาทส่วนกลางเป็นต้น) . เป็นโรคโลหิตจาง hemolytic ซึ่งรอยโรคเส้นเลือดเล็กทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงแตก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคโลหิตจาง
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรคโลหิตจาง hemolytic microangiopathic
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
โรคที่เกี่ยวข้องกับโรคโลหิตจาง hemolytic microangiopathic
(สอง) การเกิดโรค
ความเสียหายแบบ microvascular (25%):
การบาดเจ็บ microvascular เป็นกลไกสำคัญสำหรับการเกิดโรคนี้ microvessels ที่เสียหายถูก จำกัด โดยการสะสมของไฟบริน, การเกิดลิ่มเลือดหรือปัจจัยอื่น ๆ เมื่อเซลล์เม็ดเลือดแดงไหลผ่านพวกเขาถูกบังคับให้ผ่านหรือปิดกั้นเส้นใยไฟบรินภายใต้ความกดดันของการไหลเวียนโลหิต มันถูกบดขยี้แยกและเกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเกิดขึ้นเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เสียหายบางชนิดเป็นม้ามมหึมามหึมาในเนื้อเยื่อเช่นตับมี phagocytized และเม็ดเลือดแดงแตก extravascular เกิดพยาธิสภาพนี้เกิดจากโรคต่าง ๆ ดังกล่าวข้างต้น microangiopathic hemolytic anemia, โรคเหล่านี้แตกต่างกันในกระบวนการเฉพาะที่ทำลาย microvasculature, ทำให้เกิดการสะสมไฟบรินและการเกิดลิ่มเลือด.
ความเสียหายของระบบการแข็งตัว (15%):
การเปิดใช้งานของระบบการแข็งตัวมักจะมีบทบาทสำคัญในการเกิดโรคนี้การทดลองแสดงให้เห็นว่าการฉีดเอนโดท็อกซินหรือ thrombin เข้าไปในสัตว์สามารถทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตก microvascular ถ้า heparin ให้สัตว์ล่วงหน้ามันสามารถหลีกเลี่ยงได้ เมื่อหลอดเลือดถูกบล็อกอย่างสมบูรณ์โดยก้อนเลือดหนาแน่นทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงไม่สามารถผ่านได้และไม่เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเครือข่ายไฟบรินที่หลวมจะมีช่องว่างและเซลล์เม็ดเลือดแดงจะเข้าสู่เครือข่ายไฟบรินซึ่งขึ้นอยู่กับความดันเลือดและประสิทธิภาพการผิดปกติ ในเส้นใยไฟบรินที่ดีหากความดันโลหิตไหลเวียนมีขนาดใหญ่การบีบอัดของเซลล์เม็ดเลือดแดงผ่านเส้นใยไฟบรินจะสามารถแยกออกและดังนั้นความดันยังเป็นเงื่อนไขในการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดง
อื่น ๆ (8%):
นอกจากนี้ยังมีโรคบางโรคแพร่กระจายหรือโรค microvascular ท้องถิ่น แต่ไม่มีความผิดปกติของการแข็งตัวของเลือดเช่นการแข็งตัวของหลอดเลือดกระจายสามารถเห็นได้ใน hemangioma โพรงไตปฏิเสธการปลูกถ่ายไต, ความดันโลหิตสูงมะเร็ง eclampsia บางเส้นเลือด การอักเสบ (เช่นการติดเชื้อริคเก็ตเซีย, หลอดเลือดแดงก้อนกลม, Wegener granulomatosis) และมะเร็งระยะลุกลามบางชนิด, ภาวะเม็ดเลือดแดงแตก
การป้องกัน
การป้องกันโรคโลหิตจาง hemolytic microvascular
รักษาโรคหลักอย่างแข็งขันและป้องกันโรคจากการพัฒนา
การป้องกันโรคโลหิตจาง: ตราบใดที่ชีวิตประจำวันและความสนใจด้านอาหารได้รับการปรับเปลี่ยนภาวะโลหิตจางก็สามารถป้องกันได้ เพื่อป้องกันโรคโลหิตจางเราต้องจัดเตรียมวัสดุเม็ดเลือดสำหรับไขกระดูกให้เพียงพอ เหล็กเป็นวัตถุดิบหลักในการสร้างฮีโมโกลบิน ทารกและเด็กเล็กต้องการธาตุเหล็กมากขึ้นเพื่อตอบสนองความต้องการของการเจริญเติบโตและการพัฒนา โดยปกติแล้วจะให้อาหารที่อุดมด้วยธาตุเหล็กมากขึ้นแก่ลูกน้อยของคุณเช่นเนื้อไม่ติดมันตับหมูไข่แดงและเคลป์จานผมสาหร่ายสาหร่ายเชื้อรารูถั่ว ให้ความสนใจกับการรวมกันที่เหมาะสมของอาหารเช่นการกินผลไม้หลังอาหารผลไม้ที่อุดมไปด้วยวิตามินซีและกรดผลไม้ซึ่งสามารถส่งเสริมการดูดซึมธาตุเหล็ก การดื่มชาที่แรงหลังมื้ออาหารเกิดจากการรวมกันของธาตุเหล็กและกรดแทนนิกในชาเพื่อก่อให้เกิดการตกตะกอน การทำอาหารในกระทะเป็นสิ่งที่ดีสำหรับการป้องกันโรคโลหิตจาง
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนโรคโลหิตจาง hemolytic จาง microvascular ภาวะแทรกซ้อนของ โรคโลหิตจาง
ภาวะแทรกซ้อนของโรคโลหิตจาง hemolytic microangiopathic เกิดขึ้นในความหลากหลายของโรคและกระบวนการ pathophysiological เช่นการติดเชื้อยาเสพติดโรคภูมิต้านตนเองเนื้องอกและการตั้งครรภ์ปลูกถ่ายไขกระดูก
อาการ
อาการของโรคโลหิตจาง microangiopathic hemolytic อาการที่ พบบ่อย ชีวิตเซลล์เม็ดเลือดแดงสั้นลงผิวหนังมีเลือดออกเยื่อเมือกเซลล์เม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นดีซ่านไข้ไม่ได้อธิบายเฮโมโกลบินที่ไม่สามารถอธิบายได้ผม ...
ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเกิดขึ้นอย่างรุนแรงมากขึ้นด้วยฮีโมโกลบินยูเรียและโรคโลหิตจางที่รุนแรงยิ่งขึ้นนอกเหนือไปจากประสิทธิภาพของโรคหลัก
ตรวจสอบ
การตรวจของโรคโลหิตจาง hemolytic microangiopathic
1. อุปกรณ์ต่อพ่วงเลือด:
การค้นหาเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ผิดรูปแบบในรอยเปื้อนเป็นเรื่องปกติของโรคนี้เซลล์เม็ดเลือดแดงที่เสียเหล่านี้มีรูปร่างเหมือนหมวกกันน็อกสันสามเหลี่ยมสามเหลี่ยมและเซลล์เม็ดเลือดแดงขนาดเล็กและเซลล์ทรงกลมสามารถมองเห็นเม็ดเลือดแดงแตกที่เกิดขึ้นได้มากเกินไปในเลือด มีเซลล์เม็ดเลือดแดงนิวเคลียสเพิ่มขึ้น reticulocytes จำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวมักจะไม่รุนแรงสูงปานกลาง แต่สัณฐานวิทยาเป็นปกติอาจมีความผิดปกติของภาวะเกล็ดเลือดต่ำและตัวบ่งชี้การแข็งตัวของเลือด
2. ไขกระดูก:
เซลล์เม็ดเลือดแดงนั้นมีการเพิ่มจำนวนและเซลล์ของเซลล์ megakaryocyte ก็สามารถเพิ่มขึ้นได้เช่นกัน
3. เพิ่มฮีโมโกลบินฟรีในซีรัมลด haptoglobin
4. บิลิรูบินที่เพิ่มขึ้น:
บิลิรูบินทางอ้อมเพิ่มขึ้น
5. ปัสสาวะไสยเลือด:
ฮีโมโกลบินยูเรียในเชิงบวกหรือมองเห็นได้เรื้อรังอาจมี hemosiderin ปัสสาวะ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคโลหิตจาง hemolytic microangiopathic
ตามอาการทางคลินิกและผลการทดสอบในห้องปฏิบัติการสามารถวินิจฉัยได้
1. เกณฑ์การวินิจฉัยในประเทศ:
(1) อาการทางคลินิก: 1 ที่มีระดับที่แตกต่างกันของผิวหนังเลือดออกเยื่อเมือก 2 ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกก็สามารถเพิ่มขึ้นและมีไข้ดีซ่านและโรคโลหิตจาง
(2) การตรวจทางห้องปฏิบัติการ: 1 รอยเปื้อนเลือดปรากฏขึ้นเซลล์เม็ดเลือดแดงแตก (3% หรือมากกว่า) สามารถเป็นรูปหมวกกันน็อครูปสามเหลี่ยมคดเคี้ยวไปมา ฯลฯ 2 ฮีโมโกลบินฟรีฮีโมโกลบินมักจะเกิน 50mg / L; การลดลง 4 hemolytic เลือดอย่างรุนแรงอาจปรากฏเซลล์เม็ดเลือดแดง nucleated และเซลล์เม็ดเลือดแดงหลายสีไขกระดูกเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดงระบบ hyperplasia มีการใช้งาน 5 reticulocytes มักจะเพิ่มขึ้น 6 บิลิรูบินทางอ้อมเพิ่มขึ้น 7 haptoglobinuria ลดลง 8 ฮีโมโกลบิน กรณีที่เรื้อรังอาจมี hemosiderin ในปัสสาวะ
ตามการแสดงอาการทางคลินิก 2 บวกกับการทดสอบในห้องปฏิบัติการสามารถวินิจฉัยรายการแรกและรายการอื่น ๆ สองรายการ
2. เกณฑ์การวินิจฉัยต่างประเทศ:
(1) เซลล์เม็ดเลือดแดงที่แตกนั้นอยู่ระหว่าง 3% ถึง 5%
(2) ข้อมูลทางคลินิกตรงตามรายการต่อไปนี้: 1 โรคโลหิตจางโรคดีซ่านฮีโมโกลบินยูเรียเพิ่มขึ้น 2 reticulocyte 3 ชีวิตเซลล์เม็ดเลือดแดงสั้น 3 hyperhemoglobinemia 4 hyperosoglobinemia 5 hemosiderin ปัสสาวะ
ทุกคนที่ตรงกับรายการ (1) บวกสองรายการใด ๆ ในวรรค (2) สามารถวินิจฉัยได้
กุญแจสำคัญในการระบุตัวตนคือการวินิจฉัยโรคหลักและการระบุโรคต่าง ๆ ที่อาจเกี่ยวข้องกับโรคนี้นอกจากนี้ยังเป็นหลักฐานของการรักษาที่ถูกต้องและทันเวลาของโรคนี้
