แกรนูโลมาโตซิสของวีเกเนอร์
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ granuloma ของ Wegener Wegenersgranulomatosis มีลักษณะโดยการอักเสบแบบเม็ดละเอียดและหลอดเลือดขนาดเล็กซึ่งมีผลต่อระบบทางเดินหายใจไตผิวหนังและอวัยวะอื่น ๆ เพื่อสร้างอาการทางคลินิกที่สอดคล้องกัน ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% ประชากรที่อ่อนแอ: อายุที่เริ่มมีอาการคือ 30 ถึง 50 ปี โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การติดเชื้อ Staphylococcal
เชื้อโรค
Wegener granulomatosis
ไม่ชัดเจนว่าเนื่องจากผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการระบบทางเดินหายใจส่วนบนและ glomerulonephritis บางคนคิดว่าโปรตีนที่แยกจากกันช้า ๆ หลังจากการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนอาจกลายเป็นสารก่อภูมิแพ้ทำให้ร่างกายเกิดอาการแพ้และเป็นโรคทั้งหมด trimethoprim (TMP) และ iodomethylisoxazole (SMZ) รายงานว่ามีการอยู่รอดในระยะยาวซึ่งบ่งชี้ว่าโรคนี้มีความสัมพันธ์กับการติดเชื้อจุลินทรีย์และครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยเป็นปัจจัยบวกต่อปัจจัยไขข้ออักเสบโดยมีแกมม่าโกลบูลินและการไหลเวียนสูง เกี่ยวข้องกับภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนและมีการแทรกแซงภูมิคุ้มกันของเซลล์ในโรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อข้อมูลจำนวนมากพบว่าผู้ป่วยที่ใช้งาน Wegener granulomatosis มีแอนติบอดีต่อเม็ดเลือดขาวแอนติบอดีต่อต้าน SSA และแอนติบอดีต่อต้าน SSB ได้รับการรักษาด้วยตัวแทนภูมิคุ้มกัน เซรุ่มต่อต้านนิวโทรฟิล cytoplasmic แอนติบอดี (ANCA) สามารถหายไปและปรากฏขึ้นอีกครั้งเมื่อโรคเกิดขึ้นอีกแสดงให้เห็นว่า ANCA เกี่ยวข้องกับการเกิดโรคของโรคนี้บางกรณีมีการพัฒนาในที่สุดกลายเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองมะเร็ง การตอบสนองยังไม่ได้รับการสำรวจเพิ่มเติม
การป้องกัน
การป้องกัน granegoma Wegener
ก่อนการป้องกันระดับ
1. เสริมสร้างโภชนาการและเสริมสร้างสมรรถภาพทางกาย
2. ป้องกันและควบคุมการติดเชื้อและปรับปรุงฟังก์ชั่น autoimmune
3. หลีกเลี่ยงลมและเย็นหลีกเลี่ยงเหนื่อยเกินไปหลีกเลี่ยงแอลกอฮอล์และยาสูบหลีกเลี่ยงอาหารรสเผ็ด
4. ปกป้องดวงตาและจมูกระหว่างทำกิจกรรมกลางแจ้ง
ประการที่สองการป้องกันรอง
การวินิจฉัยในช่วงต้น, ความเข้าใจในการติดเชื้อจมูกและจมูก, การสังเกตทางคลินิกที่ดี, การตรวจหาต้นของความเสียหายต่อระบบต่าง ๆ , การรักษาในช่วงต้น, ส่วนใหญ่ควบคุมของตา, การติดเชื้อที่จมูก
การป้องกันระดับที่สามและสาม
ให้ความสนใจกับรอยโรคปอดไตหัวใจและผิวหนังและให้ความสนใจกับการติดเชื้อ Staphylococcus aureus รองนอกจากนี้ระบบประสาทและระบบย่อยอาหารอาจเกี่ยวข้องด้วยเช่นกันการประยุกต์ใช้ยาจีนโบราณอาจมีผลต่อการควบคุมระบบภูมิคุ้มกัน .
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงยิ่งขึ้น ภาวะแทรกซ้อน ติดเชื้อ staphylococcal
ภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญของโรคนี้คือการติดเชื้อ Staphylococcus aureus
อาการ
อาการ granulomatosis ของ Wegener อาการที่พบบ่อย อาการ เจ็บหน้าอกเยื่อบุโพรงจมูกอักเสบ uveitis เปลือกตาเหี่ยวเฉา keratitis ไม่มีกลุ่มอาการของโรคไตทางเดินปัสสาวะจมูกเยื่อบุโพรงจมูกทะลุคัดจมูกความผิดปกติของประสาทสัมผัส
ทั้งชายและหญิงสามารถเกิดขึ้นได้ชาย: หญิงเป็น 3: 2 มากกว่าครึ่งหนึ่งของอายุที่เริ่มมีอาการคือ 30 ถึง 50 ปีผู้ป่วยส่วนใหญ่มีไข้น้ำหนักลดความเมื่อยล้าและปวดข้อปวดกล้ามเนื้อ ฯลฯ ผู้ป่วยทั่วไปมีความเหนื่อยล้าทางเดินหายใจส่วนบน สามอาการของโรคไต
1. ในตอนต้นของโรคมักจะมีอาการจมูกอักเสบหรือไซนัสอักเสบถาวรของระบบทางเดินหายใจส่วนบนเช่นจมูกล้นเสมหะหนองปล่อยจมูกหรือแม้กระทั่งเนื้อเยื่อ necrotic หยาบและไม่สม่ำเสมอบนเยื่อบุโพรงจมูกและเยื่อบุโพรงจมูก เจาะเยื่อบุโพรงจมูกอย่างรุนแรงทำลายกระดูกจมูกในรูปแบบจมูกอานจำนวนเล็ก ๆ ของกรณีของการอุดตันคอเฉียบพลันอาการระบบทางเดินหายใจส่วนล่างเช่นไอไอจำนวนเล็กน้อยของไอเป็นเลือดมักติดเชื้อแบคทีเรียรองกรณีที่รุนแรงสามารถเกิดขึ้นได้เป็นจำนวนมาก หายใจลำบากหรือหายใจล้มเหลว
2. ความเสียหายของไตเกือบจะพบได้บ่อยในทุกกรณีโปรตีนเซลล์เม็ดเลือดแดงและท่อปัสสาวะมักจะปรากฏภายในครึ่งปีหลังจากเริ่มมีอาการของโรคเมื่อสภาพแย่ลงจะมีความดันโลหิตสูงซึ่งสามารถนำไปสู่ภาวะไตวายได้หากไม่มีโรคไต
3. ความเสียหายของผิวหนังและเยื่อเมือกพบใน 60% ของกรณีประจักษ์เป็นจ้ำ, เริมโรคเลือดออก, ก้อน, โล่และแผลรุกราน ฯลฯ 1/4 ของกรณีของแผลปรากฏในระยะแรกของโรคประจักษ์เป็นเลือดคั่งและแผลมักจะ การกระจายแบบสมมาตรในแขนขาและก้นทำให้เกิดความเสียหายต่อ pyoderma ด้านหน้าบางครั้งสามารถใช้เป็นอาการเริ่มต้น
4. บัญชีความเสียหายตาประมาณ 20% ถึง 60% ของกรณีซึ่งอาจเกิดจาก granuloma และ vasculitis รวมทั้ง keratoconjunctivitis, แผลในกระจกตา scleral, scleritis granulomatous, vasculitis เส้นประสาทตา, จอประสาทตาหลอดเลือดแดง, ดวงตาและส่วนที่ยื่นออกมาอื่น ๆ
5. ความเสียหายของหูคิดเป็นประมาณ 1/4 ของคดีเนื่องจาก granulomatosis เกิดจากโพรงหูชั้นกลางการทำลายไซนัสไซนัสแผลในจมูกแผลอุดตันในหลอดยูสเตเชียนที่เกิดจากสื่อหูชั้นกลางอักเสบหนองหรือหนองไหลหลั่งสูญเสียการได้ยิน .
6. รอยโรคของระบบประสาทคิดเป็นประมาณ 1/5. vasculitis ของระบบประสาทเป็นสาเหตุหลักของอาการรวมถึงโรคโปลิโอ, การอักเสบของระบบประสาทที่เกิดจากมอเตอร์เป็นต้นนอกจากนี้ยังสามารถเกิดจากจมูกหรือไซนัส granulomatosis บุกรุกเนื้อเยื่อประสาทที่อยู่ติดกัน Ophthalmoplegia: เกี่ยวข้องกับต่อมใต้สมองด้านหลังเพื่อทำให้เกิดโรคเบาจืด
7. ระบบหัวใจและหลอดเลือดได้รับผลกระทบประมาณ 15% ซึ่งเป็นที่ประจักษ์เป็นเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ, myocarditis, หัวใจเต้นผิดจังหวะ, ฯลฯ ในขั้นสูง, ความดันโลหิตสูงและหัวใจล้มเหลวอาจเกิดขึ้น
8. ระบบย่อยอาหารได้รับผลกระทบประจักษ์เป็นช่องปากขนาดเยื่อบุลำไส้ความลึกที่แตกต่างกันของแผลปวดท้องท้องเสียเลือดในอุจจาระอุจจาระคางทูมเป็นครั้งคราวตับอักเสบตับอ่อนอักเสบรายงานโรคมักจะมีการพัฒนาที่ก้าวหน้า การพยากรณ์โรคไม่ดีอาการระบบทางเดินหายใจในระยะเริ่มต้นเริ่มต้นหลังจากที่ระบบมีส่วนเกี่ยวข้องไตจะพบมากที่สุดพวกเขามักจะออกภายในครึ่งปีเมื่อไตวายเกิดขึ้นมันเป็นสาเหตุหลักของการเสียชีวิตดังนั้นก่อนที่ผู้ป่วยจะมีความเสียหายต่อไต การรักษาขั้นต้นด้วยการรักษาที่ใช้งานเป็นกุญแจสำคัญในการชะลอการเกิดโรคผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยเท่านั้นที่สามารถส่งผลกระทบต่อปอดหรือผิวหนังระบบทางเดินอาหารขาด glomerulonephritis และแผลบนทางเดินหายใจส่วนบนและ จำกัด อยู่ที่ granulomatosis ของ Wegener ความสัมพันธ์ระหว่าง granuloma intragranular ไม่ชัดเจน
ตรวจสอบ
การตรวจ granuloma ของ Wegener
เม็ดเลือดขาว
Eosinophils มักจะเพิ่มขึ้น, ภาวะไตวายเรื้อรังมักจะมีเซลล์โลหิตจางขนาดเล็ก, เพิ่มอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง, โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อระบบมีส่วนเกี่ยวข้อง, โปรตีนในปัสสาวะปรากฏ, เซลล์เม็ดเลือดแดงแนะนำให้มีส่วนร่วมของไต, การทำงานของไต แผลมีความสอดคล้องบางกรณีเป็นบวกสำหรับปัจจัยไขข้ออักเสบเพิ่มขึ้น r-globulin เพิ่มการไหลเวียนของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันเพิ่มขึ้นเซรั่มเป็นปกติหรือสูงขึ้นเล็กน้อยต่อต้าน SSA, แอนติบอดี SSB, แอนติบอดีกล้ามเนื้อเรียบเนียนบวก
ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมามีรายงานจำนวนมากที่รายงานว่าซีรั่มแอนติบอดีต่อต้านนิวโทรฟิลแกรนูล (ANCA) เป็นแอนติบอดีจำเพาะสำหรับโรคนี้โดยอิมมูโนฟลูออเรสเซนทางอ้อมโดยใช้นิวโทรฟิลเป็นสารตั้งต้นแอนติเจน ความไวของรอบระยะเวลาคือ 70% ถึง 100% และความจำเพาะคือ 86% ซึ่งสามารถใช้เป็นตัวบ่งชี้สำหรับการวินิจฉัยโรคและกิจกรรมการตรวจสอบ
2. การตรวจ X-ray
ภาพรังสีทรวงอกแสดงให้เห็นว่ามีรอยโรคปอดหลายแห่งซึ่งส่วนใหญ่เป็นการแทรกซึมสิ่งของที่ไม่เฉพาะเจาะจงในระยะแรกตามด้วยการบุกรุกเป็นก้อนกลมหรือแม้กระทั่งแผลที่เป็นโพรงกลวงเป็นจำนวนมากเช่นเดียวกับปอดบวมวัณโรคมะเร็งปอดเป็นต้น การระเหยของทางเดินหายใจรูปแบบ atelectasis ชั้นหลอดลมแสดงตีบของหลอดลมหรือหลอดลม, ระบบทางเดินหายใจส่วนบนแสดงให้เห็นความหนาของเยื่อบุไซนัสและแม้กระทั่งกระดูกและกระดูกทำลายไซนัส
3. การตรวจทางพยาธิวิทยา
การตรวจชิ้นเนื้อทางเดินหายใจส่วนบนแผลสามารถแสดง vasculitis หรือ necrotizing granuloma, การตรวจชิ้นเนื้อเชิงลบและไม่รวมโรคการตรวจสอบซ้ำสามารถเพิ่มอัตราการบวกการตรวจชิ้นเนื้อไตสามารถมองเห็นได้ในบางกรณีของไต glomerular, ปล้อง necrotic glomerulus โรคไตอักเสบที่พบไฟบรินอยู่บ่อยครั้งในบริเวณที่ได้รับความเสียหายและเนื้อร้าย
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัย granuloma ของ Wegener
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับการรวมกันของการตรวจทางคลินิกและทางจุลพยาธิวิทยา:
1. granuloma necrotizing เกิดขึ้นในทางเดินหายใจส่วนบนหรือล่าง
2. ปอดผิวหนังมี necrotizing vasculitis โฟกัสหลัก
3. โฟกัส necrotizing โรคไตอักเสบท่อ
เพื่อให้สามารถวินิจฉัยได้ตั้งแต่เนิ่น ๆ ให้ตรวจสอบเงื่อนไขต่อไปนี้และทำซ้ำการตรวจทางพยาธิวิทยาหากจำเป็น:
1. โรคจมูกอักเสบเรื้อรังและ / หรือไซนัสอักเสบด้วยการพังทลายของเยื่อเมือกหรือเนื้อเยื่อ hyperplasia
2. ตาแผลในช่องปากเยื่อเมือกเนื้อร้ายหรือ granuloma
3. มีเงาหรือหลุมเป็นก้อนกลมตัวแปรในปอด
4. ผิวมีจ้ำ, โล่เป็นก้อนกลมรุกราน, เนื้อร้าย, แผลและอื่น ๆ
มาตรฐานที่เสนอโดย American College of Rheumatology ในปี 1990 มีไว้สำหรับอ้างอิง: 1 จมูกหรือปากเปื่อย (เจ็บปวดหรือเจ็บปวดแผลในช่องปาก, หลั่งเลือดจมูก), 2 ภาพรังสีทรวงอกหน้าอกแสดงก้อน, การแทรกซึมของปอดหรือการก่อโพรง 3 ปัสสาวะ กล้องจุลทรรศน์ของเหลว (เซลล์เม็ดเลือดแดง> 5 / สนามพลังสูง) หรือเซลล์เม็ดเลือดแดง 4 ก้อนเนื้อเยื่อแสดงผนังหลอดเลือดแดงหรือหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดแดงเล็ก ๆ รอบ ๆ เนื้อเยื่อและการเปลี่ยนแปลงการอักเสบ granulomatous ให้สอดคล้องกับเกณฑ์ข้างต้นสองคนหรือมากกว่านั้นสามารถวินิจฉัยได้ว่า granuloma ของ Wegener มีความไว 88.2% และความจำเพาะ 92%
การวินิจฉัยแยกโรค
สิ่งที่ต้องได้รับการวินิจฉัยคือ:
1. polyarteritis เป็นก้อนกลมส่วนใหญ่มีส่วนร่วมของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและขนาดกลางที่มีแผลอักเสบและเนื้อตายไม่มีแผล granulomatous อวัยวะหลายอวัยวะและอวัยวะอาการทางคลินิกมักก้อนใต้ผิวหนังความดันโลหิตสูงหน้าท้อง อาการความเสียหายของไตตอนต้นและความเหนื่อยล้าทางเดินหายใจมักไม่ได้รับผลกระทบ
2. Lymphomatoid granulomatosis, ระบบการแทรกซึมของหลอดเลือดและ necrotizing granulomatosis ส่วนกลาง, ระบบทางเดินหายใจส่วนบนมักจะไม่เกี่ยวข้อง, แผลส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับปอด, ผิวหนัง, เส้นประสาทและสิ่งของคั่นระหว่างไต, เซลล์เม็ดเลือดขาว, พลาสมาเซลล์ เซลล์เนื้อเยื่อเซลล์เม็ดเลือดขาวผิดปรกติแทรกซึมแม้ว่า granulomatous vasculitis แต่ความเสียหาย granulomatous มักจะไม่ชัดเจน vasculitis vasculitis ยังผิดปกติ leukocyte leukocyte หรือ fibrin เหมือนเนื้อร้าย
3. Midline reticulosis ร้าย, แผลทำลายของจมูกและใบหน้า, มักจะไม่เกี่ยวข้องกับปอด, พยาธิสภาพเนื้อร้ายส่วนใหญ่เป็นก้อนเนื้อร้ายแข็งตัว, การแทรกซึมของเซลล์ pleomorphic, ยังมองเห็นเซลล์เม็ดเลือดขาวผิดปกติ, โดยไม่ต้อง vasculitis และ granuloma
4. กลุ่มอาการของโรคโรคไตอักเสบจากโรคปอด (โรค Goodpasture), ไตและปอดวิธีการตรวจชิ้นเนื้อ immunofluorescence immunofluorescence สามารถตรวจสอบแอนติบอดีเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินไตแอนติบอดีขนาดเล็กและสามารถตรวจสอบการไหลเวียนของแอนติบอดีต่อต้าน GBM สามารถแตกต่างจาก Wegener granuloma
