โรค Budd-Chiari ในเด็ก
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรค Bad-Giyari ในเด็ก ดาวน์ซินโดรม Bad-Giyari ในเด็กหรือที่รู้จักในชื่อ Budd-Chiarisyndrome มันหมายถึงกลุ่มของโรคที่โดดเด่นด้วยความดันโลหิตสูงพอร์ทัลหรือพอร์ทัลและความดันโลหิตต่ำ Vena Cava ที่เกิดจากการอุดตันของ Vena Cava ด้อยกว่าเหนือเส้นเลือดตับหรือการเปิด ที่พบมากที่สุดคือไดอะแฟรม Vena Cava ที่ด้อยกว่าและลิ่มเลือดอุดตันที่ตับเหนือช่องเปิดตับ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.00001% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคตับแข็ง, hypersplenism
เชื้อโรค
สาเหตุของอาการ Budd-Gihale ในเด็ก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
หลอดเลือดดำในตับหรือลำตัวและ / หรือส่วนล่างของตับ Vena Cava ถูกบีบอัด, การเกิดลิ่มเลือด, การอุดตันของสิ่งมีชีวิตใหม่หรือเยื่อหุ้มเซลล์หรือเครือข่ายบนผนังและส่วนบนของส่วนหลังของตับที่ติดกับลำต้นตับหลอดเลือดดำ เช่นเนื้องอกมะเร็ง, hemangioma, ห้อ, ฝี amoebic, ถุง (เช่นถุง hydatid), บวมเหงือกซิฟิลิส ฯลฯ สามารถกดขี่เส้นเลือดตับ, polycythemia (หลักหรือรอง), โรคโลหิตจางเซลล์เคียว, โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว , โรคโลหิตจาง hemolytic และโรคเลือดอื่น ๆ , การใช้งานระยะยาวของการคุมกำเนิด, การบาดเจ็บทื่อท้อง, โรคลำไส้อักเสบเรื้อรัง, ไวรัสตับอักเสบเฉียบพลันแอลกอฮอล์, cholangitis, ตับอ่อนอักเสบ, การติดเชื้อในอุ้งเชิงกราน, โรคหลอดเลือดดำอุดตันและการตั้งครรภ์อาจผิดปกติผ่านกลไกการแข็งตัวของเลือด หรือความเสียหายของ endothelium หลอดเลือดดำส่งผลให้เกิดการอุดตันที่นำไปสู่โรคนอกจากนี้ 30% ของกรณีที่ไม่เป็นที่รู้จัก
ในเด็กหลอดเลือดตีบตับพิการ แต่กำเนิดและตับอักเสบจากหลอดเลือดดำในตับเป็นสาเหตุหลัก
(สอง) การเกิดโรค
หลอดเลือดดำตับเป็นระบบหลอดเลือดดำพอร์ทัล 70% ของหลอดเลือดดำม้ามโตเข้าหลอดเลือดดำมีสามด้านของพยาธิสรีรวิทยาที่สามารถสร้างความดันโลหิตสูงพอร์ทัล: 1 phlebitis หรือการเกิดลิ่มเลือด 2 โรคตับ 3 หรือลำต้นและ (หรือ ด้อยกว่า vena cava อุดตันตับเด็กที่มีมา แต่กำเนิดตีบตับหลอดเลือดดำตับตีบหลอดเลือดดำตับเป็นแผลหลักรอง hyperfunction ม้ามรองมักจะมีการลดเซลล์เม็ดเลือดสมบูรณ์เลือดออกเยื่อเมือกผิวหนังไขกระดูก hyperplasia และฟังก์ชั่นอื่น ๆ ม้าม ประสิทธิภาพของ hyperthyroidism, คุณสมบัติทั่วไปของความดันโลหิตสูงพอร์ทัล intrahepatic และ extrahepatic คือ hematemesis (เลือดออกในทางเดินอาหารส่วนบน), ม้ามโตและท้องมาน
การป้องกัน
การป้องกันกลุ่มอาการของโรค Bad-Gielli ในเด็ก
สาเหตุของโรคนี้จะแตกต่างกันควรให้ความสนใจกับการป้องกันและรักษาโรคติดเชื้อต่างๆเช่นฝีอะมีบาถุงน้ำ hydatid, เหงือกซิฟิลิส, โรคลำไส้อักเสบเรื้อรัง, การติดเชื้อในอุ้งเชิงกราน ฯลฯ ให้ความสนใจกับอาหารปกติและสุขอนามัยอาหารป้องกัน แอลกอฮอล์ตับอักเสบตับอ่อนอักเสบท่อน้ำดีอักเสบ ฯลฯ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรค Bad-Gielli ในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน, โรคตับแข็ง, hypersplenism
ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี BCS เฉียบพลันเสียชีวิตจากความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิต, ตับวายหรือมีเลือดออกในทางเดินอาหาร BCS เรื้อรังอาจมีความซับซ้อนโดยโรคตับแข็งและ hypersplenism
อาการ
กุมารเวชศาสตร์ Bard-Gihale อาการกลุ่มอาการของ โรค ตาตุ่มอาการปวดท้องม้ามโตม้ามตับหลอดเลือดดำกลับมาบวกน้ำในช่องท้องแมงมุมเสมหะตับวายเสมหะตับวายเลือดออกในลำไส้
โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ในเด็กทารกกับผู้สูงอายุและอัตราการเกิดมีค่าเท่ากับผู้ชายและผู้หญิง
ปวดท้องเฉียบพลันฉับพลัน BCS, การขยายตัวอย่างรวดเร็วของช่องท้อง, การตรวจร่างกายสามารถพบดีซ่าน, ตับที่มีความอ่อนโยน, จำนวนมากของน้ำในช่องท้อง, แต่สัญญาณเชิงลบของการกลับมาของหลอดเลือดดำคอตับตับ, ความดันโลหิตต่ำ, ปัสสาวะน้อย, ซัลโฟเนียม ตับจะมีขนาดใหญ่และสีม่วงน้ำเงินผู้ป่วยส่วนใหญ่เสียชีวิตจากความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตตับวายหรือมีเลือดออกในทางเดินอาหารใน BCS เรื้อรังอาการจะเกิดขึ้นอย่างช้าๆและอาจมีดีซ่านม้ามโตและแมงมุมไร
ตรวจสอบ
การตรวจกลุ่มอาการของเด็ก Bard-Gihale
ประจักษ์ส่วนใหญ่เป็นความผิดปกติของการเก็บรักษาของ BSP อัลคาไลน์ฟอสฟาเทสและ transaminase เพิ่มขึ้นเล็กน้อยอัลบูมินในพลาสมาลดลง แต่โปรตีนแกมม่าโกลบูลินไม่เพิ่มขึ้นและ vena cava พังผืดมักจะมีโปรตีน
สามารถทำส่องกล้อง, B- โหมดอัลตราซาวนด์, การสแกน radionuclide, angiography, เช่น venography ตับ, venography ตับ percutaneous, หลอดเลือดดำตับ percutaneous, Vena cava angiography ด้อย, เลือก angiography celiac เลือก.
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยการระบุกลุ่มอาการ Budd-Gihale ในเด็ก
ระดับของความเสียหายการทำงานของตับของโรคนี้ค่อนข้างอ่อนบวกกับการตรวจทางห้องปฏิบัติการและผลการตรวจสอบเสริม
โรคจะต้องแตกต่างจากความแออัดตับ cardiogenic, โรคตับแข็งและโรคหลอดเลือดดำอุดตันตับ
