โปรตีนจากถุงลมในเด็ก
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโปรตีนในถุงปอดในเด็ก ปอดถุงโปรตีน (PAP) เป็นกึ่งเฉียบพลัน, ความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจเพิ่มขึ้นการสะสมของสารเมือกและไขมันในถุงลมยังเป็นที่รู้จักกันในถุงลมปอด phospholipidosis เป็นสาเหตุที่ไม่รู้จัก โรคปอดเรื้อรังที่หายากนั้นมีเอกลักษณ์เฉพาะด้วยการสะสมของสารโปรตีนที่มีไขมันในเลือดสูง (PAS) ใน alveoli สารเหล่านี้เรียกว่าสารออกฤทธิ์บนพื้นผิวและเป็นส่วนผสมของฟอสโฟไลปิดและโปรตีนที่ใช้งานบนพื้นผิวต่างๆ เนื่องจากการสะสมของสารออกฤทธิ์ที่พื้นผิวส่วนเกินในโพรงถุงและทางเดินหายใจการทำงานของระบบระบายอากาศและการระบายอากาศของปอดจะได้รับผลกระทบอย่างรุนแรงทำให้หายใจลำบาก Dyspnea เป็นอาการทางคลินิกที่โดดเด่นที่สุดของโปรตีนในถุงน้ำดีมีสองประเภทของ PAP ในวัยเด็ก: PAP ตาย แต่กำเนิดและได้มา PAP ที่ได้มา ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: อัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 0.005% - 0.0075% คนที่อ่อนแอง่าย: ทารกและเด็กเล็ก โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ระบบหายใจล้มเหลว
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดถุงโปรตีนในปอดในเด็ก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ไม่ทราบสาเหตุบางคนคิดว่าโรคนี้เป็นอาการแพ้แบบไม่เฉพาะเจาะจงต่อสารระคายเคืองที่สูดดมสารเคมีโดยเชื่อว่าสัมพันธ์กับการขาดภูมิคุ้มกันของร่างกายโรคนี้มักจะมาพร้อมกับการติดเชื้อราและแบคทีเรียต่าง ๆ โรคนี้สามารถมองเห็นได้ในครอบครัว มันมีความสัมพันธ์กับปัจจัยทางพันธุกรรมมันเป็นโรคที่คล้ายกับโรคปอดบวมคั่นระหว่าง desquamative และอาจจะมีการเปลี่ยนแปลงที่แตกต่างกันของโรคเดียวกัน แต่ปอดบวมคั่น desquamative มีประสิทธิภาพกับการรักษา corticosteroid แต่โรคนี้ไม่ได้ผล PAP เกี่ยวข้องกับการขาดโปรตีนสารลดแรงตึงผิว B มีรายงานว่าβ subunit ของปัจจัยกระตุ้น granulocyte-macrophage colony (GM-CSF) ใน 4 PAP ทารก ข้อบกพร่องในการแสดงออก SP-A, B และ C ในของเหลวล้างถุงของเด็กโต แต่โครงสร้างของโปรตีนเหล่านี้มีการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญซึ่งเปลี่ยนการทำงานและการเผาผลาญของสารลดแรงตึงผิวถุง
(สอง) การเกิดโรค
การเกิดโรคที่เป็นไปได้คือ:
1. การผลิตมากเกินไปของวัสดุถุงปกติหรือผิดปกติ (รวมถึงฟอสโฟลิปิดและร่างกาย lamellar)
2. ความผิดปกติของถุงในการกวาดล้างของโปรตีนฟอสโฟไลปิด
3. การผลิตและการกวาดล้างไม่สมดุลของกรดฟอสฟาติก
4. ความสามารถของถุงแมคโครฟาจในการทำลายร่างกาย lamellar มีความบกพร่อง
5. Hyperplasia และการทำลายของเซลล์ถุงชนิด II, การเพิ่มขึ้นของอิมมูโนโกลบูลินในของเหลวล้างหลอดลมของผู้ป่วย, การตกตะกอนถุงจะเกิดขึ้นจากปฏิกิริยาของการติดเชื้อหรือสารพิษต่อสิ่งแวดล้อม, การทดลองในสัตว์แนะนำ: การสะสมโปรตีน การหลั่งสารลดแรงตึงผิวที่มากเกินไปในเซลล์เยื่อบุผิวถุงและถุงขนาดใหญ่มีความสัมพันธ์กับการลดลงของสารคล้ายไลโปโปรตีนและผู้ป่วยบางรายที่มี thymic lymphaplasia หรืออิมมูโนโกลบูลินบกพร่องมักมาพร้อมกับเชื้อราและแบคทีเรียต่างๆ การติดเชื้อที่เกี่ยวข้องกับปัจจัยทางพันธุกรรม PAP ที่มีมา แต่กำเนิดบางอย่างเกี่ยวข้องกับการขาดโปรตีนสารลดแรงตึงผิว B
การป้องกัน
ป้องกันการเกิดถุงโปรตีนในปอดในเด็ก
ให้ความสนใจกับการป้องกันการติดเชื้อซ้ำด้วยเหตุผลที่ไม่ทราบสาเหตุโดยเฉพาะ PAP แต่กำเนิดไม่มีวิธีการป้องกันที่เฉพาะเจาะจง
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของถุงโปรตีนในปอดในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน ระบบหายใจล้มเหลว
ส่วนใหญ่สำหรับการหายใจล้มเหลวและการติดเชื้อ ความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจเป็นความผิดปกติอย่างร้ายแรงของการหายใจของปอดและ / หรือการทำงานของการระบายอากาศที่เกิดจากสาเหตุต่าง ๆ ดังนั้นการแลกเปลี่ยนก๊าซที่มีประสิทธิภาพไม่สามารถทำได้ส่งผลให้เกิดการขาดออกซิเจนในหรือไม่มีการกักเก็บก๊าซคาร์บอนไดออกไซด์ อาการทางคลินิก
อาการ
อาการที่เกิดจากถุงโปรตีนในปอดในเด็ก อาการที่ พบบ่อย การติดเชื้อที่สองอาการเจ็บหน้าอกหายใจลำบากแรงเสียดทานของเยื่อหุ้มปอดความเหนื่อยล้าการสูญเสียความอยากอาหารผมร่วงน้ำหนักลด Arpeggio hemoptysis
การโจมตีอาจเป็นเรื่องเร่งด่วนและช้าและการออกกำลังกายเป็นสิ่งที่พบได้บ่อยครั้งแรกหากไม่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นอาการหายใจลำบากและไออย่างรุนแรงมีไข้อ่อนเพลียน้ำหนักลดอาการเจ็บหน้าอกไอเป็นเลือดและความอยากอาหาร ทารกและเด็กเล็กที่มีอาการระบบทางเดินหายใจมีความร้ายกาจมากขึ้นส่วนใหญ่เป็นที่น่าสงสารการเจริญเติบโตและการพัฒนาสามารถอาเจียนและท้องเสียเป็นอาการแรกการติดเชื้อรองสามารถเป็นหนองสีเหลืองความก้าวหน้าแผลสามารถเกิดอาการตัวเขียวและหายใจถี่รุนแรงสัญญาณหายาก อาร์เพกจิโอหรือแรงเสียดทานเยื่อหุ้มปอดบางครั้งก็ปรากฏให้เห็นที่ปลายเท้า
ตรวจสอบ
การตรวจถุงโปรตีนในปอดในเด็ก
การตรวจสอบ
ตรวจเสมหะ
ตัวอย่างเสมหะได้รับการแก้ไขก่อนและ hematoxylin และ eosin ถูกย้อมด้วย PAS เม็ดโปรตีน PAS-positive ที่บรรจุอยู่ในร่างกายที่มีชั้นผลึกคริสตัลต้นสน แต่เสมหะเสมหะมักถูกกลืนเข้าไปในทางเดินอาหารและไม่สามารถเก็บรวบรวมได้ ของเหลวถูกปนเปื้อนด้วยสารคัดหลั่งในช่องปากผสมกับเซลล์ desquamated และโปรตีนอื่น ๆ ดังนั้นค่าการวินิจฉัยจึงไม่ใหญ่นักบางคนใช้เสมหะบล็อกหนาที่ปล่อยออกมาหลังจากล้างปอดเพิ่ม 0.1 โซดาไฟและเขย่ามันดูสิ ชั้นบนเปลี่ยนเป็นสีชมพูและจากการวิเคราะห์สเปกตรัมสเปกตรัมของฟีนอลซัลโฟเนียมก็เหมือนกับฟีนอลซัลโฟเนตและฟีนอลซัลโฟเนียมนั้นมีความสัมพันธ์ที่ดีกับโปรตีนในสภาพแวดล้อมที่เป็นกรด
2. ตรวจเลือด
ในกรณีที่ไม่มีโรคตับ, ซีรั่มแลคเตท dehydrogenase (LDH) มักจะสูงและเมื่อมันกลับสู่สุขภาพ, LDH จะถูกแปลงเป็นปกติ, การตรวจสอบเลือดประจำ, ลดเม็ดเลือดขาวในประมาณครึ่งหนึ่งของกรณี, ซีรั่ม IgA ลดลง
การตรวจสอบเสริม
1. อาการเอ็กซเรย์: ภาพยนตร์เอกซเรย์ทั่วไปสามารถมองเห็นได้รอบ ๆ เฮลาเพื่อดูเงาแทรกซึมขนนกเล็ก ๆ กระจายกระจายจากเฮลาร์ไปจนถึงขอบปอดเหมือนผีเสื้อเล็กน้อยเหมือนปอดบวมหรือเป็นความหนาแน่นต่ำที่อ่อนนุ่ม เงาเป็นก้อนกลมกระจายอยู่ในรูปทรงของผีเสื้อบางครั้งกลีบพูที่ด้อยกว่าของปอดแสดงให้เห็นว่ามีแผลรุกรานหรือผู้ป่วยบางคนเริ่มมีความหนาแน่นเป็นก้อนกลมลึกเริ่มแยกขั้นตอนการพัฒนาจากติ่งล่างถึงติ่งทั้งหมด การรวมกันมีถุงลมโป่งพองชดเชยระหว่างแผลหรือการก่อตัวของพื้นที่โปร่งแสงขนาดเล็กประจันกว้างขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ X-ray เป็นเหมือนอาการบวมน้ำที่ปอด แต่ไม่มีสาย KB
2. การตรวจหน้าอก CT: โดยเฉพาะ CT ความละเอียดสูงมีค่าการวินิจฉัยที่ดีสำหรับ PAP เนื้อเยื่อปอดของแผลมักจะมีการเปลี่ยนแปลงคล้ายแก้วพื้นดินและเยื่อหุ้มปอดหนาระหว่างใบและใบไม่สม่ำเสมอ
3. การทดสอบการทำงานของปอด: แสดงให้เห็นความผิดปกติของการระบายอากาศที่ จำกัด , ความจุปอดลดลง, ความผิดปกติของการแพร่กระจาย, ก๊าซในเลือดของหลอดเลือดแดงแสดงให้เห็นว่าการอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดลดลงและ alkalosis เรื้อรัง
4. การตรวจสอบ Bronchoalveolar Lavage fluid (BALF): ของเหลว lavage ถุงทั่วไปเป็นน้ำนมสีเหลืองหรือของเหลวหนาสีเหลืองภายใต้กล้องจุลทรรศน์แสงมีจำนวนมากผิดปกติในเซลล์อักเสบและไลโปโปรตีน eosinophilic ขนาดแตกต่างกัน ตัวอย่างเป็นบวกสำหรับการย้อมสี PAS ภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนมีจำนวนของเซลล์ขนาดแตกต่างกันในการบรรจุถุงอนุภาคอนุภาคลดแรงตึงผิวและสารคล้ายโปรตีนอื่น ๆ อนุภาคที่ใช้งานพื้นผิวเหล่านี้สามารถมองเห็นได้ภายใต้กล้องจุลทรรศน์ 30,000 ครั้ง โครงสร้างชั้นของวงกลมศูนย์กลาง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรคของโปรตีนในถุงลมปอดในเด็ก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัย bronchoscopy สำหรับการตรวจชิ้นเนื้อปอดและการตรวจทางพยาธิวิทยาอาการทางคลินิกอาการเอ็กซ์เรย์ทรวงอกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการบางครั้งยังช่วยยืนยันการวินิจฉัยการตรวจ BALF รวมกับประวัติทางการแพทย์และอาการทางคลินิกหน้าอก X-ray สามารถวินิจฉัยผู้ป่วยส่วนใหญ่ด้วย PAP .
การวินิจฉัยแยกโรค
แต่กำเนิด PAP พัฒนาอาการในช่วงต้นของทารกแรกเกิดและนำไปสู่ความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจอย่างรวดเร็วการค้นพบทางคลินิกและ X-ray จะไม่แตกต่างจากโรคปอดและหัวใจในทารกแรกเกิดอื่น ๆ : ปอดบวมในทารกแรกเกิดติดเชื้อแบคทีเรียในระบบ การสูดดม Meconium, กลุ่มอาการหายใจลำบากในวัยแรกเกิด, โรคเส้นเลือดฝอย dysplasia และโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด, โดยเฉพาะอย่างยิ่งการระบายน้ำในหลอดเลือดดำในปอดโดยเฉพาะอย่างยิ่งควรสังเกตนอกเหนือจากอาการบวมน้ำที่ปอด, โรคปอดปอด, Sarcoidosis Mycosis ปอดและ Cysticercus cellulosae ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี PAP มีโปรตีนที่ใช้งานบนพื้นผิวในซีรั่มสูง แต่ยังเพิ่มขึ้นอย่างอ่อนโยนในผู้ป่วยที่มีพังผืดในปอดไม่ทราบสาเหตุปอดบวมวัณโรคและหลอดลมฝอยอักเสบ
