โรค hyperviscosity ในเด็ก
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับเด็กที่มีอาการความหนืดสูง กลุ่มอาการของโรคความหนืดสูงหรือที่เรียกว่าซินโดรมเหนียวกลุ่มอาการของโรคสีม่วงแดงม่วง, โรคเรย์แมนเป็นโรคที่เกิดจากความหนืดของเลือดสูงอาการนี้หมายถึงความหนืดของเลือดคมชัดเมื่อฮีมาโตคริตมากกว่า 70% จากน้อยไปมากทำให้การเพิ่มขึ้นของความต้านทานการเปลี่ยนแปลงของของเหลวในเลือดทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงของผู้ป่วยขับรถยากชุดของอาการทางคลินิกที่ไม่ซ้ำกัน ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของการเจ็บป่วย: 0.003% -0.005% คนที่อ่อนแอง่าย: ทารกและเด็กเล็ก โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ดีซ่าน, ภาวะน้ำตาลในเลือด, จ้ำ
เชื้อโรค
สาเหตุของโรค hyperviscosity ในเด็ก
การขาดออกซิเจนของเนื้อเยื่อหรือความผิดปกติของการปล่อยออกซิเจน (30%):
(1) ทางสรีรวิทยา: 1 ช่วงเวลาของทารกในครรภ์ 2 ปริมาณออกซิเจนในสิ่งแวดล้อมไม่สูงในพื้นที่ที่ราบสูง
(2) พยาธิวิทยา: 1 การระบายอากาศในปอดไม่เพียงพอ: โรคปอดเช่นผู้ป่วย, โรคหัวใจปอด, โรคอ้วน (กลุ่มอาการ Pickwickian), 2 ทวาร arteriovenous ปอด 3 โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดเขียว, 4 โรคฮีโมโกลบินผิดปกติ: ฮีโมโกลบิน M ซัลเฟอร์เฮโมโกลบินและเมโทโมลบินมีความสามารถในการรับออกซิเจนไม่ดี
ฟังก์ชั่นที่ปรับปรุงจากเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ได้จากไขกระดูก (30%):
(1) ภายนอก: 1 ไต: เนื้องอกเนื้อเยื่อตัวอ่อนของไต, adenoma ต่อมหมวกไต, polycystic ไต, ตีบหลอดเลือดแดงไต ฯลฯ 2 ต่อมหมวกไต: pheochromocytoma, โรคไต, ต่อมหมวกไต hyperplasia, ต่อมหมวกไต อัลโดสเตอโรนิซึมขั้นต้น ฯลฯ ตับ 3 ตับ: hepatoma, 4 cerebellum: hemangioblastoma
(2) ภายนอก: 1 ฮอร์โมนเพศชายหรือยาเสพติดที่คล้ายกัน 2 แอพลิเคชันของฮอร์โมนการเจริญเติบโต
ทารกแรกเกิด (30%):
(1) การถ่าย Transplacental: แม่ถ่ายกับทารกในครรภ์การถ่ายระหว่างฝาแฝด
(2) สายสะดือถูกมัดสายเกินไป
กลไกการเกิดโรค
สาเหตุหลักของการเกิดผื่นแดงเกิดจากการขาดออกซิเจนของเนื้อเยื่อและการเพิ่มประสิทธิภาพการชดเชยของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ได้จากไขกระดูกการเพิ่มเซลล์เม็ดเลือดแดงในเลือดหมุนเวียนสามารถเพิ่มความสามารถในการรับออกซิเจนของเลือดในเวลานี้การหลั่ง EPO ในไตเพิ่มขึ้นโดยทั่วไป ตัวอย่างเช่นโรคไตบางชนิดและเนื้องอกมะเร็งสามารถทำให้ Ji Hong (มหาวิทยาลัยวิทยาศาสตร์การแพทย์ปักกิ่งสตรีและโรงพยาบาลเด็ก Yang Xiaoyun ได้รายงาน 15 กรณีของโรคไตในเด็กที่มี Jihong โรงพยาบาลเด็กปักกิ่งรายงานว่าเป็นโรคไต polycystic ที่มีสีแดง) ไม่มีการขาดออกซิเจนของเนื้อเยื่อในเวลานี้การเพิ่มขึ้นของเซลล์เม็ดเลือดแดงและการเพิ่มขึ้นของความสามารถในการบรรทุกออกซิเจนไม่จำเป็นต้องมีผู้ป่วยอย่างเห็นได้ชัด แต่มีพยาธิสภาพซึ่งเกิดจากการหลั่ง EPO ที่เพิ่มขึ้น
2. ความหนืดของเลือดเพิ่มขึ้น
ความหนืดของเลือดปกติส่วนใหญ่ประกอบด้วยผลิตภัณฑ์เฉพาะของเซลล์เม็ดเลือดแดงและพลาสมาโปรตีนการเพิ่มขึ้นของความหนืดของเลือดจะเห็นในกรณีต่อไปนี้:
(1) จำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเช่น polycythemia ต่างๆ
(2) การเสียรูปของเซลล์เม็ดเลือดแดงเช่นโรคเซลล์เคียวและโรคเซลล์เม็ดเลือดแดงทรงกลม
(3) การเพิ่มขึ้นของความเข้มข้นโปรตีนในพลาสมาผิดปกติเช่น macroglobulinemia หมายถึงกรณีแรกการขาดออกซิเจนของหลอดเลือดแดงสามารถกระตุ้นการเพิ่มจำนวนของเซลล์เม็ดเลือดแดงโดยไขกระดูกและฮีโมโกลบินที่เพิ่มขึ้นสามารถเพิ่มปริมาณออกซิเจนในหน่วย ความสามารถ, macroglobulinemia IgM> 5g, ความหนืดของซีรั่ม> 6% สามารถเกิดขึ้นได้เพราะน้ำหนักโมเลกุลของ IgM มีขนาดใหญ่ แต่ความหนืดก็มีขนาดใหญ่เช่นกัน
การป้องกัน
ป้องกันโรคความหนืดสูงในเด็ก
ทำงานที่ดีของการดูแลการตั้งครรภ์ป้องกันระยะเวลาของทารกในครรภ์เกิดและหลังคลอดขาดออกซิเจนป้องกันการตั้งครรภ์โดยเฉพาะอย่างยิ่งการติดเชื้อไวรัสการตั้งครรภ์ในช่วงต้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งป้องกันความเสียหายทางเคมีและทางกายภาพต่างๆ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรค hyperviscosity ในเด็ก ภาวะแทรกซ้อนภาวะ น้ำตาลในเลือดดีซ่าน
อาจมีความซับซ้อนโดยดีซ่านอิศวรหัวใจล้มเหลวหายใจลำบาก hepatosplenomegaly, จ้ำ, ภาวะน้ำตาลในเลือด, hypocalcemia, hypocalcemia, ตกเลือด, DIC, ลิ่มเลือดอุดตัน, โรคผิวหนังอวัยวะ ไตเกิดความเสียหายและอื่น ๆ
อาการ
อาการของกลุ่มอาการของโรคความหนืดสูงในเด็ก อาการที่ พบบ่อย ดีซ่าน, เวียนศีรษะ, หายใจลำบาก, อิศวร, hepatosplenomegaly, ตาสั่น, dysmotility, รบกวนทางสายตา, หัวใจวาย, เลือดออกเหงือก
1. ทารกแรกเกิด
สามารถแสดงเป็นอาเจียน, ดีซ่าน, สั่น, อิศวร, หัวใจล้มเหลว, หายใจถี่, หายใจลำบาก, hepatosplenomegaly, จ้ำ thrombocytopenic, ภาวะน้ำตาลในเลือด, hypocalcemia และสมอง
2. เลือดออก
พบบ่อย, เลือดกำเดาไหลอย่างฉับพลันและมีเลือดออกเหงือก, เลือดออกและการยับยั้งโปรตีน M ของปัจจัยการแข็งตัวของเลือดในปีที่ผ่านมา, ความหนืดของเลือดถือเป็นหนึ่งในสาเหตุของการแข็งตัวของหลอดเลือด (DIC) เด็กที่เป็นโรคหัวใจพิการ Coagulopathy อาจเกี่ยวข้องกับเรื่องนี้
3. การเกิดลิ่มเลือด
ทารกส่วนใหญ่ที่มีความเป็นพิษภายใน 2 ปีอายุฮีมาโตคริตไม่สูงมากในขณะนี้และเด็กโตมีเลือดอุดตันสูงกว่าเด็กที่มีอายุมากกว่า
4. โรคโลหิตจาง
พบมากในโรคโลหิตจางโรคหลัก แต่ยังมีความหนืดของซีรั่มเพิ่มขึ้นผลผลิตในพลาสมาเพิ่มขึ้นและการเจือจางเลือด
5. ประสิทธิภาพของตา
อาการตามีการมองเห็นที่ผิดปกติ, การมองเห็นสองครั้งและการด้อยค่าทางสายตารอยโรคของอวัยวะนี้เป็นลักษณะของโรคและขนานกับการเปลี่ยนแปลงในความหนืดตัวอย่างเช่นเส้นเลือดจอประสาทตาอุดตันเส้นเลือดขอดเพิ่มขึ้นแสดงให้เห็นลักษณะคล้ายไส้กรอก
6. อาการทางระบบประสาท
มีอาการวิงเวียนศรีษะการได้ยินผิดปกติความผิดปกติของการเคลื่อนไหวอาตาหูอื้อและความเสียหายของเส้นประสาทส่วนปลายอื่น ๆ และอาการกลุ่มเสี้ยมเสี้ยม
7. อาการหัวใจและหลอดเลือด
อาการที่เกิดจากความผิดปกติของการเต้นของหัวใจเนื่องจากความหนืดของเลือดเพิ่มขึ้นปริมาณเลือดที่เพิ่มขึ้นและการเพิ่มขึ้นของภาระการเต้นของหัวใจเช่นเดียวกับการรบกวนการไหลเวียนโลหิตรอบข้างที่เกิดจากความหนืดในเลือดเพิ่มขึ้นและการรวมตัวของเซลล์เม็ดเลือดแดงเช่นปรากฏการณ์ Raynaud ปรากฏการณ์เนื้อตายเน่า
8. การเปลี่ยนแปลงการทำงานของไต
พบมากในผู้ป่วยที่มี myeloma ความหนืดของเลือดที่เพิ่มขึ้นสามารถทำให้เลือดไหลเวียนของไตลดลงทำให้เกิดความเสียหายต่อการทำงานของไต
ตรวจสอบ
การตรวจเด็กที่มีความหนืดสูง
การวิเคราะห์โปรตีนในพลาสมา
ความมุ่งมั่นของพลาสมาโปรตีน, ไฟบริโนเจนจะไม่เพิ่มขึ้น, และโกลบูลินเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญหลังจากอิเล็กโตรโฟรีซิสบนกระดาษหรืออิเล็คโตรโฟรีซิส, แถบ macroglobulin หรือเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ สำหรับโกลบูลินที่ผิดปกติ
2. การตรวจสอบคุณภาพและปริมาณของโปรตีนที่ผิดปกติ
ในผู้ป่วยที่รุนแรงเมื่อทำการเจาะเลือดเลือดที่นำออกมาอย่างรวดเร็วแข็งตัวไม่สามารถเก็บเลือดได้แม้จะใช้สารกันเลือดแข็งจำนวนปกติไม่สามารถบล็อกการแข็งตัวของเลือดการกำหนดความหนืดของเลือดการวิเคราะห์ความหนืดของอิมมูโน การกำหนดและการหาค่าสัมประสิทธิ์การตกตะกอนการหาปริมาณและคุณภาพของโปรตีนที่ผิดปกติการเอ็กซ์เรย์ทรวงอกปกติการตรวจด้วยคลื่นเสียง B คลื่นอัลตร้าซาวด์คลื่นไฟฟ้า EEG และการตรวจ CT
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและแยกความแตกต่างของเด็กที่มีความหนืดสูง
การวินิจฉัยโรค
ตามอาการทางคลินิกสามารถให้พื้นฐานการวินิจฉัย แต่การวินิจฉัยจะต้องอาศัยการทดสอบในห้องปฏิบัติการปริมาณเซลล์เม็ดเลือดที่เฉพาะเจาะจงการวัดความหนืดของเลือด (ค่าปกติ 3.5-5 เท่าน้ำ) การวิจัยทางเคมีโปรตีนรวมทั้งการวิเคราะห์ immunoelectrophoresis, radioimmunoassay การวัดและการกำหนดค่าสัมประสิทธิ์การตกตะกอนสามารถใช้ในการวิเคราะห์เชิงคุณภาพและเชิงปริมาณของโปรตีนผิดปกติซึ่งเป็นประโยชน์อย่างมากในการวินิจฉัย
การวินิจฉัยแยกโรค
มันควรจะแตกต่างจาก polycythemia vera (สีแดงจริง) และ erythrocytosis หลอก (สีแดงเท็จ) ที่เกิดจากความเข้มข้นของเลือด
