โรค Sjogren ในเด็ก

• บทนำ
• เชื้อโรค
• การป้องกัน
• โรคแทรกซ้อน
• อาการ
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับเด็ก Sjogren Sjögrenssyndrome (SS) เป็นโรคอักเสบเรื้อรังของต่อมไร้ท่อในร่างกาย มันสามารถส่งผลกระทบต่ออวัยวะอื่น ๆ ในเวลาเดียวกันส่งผลให้เกิดอาการทางคลินิกต่าง ๆ แต่มีอาการตาแห้ง (xerophthalmiaorkeratoconjunctivitissicca) และอาการปากแห้ง (xerostomia) เป็นอาการหลัก ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.05% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: keratitis, หลอดลมอักเสบเรื้อรัง, โรคเบาจืด, โรคไขข้อ

เชื้อโรค

สาเหตุของโรค Sjogren

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

ปัจจัยทางพันธุกรรม

(1) แอนติเจน histocompatibility: ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาความถี่ของยีน histocompatibility (MHC) ที่สำคัญบางอย่างเพิ่มขึ้นในผู้ป่วยที่มีอาการของโรค Sjogren และมนุษย์ MHC ก็เรียกว่ามนุษย์ มนุษย์ leucocyte antigen (HLA), เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการของ Sjogren คือ HLA-DR3, HLA-B8 ความสัมพันธ์นี้อาจแตกต่างกันไปจากเผ่าพันธุ์สู่เผ่าพันธุ์และมีรายงานว่าเกี่ยวข้องกับ HLA-B8 ในกลุ่มอาการของยุโรปตะวันตก Sjogren เกี่ยวข้องกับ DR3, DRW52, HLA-DR5 ในกรีซ, HLA-DR53 ในญี่ปุ่น, HLA-DR8 ในประเทศจีนและ DRW52 ในผู้ป่วยชาย, ยีน HLA และกลุ่มอาการของ Sjogren นอกจากนี้ยังมีความสัมพันธ์ระหว่างการผลิตแอนติบอดีและอาการทางคลินิกตัวอย่างเช่นกลุ่มอาการของ Sjogren ที่มี HLA-DR3 และ DQ1 / DQ2 มีระดับ titers สูงของการต่อต้าน SSA, แอนติบอดี SSB, อาการทางคลินิกและ vasculitis ผลลัพธ์เหล่านี้ชี้ให้เห็นว่ายีน HLA คลาส II บางชนิดอาจเป็นตัวบ่งชี้ทางพันธุกรรมของความอ่อนแอต่อกลุ่มอาการของ Sjogren พวกเขามีบทบาทสำคัญในการเกิดโรคอาการทางคลินิกและการคงอยู่ของโรคของกลุ่มอาการ Sjogren แต่ในการสังเคราะห์แบบไม่แห้ง คนที่มีสุขภาพจำนวนมากในการจัดเก็บยังมี HLA-DR3 หรือ DR8 ดังนั้นพื้นฐานทางพันธุกรรมเป็นเพียงหนึ่งในสาเหตุของโรค Sjogren ของมันเป็นสิ่งจำเป็นที่จะมีปัจจัยอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับโรคที่จะทำให้เกิดอาการของ Sjogren

(2) ประวัติครอบครัว: ผู้ป่วยกลุ่มอาการของโรคโจเกรนมีพี่น้องแม่และลูกสาวในเวลาเดียวกันซึ่งแสดงให้เห็นว่ามีปัจจัยทางพันธุกรรมในสาเหตุของโรค

2. ไวรัสเชื่อว่าไวรัสหลายชนิดอาจเกี่ยวข้องกับการโจมตีของโรค Sjogren และการคงอยู่ของโรคเช่นไวรัส Epstein-Barr, herpesvirus type 6, cytomegalovirus, retrovirus และอื่น ๆ

(1) ไวรัส Epstein-Barr (EB): มันเป็นเชื้อไวรัสเริมที่ติดเชื้อในมนุษย์มีคุณสมบัติในการกระตุ้นเซลล์ B ที่มีการแพร่กระจายสูงมันเป็นลักษณะ hyperglobulinemia ซึ่งสามารถเปลี่ยนเป็นเนื้องอกมะเร็งต่อมน้ำเหลือง B ในผู้ป่วยที่มีกลุ่มอาการ, antigen ต้น (EA) และ DNA ของไวรัส Epstein-Barr ในต่อมน้ำตา, ต่อมน้ำลายและเซลล์เยื่อบุผิวท่อไตบ่งชี้ว่าไวรัส Epstein-Barr กำลังทำซ้ำในผู้ป่วยกลุ่มอาการของ Sjogren อย่างต่อเนื่อง โรคยังคงมีอยู่อย่างต่อเนื่องนักวิชาการคนอื่น ๆ ยังตรวจพบ DNA ของ Epstein-Barr virus จากตัวอย่างตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำลายตามปกติดังนั้นจึงเป็นที่สงสัยกันว่าไวรัส Epstein-Barr เป็นสาเหตุของโรคนี้

(2) retrovirus: ไวรัสเอชไอวี (HIV) ที่ติดเชื้อ retrovirus อาจมีอาการแห้งบวมต่อมหูและอาการอื่น ๆ ของกลุ่มอาการ Sjogren และ 30% ของผู้ป่วยที่มีอาการของโรคSjögrenในซีรัม ตรวจพบแอนติบอดีต่อโปรตีนเอชไอวีที่เป็นส่วนประกอบของ P24gag ใน HTLV-1 (ไวรัสมะเร็งเม็ดเลือดขาวของมนุษย์ T lymphocytic leukemia, retrovirus อีกตัว), อาการคล้ายของ Sjogren ก็ปรากฏขึ้นเช่นกันดังนั้นบางคนคิดว่าการติดเชื้อ HIV อาจเป็นโรค Sjogren อย่างไรก็ตามถึงแม้ว่าผู้ป่วยเอชไอวีจะมีปากและตาแห้งพวกเขาไม่มีแอนติบอดีต่อต้าน SSA และ SSB ในเซรุ่มพวกเขาไม่เกี่ยวข้องกับ HLA-DR3 นอกจากนี้ผู้ป่วย SLE บางคนยังมีแอนติบอดีต่อต้าน P24 ในซีรัมของพวกเขา -1 เป็นสาเหตุโดยตรงของโรค Sjogren

(3) ไวรัสตับอักเสบซี: วรรณกรรมของสหรัฐรายงานว่าไวรัสตับอักเสบซีไม่มีความสำคัญในกลุ่มอาการของโรค Sjogren ยกเว้นในกรณีที่มี cryoglobulinemia ผสมหรือโรคอื่น ๆ เช่นเยื่อหุ้มเซลล์อักเสบไตอักเสบรายงานในประเทศฝรั่งเศสพบในต้นฉบับ ในกลุ่มอาการของ Sjogren การติดเชื้อไวรัสตับอักเสบซีอยู่ที่ประมาณ 10% ไวรัสเหล่านี้สามารถเกิดขึ้นได้ในต่อมน้ำลายของริมฝีปากและถือว่าการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบซีเป็นหนึ่งในสาเหตุของกลุ่มอาการของโรค Sjogren นักวิชาการชาวอิตาลีเชื่อว่าเชื้อไวรัสตับอักเสบซีแห้ง ไม่มีผลกระทบต่อความเสียหายของอวัยวะของระบบประสาทส่วนกลางรูปแบบของความเสียหายต่อเซลล์เม็ดเลือดขาวในโรคไวรัสตับอักเสบซีแบบเรื้อรังนั้นแตกต่างจากอาการของโรคหลัก Sjogren

3. ระดับของฮอร์โมนเอสโตรเจนในผู้ป่วยที่มีฮอร์โมนเพศ Sjogren's syndrome จะเพิ่มขึ้นและผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีอาการ Sjogren นั้นเป็นผู้หญิงซึ่งสันนิษฐานว่าเกี่ยวข้องกับฮอร์โมนเอสโตรเจนที่เพิ่มขึ้น

(สอง) การเกิดโรค

ภูมิคุ้มกันของเซลล์

(1) เซลล์เม็ดเลือดขาว:

1 เลือดอุปกรณ์ต่อพ่วง: จำนวนทั้งหมดของเซลล์เม็ดเลือดขาวและจำนวน CD4 และ CD8 ประชากรย่อยของเซลล์เม็ดเลือดขาว T, อัตราส่วนคือ 70% ถึง 80% ของผู้ป่วยกลุ่มอาการของโรค Sjogren เป็นปกติ แต่ฟังก์ชั่นของพวกเขาอาจจะผิดปกติก็มีรายงานว่า CD8 จะลดลง จำนวนเซลล์ T ที่มีฟังก์ชั่นการยับยั้งใน CD8 ลดลงส่งผลให้เซลล์ B มีจำนวนเพิ่มขึ้น CD5 เซลล์เม็ดเลือดขาวที่มีป้าย CD5 B เพิ่มขึ้นถึง 30% ถึง 40% ในกลุ่มอาการแห้งกร้าน (ปกติเพียง 15% ถึง 25%) เซลล์นั้นอยู่ในเซลล์ที่มีความแตกต่างหรือไม่สมบูรณ์ซึ่งมีการหลั่ง IgM-RF และแอนติบอดีต่อแอนติบอดีที่แยกตัวออกมาตามธรรมชาติ (แอนตี้ - เอสเอส - ดีเอ็นเอแอนติบอดี) จึงมีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญของ T และ B lymphocytes ในเลือด เป็นผู้ใหญ่และผิดปกติ

2 ในต่อมริมฝีปาก: กลุ่มของเซลล์เม็ดเลือดขาวจำนวนมากสามารถมองเห็นได้ในเนื้อเยื่อคั่นระหว่างต่อมหูซึ่งส่วนใหญ่ประกอบด้วยเซลล์ T และเซลล์ T ในเซลล์ T ที่มีเครื่องหมาย 4B4 / CD45RO ครอบงำ เซลล์ 4B4 เป็นเซลล์ T ที่ทำงานพร้อมฟังก์ชั่นหน่วยความจำเสริมส่วนใหญ่ของเซลล์ในต่อมริมฝีปากและเซลล์เยื่อบุผิว ductal แสดงโมเลกุล HLA-DR แสดงถึงเซลล์ T และ B ในต่อมริมฝีปากของSjögren ทั้งเซลล์เยื่อบุผิว ductal ถูกเปิดใช้งานและการเปลี่ยนแปลงเดียวกันที่เห็นในเนื้อเยื่อต่อมน้ำตาเล็ก ๆ ของเยื่อบุของเยื่อบุของโรค Sjogren

(2) เซลล์นักฆ่าตามธรรมชาติ: เซลล์นักฆ่าตามธรรมชาติเป็นกลุ่มของเซลล์เม็ดเลือดขาวที่มีขนาดใหญ่มากจำนวนเซลล์นักฆ่าตามธรรมชาติในเลือดรอบนอกของกลุ่มอาการของ Sjogren เป็นปกติ แต่การทำงานจะลดลงและ monocytes ในต่อม exocrine ของพวกเขา เซลล์ดังกล่าวจะหายไปจากรอยโรคที่แทรกซึม

2. อาการที่โดดเด่นของผู้ป่วยที่มีอาการของโรคภูมิคุ้มกันของร่างกาย Sjogren คือ hyperglobulinemia และ autoantibodies ต่างๆซึ่งสะท้อนถึงการทำหน้าที่ของเม็ดเลือดขาวสูง B และการยับยั้งการยับยั้ง T lymphocyte

(1) Hyperglobulinemia: แกมม่าโกลบูลินใน 95% ของผู้ป่วยเพิ่มขึ้นเป็นองศาที่แตกต่างกันซึ่งส่วนใหญ่เป็น polyclonal, อิมมูโนโกลบูลิน IgG, IgM, IgA สามารถเพิ่มขึ้นด้วย IgG เพิ่มขึ้นมากที่สุด ดู IgM หรือ IgA ก็ไม่ใช่เรื่องแปลกมันก็สามารถเพิ่มขึ้นใน monoclonality ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยสามารถปรากฏκหรือλเศษห่วงโซ่ในปัสสาวะ hyperglobulinemia ในกลุ่มอาการของโรค Sjogren เมื่อเทียบกับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ เช่นระบบ lupus erythematosus และ โรคไขข้ออักเสบมีความโดดเด่นมากขึ้นและเซลล์เม็ดเลือดขาว B ยังมีหน้าที่ในการสังเคราะห์อิมมูโนโกลบูลินจำนวนมากในเนื้อเยื่อท้องถิ่นของต่อมริมฝีปาก

(2) Autoantibodies: เนื่องจากการแพร่กระจายของ B lymphocytes ทำให้เกิดโรคนี้ทำให้เกิด autoantibodies ที่หลากหลาย

1 แอนติบอดีต่อต้าน SSA (Ro) และแอนติบอดีต่อต้าน SSB (La): พวกเขาเกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับกลุ่มอาการของ Sjogren และยังสามารถเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วยบางรายที่มีโรคลูปัส erythematosus ระบบซึ่งทั้งหมดเป็นประเภท IgG แอนติเจนที่ได้รับการยอมรับโดยแอนติบอดี RNA ขนาดเล็ก (hy5RNA) เชื่อมโยงกับส่วนประกอบโปรตีน 60kD และ 52kD ซึ่งทั้งสองเป็นของ ribonucleoprotein คอมเพล็กซ์ 80% ของแอนติบอดีที่ทำหน้าที่ 52kD นั้นมาจากซีรัมของ Sjogren และแอนติบอดีที่ทำหน้าที่ 60kD มักมาจาก SLE ประมาณ 85% ของกลุ่มอาการของ Sjogren มีแอนติบอดีต่อ 52kD และ 60kD แอนติบอดีต่อต้าน SSB รับรู้โปรตีน 47kD ซึ่งแตกต่างจากโปรตีน 60kD และ 52kD ทุกคนที่มีแอนติบอดี SSB จะมียาปฏิชีวนะ SSA antibody เนื่องจากโมเลกุล SSB และ SSA เชื่อมโยงเข้าด้วยกัน SSB RNA อาจถูกเชื่อมโยงกับโปรตีนหลากหลายชนิดรวมถึง 70kD, SnRNP A และ B / B โปรตีน, โปรตีน SSA 60kD, แอนตี้ - SSA, SSB antibody กับ Sjogren's syndrome การวินิจฉัยมีบทบาทสำคัญ

ปัจจัยไขข้ออักเสบสองประเภท (RF): RF เป็น autoantibody ที่เชื่อมโยงกับส่วน IgG-FC มันเกิดขึ้นในโรคภูมิต้านตนเองต่าง ๆ เช่นกลุ่มอาการของ Sjogren โรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์และโรคลูปัส อัตราบวกของ IgM-RF ในกลุ่มอาการของ Sjogren อยู่ที่ประมาณ 50% ต่ำกว่า RA (70%) สูงกว่า SLE (30%) และอัตราการเกิดคลื่นวิทยุในเชิงบวกมากกว่า 90% ในผู้ป่วยกลุ่มอาการ Sjogren ของเรา IgM-RF เช่นกัน มันสามารถเกิดขึ้นได้ในเนื้องอกบางชนิดการติดเชื้อและโรคอื่นที่ไม่ใช่โรคไขข้อซึ่งมันแสดงให้เห็นถึงความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย แต่ไม่มีความจำเพาะ

3 อื่น ๆ : แอนติบอดี anticardiolipin (ACA) (25%), แอนติบอดี mitochondrial (20%), แอนติบอดีต่ำดีเอ็นเอแอนติบอดีต่ำตีเกลียวสองแอนติบอดี (แอนตี้ - ds-DNA แอนติบอดี) และ 10%)

4 แอนติบอดีต่อต้านอวัยวะ: ผู้ป่วยที่มีกลุ่มอาการของโรค Sjogren สามารถปรากฏแอนติบอดีท่อต่อมไทรอยด์แอนติบอดีต่อต้านต่อมไทรอยด์แอนติบอดีเซลล์ต่อต้านร่างกาย

(3) ภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อน: ประมาณ 80% ของกลุ่มอาการของโรค Sjogren มีการไหลเวียนของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายซึ่งเกิดขึ้นจาก autoantibodies และแอนติเจนจำนวนมากรวมกันและเนื่องจากความผิดปกติของระบบ endothelial ตาข่าย reticular, ซีรั่ม cryoglobulin ปรากฏมักจะเป็นตัวแทน มีความเสียหายภายนอกต่อม

(4) Cytokines: ไซโตไคน์ (IL-1β, IL-6, TNF-α, IFN-γ) หลั่งโดยเซลล์เม็ดเลือดขาวในเลือดรอบกลุ่มอาการของ Sjogren และระดับไซโตไคน์ในเลือดไม่ผิดปกติ ระดับของ IL-2 และ TNF-αในซีรั่มลดลงและการแสดงออกของ mR-NA ของ IL-1β, IL-6, TNF-αและ IFN-γถูกแสดงออกในเซลล์เยื่อบุผิวในห้องแล็บและเซลล์โมโนนิวเคลียร์บอกว่าไซโตไคน์เกี่ยวข้อง กลุ่มอาการของโรค Sjogren ในท้องถิ่นการเกิดโรคของริมฝีปาก

(5) การทำงานของระบบภูมิคุ้มกันผิดปกติ, T, B ลิมโฟไซต์ในเลือดมีความแตกต่างอย่างเห็นได้ชัด, การเจริญเติบโตและความผิดปกติของการทำงานรูปแบบสัตว์ของซินโดรม Sjogren มีการลดลง thymic thymic B lymphocyte hyperfunction ปรากฏใน autoantibodies ต่าง ๆ ที่สร้างความเสียหายของระบบภูมิคุ้มกันและกลุ่มอาการของมนุษย์ Sjogren อาจมีการเกิดโรคที่คล้ายกัน

3. พยาธิวิทยาต่อมทำน้ำลายของโรคต่อมน้ำตาและอวัยวะใด ๆ ในร่างกายสามารถได้รับผลกระทบมีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพหลักสองประการ

(1) การอักเสบของต่อมไร้ท่อ: มีเซลล์เม็ดเลือดขาวจำนวนมากรวมทั้งพลาสมาเซลล์และ monocytes, แทรกซึมระหว่างต่อมไร้ท่อที่ประกอบด้วยเซลล์เยื่อบุผิวเรียงเป็นแนว. การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของเซลล์นี้คือลักษณะทางพยาธิสภาพของโรคนี้ ปรากฏในต่อมน้ำลาย (รวมถึงต่อมเล็ก ๆ ที่ริมฝีปาก, ข้อเท้า), ต่อมน้ำตา (รวมถึงต่อมน้ำตาเล็ก ๆ ของเยื่อบุ), ไตคั่นระหว่าง, ปอดคั่น, เยื่อบุทางเดินอาหาร, ตับ, ท่อน้ำดีและต่อมน้ำเหลืองในที่สุด เซลล์เยื่อบุผิวของท่อและต่อมเพิ่มขึ้นตามมาด้วยความเสื่อมฝ่อทำลายและการสูญเสียการทำงานที่เหมาะสมของพวกเขาโดยการเปลี่ยนเนื้อเยื่อ fibrous บางคนในต่อมน้ำลายและต่อมน้ำตาที่เรียกว่าหลอกหลอกต่อมน้ำเหลือง เนื้องอก (รูปที่ 1, 2)

(2) vasculitis: เกิดจาก cryoglobulinemia, hyperglobulinemia หรือการทับถมของระบบภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนเป็นพื้นฐานทางพยาธิวิทยาของโรคนี้ซับซ้อนโดย glomerulonephritis, อุปกรณ์ต่อพ่วงและระบบประสาทส่วนกลางแผลผื่นและปรากฏการณ์ของ Raynaud

การป้องกัน

โรค Sjogren ในเด็ก

สาเหตุปัจจุบันยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์ แต่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อไวรัส EB และมีความสัมพันธ์กับปัจจัยทางพันธุกรรม การป้องกันและการรักษาการติดเชื้อไวรัส EB ควรมีผลในเชิงบวกในการป้องกันโรคนี้

นอกจากการรักษาโดยผู้เชี่ยวชาญแล้วผู้ป่วยที่มีอาการของ Sjogren ควรหลั่งน้ำตาน้อยลงพวกเขาควรสวมแว่นตาป้องกันหลีกเลี่ยงแสงและที่กำบังจากลมและให้ความชุ่มชื้นในบ้านเนื่องจากการหลั่งน้ำลายน้อยลงจึงจำเป็นต้องใช้ยาสีฟันที่เป็นประโยชน์ เชื้อราในปากควรได้รับการรักษาโดยทันที ผู้ป่วยที่มีอาการ Sjogren ควรใช้ความคิดริเริ่มที่จะแจ้งให้แพทย์ของเงื่อนไขโดยไม่คำนึงถึงที่พวกเขาไปเพื่อป้องกันการเกิดอุบัติเหตุเนื่องจากทางเดินหายใจแห้งและอุดตันเมือกในระหว่างและหลังการผ่าตัด

รักษาโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ อย่างแข็งขัน

โรคแทรกซ้อน

ดาวน์ซินโดร Sjogren ของเด็ก ภาวะแทรกซ้อน keratitis โรคหลอดลมอักเสบเรื้อรังโรคเบาหวานเบาจืดโรคไขข้อ

ต่อมผิว: อาจเกิดขึ้นในต่อม parotid หรือ submandibular อาจมีความซับซ้อนโดยมะเร็งต่อมน้ำเหลือง reticuloma มะเร็งต่อมน้ำเหลือง Purpura, thyroiditis ของ Hashimoto, ปรากฏการณ์ของ Raynaud, vasculitis แพ้ผู้ป่วยที่มีเหงื่อน้อยหรือไม่มีเหงื่อ

ดวงตา: keratitis, การมองเห็นลดลงหรือตาบอดได้;

ระบบทางเดินหายใจ: หลอดลมอักเสบเรื้อรังและปอดบวมคั่นระหว่างหน้า;

ระบบย่อยอาหาร: โรคกระเพาะแกร็น; hepatosplenomegaly, โรคตับอักเสบเรื้อรังที่ใช้งาน;

ระบบทางเดินปัสสาวะ: ดิสก์ท่อไตส่วนปลายและ hypokalemia, โรคไตวายเรื้อรัง, โรคเบาจืด, โรคไต, ไตอักเสบ, ไตอักเสบ ฯลฯ

ระบบประสาทส่วนกลาง: ทำให้เกิดอาการชักโรคลมชัก, ความผิดปกติทางจิต;

กล้ามเนื้อร่วม: ปวดกล้ามเนื้อร่วม, โรคไขข้อ, อักเสบ, ฯลฯ

อาการ

อาการของโรค Sjogren ในเด็ก อาการที่ พบบ่อย ตาแห้ง, ต่อม Parotid, มือเท้าและเพดานปาก, ข้อต่อแห้ง, ปวด, ลิ้น, เลือดออกทางจมูก, Hepatosplenomegaly, Keratitis, Renal Glucose

อาการของโรค Sjogren มักจะช้าและอาการเริ่มแรกไม่ชัดเจนผู้ป่วยจำนวนมากไม่ได้รับการรักษาเนื่องจากอาการเช่นปากแห้งหรือตาแห้ง แต่มักมาจากอาการอื่นเช่นอาการปวดข้อผื่นหรือมีไข้

ปากแห้ง

เนื่องจากการลดลงของน้ำลายเด็ก ๆ มีน้ำลายน้อยลง แต่ไม่มีอาการในกรณีที่รุนแรงพวกเขามักจะดื่มน้ำบ่อย ๆ เมื่อพวกเขาเข้าไปในอาหารแข็งพวกเขาจะต้องส่งน้ำประมาณ 50% ของฟันของผู้ป่วยจะค่อยๆดำคล้ำ เหลือเพียงรากที่เรียกว่าเสมหะซึ่งเป็นหนึ่งในลักษณะของ xerostomia ลิ้นแห้งมีรอยแยกหัวนมลิ้นลิ้นหดตัวลิ้นเรียบลิ้นลิ้นเจ็บปวดแผลสามารถปรากฏขึ้นและต่อม parotid หรือ submandibular สามารถทำซ้ำสลับกันทั้งสองด้าน โดยเฉพาะอย่างยิ่งในต่อมหูบวมเป็นเรื่องธรรมดาในเด็ก

2. ตาแห้ง

เนื่องจากการลดลงของการหลั่งต่อมน้ำตาน้ำตาแห้ง, "ความรู้สึกทราย", ความรู้สึกแสบร้อน, น้ำตาที่รุนแรงโดยไม่ต้องน้ำตา, ตาแห้งอย่างรุนแรงอาจทำให้เกิด keratitis ใยทำให้เกิดความรู้สึกร่างกายต่างประเทศอย่างรุนแรง, ดวงตาสีแดง, ความกลัวของแสงและวิสัยทัศน์ลดลง การปิดตา

3. ส่วนอื่น ๆ ของต่อมไร้ท่อ

ต่อมต่างๆเช่นจมูก, คอ, คอ, หลอดลมและเยื่อบุหลอดลมนอกจากนี้ยังสามารถมีส่วนร่วม, นำไปสู่ความแห้งกร้านจมูก, เลือดกำเดาไหล, เสียงแหบ, โรคหลอดลมอักเสบเรื้อรังและปอดบวมคั่นระหว่างทางเดินหายใจส่วนล่าง, หลอดอาหารผิดปกติในกระเพาะอาหาร หลั่งลดลงและโรคกระเพาะแกร็น 35% ของผู้ป่วยแอนติบอดีต่อต้านเซลล์ในกระเพาะอาหารบวก 18% ถึง 44% ของผู้ป่วยที่มี hepatosplenomegaly, transaminase เพิ่มขึ้น 40% ของการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของโรคไวรัสตับอักเสบเรื้อรังผู้ป่วยอาจมีความผิดปกติของไตท่อร้ายแรง มีภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตส่วนปลายและ hypokalemia นอกจากนี้โรคไตวายเรื้อรังเบาจืดโรคไตโรคไต glomerulonephritis และชอบก็สามารถเกิดขึ้นได้

4. เยื่อบุผิวหนัง

อาจมีผื่นเหมือนจ้ำ, เกิดผื่นแดงเป็นก้อนกลม, ต่อมหลั่งปากช่องคลอดมักจะได้รับผลกระทบผิวช่องคลอดและช่องคลอดแห้งและฝ่อ

5. แผลอวัยวะอื่น ๆ ผู้ป่วยบางรายมีแอนติบอดีต่อต้านต่อมไทรอยด์ในซีรั่มคลินิกสามารถซับซ้อนโดย thyroiditis Hashimoto ของอาจจะมาพร้อมกับ vasculitis กับปรากฏการณ์ของ Raynaud และแผลที่ผิวหนัง แต่ยังมีส่วนร่วมของเส้นประสาทส่วนปลายประจักษ์ การอุดตัน, การมีส่วนร่วมของระบบประสาทส่วนกลางสามารถประจักษ์เป็นโรคลมชักหรือความผิดปกติทางจิตและผู้ป่วยยังสามารถมีความซับซ้อนโดย monoclonal B-cell lymphoma

6. กล้ามเนื้อข้อต่อ

70% ของผู้ป่วยมีอาการปวดข้อ แต่มีเพียง 10% ที่มีโรคไขข้อและผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการอักเสบ

ตรวจสอบ

การตรวจของโรค Sjogren ของเด็ก

เลือดประจำ

ครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยอาจมีโรคโลหิตจางบวกเซลล์บวกและผู้ป่วยบางรายอาจมีเม็ดเลือดขาวอ่อน eosinophilia, thrombocytopenia อ่อนและอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น

2. การตรวจสอบทางชีวเคมี

ครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยอาจมีอัลบูมินในพลาสมาลดลงและเพิ่มขึ้นของโกลบูลิน โกลบูลินนั้นถูกยกระดับเป็นยอดพืชหลายชนิดส่วนใหญ่อยู่ในส่วนแกมม่าโกลบูลินและอาจเพิ่มขึ้นหรือเบต้าโกลบูลิน โกลบูลินอาจสูงถึง 40 ถึง 60 เดซิลิตรและจะเห็นได้ชัดมากขึ้นในผู้ป่วยที่มี polymyositis และระบบเส้นโลหิตตีบ

3. การตรวจทางภูมิคุ้มกัน

IgM, IgA และ secretory IgA นั้นได้รับการยกระดับและ macroglobulins และ agglutinin ที่ควบแน่นสามารถพบได้ในผู้ป่วยแต่ละราย เนื่องจากการมี IgG และคอมเพล็กซ์ในเลือดบางครั้งความหนืดของเลือดจะเพิ่มขึ้น ผู้ป่วยประมาณ 3/4 คนมีผลบวกต่อปัจจัยไขข้ออักเสบชนิด IgM มักจะเป็นแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์บวก (17% ~ 68%) แอนติบอดีต่อต้าน dsDNA นั้นหายาก macroglobulin และ cryoglobulin สามารถเป็นบวกดาวน์ซินโดรมไทรอยด์ แอนติบอดี Globulin และแอนติบอดีเซลล์บวก (30% ในแต่ละ), การทดสอบต่อต้านมนุษย์โกลบูลิและแอนติบอดีต่อต้านไมโตคอนเดรียลบวก (10% ในแต่ละ), เอสเอสหลักต่อต้าน SS-A แอนติบอดีอัตราบวก 70% ถึง 75%, แอนติบอดีต่อต้าน SS-B เป็น 48% ถึง 60% ในขณะที่เอสเอสรวมกับโรคไขข้ออักเสบเป็น 9% และ 3% ตามลำดับป้องกันแอนติบอดีท่อน้ำดีเยื่อบุผิว (ASDA) เป็นบวก 25% ในเอสเอสหลักและ SS รวมกัน โรคไขข้ออักเสบเป็น 70% -80%, micro2 microglobulin เพิ่มขึ้นในซีรั่มและน้ำลาย (β2-M) และความเข้มข้นของซีรั่มสามารถใช้เป็นตัวบ่งชี้กิจกรรมของโรค เนื้อหา IgG ในน้ำลายจะเพิ่มขึ้นด้วยระดับสูงของ IgA และ IgMRF DIF แสดงการสะสม IgG บนชั้นฐานและชั้นฐานของผิวหนังชั้นนอก เลือดเม็ดเลือดขาว T T ลดลงอย่างมีนัยสำคัญ Ts ลดลงอย่างมีนัยสำคัญประชากร I lymphocyte T บวกเพิ่มขึ้นการทดสอบการเปลี่ยนแปลงเม็ดเลือดขาวและทดสอบการก่อตัวของกลีบที่ใช้งานอยู่ในระดับต่ำ คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่ไหลเวียนอยู่นั้นได้รับการยกระดับ CH50 และ C3 ได้รับการยกระดับหรือปกติและอาจลดลงเมื่อ vasculitis เกิดขึ้น ผู้ป่วยประมาณ 2/3 คนมีข้อบกพร่องของฟังก์ชั่น Fc receptor ในระบบ reticuloendothelial เมื่อ Lymphocytosis ที่เป็นพิษเป็นภัยของ SS ถูกเปลี่ยนเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่รุนแรงสามารถเปลี่ยน hypergammaglobulinemia เป็น gammaglobulinemia หรือมืดครึ้ม

4. การตรวจตา:

(1) กุหลาบแดงหรือ fluorescein การทดสอบการย้อมสี: 2% fluorescein หรือ 1% คองโกสีแดงหรือ 1% เบงกอลกุหลาบสีแดงในการย้อมสีร่างกาย (จุดการย้อม <10 ปกติ) ซึ่งสามารถแสดงการทับซ้อนของโรคไขข้อกับแผล

(2) เวลาแตกหักของฟิล์มฉีกขาด: ทดสอบ แต่ <10 <ผิดปกติกระจกตา

(3) การทดสอบ Schirmer: วัดการไหลของการฉีกขาดด้วยกระดาษกรองและกระดาษกรอง X35mm งอที่ 5 มม. และวางไว้ในถุง conjunctival ล่างหลังจาก 5 "ความยาวของกระดาษกรองเปียกถูกสังเกตคนปกติสูงกว่า 15 มม. และต่ำกว่าปกติ 10 มม. ;

ผลบวกสามข้อข้างต้นมีความสอดคล้องกับ keratoconjunctivitis แห้ง

การตรวจสอบโคมไฟร่อง: เซลล์เยื่อบุผิวกระจกตาที่ถูกปอกเปลือกบางส่วนเศษกระจกตาหรือการแทรกซึม Stroma กระจกตาผิวเผินสามารถพบได้

5. การตรวจจับต่อมน้ำลาย

(1) การวัดการไหลของน้ำลาย: ก่อนอื่นให้ใส่ถ้วยเล็ก ๆ ในช่องเปิดของ parotid tube และจากนั้นหยดของเหลวมะนาวสองสามหยดลงบนลิ้นหลังจาก 5 นาทีให้รวบรวมการหลั่ง parotid ทางซ้ายและขวาหากน้อยกว่า 0.5ml จะเป็นบวกแล้วเคี้ยวพาราฟิน 4g ปริมาณน้ำลายที่หลั่งออกมาเป็นเวลา 10 นาทีและค่าปกติคือ 10 ถึง 20 มิลลิลิตรและผู้ป่วยลดลง

(2) angiography หู: 40% lipiodol angiography สังเกตสัณฐานวิทยาของต่อมไม่ว่าจะมีการทำลายและฝ่อตัวแทนความคมชัดอยู่ในต่อมหูตีบหรือการขยายของท่อหูไอโซโทป 131 ไอโอดีนหรือ 99m 锝สแกนสังเกตไอโซโทป การกระจายตัวไม่ว่าการขับถ่ายและความเข้มข้นของมันจะช้าหรือลดลงเพื่อทำความเข้าใจกับฟังก์ชั่นการหลั่ง การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพในต่อมถูกตรวจพบจากการตรวจชิ้นเนื้อริมฝีปากหรือจมูก

(3) การวัดแกรมสปอตและการวัดรังสีนิวไคลด์, ความเข้มข้นและฟังก์ชั่น 99mTc นั้นไม่ดีและแตงโมที่กระตุ้นด้วยกรดนั้นต่ำหรือหายไป

(4) การตรวจชิ้นเนื้อต่อมริมฝีปาก (Labia gland biopsy): มีการแทรกซึมของเซลล์โมโนนิวเคลียร์มากกว่าหนึ่งรอยในบล็อกเนื้อเยื่อ 4mm2

(5) การตรวจ Parotid ECT: หลังจากฉีดด้วยคลื่นวิทยุ 99m 放射性ทางหลอดเลือดดำต่อม parotid จะถูกสแกนในตำแหน่งที่เป็นบวกเพื่อสังเกตรูปร่างและขนาดของมัน เนื่องจากน้ำลายสามารถมีความเข้มข้น 99m จึงเป็นไปได้ที่จะเก็บตัวอย่างน้ำลายในเวลาเดียวกันและวัดปริมาณกัมมันตภาพรังสีเพื่อสะท้อนการทำงานของต่อมน้ำลาย ต่อมน้ำลายของโรคนี้มีฟังก์ชั่นต่ำ

6. พยาธิวิทยา

ต่อมน้ำตา, ต่อม parotid และต่อม subgingival จะถูกแทรกซึมด้วยเซลล์เม็ดเลือดขาวจำนวนมาก, ส่วนใหญ่ mainly เซลล์. ในกรณีที่รุนแรง, การแทรกซึมของเซลล์ can สามารถมีลักษณะคล้ายกับศูนย์กลางของต่อมน้ำเหลือง, ต่อมน้ำเหลืองฝ่อและเซลล์เยื่อบุผิว ท่อถูกทำให้แคบลงหรือพองตัวและแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในภายหลัง การแทรกซึมของต่อมน้ำเหลืองนอกต่อมพิเศษอาจส่งผลกระทบต่อความผิดปกติของปอดไตหรือกล้ามเนื้อโครงร่าง

7. การตรวจ X-ray

(1) การถ่ายภาพรังสีทรวงอกหรือการตรวจ CT: การเปลี่ยนแปลงของปอดมีความหลากหลายมีการไขว้กันเหมือนขวางเป็นก้อนกลมหรือเป็นหย่อมแทรกตัวเข้าไปกับด้านล่างของปอดต่อมน้ำเหลือง hilar บางครั้งมีปอดบวมเยื่อหุ้มปอดอักเสบ หรือ atelectasis เป็นต้น (รูปที่ 4)

(2) การถ่ายภาพรังสีโครงกระดูก: ข้อต่อเล็ก ๆ ของแขนขาจะเปลี่ยนเป็นโรคกระดูกพรุน

8. แอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์และสเปกตรัมแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์: แอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ต่อต้าน SSA แอนติบอดีต่อต้าน SSB บวก

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรคของเด็ก Sjogren

การวินิจฉัยโรค

โรคนี้ยังไม่มีอาการทางคลินิกและโครงการทางห้องปฏิบัติการที่เฉพาะเจาะจงสำหรับการวินิจฉัยมีหลายเกณฑ์การวินิจฉัยในโลก แต่ไม่ว่าจะเป็นที่เหมาะสมสำหรับเด็กก็จะต้องมีการพิจารณาต่อไป Xerostomia และ keratitis เป็นสาเหตุหลักของโรคนี้ ต่อมไร้ท่อเช่นรอยโรคของต่อมน้ำลายและต่อมน้ำตาดังนั้นพวกเขาจึงเป็นพื้นฐานที่สำคัญสำหรับการวินิจฉัยโรคนี้สามจุดพื้นฐานต่อไปนี้เป็นพื้นฐานสำหรับการวินิจฉัยโรคนี้:

1. เกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับ xerostomia

(1) อัตราการไหลของน้ำลาย: ค่าปกติของอัตราการไหลของน้ำลายคือ≥ 0.6 มล. / นาทีโดยเฉลี่ย

(2) angiography ต่อม parotid: ท่อและต่อมเล็ก ๆ ได้รับความเสียหายเมื่อมีแผลในต่อม parotid

(3) การตรวจชิ้นเนื้อเยื่อบุเยื่อบุ: การแทรกซึมของน้ำเหลืองสามารถมองเห็นได้ในเนื้อเยื่อต่อม≥50เซลล์เม็ดเลือดขาวจะรวมกลุ่มเป็นกองที่เรียกว่า foci และ≥1โฟกัส lymphocytic แทรกซึมผิดปกติ

(4) angionography Radionuclide: เมื่อต่อมน้ำลายเป็น hypofunction ปริมาณและการขับถ่ายของมันจะต่ำกว่าปกติ

การทดลองสี่อย่างข้างต้นสามารถวินิจฉัยได้ว่าเป็นซีโรโตเมีย

2. เกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับ keratoconjunctivitis แห้ง

(1) การทดสอบ Schirmers: ความยาวของกระดาษกรองเปียก≥ 15 มม. เป็นปกติที่ 5 นาทีและ≤ 10 มม. ผิดปกติ

(2) เวลาสลายฟิล์มฉีกขาด (BUT): ความผิดปกติจะสั้นกว่า 10 วินาที

(3) การย้อมสีกระจกตา: ภายใต้โคมไฟร่องมีจุดย้อมกระจกตามากกว่า 10 จุดผิดปกติ

(4) การตรวจชิ้นเนื้อแบบ Conjunctival: พบความผิดปกติในเซลล์ที่ถูกแทรกซึมภายใต้หลอดไฟร่องการแทรกซึมของ lymphocytic โฟกัสในเนื้อเยื่อ superconjunctival ของการย้อมสีกระจกตาผิดปกติ

ทุกคนที่มีความผิดปกติสองอย่างในการทดสอบสี่ครั้งข้างต้นสามารถวินิจฉัยได้ว่าเป็น keratoconjunctivitis แบบแห้ง

3. ANA แอนติบอดีต่อต้าน SS-A บวกแอนติบอดีต่อต้าน SS-B และ RF บวก

การวินิจฉัยแยกโรค

กลุ่มอาการของ Sjogren ในเด็กจะต้องแตกต่างจากคางทูมที่เกิดขึ้นอีกเรื้อรังคางทูมติดเชื้อและเนื้องอก อย่างไรก็ตามโรคเหล่านี้ไม่ได้เป็นผลลบต่อปากและดวงตาที่แห้งกร้านผื่นอาการข้อต่อและการทดสอบแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์

คางทูมไวรัสมักจะเรียกว่าคางทูมมันเกิดขึ้นบ่อยในเด็กหรือวัยรุ่นมันสามารถได้รับผลกระทบทั้งสองข้างหรือด้านเดียวเซลล์เม็ดเลือดขาวจะไม่เพิ่มขึ้น แต่ลดลงหรือปกติหรือมีอาการท้องถิ่น แต่ไม่มีแนวโน้มที่จะเป็นหนอง

บางส่วนของต่อม parotid เนื้องอกแห้งซินโดรม (Scholine ดาวน์ซินโดรม) มีมวลและไม่มีอาการอื่น ๆ Parotid ต่อม angiography ถูกมองว่าเป็นลักษณะเหมือนเนื้องอก - มันไม่ใช่เรื่องง่ายที่จะแยกแยะจากเนื้องอก parotid ก่อนการผ่าตัด เช่นอาการทางคลินิกที่เกี่ยวข้องกับอาการบางอย่างเช่นตาแห้งปากแห้งและโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ และมากกว่าหนึ่งต่อมต่อม parotid อื่น ๆ ยังบวมหรือมาพร้อมกับการขยายท่อต่อพ่วงหรือต่อมอุปกรณ์เสริม สายสวนส่วนปลายขยายออกและฟังก์ชั่นการล้างช้าซึ่งช่วยในการระบุตัว

โรคเบาหวานในเด็ก: อาการของ polyuria, polydipsia, polyphagia และการลดน้ำหนักมีมากกว่าสาม สาเหตุของโรคมักเกิดจากการติดเชื้ออาหารที่ไม่เหมาะสมและโรคอื่น ๆ : ทั้งสองโรคสามารถมีอาการปากแห้งได้ แต่เบาหวาน polydipsia, polyuria, polyphagia และการลดน้ำหนักที่ชัดเจนยิ่งขึ้นน้ำตาลในเลือดเพิ่มขึ้นและไม่มีตาแห้งช่องปากและความผิดปกติของห้องปฏิบัติการ

ครอบครัวอัมพาตเป็นระยะ: ทั้งคู่สามารถมีภาวะโพแทสเซียมสูงและเป็นอัมพาต แต่สามารถปรับปรุงได้หลังจากการเสริมโพแทสเซียม แต่โรคมักจะไม่มีอาการอื่น ๆ ของโรคแห้งและความผิดปกติของห้องปฏิบัติการ