โรคตับแข็งในเด็ก
บทนำ
โรคตับแข็งในเด็กเบื้องต้น โรคตับแข็งจากตับ (hepaticsclerosis) เป็นโรคตับแบบเรื้อรังที่แพร่กระจายอย่างรุนแรงมีหลายสาเหตุซึ่งอาจเกิดจากโรคของตับเองหรือเป็นส่วนหนึ่งของโรคทางระบบอาการทางคลินิกแตกต่างกันอย่างมาก ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพส่วนใหญ่เป็นพังผืดของตับและการก่อตัวของ pseudolobules ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0001% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: มีเลือดออกในทางเดินอาหารส่วนบน, เลือดในอุจจาระ, โรคสมองจากตับ, กลุ่มอาการของโรคตับ
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคตับแข็งในเด็ก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
การติดเชื้อเป็นสาเหตุหลักของโรคตับแข็งในเด็กการอุดตันทางเดินน้ำดี แต่กำเนิดและข้อบกพร่องการเผาผลาญ แต่กำเนิดและโรคทางพันธุกรรมยังเป็นสาเหตุของโรคตับแข็งในเด็ก:
1. การติดเชื้อ
ไวรัสตับอักเสบ (ไวรัสตับอักเสบบี, ไวรัสตับอักเสบซี, ไวรัสตับอักเสบบี, ไวรัสตับอักเสบซี, ไวรัสตับอักเสบไซโตเมกาโลไวรัส), ไวรัสหัดเยอรมัน, ไวรัสเริม, ไวรัสตับอักเสบ, โรคซิฟิลิส แต่กำเนิด, โรคพยาธิ (Schistosoma japonicum, พยาธิใบไม้ตับ , toxoplasmosis) และอื่น ๆ
2. ความผิดปกติทางพันธุกรรม แต่กำเนิด
โรค Wilsons, การสะสมไกลโคเจนในตับ (ชนิด IV), galactosemia, การขาด alpha 1 antitrypsin, ไทโรซิโน แต่กำเนิด, การแพ้ฟรุคโตสทางพันธุกรรม โรค, โรค Fanconi, mucoviscidosis, β-lipoproteine mia, telangiectasia ตกเลือดทางพันธุกรรม (โรค Osler-Weber), hemochromatosis (hemochromatosis) [Idiopathic Hemochromatosis (IHC), hemochromatosis ทารกแรกเกิด (NHC), hemochromatosis รอง], โรค peroxisomal (PD) [สมองสมองตับไต] (หรือที่เรียกว่าซิลเวเนียซินโดรม), dysplasia ท่อน้ำดีกับ hypoplasia ทางเดินน้ำดีกับ trihydroxy acidemia coprostanic (THCA)
3. ความผิดปกติของการเผาผลาญที่ได้มา
พิษสุราเรื้อรังโภชนาการเป็นพิษ (การติดเชื้อในทารกแรกเกิดสารพิษยาเสพติด)
4. ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน
ไวรัสตับอักเสบภูมิคุ้มกันที่บ้าน (AIH), โรคตับแข็งน้ำดีปฐมภูมิ (PBC), ท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิ (PSC) ในเด็ก
5. โรคตับและน้ำดีเรื้อรัง
(โรคเรื้อรังของระบบทางเดินน้ำดีและตับ) พังผืดตับพิการ แต่กำเนิด (CHF), การขยายท่อน้ำดี intrahepatic พิการ แต่กำเนิด (โรค Caroli), ถุงน้ำดี choledochal พิการ แต่กำเนิด (ถุงน้ำดี choledochal)
6. โรคตับแข็ง
Budd-Chiari syndrome, เยื่อบุช่องท้องอักเสบเรื้อรัง
7. โรคตับแข็งที่ซ่อนอยู่
โรคตับแข็งในวัยเด็กของอินเดีย (ICC), โรคตับแข็งในครอบครัว (หรือที่เรียกว่าโรคอัลเปอร์)
(สอง) การเกิดโรค
1. กลไกการเกิดโรค
(1) การติดเชื้อ: หลังจากติดเชื้อในตับเนื่องจากไวรัสแบคทีเรียเชื้อราและปรสิตมันจะค่อยๆไปสู่โรคตับแข็งในเด็กมันเป็นเรื่องธรรมดาสำหรับโรคไวรัสตับอักเสบบีหรือซี (ตารางที่ 1) หลังจากไวรัสตับอักเสบเฉียบพลันตับตาย การแข็งตัวของทารกแรกเกิดเนื่องจากการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันที่ไม่สมบูรณ์กระบวนการย่อยทางคลินิกหลังจากการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบและง่ายต่อการพัฒนาเป็นตับอักเสบเรื้อรังหรือโรคตับแข็ง cytomegalovirus ไวรัสหัดเยอรมันเริมไวรัสติดเชื้อในมดลูกซิฟิลิส แต่กำเนิดง่ายต่อการบุกตับ ตับอักเสบเรื้อรัง, โรคตับแข็ง; schistosomiasis ขั้นสูงของโรคปรสิต, clonorchiasis, toxoplasmosis และมาลาเรียไวรัสตับอักเสบจากเชื้อแบคทีเรียที่เป็นพิษไม่ค่อยพัฒนาเป็นโรคตับแข็ง แต่เชื้อแบคทีเรียที่มีอายุน้อยกว่า 1 ปี การขาดสารอาหารหรือไวรัสตับอักเสบสามารถทำให้เกิดโรคตับแข็งได้อย่างง่ายดาย
(2) ข้อบกพร่องทางพันธุกรรมหรือสันดาป แต่กำเนิด: ส่วนใหญ่เกิดจากข้อบกพร่องในบางเอนไซม์, เอสเทอ, กรดอะมิโน, ไขมันหรือองค์ประกอบของโลหะเช่นทองแดง, เหล็ก, ฯลฯ ซึ่งสะสมตับทำให้เกิดโรคตับแข็งตับและมักจะมีการเสื่อมของตับ การขาดไทรป์ซิน, ไทโรซิเนเมีย, กาแลคโตซีเมีย, ไกลโคเจนสะสมโรคชนิดที่สี่, การแพ้ฟรุคโตสทางพันธุกรรม, กลุ่มอาการฟัวโคนี, โรคฟัวโคนี, โรคเกาเชอร์ ฯลฯ ; hemosiderin ความก้าวหน้าในระยะปลายของ (hemachromatosis) เป็นโรคตับแข็ง แต่หายากโรค Zellweger (สมองตับและไต) เป็นโรค autosomal recessive ที่หายากด้วย peroxisome พัฒนาการบกพร่องหรือ peroxidase การสูญเสียของเอนไซม์ในร่างกายเกิดจากโรคตับแข็ง, ถุงไต, กล้ามเนื้ออ่อนแรง, ชัก, ใบหน้าพิเศษและต้อหิน, ต้อกระจกและโรคตาพิการ แต่กำเนิดอื่น ๆ พร้อมกับการเผาผลาญเหล็กผิดปกติ
(3) พิษและยาพิษ: เช่นสารหนูฟอสฟอรัสสตรอนเซียมคลอโรฟอร์ม isoniazid cinchon เสมหะพิษและพิษอื่น ๆ
(4) ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน: นักวิชาการชาวฝรั่งเศส Vajro et al. ได้ทำการศึกษาผู้ป่วยโรคไวรัสตับอักเสบเรื้อรังในอนาคตจำนวน 92 รายรวมถึงผู้ป่วย 46 รายที่เป็นโรคตับอักเสบบีและโรคภูมิต้านตนเองในอดีตกลุ่มแรกพัฒนา 32% ของโรคตับแข็ง ในโรคตับแข็งโพสต์ - hepatitic ของเด็กในประเทศฝรั่งเศส, ไวรัสตับอักเสบ autoimmune บัญชีสาเหตุแรกของสาเหตุ
(5) ตับและโรคถุงน้ำดีเรื้อรัง: กลุ่มของพังผืดตับพิการ แต่กำเนิดและโรคถุงน้ำดีเรื้อรัง, โรคปอดตับพิการ แต่กำเนิด (CHF) เป็นโรคทางพันธุกรรมถอย autosomal สาเหตุที่ไม่รู้จักประมาณ 40% เป็นพี่น้อง โรงพยาบาล 302 แห่งกองทัพปลดปล่อยประชาชนยอมรับพี่น้องในฐานะ CHF การวินิจฉัยส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการตรวจชิ้นเนื้อตับรูปแบบทางพันธุกรรมของโรค Caroli เป็นเช่นเดียวกับที่ CHF การวินิจฉัยได้รับการยืนยันโดย B-ultrasound, pancreatic ทางเดินน้ำดี ถุงน้ำมีรายละเอียดในโรคทางเดินน้ำดี
(6) โรคตับแข็งติดขัด: เกิดจากความผิดปกติของหลอดเลือดดำที่ตับ, การเกิดลิ่มเลือด, หัวใจล้มเหลวเรื้อรัง, เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบเรื้อรังหดตัวที่เกิดจากความแออัดของตับในระยะยาวที่นำไปสู่โรคตับแข็ง
(7) เหตุผลอื่น ๆ : ไม่ใช่เรื่องแปลกที่จะหาสาเหตุโรคตับแข็งของเด็กอินเดียส่วนใหญ่เกิดขึ้นในอินเดียและพื้นที่ใกล้เคียงมีรายงานในแอฟริกาตะวันตกและอเมริกากลางอายุมากกว่า 1 ถึง 3 ปีตับเริ่มต้น ประสิทธิภาพการทำงานไข้อื่น ๆ เบื่ออาหารและดีซ่านส่วนใหญ่ของพวกเขาอย่างรวดเร็วความคืบหน้าในการเกิดโรคตับแข็งตับวายสาเหตุของโรคนี้ยังไม่ชัดเจน
2. การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพโรคตับแข็งเป็นลักษณะของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน hyperplasia, การเสื่อมของเซลล์ตับของ hepatocytes หรือตับ lobules มากขึ้นหลังจากเนื้อร้ายเนื้อเยื่อเส้นใย hyperplasia แทนที่เนื้อเยื่อตับปกติถ้าแผลเกี่ยวข้องกับแผ่นพับเล็ก ๆ หลายโครงสร้าง lobular เป็นระเบียบ เนื่องจากการหดตัวของเนื้อเยื่อเส้นใยและการอัดขึ้นรูปของก้อนปฏิรูป, ความผิดปกติของการไหลเวียนของเลือด intrahepatic สามารถทำให้เกิดความดันโลหิตสูงพอร์ทัลและแผลยังคงรูปแบบการไหลเวียนของหลักประกันซึ่งโดยทั่วไปแบ่งออกเป็นหลอดเลือดดำพอร์ทัลโพสต์ necrotic และตับทางเดินน้ำดี ชุบแข็งประเภทที่ 3 ซึ่งมักผสมในช่วงปลาย
(1) โรคตับแข็งพอร์ทัล (โรคตับแข็งพอร์ทัล): เด็กน้อยกว่าผู้ใหญ่เนื่องจากตับอักเสบเรื้อรังหรือแออัดตับขยายตับในช่วงต้นการหดตัวต่อมาแข็งเม็ดผิวผิดปกติหรือก้อนเนื้อเยื่อวิทยามองเห็นได้ การเสื่อมสภาพหรือเนื้อร้ายของเซลล์ตับ, การทำลายโครงสร้างปกติของ lobule ตับ, ก้อนปฏิรูปขนาดต่าง ๆ , hyperplasia ของเนื้อเยื่อเส้นใยรอบก้อนและบริเวณพอร์ทัล, การกระจายอย่างกว้างขวาง, องศาที่แตกต่างกันของการแทรกซึมของเซลล์อักเสบและท่อน้ำดีระหว่างเนื้อเยื่อเส้นใย Hyperplasia เครือข่ายหลอดเลือดตับถูกบีบอัดและเคลื่อนย้าย
(2) โรคตับแข็งหลังการตาย: มากกว่าสองสามเดือนหลังจากไวรัสตับอักเสบรุนแรงหรือไวรัสตับอักเสบพิษตับหดตัวคุณภาพกลายเป็นเรื่องยากและเนื้อเยื่อตับส่วนใหญ่เป็นเนื้อร้ายขนาดใหญ่ที่เกี่ยวข้องกับหนึ่งหรือหลายแผ่น การใส่ขดลวดยุบ, เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน proliferates และกลุ่มเส้นใยกว้างตับที่อยู่ติดกับพื้นที่ necrotic สร้างใหม่เพื่อสร้างก้อนซึ่งแตกต่างกันไปขนาดก้อนปกติตับ lobules มักจะอยู่ในก้อนใหญ่และการอักเสบในเนื้อเยื่อเส้นใย การแทรกซึมของเซลล์และ hyperplasia ท่อน้ำดีมีความชัดเจนมากขึ้น
(3) โรคตับแข็งทางเดินน้ำดี (โรคตับแข็งน้ำดี): ในเด็กส่วนใหญ่รองการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาส่วนใหญ่จะเห็นได้ชัด hepatocytes และ cholestasis ท่อน้ำดีขนาดเล็กจุลเนื้อเยื่อวิทยาดู hyperplasia เนื้อเยื่อเกี่ยวพันในพื้นที่พอร์ทัลซึ่งอาจมีท่อน้ำดีใหม่ การแทรกซึมของเซลล์อักเสบ, การขยายตัวของท่อน้ำดีขนาดเล็ก intrahepatic, cholestasis และการเกิดลิ่มเลือดในน้ำดี, เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน hyperplastic เติบโตระหว่าง interlobular และ lobular, ไม่มีการฟื้นฟูที่ชัดเจนของเซลล์ตับ
การป้องกัน
การป้องกันโรคตับแข็งในเด็ก
การติดเชื้อเป็นสาเหตุหลักของโรคตับแข็งในเด็กเสริมสร้างการดูแลการตั้งครรภ์ป้องกันโรคติดเชื้อต่าง ๆ ในระหว่างตั้งครรภ์โดยเฉพาะอย่างยิ่งไวรัสตับอักเสบบี, cytomegalovirus, ไวรัสหัดเยอรมัน, ไวรัสหัดเยอรมัน, โรคซิฟิลิส แต่กำเนิดและการติดเชื้ออื่น ๆ ในการเกิดโรคนี้มียาและสารพิษหลายร้อยตัวที่สามารถสร้างความเสียหายให้กับเซลล์ตับหลีกเลี่ยงการสัมผัสระยะยาวเพื่อป้องกันการเกิดโรคนี้และควรได้รับอาหารที่เหมาะสมอาหารที่สมดุลและการฉีดวัคซีนต่าง ๆ สำหรับเด็กหลังคลอด พัฒนานิสัยสุขอนามัยที่ดีป้องกันและรักษาโรคลำไส้อักเสบเรื้อรังต่างๆและอื่น ๆ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนจากโรคตับแข็งในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน เลือดออกในทางเดินอาหารส่วนบน, โรคสมองจากตับ, โรคตับ
1. มีเลือดออกในทางเดินอาหารส่วนบนเนื่องจากความดันโลหิตสูงพอร์ทัลที่มีเส้นเลือดขอดและกลไกการแข็งตัวของเลือดผิดปกติเด็กที่มีโลหิตในเลือดในอุจจาระเลือดออกในทางเดินอาหารเป็นหนึ่งในสาเหตุที่พบบ่อยของการเสียชีวิตง่ายต่อการชัก
2. โรคสมองจากตับ
3. การติดเชื้อทุติยภูมิส่วนใหญ่สามารถเกิดขึ้นได้เช่นการติดเชื้อแบคทีเรียหรือการติดเชื้อราโดยเฉพาะอย่างยิ่งในระบบทางเดินน้ำดี
4. พอร์ทัลหลอดเลือดดำอุดตันเป็นของหายากในเด็กลิ่มเลือดจะเกิดขึ้นช้าอาการทางคลินิกจะไม่ชัดเจนถ้ามันเกิดขึ้นทันทีมีอาการปวดท้องรุนแรงเลือดในอุจจาระและแม้กระทั่งช็อต
5. กลุ่มอาการของโรคตับอักเสบ (Hepatorenal syndrome) เกิดขึ้นในโรคตับแข็งขั้นสูง, ตับวาย, การลดการไหลเวียนของเลือดในไต, และ hypokalemia, ภาวะไตวายทุติยภูมิ, นั่นคือ, กลุ่มอาการของโรคตับ, เด็ก oliguria หรือไม่มีปัสสาวะ, ระบบบวมน้ำ, azotemia
อาการ
อาการของโรคตับแข็งในเด็ก อาการที่ พบบ่อย : น้ำในช่องท้อง, hepatosplenomegaly, การขยายช่องท้อง, แมงมุม, ตับ, ความอยากอาหาร, คลื่นไส้, อาเจียน, การสูญเสียน้ำหนัก, ท้องร่วง
อาการทางคลินิกของโรคตับแข็งจะแตกต่างกันระยะเวลาการชดเชยอาจมีความกระหายที่ไม่ดี, คลื่นไส้, อาเจียน, การขยายช่องท้อง, ท้องร่วงและอาการระบบทางเดินอาหารอื่น ๆ สัญญาณหลักคือตับม้ามอาจเพิ่มขึ้นและอาการทางคลินิกของ decompensation การสูญเสียน้ำหนักทีละน้อย, ความเหนื่อยล้า, ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล, น้ำในช่องท้อง, hypersplenism, เลือดออกแนวโน้ม, ปาล์มตับ, ไรเดอร์, แต่วัยเด็กน้อยกว่า, เด็กที่มีผิวหมองคล้ำ, มักจะมาพร้อมโรคโลหิตจาง, ปลายหลักประกัน การไหลเวียนจะเกิดขึ้นและมีเส้นเลือดขอดที่ปลายล่างของหลอดอาหารและอวัยวะซึ่งเป็นผลมาจากความดันโลหิตสูงพอร์ทัล
โรคตับแข็งพอร์ทัล
กระบวนการโจมตีช้าและอาจซุ่มซ่อนเป็นเวลาหลายปี
2. โรคตับแข็งโพสต์ necrotic
เมื่อโรคตับแข็งชนิดนี้เกิดขึ้นมันจะพัฒนาได้เร็วขึ้นและไม่สามารถชดเชยได้ง่ายมันมักทำให้เกิดภาวะตับวายเนื่องจากการติดเชื้อทุติยภูมิในระยะเวลาอันสั้นหากความคืบหน้าช้าลงอาการและอาการของโรคตับแข็งอาจค่อย ๆ ปรากฏขึ้น ความล้มเหลวของตับเป็นอาการที่เร็วที่สุด, ดีซ่าน, อาการระบบทางเดินอาหาร, ง่ายต่อการวินิจฉัยผิดพลาดเป็นไวรัสตับอักเสบเฉียบพลัน, โรงพยาบาลเด็กปักกิ่งพยาธิวิทยารายงาน 14 กรณีของโรคตับแข็งหลังการตายจากอาการส่วนใหญ่เป็นเวลา 2 ถึง 3 เดือน, 11 วันที่สั้นที่สุด ผู้ป่วย 2 รายที่ยาวที่สุดคือครึ่งปีและ 2 ปีและ 3 เดือนตามลำดับความเร็วในการพัฒนาของโรคตับแข็งนั้นสัมพันธ์โดยตรงกับอายุของเด็กการพัฒนาของโรคตับอักเสบในทารกแรกเกิดและทารกเร็วขึ้นมีข้อมูลทางพยาธิวิทยาเพื่อพิสูจน์ว่า มากกว่าหนึ่งถึงหกเดือนของการเสียชีวิต
3. โรคตับแข็งน้ำดี
สามารถแบ่งออกเป็น 2 ประเภท:
(1) ระดับประถมศึกษา: มีอาการทางคลินิกพิเศษซึ่งส่วนใหญ่มีไข้อ่อนเพลียเบื่ออาหารและความรู้สึกไม่สบายท้องตอนบนเนื่องจากท่อน้ำดีอักเสบฝอยเส้นเลือดฝอยอาการเริ่มแรกของโรคดีซ่านอุดกั้นผิวหนังคันคันสีเข้มปัสสาวะท้องเสียอุจจาระกลายเป็นสีขาว หรือสีอ่อนตับเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญดีซ่านอาจยังคงยืดเลือดออกอาจเกิดขึ้นและผิวดีซ่านการทดสอบในห้องปฏิบัติการส่วนใหญ่เป็นโรคดีซ่านอุดกั้นหลักสูตรของโรคเป็นพิษเป็นภัยถึงหลายปีในที่สุดเนื่องจากโรคตับแข็งตับวายและ อาการตกเลือดในทางเดินอาหารแย่ลงความสัมพันธ์ระหว่างโรคนี้กับไวรัสตับอักเสบไม่ชัดเจนและอาจเกี่ยวข้องกับภูมิต้านทานผิดปกติด้วยตนเอง
(2) รอง: ในวัยเด็กส่วนใหญ่สำหรับการอุดตันทางเดินน้ำดี extrahepatic รองโรคตับแข็ง, อาการทางคลินิกของโรคดีซ่านอุดกั้นคล้ายกับกรณีหลักและการพยากรณ์โรคและการรักษาจะแตกต่างกันอย่างสมบูรณ์ดังนั้นจะต้องระบุ และหลีกเลี่ยงการผ่าตัดที่ผิด
ตรวจสอบ
การตรวจโรคตับแข็งในเด็ก
การลดลงของจำนวนเลือดทั้งหมดจะยืนยันการปรากฏตัวและขอบเขตของ hypersplenism ระดับเซรั่ม transaminase เป็นพื้นฐานที่สำคัญสำหรับโรคตับ (แม้ว่ามันอาจจะเป็นปกติในระยะเวลาที่ชดเชยโรคตับแข็ง), โรคตับแข็งชดเชยซีรั่มบิลิรูบิน, ALT, การแข็งตัว เวลาไซม์เจนอาจเป็นปกติระดับซีรั่มอัลบูมินที่ลดลงเล็กน้อยเป็นข้อบ่งชี้ในระยะแรกของความผิดปกติของการทำงานของตับ; เซรั่มอัลคาไลน์ฟอสฟาเตส, คอเลสเตอรอลและฟอสโฟไลปิดเพิ่มขึ้น ALT ปานกลางหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อย อัตราส่วนขาว / โกลบูลิน Inverted เป็นความผิดปกติของห้องปฏิบัติการของโรคในตับแข็งเวลา prothrombin เป็นเวลานานด้วย cholestasis แนะนำโรคตับขั้นสูงในเวลานี้การตรวจสอบที่เหมาะสมควรจะดำเนินการเพื่อยืนยันสาเหตุของโรคตับเรื้อรัง ตรวจชิ้นเนื้อตับ
การตรวจอัลตราซาวด์
แม้ว่าอัลตร้าซาวด์โหมด B มักจะไม่สามารถวัดขนาดของตับหรือม้ามได้อย่างแม่นยำ แต่ก็ไม่สามารถวินิจฉัยความแข็งของตับได้ แต่สามารถประเมินขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางของหลอดเลือดดำพอร์ทัลและระดับการบิดเบือนและช่วยตรวจสอบน้ำในช่องท้องและไตที่ผิดปกติเล็กน้อย Doppler ultrasonography การก่อตัวของหลอดเลือดรอบ ๆ พอร์ทัลพอร์ทัลเป็นสัญญาณของการอุดตันหลอดเลือดดำพอร์ทัล extrahepatic ภายใต้สถานการณ์ปกติจะเห็นได้ว่าการหายใจมีผลต่อการไหลเวียนของเลือดพอร์ทัลหากสัญญาณนี้หายไปก็บ่งบอกถึงความดันโลหิตสูงพอร์ทัล สัญญาณไม่สามารถตัดความดันโลหิตสูงออกจากพอร์ทัลได้
2. X-ray แบเรียม angiography หลอดอาหาร
หลอดอาหาร X-ray แบเรียม angiography สามารถแสดงการมีหรือไม่มี varices หลอดอาหารและขอบเขตของหลอดเลือดดำโป่งขดอยู่ 2/3 ของหลอดอาหารล่างแสดงเงาของข้อบกพร่องของการกรอกสีเช่นเมื่อเส้นเลือดขอดมีความรุนแรงและกว้าง ระดับของเส้นเลือดขอด, ระดับของเส้นเลือดขอดไม่มีส่วนเกี่ยวข้องกับสาเหตุหรืออายุของเด็กโดยทั่วไปเสมหะที่หนากว่าดีกว่าเสมหะบาง ๆ แต่บางครั้งก็จำเป็นต้องใช้เสมหะหนาและบางเพื่อทำให้หลอดอาหารละเอียดอ่อน เส้นเมือกมีความชัดเจนมากขึ้นในผู้ใหญ่ความไวของหลอดอาหารที่ตรวจพบโดยแบเรียม angiography ประมาณ 70% ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาเนื่องจากการประยุกต์ใช้การส่องกล้องในวงกว้างเทคนิคนี้ไม่ค่อยถูกใช้สำหรับการตรวจสอบหลอดอาหาร varices นอกจากนี้ค่าการตรวจจับเลือดออกในทางเดินอาหารมี จำกัด
3. การตรวจทาง Gastroscopic
การตรวจทางกระเพาะอาหารโดยตรงสามารถสังเกตการมีหรือไม่มีของ varices หลอดอาหารและขอบเขตของมันในปัจจุบันการตรวจส่องกล้องเป็นไปได้และปลอดภัยสำหรับทุกกลุ่มอายุเด็กและมันเป็นวิธีที่ถูกต้องและละเอียดอ่อนที่สุดสำหรับการยืนยันการดำรงอยู่ของ varices หลอดอาหาร สำหรับเด็กที่มีเลือดออกในทางเดินอาหารส่วนบนเมื่อเงื่อนไขมีเสถียรภาพควรทำการผ่าตัดโดยใช้กระเพาะอาหารทันทีเพื่อระบุตำแหน่งของเลือดออกโดยเร็วที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ธรรมชาติของแผลและการรักษาภาวะเลือดไหลเวียนอย่างรวดเร็วสำหรับผู้ป่วยที่ไม่มีอาการ เพื่อที่จะทำนายความเสี่ยงของการมีเลือดออก variceal และระยะเวลาของการเลือก sclerotherapy ป้องกัน
4. angiography หลอดเลือดคัดเลือก mesenteric ที่เหนือกว่า
เส้นเลือดแดงที่ถูกแทรกเข้าไปในสายสวนและหลอดเลือด mesenteric angiography ที่เหนือกว่าจะดำเนินการภายใต้สถานการณ์ปกติหลอดเลือดดำพอร์ทัลสามารถพัฒนาได้ภายใน 10 ถึง 20 วินาทีเมื่อการอุดตันของหลอดเลือดดำพอร์ทัลเกิดขึ้นหลอดเลือดดำพอร์ทัลไม่สามารถกรอกในผู้ป่วยที่มีโพรง hemangioma เหมือน มีเรือหลักประกันขนาดเล็กจำนวนมากอยู่รอบ ๆ หลอดเลือดดำพอร์ทัลที่ถูกอุดตันภาพหลอดเลือดที่เป็นไปได้ ได้แก่ : การไหลย้อนกลับของการไหลเวียนของหลอดเลือดดำในพอร์ทัลเส้นเลือดขอดหลอดอาหารและส่วนอื่น ๆ ของพอร์ทัล
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคตับแข็งในเด็ก
โรคตับแข็งขั้นสูงนั้นง่ายต่อการวินิจฉัยโรคตับแข็งในระยะแรก ๆ ควรขึ้นอยู่กับประวัติทางการแพทย์อาการทางคลินิกอาการและอาการแสดงรวมทั้งการตรวจทางห้องปฏิบัติการและการช่วยอื่น ๆ โรคตับแข็งเริ่มแรกนั้นสามารถพิจารณาได้ ตามการตรวจชิ้นเนื้อของการตรวจชิ้นเนื้อตับนอกเหนือจากสาเหตุของการวินิจฉัยโรคโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีควรมีความแตกต่างไม่ว่าจะเป็นหลักหรือรอง
ผู้ป่วยที่มีน้ำในช่องท้องควรระบุด้วยเยื่อบุช่องท้องวัณโรค, เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบบีบ, dystrophic อาการบวมน้ำเท่าที่เป็นไปได้สำหรับการวินิจฉัยสาเหตุ, โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีควรจะแตกต่างจากการอุดตัน intrahepatic หรือ extrahepatic ตับ (พังผืดตับพิการ แต่กำเนิด) กับเนื้อเยื่อเส้นใยเป็นการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาหลักในพื้นที่พอร์ทัลในขณะที่โครงสร้างของใบ lobular ยังคงเป็นปกติที่มี hepatosplenomegaly ความดันโลหิตสูงพอร์ทัลโลหิตออก ฯลฯ สามารถรักษาได้โดยพอร์ทัลเส้นเลือดสับ
