โรคกิลแลง-บาร์เรในเด็ก
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรค Geeland-Barre ในเด็ก Guillain-Barrésyndrome (GBS) เป็นหลายหลากของรากประสาทและเส้นประสาทส่วนปลายที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อและ / หรือ autoimmunity มีอัมพาตแขนขาสมมาตรและอ่อนแอ ลักษณะ ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม polyradiculoneuritis ติดเชื้อเฉียบพลันยังเป็นที่รู้จักกันในนามเฉียบพลันอักเสบ demyelinating polyradiculoneuritis (acuteinflamatory demingeling ในปัจจุบัน GBS ได้รับการพิจารณาว่าเป็นโรคภูมิต้านทานผิดปกติแบบเฉียบพลันโดยมีภูมิคุ้มกันโรคทางร่างกายและเซลล์สามารถเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัยในกรณีส่วนใหญ่เด็กส่วนใหญ่สามารถฟื้นตัวได้อย่างช้า ๆ หลังจากช่วงเวลาสั้น ๆ องศาที่แตกต่างของการรบกวนทางประสาทสัมผัส, แผลไขกระดูกและอัมพาตของกล้ามเนื้อหายใจเกิดขึ้นในกรณีที่รุนแรง ไขกระดูกน้ำเปลี่ยนการแยกเซลล์โปรตีน การรักษาส่วนใหญ่รวมถึงการรักษาโดยทั่วไปและการรักษาด้วยภูมิคุ้มกันเด็กส่วนใหญ่ค่อย ๆ ฟื้นตัวหลังจากช่วงเวลาสั้น ๆ ของช่วงเวลาที่เงียบสงบ ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0001% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ท้องเสีย
เชื้อโรค
สาเหตุของโรค Guillain-Barre ในเด็ก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุยังไม่ชัดเจน แต่จากการศึกษาพบว่า Campylobacter jejuni (4% ถึง 66%), cytomegalovirus (5% ถึง 15%), ไวรัส Epstein-Barr (2% ถึง 10%), Mycoplasma pneumoniae (1% ถึง 5%) ไม่มีความสัมพันธ์ที่เฉพาะเจาะจงระหว่างการติดเชื้อก่อนและเชื้อทางคลินิกนอกจากนี้รายงานวรรณกรรมที่มีไวรัสเริมและงูสวัดเริม, ไข้หวัดใหญ่ A และ B, คางทูม, โรคหัด, coxsack, ไวรัสตับอักเสบ A และไวรัสตับอักเสบบี ไข้ทรพิษเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อเช่นไวรัสภูมิคุ้มกันบกพร่อง
(สอง) การเกิดโรค
1. กลไกการเกิดโรค
พยาธิกำเนิดของ GBS ยังไม่ชัดเจนส่วนใหญ่ต่อไปนี้:
(1) การติดเชื้อ: ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี GBS มีการติดเชื้อก่อน แต่การเสื่อมของ axonal ที่รุนแรงเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นหลังจากการติดเชื้อ Campylobacter jejuni และความเสียหายทางประสาทสัมผัสที่รุนแรงเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นหลังจากการติดเชื้อ cytomegalovirus ปัจจุบันความสัมพันธ์ระหว่าง Campylobacter jejuni Campylobacter jejuni (CJ) เป็นสาเหตุหลักของโรคกระเพาะและลำไส้อักเสบเฉียบพลันและแหล่งที่พบมากที่สุดของการติดเชื้อก่อน GBS โดย CJ serotypes ที่แตกต่างกัน: 0: 1, 0: 2, 0: 4, 0:10, การวิเคราะห์ทางเคมีของ core oligosaccharides (OS) ของ lipopolysaccharides ที่ 0:19, 0:23, 0:36 และ 0:41 แสดงโครงสร้างที่คล้ายกับ gangliosides มนุษย์ GML, GDLa, GDa, GD3 และ GM2
โครงสร้างบางอย่างของจุลินทรีย์ใช้ร่วม epitope ร่วมกันกับโครงสร้างบางอย่างของโฮสต์การตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันป้องกันต่อจุลินทรีย์ที่ทำให้เกิดโรคหลังจากการติดเชื้อทำให้เกิดปฏิกิริยาข้ามในเนื้อเยื่อเส้นประสาททำลายฟังก์ชั่นโครงสร้างประสาทหรือก่อให้เกิดการเปลี่ยนแปลงการทำงาน นอกจากนี้จุลินทรีย์ยังสามารถทำหน้าที่เป็นตัวกระตุ้น polyclonal เพื่อกระตุ้นการเพิ่มจำนวนเซลล์ B, ผลิตแอนติบอดี; มีส่วนร่วมโดยตรงในการปล่อย cytokine, การตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันเสริม; เปิดใช้งานปฏิกิริยา oligoclonal ของ T เซลล์โดยเรียกว่า "microbial superantigens"; การแทรกแซงกลไกการควบคุมภูมิคุ้มกันทำให้เกิดการตอบสนองภูมิต้านทานผิดปกติ
อุบัติการณ์ของ GBS เกี่ยวข้องกับลักษณะของแหล่งที่มาของการติดเชื้อและสถานะภูมิคุ้มกันของผู้ป่วย
(2) แอนตี้ - ganglioside แอนติบอดี: การศึกษาจำนวนมากได้แสดงให้เห็นว่าแอนติบอดีต่อต้าน ganglioside ที่ค่อนข้างเฉพาะเจาะจงสามารถพบได้ในแต่ละชนิดย่อยของ GBS ซึ่งทั่วไปมากที่สุดคือมิลเลอร์ฟิชเชอร์ซินโดรม (MFS) 90% ของผู้ป่วยที่มี MFS Anti-GQ1b และ GT1a ganglioside antibody (IgG); anti-GML antibody (ชนิด IgG) พบได้ในทุกชนิดย่อยของ GBS แต่ทว่ามอเตอร์ axonal neuropathy (AMAN) เมื่อเปรียบเทียบกับ demyelinated GBS แอนติบอดีต่อต้าน GML นั้นพบได้บ่อยในผู้ป่วยที่มีอาการทางระบบประสาทส่วนปลาย (axanal neuropathy) AMSAN
แอนติบอดีต่อต้าน ganglioside เกี่ยวข้องโดยตรงในการเกิดโรคยังไม่สามารถสรุปได้การทดลองจำนวนมากแสดงให้เห็นว่าแอนติบอดีต่อต้าน GML สามารถทำให้เกิดความผิดปกติของไอออนช่องสัญญาณการปรากฏตัวครั้งแรกของ AMAN คือส่วนประกอบที่เปิดใช้งานบนโหนด Langfei และกลไกที่เป็นไปได้ แอนติบอดี Ganglioside ทำหน้าที่โดยตรงกับตัวรับที่ Langue หรือทางแยกทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในช่องไอออนโดยการเปิดใช้งานส่วนประกอบ
(3) ภูมิคุ้มกันของเซลล์: เซลล์ T อาจมีส่วนร่วมในการเกิดโรคของ GBS ในส่วนใหญ่หรือทั้งหมดของเซลล์ย่อย T เซลล์ตอบสนองใด ๆ ของโปรตีนไมอีลิน P2, P0 และ PMP22 และเพียงพอที่จะล Activated T cells นั้นพบได้ในการหมุนเวียนของร่างกายของผู้ป่วยในระยะเฉียบพลันมันสามารถควบคุมเมทริกซ์ metalloprotein kinase และจดจำมันได้โดยการจับกับแอนติเจนของตระกูลเดียวกันผ่านทางเลือดและเส้นประสาทการศึกษาการตอบสนองเฉพาะต่อเซลล์ T ยังอยู่ในระยะเริ่มต้น
(4) การฉีดวัคซีน: มีรายงานว่า 4.5% ของ GBS ได้รับการฉีดวัคซีนหลังการฉีดวัคซีนซึ่งพบได้ทั่วไปในวัคซีนไข้หวัดใหญ่วัคซีนป้องกันไวรัสตับอักเสบและวัคซีนป้องกันโรคหัด
(5) พันธุศาสตร์: มีรายงานว่าความถี่ของยีน A3 และ B8 ในผู้ป่วย GBS เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ
(6) องค์ประกอบการติดตาม: มีรายงานว่ามีองค์ประกอบการติดตามของสังกะสีทองแดงและการเผาผลาญเหล็กในผู้ป่วยที่มี GBS
2. การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา
การศึกษาล่าสุดได้แสดงให้เห็นว่า GBS มีหลายประเภทย่อยส่วนใหญ่อักเสบเฉียบพลัน demyelinating polyradiculoneuritis (AIDP), เฉียบพลันมอเตอร์ axonal ปลายประสาทอักเสบ (AMAN) neuropathy เฉียบพลันมอเตอร์ประสาทสัมผัส axonal (AMSAN) และมิลเลอร์ฟิชเชอร์ซินโดรม (MFS) มากกว่า 90% ของผู้ป่วยที่มี GBS เป็นประเภท AIDP และลักษณะทางคลินิกและพยาธิสภาพของแต่ละชนิดย่อยจะแตกต่างกัน อย่างไรก็ตามการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาที่สำคัญที่สุดคือการแทรกซึมของ monocyte และการแยกส่วนปล้องในเส้นประสาทส่วนปลาย
(1) polyradiculopathy demyelinating อักเสบเฉียบพลัน (AIDP): การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาส่วนใหญ่การเปลี่ยนแปลง demyelinating อักเสบด้วยโฟกัสและกระจายแทรกซึม lymphocytic และจำนวนมากของ macrophages ไขมันที่อุดมไปด้วยการออกกำลังกาย โรคนี้ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับรากประสาท (โดยเฉพาะอย่างยิ่งรากประสาทยนต์) และเส้นประสาทที่อยู่ติดกันความเสียหายที่มองเห็นได้ในระยะแรกของเส้นใยประสาทไมอีลินคือการเปลี่ยนแปลงคล้ายแวคิวโอลของเปลือกชั้นนอกของเยื่อไมอีลิน ปรากฏการณ์ของการกระตุ้นการทำงานของส่วนประกอบบนพื้นผิวของเซลล์ชวานปรากฏขึ้นก่อนหน้านี้ดังนั้นนักวิชาการบางคนคาดการณ์ว่าแอนติบอดีเปิดใช้งานส่วนประกอบโดยผูกกับพื้นผิวของเยื่อหุ้มเซลล์ของ Schwann และก่อให้เกิดการเปลี่ยนแปลงด้วยการเปิดใช้งาน เปลี่ยนสลายตัวและกลืนกินโดยแมคโครฟาจ
(2) neuropathy มอเตอร์ axonal เฉียบพลัน (AMAN): การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาจะอ่อนและไม่มีการอักเสบการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญในเส้นใยประสาทคือการเสื่อมของ axonal มอเตอร์ที่เกี่ยวข้องกับรากประสาทด้านหลังและ ventral และเส้นประสาทส่วนปลายภูมิคุ้มกันวิทยาและกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน การศึกษาได้แสดงให้เห็นว่าความเสียหายทางภูมิคุ้มกันเริ่มต้นของ AMAN ปรากฏขึ้นที่ปม Langfei
(3) ระบบประสาทส่วนปลายประสาทสัมผัส axonal (AMSAN): กระบวนการทางพยาธิวิทยาเป็นการเปิดใช้งานที่สมบูรณ์ส่วนใหญ่จะมีการสัมผัสกับต่อมน้ำประสาทบริเวณรอบ ๆ แอกซอนถูกเปิดออกและแมคโครฟาจจะเคลื่อนที่ออกไปตามด้วย axonal การหดตัว, ความเสื่อมของ axonal สามารถเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วยบางราย, Langfei knot และเส้นประสาทประสาทสัมผัสได้รับความเสียหายอย่างกว้างขวางและการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาเหล่านี้คล้ายกับ AMAN
(4) Miller-Fisher syndrome (MFS): มีรายงานไม่กี่ฉบับเกี่ยวกับการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพและการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพโดยทั่วไปถือว่าคล้ายกับ AIDP
การป้องกัน
การป้องกันโรค Guillain-Barre ในเด็ก
สาเหตุของโรคนี้ยังไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์เชื่อว่าเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อไวรัสและการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันหลังการติดเชื้อดังนั้นจึงมีความจำเป็นที่จะต้องป้องกันและรักษาโรคติดเชื้อต่างๆเช่นการฉีดวัคซีนโดยเฉพาะการป้องกันและรักษาโรคติดเชื้อทางเดินหายใจ การป้องกันและรักษา Campylobacter jejuni ควรดำเนินการ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนกลุ่มอาการของโรค Guillain-Barréในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน ท้องเสีย
อาจรองจากการติดเชื้อ
อาการ
กุมาร Guillain-Barre ซินโดรมอาการอาการที่พบบ่อย ความผิดปกติทางประสาทสัมผัส Ataxia จังหวะการได้ยินการได้ยินหยดเจ็บคอพยัญชนะพยัญชนะใบหน้ากล้ามเนื้อใบหน้า Reflexes Forceless หายไปอิศวรทางเดินหายใจล้มเหลว
1. ผู้ป่วยที่เป็นโรค GBS จำนวนมากกว่า 90% สามารถส่งผลกระทบต่อผู้ป่วยทุกเพศทุกวัยอาการประเภทนี้ปรากฏขึ้นเร็วขึ้นบ่อยครั้งภายในไม่กี่วันและสามารถระบาดได้ เพศอาการที่พบบ่อยที่สุดคือความก้าวหน้า, น้อยไปมาก, อัมพาตอ่อนแอ, มีการรบกวนทางประสาทสัมผัสเล็กน้อยถึงปานกลางหรืออัมพาตของเส้นประสาทสมอง (ปฏิเสธ) ผู้ป่วยที่รุนแรงสามารถพัฒนาอัมพาตไขกระดูกและก่อให้เกิดภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรง อ่อนไหวต่อเส้นประสาทกะโหลกที่ 7, 9 และ 10 ที่สุดตามด้วยเส้นประสาทสมอง 2, 5, 12 คู่, อัมพาตของกล้ามเนื้อหายใจอย่างรุนแรงภายใน 24 ถึง 48 ชั่วโมงต้องใช้เครื่องช่วยหายใจทันที
ความผิดปกติของประสาทสัมผัสรวมถึงอาการมึนงง, ความรู้สึก, การฝังเข็ม, การเผาไหม้ความรู้สึก, มักจะไม่มีความผิดปกติของการถ่ายปัสสาวะหรือถ่ายอุจจาระ, ความเสียหายของระบบประสาทอัตโนมัติของโรคนี้เป็นเรื่องธรรมดา, อาจมีอาการของความเห็นอกเห็นใจและ หรือ hyperhidrosis, ไซนัสอิศวร, ความดันโลหิตไม่เสถียร, สามารถเก็บปัสสาวะชั่วคราวหรือไม่หยุดยั้ง
ตัวชี้วัดต่อไปนี้ชี้ให้เห็นว่าระบบหายใจล้มเหลว: ความก้าวหน้าของโรคอย่างรวดเร็ว, ความผิดปกติเกี่ยวกับไขกระดูก, ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อด้านข้างทวิภาคี, ความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติ, ตัวชี้วัดการทำงานของปอดที่เกี่ยวข้องกับระบบทางเดินหายใจล้มเหลว: ความดันหายใจ <40cmH2O หรือความจุปอดความดันหายใจสูงสุดและความดันหายใจสูงสุดลดลงมากกว่า 30%
2. เฉียบพลันมอเตอร์ axonal โรคระบบประสาท (AMAN): อาการทางคลินิกเป็นโรคริดสีดวงทวารเฉียบพลันโดยไม่มีการรบกวนทางประสาทสัมผัสและการกู้คืนช้าผู้ป่วยมักจะมี hyperreflexia ในช่วงต้นการกู้คืน
3. เฉียบพลัน - ประสาทสัมผัสแอกซอนประสาทอักเสบ (AMSAN): ประเภทนี้เป็นเรื่องธรรมดาในผู้ใหญ่และเป็นรูปแบบย่อยทำลาย axonal รุนแรงโดดเด่นด้วยความบกพร่องของมอเตอร์และฟังก์ชั่นประสาทเสื่อมพร้อมกับการฟื้นตัวช้า มึนงง, ความรู้สึกมด, การฝังเข็ม, การเผาไหม้ความรู้สึก
4. มิลเลอร์ - ฟิชเชอร์ซินโดรม (MFS): ลักษณะทางคลินิกขององศาที่แตกต่างของกล้ามเนื้อตาผิดปกติ, ataxia และการสะท้อนกลับของเสมหะหายไป MFS เป็นตัวแปรของ GBS สำหรับความเสียหายหลักของเส้นประสาทกล้ามเนื้อในบาง ผู้ป่วยอาจมีก้านสมองหรือ cerebellum เกิดความเสียหายโดยตรงโดยทั่วไปผู้ป่วย MFS ไม่ค่อยเกี่ยวข้องกับความแข็งแรงของกล้ามเนื้อแขนขาการทำงานของระบบประสาทอัตโนมัติยกเว้นเส้นประสาทสมองนอกเส้นประสาทตา MFS ยังคงมีระบบการได้ยินต่อพ่วงและระบบประสาทส่วนกลาง ความบกพร่อง, ประจักษ์เป็นสูญเสียการได้ยิน, ความผิดปกติของความสมดุล, เมื่อผู้ป่วยที่มีอัมพาตไขกระดูกและความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง, อาจบ่งบอกถึงการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี, ผู้ป่วยน้อยมากสามารถกำเริบของโรค, นั่นคือ, หลังจากโรค, การปรากฏตัวของ MFS นั้นคล้ายกับครั้งแรกนักวิชาการบางคนเชื่อว่าการเกิดซ้ำอาจเกี่ยวข้องกับ HLA-DR2
5. ฟีเจอร์ GBS สำหรับเด็ก
(1) อาการที่มีอยู่ก่อนพบได้ทั่วไปในไข้ไม่ได้อธิบายมากกว่าท้องเสีย
(2) แขนขามีความไม่สมดุลในแขนส่วนบนและส่วนล่าง
(3) อัมพาตของเส้นประสาทสมองเป็นของหายาก
(4) ความรู้สึกผิดปกติเป็นของหายาก
(5) กล้ามเนื้อลีบต้นมีค่าน้อยกว่าผู้ใหญ่
(6) อาการเปลี่ยนแปลงอย่างรวดเร็ว แต่การพยากรณ์โรคดีกว่าผู้ใหญ่
(7) การแยกเซลล์โปรตีนน้ำไขสันหลังไม่ปกติในผู้ใหญ่
6. GBS หลังการติดเชื้อกับ Campylobacter jejuni (CJ) มีลักษณะส่วนใหญ่โดย: 1 เงื่อนไขที่รุนแรงมากขึ้น 2 ระดับที่สูงขึ้นของการเสื่อม axonal 3 พยากรณ์โรคร้ายที่เลวร้ายยิ่ง 4 อุบัติการณ์สูงของเด็ก 5 สัดส่วนที่มากกว่า HLA เฉพาะ Type 6 เชื่อมโยงอย่างใกล้ชิดกับแอนติบอดีต่อต้าน ganglioside และฤดูกาลที่เริ่มมีอาการ
ตรวจสอบ
การตรวจโรค Guillain-Barre สำหรับเด็ก
1. การตรวจเลือด: มากกว่าครึ่งหนึ่งของเด็กป่วยมีนิวโทรฟิลและอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นในกรณีที่สำคัญ
2. การวิเคราะห์ก๊าซในเลือด: การวิเคราะห์ก๊าซในเลือดสามารถเข้าใจการทำงานของระบบทางเดินหายใจและภาวะเลือดเป็นกรดในเลือดและควรตรวจสอบความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดอย่างสม่ำเสมอ
3. การตรวจหาแอนติบอดี: แอนติบอดีต่อต้าน gangliosides gML, gMa, GDLa, GDLb และ GQ1b ที่หลากหลายสามารถตรวจพบได้ในซีรัมของผู้ป่วย GBS ซึ่งตรวจพบโดย ELISA นักวิชาการหลายคนมีความสัมพันธ์กับแอนติบอดี GBS หรือไม่ นอกจากนี้แอนติบอดีต่อต้าน GQ1b มีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับ MFS และเชื้อทางคลินิก GBS อื่น ๆ และแอนติบอดีจำเพาะที่สอดคล้องกันไม่ได้ถูกกำหนดอย่างสมบูรณ์อัตราบวกของเซรั่มเพิ่มขึ้นต่อต้านคู่ neuroantiage fold 4 เท่าเพิ่มขึ้นประมาณ 75% โปรตีน P2 (โปรตีน neurophospholipid อุปกรณ์ต่อพ่วงของมนุษย์) แอนติบอดีในเชิงบวกมีความจำเพาะบางอย่างสำหรับการวินิจฉัยโรคนี้
แอนติบอดีและชนิดย่อยที่เกี่ยวข้องที่เป็นไปได้ของ GBS:
(1) แอนติบอดีต่อต้าน GML: แอนติบอดีนี้มีอยู่ในประมาณ 30% ของผู้ป่วยที่มี AIDP และไม่เฉพาะเจาะจง
(2) แอนติบอดีต่อต้าน GDLa: แอนติบอดีนี้มีเฉพาะในผู้ป่วยจีน AMAN แต่ความไวของมันคือ 60% ถึง 70%
(3) แอนติบอดีต่อต้าน GQLb: 90%: แอนติบอดีนี้มีอยู่ในผู้ป่วยที่มี MFS
(4) แอนติบอดี Anti-GalNAc-GDLa: แอนติบอดีนี้เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อของ Campylobacter jejuni การศึกษาพบว่าผู้ป่วย GBS ที่มีแอนติบอดีนี้สามารถพัฒนาอย่างรวดเร็วอ่อนแอกล้ามเนื้อรุนแรงมาก (ส่วนใหญ่กลุ่มกล้ามเนื้อส่วนปลาย) แต่อย่างมาก ความรู้สึกผิดปกติและการมีส่วนร่วมของเส้นประสาทสมองมีน้อย
(5) แอนตี้ - กลาและแอนติบอดีต่อต้าน GMLb: การปรากฏตัวของแอนติบอดีนี้ในผู้ป่วยที่มี GBS จะต้องมีการแจ้งเตือนการเกิดอัมพาตไขกระดูก
4. การตรวจน้ำไขสันหลัง: การแยกโปรตีน - เซลล์เป็นหนึ่งในลักษณะของโรคนี้หลังจากผ่านไปหลายวันที่เริ่มมีอาการปริมาณโปรตีนเริ่มสูงขึ้นยอดสูงสุดของปริมาณโปรตีนคือ 4-6 สัปดาห์หลังจากเริ่มมีอาการผู้ป่วยส่วนใหญ่มีจำนวนเซลล์ปกติและไขสันหลังของผู้ป่วย โซนโคลน
การตรวจด้วยไฟฟ้าสรีรวิทยา:
1.AIDP: การเปลี่ยนแปลงการทำลายล้าง, ความเร็วการนำกระแสประสาทจะชะลอตัวลงอย่างมีนัยสำคัญ, คลื่น F หายไป, ผู้เขียนบางคนเชื่อว่าการหายไปของ H reflex เป็นตัวบ่งชี้ที่มีความสำคัญมากขึ้นสำหรับการวินิจฉัยเบื้องต้นของ GBS และความกว้างของแขนขา คลื่น F ที่ผิดปกติเป็นตัวบ่งชี้ที่ผิดปกติของ GBS ต้นด้วย
2. AMAN: ความเร็วของการนำกระแสประสาทเป็นปกติหรือผิดปกติเล็กน้อยและความกว้างของศักย์การกระทำของมอเตอร์คอมโพสิต (CMAP) ลดลงแสดงว่าสาย axonal ชำรุด แต่ไม่มีการ demyelination
3.AMSAN: ความเสียหายของเพลาเหมือนกับ AMAN
4. MFS: การเปลี่ยนแปลง demyelination ด้วย AIDP
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยของเด็กกลุ่มอาการ Guillain-Barre
เกณฑ์การวินิจฉัย
1. อาการทางคลินิก: ในปี 1996 โนมูระและคณะได้สรุปคุณลักษณะเจ็ดประการของ GBS ซึ่งห้าข้อแรกเป็นลักษณะทางคลินิก:
(1) ผู้ป่วยมักจะมีการติดเชื้อก่อน 1 ถึง 3 สัปดาห์ก่อนที่จะเริ่มมีอาการทางระบบประสาทที่พบบ่อยที่สุดคือเจ็บคอคัดจมูกมีไข้หรือกระเพาะและลำไส้อักเสบที่เกิดจากการติดเชื้อ Campylobacter jejuni
(2) เสมหะสมมาตรโดยทั่วไปที่มีความอ่อนแอของแขนขาที่ต่ำกว่าค่อยๆเพิ่มขึ้นและการพัฒนาขึ้น
(3) การสะท้อนเสมหะหายไป
(4) อาการและอาการแสดงความคืบหน้าอย่างรวดเร็วภายในไม่กี่วันถึง 2 สัปดาห์จากนั้นเข้าสู่ช่วงเวลาที่มั่นคงและในที่สุดก็ค่อยๆกลับสู่ปกติซึ่งจะใช้เวลาประมาณหลายเดือน
(5) ผู้ป่วยส่วนใหญ่สามารถกลับมาทำงานได้ตามปกติหลังจาก 2 ถึง 4 สัปดาห์หลังจากหยุดดำเนินการ แต่หลังจากผ่านไปไม่กี่เดือน
(6) โปรตีนในน้ำไขสันหลังจะเพิ่มขึ้นจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวไม่สูงและมีการแยกเซลล์โปรตีน
(7) ความเร็วของการนำกระแสประสาทของมอเตอร์ช้าลงและคลื่น F หายไป
2. เกณฑ์การวินิจฉัยเกณฑ์การวินิจฉัยใหม่ที่ปรับปรุงโดย Asbury (1990) เสนอเงื่อนไขต่อไปนี้สำหรับ GBS:
(1) ลักษณะที่จำเป็นสำหรับการวินิจฉัย:
1 มากกว่าหนึ่งกิ่งอ่อนแรง
2 loss การสูญเสียการสะท้อนกลับ แต่ถ้าคุณสมบัติอื่น ๆ ตอบสนองการวินิจฉัยการสูญเสียการสะท้อนกลับศักดิ์สิทธิ์และลูกหนูเอ็นเอ็นสะท้อนและการลดเข่าสะท้อนนอกจากนี้ยังสามารถวินิจฉัย
(2) คุณสมบัติที่รองรับการวินิจฉัยระดับสูง:
1 ลักษณะทางคลินิก:
A. ความคืบหน้า: อาการและสัญญาณปรากฏขึ้นอย่างรวดเร็วและหยุดดำเนินไป 4 สัปดาห์
B. ค่อนข้างสมมาตร
C. รู้สึกถึงอาการและอาการแสดงไม่รุนแรง
D. การมีส่วนร่วมของเส้นประสาทสมอง
E. มันมักจะกู้คืน 2 ถึง 4 สัปดาห์หลังจากการหยุดของความก้าวหน้าและจะไม่เริ่มกู้คืนหลังจากไม่กี่เดือนผู้ป่วยส่วนใหญ่กลับไปทำงานตามปกติ
F. ความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลาง: เต้นผิดปกติ, ความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพ, ความดันโลหิตสูง
G. ไม่มีไข้เมื่อมีอาการทางระบบประสาทปรากฏขึ้น
H. ตัวแปร:
a. ไข้เกิดขึ้นเมื่อมีอาการทางระบบประสาทเกิดขึ้น
b. รบกวนประสาทสัมผัสอย่างรุนแรงด้วยความเจ็บปวด
c. ความคืบหน้ามากกว่า 4 สัปดาห์ผู้ป่วยบางรายอาจมีการทำซ้ำเล็กน้อย
d. ความคืบหน้าสิ้นสุดลง แต่ไม่สามารถกู้คืนหรือปล่อยให้เกิดข้อบกพร่องในการใช้งานถาวร
e. ความผิดปกติของหูรูดกล้ามเนื้อหูรูดมักจะไม่เหนื่อย แต่มีความผิดปกติของกล้ามเนื้อหูรูดกระเพาะปัสสาวะชั่วคราวที่เริ่มมีอาการของโรค
f. การมีส่วนร่วมของระบบประสาทส่วนกลางเกิดขึ้นเป็นครั้งคราว
รวมถึง ataxia ที่รุนแรง, dysarthria, ยืดกล้ามเนื้อและการตอบสนองของเท้าและระนาบประสาทสัมผัสที่ไม่ชัดเจนซึ่งไม่สามารถอธิบายได้ด้วยการบกพร่องทางประสาทสัมผัสหากพบอาการอื่น ๆ การวินิจฉัยของ GBS ไม่สามารถปฏิเสธได้
2 ได้รับการสนับสนุนอย่างมากในลักษณะการวินิจฉัยน้ำไขสันหลัง:
A. ปริมาณโปรตีนในไขกระดูกสามารถเพิ่มขึ้นได้ในสัปดาห์แรกที่เริ่มมีอาการและการตรวจวัดอย่างต่อเนื่องจะเพิ่มขึ้น
B. จำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวในน้ำไขสันหลังคือ 10 x 106 / L หรือน้อยกว่า
C. Variant: ไม่มีปริมาณโปรตีนเพิ่มขึ้นภายใน 1 ถึง 10 สัปดาห์หลังจากเริ่มมีอาการและเซลล์เม็ดเลือดขาวคือ 11 × 106 / L เป็น 50 × 106 / L
3 คุณสมบัติทางอิเล็กโทรทางสรีรวิทยาที่สนับสนุนการวินิจฉัยอย่างมาก: ประมาณ 80% ของผู้ป่วยมีหลักฐานของการชะลอตัวหรือการปิดล้อมของการนำกระแสประสาทความเร็วในการนำไฟฟ้ามักจะต่ำกว่าปกติ 60% แต่เป็นหย่อมไม่ใช่เส้นประสาททั้งหมดที่เกี่ยวข้อง เวลาแฝงถูกขยายออกเป็นสามเท่าของปกติและการตอบสนองของ F-wave ของลำต้นประสาทใกล้เคียงและการนำรากประสาทเป็นตัวบ่งชี้ที่ดีประมาณ 20% ของผู้ป่วยมีการนำปกติและบางครั้งการนำความผิดปกติเกิดขึ้นหลายสัปดาห์หลังจากเริ่มมีอาการ
การวินิจฉัยแยกโรค
อาการของโรคเส้นประสาทส่วนปลายของโรคนี้จะต้องมีความแตกต่างจากความผิดปกติของระบบประสาทส่วนปลายอื่น ๆ
1. โรคโปลิโอ
พบมากในเด็กที่ไม่ได้รับวัคซีนโปลิโอโดยมีอาการไม่สมดุล, การมีอยู่ของประสาทสัมผัส, อาจมีอัมพาตไขกระดูก, อัมพาตของกล้ามเนื้อหน้าท้อง, การมีส่วนร่วมของเส้นประสาทสมองน้อยลง, การระบายความร้อนทั่วไปหลังจากอัมพาต จำนวนของเซลล์มักจะเพิ่มขึ้นและปรากฏการณ์ของการแยกเซลล์โปรตีนสามารถเห็นได้ในระยะต่อมาในเด็กที่ไม่ได้รับวัคซีนโปลิโออัมพาตมักจะมีผลที่ตามมา poliovirus สามารถแยกได้จากอุจจาระและซีรั่มแอนติบอดีที่เพิ่มขึ้นในระหว่างการกู้คืน
2. เนื้องอกไขสันหลัง
3. Hypokalemia อัมพาตเป็นระยะ
4. อื่น ๆ
เช่นการนอนกรนเสมหะ ฯลฯ นอกจากนี้ในแต่ละกรณีจะต้องมีความแตกต่างจากสมองน้อย ataxia เฉียบพลันอาการของโรคนี้ส่วนใหญ่สมองน้อย ataxia ประจักษ์เป็นความไม่แน่นอนเดินไม่สามารถยืนหมายถึง การทดสอบจมูกไม่เสถียร
