glomerulonephritis ที่ลุกลามอย่างรวดเร็วในเด็ก
บทนำ
แนะนำสั้น ๆ ของไตอักเสบอย่างรวดเร็วในเด็ก glomerulonephritis อย่างรวดเร็วแบบก้าวหน้า (RPGN) เป็นกลุ่มของกลุ่มอาการของโรคเฉียบพลัน glomerulonephritis เฉียบพลันซึ่งพัฒนาอย่างรวดเร็วจาก hematuria และโปรตีนในปัสสาวะเพื่อ oliguria หรือ anuria จนกระทั่งไตวายเฉียบพลันทางการแพทย์ฟังก์ชั่นของไตเป็นเฉียบพลัน การเสื่อมสภาพแบบก้าวหน้ามักส่งผลให้อัตราการกรองของไต (GFR) มากกว่า 50% ภายใน 3 เดือนและการลุกลามไปยังไตวายระยะสุดท้ายมักเป็นสัปดาห์หรือเป็นเดือน โรคนี้ดำเนินไปอย่างรวดเร็วเงื่อนไขเป็นสิ่งสำคัญและการพยากรณ์โรคไม่ดี การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพมีลักษณะโดยการเพิ่มจำนวนเซลล์และการสะสมไฟบรินในแคปซูลไตซึ่งเป็นลักษณะการก่อตัวของวงเดือนที่กว้างขวางดังนั้นจึงเรียกว่าโรคไตอักเสบ Crescentic (CGN) อุบัติการณ์ของกลุ่มโรคนี้อยู่ในระดับต่ำความเสี่ยงสูงการวินิจฉัยที่ทันเวลาและการรักษาที่เพียงพอสามารถเปลี่ยนการพยากรณ์โรคได้อย่างมีประสิทธิภาพและควรได้รับการยอมรับทางคลินิกอย่างมาก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: อัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 0.0002% -0.0005% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ความดันโลหิตสูง, ไตวาย, เยื่อหุ้มปอดไหล, น้ำในช่องท้อง, โรคโลหิตจาง
เชื้อโรค
สาเหตุของไตอักเสบเฉียบพลันในเด็ก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
มีหลายสาเหตุของโรคนี้โดยทั่วไปจะมีอาการภายนอกหรือโรคหลักที่ชัดเจนเรียกว่าโรคไตอักเสบเฉียบพลันรองเช่นรองจ้ำแพ้โรคลูปัส erythematosus ระบบ ฯลฯ บางครั้งรองเพื่อบางอย่าง โรคไตหลักเช่น mesangial capillary nephritis และ membranous nephropathy สาเหตุไม่ทราบสาเหตุที่เรียกว่าโรคไตอักเสบเฉียบพลันปฐมภูมิโรคเหล่านี้เป็นจุดสำคัญของคำอธิบายนี้โรคไตอักเสบเฉียบพลันปฐมภูมิ ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีประวัติของการติดเชื้อในระบบทางเดินหายใจส่วนบนและบางรายมีการติดเชื้อสเตรปโทคอกคัสคนอื่น ๆ มีการติดเชื้อทางเดินหายใจจากไวรัสผู้ป่วยมีหลักฐานทางเซรุ่มวิทยาของการติดเชื้อ Coxsackievirus B5 ซีรั่ม titer ไม่เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญดังนั้นความสัมพันธ์ระหว่างโรคและการติดเชื้อไวรัสยังคงเป็นที่สังเกตต่อไปนอกจากนี้ผู้ป่วยโรคไตอักเสบจำนวนเล็กน้อยมีประวัติของ Mycobacterium tuberculosis antigen sensitization (ประวัติของการติดเชื้อวัณโรค) ซึ่งเกิดขึ้นระหว่างการรักษาด้วย rifampicin ในโรคนี้โรคลำไส้อักเสบส่วนบุคคลอาจเกี่ยวข้องกับโรคและสาเหตุต่าง ๆ จำแนกได้ดังนี้:
โรคไตหลัก
2. glomerulonephritis ไม่ทราบสาเหตุ Crescentic (โรคนี้)
(1) ประเภทที่ 1: แอนติบอดีเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินป้องกันไตและไต (ไม่มีเลือดออกในปอด)
(2) Type II: ภูมิคุ้มกันชนิดที่ซับซ้อน
(3) ประเภทที่สาม: ประเภทการสะสมไมโครอิมมูโนโกลบูลิน (70% ถึง 80% ซึ่งเป็นโรคไตอักเสบขนาดเล็ก vasculitis หรือโรคไตอักเสบ ANCA บวก)
3. โรคไตอักเสบเมมเบรน proliferative
(1) โรคไตเมมเบรน
(2) IgA โรคไต
(3) โรคไตรอง
4. Goodoods ซินโดรม (เลือดออกในปอด - โรคไตอักเสบ)
5. โรคไตอักเสบติดเชื้อ
(1) โรคไตอักเสบหลังจากติดเชื้อสเตรปโทคอกคัส
(2) โรคไตอักเสบหลังจากเยื่อบุหัวใจอักเสบ
(3) การติดเชื้อและโรคไตอักเสบติดเชื้ออื่น ๆ
6. โรคทุติยภูมิถึงระบบอื่น ๆ
(1) โรคไตอักเสบม่วง
(2) โรคไตอักเสบลูปัส
(3) โลหิตหลายเส้น
(4) Wegener granuloma
(5) Scleroderma
(6) cryoglobulinemia
(7) อื่น ๆ : สารเคมีบางชนิดอาจเป็นสาเหตุของโรคไตอักเสบเฉียบพลัน (anti-basement membrane antibody type) ซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับการกระตุ้นการทำงานของเซลล์ polyclonal B ในรูปแบบ autoantibodies กรณีของ yttrium ยาลดความดันโลหิตก็เกิดขึ้นเช่นกัน มีรายงานว่าความอ่อนแอทางพันธุกรรมของระบบภูมิคุ้มกันอาจเกี่ยวข้องกับโรคนี้ HLA-DR2 พบได้มากกว่า 85% ของผู้ป่วยประเภทที่ 1 และประเภทที่สอง DR2, MT3 และ BfF เพิ่มขึ้น
(สอง) การเกิดโรค
โรคไตอักเสบเฉียบพลันสามารถแบ่งออกเป็นสามประเภทตาม immunopathology และการเกิดโรคของมันแตกต่างกัน
1. เมมเบรนชั้นใต้ดินต่อต้านไต (GBM) การสะสมแอนติบอดี (ประเภท I): ประมาณ 30% ของผู้ป่วย RPGN ที่มี GBM มีการสะสมอิมมูโนเชิงเส้นอิมมูโนโกลบูลินองค์ประกอบหลักคือ IgG บางครั้ง IgA มักจะมาพร้อม C3 C3 สามารถฝากในรูปแบบของอนุภาคพร้อมด้วยการสะสมด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนและแอนติบอดีต่อต้าน GBM บวกหมุนเวียนการทดลองในสัตว์แสดงให้เห็นว่าการฉีดแอนติบอดีต่อต้าน GBM สามารถทำให้เกิดการสะสม IgG ใน glomerulus (GBM) ของสัตว์ทดลอง และนำไปสู่กระบวนการทางพยาธิวิทยาที่รุนแรงเกิดขึ้นอย่างรวดเร็วของ RPGN แอนติเจนของโรคนี้เป็นองค์ประกอบ GBM แอนติเจน GBM และเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินไต (TBM) และเยื่อหุ้มปอดชั้นใต้ดินแอนติเจนข้ามข้ามแอนติบอดีต่อต้าน GBM ยังสามารถทำให้เกิดความเสียหายคั่นระหว่างไต และอาการตกเลือดในปอด (Goodpasture syndrome)
2. การสะสมของระบบภูมิคุ้มกันของไตที่ซับซ้อน (ประเภท II): ประมาณ 30% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้สามารถเป็นบวกสำหรับคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในซีรั่มการตรวจทางภูมิคุ้มกันสามารถเห็นได้ใน vasospasm เส้นเลือดฝอยไตและ mesangial immunoglobulin mesangial ในพื้นที่ mesangial ส่วนประกอบหลักคือ IgG, IgM และบางครั้ง IgA และ C3 ซึ่งมีส่วนร่วมในการไหลเวียนของสารภูมิคุ้มกันและ / หรือในคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันแหล่งกำเนิดที่เกิดขึ้นจากแอนติเจนแอนติเจน (ติดเชื้อหรือ autoantigen)
3. นิวโทรฟิลและนิวโทรฟิลไซโตพลาสซึม autoantibodies (ประเภท III): ภาวะหยุดนิ่งในเส้นเลือดฝอยของไตในผู้ป่วยประเภทนี้ขาดภูมิคุ้มกัน แต่มีการตายของเนื้อเยื่อโฟกัสที่ชัดเจนและ polymorphonuclear leukocyte ออก, ผู้ป่วยที่มีโรคไตอักเสบที่เกี่ยวข้องกับ vasculitis, การทดสอบซีรั่มสำหรับแอนติบอดีต่อต้านนิวโทรฟิล cytoplasmic ทั่วไป (ANCA) บวก, ANCA สามารถรับรู้พื้นผิวของเยื่อ neutrophil (โปรติเอส 3), เปิดใช้งานนิวโทรฟิ, หลังสามารถละลาย เอนไซม์เอนไซม์, elastase และออกซิเจนชนิดที่ทำให้เกิดปฏิกิริยาลดลง GBM; ANCA สามารถนำไปสู่กิจกรรมเอนไซม์นิวโทรฟิลที่เพิ่มขึ้นและเป็นสื่อกลางในการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันของเซลล์ดังนั้นการเปลี่ยนแปลงใน ANCA ที่เกี่ยวข้องกับกิจกรรมของโรค
4. กลไกการพึ่งภูมิคุ้มกันของเซลล์: ประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยที่สวมใส่ RPGN ขาดการสะสมของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันของไตในผู้ป่วยที่สวมใส่ RPGN เช่นนั้นมีจำนวนมหาศาลของโมโนโครมโมโนนิวเคลียร์และ T ลิมโฟไซต์ที่แทรกซึมเข้าไปในก T cells และ macrophage infiltration มักสอดคล้องกันส่วนใหญ่คือ CD4, CD8 และ IL-2 เซลล์ receptor การทดลองแสดงให้เห็นว่าระดับการแทรกซึมของเซลล์ไตมีความสอดคล้องกับปริมาณโปรตีนในปริมาณที่ลดลงของ macrophages หรือ CD8 T หลังจากที่เซลล์สามารถลดโปรตีนในปัสสาวะและการเกิดขึ้นและการพัฒนาของความเสียหายของเนื้อเยื่อไตสามารถป้องกันได้นอกจากนี้เซลล์เม็ดเลือดขาวในเลือดรอบข้างของผู้ป่วยมีอาการแพ้ล่าช้าถึง GBM ซึ่งบ่งชี้ว่าการดำรงอยู่ของกลไกภูมิคุ้มกันเซลล์ โรคเป็นกลุ่มของอาการที่เกี่ยวข้องกับโรคหลายสาเหตุที่เกิดจากหลายสาเหตุและการเกิดโรคที่แตกต่างกันกลไกพื้นฐานของการก่อตัวเสี้ยวที่เกี่ยวข้องกับการเจาะเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินไต glomerular, แอนติบอดีต่อต้าน GBM และภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนสื่อภูมิคุ้มกัน ปฏิกิริยาและ polymorphonuclear leukocyte และ macrophage infiltration ทำให้เกิดความเสียหายต่อ GBM ส่วนประกอบโปรตีนในเลือด (fibrinogen และ fibrin) และ macrophages ขนาดใหญ่ mononuclear ในเส้นเลือดเพื่อหนีไปที่แคปซูลไตซึ่งเป็นองค์ประกอบใหม่ การก่อตัวของเซลล์ของดวงจันทร์ หนึ่งในนั้นและมีบทบาทสำคัญในการสะสมไฟบรินในเซลล์ crescentic เริ่มแสดงออกยีนเจลใน 1-2 วันในขณะที่ไฟโบรบลาสต์คั่นกลางเข้าสู่แคปซูลไตที่แตกสลายทำให้คอลลาเจนก่อตัวเป็นพังผืด
การป้องกัน
การป้องกันไตอักเสบอย่างรวดเร็วในเด็ก
1. ให้ความสนใจกับการพักผ่อนหลีกเลี่ยงความเมื่อยล้าป้องกันการติดเชื้ออาหารที่มีโปรตีนต่ำให้ความสนใจกับอาหารเสริมวิตามินและหลีกเลี่ยงการใช้ยาที่ทำลายไต
2. ในระหว่างการรักษาด้วยยาจะมีการตรวจสอบคลินิกทุก ๆ 1 ถึง 2 สัปดาห์เพื่อสังเกตการทำงานของปัสสาวะการทำงานของตับและไตและการเจริญเติบโตและการพัฒนาเพื่อเป็นแนวทางในการรักษาให้เสร็จสิ้น
3. หลังจากการควบคุมของแผลที่ใช้งานและหลังจากเสร็จสิ้นการรักษา, การตรวจชิ้นเนื้อไตควรทำซ้ำเพื่อประเมินการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของเนื้อเยื่อไตและสังเกตว่ามีแนวโน้มที่จะเรื้อรังเพื่อให้มาตรการทันเวลาในระยะสั้นให้ความสนใจเพื่อปกป้องการทำงานของไต ปัจจัยต่าง ๆ (เช่น hypoproteine mia, การคายน้ำ, ความดันเลือดต่ำ, ฯลฯ ) และการป้องกันการติดเชื้อเป็นสิ่งสำคัญในการป้องกัน
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนไตอักเสบเฉียบพลันในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน ความดันโลหิตสูง ภาวะ ไตวายเยื่อหุ้มปอดไหล
ภาวะไตวายที่พบบ่อย, ความดันโลหิตสูง, ภาวะหัวใจล้มเหลว, เยื่อหุ้มปอด, น้ำในช่องท้อง, โรคโลหิตจางและอื่น ๆ
พยาธิสภาพซึ่งการทำงานของไตบางส่วนหรือทั้งหมดหายไป ตามการโจมตีอย่างรวดเร็วของการโจมตีมันแบ่งออกเป็นเฉียบพลันและเรื้อรัง ภาวะไตวายเฉียบพลันเกิดจากความหลากหลายของโรคทำให้ไตทั้งสองสูญเสียการขับถ่ายในเวลาอันสั้นเรียกว่าภาวะไตวายเฉียบพลัน ภาวะไตวายเรื้อรังเป็นกลุ่มอาการที่ประกอบด้วยกลุ่มอาการทางคลินิกที่เกิดจากการพัฒนาของโรคไตเรื้อรังที่เกิดจากสาเหตุต่าง ๆ ไปจนถึงขั้นสูง ภาวะไตวายเรื้อรังแบ่งออกเป็น 4 ระดับตามระดับความผิดปกติของไต: 1 การทำงานของไตสำรองลดลงและผู้ป่วยไม่มีอาการ 2 ระยะเวลาการชดเชยภาวะไตไม่เพียงพอ 3 decompensation ไต (ไนโตรเจน) ผู้ป่วยที่มีความเหนื่อยล้าเบื่ออาหารและโรคโลหิตจาง 4 เวที uremia มีอาการของ uremia
ความดันโลหิตสูงเป็นโรคเรื้อรังที่พบมากที่สุดและเป็นปัจจัยเสี่ยงที่สำคัญที่สุดสำหรับโรคหลอดเลือดหัวใจและหลอดเลือดสมองโรคหลอดเลือดสมอง, กล้ามเนื้อหัวใจตาย, หัวใจล้มเหลวและโรคไตเรื้อรังเป็นภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญ
การเต้นของหัวใจไม่เพียงพอ (ภาวะหัวใจล้มเหลว) เป็นความผิดปกติของการทำงานของ systolic และ diastolic ของหัวใจที่เกิดจากสาเหตุที่แตกต่างกันดังนั้นเมื่อปริมาณเลือดหมุนเวียนและการทำงานของ vasomotor เป็นปกติเลือดที่สูบฉีดโดยหัวใจจะไม่ตอบสนองความต้องการของเนื้อเยื่อ เมื่อความดันเพิ่มขึ้นความต้องการการเผาผลาญจะได้รับการตอบสนองในเวลานี้ปัจจัย neurohumoral ถูกเปิดใช้งานเพื่อมีส่วนร่วมในการชดเชยการก่อตัวของโรคทางคลินิกที่มีคุณสมบัติต่างๆของผู้อำนวยการฟังก์ชั่นการไหลเวียนโลหิต
อาการ
กุมารไตอักเสบไตอักเสบเฉียบพลันอาการทั่วไป อาการ เมื่อยล้าการแสดงออกไม่แยแสอาการบวมน้ำผิวซีดโปรตีนโปรตีน anuria ความดันโลหิตสูงปัสสาวะต่ำปวดท้องคลื่นไส้
คุณสมบัติทางคลินิกหลักคือ:
1. การโจมตีและอาการ prodromal: โรคนี้ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในเด็กโตเด็กผู้ชายมากกว่าเด็กหญิง 1/3 ถึง 1/2 มีประวัติ prodromal ประวัติแสดงไข้อ่อนเพลียปวดข้อภายใน 2 ถึง 3 สัปดาห์ก่อนโรค อาการหรืออาการที่ไม่เฉพาะเจาะจงเช่นปวดกล้ามเนื้อ
2. โรคไตอักเสบเฉียบพลัน: การโจมตีในช่วงต้นจะคล้ายกับ glomerulonephritis เฉียบพลันประจักษ์เป็นอาการบวมน้ำ, oliguria, ปัสสาวะ, โปรตีน, ความดันโลหิตสูง ฯลฯ แต่หลังจาก 2 ถึง 3 สัปดาห์อาการดังกล่าวไม่สามารถบรรเทาได้ แต่ทวีความรุนแรง oliguria ถาวร, ความดันโลหิตสูงอย่างรุนแรงและความแออัดของการไหลเวียนโลหิต
3. การทำงานของไตลดลง: การทำงานของไตจะลดลงอย่างต่อเนื่องภายใน 2 ถึง 3 เดือนอาการของ uremia และ acidosis: คลื่นไส้, อาเจียน, เบื่ออาหาร, ซีด, ผิวหนังคัน, เลือดกำเริบ, เขียว, หายใจ ลึกอ่อนแอและไม่แยแส
4. อาการของโรคหลักทุกชนิดของ RPGN: เช่นที่เกิดจากจ้ำแพ้อาจจะมีจ้ำสมมาตรแขนขาลดลงทวิภาคีปวดท้องเลือดในอุจจาระปวดข้อและอาการอื่น ๆ ที่เกิดจากระบบ lupus erythematosus (SLE) อาการ SLE ที่หลากหลายอาจเกิดขึ้นได้ผู้ที่เกิดจากอาการ Goodpasture อาจมีไอเป็นเลือดและอาการอื่น ๆ
ตรวจสอบ
การตรวจหา glomerulonephritis ในเด็กอย่างรวดเร็ว
การวิเคราะห์ปัสสาวะ
ปัสสาวะขั้นต้นทั่วไปโปรตีนขนาดใหญ่ปัสสาวะเซลล์เม็ดเลือดขาวและท่อปัสสาวะความถ่วงจำเพาะของปัสสาวะและความดันออสโมติกลดลง
2. เลือดประจำ
มีโรคโลหิตจางรุนแรงจำนวนมากและเซลล์เม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดสามารถเป็นปกติหรือเพิ่มขึ้น
3. ภาวะไตวาย
มันเป็นลักษณะของยูเรียไนโตรเจนในเลือดความเข้มข้นของ creatinine เพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องอัตราการกวาดล้าง creatinine ลดลงอย่างมีนัยสำคัญและการทดลองการขับถ่ายของฟีนอลสีแดงลดลงอย่างมีนัยสำคัญ
4. อิมมูโน
เพิ่มขึ้นประสิทธิภาพการทำงานของแกมมาโกลบูลิเพิ่มขึ้น IgG เพิ่มขึ้น C3 สามารถเป็นปกติหรือลดลงลดลงส่วนใหญ่ในผู้ป่วยที่มีโรคไตอักเสบลูปัสติดเชื้อ Streptococcal เฉียบพลันหลังจากโรคไตอักเสบ
5. แอนติบอดีเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินป้องกันไตในเลือด
บวกจะเห็นส่วนใหญ่ในกลุ่มอาการ Goodpasture และความเข้มข้นของแอนติบอดีเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินป้องกันไตและไตยังสามารถตรวจพบเชิงปริมาณโดย ELISA โดยทั่วไปส่วนประกอบ C3 เป็นปกติและการลดลงจะเห็นในการติดเชื้อ Streptococcal หลังจากโรคไตอักเสบ, โรคไตอักเสบลูปัส
6. แอนติบอดีต่อต้านนิวโทรฟิล cytoplasmic (ANCA)
บวกใน RPGN ANCA บวก ANCA สามารถแบ่งออกเป็น C-ANCA และ p-ANCA อดีตส่วนใหญ่จะเห็นใน Wegger granuloma หลังส่วนใหญ่จะเห็นในกล้องจุลทรรศน์ polyarteritis เป็นก้อนกลมโรคที่เรียกว่า RPGN ไม่ทราบสาเหตุโรค อาจเป็น polyarteritis แบบก้อนกลมใต้กล้องจุลทรรศน์
7. พยาธิสภาพและการตรวจชิ้นเนื้อของไตอักเสบเฉียบพลัน
(1) กระจกส่องสว่าง
ผนังเซลล์เนื้อเยื่อบุผิวตามปกติของไตคือเซลล์ monolayer ภายใต้เงื่อนไขทางพยาธิวิทยาการแพร่กระจายของเซลล์เยื่อบุผิวข้างขม่อมทำให้เซลล์เติบโต (มากกว่าสามชั้น) ก่อตัวเป็นเสี้ยวลักษณะทางพยาธิวิทยาของ glomerulonephritis อย่างรวดเร็วนั้นกว้างขวางใหม่ การก่อตัวของ lunate, โรคไตอักเสบวงเดือนวงเดือนที่รวดเร็วมีปริมาณมากของเสี้ยวมักจะเกี่ยวข้องกับมากกว่า 50% ของแคปซูลไตและกว้างขวางมากขึ้นมักจะมากกว่า 50% ของ glomeruli มีเสี้ยวและการก่อตัวของเสี้ยวมีขนาดเล็ก ผลของความเสียหายอย่างรุนแรงต่อเส้นเลือดฝอยดังนั้นเส้นเลือดฝอยไตที่อยู่ติดกับร่างกายเสี้ยวมักจะเห็นด้วยเนื้อร้ายเอ็นเส้นเอ็นของเยื่อบุไตอักเสบชนิดย่อยที่แตกต่างกันจะแตกต่างกันเล็กน้อยกับชั้นใต้ดินของไต เสี้ยวของโรคไตอักเสบนั้นค่อนข้างคงที่ในช่วงแรกของการเกิดโรคเสี้ยวทุกเซลล์เป็นเสี้ยวเซลล์ในระยะต่อมาเซลล์ผิวจะถูกเปลี่ยนเป็นเสี้ยวพังผืดที่เป็นพังผืด อย่างรวดเร็ว 4 เดือนหลังจากเริ่มมีอาการการตรวจชิ้นเนื้อไตสามารถมองเห็นเสี้ยว fibrotic และเส้นโลหิตตีบไตเส้นโลหิตฝอยไตเส้นเลือดฝอยไตติดกับเสี้ยวมักจะเป็นเนื้อร้ายไฟบริน แต่ยังสามารถเห็นได้ตามปกติหรือ โดยทั่วไป glomeruli แสดง "ทั้งหมดหรือไม่ก็" คือ แผลของไตที่มีการก่อตัวของวงเดือนค่อนข้างรุนแรงและ glomeruli ที่ไม่ได้รับผลกระทบอาจเป็นเรื่องปกติเกือบการย้อมสีเมมเบรนชั้นใต้ดินของไต (PAS การย้อมสีหรือการย้อมสีเงิน hexammine) แสดงให้เห็นว่า พังผืดชั้นใต้ดินของบอลลูนขนาดเล็ก (แคปซูลของโบว์แมน) ถูกทำลายในกรณีที่รุนแรงอาจมีเนื้อร้ายเส้นเลือดฝอยไตทั่วโลก, การก่อตัวเป็นรูปวงเดือนเป็นรูปวงแหวนและการแตกที่กว้างขวางและการหายตัวไปของเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินไต โรคที่สอดคล้องกันมีความเสียหายอย่างรุนแรง tubulointerstitial ในรอยโรคไตอาจจะมีการอักเสบท่อ; สิ่งของคั่นระหว่างไตมีจำนวนมากของการแทรกซึมของเซลล์อักเสบและแม้กระทั่งการก่อตัวของเซลล์ยักษ์ multinucleated แผลหลอดเลือดมักจะไม่สำคัญถ้ามีหลอดเลือดแดง หรือ necroinflammation หลอดเลือดแดงขนาดเล็กบอกว่าอาจจะมีการรวมกันของ vasculitis (ประเภท IV โรคไตอักเสบเฉียบพลัน) จำนวนคอมเพล็กซ์ crescentic ของโรคไตอักเสบชนิดที่ซับซ้อนภูมิคุ้มกันโรคไตอักเสบก้าวหน้าไม่ได้มากขึ้นต่อต้าน GBM ไตอักเสบปริมาณดวงจันทร์ใหม่ยังค่อนข้างเล็กและ เส้นเลือดฝอย necrotic vasospasm ที่อยู่ติดกับร่างกายเสี้ยวที่สามารถมองเห็นเป็นนิวเคลียสการกระจายตัวและเนื้อร้ายอื่น ๆ แต่เนื้อร้าย fibrinoid เป็นของหายากทำลายเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินแคปซูลไต glomerular แตกหักค่อนข้างหายากรอบ glomerulus และ tubulointerstitial ความเสียหายยังค่อนข้างเบาซึ่งแตกต่างจากโรคไตอักเสบต่อต้าน GBM, อดีตคือ“ ทั้งหมดหรือไม่มีอะไร” ในขณะที่ชนิดที่ซับซ้อนของภูมิคุ้มกันมีการเจริญเติบโตของไตไม่มี glomerular และยังมี mesangial hyperplasia หนาของเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินหรือเซลล์บุผนังหลอดเลือด ลักษณะของแผลส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับโรคที่เป็นรากฐานของมันเช่นเยื่อบุไตอักเสบที่มีความหนากระจายของเยื่อหุ้มชั้นใต้ดิน, การค้นพบด้วยกล้องจุลทรรศน์แสงของโรคไตอักเสบชนิดไม่มีภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนและโรคไตอักเสบต่อต้าน GBM, ไตฝอยเหมือนเซลลูโลส ร่วมกันมากขึ้นด้วยการก่อวงเดือนขนาดใหญ่กว้างขวางพังผืดชั้นใต้ดินของไตและการอักเสบ tubulointerstitial รุนแรงรอบ glomerulus คล้ายกับโรคไตอักเสบต่อต้าน GBM, glomeruli ไม่ได้รับผลกระทบสามารถเป็นปกติไตขนาดเล็ก เซลล์ที่อักเสบจากการแทรกซึมระหว่างลูกบอลและ tubules ประกอบด้วยส่วนประกอบของเซลล์ต่าง ๆ รวมถึงนิวโทรฟิล eosinophils, lymphocytes, monocytes และ macrophages และแม้กระทั่งเซลล์ยักษ์หลายนิวเคลียสซึ่งเป็น granulomatous เปลี่ยนประเภทของแผลนี้สามารถถูก จำกัด ในไต (เรียกว่าหลักที่ไม่ใช่ภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนชนิดโรคไตอักเสบอย่างรวดเร็วก้าวหน้า) แต่ยังรอง vasculitis ระบบเช่นกล้องจุลทรรศน์ polyangiitis กล้องจุลทรรศน์ (polyangiitis กล้องจุลทรรศน์, M PA) หรือ granulomatosis ของ Wegner แผลของไตนั้นเหมือนกัน แต่มีแผลภายนอกที่รองจาก vasculitis ของระบบหากมี vasculitis ขนาดเล็กในไตก็มักจะได้รับแจ้งให้เป็นระบบ ความเสียหายของไต Vasculitis เนื่องจากหลักสูตรของ vasculitis สามารถเป็นกระบวนการที่ช่วยลดการสลับสลับเรื้อรังดังนั้นจึงมีแผลที่ใช้งานสดที่เห็นในระหว่างการตรวจชิ้นเนื้อไตเช่นเนื้อร้าย fibrinoid การแพร่กระจายของเซลล์และเสี้ยวเซลล์ ถึงแผลเรื้อรังเช่นเสี้ยวเส้นใย, เส้นโลหิตตีบไตและพังผืดคั่นระหว่างไตนี้จะแตกต่างจากโรคไตอักเสบต่อต้าน GBM หลังมีความสอดคล้องค่อนข้างก้าวโดยทั่วไปชนิดที่ซับซ้อนของระบบภูมิคุ้มกันโรคไตอักเสบที่ก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว (พิเศษ การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาทุติยภูมิกับ glomerulonephritis อื่น ๆ ค่อนข้างเบาจำนวนของเสี้ยวมีขนาดค่อนข้างเล็กปริมาณมีขนาดเล็กและสัดส่วนของขนาดใหญ่และเซลล์เยื่อบุผิวในเสี้ยวอยู่ในระดับต่ำ
(2) อิมมูโนฟลูออเรสเซนต์
ภูมิคุ้มกันวิทยาเป็นพื้นฐานสำคัญสำหรับการแยกไตอักเสบไตอักเสบสามชนิดอย่างรวดเร็วการสะสมของเส้นบาง ๆ ของ IgG ตามเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของเส้นเลือดฝอยไตเป็นส่วนใหญ่เป็นลักษณะอาการของโรคไตอักเสบต่อต้าน GBM เกือบทั้งหมดเป็นสีเทาปานกลาง บวกอิมมูโนโกลบูลินอื่น ๆ มักจะเป็นลบมีรายงานของ IgA anti-GBM โรคไตอักเสบส่วนใหญ่เป็น IgA การสะสมเชิงเส้นพร้อมเมมเบรนชั้นใต้ดินถ้าλห่วงโซ่ยังเป็นเชิงเส้นทับถมมันแสดงให้เห็นโรคหนักห่วงโซ่สะสมชนิดนี้สามารถเห็น C3 ตามฐาน เมมเบรนต่อเนื่องหรือไม่ต่อเนื่องในรูปแบบของอนุภาคเชิงเส้นหรือละเอียด แต่มีเพียง 2 ใน 3 ของผู้ป่วย C3 ที่เป็นบวกและบางครั้ง IgG ถูกฝากไปตามเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของไตท่อในโรคไตจากโรคเบาหวาน อย่างไรก็ตามอาการทางคลินิกและลักษณะทางจุลทรรศน์ของทั้งสองนั้นสามารถระบุได้ง่ายการสะสม IgG ของโรคไตโรคเบาหวานเกิดจากการสะสมที่ไม่เฉพาะเจาะจงของโปรตีนในพลาสมา (รวมถึง IgG และอัลบูมิน) เนื่องจากการซึมผ่านของหลอดเลือดเพิ่มขึ้น immunofluorescence ชนิดที่ซับซ้อนของโรคไตอักเสบเฉียบพลันมีลักษณะส่วนใหญ่โดยการสะสมเม็ดหยาบของ IgG และ C3 เนื่องจากประเภทนี้สามารถรองโรคไตอักเสบที่ซับซ้อนภูมิคุ้มกันมันเป็นเรื่องรองภูมิคุ้มกัน โรคไตอักเสบเฉียบพลันของโรคไตอักเสบนอกจากนี้ยังมีอาการภูมิคุ้มกันบกพร่องของโรคหลักเช่นผู้ที่รองกับโรคไตอักเสบ IgA, ประจักษ์ส่วนใหญ่เป็นพื้นที่ mesangial การสะสม IgA; โรคไตอักเสบรองรองไตอักเสบติดเชื้อรองเป็น เม็ดหยาบหรือการเกาะกันเป็นก้อน; รองกับเยื่อบุตาอักเสบ, IgG สามารถฝากไปตามเส้นเลือดฝอยในรูปแบบที่ละเอียด, เยื่อบุไตอักเสบสามารถรวมกับโรคไตอักเสบ GBM เมื่อ IgG ฝากตามเส้นบาง ๆ ของเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของเส้นเลือดฝอย ด้านล่างการทับถมที่ละเอียดตามชื่อแนะนำชนิดที่ไม่มีภูมิคุ้มกันโรคไตอักเสบเฉียบพลันที่ซับซ้อนของโรคไตอักเสบของไตโดยทั่วไปมักจะเป็นลบหรืออ่อนบวกเป็นบางครั้งกระจัดกระจาย IgM และการสะสม C3 อาจมี fibrinogen ย้อมสีบวกในเสี้ยวหรือก้อนเลือด นักวิชาการบางคนรายงานว่าการสะสมของอิมมูโนโกลบูลินน้อยกว่าในไตอักเสบของพระจันทร์เสี้ยวมีโอกาสสูงที่ ANCA ในซีรั่มจะยิ่งสูงขึ้น
(3) กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน
การค้นพบด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเลคตรอนของโรคไตอักเสบเฉียบพลันนั้นสอดคล้องกับกล้องจุลทรรศน์แสงและภูมิคุ้มกันวิทยาโรคไตอักเสบแบบต่อต้าน GBM และโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องชนิดที่ซับซ้อนที่ไม่มีภูมิคุ้มกันโรคไตอักเสบเร็วไม่มีการสะสมของอิเล็กตรอนหนาแน่น (ระบบภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อน) ภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน เมมเบรนชั้นใต้ดิน capsular ถูกแตกด้วยการแทรกซึมของนิวโทรฟิลและ monocyte และคุณสมบัติของกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนชนิดที่ซับซ้อนของภูมิคุ้มกันโรคไตอักเสบไตอักเสบมีลักษณะโดยการสะสมของจำนวนมากของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันอิเล็กตรอนหนาแน่นหนาแน่นส่วนใหญ่ฝากไว้ในพื้นที่ mesangial รอง ภูมิคุ้มกันโรคไตอักเสบที่ซับซ้อนภูมิคุ้มกันโรคไตอักเสบอย่างรวดเร็วการสะสมของสารหนาแน่นอิเล็กตรอนขึ้นอยู่กับประเภทของไตหลักซึ่งสามารถมองเห็นได้ในพื้นที่ mesangial, เยื่อบุใต้ผิวหนังหรือ subendothelial และบางครั้งเส้นเลือดฝอยและเยื่อชั้นใต้ดินบอลลูนไต ทำลายช่องว่าง แต่น้อยกว่าชนิดย่อยอื่น ๆ ของโรคไตอักเสบเฉียบพลัน
8. การตรวจถ่ายภาพ
แผนที่ไต radionuclide แสดงให้เห็นถึงการลดลงของการทำงานของไตและการกรองการลบ angiography แบบดิจิตอล (DSA) เผยให้เห็นพื้นที่เยื่อหุ้มสมองไม่ทำงานและการตรวจสอบช่องท้องธรรมดาเผยให้เห็นขนาดขยายหรือปกติของไตที่มีรูปร่างเรียบร้อย ไม่ชัดเจน pyelography ทางหลอดเลือดดำ (IVP) แสดงให้เห็นว่าแย่ แต่เส้นผ่าศูนย์กลางของ angiography ไตเป็นปกติไหลเวียนของเลือดไม่ได้ลดลงแม้ใน vasculitis ระบบ
9. การตรวจอัลตราซาวนด์ของไต
ไตสามารถพบได้ว่ามีขนาดใหญ่ขึ้นหรือเป็นปกติและมีรูปร่างโค้งเว้า แต่รอยต่อของผิวหนังและไขกระดูกไม่ชัดเจน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและแยกความแตกต่างของไตอักเสบเฉียบพลันในเด็ก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยทางคลินิกของ RPGN นั้นไม่ใช่เรื่องยากใครก็ตามที่มีการทำงานของไตลดลงภายใน 3 เดือนหลังจากเริ่มมีอาการ, ค่อยๆ oliguria หรือไม่มีปัสสาวะ, และโปรตีน, ปัสสาวะและความเสียหายของเนื้อเยื่อไตไตอื่น ๆ ควรได้รับการพิจารณาว่าเป็นโรคไตอักเสบเฉียบพลัน จุลพยาธิวิทยาแสดงให้เห็นว่ามากกว่า 50% ของ glomeruli รูปแบบเสี้ยวและพื้นที่เสี้ยวมากกว่า 50% ของพื้นที่หน้าตัดไต glomerular การวินิจฉัยสามารถยืนยันการทดสอบในห้องปฏิบัติการและการตรวจทางพยาธิวิทยาไตคาดว่าจะตรวจสอบสาเหตุของ RPGN
การวินิจฉัยแยกโรค
RPGN เป็นกลุ่มอาการของโรคทางคลินิกที่มีการพยากรณ์โรคและการรักษาที่แตกต่างกันดังนั้นนอกเหนือจากความแตกต่างจากกลุ่มอาการทางคลินิกอื่น ๆ จำเป็นต้องมีการวินิจฉัยแยกโรคสาเหตุ
1. โรคไตอักเสบหลังจากการติดเชื้อสเตรปโทคอกคัส
ในช่วงเริ่มต้นของโรคมีประวัติของการติดเชื้อสเตรปโทคอกคัสแอนติบอดี "โอ" อยู่ในระดับสูงระยะเวลาของ oliguria สั้น (ประมาณ 2 สัปดาห์) และ C3 ในระยะสุดท้ายลดลงมากขึ้น แต่ค่อย ๆ ฟื้นตัวด้วยการปรับปรุงสภาพ การฟื้นตัวอย่างรวดเร็วมากขึ้น oliguria อย่างรวดเร็วเป็นเวลานาน C3 ไม่ลดลงการทำงานของไตยังคงลดลงและการเสื่อมสภาพความก้าวหน้าการตรวจชิ้นเนื้อไตส่วนใหญ่โดดเด่นด้วยการก่อเสี้ยวการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาส่วนใหญ่เป็นเซลล์บุผนังหลอดเลือดและ mesangial การแพร่กระจายและ exudation ของเม็ดเลือดขาว polymorphonuclear
2. กลุ่มอาการของโรคเลือด hemolytic
พบมากในทารกและเด็กเล็กส่วนใหญ่เป็นโรคโลหิตจาง hemolytic, ภาวะไตวายเฉียบพลัน, ปัสสาวะ (หรือฮีโมโกลบินยูเรีย) จะต้องระบุด้วยโรคนี้ แต่โรคโลหิตจางมากขึ้น reticulocytes สัณฐานเซลล์เม็ดเลือดแดงผิดปกติมากขึ้น เซลล์เม็ดเลือดแดงแตกเซลล์เม็ดเลือดแดงรูปหมวกหมวกและเซลล์ผิดปกติอื่น ๆ ภาวะเกล็ดเลือดต่ำแนวโน้มมีเลือดออกที่เห็นได้ชัดมีประโยชน์สำหรับการระบุ
3. โรคไตรอง
เช่น lupus erythematosus ระบบ, จ้ำแพ้, necrotizing vasculitis, โรคไตอักเสบปอดโรคไตอักเสบสามารถก่อให้เกิดโรคไตอักเสบเฉียบพลัน, อาการระบบสามารถไม่เด่นหรือละเลยหรือปกปิด, ง่ายที่จะทำให้เกิดการวินิจฉัยผิดพลาด, บัตรประจำตัวส่วนใหญ่จะปรับปรุง ความเข้าใจของโรคให้ความสนใจกับอาการของระบบและดำเนินการตรวจสอบที่จำเป็นสำหรับโรคหลักที่เป็นไปได้เพื่อยืนยันการวินิจฉัย
