panniculitis เป็นก้อนกลมในเด็ก
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับเด็กที่มี panniculitis เป็นก้อนกลม panniculitis เป็นก้อนกลม (NP) หรือที่เรียกว่าโรคเวเบอร์ - คริสเตียนหรือกำเริบเป็นก้อนกลม nonsuppurative febrile panniculitis, กำเริบไขมันใต้ผิวหนังอักเสบเป็นก้อนหรือโล่ โรคที่โดดเด่นด้วยอาการทางระบบเช่นมีไข้โรคนี้ถูกรายงานครั้งแรกโดย Pfeifer ในปี 1882 ในปี 1952 Weber อธิบายถึงการเกิดซ้ำและคุณสมบัติที่ไม่ใช่หนองของโรคในปี 1928 คริสเตียนเน้นย้ำความรู้สึก บางกรณีไม่มีไข้และมีรายงานคล้ายกันในประเทศจีน โรคนี้ไม่ใช่เรื่องแปลกเพราะอาการทางคลินิกที่หลากหลาย NP สามารถเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัย แต่พบได้บ่อยในผู้หญิงอายุ 30-50 ปีอัตราส่วนของเพศหญิงต่อเพศชายอยู่ที่ประมาณ 2.5: 1 ซึ่งยากต่อการจดจำและวินิจฉัยผิดพลาดบ่อยครั้ง ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0001% - 0.0002% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคลมชัก
เชื้อโรค
สาเหตุของการ panniculitis เป็นก้อนกลมในเด็ก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ไม่ทราบสาเหตุและอาจเกี่ยวข้องกับปัจจัยต่อไปนี้:
1. เกี่ยวข้องกับ lipodystrophy: มีรายงานว่าโรคนี้เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของเอนไซม์บางชนิดในกระบวนการไขมันเช่นการเพิ่มขึ้นเล็กน้อยในซีรั่มไลเปสหรือการตรวจหาทริปซินและไลเปสในแผล
2. เกี่ยวข้องกับการแพ้: อาจเกิดจากความหลากหลายของสิ่งเร้าแอนติเจนเช่นการติดเชื้อแบคทีเรีย, อาหาร, ยาเสพติด (เช่นสารประกอบฮาโลเจน, ซัลโฟนาไมด์, ควินินและทิงเจอร์)
3. โรคแพ้ภูมิตัวเองที่มาพร้อมกับ: โรคนี้สามารถเกี่ยวข้องกับโรคต่าง ๆ เช่นโรคลูปัส erythematosus, scleroderma, dermatomyositis หรือ polyarteritis เป็นก้อนกลม
(สอง) การเกิดโรค
บางคนคิดว่ากรณีผู้ใหญ่เกี่ยวข้องกับตับอ่อนอักเสบและเนื้องอกในตับอ่อนเอนไซม์ตับอ่อนจะถูกปล่อยออกสู่การไหลเวียนทำให้เกิดการสลายและเนื้อร้ายของเนื้อเยื่อไขมันที่อยู่ไกลออกไปกิจกรรมของไลเปสและอะไมเลสสามารถวัดได้ในแผล รายงานบางส่วนของโรคเนื้อเยื่อที่อยู่ร่วมกันอาจแตกต่างจาก LE
ตามวิวัฒนาการของแผลการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาสามารถแบ่งออกเป็นสามขั้นตอน:
1. ระยะการอักเสบเฉียบพลัน: การเสื่อมของเซลล์ไขมันแทรกซึมโดยนิวโทรฟิลเซลล์เม็ดเลือดขาวและเนื้อเยื่อ
2. ระยะมหึมา: การแทรกซึมส่วนใหญ่ประกอบด้วยเซลล์เนื้อเยื่อและยังมีเซลล์เม็ดเลือดขาวและพลาสมาเซลล์จำนวนน้อย
3. ระยะ Fibrosis: เซลล์โฟมลดลงแทนที่ด้วยไฟโบรบลาสต์, เซลล์เม็ดเลือดขาว, เซลล์พลาสมาและในที่สุดก็พังผืด
การป้องกัน
การป้องกัน panniculitis เป็นก้อนกลมในวัยเด็ก
สาเหตุของโรคนี้ไม่เป็นที่รู้จักและควรมีการป้องกันปัจจัยเช่นการติดเชื้อยาเสพติดและการบาดเจ็บ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนเป็นก้อนกลม panniculitis ในเด็ก ภาวะแทรกซ้อนของโรคลมชัก
Hepatosplenomegaly เมื่อไขกระดูกมีส่วนเกี่ยวข้องเซลล์เม็ดเลือดทั้งหมดจะลดลงซึ่งสามารถทำให้เกิดโรคลมชัก
อาการ
ฟิล์มไขมันเป็น ก้อนกลม อักเสบในเด็ก อาการที่ พบบ่อย การลดลงของเซลล์เลือดก้อนใต้ผิวหนัง adhesions บางอาการปวดข้อบางเยื่อหุ้มสมองอักเสบเจ็บปวด Hepatosplenomegaly
ความเสียหายที่ผิวหนัง
ในหลังส่วนล่างโคนขาก้นต้นแขนหน้าท้องและส่วนใบหน้าของชุดปรากฏเส้นผ่าศูนย์กลาง 1-2 ซม. สีผิวหรือก้อนใต้ผิวหนังสีแดงเล็กน้อยบางคนสามารถหลอมรวมเป็นแผ่นกระจายส่วนสมมาตรเด็กที่มีใบหน้า อาการปวดใต้ผิวหนังที่เผยแพร่มีลักษณะเป็นก้อนหรือเนื้อเยื่อมากขึ้นหรือน้อยลงเนื้อแน่นการเคลื่อนไหวเล็กน้อยหรือการยึดเกาะกับผิวอ่อนโยนอ่อนโยนและอ่อนนุ่มและการดูดซึมของรอยโรคผิวหนังหลังจากไม่กี่สัปดาห์ ไขมันใต้ผิวหนังนั้นมีลักษณะเสื่อมสภาพทำให้เกิดภาวะซึมเศร้าที่ผิวแผ่นดิสก์รูปร่างก้อนเล็ก ๆ น้อย ๆ สามารถแตกได้และของเหลวสีเหลืองหรือน้ำตาลจะไหลออกมา
2. อาการระบบในร่างกาย
เมื่อใดก็ตามที่กลุ่มใหม่ของโรคผิวหนังปรากฏขึ้นมีอาการของร่างกายทั้งหมดเช่นมีไข้ไม่สบายตับ hepatosplenomegaly การสูญเสียน้ำหนักอาการปวดข้อและอื่น ๆ
3. การมีส่วนร่วมของอวัยวะ
ในบางกรณีนอกเหนือไปจากก้อนใต้ผิวหนังอวัยวะภายในเช่นการแทรกซึมของปอด, steatosis ตับ, การมีส่วนร่วมของไขกระดูก, การลดลงของเซลล์เลือดทั้งหมด, serositis exudative, โรคไขมันเยื่อหุ้มสมอง, โรคลมชักและอาการทางระบบประสาท, mesenteric การมีส่วนร่วมของไขมัน omental และ retroperitoneal อาการปวดท้องตอนบนและอาการระบบทางเดินอาหาร
ตรวจสอบ
การตรวจ panniculitis เป็นก้อนกลมในเด็ก
1. การตรวจสอบตามปกติ
อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น, โรคโลหิตจางและเม็ดเลือดขาว, เพิ่มขึ้นเมื่อเทียบกับ eosinophils, โรคตับอ่อน, เลือดเฉียบพลัน, อะไมเลสในปัสสาวะเพิ่มขึ้น, เอนไซม์ไลเปสในซีรั่มเพิ่มขึ้น, อัตราการแปลงของเม็ดเลือดขาวจะลดลง
2. การตรวจทางพยาธิวิทยา
การตรวจทางพยาธิวิทยาช่วยยืนยันการวินิจฉัยโรคผิวหนังระยะแรกการแทรกซึมของเซลล์อักเสบจำนวนมากในเนื้อเยื่อไขมันไขมันเนื้อร้ายโฟกัสการแทรกซึมของเนื้อเยื่อในระยะกลางการก่อตัวของ granuloma และการเปลี่ยนแปลงการอักเสบของหลอดเลือดรองภายหลังจากแผ่นพับ ไฟโบรบลาสต์คั่นกลางสร้างคอลลาเจนทดแทนเนื้อเยื่อไขมันที่เหลือและพังผืดในที่สุด
3. ควรทำการเอ็กซเรย์ B-ultrasound EEG และการตรวจ CT ของสมอง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรคของ panniculitis เป็นก้อนกลมในเด็ก
การวินิจฉัยโรค
ตามอาการทางคลินิกข้างต้นและการทดสอบในห้องปฏิบัติการอาการไม่ยากที่จะวินิจฉัยและหากจำเป็นการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังได้รับการยืนยัน
การวินิจฉัยแยกโรค
การมีส่วนร่วมของไขกระดูกควรจะแตกต่างจาก aplastic จางและการแทรกซึมของปอดควรจะแตกต่างจากแผลอักเสบในปอด
