กลุ่มอาการท่อไตยักษ์ในเด็ก
บทนำ
การแนะนำของกระเพาะปัสสาวะขนาดใหญ่ในเด็ก - ซินโดรมท่อไตขนาดใหญ่ กระเพาะปัสสาวะขนาดใหญ่ - กลุ่มอาการของโรคไตท่อปัสสาวะขนาดใหญ่หรือที่เรียกว่ากระเพาะปัสสาวะขนาดใหญ่มีสัญญาณท่อไตขนาดใหญ่ซึ่งเป็นลักษณะหนาขนาดใหญ่ของกระเพาะปัสสาวะ - ท่อไต แต่ไม่มีการอุดตันทางเดินปัสสาวะและ vesicoureteral ไหลย้อนและบางคนคิดว่า หรือท่อไตขนาดใหญ่ควรได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคแยก ด้วยความก้าวหน้าของเทคนิคการตรวจสอบพบว่ากระเพาะปัสสาวะที่ขยายตัวนั้นสามารถย้อนกลับได้และการขยายท่อไตก็สามารถย้อนกลับได้เช่นกัน เกี่ยวกับมุมมองที่ไม่มีการอุดตันทางเดินปัสสาวะพบว่าการอุดตัน ในเวลาเดียวกันขอบเขตที่ท่อไตและกระเพาะปัสสาวะถูกขยายสามารถวินิจฉัยได้และไม่มีมาตรฐาน Neurogenic กระเพาะปัสสาวะบางครั้งก็ยากที่จะแยกแยะจากสภาพนี้ ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0001% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ, ภาวะกลั้นปัสสาวะไม่, โรคโลหิตจาง
เชื้อโรค
กระเพาะปัสสาวะขนาดใหญ่ในเด็ก - สาเหตุของโรคไตใหญ่
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
มีคำอธิบายมากมาย:
1. เซลล์ปมประสาท Parasympathetic ในผนังท่อไตส่วนปลายลดการลดลงของเซลล์ปมประสาทในผนังท่อไตส่วนปลาย dysplasia หรือขาดซึ่งนำไปสู่การสูญเสียการเคลื่อนไหวของท่อไตและการอุดตันการทำงาน แต่ไม่ได้รับการยืนยันโดยเนื้อเยื่อวิทยา
2. ปลายกล้ามเนื้อตามยาวของผนังท่อไตขาด (กล้ามเนื้อแหวนปกติ) ทำให้เกิดการอุดตันในการทำงานและเชื่อว่าการขาดกล้ามเนื้อตามยาวนั้นเกิดจากการบีบตัวของท่อไตในหลอดไตกลาง 12 สัปดาห์หลังจากตัวอ่อน
3. ในชั้นกล้ามเนื้อท่อไตส่วนปลายมีเส้นใยคอลลาเจนผิดปกติในชั้นกล้ามเนื้อท่อไตส่วนปลายและเส้นประสาทเป็นเรื่องปกติ แต่เส้นใยคอลลาเจนผิดปกติในชั้นกล้ามเนื้อจะไปขัดขวางการจัดเรียงของชั้นเซลล์แบ่งเป็นชั้นขวางการส่งคลื่น peristaltic การอุดตันทางเพศสิ่งเหล่านี้จะต้องมีการวิจัยเพิ่มเติมในทางจุล
4. ปัจจัยทางพันธุกรรมมีรายงานของแม่และลูกสาวที่ทุกข์ทรมานจากโรคนี้ดังนั้นไม่ว่าจะมีความบกพร่องทางพันธุกรรมของครอบครัวยังคงต้องได้รับการศึกษา
(สอง) การเกิดโรค
การขยายตัวที่สำคัญของท่อไตนั้นโดดเด่นด้วยผู้ป่วยข้างเดียวที่พบบ่อยมากขึ้นผู้ป่วยทวิภาคีคิดเป็นประมาณ 20% แต่น้ำหนักอาจไม่สอดคล้องกันลักษณะของมันคือ:
1. ส่วนล่างหรือท่อไตมีระดับการขยายตัวที่แตกต่างกันผนังบางและไม่มีการบิดเบือนที่เห็นได้ชัด
2. ไม่มีการอุดตันของท่อไตอินทรีย์
3. ไม่มีการอุดตันทางเดินปัสสาวะที่ต่ำกว่า
4. ไม่มีกรดไหลย้อน vesicoureteral
5. ไม่มีกระเพาะปัสสาวะ neurogenic
6. ไม่มีการตีบกายวิภาคในทางเดินปัสสาวะกระเพาะปัสสาวะ
7. หลังจากปัสสาวะหมดความแตกต่างของความตึงเครียดในท่อไตไม่สามารถหดกลับสู่ภาวะปกติได้ (เส้นผ่าศูนย์กลางของท่อไตในเด็กน้อยกว่า 0.7 ซม.)
การป้องกัน
กระเพาะปัสสาวะขนาดใหญ่ในเด็ก - การป้องกันโรคท่อไตขนาดใหญ่
โรคนี้เป็นความผิดปกติ แต่กำเนิดไม่มีมาตรการป้องกันที่ชัดเจนในปัจจุบันผู้ที่มีประวัติครอบครัวควรทำงานให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมโดยอ้างอิงถึงมาตรการป้องกันการเกิดข้อบกพร่องการป้องกันควรดำเนินการตั้งแต่การตั้งครรภ์ก่อนคลอดจนถึงก่อนคลอด มีบทบาทในเชิงบวกขนาดของบทบาทขึ้นอยู่กับรายการตรวจสอบและเนื้อหาส่วนใหญ่รวมถึงการทดสอบทางภูมิคุ้มกัน (เช่นไวรัสตับอักเสบบี, Treponema pallidum, เอชไอวี) การทดสอบระบบสืบพันธุ์ (เช่นการตรวจคัดกรองการอักเสบปากมดลูก), การตรวจร่างกายทั่วไป ) และถามเกี่ยวกับประวัติครอบครัวของโรคประวัติทางการแพทย์ส่วนบุคคล ฯลฯ ทำงานได้ดีในการให้คำปรึกษาโรคทางพันธุกรรมหญิงตั้งครรภ์เพื่อหลีกเลี่ยงปัจจัยที่เป็นอันตรายรวมถึงห่างจากควันแอลกอฮอล์ยาเสพติดรังสียาฆ่าแมลงเสียงรบกวนก๊าซอันตรายระเหยโลหะหนักที่เป็นพิษและเป็นอันตราย ฯลฯ ในขั้นตอนของการฝากครรภ์ในระหว่างตั้งครรภ์จำเป็นต้องมีการตรวจคัดกรองการเกิดข้อบกพร่องอย่างเป็นระบบรวมถึงการตรวจอัลตราซาวด์แบบปกติการตรวจทางเซรุ่มวิทยา ฯลฯ และหากจำเป็นการตรวจโครโมโซมเมื่อผลลัพธ์ที่ผิดปกติเกิดขึ้น ความปลอดภัยของทารกในครรภ์ในมดลูกไม่ว่าจะมีผลสืบเนื่องหลังคลอดไม่ว่าจะสามารถรักษาได้ ฯลฯ หลังจากวิธีการที่จะใช้มาตรการทางปฏิบัติสำหรับการวินิจฉัยและการรักษา
โรคแทรกซ้อน
กระเพาะปัสสาวะขนาดใหญ่ในเด็ก - ภาวะแทรกซ้อนของโรคท่อไตขนาดใหญ่ ภาวะแทรกซ้อน, การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ, ภาวะกลั้นปัสสาวะไม่, โรคโลหิตจาง
การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะที่เกิดขึ้นอีก, ภาวะกลั้นปัสสาวะไม่, โรคโลหิตจาง, ความผิดปกติทางโภชนาการ,
อาการ
กระเพาะปัสสาวะขนาดใหญ่ของเด็ก - อาการกลุ่มอาการของโรคไตท่อปัสสาวะขนาดใหญ่อาการที่พบบ่อย ปัสสาวะ บ่อย ปัสสาวะ บ่อย ปัสสาวะอาการปวดท้องเร่งด่วนปัสสาวะอาการปวดปัสสาวะ pyuria อาการคลื่นไส้สูง
อาการของการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะปัสสาวะและปวดท้องมักจะนำไปสู่ pyuria, ขุ่น, ปัสสาวะบ่อยเร่งด่วนอีกอาการอีกด้วยองศาที่แตกต่างของเอวปวดท้องและปัสสาวะขั้นต้นการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะซ้ำและการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะ มันไม่ใช่เรื่องง่ายที่จะรักษาและมันก็เป็นอาการสำคัญของอาการนี้มีแบคทีเรียที่ทำให้เกิดโรคในวัฒนธรรมปัสสาวะปัสสาวะเล็ดอาจเกิดขึ้นในเด็กอาการรุนแรงเช่นระบบพิษไข้สูง ฯลฯ มักมาพร้อมกับอาการคลื่นไส้และอาเจียนเบื่ออาหารเติบโตช้า สามารถเป็นช่องท้องและหน้าท้องมวลอ่อน angiography กระเพาะปัสสาวะสามารถมองเห็นการขยายตัวของกระเพาะปัสสาวะและการไหลย้อนกลับของไต, angiography หลั่งหลอดเลือดดำสามารถเห็นได้ในการขยายตัวของกระเพาะปัสสาวะและท่อไตยักษ์การกำหนดความดัน intravesical สูงกว่าปกติ
ตรวจสอบ
กระเพาะปัสสาวะขนาดใหญ่ในเด็ก - การตรวจอาการของโรคไต
1. การตรวจเลือดเพื่อตรวจหาการติดเชื้อในทางเดินปัสสาวะมักจะมีจำนวนเม็ดเลือดขาวและนิวโทรฟิลเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญโดยมีโปรตีนตอบสนอง> 20 mg / L
2. การตรวจปัสสาวะประจำการทำความสะอาดกลางขั้นตอนการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์เครื่องหมุนเหวี่ยงปัสสาวะของเซลล์เม็ดเลือดขาว≥ 5 / Hp พรอมต์การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะถ้าคุณเห็นการโยนเซลล์เม็ดเลือดขาวแนะนำ pyelonephritis อักเสบทางเดินปัสสาวะอย่างรุนแรงอาจมีโปรตีนชั่วคราวเด็กบางคนสามารถ มี hematuria หรือ hematuria terminal
3. การตรวจสอบทางแบคทีเรียควรปฏิบัติตามข้อกำหนดของวัฒนธรรมปัสสาวะก่อนการใช้ยาปฏิชีวนะอย่าดื่มน้ำมากขึ้นก่อนปัสสาวะในกระบวนการเก็บปัสสาวะควรดำเนินการตามปกติอย่างเคร่งครัดเพื่อหลีกเลี่ยงมลภาวะในปัสสาวะปัสสาวะวัฒนธรรมสามารถปนเปื้อนแบคทีเรียในท่อปัสสาวะด้านหน้าและท่อปัสสาวะ จำเป็นต้องทำความสะอาดปัสสาวะกลางและจำนวนโคโลนีก่อนการรักษาหากนับโคโลนี≥105 / ml มีความสำคัญในการวินิจฉัยการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ 104 ～ 105 / ml เป็นที่น่าสงสัย แต่ผู้ป่วยที่มีอาการระคายเคืองทางเดินปัสสาวะมีเซลล์เม็ดเลือดขาว เพิ่มขึ้นจำนวนปัสสาวะวัฒนธรรมอาณานิคม 103 ~ 104 / มิลลิลิตรควรพิจารณาการวินิจฉัยของความรู้สึกปัสสาวะนอกจากนี้บาง cocci แกรมบวกเช่น Streptococcus mutans แบ่งช้าเช่น 103 / มล. ยังสามารถวินิจฉัยความรู้สึกปัสสาวะสำหรับทารกและ ทารกแรกเกิดและเด็กที่สงสัยว่ามีความผิดปกติของปัสสาวะและมีความลำบากในกระเพาะปัสสาวะสามารถดำเนินการวัฒนธรรมเจาะกระเพาะปัสสาวะ pubic กระเพาะปัสสาวะวัฒนธรรมเชิงบวกมีความสำคัญในการวินิจฉัยถ้าปัสสาวะสำหรับเชื้อแบคทีเรียวัฒนธรรมไม่สามารถส่งในเวลามันควรวางไว้ชั่วคราวในตู้เย็นที่ 4 ° C มิฉะนั้น จะส่งผลกระทบต่อผลลัพธ์เป็นจำนวนมากของยาขับปัสสาวะหรือมีการใช้การรักษาต้านเชื้อแบคทีเรียก็จะส่งผลกระทบต่อผลของวัฒนธรรมปัสสาวะวัฒนธรรมปัสสาวะเช่นวัฒนธรรมในเชิงบวกควรจะทำการทดสอบยาเสพติดความไวคู่มือการรักษา
4. เปื้อนปัสสาวะโดยตรงเพื่อหาแบคทีเรียใช้ปัสสาวะสดหยดให้แห้งบนสไลด์แก้วเปื้อนด้วยเมททิลีนสีน้ำเงินหรือกรัมภายใต้การขยายที่สูงหรือกระจกน้ำมันหากมีแบคทีเรีย≥1ต่อฟิลด์ก็หมายถึงการนับอาณานิคมของปัสสาวะ > 105 / มล. ตามรอยเปื้อนตะกอนปัสสาวะคราบแกรมและสัณฐานวิทยาของแบคทีเรียสามารถใช้เป็นข้อมูลอ้างอิงสำหรับการเลือกของการรักษาด้วยยา
5. การทดสอบการฆ่าเชื้อในปัสสาวะปัสสาวะทดสอบการทดสอบการลดไนไตรท์ปัสสาวะสามารถนำมาใช้เป็นการทดสอบคัดกรองอัตราบวกสามารถเข้าถึง 80%
6. อาการติดเชื้อในวัฒนธรรมเลือดควรมาพร้อมกับวัฒนธรรมของเลือดในเวลาเดียวกันตามอาการสัญญาณและการตรวจถ่ายภาพของทางเดินปัสสาวะสามารถทำการวินิจฉัยที่ถูกต้อง
7. urography ทางหลอดเลือดดำสามารถแสดงความหนาขนาดใหญ่ของท่อไตขยาย, กระดูกเชิงกรานของไตและกระดูกเชิงกรานของไตอาจเป็นปกติ แต่ยังสามารถขยายไปยังองศาที่แตกต่างกัน แต่การพัฒนาทั่วไปจะเบากว่าด้านปกติการระบายน้ำท่อไตล่าช้าอาจล่าช้า
8. กระเพาะปัสสาวะท่อปัสสาวะ angiography รูปร่างกระเพาะปัสสาวะเป็นปกติไม่มีกรดไหลย้อนไม่มีการอุดตันของท่อปัสสาวะ แต่การติดเชื้ออย่างรุนแรงอาจมี vesicoureteral ไหลย้อนการเปลี่ยนแปลงของกระเพาะปัสสาวะอักเสบ
9. B-ultrasound สามารถพบได้ในท่อไตพองและสามารถเข้าใจได้ทั้งไตและกระเพาะปัสสาวะ
10. Percutaneous nephrolithotomy B อัลตราซาวด์แสดงให้เห็นว่าไต hydrops ท่อไต urography ทางหลอดเลือดดำไม่ชัดเจนสามารถใช้สำหรับ nephrolithotomy percutaneous การสังเกตซ้ำใต้หน้าจอจะเป็นประโยชน์อย่างมากสำหรับการวินิจฉัยสามารถเข้าใจระดับของการขยายตัวและการปรากฏตัวหรือขาดหายไป สิ่งกีดขวางและสิ่งกีดขวาง
11. การตรวจด้วย Radionuclide การสแกนไตยังมีประโยชน์สำหรับการทำความเข้าใจการทำงานของไตการขับถ่ายและการอุดตันของท่อไตในปัจจุบันการสแกนไตขับปัสสาวะได้ถูกนำมาใช้อย่างกว้างขวางในการตรวจสอบโรคทางเดินปัสสาวะ
12. ไม่มีความผิดปกติใน cystoscopy และไม่มีสิ่งกีดขวางในท่อไตท่อไต
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรคของโรคไตท่อปัสสาวะใหญ่ในเด็ก
การวินิจฉัยโรค
ตามที่เกิดขึ้นทางคลินิกของการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะเกิดขึ้นอีกรวมกับ angiography หลั่งหลอดเลือดดำและ cystography การวินิจฉัยเบื้องต้นสามารถทำได้เงื่อนไขการวินิจฉัยที่นำเสนอโดย Tongji Xinfu คือ:
1 พิการ แต่กำเนิด;
2 ขยายท่อไตทวิภาคี;
3 การขยายตัวของกระเพาะปัสสาวะ;
4 กลับไม่ได้;
5 ไม่มีการอุดตันทางเดินปัสสาวะ;
6 ไม่มีกระเพาะปัสสาวะ neurogenic;
7 ไม่มีอาการปัสสาวะลำบาก
การวินิจฉัยแยกโรค
1. อุดตันท่อไตยักษ์พิการ แต่กำเนิด ureteral ตีบ, วาล์ว, atresia, เปิดมดลูก ฯลฯ ฯลฯ ที่ได้มาติ่งไต, หิน, การติดเชื้อการบาดเจ็บ ฯลฯ สามารถทำให้เกิดไตท่อไตอุดตัน
2. กรดไหลย้อนยักษ์ท่อไตหลักหรือรองกรดไหลย้อน vesicoureteral เช่นวาล์วรองหลัง แต่กำเนิดรองท่อปัสสาวะ, ตีบท่อปัสสาวะตีบท่อปัสสาวะ, ผนังอวัยวะท่อปัสสาวะกระเพาะปัสสาวะ neurogenic, โรคทางเดินปัสสาวะส่วนล่าง neurogenic มันยากที่จะแยกแยะกระเพาะปัสสาวะออกจากโรค
3. ureter ยักษ์ที่ไม่มีสิ่งกีดขวางรองเช่นเบาหวานเบาหวานเบาจืด ฯลฯ polyuria ระยะยาวนำไปสู่การขยายตัวของท่อไตเพื่อระบุกระเพาะปัสสาวะ neurogenic, ureteral electromyography และทีวี X-ray สามารถแสดงให้เห็นถึงการเคลื่อนไหวอย่างต่อเนื่องของ ureter นอกจากนี้ cystoscopy และ cystography สามารถดำเนินการเพื่อยืนยันว่ามีหรือไม่มีการอุดตันทางเดินปัสสาวะส่วนล่าง
