ossificans myositis ก้าวหน้าในเด็ก
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับกระดูกอักเสบแบบก้าวหน้าในเด็ก Myositisossificans สามารถแบ่งออกเป็นสามประเภทคือบาดแผล จำกัด และก้าวหน้า บาดแผล ossifying myositis หมายถึงขบวนการสร้างกระดูกของกล้ามเนื้อบางส่วนซ้ำ ๆ ที่เกิดจากความเสียหายจากแรงภายนอกและธรรมชาติที่ จำกัด มักจะสร้างกระดูกในแผลเป็นของกล้ามเนื้อ เฉพาะ myositisositis แบบก้าวหน้า (myositisossificans progressiva) เท่านั้นที่จะได้รับการอธิบายที่นี่ โรคนี้เกิดจากการกลายเป็นปูนภายนอกและการกลายเป็นกระดูกลักษณะทางคลินิกคือ (นิ้วเท้า) ความผิดปกติเล็ก ๆ และการกลายเป็นกระดูกแบบก้าวหน้าของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในพังผืดเอ็นเอ็นเอ็น sarcolemma และเนื้อเยื่อคั่นระหว่างกล้ามเนื้อโครงร่าง เนื่องจากกล้ามเนื้อโครงร่างตัวเองเป็นปกติโดยทั่วไปเช่นการใช้คำว่า fibrodysplasiaossificans ก้าวหน้าเพื่ออธิบายรอยโรคจึงดูเหมือนแม่นยำยิ่งขึ้น ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: บวม
เชื้อโรค
กุมารก้าวหน้า myositis ossifying
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
เชื้อโรคยังไม่เข้าใจอย่างเต็มที่ปัจจัยพื้นฐานคือการกลายเป็นปูนรองและการกลายเป็นกระดูกที่เกิดจากข้อบกพร่องในองค์ประกอบทางพันธุกรรมของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันมันเป็นมรดกที่โดดเด่นและได้รับการรายงานในฝาแฝด
(สอง) การเกิดโรค
รอยโรคในระยะแรกนั้นมีอาการบวมน้ำคั่นระหว่างกันและแทรกซึมเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเส้นใยกล้ามเนื้อในฝ่อรองและการเสื่อมสภาพและต่อมาการกลายเป็นปูนและขบวนการสร้างกระดูกของ Mesoderm ที่ได้รับผลกระทบ
แผลสามารถแบ่งออกเป็น 4 ชั้น:
1. ศูนย์: พื้นที่ที่แตกต่างกันไม่ดีบริเวณนี้เต็มไปด้วยเซลล์ขนาดและรูปร่างของเซลล์จะแตกต่างกันและมีการแบ่งนิวเคลียร์เส้นใย (เซลล์วิทยาในพื้นที่นี้เป็นเรื่องยากที่จะแยกแยะด้วย sarcoma)
2. ติดกับศูนย์กลาง: เนื้อเยื่อคล้ายกระดูกที่ติดกับกึ่งกลางและเซลล์คั่นระหว่างหน้าจะถูกจัดเรียงอย่างดี
3. บริเวณรอบนอก: ออสโตบลาสต์และเนื้อเยื่อที่เป็นเส้นใยก่อให้เกิด trabeculae และสร้างกระดูกใหม่
4. ชั้นนอกสุด: มีโครงสร้างกระดูกที่ถูกห่อด้วยเนื้อเยื่อเส้นใยและมีขอบเขตชัดเจนปรากฏการณ์การแบ่งชั้นเป็นลักษณะที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยชั้นเยื่อหุ้มชั้นในสุดของรอยโรคนั้นมีความแตกต่างไม่ดีและชั้นนอกที่เป็นผู้ใหญ่มากขึ้น เนื้อเยื่อกระดูกที่โตขึ้นจะยิ่งมีขนาดเล็กลงเท่านั้น
การป้องกัน
กุมารเวชศาสตร์ก้าวหน้า ossifying ป้องกัน myositis
โรคนี้เป็นโรคทางพันธุกรรมที่โดดเด่นดังนั้นเพื่อป้องกันโรคทางพันธุกรรมที่โดดเด่นดูด้านต่อไปนี้:
1. การตรวจสุขภาพก่อนแต่งงาน: ชายและหญิงที่มีความสัมพันธ์แห่งความรักควรได้รับการตรวจสุขภาพอย่างครอบคลุมก่อนที่จะยื่นขอจดทะเบียนสมรส โดยเฉพาะอย่างยิ่งมันเป็นสิ่งสำคัญที่จะหลีกเลี่ยงญาติสนิทที่กำลังจะแต่งงาน ลูกหลานของญาติสนิทที่ต้องทนทุกข์ทรมานจากความบกพร่องทางจิตใจ, พิการ แต่กำเนิดและโรคทางพันธุกรรมต่างๆมีแนวโน้มที่จะแต่งงานหลายครั้งกว่าญาติที่ไม่ใกล้ชิด
2 การให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมก่อนการตั้งครรภ์: ทั้งชายและหญิงหรือฝ่ายหนึ่งถ้าญาติมีผู้ป่วยโรคทางพันธุกรรมกังวลว่าพวกเขาจะให้กำเนิดโรคทางพันธุกรรมเดียวกันหลังจากการแต่งงานควรปรึกษาว่าพวกเขาสามารถแต่งงานถ้าผลกระทบของการแต่งงานเป็นอย่างมาก โรค แต่ฉันไม่รู้ว่ามันเป็นโรคทางพันธุกรรมฉันจะแต่งงานได้ไหมมีโอกาสที่จะส่งต่อไปยังคนรุ่นต่อไปในอนาคตแพทย์จะทำการวินิจฉัยที่ชัดเจนและบอกวิธีการรักษาที่เหมาะสม
3, การตรวจคัดกรองก่อนคลอดเพื่อหลีกเลี่ยงการเกิดของเด็ก: การตรวจคัดกรองก่อนคลอดเป็นส่วนใหญ่สำหรับโรคบางอย่างที่ขณะนี้ไม่มีการรักษาที่ดีมีวัตถุประสงค์เพื่อป้องกันการเกิดของเด็กที่มีข้อบกพร่อง โดยปกติในสัปดาห์ที่ 16 ถึงวันที่ 20 ของการตั้งครรภ์ควรตรวจเลือดรอบนอก 2-3 มิลลิลิตรของหญิงตั้งครรภ์หากพบความเสี่ยงสูง (ปัจจัยความเสี่ยงสูงเกิน 1/270) ควรทำการตรวจถุงน้ำคร่ำเพิ่มเติมเพื่อยืนยันการวินิจฉัย
โรคแทรกซ้อน
ความก้าวหน้าในเด็กทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนของการอักเสบ ภาวะแทรกซ้อน บวม
กระดูกสันหลังมักจะแข็งและไหล่ไม่เคลื่อนไหวอิสระแขนขาและไดอะแฟรมแข็ง อาการบวมในท้องถิ่นสามารถเกิดขึ้นได้
อาการ
กุมาร ossifying myositis อาการที่พบบ่อย อาการ กล้ามเนื้อคอบวมก้อนแข็งไข้ต่ำ
พบมากในผู้ชายส่วนใหญ่ของโรคก่อนอายุ 6 ปีแม้รอยโรคพังผืดและเส้นเอ็นที่มีอยู่ก่อนที่จะเกิดเด็กส่วนใหญ่ที่มีความหลากหลายของความผิดปกติ แต่กำเนิดนิ้วหัวแม่มือหรือนิ้วเท้าผิดปกติขนาดเล็กเป็นเรื่องธรรมดาโดยเฉพาะอย่างยิ่ง
รอยโรคทั่วไปปรากฏขึ้นครั้งแรกที่คอหลังและไหล่ของลำต้นและในที่สุดปลายใกล้เคียงของแขนขาแผลจะบวมด้วยช่วงเล็ก ๆ บางครั้งขึ้นอยู่กับขนาดของไข่ระยะเฉียบพลันในช่วงต้นเป็นอาการบวมนุ่มโคลนเหมือนความเจ็บปวด , อ่อนโยนและมีไข้เล็กน้อยอาจจะมาพร้อมกับภาวะระบบในร่างกาย, เนื้องอกมักจะอยู่ใกล้กับพังผืดลึก, ผิวหนังท้องถิ่นสามารถหลวม, ผิวหน้าแดงและบวมอาจเป็นตัวเลือกหลังจากไม่กี่วันหรือสัปดาห์, ท้องถิ่นบวมลดลง ก้อนของแข็งที่เหลืออยู่หลังจาก 2 ถึง 8 เดือนการก่อตัวของเนื้อเยื่อกระดูกสามารถแปลได้รับการยืนยันจากการตรวจ X-ray
ข้อศอก, แขนขาของหัวเข่าไม่ค่อยมีส่วนร่วมและมือ, เท้า, ลิ้น, ข้อเท้า, คอ, กล้ามเนื้อหูรูดและกล้ามเนื้อเรียบจะไม่ถูกบุกรุก
ตรวจสอบ
กุมารก้าวหน้า myositis ossifying
ไม่มีข้อค้นพบเฉพาะในการทดสอบทางห้องปฏิบัติการตามปกติ
ภาพถ่ายเอกซเรย์แสดงให้เห็นการกลายเป็นปูนที่กระจัดกระจายในเนื้อเยื่ออ่อนของเนื้องอกหลังจากช่วงระยะเวลาหนึ่งอาการและสัญญาณหายไปในระยะเฉียบพลันมวลกลายเป็นขนาดเล็กลงเงากลายเป็นปูนก็ลดลง แต่ความหนาแน่นเพิ่มขึ้นและความหนาแน่นเพิ่มขึ้น เงาของกระดูกที่มีความหนาแน่นแตกต่างกันสามารถเชื่อมต่อกับกระดูกหรือเป็นอิสระได้อย่างสมบูรณ์และกระดูกจะแสดงอาการลีบที่เลิกใช้
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรคของ myositis ก้าวหน้าในเด็ก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยกรณีที่สำคัญไม่ยากควรให้ความสนใจตั้งแต่ต้นกับการบวมของกล้ามเนื้อโรคค่อยๆดำเนินต่อไปนิ้วหัวแม่มือและนิ้วเท้ามีขนาดเล็กและก้อนเข้ากล้ามเนื้อมวลกระดูกเริ่มต้นด้วยถั่วเท่านั้นไม่มีความเจ็บปวดแล้วค่อยๆขยายรวมเข้ากลุ่มผิดปกติ กลุ่ม
การวินิจฉัยแยกโรค
โรคจะต้องแตกต่างจากโรคไขข้ออักเสบหลาย osteophytes, fibromyositis, dermatomyositis, กลายเป็นปูนทั่วไป, ไข้รูมาติก, ข้อต่อ, เนื้อเยื่ออ่อน, ไม่กลายเป็นปูน, osteophytes หลาย, การเคลื่อนไหวฟรี, มันง่ายที่จะระบุโดยการตรวจ X-ray ไม่มีเนื้อเยื่อกระดูกใน fibromyositis อาการผิวหนังของ dermatomyositis มีความสำคัญโดยทั่วไปมันเริ่มบุกแขนขาก่อนแล้วจึงเกี่ยวข้องกับลำต้นผิวหนังและกล้ามเนื้อใต้มักจะมีการอักเสบ มีการแข็งตัวของกล้ามเนื้อและไขมันใต้ผิวหนังสามารถกลายเป็นปูนได้การกลายเป็นปูนทั่วไปไม่ได้ จำกัด อยู่ที่กล้ามเนื้อและมีแผลในแขนขามากขึ้น
Osteomyositis ควรจะแตกต่างจากการกลายเป็นปูนเลือด, คั่นระหว่างแคลเซียมและ osteosarcoma. เว็บไซต์การกลายเป็นปูนของ ossifying myositis อยู่ใน diaphysis, ขนานไปกับผิวกระดูก, เยื่อหุ้มสมองและเยื่อหุ้มสมองปกติชัดเจน. Osteosarcoma มักจะแสดงสัญญาณของการทำลายเยื่อหุ้มสมองและ periosteal แผลอยู่ที่ metaphysis สำหรับกรณีที่น่าสงสัยรังสีเอกซ์อย่างต่อเนื่องในระยะสั้นจะเป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยที่แตกต่างกันการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาส่วนบุคคลอาจยังวินิจฉัยผิดพลาด
