กะโหลกศีรษะในเด็ก
บทนำ
craniopharyngioma ในเด็กเบื้องต้น Craniopharyngioma (craniopharyngioma) มีต้นกำเนิดมาจากเซลล์เยื่อบุผิว squamous ที่เหลืออยู่ในต่อมใต้สมอง embryogenesis มันเป็นเรื่องธรรมดา แต่กำเนิด intracranial เนื้องอกใจดีส่วนใหญ่ตั้งอยู่บน sella ไม่กี่คนในอานและ craniopharyngioma หลายชื่อที่เกี่ยวข้องกับเว็บไซต์เริ่มต้นและการเจริญเติบโตเช่นถุงอาน, เนื้องอกแก้มกะโหลก, เนื้องอกหลอดต่อมใต้สมอง, ameloblastoma, ถุงเยื่อบุผิว, เคลือบและอื่น ๆ เริ่มมีอาการของ craniopharyngioma ส่วนใหญ่ในเด็กและวัยรุ่นลักษณะทางคลินิกหลัก ได้แก่ ความผิดปกติของต่อมใต้สมอง hypothalamic - ต่อมใต้สมองเพิ่มขึ้นดันในกะโหลกศีรษะ, ความบกพร่องในการมองเห็นและภาพ, เบาหวานเบาจืดและอาการทางระบบประสาทและจิตเวช การสแกน CT สามารถยืนยันการวินิจฉัย การรักษาหลักคือการผ่าตัดเนื้องอก ในตอนท้ายของศตวรรษที่ 19 นักพยาธิวิทยาบางคนสังเกตเห็นว่ามีเนื้องอกของเยื่อบุผิวชนิดหนึ่งที่พบได้ยากในภูมิภาคเซลลาร์ซึ่งบ่งชี้ว่าเนื้องอกชนิดนี้อาจเกิดขึ้นในต่อมใต้สมองหรือถุงกะโหลก ในปีพ. ศ. 2447 แอร์ดิชได้อธิบายลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาของเนื้องอกอย่างละเอียดและคิดว่าเนื้องอกอาจมาจากต่อมใต้สมองเสื่อมซึ่งเป็นเซลล์เยื่อบุผิวของตัวอ่อนของคอหอย ต่อมาพบว่าการเจริญเติบโตของ craniopharyngioma เป็นไปตามเส้นทางของถุงกะโหลกศีรษะจากคอหอยถึงอาน, อาน, อาน, อานและด้านหน้าของช่องที่สาม บางคนสังเกตเห็นความแตกต่างระหว่างผู้ใหญ่และวัยเด็ก craniopharyngioma และเชื่อว่าเนื้องอกในผู้ใหญ่ไม่ใช่ตัวอ่อน แต่การเปลี่ยนแปลงเนื้อเยื่อหลังคลอดในเซลล์ต่อมใต้สมองเนื่องจากมีเซลล์เยื่อบุผิว squamous ในต่อมใต้สมอง แต่คำอธิบายนี้ยังคง ไม่มีหลักฐานในปี 1910 ลูอิสพยายามกำจัดเนื้องอกชนิดนี้เป็นครั้งแรก ชื่อของ craniopharyngioma เริ่มเป็นสากลหลังจาก 2461 ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความน่าจะเป็น: craniopharyngioma มีสัดส่วนประมาณ 4% ของเนื้องอกในสมอง คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: อาการโคม่า, การรบกวนของสติ, โรคลมชัก, เบาจืดเบาหวาน, เลือดออกในทางเดินอาหาร
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิด craniopharyngioma ในเด็ก
แต่กำเนิด (30%):
นี่เป็นทฤษฎีที่ได้รับการยอมรับอย่างกว้างขวางของฮิสโตเจเนซิส Erdheim สังเกตเซลล์เยื่อบุผิว squamous ที่เหลือเป็นครั้งแรกในก้อนของต่อมใต้สมองปกติเป็นที่เชื่อกันว่า craniopharyngioma มาจากเซลล์เยื่อบุผิวที่เหลือเหล่านี้ในช่วงสัปดาห์ที่สอง ช่องปากเดิมขึ้นรูปเป็นถุงตาบอดลึกที่เรียกว่าถุง Rathke เมื่อพัฒนาขึ้นส่วนล่างของถุง Rathke จะแคบลงและมีรูปร่างเป็นหลอดบาง ๆ ซึ่งเรียกว่าหลอด craniopharynx หรือท่อใต้สมอง คอหอยในกะโหลกศีรษะจะค่อยๆหายไปจาก 7-8 สัปดาห์หลังจากตัวอ่อนและมักจะมีเซลล์เยื่อบุผิวรังเล็ก ๆ ในกระบวนการพัฒนาซึ่งกลายเป็นแหล่งกำเนิดของเนื้อเยื่อ craniopharyngioma
Metaplasia Squamous (20%):
ในปี 1955 Luse และ Kernohan สังเกตพบการผ่าตัดต่อมใต้สมอง 1,647 ชิ้นและพบว่ามีเพียง 24% เท่านั้นที่มีรังไข่เซลล์ squamous และอุบัติการณ์เพิ่มขึ้นตามอายุอุบัติการณ์ของรังเซลล์ squamous ลดลงในคนอายุต่ำกว่า 20 ปี ดังนั้นพวกเขาเชื่อว่ารังของเซลล์ squamous เป็นผลิตภัณฑ์ของต่อมใต้สมอง metaplasia ไม่ใช่ตัวอ่อนตกค้างนอกจากนี้ผู้คนได้สังเกตเห็นส่วนผสมของเซลล์ต่อมใต้สมองและเซลล์เยื่อบุผิว squamous และมีส่วนเกินระหว่างพวกเขา การค้นพบนี้ยังสนับสนุนหลักคำสอนทางอภิปรัชญา
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา:
craniopharyngioma มักมีขนาดใหญ่และรูปร่างของเนื้องอกมักจะเป็นทรงกลมผิดปกติหรือเป็นก้อนกลมโดยไม่มีซองจดหมายที่เห็นได้ชัดขอบเขตที่ชัดเจนและความแตกต่างที่เห็นได้ชัดในช่วงส่วนใหญ่เป็นเรื้อรังเรื้อรังหรือเรื้อรังบางส่วน ไม่กี่มีความสำคัญเพียงจำนวนเล็ก ๆ ของซีสต์ขนาดเล็กเนื้องอกเป็นสีแดงสีเทาของเหลวถุงสามารถสีเหลือง, สีน้ำตาล, สีน้ำตาลหรือไม่มีสีเช่นการแตกถุงน้ำล้นถุงน้ำอาจทำให้เยื่อหุ้มสมองอักเสบและ arachnoiditis เปาะ ส่วนใหญ่อยู่บนอานและส่วนเปาะมักอยู่เหนือ parenchyma พื้นผิวของผนังแคปซูลเรียบและมีความหนาแตกต่างกันบาง ๆ อาจเป็นโปร่งแสงกับ calcification สีเทาสีเทาหรือสีเหลืองสีเหลืองหรือจุดจนใจจนใจบนกระดูก มันเป็นเหมือนเปลือกไข่และเนื้อหาของแคปซูลจะถูกย่อยสลายเศษเซลล์เยื่อบุผิวเหลว (สารคล้ายเคราติน) ของเหลว cystic เป็นของเหลวสีเหลืองหรือสีทองที่มีการกะพริบและผลึกคอเลสเตอรอลลอยโดยทั่วไป 10 ถึง 30 มล. หลายคนสามารถ สูงถึง 100ml หรือมากกว่านั้นเนื้องอกในเนื้อเยื่อมักจะอยู่ด้านหลังและด้านล่างในรูปทรงกลมที่มีการกลายเป็นปูนมีบางครั้งหนาแน่นและแข็งมักจะเกี่ยวข้องกับหลอดเลือดในสมองสำคัญ, ต่อมใต้สมอง, การมองเห็นและการยึดเกาะ โครงสร้างข้างต้นเนื้องอกยังสามารถทำให้เกิด โซนปฏิกิริยา glial ของเนื้อเยื่อสมองแบบหลอกซองบางครั้งยื่นออกไปในมลรัฐและอาจทำให้เกิดความเสียหายต่อมลรัฐเมื่อเนื้องอกถูกดึงโดยการผ่าตัดเนื้องอกที่สำคัญตั้งอยู่ในอานหรือช่องที่สามและปริมาณมากขึ้น เล็ก
ลักษณะทางสัณฐานวิทยาของเนื้อเยื่อเนื้องอกสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภท: ประเภทเคลือบฟันและเกล็ดเป็นประเภทที่พบบ่อยมากขึ้นส่วนใหญ่ในเด็กชั้นนอกสุดของประเภทนี้คือเซลล์เยื่อบุผิวคอลัมน์ซึ่งค่อยๆเคลื่อนไปทางศูนย์และชั้นนอกเป็นรั้วเหมือน เซลล์ที่มีการจัดเรียงในเซลล์ stellate หลวมเนื้อเยื่อเนื้องอกมักจะมีการเปลี่ยนแปลงเสื่อม keratinization และซีสต์เล็ก ๆ หลังจากเซลล์เดี่ยวในถุงดูดซับแคลเซียมแคลเซียมกลายเป็นกระจัดกระจายเป็นคุณสมบัติที่โดดเด่นของ craniopharyngioma เกือบทั้งหมด craniopharyngioma การกลายเป็นปูนสามารถมองเห็นได้ภายใต้กล้องจุลทรรศน์ในกรณีส่วนใหญ่การกลายเป็นปูนสามารถพบได้ในระหว่างการรังสีวิทยา craniopharyngioma มักยื่นออกมาจาก papillary เข้าไปในเนื้อเยื่อสมองที่อยู่ติดกัน (โดยเฉพาะมลรัฐ) ทำให้เนื้องอกเกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับเนื้อเยื่อสมองเหล่านี้ ดังนั้นการผ่าตัดจึงไม่ใช่เรื่องง่ายที่จะเอาออกอย่างสมบูรณ์ประเภทสะเก็ดตุ่มประกอบด้วยเซลล์เยื่อบุผิว squamous ที่มีความแตกต่างกันดีซึ่งอุดมไปด้วย fibrovascular matrix และเยื่อหุ้มเซลล์จะถูกแยกออกตามธรรมชาติหรือมีรูปร่างปลอมขึ้นมา keratinized ชนิดที่ไม่เคลือบฟันกลายเป็นปูนปฏิกิริยาการอักเสบและการสะสมคอเลสเตอรอลชนิดนี้ส่วนใหญ่เป็นเนื้องอกที่เป็นของแข็งรายงาน craniopharyngioma บางครั้งเติบโตอย่างรวดเร็วการกำเริบของโรคซ้ำ แต่ คณิตศาสตร์ไม่ได้พิจารณาที่จะเปลี่ยนแปลงมะเร็งบางส่วนของอาการเนื้องอกกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน anaplastic ในการเพาะเลี้ยงเนื้อเยื่อแม้จะมีแนวโน้มที่จะบอลลูน แต่เกือบจะไม่มีกิจกรรมทิคส์
craniopharyngioma มีความแตกต่างกันในการจัดหาเลือดไปยังเนื้องอกบนอานส่วนใหญ่มาจากหลอดเลือดแดงขนาดเล็กของการไหลเวียนด้านหน้าของแหวน Willis มันยังคิดว่ามีเลือดโดยตรงจากหลอดเลือดแดงภายในและหลอดเลือดแดงด้านหลัง เนื้องอกหลอดไม่ได้รับเลือดจากด้านหลังของหลอดเลือดสมอง (หรือหลอดเลือดแดง basilar) เว้นแต่ว่าเนื้องอกอยู่ใกล้กับด้านล่างของช่องที่สามที่เส้นเลือดส่งเลือดเลือดไปยังเนื้องอกภายในอานจากหลอดเลือดแดงเล็ก ๆ ของโพรงภายในของไซนัส
เนื้องอกเติบโตรอบ ๆ และสามารถกดขี่ประสาทตาต่อมใต้สมองส่วนล่างของช่องที่สาม, มลรัฐและแม้กระทั่งการปิดกั้นรูขุมขน interventricular ในหนึ่งหรือทั้งสองด้านเพื่อก่อให้เกิด hydrocephalus อุดตันส่วนใหญ่ของอานม้าเนื้องอกเป็นรูปธรรมและปริมาณ ขนาดเล็กต้น จำกัด อยู่ที่อานสามารถบีบอัดต่อมใต้สมองโดยตรงและการเจริญเติบโตในภายหลังจะมีผลต่อเส้นประสาทตา, chiasm แก้วนำแสงและช่องที่สาม
การป้องกัน
การป้องกัน craniopharyngioma ในเด็ก
1. สำหรับผู้ป่วยที่มีความดันในกะโหลกศีรษะสูงควรให้ตัวแทนที่มีภาวะขาดน้ำและยาขับปัสสาวะในทันทีเพื่อลดความดันในกะโหลกศีรษะผู้ป่วยดังกล่าวควรได้รับการเตรียมโดยเร็วที่สุดสำหรับการผ่าตัด
2. ก่อนการผ่าตัดผู้ป่วยที่มีภาวะ hypopituitarism ควรให้ความสำคัญกับการเติมกลูโคคอร์ติคอยส์ในปริมาณที่เพียงพอเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะต่อมใต้สมองฮอร์โมนต่อมใต้สมองอื่นอาจไม่ได้รับการเติมเต็ม หากยังมี hypopituitarism หลังการผ่าตัดควรได้รับการรักษาที่เหมาะสม
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน craniopharyngioma ในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน, โคม่า, ความผิดปกติ, โรคลมชัก, โรคเบาจืด, เลือดออกในทางเดินอาหาร
Craniopharyngioma มีการเจริญเติบโตช้าและเป็นระยะเวลานานของโรคซึ่งส่วนใหญ่เกิดความเสียหายโครงสร้างของมลรัฐและรอบนอกมลรัฐซึ่งก่อให้เกิดความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ, การมองเห็นรุนแรง, การมองเห็นความเสียหาย, ทัศนวิสัยเสียหายและเพิ่มขึ้น intracranial
1. ภาวะ hyperthermia ส่วนกลาง: ผู้ป่วยที่มีไข้สูงยังคงอยู่, อยู่ในอาการโคม่าและมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีผู้ป่วยมักได้รับการรักษาตามอาการสาเหตุอาจ:
1 การทำงานของ hypothalamic บกพร่องเมื่อ craniopharyngioma ถูกลบออกทำให้เกิดภาวะ hyperthermia อันเนื่องมาจากความผิดปกติของอุณหภูมิ
2 ของเหลวเปาะในเนื้องอกเปาะกระตุ้นเยื่อหุ้มสมองและมลรัฐเพื่อผลิตเยื่อหุ้มสมองอักเสบปลอดเชื้อ;
3 การผ่าตัดที่เกิดจากการกระตุ้นน้ำไขสันหลังเลือดที่เกิดจากไข้
สังเกตความร้อนและระยะเวลาหลังการผ่าตัดอย่างใกล้ชิดแยกแยะความแตกต่างระหว่าง hyperthermia กลางและปอดไข้สูงที่เกิดจากการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะและใช้ยาที่ถูกสะกดจิตด้วยความระมัดระวังในผู้ป่วยที่มีไข้เพื่อป้องกันการรบกวนสติน้ำแข็งหมอนโพสต์หัว ผ้าห่ม, การตรวจสอบอุณหภูมิทางทวารหนักอย่างต่อเนื่อง, อุณหภูมิของร่างกายจะถูกควบคุมอย่างรวดเร็วต่ำกว่า 38.5 ° C, ซึ่งเกิดจากการบาดเจ็บของมลรัฐในระหว่างการผ่าตัด
2. ความผิดปกติของสติ: ส่วนใหญ่เกิดจากความบกพร่องในมลรัฐหรือเพิ่มขึ้นดันในกะโหลกศีรษะและเพิ่มขึ้นดันในกะโหลกศีรษะ:
1 ลิ่มเลือดอุดตันหลังการผ่าตัดของท่อระบายน้ำเพื่อ hydrocephalus;
2 ห้ามเลือดศัลยกรรมไม่สมบูรณ์ทำให้เกิดเลือดคั่งหรือเลือดแก้ปวด;
3 การกระตุ้นการผ่าตัดหรือการรบกวนของอิเล็กโตรไลต์ทำให้เกิดภาวะสมองบวมน้ำที่สองพยาบาลควรสังเกตการเปลี่ยนแปลงของจิตใจและรูม่านตาของผู้ป่วยอย่างใกล้ชิดโดยเฉพาะสังเกตอาการคลื่นไส้อาเจียนและความตึงเครียดของผู้ป่วย ราบรื่นใส่ใจกับการสังเกตสีและปริมาณของของเหลวในการระบายน้ำสำหรับผู้ที่มีปัญหาด้านสติให้ใช้วิธีการให้คะแนนของกลาสโกว์โคม่าเพื่อประเมินระดับของการมีสติการค้นพบในเวลาที่เหมาะสม
3. โรคเบาหวานเบาจืด: ภาวะแทรกซ้อนนี้เกือบจะหลีกเลี่ยงไม่ได้ในผู้ป่วยที่มีการผ่าตัดเนื้องอกทั้งหมดหรือการผ่าตัดผลรวมย่อยที่รุนแรงมันเกิดจากการบาดเจ็บที่ต่อมใต้สมองก้านในระหว่างการดำเนินงานหลังจากก้านต่อมใต้สมองได้รับความเสียหาย เริ่มแรกการปล่อย ADH หลังจากก้านต่อมใต้สมองได้รับความเสียหายจะช่วยลดการยุบตัวของปัสสาวะหลังจากนั้นการเสื่อมสภาพของแขนขาที่เป็นรูปวงแหวนของต่อมใต้สมองจะปล่อย ADH จำนวนมากทางสรีรวิทยากระบวนการปล่อยนี้มักจะ 48 ถึง 96 ชั่วโมง การเตรียมยาต้านยาขับปัสสาวะ (มักใช้กับ vasopressin ที่ออกฤทธิ์สั้น ๆ ) อาจทำให้เกิดการปล่อย ADH จากภายนอกและทำให้การทำงานของไตลดลงเมื่อฮอร์โมนที่ปล่อยออกมาจากปลายประสาทที่เสื่อมนั้นหมดลงปัสสาวะจะกลับมาทำงานอีกครั้ง ยุบเบาจืดเบาหวานทั่วไปสามารถอยู่ได้นานหลายวันถึง 2 สัปดาห์ แต่ยังมีไม่กี่สามารถเป็นเบาจืดเบาหวานถาวรการรักษาดังต่อไปนี้:
(1) มุ่งเน้นไปที่การสังเกตผู้ป่วยที่มี polydipsia, polyuria, polydipsia และปัสสาวะอื่น ๆ , แรงโน้มถ่วงที่เฉพาะเจาะจงของปัสสาวะ, บันทึก 24 ชั่วโมงเข้าและออก, ตามปริมาณของของเหลวที่เพิ่มลงในของเหลว, ปริมาณปัสสาวะ <5,000ml / d, สามารถนำมาใช้ ดื่มน้ำมาก ๆ สมองเสื่อม 2 ถึง 3 ชั่วโมงหลังการผ่าตัดเพื่อให้หลอดในกระเพาะอาหารเพิ่มน้ำและโภชนาการปริมาณปัสสาวะ> 5000ml / วันปัสสาวะแรงโน้มถ่วงที่เฉพาะเจาะจง <1.005 ฉีดใต้ผิวหนัง pituitrin 5U ใต้ผิวหนังครั้งเดียว / วันหรือปัสสาวะ การหยุดชะงัก 0.3ml, 1 ครั้ง / วัน, การฉีดเข้ากล้ามเนื้อ, แสงปัสสาวะล้มมักจะได้รับ hydrochlorothiazide (hydrochlorothiazide) เป็นครั้งแรก, การรักษาด้วยยา carbamazepine ในช่องปาก, กรณีที่รุนแรงสามารถใช้ vasopressin ที่ออกฤทธิ์สั้นในกรณีที่ควรให้ความสนใจกับการควบคุมปริมาณของเหลว เพื่อป้องกันการเป็นพิษจากน้ำ (ในเวลานี้ผู้ป่วยอาจมีอาการบวมน้ำชัก ฯลฯ )
(2) วัดโซเดียมซีรัมโพแทสเซียมคลอรีนอัตราการจับก๊าซคาร์บอนไดออกไซด์และ pH และยูเรียไนโตรเจนในเลือดเป็นประจำอิเล็กโทรไลต์จะถูกวัดทุก ๆ 12 ชั่วโมงหลังจาก 3 ถึง 5 วันหลังการผ่าตัดหากอิเล็กโทรไลต์หายไป การเก็บรักษา (โซเดียมในเลือดที่เพิ่มขึ้นและความดันออสโมติกเพิ่มขึ้น) ควร จำกัด การบริโภคโซเดียมผู้ป่วยที่มีโซเดียมต่ำและคลอรีนต่ำควรได้รับการเสริมด้วยโซเดียมคลอไรด์เพื่อป้องกันอาการบวมน้ำในสมองเพื่อป้องกัน hypokalemia จากโพแทสเซียมคลอไรด์ โพแทสเซียม 1 กรัมนอกจากนี้จะต้องรักษาโพแทสเซียมแคลเซียมน้ำตาลในระดับปกติ
4. ความล้มเหลวของการไหลเวียนโลหิต: ผู้ป่วยก่อนผ่าตัดที่มีความผิดปกติของต่อมใต้สมองที่เห็นได้ชัดมีแนวโน้มที่จะไตวายเฉียบพลันเยื่อหุ้มสมองหลังการผ่าตัดผู้ป่วยอยู่ในภาวะช็อกการรักษาคือการเพิ่มฮอร์โมนก่อนการผ่าตัดความล้มเหลวหลังการผ่าตัด ฮอร์โมนซึ่งไม่เพียง แต่ช่วยลดวิกฤติ แต่ยังช่วยลดการตอบสนองของ hypothalamic และสมองบวมนอกจากนี้ยังมีผลในเชิงบวกในการป้องกันภาวะ hyperthermia กลาง แต่เพื่อลดภาวะแทรกซ้อนเช่นการติดเชื้อและเลือดออกในทางเดินอาหาร ลดปริมาณโดยทั่วไปใช้ปริมาณการบำรุงรักษาที่จะหยุดค่อยๆหลังจาก 2 สัปดาห์ (ยกเว้นผู้ที่มีความผิดปกติของต่อมใต้สมองที่เห็นได้ชัด)
5. โรคลมชัก: เนื่องจากการบาดเจ็บจากการผ่าตัดและการดึง hypothalamic, โรคลมชักเกิดขึ้นหลังจากการดมยาสลบตื่นขึ้น, โซเดียมในช่องปาก phenytoin โซเดียม 0.1g, 3 ครั้ง / วันก่อนการผ่าตัดฉีดเข้ากล้าม 10mg หรือ phenobarbital 0.1g เพื่อป้องกันการตรวจ EEG หรือการสังเกตผู้ป่วยที่มีหรือไม่มีการชักบิดการสั่นของเปลือกตาการกระตุกนิ้วและอาการอื่น ๆ พบว่ามีการใช้ยาที่ผิดปกติทันทีก่อนที่จะชักการใช้ยาซ้ำในระหว่างการชักในขณะที่รักษาทางเดินหายใจ เนื้อเยื่อสมองขาดออกซิเจน
6. การตกเลือดในทางเดินอาหาร: หลังจากความเสียหาย subthalamic, การสะท้อนที่เกิดจากการพังทลายของเยื่อเมือกในกระเพาะอาหาร, แผลที่เกิดจากการมีเลือดออกในทางเดินอาหารส่วนบนและ corticosteroids จำนวนมากผู้ป่วยอาจมี melena, hematemesis
แอปพลิเคชันหลังการผ่าตัดของโดดเดี่ยว, การสังเกตอย่างเข้มงวดของความดันโลหิต, ชีพจรและสีอุจจาระ, ทรงสถิตอยู่ในท่อในกระเพาะอาหาร, สังเกตการย่อยอาหารในกระเพาะอาหารและสีของน้ำย่อย, hematemesis ฉับพลัน, melena, อัตราชีพจร, การถ่ายเลือด กระเพาะอาหาร, การฉีดที่กระเพาะอาหาร 1000IU thrombin, ครั้งเดียว / 4 ชม., และการประยุกต์ใช้ omeprazole, cimetidine, ฯลฯ , การถ่ายเลือด, การประยุกต์ใช้สารห้ามเลือด, ตัวบล็อค H2, และการอดอาหาร, การบีบอัดในทางเดินอาหาร หยุดฮอร์โมน ฯลฯ หากจำเป็นให้ทำการผ่าตัดเพื่อควบคุมเลือดออกในเวลาที่เหมาะสม
7. เยื่อหุ้มสมองอักเสบปลอดเชื้อ: เนื้อหาแคปซูลเนื้องอกเกิดจากการหกและกระตุ้นเยื่อหุ้มสมองในระหว่างการผ่าตัดด้วยเหตุนี้เนื้องอกควรถูกลบออกมากที่สุดเท่าที่เป็นไปได้ในระหว่างการดำเนินการและซีสต์ควรล้างซ้ำด้วยน้ำเกลือ การปล่อยของน้ำไขสันหลังการใช้ฮอร์โมนยังสามารถช่วยบรรเทาอาการเช่นมีไข้
8. ความบกพร่องทางสายตา: เส้นทางการมองเห็นของการบาดเจ็บระหว่างการผ่าตัดและหลอดเลือดที่ส่งไปสามารถทำให้เกิดความบกพร่องทางสายตาโดยเฉพาะอย่างยิ่งอุบัติการณ์ของเนื้องอกชนิดหน้า - หลัง
9. ความผิดปกติของต่อมใต้สมอง: โดยเฉพาะอย่างยิ่งมีความผิดปกติของต่อมใต้สมองก่อนการผ่าตัดโดยทั่วไปยากที่จะกู้คืนเด็กที่มีการเจริญเติบโตช้าขนาดสั้น dysplasia ทางเพศ ฯลฯ การรักษาฮอร์โมนไทรอยด์และยาอื่น ๆ และเสริมสร้างการออกกำลังกาย ฟื้นตัว แต่เข้าใจน้อย
10. อื่น ๆ : ภาวะแทรกซ้อนของการฉายรังสีภายใน radionuclide intracavitary ใน craniopharyngioma แต่ละรายงานสามารถรวม: ได้รับบาดเจ็บข้ามเส้นประสาทตาแก้วนำแสง, ระบบทางเดินแก้วนำแสง, hypothalamus, เนื้อร้ายเนื้อเยื่อสมองรังสี, embolization หลอดเลือดและเนื้องอกที่เกิดจากรังสีบำบัด เนื้องอกน้อยมากเกิดขึ้นอีกหรือตาย
อาการ
อาการของ craniopharyngioma ในเด็ก อาการที่ พบบ่อย การเจริญเติบโตของปัสสาวะช้าเพิ่มขึ้นความดันในกะโหลกศีรษะประสาทตาฝ่อเสื่อมสายตาเสื่อมความบกพร่องทางสายตาของเขตข้อมูลภาพข้อบกพร่อง Cachexia ศูนย์กลางโรคอ้วนศูนย์กลางอาการง่วงนอนวิสัยทัศน์ Concentricity
1. ความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้น: เนื่องจาก hydrocephalus อุดกั้นที่เกิดจากการอุดตันของรูขุมขน interventricular ผลการครอบครองของเนื้องอกยักษ์ตัวเองยังเป็นหนึ่งในสาเหตุของความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้น 70.5% ของผู้ป่วยที่มีอาการของความดันในกะโหลกศีรษะ , ประจักษ์เป็นปวดศีรษะ, อาเจียน, อาการบวมน้ำดิสก์แก้วนำแสงหรือฝ่อแก้วนำแสงรอง.
2. ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ: ฮอร์โมนการเจริญเติบโตฮอร์โมนกระตุ้นต่อมไทรอยด์ฮอร์โมน adrenocorticotropic และ gonadotropin ที่หลั่งจากต่อมใต้สมองจะลดลงอย่างเห็นได้ชัดซึ่งมีลักษณะชะลอการเจริญเติบโตผิวหนังแห้งและการพัฒนาทางเพศรอง ดังแสดงในรูปที่ 1 เนื่องจากความดัน hypothalamus อาจมีอาการง่วงซึมเบาจืดเบาหวานความผิดปกติของการเผาผลาญไขมัน (ส่วนใหญ่เป็นโรคอ้วนศูนย์กลาง, บางกรณีของการขาดสารอาหารสูงและ cachexia), thermoregulatory ผิดปกติ (อุณหภูมิร่างกายมากกว่าปกติ) ฯลฯ .
craniopharyngioma เกือบทุกคนมีความบกพร่องในการมองเห็นเนื้องอก chiasm แก้วนำแสงสามารถมีเส้นประสาทตาฝ่อหลักและ hemianopia ทวิภาคีเมื่อความดัน intracranial เพิ่มขึ้นอาการบวมน้ำดิสก์แก้วนำแสงที่สามารถเกิดขึ้นได้และในช่วงปลายประสาทตา ฝ่อรอง, การมองเห็นแคบลง, เนื้องอกจำนวนน้อยที่พัฒนาในโพรงสมองด้านหน้าและกลุ่มอาการของฟอสเตอร์ - เคนเนดี
ตรวจสอบ
การตรวจ craniopharyngioma ในเด็ก
การทดสอบในห้องปฏิบัติการทั่วไปไม่ได้พิเศษการทดสอบการทำงานของต่อมไร้ท่อในผู้ป่วยส่วนใหญ่อาจมีความล่าช้าในระดับต่ำหรือแบนในระดับความทนทานต่อกลูโคสเลือด T3, T4, FSH, LH, GH และฮอร์โมนอื่น ๆ ลดลงอาการไม่กี่ hyperpituitarism ความผิดปกติของต่อมใต้สมองและต่อมเป้าหมายที่ตรงกันไม่เท่ากัน
1. การวัดการเจริญเติบโตของฮอร์โมน (GH) และการทดสอบการกระตุ้น GH เด็กที่มี craniopharyngioma มีค่า GH ในเลือดต่ำและไม่มีการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในภาวะน้ำตาลในเลือดอินซูลิน, อาร์จินีน, levodopa และการทดสอบ excitatory อื่น ๆ คิดเป็น 66.7%
2. Gonadotropin (GnH) gonadotropin ทางปัสสาวะ (FSH), ฮอร์โมน luteinizing (LH) และการทดสอบกระตุ้น GnH, ระดับ FSH ในเลือด, ระดับ LH ในผู้ป่วยที่มี craniopharyngioma และ gonadotropin-releasing ฮอร์โมน (มักใช้ สำหรับการทดสอบการกระตุ้นด้วย LH-RH นั้นไม่พบการตอบสนองที่เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญซึ่งบ่งชี้ว่าเนื้องอกบุกเข้าสู่บริเวณต่อมใต้สมอง
3. การกำหนดโปรแลคติน (PRL) ของผู้ป่วยที่มีระดับ PRL ในซีรั่มสามารถเพิ่มขึ้นซึ่งอาจเกิดจากเนื้องอกปิดกั้นโปรแลคตินปล่อยฮอร์โมนยับยั้ง (PIH) ในต่อมใต้สมองส่งผลให้หลั่งเพิ่มขึ้นและปล่อย PRL อาจทำให้ galactorrhea amenorrhea
4. Adrenal cortex hormones ACTH, ไทรอยด์กระตุ้นฮอร์โมน TSH ความมุ่งมั่นเมื่อเนื้องอกถูกบีบอัดอย่างรุนแรงจากเนื้อเยื่อต่อมใต้สมองและฝ่อ, ACTH เซรั่มของผู้ป่วยลดลง
5. การตรวจหาฮอร์โมน antidiuretic (ADH) ของซีรั่ม ADH ในผู้ป่วยที่มี craniopharyngioma มักจะลดลง
6. การเจาะเอวได้เพิ่มความดันในกะโหลกศีรษะอาจจะมีการเพิ่มความดันการเจาะเอวการทดสอบน้ำไขสันหลังไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่สำคัญ
7. 80% ถึง 90% ของผู้ป่วยที่มีฟิล์มเอ็กซ์เรย์กะโหลกศีรษะมีการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติในภาพยนตร์ X-ray ของหัว 94% ของเด็กที่มีการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติในภาพยนตร์เรื่องแบนและ 60% ของผู้ใหญ่ความผิดปกติหลักมีดังนี้
(1) การกลายเป็นเนื้องอกของเนื้องอก: มีหลายรูปแบบของการกลายเป็นปูนของ craniopharyngioma ซึ่งเป็นคุณสมบัติที่โดดเด่นของ craniopharyngioma ทั้งเนื้องอกชนิดอานและอานชนิดที่มีการกลายเป็นปูนในขณะที่รอยโรคอื่น ๆ ไม่ค่อยมีปูน (อุบัติการณ์ของการกลายเป็นปูน) มากกว่า 1%), การกลายเป็นปูนเป็นเรื่องธรรมดาในเด็กมากกว่าในผู้ใหญ่, อุบัติการณ์ของการกลายเป็นปูนในเด็กที่มี craniopharyngioma คือ 70% ถึง 85%, 20% ในเด็กอายุต่ำกว่า 2 ปี, 80% ในเด็กอายุ 2 ปี, 15 ปี 50% ของข้างต้นประมาณ 35% ของผู้ใหญ่เมื่อเด็กในการกลายเป็นปูนของอานควรได้รับการพิจารณาเป็น craniopharyngioma, การกลายเป็นปูนกลายเป็นใหญ่หรือเล็กสามารถแยกย้ายกันยังสามารถมีสมาธิด้วยกันบางครั้งอาจเป็นเส้นโค้งบาง ๆ การกลายเป็นปูนมักจะเกิดขึ้นในบริเวณกึ่งกลางในบางครั้งรอยโรคที่มีขนาดใหญ่อาจถูก จำกัด อยู่ที่ส่วนรอบ ๆ ของการกลายเป็นปูน 60% ถึง 81% ของผู้ป่วยที่มีจุดกลายเป็นเนื้องอกซึ่งเป็นจุดเดียวหรือกระจายอยู่และสามารถหลอมรวมเป็นเปลือกไข่
(2) การเปลี่ยนแปลง Sella: เด็กที่มี TSH และการขาด GH, ภาพยนตร์ X-ray กระดูกสามารถแสดงการลดอายุของกระดูกส่วนใหญ่ของ craniopharyngioma ตั้งอยู่ในส่วนบนของ SELLA สามารถกดอานลงดังนั้นกะโหลกศีรษะแบน สามารถพบได้ว่า Sella แบนและเตียงเสียหาย craniopharyngioma สองสามตัวตั้งอยู่บนอาน Sella สามารถเห็นได้บน slice แบนในความเป็นจริง Sella ชนิดใดที่สามารถเห็นได้ใน craniopharyngioma เนื้องอกบนอานยังสามารถเปลี่ยนแปลงได้ในอานม้าใน 35% ของผู้ป่วยอานถูกขยายหรือถูกทำลายโดยอ่างหรือทรงกลมเตียงและอานหลังสามารถรุนแรงขึ้นรูปลอกหายไปและอานม้ามีการเปลี่ยนแปลงที่ชัดเจน บ่อยครั้งมีแผลขนาดใหญ่และในทางกลับกัน
(3) สัญญาณของความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้น: 60% ของผู้ป่วยแสดงสัญญาณของความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นในภาพยนตร์ X-ray ของกะโหลกศีรษะซึ่งแสดงให้เห็นว่าการอานของอานกลับ, สมองซีกสมองที่ชัดเจนในกะโหลกศีรษะ มีข้อต่อกะโหลกศีรษะและอื่น ๆ
8. CT scan ของสมองแสดงให้เห็นว่ามีการเปลี่ยนแปลงของเนื้องอกในภูมิภาค Sellar การสแกนที่ไม่ได้รับการปรับปรุงแสดงให้เห็นว่ามีความหนาแน่นสูงหรือความหนาแน่น iso ของภาพและการกลายเป็นปูนมีความหนาแน่นสูงคนเปาะแสดงภาพความหนาแน่นต่ำเนื่องจากคอเลสเตอรอลที่มีอยู่ในเนื้องอก ค่า CT คือ -40 ~ 10Hu, ผนังของแคปซูลมีความหนาแน่นเท่ากัน, ขอบเขตของรอยโรคนั้นชัดเจน, กลม, รูปไข่หรือ lobulated, และด้านข้างมีขนาดใหญ่ขึ้นทั้งสองด้านประมาณ 2/3 ของกรณีในการสแกนที่ปรับปรุงแล้วอาจแตกต่างกัน ระดับของการเพิ่มประสิทธิภาพค่า CT เพิ่มขึ้น 12 ~ 14Hu, craniopharyngioma เรื้อรังแสดงให้เห็นว่าการเพิ่มประสิทธิภาพของแหวนหรือการเพิ่มประสิทธิภาพหลายแหวนและไม่มีการเพิ่มประสิทธิภาพในพื้นที่ความหนาแน่นต่ำกลาง craniopharyngioma ไม่กี่แข็งแกร่งโดยทั่วไปมีการกลายเป็นโพรง craniopharyngioma สามารถยืนยันการวินิจฉัยของ craniopharyngioma ได้
ส่วนใหญ่ของ cani craniopharyngioma ประกอบด้วย T1 สั้นและยาว T2 แต่ยังสามารถยาว T1 และยาว T2 ภาพเช่นสัญญาณต่ำในภาพถ่วงน้ำหนัก T1 และสัญญาณสูงในภาพถ่วงน้ำหนัก T2; ถ้าเป็น craniopharyngioma ที่เป็นของแข็งมันจะมีความยาว T1 และ T2 ยาวและแผ่นโลหะกลายเป็นปูนเป็นบริเวณที่มีสัญญาณต่ำ
การตรวจ CT และ MRI มีความสำคัญสำหรับการวินิจฉัยการตรวจทั้งสองนี้สามารถแสดงตำแหน่งและขนาดของเนื้องอกการมีหรือไม่มีการเปลี่ยนแปลงเรื้อรังการบุกรุกของเนื้องอกไปยังเนื้อเยื่อสมองที่อยู่ติดกันและการปรากฏตัวของ hydrocephalus โดยทั่วไป MRI แสดงอยู่ โครงสร้างของเนื้องอกและความสัมพันธ์กับเนื้อเยื่อสมองที่อยู่ติดกัน (เช่น chiasm แก้วนำแสง) มีความสำคัญกว่า CT แต่เขาไม่สามารถแสดง calcification เช่น CT
10. เนื่องจาก ventriculography ในสมองแตกต่างกันไปตามขนาดของเนื้องอก ventriculography สามารถแสดงให้เห็นอย่างชัดเจนถึงอิทธิพลและการเปลี่ยนแปลงของเนื้องอกบนหลอดเลือดแดงที่ฐานกะโหลกศีรษะมันมีประโยชน์มากสำหรับการผ่าตัดไม่ว่าถุงเนื้องอกที่เชื่อมต่อกับ ventricle นั้นสามารถเจาะโดยตรงในเวลาเดียวกัน เข้าไปในถุงน้ำเนื้องอก
11. EEG ถูกครอบงำโดยหน้าผากหรือคลื่นเดลต้าหรือทีต้าที่หลากหลาย
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัย craniopharyngioma ในเด็ก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัย craniopharyngioma ในเด็กนั้นไม่ยากและลักษณะของมันคือ:
1. ความดันในสมองเพิ่มขึ้นเด็กส่วนใหญ่มีความดันในสมองเพิ่มขึ้น
2. การจับกุมการเจริญเติบโตความเมื่อยล้าการเจริญเติบโตและลักษณะทางเพศรองไม่ได้รับการพัฒนา
3. เนื้องอกตั้งอยู่ในภูมิภาค sellar ตั้งอยู่ในพื้นที่อานและมีอยู่ทั่วไปในเรื้อรังและกลายเป็นปูน
4. การด้อยค่าทางสายตาการสูญเสียการมองเห็นมีความสำคัญมากกว่าข้อบกพร่องด้านภาพ
การวินิจฉัยแยกโรค
1. อุบัติการณ์ของเนื้องอกเซลล์สืบพันธุ์อานม้าอยู่ในระดับต่ำอาการแรกเกือบ polydipsia และ polyuria Sac กลายเป็นปูนกลายเป็นของหายาก, เส้นประสาทตาส่วนใหญ่เป็น atrophied, hemiansgic hemiansis มากขึ้นและความดันในกะโหลกศีรษะน้อย
2. ออปติก glioma exophthalmos ไม่เจ็บปวดด้านเดียวและไม่เร้าใจเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นการสูญเสียการมองเห็นเป็นส่วนใหญ่อาการแรกฟิล์มธรรมดา X-ray สามารถมองเห็นหลุมประสาทตาขยายใหญ่กลายเป็นปูนหายาก
