ม้ามโตเรื้อรังในเด็ก
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับม้ามโตชนิดแออัดเรื้อรังในเด็ก เรื้อรังม้ามโตม้าม (เรื้อรัง congestives plenomegaly) ยังเป็นที่รู้จักกันในนามความดันโลหิตสูงพอร์ทัล (portalhypertension) หรือ Banti ดาวน์ซินโดรม (Bantissyndrome) เป็นโรคเรื้อรังที่พบบ่อย congestive ม้ามโตเรื้อรัง โรคนี้ส่วนใหญ่เกิดจากความดันโลหิตสูงในพอร์ทัลลักษณะทางคลินิก ได้แก่ ม้ามโตชนิดก้าวหน้าเรื้อรังโรคโลหิตจางชนิดรุนแรงเซลล์เม็ดเลือดขาวและภาวะเกล็ดเลือดต่ำและภาวะเลือดออกในทางเดินอาหารเป็นอาการหลักอาการท้องผูกดีซ่านตับผิดปกติและโรคตับแข็ง . เมื่อเร็ว ๆ นี้พบว่าอาการนี้มักจะมีความซับซ้อนโดยความดันโลหิตสูงพอร์ทัลอย่างไรก็ตามปัจจุบันเชื่อว่าม้ามโตและ "ม้าม hyperfunction" ไม่ได้เกิดจากภาวะเลือดคั่งเพียงอย่างเดียวและม้ามโตและ hypersplenism ยังคงอยู่ต่อไป ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคตับแข็ง, การขาดสารอาหาร, เลือดในอุจจาระ
เชื้อโรค
สาเหตุของม้ามโตเหลวเรื้อรังในเด็ก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุหลักของความดันโลหิตสูงพอร์ทัลในวัยเด็กเป็นพอร์ทัลหลอดเลือดดำและเส้นเลือดตีบม้าม, embolization หลอดเลือดดำม้ามอาจเกี่ยวข้องกับทารกแรกเกิดการอักเสบสะดือทารกแรกเกิดภาวะติดเชื้อในทารกแรกเกิดภาวะแทรกซ้อนของหลอดเลือดดำหลอดเลือดพอร์ทัล การบีบอัดและอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องความดันโลหิตสูงพอร์ทัลสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภท extrahepatic และ intrahepatic
1. ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล extrahepatic, หลอดเลือดดำพอร์ทัลพิการ แต่กำเนิดโรค spongiform และอุดตันหลอดเลือดดำพอร์ทัลและการเกิดลิ่มเลือดสามารถทำให้เกิดความดันโลหิตสูงพอร์ทัลหลอดเลือดดำม้ามอาจถูกอุดตันเนื่องจากจุกวาล์วพิการ แต่กำเนิดหรือเนื่องจากทารกแรกเกิดสะดือแทรกซึมสะดือ หนาวสั่นม้ามและการเกิดลิ่มเลือดเกิดขึ้นในระหว่างการผ่าตัดหลอด
2. ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล intrahepatic จะเห็นในตับอักเสบเรื้อรังตีบ แต่กำเนิดทางเดินน้ำดีตีบหรือ atresia, schistosomiasis, galactosemia, ตับเสื่อม (โรควิลสัน), การเปลี่ยนแปลงเรื้อรังของตับอ่อน
(สอง) การเกิดโรค
หลอดเลือดดำม้ามเป็นระบบหลอดเลือดดำพอร์ทัล 70% ของเลือดดำม้ามคนปกติจะถูกนำเข้าสู่หลอดเลือดดำหากหลอดเลือดดำพอร์ทัลถูกขัดขวางความผิดปกติของเลือดม้ามกลับอาจทำให้เกิดม้ามบวมเมื่อเกิดสาเหตุของความแออัด ในกรณีขั้นสูงเนื่องจากการขยายตัวของเนื้อเยื่อเส้นใยและเนื้อเยื่อ reticuloendothelial แม้ว่าสาเหตุจะถูกลบออกไม่มีการเพิกถอนที่เห็นได้ชัดของม้ามโตมันก็ถือว่าในปัจจุบันนี้ไม่ได้เป็นโรคที่เป็นอิสระ แต่พอร์ทัลหลอดเลือดดำที่เกิดจากการอุดตันหลอดเลือดดำเรื้อรังหรือโรคตับแข็ง ความดันโลหิตสูง, ม้ามโตสูง, กลุ่มอาการของโรคโลหิตจางและ hypersplenism มีสามด้านของพยาธิสรีรวิทยาสามารถสร้างความดันโลหิตสูงพอร์ทัลพอร์ทัล: 1 อุดตันหลอดเลือดดำพอร์ทัล 2 โรคตับแข็ง 3 ม้ามโตหรือลิ่มเลือดอุดตันม้ามรองรอง ฟังก์ชั่นความดันโลหิตสูงมักจะมีอาการของการลดเซลล์เม็ดเลือดสมบูรณ์ตกเลือดเยื่อเมือกผิวหนัง, hyperplasia ของไขกระดูกและ hyperfunction ม้ามอื่น ๆ คุณสมบัติทั่วไปของความดันโลหิตสูงพอร์ทัล intrahepatic และ extrahepatic เป็นเลือด (เลือดออกในทางเดินอาหารส่วนบน), ม้ามโตและ
การป้องกัน
การป้องกันม้ามโตเหลวเรื้อรังในเด็ก
เกิดจากสาเหตุของโรคนี้มีปัจจัยตับเช่นเดียวกับปัจจัยเสริมตับมาตรการป้องกันมีรายละเอียดในส่วนที่เกี่ยวข้อง
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของม้ามโตเรื้อรังในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน, โรคตับแข็ง, การขาดสารอาหาร, เลือดในอุจจาระ
สาเหตุ varices หลอดอาหารแตกและมีเลือดออกอาการของโรคตับแข็งมักจะเกิดขึ้นในช่วงปลายเช่นน้ำในช่องท้อง, ดีซ่าน, การขาดสารอาหารอย่างรุนแรง, อาการบวมน้ำที่ขาและหน้าอก, ขยายหลอดเลือดดำใต้ผิวหนังหน้าท้อง (หลักประกันการไหลเวียน), เลือดในอุจจาระ ความดันโลหิตสูงพอร์ทัลผิดปกติ
อาการ
อาการของม้ามโตเหลวเรื้อรังในเด็ก อาการที่ พบบ่อย ท้องไม่สบายท้องท้องอืดท้องเฟ้อมวลช่องท้องส่วนบนซ้ายมาพร้อมกับ ... ลดลงหลอดอาหาร varices เลือดในอุจจาระ
โรคส่วนใหญ่เกิดขึ้นในเด็กที่มีอายุมากกว่าอุบัติการณ์ช้ามักเกิดจากม้ามโตอุบัติเหตุที่เกิดจากพ่อแม่เด็กโดยทั่วไปรัฐที่ดีไม่มีสัญญาณโรคตับเด็กบางคนที่มีอาการไม่สบายท้องท้องอืดอาหารไม่ย่อยอ่อนเพลียซีดเสมหะ และมวลช่องท้องส่วนบนซ้าย (splenomegaly) เป็นอาการหลักดังนั้น splenomegaly เป็นสัญญาณหลักของความดันโลหิตสูงพอร์ทัลกุมารเวชศาสตร์ม้ามมีการขยายตัวในระดับปานกลางความแข็งขึ้นอยู่กับระยะเวลาของความดันโลหิตสูงพอร์ทัล การไหลเวียนของหลักประกันถูกสร้างขึ้นเพื่อให้แน่ใจว่าเลือดไหลเวียนกลับเข้าไปในหัวใจและการไหลเวียนของหลักประกันที่ต่ำกว่าจะทำให้เกิดหลอดอาหารและเส้นเลือดขอดที่ต่ำกว่าในส่วนล่างหลอดเลือดดำโป่งขดจะเกิดขึ้นเส้นเลือดขอดเหล่านี้มักถูกถูด้วยอาหารและอุจจาระ ทำให้เกิดการตกเลือดและเลือดในอุจจาระ, หลอดอาหาร varices มีเลือดออกเป็นปัจจัยเสี่ยงสำหรับความดันโลหิตสูงพอร์ทัลเลือดสามารถเกิดขึ้นได้ในทุกเพศทุกวัยของเด็ก ๆ แต่หายากใน 2 ปี, hematemesis สามารถฉับพลันและมีแนวโน้มที่จะกำเริบเลือดออกบ่อยครั้ง การเกิดขึ้นของ varices หลอดอาหารเนื่องจากอาการไอบ่อยครั้งหลังจากไม่สบายท้องหรือมีไข้และโรคหลอดลมอักเสบหรือปอดบวม , จำนวนมากอาเจียนใน 80 ~ 200ml ม้ามเลือดออกหนักอาจจะมีระดับของการเพิกถอนบางส่วน แต่การกู้คืนรูปร่างอาจจะเพิ่มเติม 48h ม้ามโตหลังจากหยุดเลือด
1. ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล
(1) ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล extrahepatic: โรคมีอาการระบบทางเดินอาหารส่วนบน (hematemesis และ melena) ก่อนหน้านี้น้ำในช่องท้องเป็นเรื่องธรรมดาน้อยและง่ายต่อการแก้ไขม้ามจะขยายอย่างมีนัยสำคัญกับ hypersplenism ม้ามอาจมีการติดเชื้อในทารกแรกเกิดสายสะดือ ประวัติความเจ็บป่วยหรือประวัติของการใส่ท่อช่วยหายใจโดยไม่เคยมีประวัติโรคตับอักเสบ
(2) ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล intrahepatic: ที่พบบ่อยในโรคตับแข็งโรคไวรัสตับอักเสบเรื้อรังโรคตับแข็งโพสต์เนื้อร้ายตับแข็งขั้นสูง schistosomiasis ตับแข็ง แต่กำเนิดตีบทางเดินน้ำดีเลือดออกในอุจจาระและอาการทางเดินอาหารอื่น ๆ ปรากฏขึ้นมากกว่าชนิดตับ ปลายโรคที่เกิดขึ้นระหว่าง 2 และ 12 ปีเลือดออกในทางเดินอาหารมักจะมาพร้อมกับการขาดสารอาหารน้ำในช่องท้องทนไฟมากขึ้นการทำงานของตับผิดปกติกับ coagulopathy ขยายตับหรือหดตัวเนื้อแข็งและปม มาตราม้ามโตอย่างมีนัยสำคัญมักจะมาพร้อม hypersplenism, venography พอร์ทัลเป็นวิธีการหลักในการวินิจฉัยโรคนี้แต่ละกรณีของการวินิจฉัยยากต้องได้รับการวินิจฉัยโดย laparotomy
2. ภาวะหัวใจล้มเหลวเรื้อรัง (ภาวะหัวใจล้มเหลวเรื้อรัง) พบได้บ่อยในเด็กวัยเรียนความแออัดของหลอดเลือดดำในระยะยาวที่เกิดจากโรคตับแข็ง cardiogenic สามารถนำไปสู่ม้ามโต แต่หายาก
3. เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบบีบรัด (85% ของกรณีเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบเรื้อรังตีบ) มีม้ามโตส่วนใหญ่ไม่รุนแรง
4. การเกิดลิ่มเลือดของพอร์ทัลเป็นของหายากมากสามารถแบ่งออกเป็นสองชนิดเฉียบพลันและเรื้อรังทั้งสองชนิดมีม้ามโตชนิดเฉียบพลันมักจะรองเพื่อตัดม้ามการผ่าตัดหลอดเลือดดำพอร์ทัลติดเชื้อหลอดเลือดดำพอร์ทัลหรือการบาดเจ็บหลัก อาการทางคลินิกของอาการปวดท้องเฉียบพลัน, การขยายช่องท้อง, อาเจียน, hematemesis และเลือดในอุจจาระ, ลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดดำพอร์ทัลเป็นเรื่องธรรมดามากกว่าเฉียบพลัน, ทั่วไปในโรคตับแข็ง, ตามด้วยโรคมะเร็งตับหรืออวัยวะอื่น ๆ ในช่องท้อง, กัดกร่อนหลอดเลือดดำพอร์ทัล การบวมและ hypersplenism ตับไม่ค่อยบวมและ splenomegaly ชัดเจนประเด็นนี้จะแตกต่างจากการอุดตันที่ตับตับหลอดเลือดแดงพอร์ทัลเส้นเลือด angiography Splenic เป็นวิธีการหลักในการวินิจฉัยโรคนี้ผู้ป่วยบางรายสามารถวินิจฉัยโดยการสำรวจการผ่าตัด .
5. Budd-Chiari syndrome เป็นโรคที่พบได้ยากในประเทศจีนมีเพียงไม่กี่รายเท่านั้นที่รายงานในประเทศจีนส่วนใหญ่เกิดจากภาวะลิ่มเลือดอุดตันส่วนใหญ่พบได้ยากรองส่วนใหญ่เฉียบพลันและเรื้อรังอาการหลักของชนิดเฉียบพลัน สำหรับอาการปวดท้อง, อาการตัวเหลืองอ่อน, ตับ, น้ำในช่องท้อง, ชนิดเรื้อรังนอกเหนือไปจากอาการปวดท้อง, ตับและอาการอาหารไม่ย่อยยังคงมีม้ามโต, น้ำในช่องท้อง, angiography Vena Cava ด้อยกว่าเพื่อตรวจสอบการวินิจฉัยโรคมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี
ตรวจสอบ
การตรวจม้ามโตเหลวในเด็ก
1. การตรวจเลือด: แสดงระดับที่แตกต่างกันของโรคโลหิตจางเม็ดเลือดขาวลดลงปกติหรือเล็กน้อยของเกล็ดเลือดความผิดปกติของก้อนเลือดไม่ดีและการทดสอบแขนคานกรณีทั่วไปสามารถเห็นการลดลงของเซลล์เม็ดเลือดทั้งหมดที่ชัดเจนในระยะแรกของโรคโรคโลหิตจางเป็นสีบวกหลายครั้ง หลังจากสูญเสียเลือดมันจะกลายเป็นเซลล์ขนาดเล็กที่มีสีต่ำ reticulocytes หลังจากการสูญเสียเลือดเซลล์เม็ดเลือดขาวสามารถเพิ่มขึ้นชั่วคราวม้ามขนาดใหญ่ที่ต่ำกว่าเซลล์เม็ดเลือดขาวมักจะอยู่ระหว่าง (1.5 ~ 4) × 109 / ลิตร
2. การตรวจไขกระดูก: ไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติในระยะแรกบางครั้ง hyperplasia และเซลล์เม็ดเลือดแดงและ megakaryocytes เพิ่มขึ้นและความผิดปกติของการเจริญเติบโตของเซลล์การสุกของ granulocytes และ megakaryocytes อาจถูก จำกัด
3. การทดสอบการทำงานของตับ: ก่อนตับแข็งการทดสอบการทำงานของตับเป็นปกติมากขึ้น
4. การเปลี่ยนแปลงของปัจจัยการแข็งตัว: ในระยะแรกมีเพียงม้ามโตและไม่มีความผิดปกติของตับไม่มีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญในปัจจัยการแข็งตัวต่าง ๆ และปัจจัยการแข็งตัวต่าง ๆ แตกต่างจากการควบคุมปกติในโรคตับแข็งขั้นสูง
5. X-ray, การตรวจอัลตราซาวนด์ของม้าม: ม้ามโตไม่สามารถสัมผัสได้ภายใต้ซี่โครงซี่โครงจะถูกกำหนดโดย X-ray, อัลตราซาวนด์เพื่อกำหนดขนาด, สถานที่, ธรรมชาติของม้ามเพื่อตรวจสอบว่าม้ามเป็นม้ามในเวลาเดียวกัน และมีค่าบางอย่างที่มีหรือไม่มีน้ำในช่องท้องและน้ำในช่องท้อง
6. การตรวจสอบอาหารแบเรียมทางเดินอาหารหลอดอาหาร pyelography: การตรวจสอบอาหารแบเรียมหลอดอาหารสามารถใช้ในการสังเกต varices หลอดอาหารที่จะเข้าใจการปรากฏตัวหรือไม่มีความดันโลหิตสูงพอร์ทัลและผ่านการตรวจสอบอาหารแบเรียมระบบทางเดินอาหาร pyelography ฯลฯ ช่วยระบุธรรมชาติของมวลท้อง
7. การเจาะและการตรวจชิ้นเนื้อ: ธรรมชาติของแผลสามารถเข้าใจได้โดยตรงและควรใช้การทดสอบเมื่อการตรวจสอบข้างต้นยังคงไม่ถูกวินิจฉัย
(1) การตรวจชิ้นเนื้อตับ: มันเป็นประโยชน์สำหรับการระบุของ hepatosplenomegaly ที่เกิดจากตับไขมัน, การเผาผลาญไกลโคเจน, hepatoblastoma, ตับแข็ง, โรคตับแข็งและ mucopolysaccharidosis
(2) การตรวจสอบการเจาะม้าม: ความเสี่ยงของการเจาะม้ามมีขนาดใหญ่โดยเฉพาะอย่างยิ่งม้ามโตที่มีนัยสำคัญเนื่องจากเยื่อบุเนื้อเยื่อ hyperplasia เส้นใยเนื้อแข็งและเปราะและมันง่ายต่อการแตกและเลือดออกดังนั้นการเจาะม้ามไม่ควรนำมาใช้อย่างง่ายดาย หลังจาก laparotomy ผ่าตัดหรือตัดม้ามการตรวจทางพยาธิวิทยาสามารถดำเนินการเพื่อให้พื้นฐานสำหรับการวินิจฉัย
8. การวัดการไหลของเลือดในตับทองคำคอลลอยด์: ช่วยในการระบุโรคไวรัสตับอักเสบเรื้อรังม้ามโตที่เกิดจากโรคตับแข็งพอร์ทัล
9. การสแกน Radionuclide: scintigraphy ม้ามการประยุกต์ใช้ 99mTc หรือ 113In การฉีดคอลลอยด์หลังจากการสแกนม้ามช่วยในการประมาณขนาดและรูปร่างของม้าม
10. ดัชนี Hemolytic ในม้าม: 51Cr การวัดชีวิตเซลล์เม็ดเลือดแดงสามารถตรวจสอบว่าเว็บไซต์การทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงตั้งอยู่ในม้ามให้บ่งชี้สำหรับการตัดม้าม
11. ม้ามพอร์ทัลหลอดเลือดม้าม angiography: ช่วยให้เข้าใจการปรากฏตัวหรือไม่มีความผิดปกติของหลอดเลือดดำม้าม, การอุดตันของหลอดเลือดดำม้ามเพื่อช่วยในการวินิจฉัยของม้ามโตเหลว
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของม้ามโตเหลวเรื้อรังในเด็ก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยควรขึ้นอยู่กับการตรวจร่างกายเลือดและไขกระดูกเพื่อแยกโรคอื่น ๆ ของม้ามโตและการลดเซลล์เม็ดเลือดทั้งหมดเช่นโรคเลือดโรค Gaucher และโรคเมตาบอลิซึมอื่น ๆ แต่กำเนิดเนื้องอกมะเร็งและการติดเชื้อต่าง ๆ อายุของผู้ป่วยม้ามเรื้อรัง โรคโลหิตจางที่มีความก้าวหน้า, เม็ดเลือดขาวเป็นสิ่งสำคัญสำหรับการวินิจฉัยโรคนี้. หลอดอาหาร varices เป็นอาการเริ่มแรกของความดันโลหิตสูงพอร์ทัล. ผลบวกสามารถรับได้ประมาณ 40% หรือมากกว่าของการตรวจสอบอาหารแบเรียม, มักจะอยู่ในสามของหลอดอาหาร บน X-ray มันจะปรากฏเป็นเงาข้อบกพร่องในการเติมหรือมีรูปร่างเหมือนเสมหะการตรวจนี้สามารถใช้เป็นดัชนีตัดสินเพื่อประสิทธิภาพก่อนและหลังการผ่าตัด
สามารถใช้เพื่อทำความเข้าใจเกี่ยวกับการอุดตันของหลอดเลือดดำพอร์ทัล, เส้นเลือดขอดและการไหลเวียนของหลักประกันในเด็กที่มีความดันโลหิตสูงพอร์ทัล extrahepatic มันเป็นวิธีการทดสอบที่มีคุณค่าและยังสามารถวัดความดันม้ามและความดันพอร์ทัล มันจะมีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยสาเหตุและทางเลือกของวิธีการผ่าตัดสำหรับผู้ที่ไม่ให้ความร่วมมือควรดำเนินการภายใต้การดมยาสลบและโดยทั่วไปจะไม่มีอาการไม่พึงประสงค์
สำหรับวัตถุประสงค์ของการพยากรณ์โรคและการรักษาสาเหตุของโรคควรจะค้นหาเพิ่มเติมเพื่อแยกความแตกต่างระหว่าง intrahepatic หรือ extrahepatic
1. จุดวินิจฉัยโรค intrahepatic
1 ประวัติของโรคไวรัสตับอักเสบ
2 ตับขยาย (หรือหด);
3 ทดสอบการทำงานของตับเป็นบวกซับซ้อน prothrombin ลดลงเวลา prothrombin เป็นเวลานานเวลาการไหลเวียนของหลอดเลือดดำพอร์ทัลเป็นเวลานาน;
4 น้ำในช่องท้อง;
5 การตรวจชิ้นเนื้อตับมีการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติ
2. จุดวินิจฉัยที่ผิดปกติ
1 ไม่มีประวัติของโรคตับอักเสบ
2 ตับไม่ใหญ่
3 การทดสอบการทำงานของตับเป็นเรื่องปกติ
4 ไม่มีการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติในการตรวจชิ้นเนื้อตับ
การวินิจฉัยแยกโรค
ในกระบวนการวินิจฉัยนั้นจะต้องมีความแตกต่างจากโรคม้ามยักษ์อื่น ๆ เช่นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรัง, kala-azar, กลุ่มอาการ Niemann-Pick, และเยื่อบุหัวใจอักเสบจากเชื้อแบคทีเรียกึ่งเฉียบพลัน
1. ม้ามโตติดเชื้อเรื้อรังม้ามโตม้ามโตติดเชื้อม้ามโตไม่ติดเชื้อควรจะแตกต่างจากม้ามติดเชื้อ
(1) ไวรัสตับอักเสบเรื้อรัง (ไวรัสตับอักเสบเรื้อรัง): ม้ามโตมากกว่าเฉียบพลันส่วนใหญ่บวมเล็กน้อยแข็งไม่มีความอ่อนโยนและประวัติของไวรัสตับอักเสบเฉียบพลัน
(2) schistosomiasis เรื้อรัง (schistosomiasis เรื้อรัง)
(3) มาลาเรียเรื้อรัง (มาลาเรียเรื้อรัง): ม้ามบวมมากคุณภาพแข็งเลือดรอบข้างไม่ใช่เรื่องง่ายที่จะเห็นปรสิตมาลาเรียการทดสอบอะดรีนาลีนรองพื้นมักจะเป็นลบตามประวัติของมาลาเรียในอดีตและระบาดวิทยาการตรวจไขกระดูกเห็นมาลาเรียปรสิต สำหรับการวินิจฉัย
(4) Sarcoidosis: ไม่ทราบสาเหตุที่หายากสามารถส่งผลกระทบต่อระบบในระบบ 50% ถึง 60% ที่เกี่ยวข้องกับตับและม้ามจึงมีตับบวมและม้าม
(5) histoplasmosis (histoplasmosis): เกิดจาก capsular histoplasma บุกรุกไขกระดูก, ปอด, ตับ, ม้าม, ต่อมน้ำเหลือง, Mycosis ลึกพบมากใน 6 ถึง 24 เดือนของเด็กป่วยคลินิก ความหลากหลายของอาการมักจะขยายตับและม้ามต่อมน้ำเหลืองเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อทดสอบผิวหนัง cytoplasmic บวก smear ไขกระดูกพบ macrophage สปอร์ฮิสโทพลาสโมส capsular histoplasmosis เลือดไขกระดูกหนองหนองและเสมหะ ฯลฯ วัฒนธรรมของเชื้อราสามารถช่วยในการวินิจฉัย
(6) Toxoplasmosis (toxoplasmosis): โรคติดเชื้อในระบบที่เกิดจาก Toxoplasma gondii ซึ่งกึ่งเฉียบพลันโรคนี้แบ่งออกเป็น toxoplasmosis แต่กำเนิดเฉียบพลันและ toxoplasmosis ที่ได้มา แต่กำเนิด Toxoplasma Gondii ป่วย, เกิดมาพร้อมกับโรคดีซ่าน, ผื่นที่ผิวหนัง, จ้ำและ hepatosplenomegaly, พร้อมด้วยการชัก, chorioretinitis และอาการระบบประสาทอื่น ๆ และสัญญาณ, การติดเชื้อที่ได้มาในช่วงต้นไม่มีอาการ, ชักวัยเด็กและพัฒนาการย้อนหลัง, ตับและม้าม การขยายตัว
(7) Brucellosis: เกิดจาก Brucella เป็นโรค zoonotic มักได้รับความเดือดร้อนจากการกินนมวัวเนื้อสัตว์หรือการสัมผัสใกล้ชิดกับวัวที่เป็นโรคและแกะ ไข้ทางเพศคลื่นและซ้ำถ้าไม่ได้รับการรักษาเป็นเวลาหลายเดือนอาจจะมีอาการหนาวสั่นเหงื่อออกร่วมประสาทต่อมน้ำเหลืองและ hepatosplenomegaly 70% ถึง 80% ของกรณีของการตรวจไขกระดูกสามารถได้รับแบคทีเรียที่ทำให้เกิดโรค การทดสอบ Brucella และการทดสอบการเกาะติดกันในเลือดสามารถบวก Streptomycin ซัลโฟนาไมด์มีผลการรักษาที่ดีในโรคนี้
2. สาเหตุของม้ามโต congestive ระบุการวินิจฉัยแยกโรคของความดันโลหิตสูงพอร์ทัล extrahepatic และความดันโลหิตสูงพอร์ทัล intrahepatic, โรคหัวใจล้มเหลวเรื้อรัง, เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบบีบรัด, เส้นเลือดตีบพอร์ทัลเส้นเลือดอุดตัน, โรคเส้นเลือดอุดตันที่ตับ บัตรประจำตัวมีรายละเอียดในอาการทางคลินิก
3. แตกต่างจากสาเหตุของม้ามโตที่เกิดจากโรคเลือดกรณีเลือดที่หลากหลายสามารถมีม้ามโตและมักจะมาพร้อมกับองศาที่แตกต่างกันของการบวมของตับและต่อมน้ำเหลือง
(1) โรคโลหิตจาง hemolytic: มักจะมีประวัติครอบครัวม้ามโตเนื้อแข็งดีซ่านขยายตับ
(2) โรคโลหิตจางขาดธาตุเหล็ก (โรคโลหิตจางขาดธาตุเหล็ก): hepatosplenomegaly ปานกลางถึงอ่อน
(3) จ้ำ thrombocytopenic ไม่ทราบสาเหตุจ้ำ (ไม่ทราบสาเหตุ thrombocytopenic จ้ำ): ม้ามเฉียบพลันไม่ใหญ่ประเภทเรื้อรังมักจะมีม้ามโตอ่อน
(4) โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว (มะเร็งเม็ดเลือดขาว): มะเร็งเม็ดเลือดขาวมักจะมาพร้อมกับม้ามโต, การขยายตัวที่ชัดเจนของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว lymphocytic, ตามด้วยประเภท granulocyte, โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว monocytic ม้ามโตส่วนใหญ่อ่อน
(5) myelofibrosis หลัก: โรค myeloproliferative ซึ่งกระจายเนื้อเยื่อเส้นใยและกระดูก hyperplasia กับ hematopoiesis extramedullary hematopoiesis เกิดขึ้นในไขกระดูกสาเหตุไม่ทราบและเด็ก ๆ หายากมากในปีที่ผ่านมาการศึกษาพบว่าโรคนี้เป็น โรคที่แพร่กระจายอย่างร้ายแรงของไขกระดูกด้วยไฟโบรบลาสต์และเซลล์สร้างกระดูกเป็นเซลล์ที่แพร่กระจายหลัก
(6) มะเร็งต่อมน้ำเหลืองมะเร็ง (มะเร็งต่อมน้ำเหลือง): มักจะมาพร้อมกับไข้เป็นระยะผิดปกติและองศาที่แตกต่างของการบวมของตับและม้ามซึ่งประมาณ 50% ของประเภท granuloma Hodgkin มีม้ามโต, ต่อมน้ำเหลือง follicular ยัง บ่อยครั้งที่ม้ามโต, โรคของ Hodgkin เป็นครั้งคราวด้วยม้ามโตเป็นสัญญาณที่โดดเด่นม้ามสามารถบวมอย่างมากโดยไม่ต้องต่อมน้ำเหลืองผิวเผิน
(7) histiocytosis มะเร็ง: ประมาณ 90% ของผู้ป่วยที่มีม้ามโตและเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว แต่ยังมีผู้ป่วยไม่กี่ตับและต่อมน้ำเหลืองม้ามไม่ใหญ่
(8) ครอบครัว eosinophilia: หายากมากอาการทางคลินิกของไข้ hepatosplenomegaly เพิ่มขึ้นเซรั่มโกลบูลิเลือดนับ eosinophil เลือดต่อพ่วงมักจะสูงกว่า 50 × 109 / L นอกจากนี้ยังมี eosinophils เพิ่มขึ้นในไขกระดูก
(9) ดาวน์ซินโดร eosinophilia ไม่ทราบสาเหตุ (ซินโดรม eosinophilia ไม่ทราบสาเหตุ): autosomal โรคทางพันธุกรรมที่โดดเด่นอายุที่เริ่มมีอาการคือ 20 ถึง 40 ปีกรณีเด็กยังได้รับการรายงานอาการเริ่มแรกของภาวะกล้ามเนื้อหัวใจไม่เพียงพอ หัวใจที่ดีส่วนใหญ่เกิดจาก mitral เทพนิยาย, ไข้, hepatosplenomegaly, เลือดและ eosinophilia ไขกระดูกเป็นอาการทางคลินิกหลัก
(10) macroglobulinemia หลัก (macroglobulinemia หลัก): หายากเป็นโรค lymphoplasmacytic สาเหตุไม่ทราบผู้ป่วยเป็นผู้สูงอายุมากขึ้นผู้ชายมากกว่าผู้หญิงอาจมีการสูญเสียน้ำหนักอ่อนเพลียโลหิตจางติดเชื้อซ้ำ ฯลฯ ประสิทธิภาพ hepatosplenomegaly, hyperplasia เนื้อเยื่อต่อมน้ำเหลืองโดยเฉพาะอย่างยิ่งพลาสมาเซลล์มะเร็ง hyperplasia, จำนวนมากของโมโนโคลนอล IgM ในซีรั่ม, macroglobulinemia สามารถทำให้เลือดหนืดนำไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลวส่งผลกระทบต่อปริมาณเลือดของอวัยวะที่สำคัญการพยากรณ์โรค แย่กว่าสองสามเดือนหรือไม่กี่ปีแห่งความตายการใช้พลาสมาแยกสามารถลดความหนืดของเลือด penicillamine สามารถสลาย macroglobulin ชั่วคราวบรรเทาอาการในปีที่ผ่านมาสนับสนุนการใช้ chlorambucil (เนื้องอก) และ การรักษาไซโคลฟอสฟาไมด์
(11) polycythemia vera (polycythemia vera): ยังเป็นที่รู้จัก splenomegalic polycythemia (polenythium polycythemia) สาเหตุของโรค myeloproliferative ไม่ได้อธิบายจำนวนของเซลล์เม็ดเลือดแดงเลือดเกินค่าปกติฮีโมโกลบิน hematocrit การเพิ่มขึ้นที่สอดคล้องกันนั่นคือจำนวนเม็ดเลือดแดงสูงกว่า 6 × 109 / L ฮีโมโกลบินมากกว่า 180g / L และฮีมาโตคริตมากกว่า 52% โรคแบ่งออกเป็นชนิดปฐมภูมิและทุติยภูมิ ความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดลดลงผู้อาศัยในภูเขาสูงทารกแรกเกิดโรคหัวใจปอด methemoglobinemia ฯลฯ มักมี hepatosplenomegaly
(12) ซินโดรมฟอน Jakschs: ตับขนาดใหญ่โดยเฉพาะอย่างยิ่งม้ามโต
(13) กระดูกหินอ่อน: หรือที่เรียกว่ากระดูก Stony หรือ osteopetrosis เป็นโรคทางพันธุกรรมที่สามารถแบ่งออกเป็นหนัก (autosomal ถอย) และแสง (autosomal เด่น) ลักษณะทางคลินิกคือโรคโลหิตจางชนิดทนไฟและเอ็กซ์เรย์เพิ่มความหนาแน่นของกระดูกโพรงไขกระดูกจะหายไปและการหลั่ง calcitonin มากเกินไปในไทรอยด์อาจเป็นสาเหตุของโรคในกรณีที่รุนแรงมีความซีดตับและม้ามและต่อมน้ำเหลืองบวมในหนึ่งเดือนหลังคลอด นอกจากนี้ยังมีใบหน้าพิเศษที่โดดเด่นด้วยหัวใหญ่หน้าผากยื่นออกมากว้างตาระยะห่างจมูกแบนลดการมองเห็นเพิ่มขึ้นดันในกะโหลกศีรษะ ฯลฯ อาการไม่รุนแรงคล้ายกับหนัก แต่ไม่ชัดเจนในวัยเด็กมักจะปรากฏขึ้นหลังจากวัยแรกรุ่น สัญญาณเลือดต่อพ่วงเป็นเซลล์บวกจางเม็ดสีบวกมีองศาที่แตกต่างกันของการลดเซลล์เม็ดเลือดทั้งตัวอย่างเลือดสามารถมองเห็น granulocytes อ่อนและเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะเจาะไขกระดูกเป็นเรื่องยากกระดูกเยื่อหุ้มสมองเป็นเรื่องยากมักจะสูบแห้งไขกระดูกเป็นโรคโลหิตจาง เด็กที่มีภาวะโลหิตจางจำเป็นต้องได้รับการรักษาด้วยการถ่ายเลือดและยาปฏิชีวนะเพื่อป้องกันการติดเชื้อการรักษาด้วยฮอร์โมนต่อมหมวกไตสามารถปรับปรุงเลือดและความผิดปกติของการเผาผลาญอิเล็กโทรไลต์สามารถใช้ prednisone 7.5 ~ 10mg วันปากเปล่าม้ามโตหรือ hypersplenism ตัดม้ามกรณีที่เป็นไปได้ลดอาการเม็ดเลือดแดงแตกและ thrombocytopenia
4. บัตรประจำตัวที่มีโรคเซลล์ reticuloendothelial
(1) histiocytosis เซลล์ Langhans
(2) ครอบครัว reticuloendotheliosis (ครอบครัว reticuloendotheliosis): มักจะเป็นประวัติครอบครัวที่เป็นบวกสามารถแสดงเป็นความผิดปกติของพัฒนาการ, กลาก, hepatosplenomegaly สามารถติดเชื้อซ้ำ, เลือดรอบเซลล์เม็ดเลือดแดงที่สมบูรณ์ลดเซรั่มแกมมาโกลบูลิ เพิ่มขึ้นเซลล์พลาสมาไขกระดูกขั้นสูงเซลล์เนื้อเยื่อและ eosinophilia หน้าอก X-ray แสดงให้เห็นว่าเงาแทรกซึมปอดไม่มีการดูแลเป็นพิเศษ
(3) กลุ่มอาการของโรคฮีสทีฮีซีสีฟ้าทะเล: สามารถแบ่งออกเป็นประถมศึกษาและมัธยมศึกษา (ที่ได้มา) สองประเภทเป็นจำนวนมากของโปรโตปลาสซึมในไขกระดูกสีเซลล์เนื้อเยื่อทึบแสงสีฟ้า ผู้ป่วยที่มีโรคฮีสโตมีสีฟ้าสีฟ้าหลักมักจะมี hepatosplenomegaly, thrombocytopenia, และ hemolytic anemia. โรคนี้อาจเกิดจากการสะสมที่ผิดปกติของ mucopolysaccharide ในร่างกายคนที่ได้รับมักจะเป็น thrombocytopenia ไม่ทราบสาเหตุ จ้ำ, granuloma เรื้อรัง, hyperlipoproteine mia, Niemann-Pick โรค, ธาลัสซี, polycythemia vera, ฯลฯ , กรณีรองของไขกระดูกนอกเหนือไปจากเซลล์เนื้อเยื่อทะเลสีฟ้า, เช่นเดียวกับอาการและอาการของโรคหลัก, เช่นโรคโลหิตจางอ่อน, จ้ำ, hepatosplenomegaly (ส่วนใหญ่ม้ามโต), ต่อมน้ำเหลืองไม่บวม, บางคนอาจมีอาการตัวเหลือง, การตรวจทางห้องปฏิบัติการของจำนวนเม็ดเลือดขาวในเลือดลดลง, เกล็ดเลือดลดลงเป็นจำนวนมากของเซลล์เนื้อเยื่อทะเลสีฟ้า พื้นฐานหลักสำหรับการวินิจฉัยโรคนี้ แต่ยังจำเป็นต้องค้นหาสาเหตุเพิ่มเติมยกเว้นที่ได้รับสามารถวินิจฉัยว่าเป็นกลุ่มอาการของโรคเซลล์เม็ดเลือดหลักปฐมภูมิไม่มีการรักษาที่น่าพอใจ ผู้เขียนเชื่อตัดม้ามอาจปรับปรุงอาการผู้ป่วยควรจะรองเพื่อรักษาโรคหลักติดเชื้อเลือดออกผิดปกติของตับรักษาตามอาการ
5. บัตรประจำตัวของโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและโรคภูมิแพ้
(1) ระบบ lupus erythematosus: 1.7% ถึง 8.1% ของผู้ป่วยอาจมีม้ามโตเล็กน้อย
(2) Dermatomyositis: การแพร่กระจายและการแทรกซึมของขนาดใหญ่โมโนนิวเคลียร์สามารถทำให้เกิดม้ามโต
(3) polyarteritis nodose (polyarteritis nodose): หายากในเด็ก mononuclear macrophage hyperplasia, ม้ามกล้ามเนื้อหรือหลอดเลือดแดงสามารถทำให้เกิดม้ามโต
(4) โรคไขข้ออักเสบของเด็กและเยาวชน: อาจมีอาการบวมของตับและม้ามและต่อมน้ำเหลือง
(5) ดาวน์ซินโดร Felty: อาจจะมีม้ามโต, โรคโลหิตจางและนิวโทรฟิ
(6) hemosiderosis ปอดไม่ทราบสาเหตุ (hemosiderosis ไม่ทราบสาเหตุในปอด): อาการทางคลินิกของไข้กำเริบไอและไอเป็นเลือดและซีดอ่อนเพลียใจสั่นบวมอ่อนของตับและม้าม
6. บัตรประจำตัวที่มีโรคเมตาบอลิ
(1) โรค Gauchers: ยังเป็นที่รู้จักกันในนามโรคเซลล์บุผนังหลอดเลือด reticulum endothelial, เกิดจากการขาด glucocerebrosidase เป็น autosomal ถอยโรคทางพันธุกรรม, glucocerebroside ใน mononuclear macrophages มีเซลล์จำนวนมากฝากโรคแบ่งออกเป็นทารกชนิดเด็กและผู้ใหญ่ประเภททั้งสามชนิดมี hepatosplenomegaly และการแทรกซึมของเซลล์เกาส์ในไขกระดูก
(2) Niemann-Pick disease (Niemann-Pick disease): ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม neuropeptide-reticulocyte endothelial cell cells ที่มี neurropeptide ซึ่งเป็นโรคที่เกี่ยวกับการเผาผลาญไขมันในครอบครัว ข้อบกพร่องทำให้ neurolipids สะสมในระบบ mononuclear macrophage และมีจำนวนมากของ reticulocytes ที่มี neuropeptide ที่มี reticulocytes ในตับม้ามต่อมน้ำเหลืองและไขกระดูก
(3) cystineosis (cystinosis): โรคนี้เป็นโรคทางพันธุกรรมด้อยถอย autosomal โดดเด่นด้วยการสะสมของซีสตีนในตับม้ามไขกระดูกต่อมน้ำเหลือง, granulocytes ไตกระจกตาและต่อมไทรอยด์ กรดส่วนใหญ่จะถูกสะสมในเซลล์ lysosome ทำให้เซลล์เสียหายหรือตายไป
(4) Mucopolysaccharidosis ประเภท I (Hurler syndrome): Hepatosplenomegaly สามารถเกิดขึ้นได้ในระยะแรก
7. มันยากที่จะระบุเนื้องอกมะเร็งม้ามหลักที่มีเนื้องอกในม้ามและยังเป็นเรื่องยากสำหรับเนื้องอกมะเร็งที่จะแพร่กระจายไปยังม้ามเนื้องอกม้ามอาจทำให้ประสิทธิภาพการทำงานของม้ามโตแข็งและไม่ราบรื่น
8. มันยากที่จะแยกความแตกต่างจากซีสต์ม้ามมันสามารถแบ่งออกเป็นซีสต์ม้ามจริงและซีสต์ม้ามหลอกซีสต์ที่แท้จริงจะแบ่งออกเป็นหนังกำพร้า (เช่นซีสต์เดอร์มอยด์), endothelium แมลงมี 3 ชนิด (เช่น echinococcosis) pseudocysts นั้นแบ่งออกเป็น hemorrhagic, serum และการอักเสบเด็กที่มี cysts ม้ามสามารถมองเห็นได้ในด้านบนซ้ายและมวลเปาะในระหว่างการตรวจมันนุ่มและเรียบเนียน ความผันผวนไม่มีการเคลื่อนไหวการตรวจอัลตราซาวนด์สามารถพบได้ในมวลเปาะในม้าม
