ตับอ่อนอักเสบเรื้อรังในเด็ก
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับตับอ่อนอักเสบเรื้อรังในเด็ก ตับอ่อนอักเสบเรื้อรัง (ตับอ่อนอักเสบเรื้อรัง) หมายถึงท้องถิ่นหรือตับอ่อนอักเสบเรื้อรังแพร่กระจายก้าวหน้าของตับอ่อนซึ่งเป็นความก้าวหน้าถาวรและไม่สามารถย้อนกลับ ความเสียหายที่เพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องของเนื้อเยื่อตับอ่อนนำไปสู่การลดลงของความก้าวหน้าในต่อมไร้ท่อตับอ่อนและการทำงานของต่อมไร้ท่อ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของโรค: 0.2% (อุบัติการณ์ของตับอ่อนและทางเดินน้ำดีผิดปกติจะสูงขึ้น) คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคมะเร็งตับอ่อน
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดตับอ่อนอักเสบในวัยเด็ก
ตับอ่อนอักเสบเรื้อรัง calcific (25%):
(1) ตับอ่อนอักเสบทางพันธุกรรม: เป็นโรคทางพันธุกรรมถอย autosomal ยีนของตับอ่อนอักเสบทางพันธุกรรมตั้งอยู่บนแขนยาวของโครโมโซม 7 และอาร์จินีนที่ตำแหน่ง 117 ของ trypsinogen ถูกแทนที่ด้วยฮิสติดีน ทำให้ตับอ่อนอักเสบและย่อยอาหารด้วยตนเอง
การค้นพบทางพยาธิวิทยารวมถึงตับอ่อนฝ่อพังผืดและกลายเป็นปูนเซลล์ acinar เกือบตีบอุดตัน ductal และพังผืดที่กว้างขวางและเซลล์เกาะไม่เสียหาย
(2) ตับอ่อนอักเสบเขตร้อนวัยรุ่น (โภชนาการ): ตับอ่อนอักเสบ (โภชนาการ) เขตร้อนเป็นสาเหตุของตับอ่อนอักเสบเรื้อรังในเด็กที่พบในภาคใต้ของอินเดียอินโดนีเซียและในบางเขตร้อนของแอฟริกาใกล้เส้นศูนย์สูตร ประชากรเกิดจากการขาดสารอาหารและการบริโภคแป้งมันสำปะหลังซึ่งมี glycosides เป็นพิษและมีลักษณะคล้ายกับตับอ่อนอักเสบชนิดอื่นทางคลินิก
ตับอ่อนอักเสบเรื้อรังอุดกั้น (25%):
(1) ผู้ป่วยโรคตับอ่อนตับอ่อน: อุบัติการณ์ของผู้ป่วยโรคตับอ่อนในตับอ่อนทั่วไปคือ 5% ถึง 15% ซึ่งเป็นความผิดปกติที่พบได้บ่อยที่สุดของตับอ่อนเนื่องจากตับอ่อนหลังและหน้าท้องไม่สามารถผสมได้ ส่วนหนึ่งของหัวตับอ่อนผ่านท่อตับอ่อนเสริมที่ค่อนข้างแคบแทนที่จะผ่านท่อตับอ่อนหลักนักวิชาการหลายคนเชื่อว่าโรคจิตเภทตับอ่อนเกี่ยวข้องกับตับอ่อนอักเสบกำเริบ ERCP สามารถวินิจฉัยโรคตับอ่อนและกล้ามเนื้อหูรูดได้
(2) การบาดเจ็บที่ช่องท้อง: หลังจากได้รับบาดเจ็บที่ช่องท้องการบาดเจ็บที่ถอยของท่อตับอ่อนสามารถนำไปสู่การตีบการสร้าง pseudocyst และการอุดตันเรื้อรัง
ไม่ทราบสาเหตุ fibrotic ตับอ่อนอักเสบ (30%):
ตับอ่อนอักเสบไม่ทราบสาเหตุ fibrotic เป็นของหายากและสามารถมีอาการปวดท้องหรือโรคดีซ่านอุดกั้นและ hyperplasia เนื้อเยื่อเส้นใยละลายสามารถมองเห็นได้ในต่อม
อื่น ๆ (10%):
ไขมันในเลือดสูงประเภท I, IV, V ผู้ป่วยสามารถพัฒนาตับอ่อนอักเสบ, ไขมันในเลือดสูงชั่วคราวสามารถเกิดขึ้นได้ในตับอ่อนอักเสบดังนั้นไขมันในเลือดสูงในตับอ่อนอักเสบเฉียบพลันจะต้องสอบซ่อมหลังจากการปรับปรุงสาเหตุอื่น ๆ ได้แก่ ถุงน้ำดี พังผืด, sclerosing cholangitis, โรคลำไส้อักเสบ, ฯลฯ
กลไกการเกิดโรค
มีสองประเภทหลักพยาธิวิทยาตับอ่อนอักเสบเรื้อรัง: กลายเป็นปูนและอุดกั้นซึ่งทั้งสองอย่างนี้หายากในเด็กในเด็กตับอ่อนอักเสบเรื้อรัง calcific จะเห็นในตับอ่อนอักเสบทางพันธุกรรมและตับอ่อนอักเสบสาเหตุ ตับอ่อนนั้นแข็งและสามารถสัมผัสกับแคลเซียมและหินในระหว่างการผ่าตัดเมื่อปลั๊กเหนียวที่มีโปรตีนหลายชนิดเช่นเอนไซม์ย่อยอาหาร mucopolysaccharides และ glycoproteins จะถูกหลอมรวมในรูของสายสวนเกิดการอุดตันและแคลเซียมคาร์บอเนตตกตะกอนในรูปแบบ intraductal สารพิษเป็นอันตรายต่อตับอ่อนทำให้รุนแรงขึ้น
Trypsin เป็น glycoprotein ที่ป้องกันการตกตะกอนของเกลือแคลเซียมในน้ำตับอ่อนปกติการบริโภคเอทานอลเรื้อรังและการขาดโปรตีนลดการสังเคราะห์ของ trypsin ลดลงของระดับโปรตีนตับอ่อนและการก่อตัวของหินแคลเซียมรอง มีทางเดินทั่วไปหลายอย่างที่นำไปสู่ตับอ่อนอักเสบ calcific
จนผิดรูป แต่กำเนิดหรือโรคที่ได้มาเช่นเนื้องอกพังผืดหรือตีบทำลายตับอ่อนอักเสบอุดกั้นเกิดขึ้นเมื่อท่อตับอ่อนหลักถูกปิดกั้นการอักเสบที่เกิดขึ้นในเยื่อบุผิวตับอ่อนจะถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อเส้นใยอนุมูลอิสระและสารต้านอนุมูลอิสระ ทั้งการก่อตัวและการพัฒนาของการอักเสบมีบทบาทสำคัญ
การป้องกัน
ป้องกันตับอ่อนอักเสบเรื้อรังในเด็ก
กรรมพันธุ์ตับอ่อนอักเสบเรื้อรังกำเริบควรให้คำปรึกษาที่ดีสำหรับโรคทางพันธุกรรมตับอ่อนอักเสบวัยรุ่นเขตร้อนควรป้องกันการขาดสารอาหารโปรตีนสมดุลอาหารป้องกันภาวะไขมันในเลือดสูง, hypercalcemia ป้องกันวิตามินดีเป็นพิษและการขาดสารอาหารเกิน; การรักษาอย่างละเอียดของตับอ่อนอักเสบเฉียบพลันเพื่อป้องกันโรคจากการล่าช้า
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนในเด็กของตับอ่อนอักเสบเรื้อรัง ภาวะแทรกซ้อน มะเร็งตับอ่อน
มักจะมีความซับซ้อนโดยความผิดปกติของการดูดซึมและการเจริญเติบโต dysplasia และโรคเบาหวานมะเร็งตับอ่อนและอื่น ๆ
อาการ
อาการของตับอ่อนอักเสบเรื้อรังในเด็ก อาการที่ พบบ่อยการ ขาดวิตามินปวดท้องเบาหวานการทำงานของตับผิดปกติการขาดวิตามินที่ละลายในไขมันคลื่นไส้และอาเจียนเนื้อร้ายเนื้อเยื่อไขมัน
อาการทางคลินิกเริ่มแรกที่พบบ่อยในผู้ป่วยตับอ่อนอักเสบเรื้อรังคือตับอ่อนอักเสบเฉียบพลันซึ่งเกิดขึ้นซ้ำ ๆ ซึ่งจะทำให้เกิดความเสียหายต่อตับอ่อนและค่อยๆทำให้การทำงานของตับอ่อนอ่อนแอลง แต่ในผู้ป่วยบางรายกระบวนการนี้แย่ลง ไม่ชัดเจนอาจไม่มีอาการปวดหรืออาการพิเศษอื่น ๆ เฉพาะเมื่อแผลแฝงที่มีความก้าวหน้านี้พัฒนาไปสู่ระดับกลางหรือปลายระยะเวลาอาการทางคลินิกของผู้ป่วยจะชัดเจนเมื่อตับอ่อนไม่เพียงพอเกิดขึ้น
อาการปวดท้อง
เด็กส่วนใหญ่ที่มีตับอ่อนอักเสบเรื้อรังมีอาการปวดท้องเป็นระยะ ๆ หรือเรื้อรังสาเหตุของอาการปวดไม่ชัดเจนมากเป็นที่ประจักษ์ส่วนใหญ่ในช่องท้องส่วนบนซี่โครงไตรมาสหรือรอบสะดือนอกจากนี้ยังมีอาการปวดหลังบางครั้งอาการปวดและไข้ มันสามารถอยู่ได้สองสามสัปดาห์และระดับของความเจ็บปวดจะแตกต่างกันไป แต่เมื่อโรคดำเนินต่อไปความเจ็บปวดจะลดลงเรื่อย ๆ
2. ความผิดปกติของการดูดซึมและ dysplasia
อาการทางคลินิกนี้ส่วนใหญ่เกิดจากอาการปวดท้องภายหลังตอนกลางวันซึ่ง จำกัด การบริโภคอาหารและสารอาหารไม่เพียงพอนอกจากนี้การทำงานที่ไม่ดีของตับอ่อนส่งผลกระทบต่อการดูดซึมของไขมันและโปรตีนและ steatorrhea มากกว่าโปรตีนท้องเสีย ลดลงอย่างมีนัยสำคัญแม้ว่าจะมีความรุนแรง steatorrhea ความผิดปกติของการดูดซึมวิตามินที่ละลายในไขมันเป็นเรื่องธรรมดาน้อยกว่าเฉพาะการดูดซึมของวิตามินบี 12 จะชัดเจนมากขึ้นไขมันในเลือดและกรดอะมิโนในปัสสาวะเพิ่มขึ้น
3. โรคเบาหวาน
การเผาผลาญกลูโคสผิดปกติเกิดจากการปล่อยอินซูลินและกลูคากอนซึ่งบางครั้งอาจเกิดขึ้นในช่วงต้นของโรคเบาหวานเป็นอาการทางคลินิกที่พบบ่อยที่สุดของตับอ่อนอักเสบในวัยรุ่นเขตร้อนในตับอ่อนอักเสบจนใจและแอลกอฮอล์ตับอ่อนอักเสบแอลกอฮอล์ จะเห็นได้ว่าในขณะที่การหลั่งอินซูลินลดลงเนื่องจากความเสียหายของเซลล์เกาะความผิดปกติที่เกิดจากพังผืดรอบเกาะเล็กเกาะน้อยช่วยลดการปล่อยอินซูลินเข้าสู่กระแสเลือด
4. เนื้องอกร้ายของตับอ่อน
สำหรับผู้ป่วยบางรายที่มีตับอ่อนอักเสบเรื้อรังอุบัติการณ์ของโรคมะเร็งตับอ่อนจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญระดับของความเสี่ยงนี้แตกต่างกันไปตามสาเหตุและอาจเป็นผลตามธรรมชาติของบางตับอ่อนอักเสบเรื้อรัง ไม่มีรายงานเกี่ยวกับมะเร็งตับอ่อนในผู้ป่วยตับอ่อนอักเสบ
5. อื่น ๆ
ตับอ่อนอักเสบเรื้อรังที่มีน้ำในช่องท้องเป็นของหายากที่มีเยื่อหุ้มปอดไหลหายากมากขึ้นและบางคนอาจทำให้เกิดการตายของเนื้อเยื่อตับอ่อน adipose เนื้อร้ายเนื่องจากการหลบหนีของเอนไซม์ตับอ่อนเข้าสู่ผิวหนังสร้างผื่นแดงและก้อนและผู้ป่วยบางรายอาจมีช่องท้อง มวลอาจเป็นมวลที่อักเสบของตับอ่อนหรืออาจเป็น pseudocyst หรือเนื้องอกที่อ่อนโยนหรือร้ายของตับอ่อน
ผู้ป่วยหลายรายมีประวัติของตับอ่อนอักเสบเฉียบพลันที่เกิดขึ้นอีกอาการปวดท้องเป็นอาการที่โดดเด่นและพบบ่อยที่สุดในกรณีส่วนใหญ่ความรุนแรงของอาการปวดท้องจะลดลงและระยะเวลาจะลดลงเมื่อเวลาผ่านไปในตับอ่อนอักเสบจนใจ การกลายเป็นปูนของตับอ่อนช่วยบรรเทาอาการปวด แต่การทำงานของต่อมไร้ท่อไม่เพียงพอเมื่อ 98% ของการทำงานของตับอ่อนหายไปการทำงานของต่อมไร้ท่อก็ไม่เพียงพอการขาดการทำงานของต่อมไร้ท่อตับอ่อน การขาดสารอาหารโดยเฉพาะวิตามินที่ละลายไขมันวิตามินบี 12 และการขาดกรดไขมันจำเป็น steatorrhea สามารถเกิดขึ้นได้ในกรณีที่รุนแรงปริมาณอุจจาระในเด็กเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญกลิ่นเหม็นของกรดอุจจาระหรือกลิ่นเหม็นโรคเบาหวานสามารถเกิดขึ้นได้
อายุที่เริ่มมีอาการของโรคตับอ่อนอักเสบทางพันธุกรรมพบได้บ่อยใน 5 ถึง 10 ปีเนื่องจากประวัติครอบครัวการวินิจฉัยเป็นเรื่องง่ายมากผู้ป่วยมีอาการปวดท้องอย่างรุนแรงมีอาการคลื่นไส้อาเจียนตรวจร่างกายและกระบวนการทางคลินิกคล้ายกับตับอ่อนอักเสบเฉียบพลันที่เกิดจากสาเหตุอื่น บรรเทาอาการหลังจาก 4 ถึง 8 วันและความเสียหายของเนื้อเยื่อตับอ่อนจะกำเริบหลังจากแต่ละตอนระยะเวลา interictal เป็นที่ยอมรับโดยทั่วไประยะเวลาที่ไม่มีอาการสามารถเป็นเวลาหลายสัปดาห์หรือหลายปีเมื่อพัฒนาตับอ่อนอักเสบเรื้อรังอะไมเลสและ เอนไซม์ไลเปสสามารถเป็นปกติในการโจมตีเฉียบพลัน, CT หรือ ultrasonography แสดงให้เห็นว่าการหดตัวของตับอ่อนจนใจเป็นบ้าด้วยการขยาย ductal, ERCP สามารถพบได้ในหิน ductal ขยายหรือแคบหลายปีต่อมาพัฒนาตับอ่อนภาวะแทรกซ้อนรวมทั้งโรคเบาหวาน การเกิดลิ่มเลือดแดง, มะเร็งตับอ่อนและเนื้องอกอื่น ๆ ในช่องท้อง
ตรวจสอบ
การตรวจตับอ่อนอักเสบเรื้อรังในเด็ก
การตรวจทางห้องปฏิบัติการ
1. การตรวจทางห้องปฏิบัติการทั่วไป
(1) ซีรั่มอะไมเลสอาจเพิ่มขึ้นในช่วงเวลาการโจมตีเฉียบพลัน แต่ในกรณีส่วนใหญ่อะไมเลสในซีรั่มจะไม่เพิ่มขึ้นเนื่องจากความผิดปกติของการหลั่งน้ำตับอ่อน
(2) กล้องจุลทรรศน์ Fecal มีหยดไขมันจำนวนมากและเส้นใยกล้ามเนื้อไม่สามารถย่อยได้
(3) บางกรณีมีผลบวกต่อปฏิกิริยาน้ำตาลในปัสสาวะและการทดสอบความทนทานต่อกลูโคส
2. การทดสอบฟังก์ชั่นการหลั่งภายนอกตับอ่อน
(1) การทดสอบ Pancretiny-secretin (การทดสอบ PS): มันเป็นวิธีการเดียวในการตรวจสอบการทำงานของตับอ่อนหลั่งโดยตรงในตับอ่อนอักเสบเรื้อรังเมื่อไม่ร้ายแรงทำการทดสอบความไว PS ก่อนการทดสอบ หลังจากการอดอาหาร 12 ชั่วโมงการฉีดเข้ากล้ามเนื้อของ metoclopramide และยากล่อมประสาทถูกดำเนินการก่อนการฉีด intraoperative 2% tetracaine ในลำคอลูเมนสองระบบทางเดินอาหารถูกแทรกอยู่ใต้หน้าจอของหลอดเรืองแสง ตั้งอยู่ที่ส่วนล่างสุดของส่วนล่างของลำไส้เล็กส่วนต้นเมื่อน้ำในลำไส้เล็กส่วนต้นชัดเจนและเกิดปฏิกิริยาอัลคาไลน์ 10 ถึง 20 นาทีจะถูกเก็บไว้เพื่อควบคุมการทดลองการฉีดสารคัดหลั่งทางหลอดเลือดดำ 2 ~ 3U / กก. แต่ละครั้ง น้ำคั้นจากลำไส้เล็กส่วนต้นจะถูกเก็บรวบรวมทุกๆ 10 นาทีเป็นเวลา 2 ครั้งจากนั้นสารคัดหลั่งจะถูกฉีดเข้าเส้นเลือดดำอย่างช้า ๆ ด้วย 1 ถึง 2 U / กิโลกรัมและน้ำคั้นลำไส้เล็กส่วนต้นจะถูกเก็บรวบรวมทุกๆ 10 นาทีเป็นระยะเวลา 3 ครั้ง
หลังจากการบริหารของ trypsin หรือ secretin, การไหลของน้ำตับอ่อนสามารถเกิดขึ้นได้และการขับถ่ายของเอนไซม์ไบคาร์บอเนตและตับอ่อนต่ำกว่าปกติ
(2) การทดสอบกรด benzoyl-tyrosyl-p-aminobenzoic (การทดสอบ BT-PABA การทดสอบเบนโทไมด์): 3 วันก่อนการทดสอบทริปซินซัลโฟนาไมด์วิตามินบี 2 และยาอื่น ๆ ที่มีผลต่อการทดสอบ อดอาหารในตอนเย็นช่องปาก BT-PABA 15 มก. / กก. (ประมาณ PABA 5 มก. / กก.) สามารถนำมาพร้อมกับอาหารเช้าปกติสามารถดื่มน้ำเป็นประจำเก็บปัสสาวะ 6 ชั่วโมงตรวจสอบเนื้อหาของ PABA ผลคือปริมาณของ PABA ขับออกมาในปัสสาวะ อัตราส่วนของการใช้ PABA บ่งชี้ว่าภายใต้สถานการณ์ปกติอัตราการขับถ่าย PABA ในปัสสาวะ 6 เดือนคือ 60% ถึง 87% โดยเฉลี่ย 70% และอัตราการคายของเด็กที่เป็นตับอ่อนอักเสบเรื้อรังคือ <60% การทดสอบนี้มีความแม่นยำมากขึ้นในระยะขั้นสูง ) แต่ความไวของตับอ่อนอักเสบเรื้อรังในช่วงต้นหรืออ่อนอยู่ในระดับต่ำและบวกเท็จอาจเกิดขึ้นในโรคตับ, โรคไตและโรคลำไส้เล็ก
การตรวจถ่ายภาพ
1. ฟิล์มธรรมดาในช่องท้องสามารถเห็นได้ในการกลายเป็นปูนตับอ่อนหรือนิ่วในท่อตับอ่อน
2. B กลายเป็นปูนที่มองเห็นได้ซูเปอร์ตับอ่อนนิ่วในท่อตับอ่อน, การขยายท่อตับอ่อน, ตับอ่อนแปลเป็นภาษาท้องถิ่นหรือการขยายหรือกระจายฝ่อหรือฝ่อ pseudocyst ตับอ่อนและการเปลี่ยนแปลงอื่น ๆ
3. การสแกน CT แสดงรูปร่างที่ผิดปกติของตับอ่อนแคลเซียมในตับอ่อนการขยายตัวหรือความผิดปกติของท่อตับอ่อนและฝ่อของต่อม
4. ส่องกล้องถอยหลังเข้าคลอง cholangiopancreatogra-
Phy, ERCP) angiography ท่อตับอ่อนแสดงให้เห็นว่าลูเมนจะขยายหรือผิดปกติด้วยการกลายเป็นปูนหรือหินและ pseudocysts
5. angiography ตับอ่อน angiography ตับอ่อนผ่านหลอดเลือดแดงม้ามหรือลำไส้เล็กส่วนต้น mesenteric mesenteric สามารถมองเห็นได้ในตับอ่อนภายในหลอดเลือดตีบหรืออุดตันหรือโป่งพองเส้นเลือดตับอ่อนยังสามารถแคบหรืออุดตัน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคตับอ่อนอักเสบเรื้อรังในเด็ก
การวินิจฉัยโรค
ตับอ่อนอักเสบเรื้อรังสามารถวินิจฉัยได้ง่ายตามประวัติโดยทั่วไปของผู้ป่วยโรคตับอ่อนอักเสบและสัญญาณเรื้อรังในการถ่ายภาพผู้ป่วยทั่วไปมีอาการปวดท้องกำเริบอาเจียนและ amylase ในซีรั่มผู้ป่วยบางรายมี malabsorption และการเจริญเติบโต ปัญหาและอุปสรรคการขาดวิตามินที่ละลายในไขมันนั้นหายาก
1. การทดสอบเอนไซม์ตับอ่อน: อะไมเลสในเลือดและไลเปสในเลือดสูงขึ้นในระหว่างการโจมตีแบบเฉียบพลัน
2. การแพ้กลูโคส: การขาดวิตามินที่ละลายในไขมัน, hypoglobulinemia, การทำงานของตับผิดปกติ
3. การทดสอบการทำงานของตับอ่อน: เช่นการทดสอบไขมัน radionuclide, CCK-secrelin, การทดสอบ BT-PABA เป็นต้นโดยไม่มีการทดสอบการทำงานของตับอ่อนมันมีความไวพอที่จะวินิจฉัยโรคตับอ่อนในระยะเริ่มต้นหรือปานกลางได้เล็กน้อย
4. แผ่นฟิล์มหน้าท้องธรรมดา: การวินิจฉัยโรคตับอ่อนอักเสบเรื้อรังจะเกิดขึ้นเมื่อเห็นการกลายเป็นปูนตับอ่อนในช่องท้องในแผ่นฟิล์มธรรมดาในช่องท้อง
5. ERCP: ความไวสูงสุดสำหรับการวินิจฉัยโรคตับอ่อนอักเสบเรื้อรัง
การวินิจฉัยแยกโรค
มันแตกต่างจากสาเหตุอื่น ๆ เช่น steatorrhea, เบาหวาน, มวลช่องท้องส่วนบนและดีซ่าน
